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CASO CLNICO: Cardiopatia congnita aciantica
ALUNOS: Miriam Monteiro Alvares Rodolfo Costa SousaCOORDENAO:
Dra. Sueli Falcowww.paulomargotto.com.br19 de Fevereiro/2009Escola
Superior de Cincias da Sade (ESCS)/SES/DFUnidade de Pediatria
HRAS
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IDENTIFICAOJ.M.P7 meses DN: 23/06/2008MasculinoNatural do Gama -
DFProcedente de Luzinia GOHRAS ALA A Enfermaria 504
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QUEIXA PRINCIPAL
Cansao e choro h 1 semana
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H.D.ACriana com Sndrome de Down, nasceu no Hospital Regional do
Gama onde ao exame fsico foi identificado, com 4 horas de vida,
cianose de extremidades que teve resoluo espontnea e sopro sistlico
principalmente em foco tricspede.
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H.D.AFicou internado no HRG por 22 dias at realizao de
Ecocardiograma que identificou: - Presena de forame oval patente,
ampla CIV perimembranosa (0,8cm). Aumento de VD, cavidades
esquerdas com dimenses normais. PCA (1,3 mm). Sinais de hipertenso
pulmonar importante.
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H.D.AMe informa dispnia, choro e irritabilidade h 8 dias, sem
perodo preferencial, associado a febre no aferida nesse mesmo
perodo.Relata que a piora dos sintomas foi gradual nesse perodo e
que a criana ficou aptica h cerca de 1 dia, alm de estar tendo
dificuldades para mamar principalmente noite.Reviso de sistemas: No
evacua h 7 dias
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ANTECEDENTES PESSOAISMe: - 4 consultas de pr-natal - G4 P4 A0 -
ITUCriana: - Nasceu de parto normal, a termo (39 sem), - Apgar = 7
/ 8 - Peso: 2,595 g - Est.: 48 cm - PC: 34 cm - Imunizaes
completas
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ANTECEDENTES PESSOAISPatolgico: - Neonatal: Desconforto
respiratrio leve; Hipoatividade e cianose de extremidades;
Incompatibilidade ABO fototerapia. - Dx: CIV; PCA; FOP; Hipertenso
Pulmonar - Sndrome de Down - Internao aos 5 meses: Pneumonia +
Sibilncia
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HBITOS DE VIDACasa de alvenaria, 5 cmodos, presena de fossa
assptica, gatos e pssaros.Alimentao: - SME at 6 ms de vida - Hoje:
SM + sopa salgadaPai fumante (20 cigarros/dia)
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ANTECEDENTES FAMILIARESMe, 40 anos saudvelPai, 47 anos
saudvelIrmos: - 19 anos meningite na infncia - 18 anos saudvel - 6
anos saudvelNega consanguinidade na famlia
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EXAME FSICOEctoscopia: BEG, hipocorado (+/4+), hidratado,
aciantico, anictrico, afebril. PESO: 5,835gACV: Presena de frmito
borda esternal esquerda. RCR em 2T, hiperfonese de 2 bulha, sopro
sistlico (4+/6+) em borda esternal esquerda baixa com irradiao para
todo precdio e dorso. FC: 110 bpmAR: MVF, sem rudos adventcios. FR:
42 ipm AB: Flcido, RHA +, fgado a 1,5 cm do RCD sem alteraes
palpao.
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EXAME FSICOGenitlia:Masculina, testculos tpicosExtremidades: Sem
edema, boa perfuso.Oroscopia: Sem alteraes.Otoscopia: Sem
alteraesSN: Atraso de desenvolvimento neuropsicomotor: Ainda no
senta com apoio.
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EXAMES LABORATORIAISHb: 10,1 g / dlHt: 31,5 %Leuccitos: 7.700 /
mm - seg: 31 % - bast: 0 % - eos: 3 % - linf: 62 % - mono: 4 %
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EXAMES LABORATORIAISGlicemia: 84 mg / dlUria: 18 mg /
dlCreatinina: 0,3 mg / dlEAS:* - Leuc: 30 p/c - C.E.D: 2 p/c -
Flora bacteriana: + + + - Muco: + *Demais parmetros sem
resultadosUrocultura: Contaminao
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EXAMES DE IMAGEMEcografia do aparelho urinrio: (09/02/09)Sem
alteraes. Rins com ecogenicidade e tamanhos normaisEcocardiograma:
(30/01/09)CIV muscular de via de entrada com extenso para via de
sada. PCA de 2,6 cm. Hipertenso pulmonar. Discreta regurgitao
tricspede.
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EXAMES DE IMAGEMRaio-x Trax: Pulmes expandidos e transparentes.
Aumento da rea cardaca, s custas de cmaras direitas.Outros
exames:ECG: QRS = 90. PR = 0,14 seg. Ritmo sinusal. Presena de onda
T em V1 que pode significar SVD. No h critrios de voltagem para
sobrecargas ventriculares.
