CAS CLINIQUE CAS CLINIQUE : : Mr R Mr R Jean Marc TROCELLO Jean Marc TROCELLO Alice de TASSIGNY Alice de TASSIGNY Michaëla PERNON Michaëla PERNON Thierry PERON-MAGNAN Thierry PERON-MAGNAN C C lub lub C C linique linique et et R R ééducation ééducation en en N N eurologie eurologie ccrn@hotmail .frccrn.unbl og.fr
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CAS CLINIQUE : Mr R Jean Marc TROCELLO Alice de TASSIGNY Michaëla PERNON Thierry PERON-MAGNAN Club Clinique et Rééducation en Neurologie [email protected].
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CAS CLINIQUECAS CLINIQUE : : Mr RMr R
Jean Marc TROCELLOJean Marc TROCELLOAlice de TASSIGNY Alice de TASSIGNY Michaëla PERNONMichaëla PERNONThierry PERON-MAGNANThierry PERON-MAGNAN
CClublub CCliniquelinique et et RRééducation enééducation enNNeurologieeurologie
Maladie de Wilson débutée en 1994 :Premiers symptômes « psychiatriques »:Repli sur soi, troubles du comportementInstallation de troubles de la marche et de la parole
Cliniquement :Association d’une hyperactivité motrice, de troubles attentionnels, Syndrome parkinsonien et dystonie responsable d’une dysarthrie, d’un freezing avec marche difficile
Sur le plan thérapeutique :- Traitement de la maladie de Wilson (Trolovol et Zinc)- Mise en route de Ritaline- Injection de toxine botulique
Évaluation neuropsychologique (I)Évaluation neuropsychologique (I)- Octobre 2006 - - Octobre 2006 -
- PréservationPréservation aptitudes de raisonnementaptitudes de raisonnementmémoire de travailmémoire de travailtraitement visuo-spatial et visuo-constructif traitement visuo-spatial et visuo-constructif praxies gestuellespraxies gestuelles
significative significative (qualitative et quantitative)(qualitative et quantitative)- capacités de catégorisation, de - capacités de catégorisation, de planification, planification,
Plaintes du patientPlaintes du patient (exprimées lors du questionnaire) (exprimées lors du questionnaire) ::1) tendance apathique, manque d’intérêt, perte de 1) tendance apathique, manque d’intérêt, perte de motivation pour les AVQ et pour échanger avec son motivation pour les AVQ et pour échanger avec son entourage, manque d’initiative, rigidité, difficulté de entourage, manque d’initiative, rigidité, difficulté de planification, de maintien d’une activité, distractibilité, planification, de maintien d’une activité, distractibilité, difficulté à mesurer les répercussions de ses troubles. difficulté à mesurer les répercussions de ses troubles. Absence de douleur morale associée à l’évocation / la Absence de douleur morale associée à l’évocation / la prise de conscience de ces difficultésprise de conscience de ces difficultés2) persévérations idéiques (fumer), impulsivité, agitation 2) persévérations idéiques (fumer), impulsivité, agitation motricemotrice
Evaluation orthophoniqueEvaluation orthophonique Dysarthrie mixte majeure Dysarthrie mixte majeure Type extra-pyramidal et dystoniqueType extra-pyramidal et dystonique Perturbation +++ de l’intelligibilitéPerturbation +++ de l’intelligibilité Caractéristiques : Caractéristiques :
- tachylalie et accélérations paroxystiques du débit,- tachylalie et accélérations paroxystiques du débit,- trouble de l’initiation de la parole de type freezing, palilalies,- trouble de l’initiation de la parole de type freezing, palilalies,- faible amplitude respiratoire, incoordination pneumo-phonique,- faible amplitude respiratoire, incoordination pneumo-phonique,- hypophonie,- hypophonie,- perte des modulations de la hauteur et de l’intensité vocale,- perte des modulations de la hauteur et de l’intensité vocale,- imprécision articulatoire sévère,- imprécision articulatoire sévère,- discret nasonnement.- discret nasonnement.
+ réduction de l’incitation verbale, déficit de l’évocation lexicale, + réduction de l’incitation verbale, déficit de l’évocation lexicale,
troubles attentionnels et de la mémoire de travail.troubles attentionnels et de la mémoire de travail.
