CASO CLÍNICO Defeito do septo atrioventricular total

CASO CLÍNICODefeito do

septo atrioventricular

total

Ricardo Mariano de DeusEstevão L. S. Xavier

Coordenação: Dra. Sueli Falcão

Internato em PediatriaEscola Superior de Ciências da Saúde

(ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

11/8/2008

CASO CLÍNICO

• ACBG, 1 ano, do sexo feminino, natural de Brasília e procedente de Unaí – GO.

• QP: “Cansaço há um dia”.

CASO CLÍNICOHDA

Criança portadora de Sínd. de Down, há 2 semanas operada para correção de “problema cardíaco”. Havia recebido alta há 2 dias e há um dia iniciou quadro de irritabilidade, gemência e dispnéia progressiva. Procurou o INCOR e de lá veio encaminhada para o HRAS. Deu entrada no PS dia 30/06, saturando 72%, febril, taquicárdica e taquipnéica, com fígado a 5cm do RCD. Após 3 horas da admissão apresentou PCR, sendo reanimada (feitas 5 doses de adrenalina). Colocada em VM e encaminhada para UTIP em uso de dobutamina, ceftriaxona e oxacilina.

CASO CLÍNICOANTECEDENTES FISIOLÓGICOS

• Mãe G1P1AO, fez o pré-natal com mais de 5 consultas, sorologias negativas, sem intercorrências durante a gestação.

• Nascida de parto normal pré-termo (34 semanas) devido à RPMO, não chorou ao nascer, pesando 2.090g, com 42cm de estatura e 30cm de PC.

• Cartão vacinal atualizado.• Aleitamento materno exclusivo até os dois meses de

vida.

CASO CLÍNICOANTECEDENTES PATOLÓGICOS

• Apresentou um episódio de cianose aos 5 meses de idade (durante exercício na APAE).

• Mãe relata que criança é “cansada” desde os primeiros dias de vida, principalmente às mamadas.

• Apresentou quadro de sibilância aos 7 meses de vida.

• Quando foi admitida para cirurgia cardíaca, estava com pneumonia.

CASO CLÍNICOANTECEDENTES FAMILIARES

• Pais saudáveis, 18 anos, separados, sem grau de parentesco. Pai tem pouco vínculo com a criança.

• Avó materna com asma.

• Sem casos de cardiopatias, HAS e DM na família.

CASO CLÍNICOEXAME FÍSICO

• Mau estado geral, taquidispnéica, hipocorada ++/4+, desidratada 2+/4+, febril, torporosa,fácies sindrômica.

• AR: MV rude, sem RA, com tiragem subcostal e de fúrcula. BAN leve e gemência. FR: 70 ipm.

• AC: RCR em 3T (em galope), BNF, SS 4+/6+ pancardíaco. FC: 152 bpm.

• Abd.: semi-globoso, RHA+, timpânico à percussão, Traube livre, fígado a 5cm do RCD, baço impalpável, sem sinais de irritação peritoneal.

• Ext.: pulsos cheios, sem edema.

• Sem SIM.

CASO CLÍNICORADIOGRAFIA DE TÓRAX

CASO CLÍNICOECG

CASO CLÍNICOECOCARDIOGRAMA (22/01/08)

Defeito do septo atrioventricular forma total, desbalanceado, com VE pequeno (tipo A de Rastelli). Presença de CIA tipo ostium primum e ostium secundum, CIV de via de entrada com fluxo da esquerda para a direita e persistência do canal arterial com origem e inserção habituais. Derrame pericárdico leve / moderado, sem sinais de restrição e hipertensão pulmonar com sinais de hiperfluxo.

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR

EPIDEMIOLOGIA

• 2% de todas as cardiopatias congênitas;

• 30% dos casos tem Síndrome de Down;

• Dos que tem Síndrome de Down, 16% DSAV.

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR

ANATOMIA

• Falência da fusão dos coxins endocárdicos responsáveis pela porção baixa do septo atrial, porção alta do septo ventricular, pela divisão do canal atrioventricular em 2 orifícios valvares atrioventriculares e pela formação de parte das válvulas tricúspide e mitral.