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Radiografia: 1ms de vidaRadiografia atual
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DIAGNSTICODx prvios: - CIV muscular extensa - PCA moderado - FOP
- Hipertenso Pulmonar Persistente importante - Regurgitao tricspide
discreta.Dx atual: - ITU
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CONDUTAGentamicina 30 mg EV 1X/dia *Fez um dia de cefazolina
inicialmente. (incio: 06/02; fim 07/02)Espironolactona 1,5 mg / kg
/ diaCaptopril 2 mg / Kg / diaFurosemida 3,4 mg / Kg /
diaSintomticos
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CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS
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CONCEITOSVolemia pulmonar = Quantidade total de sangue presente
no pulmo.Fluxo pulmonar = Quantidade de sangue que atravessa o
leito capilar pulmonar por unidade de tempo.Resistncia pulmonar =
Persiste alta nos primeiro dias aps o nascimento.
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CONCEITOS90% dos casos acontecem isolados, no associados
sndromes ou malformaes;Na Sndrome de Down 50% das crianas
apresentam alguma cardiopatia congnita.
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Em estudo realizado em Curitiba-PR no ano de 2003, 4538 crianas
com cardiopatias foram analisadas epidemiologicamente. A tabela
analisa a distribuio das freqncias e das prevalncias das
cardiopatias congnitas. Destacando as cardiopatias congnitas
acianticas:Arq Bras Cardiol 2003; 80: 269-73.
AnormalidadenFreqncia X / 100Prevalncia X / 1000Comunicao
interatrial37519,183,7Defeito do septo atrioventricular
parcial90,52Defeito do septo atrioventricular
total1095,624,3Comunicao interventricular59830,5133,5Persistncia do
canal arterial3341774,5
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AVALIAOComo avaliar uma criana com defeito cardaco congnito? -
ciantica ou aciantica? - Existe congesto pulmonar? - ECG: Existe
hipertrofia de cmara? - Existe algum sopro ou bulha caracterstica?
- Confirmao: Ecocardiograma e / ou Cateterismo cardaco.
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Cardiopatias acianticas
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ETIOLOGIAComunicao interventricular (25-30%)Persistncia do canal
arterial (6-8%)Estenose pulmonar (5-7%)Comunicao interatrial
(6-8%)Coarctao da aorta (5-7%)Estenose artica (4-7%)Defeito no
septo trio-ventricular (4-5%).
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Corao sem alteraes
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COMUNICAO INTERATRIAL
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COMUNICAO INTERATRIALIndispensvel vida no perodo fetal.Septo
atrial: - Primum: fibroso e delgado (AE) - Secundum: Musculoso (AD)
Aps o nascimento Reduz resistncia pulmonar.
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Incidncia mulher:homem = 2:1
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COMUNICAO INTERATRIALTIPOS: - Ostium primum - Ostium secundum
(fossa oval) Fisiopatologia: Shunt esquerdo-direito. O aumento do
fluxo das cavidades direitas promover aumento do AD e VD e dilatao
da artria pulmonar.
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COMUNICAO INTERATRIALManifestaes clnicas: - Sem sintomas; -
Dispnia, palpitaes, fadiga; - Infeces respiratrias e perda
ponderal; - Raramente IC; - Desdobramento fixo de B2 - Sopro
sistlico (BEEA)
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COMUNICAO INTERATRIALDiagnstico: - Raio-x: Aumento da rea
cardaca; Aumento da trama vascular; tronco pulmonar abaulado e
convexo esquerda. - Ecocardiograma: Aumento de VD; Movimento
paradoxal do septo; Tamanho e posio do CIA - ECG: Padro de bloqueio
de ramo direito
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COMUNICAO INTERATRIALConduta: A cirurgia eletiva deve ser
realizada na idade pr-escolar em sintomticos, e para aqueles sem
sintomas que apresentam relao de fluxo pulmonar e sistmico (Qp /
Qs) de 2: 1.
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COMUNICAO INTERVENTRICULAR
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COMUNICAO INTERVENTRICULARFechamento espontneo em 50-60% dos
casos.Classificao: - Perimembranosa: De via de entrada ou de via de
sada. (Mais comum 80%) - Muscular : de via de entrada ou de via de
sada. -Duplamente relacionada
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COMUNICAO INTERVENTRICULARFisiopatologia: Desvio do sangue das
cavidades esquerdas para as direitas. No incio, como a resistncia
pulmonar ainda est aumentada o shunt ainda no to importante. Com o
tempo a tnica muscular das arterolas pulmonares involuem e a presso
no leito pulmonar diminui.
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COMUNICAO INTERVENTRICULARCIV pequena: Relao fluxo pulmonar e
fluxo sistmico inferior 1,75:1 (CIV 1/3 do dimetro da aorta)CIV
moderada: O fluxo pulmonar o dobro do sistmico (CIV metade ou do
dimetro da aorta)CIV grande:Fluxo igual ou superior ao sistmico
(Dimetro igual ou superior ao da aorta).