Focalisation sur le rythme, la durée :Focalisation sur le rythme, la durée : perception / conscience des accélérations : feed-backs,perception / conscience des accélérations : feed-backs, intériorisation d’un rythme interne,intériorisation d’un rythme interne, contrôle volontaire en production,contrôle volontaire en production, stratégies de planification de la parole : séquençage, syllabation stratégies de planification de la parole : séquençage, syllabation de la parole spontanée, pauses, de la parole spontanée, pauses, // parler fort (LSVT), hyperarticulation.// parler fort (LSVT), hyperarticulation.
Travail de l’articulation à travers les exercices de rythmeTravail de l’articulation à travers les exercices de rythme
Généralisation des stratégies : situation écologiqueGénéralisation des stratégies : situation écologique
Discrètes améliorations, notamment de : Discrètes améliorations, notamment de : initiation de la parole, rétrocontrôle, amplitude respiratoire, intensité, initiation de la parole, rétrocontrôle, amplitude respiratoire, intensité, expressivité faciale, vitesse de ttt, maintien des consignes, mémoire expressivité faciale, vitesse de ttt, maintien des consignes, mémoire verbale de travail, à court terme.verbale de travail, à court terme.
Ré-actualisation des axes rééducatifs : Ré-actualisation des axes rééducatifs : cf. coût cognitif, réduction du discours spontané.cf. coût cognitif, réduction du discours spontané.
Centre d’intérêt : musique, chantCentre d’intérêt : musique, chant facilitation de l’initiation de la parole par l’intonation, facilitation de l’initiation de la parole par l’intonation, pattern mélodique (MIT),pattern mélodique (MIT), mouvement de la main,mouvement de la main, chant, karaoké (entraînement à domicile) : ré-afférentation de la chant, karaoké (entraînement à domicile) : ré-afférentation de la boucle audio-phonatoire, incitation et stimulations verbales.boucle audio-phonatoire, incitation et stimulations verbales.
Système de communication augmentatif : pacing board : Système de communication augmentatif : pacing board : rythmer les productions du patient.rythmer les productions du patient.
Travail du rythme Travail du rythme
Le patient marque le rythme de la musique à l’aide d’un pacing-boardpacing-board
• Freezing+++ chutes Freezing+++ chutes • DystoniesDystonies• Stéréotypies MSStéréotypies MS
Évaluation :Évaluation :• Pb d’initiation de la marche Pb d’initiation de la marche • Absence de motivation « spontanée »Absence de motivation « spontanée »• Périmètre de marche = 20 m Périmètre de marche = 20 m • TUG : 47 secTUG : 47 sec
Autonomie Autonomie ::• Déplacements en fauteuil roulantDéplacements en fauteuil roulant• Fait du vélo, du scooter, en ville!!Fait du vélo, du scooter, en ville!!• Vit chez sa mèreVit chez sa mère• Projet de centre de rééducation Projet de centre de rééducation
Point favorable :Point favorable : • Bonne sensibilité aux stratégies avec « séquençage »Bonne sensibilité aux stratégies avec « séquençage »
Objectif de rééducation : La marcheObjectif de rééducation : La marche
Travail Travail analytiqueanalytique marche : marche :• Transfert du poids du corps Transfert du poids du corps • Coordination droite gauche / haut basCoordination droite gauche / haut bas• Demi-tours décomposésDemi-tours décomposés• Détente = relaxation +++Détente = relaxation +++• Stratégies mentales / motricité Stratégies mentales / motricité
Tenter d’instaurer des « routines mentales »:Tenter d’instaurer des « routines mentales »: Compter en marchantCompter en marchant Lever les genoux (comme pour monter un escalier)Lever les genoux (comme pour monter un escalier) Un pas en avant / arrière Un pas en avant / arrière Indiçage visuelIndiçage visuel
Initier et enchaîner des stratégies …!!Initier et enchaîner des stratégies …!!
Moyens :
Le problème… freezing
(blocage tous les trois mètres…)
Ce qui …marchemarche …!
Quelques exemples de stratégies de rééducation 2007/2008