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR

FORMAS

• PARCIAL: existe CIA ostium primum + 2 valvas atrioventriculares com “fenda” na valva mitral + septo ventricular íntegro.

• TOTAL: valva atrioventricular única + CIV de via de entrada + CIA ostium primum.

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR

FISIOPATOLOGIA• PARCIAL: o distúrbio hemodinâmico é igual ao do

CIA.

• TOTAL: semelhante ao do CIV grande, associado à CIA com shunt E-D, tanto pelo septo atrial, quanto ventricular e desenvolvimento precoce de hipertensão pulmonar. A existência de regurgitação importante da valva atrioventricular agrava a sobrecarga de volume.

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL

REPERCUSSÕES

• A IC se instala nos primeiros meses de vida, com pneumonia de repetição e dificuldade em ganhar peso.

• A hipertensão pulmonar se instala precocemente no primeiro ano de vida.

• Nos pacientes com Síndrome de Down a existência de obstrução de vias aéreas superiores e hipoplasia pulmonar contribuem para elevar a resistência vascular pulmonar.

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL

QUADRO CLÍNICO

• Crescimento deficiente, cianose aos esforços, sudorese excessiva e palidez;

• Taquipnéia, MV rude, com estertores e maior incidência de infecções respiratórias;

• Precórdio agitado, com ictus aumentado de VD; impulsões no 2º EIE: tronco da artéria pulmonar; frêmito sistólico: shunt pelo DSV, taquicardia, ritmo irregular.

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL

QUADRO CLÍNICO

• B1 hiperfonética em borda esternal esquerda;• B2 desdobrada, com acentuado componente pulmonar;• Sopro holossistólico intenso, com irradiação para todo o

precórdio: regurgitação da válvula AV;• Sopro Sistólico em borda esternal alta, em crescendo e

decrescendo: hiperfluxo pela válvula pulmonar;• Sopro mesodiastólico de baixa freqüência em ápice e/ou

borda esternal esquerda: hiperfluxo pela válvula AV.

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL

DIAGNÓSTICO

• RX: cardiomegalia com aumento de todas as câmaras e aumento da trama vascular pulmonar; abaulamento do arco médio por dilatação da artéria pulmonar.

• ECG: Sinais de hipertrofia biventricular Onda P: acuminada em D2, bifásica em V1, alargada em

precordiais direitas Intervalo PR alargado Eixo entre -60º e -160º

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL

DIAGNÓSTICO

• ECOCARDIOGRAMA: Demonstra o defeito, classifica em parcial ou total. Demonstra a anatomia das valvas atrioventriculares. Demonstra a relação da valva atrioventricular com os

ventrículos (balanceados ou desbalanceados) e o tamanho dos mesmos.

Identifica lesões associadas (coarctação de aorta estenose subaórtica, PCA, tetralogia de Fallot).

Avalia o grau de regurgitação da(s) valva(s) atrioventricular(es).

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL

DIAGNÓSTICO

• CATETERISMO: É indicado quando o ecocardiograma não esclareceu todos

os detalhes anatômicos e permanecem dúvidas sobre os aspectos morfológicos, quando existe lesões associadas ou para lactentes com mais de 6 meses de idade quando se suspeita de hipertensão pulmonar.

Utilizado para realizar medidas das pressões cardíacas em ar ambiente e com vasodilatador arteriolar pulmonar (oxigênio 100% ou drogas vasodilatadoras).

DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR TOTAL

TRATAMENTO• CIRÚRGICO:

No DSAVT a correção cirúrgica deve ser realizada preferencialmente entre 4 – 6 meses de vida.

A correção cirúrgica é contra-indicada no DSVAT com hiper-resistência vascular pulmonar e nos casos com ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrículos.

A mortalidade cirúrgica para correção DASVT varia de 5-10%, para DSAVP é menor que 5%.

São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar.

MUITO OBRIGADO!!!