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COMUNICAO INTERVENTRICULARManifestaes clnicas: - Geralmente
assintomtica; - Nas grandes ocorre hipertenso pulmonar, dispnia,
taquicardia, sudorese, infeces respiratrias e IC.
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COMUNICAO INTERVENTRICULAR - Ictus deslocado lateral e
inferiormente; - Frmito paraesternal; - SS em BEEI holossistlico; -
2 bulha hiperfontica na CIV grande;
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COMUNICAO INTERVENTRICULARDiagnstico: - Raio-x na CIV grande:
Cardiomegalia, artria pulmonar aumentada e intensificao da trama
vascular pulmonar; - Ecocardiograma: Avalia a anatomia do defeito e
os componentes hemodinmicos com o Doppler
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COMUNICAO INTERVENTRICULARDiagnstico: - ECG: Sobrecarga
biventricular ou de VE com crescimento atrial. - Indicaes de
cateterismo: Determinar magnitude do Shunt; Suspeita de associao
com outros defeitos; Estudo da presso Pulmonar
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COMUNICAO INTERVENTRICULARConduta: - Profilaxia de Endocardite
bacteriana; - Uso de diurticos, digitlicos e restrio hdrica -
Cirurgia: Quando no se tem controle clnico adequado; Criana > 2
anos com Qp:Qs maior que 2:1. - Cerclagem paliativa da artria
Pulmonar.
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PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIAL
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PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALFechamento funcional: 12 horas de
vidaFechamento anatmico: dentro de 14 a 21 dias.PCA: Mais comum em
mulheres e est associada sndrome da rubola congnita.
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PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALFisiopatologia: Quando so ductos
grandes, at 70 % do dbito cardaco de VE pode atingir a circulao
pulmonar e desenvolver doena vascular pulmonar.
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PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALManifestaes clnicas: - Pulso com
amplitude aumentada - Precrdio hiperdinmico - Sopro sistlico,
descrito como contnuo.
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PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALDiagnstico: - Raio x: Aumento das
cmaras esquerdas, da trama vascular pulmonar e da aorta ascendente.
- ECG: Sobrecarga biventricular ou com predomnio de VE -
Ecocardiograma: Determina tamanho anatmico da leso.
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PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIALConduta: - Fechamento do canal
arterial: cirurgia ou interveno hemodinmica. - Indicada no primeiro
ano de vida.
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DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULAR
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DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARDefeito nesse septo podem
causar CIA, CIV e fendas nas valvas mitral ou tricspede.Duas
formas: Completa ou parcial.Parcial: CIA tipo ostium primum.
similar ao CIA tipo ostium secundum. Mas ECG diferente. Este
apresenta anormalidades relacionadas formao do feixe de HIS.
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DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARCompleta: CIA, CIV e
incompetncias da valva A-V. O shunt determinado pelo nvel da
resistncia vascular pulmonar. - Mais comum em Sndrome de
Down.Fisiopatologia: Sobrecarga de volume em cmaras esquerdas pelo
CIV e parcialmente pela regurgitao valvar. A sobrecarga de cmaras
direitas ocorre devido a CIA e desenvolvimento de hipertenso
pulmonar precoce.
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DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARManifestaes clnicas: Precrdio
hiperdinmico e sopros sistlico de CIV e regurgitao da valva A-V,
hiperfonese de B2.Diagnstico: - Ecocardiograma - Cateterismo
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DEFEITO NO SEPTO ATRIO-VENTRICULARTratamento: Cirrgico
preferencialmente no primeiro ano de vida. - A bandagem da artria
pulmonar pode ser medida paliativa.
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REFERCIAS BIBLIOGRFICASMiyague N. I,Cardoso S. M.,Meyer F.,
Ultramari F. T.,Arajo F. H., Rozkowisk I., Toschi A. P. Estudo
Epidemiolgico de Cardiopatias Congnitas na Infncia e Adolescncia.
Anlise em 4.538 Casos.Arq Bras Cardiol, volume 80 (n 3), 269-73,
2003ZIELINSKY, Paulo. Malformaes cardacas fetais. Diagnstico e
conduta. Arq. Bras. Cardiol. [online]. 1997, v. 69, n. 3 [cited
2009-02-14], pp. 209-218.Moss and Adams. Heart Disease in Infants,
Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adult.
Volume 1. Fifth Edition. Williams & Wilkins - 1995.Carlos A. C.
Pedra, Srgio L. N. Braga, Simone F. Pedra, Csar A. Esteves, Maria
Virgnia T. Santana, Valmir F. Estado atual da ocluso percutneado
canal arterial, da comunicao interatrial tipo Ostium secundum e da
comunicao interventricular. Rev Soc Cardiol Estado de So Paulo -
Vol 15 - No 5 - Setembro/Outubro de 2005.
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OBRIGADO!!!!
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