Cas clinique A.SADRAOUI Clinique pédiatrique ATFAL
Cas clinique
A.SADRAOUI
Clinique pédiatrique ATFAL
observation
Fille de 4 ans
Antécédents d’infections urinaires à répétition
Fièvre depuis 15 jours ,altération de l’état général
Ictère
oedèmes des paupières et des membres inférieurs
Hépatomégalie , splénomégalie
Absence d’adénopathies
Radiologie
Radiographie pulmonaire normale
Echographie abdominale
hépatomégalie homogène
splénomégalie
ascite de petite abondance
épanchement pleural bilatéral minime
Hémogramme
Leucocytes 34680 /mm3Polynucléaires neutrophiles 3087 /mm3Lymphocytes 29824 /mm3Monocytes 1595 /mm3
Hémoglobine 6,5 g/100 mlVGM 69 micronsCCMH 31,7%
Plaquettes 308000 / mm3Frottis : anisochromie, anisocytose ,nombreuses cellules cibles , lymphocytes stimulés
biologie
Bilirubine totale 93,2 mg/l ( conjuguée 82,4 mg/l)ASAT 334ui/l , ALAT 84ui/l , GGT 426ui/lECBU leucocytes 10000/ml
hématies 2000/mlculture stérile
CRP 7,7mg/lNatrémie 128 ( reste iono normal )Urée et créatininémie normales Protidémie 52,6 g/l , albuminémie 22,7g/lProtéinurie 0,85g/l
Discussion diagnostique
Myélogramme
Moelle très riche
Nombreux mégacaryocytes
Macrophages ++ à +++
Quelques hémophagocytes ( 3%)
Absence d’anomalies significatives de la lignée granuleuse
biologie
LDH 2026 ui/l
Ferritinémie 3143,9 ng/l
Fibrinogène 0,84 g/l
Triglycérides 5,25 g/l
D dimères 4445 ui/ml
Diagnostic final syndrome d’activation
macrophagique
Sérologie EBV IGM anti VCA
>200UA/ml
Mononucléose infectieuse
Traitement et évolution
Traitement :
corticothérapie
transfusion sanguine
Evolution :
apyrexie en 48h
amélioration de l’état général
normalisation des ALAT et de l’hémogramme à J21
Syndrome d’activation macrophagique
(hemophagocytic lymphohistiocytosis)Défaut d’activité cytotoxique des cellules NK et des lymphocytes cytotoxiques CD8Hypercytokinémie ,Hyper activation immunitaire incontrôlée, inflammation persistanteDeux formes majeures
primaires (héréditaires)familial déficits immunitaires primitifs
secondaires Infection ( EBV) ,maladie de Still , lymphomes
Peut engager le pronostic vital (CIVD , défaillance viscérale , hémorragie, infection )
Signes cliniques
Fièvre persistante 90 - 100%
Splénomégalie 70 - 100%
Hépatomégalie 40 - 95%
Adénopathies 15 - 50%
Rash cutanée 5 - 65%
Signes neurologiques 20 - 50%
Critères diagnostiques du syndrome d’activation macrophagique
Au moins 5 critères parmi les suivants1. fièvre2. Splénomégalie3. Cytopénie affectant au moins deux lignées
hémoglobine < 9g/dlplaquettes < 100000/m3polynucléaires neutrophiles < 1000 /mm3
4. hypertriglycéridémie et ou hypofibrinogénémietriglycérides < 3 mmol/lfibrinogène < 1,5 g/l
5. Hémophagocytose dans la moelle osseuse la rate ou les ganglions lymphatiques6. Activité des cellules Natural Killer basse ou nulle7. Ferritinémie > 500 mcg/l8. Récepteur soluble à l’ IL2 > 2400 ui/ml
Traitement du syndrome d’activation macrophagique
Doit être démarrée immédiatementBut : calmer l’hyper activation du système immunitaire
Traiter l’hyper cytokinémieTraitement de 1ère ligne : Corticothérapie
méthyl prédnisolone ( bolus ) , dexaméthasoneEn cas d’étiologie infectieuse :
Immunoglobulines IVEchanges plasmatiques ou exsanguino transfusionTraitement symptomatique des défaillances viscérales Bactrim et anti fungiques en prophylaxieEvaluation du traitement à H 48
Pronostic