Case Report Oktober 2008 Wz 1

Casus Presentatie

S. NaderyMCH Oktober 2008

17 december 2003I Am the Same Inside

I am the same inside,as some people can see.

But some people think I’m weirdbecause they don’t look inside of me.

I am the same inside.That’s what I want people to know.

So I’m going to startletting it show.

I am the same inside.I’m not dumb in any way.

I just want to be likea normal kid and play.

I am the same inside,just like a normal kid.

And I want to let everybody know,this is what I did.

I Hate the Doctor

I hate the doctorIt is a yucky place.

The eye doctor shines lightsIn your face.

I hate the doctor,it is boring in every way.

The ENT talks to my Mom and Dad,and I have to stay.

I hate the doctor, I have a lot more.

But they are so bad,them I’ll ignore.

Programma

Drie onderdelen:1. Casus presentatie op een interactieve

manier2. Ziektebeeld presentatie3. Terug naar onze casus; therapie en

prognose (interactief)

Casus 16 – jr Via HA ivm persisterende klachten bij

bronchitis ondanks amoxicilline sinds 5 dagen sinds 4 dagen koorts 38 - 39 C pijnlijke mond sinds 1 dag rode ogen sinds 1 dag korstvorming aan de lippen

en gezwollen lippen

Wat zou je nog meer willen weten? dyspnoe - hoesten - slijmophoesten - eten: lukt niet meer drinken: gaat moeizaam ogen: pijnlijk, tranen, pusvorming,

fotofobie, beide ogen tegelijk

Wat zou je nog meer willen weten? def. nl mictie g.b., geen dysurie allergie - medicatie: amoxicilline sinds 5

dagen familie-anamnese g.b. VG: blanco Verder anamnese gb

Lichamelijk onderzoek T 38.9 C Alg.: matig ziek goed gecirculeerd H/H: rood, gezwollen lippen met crustae wangen: 2 maculae van ong. 5 mm donkerrood met crustae in het centrum ogen: bdz. rood met pusvorming keel: niet te beoordelen tonsillen niet a` vue.

Lichamelijk onderzoek lever en milt n.p. genitallia externa: nauwe voorhuid ext.: twee laesies ongeveer 5 mm onderbeen li, donkerrood met

necrose in het centrum

Aanvullend Onderzoek Hb 8.9 mmol/l leuc. 23.8 met licht

linksverschuiving Thromobocyten .406 CRP 63 Gl 4.8 mmol/l verder gb Urine sed. leuc. 2-5, verder g.b.

Probleem analyse1. Stomatitis 2. Conjunctivitis3. Huid laesies4. Koorts5. Minder intake

Differentiaal diagnose

SJS TEN (toxic epidermal necrolysis) Erythema multiforma Herpes simplex

Stevens - Johnson Syndrome

Introductie Is beschreven door Stevens en

Johnson in 1922 - koorts - stomatitis - conjuctivitis - schietschijflaesies de oorzaken: medicamenteus,

infectie, chemisch en idiopathisch

Epidemeologie Incidentie: 2/ 1 miljoen/ jaar (1.2 - 6 / 1

miljoen/ jaar) female: male van SJS? TEN 1:1 bij kinderen en bij

volwassenen 3:2 - 2:1 Mortaliteit: SJS < 5 en TEN 44 % doodsoorzaak meestal SEPSIS

Pathofysiologie Niet geheel duidelijk Immunologic mechanisms

Reactive drug metabolites

medicijnen

Drugs associated with Stevens-Johnson syndrome and TEN

Adapted from Roujeau, JC, Stern, RS, N Engl J Med 1994; 331:1272.

Ampicillin

Amoxicillin

Amithiozone (anti-tubuculosis agent)

Allopurinol

Piroxicam

Phenylbutazone

Barbituates

Carbamazepine

Hydantoins

Trimethoprim-sulfamethoxazole

Sulfasalazine

Sulfadiazine

Sulfadoxine

More Frequently

Thiabendazole

Naproxen

Ketoprofen

Ibuprofen

Sulindac

Diclofenac

Tiaprofenic acid

Tenoxicam

Fenbufen

Ethambutol

Rifampin

Vancomycin

Fluoroquinolone

Cephalosporin

Less Frequently

Symptomen 1-3 dagen voor het begin

van huidklachten; “influenza-like symptoms” en koorts

Huid: schietschijflaesies en denk ook aan:

• erythema • zwelling • pijn• purpura• slijmvliezen

erosies• urticaria• gezwollen

tong Nikolsky sign

Symptomen Slijmvliezen: pijnlijke crustae en

errosies meestal op:• conjunctiva• mond• oesofagus• genitalia (phimosis, vaginale

synechiae)

Ademhaling: dyspnoe, BHR Kan ook: slikproblemen, fotofobie

en dysurie

Lab

anemie lymfopnie neutropnie

DD TEN (toxic epidermal necrolysis) Herpes simplex Erythema multiforma TSS (toxic shock sydrome)

Behandeling Vroeg herkennen van de ziekte Stoppen medicatie Ondersteunende therapie

• als brandwond• vloeistof en elektrolyten • voeding• pijn bestrijding• Isolatie in het geval van verdenking op

Herpes Simplex en ter voorkomen van sec infectie

Sommige studies: corticosteroid, iv immunoglobulinen, cyclophosphamide, cyclosporine en acyclovir

Terug naar de casus

Bahandeling Isoleren Aciclovir iv Oogdruppels: prednisolon en

chlooramfenicol iom oogarts Lidocaine gel Pijnstilling Infuus later sonde voeding

PrognoseWat is je aantwoord op de volgende vragen

van de patiënt?1. “Waarom krijg ik geen AB?” -Bij het geven van preventieve AB ter

voorkomen van sec. infectie is de kans groot dat er een ressistentie op zal treden.

2. “Wat is de kans op recidief in de toekomst?” - Niet bekend.

Einde casus

Life in the hospitalI am walking through the long dark white hallways in the hospital.

Lights are flashing,

Beepers and alarms and buzzers are going off every second.You can hear screaming and crying from the emergency room.

People’s lives could be lost in any room at any second.Nurses and doctors are discussing patients.

Parents are crying and wondering “why me, why did my kid have to get sick?”

And poor sick kids are sleeping with un-normal insides.Sickness is rolling around them messing them up.And they wonder, “Will I wake up in the morning

or is this my last night to sleep?”

Steven Johnson Sindrum

Dear Mr. Steven Johnson Sindrum,

Roses are redViolets are blue

I am really mad at you.For giving me a trach,

Also making me blind and mute,I don’t think you’re very cute.

You’re as ugly as heck,You smell like Shreck and,

I hope this poem gives a clue to you!

Vragen?