01/02/2016 1 Insuffisance hépato-cellulaire aiguë et indications de la transplantation Dr Alice Quinart Unité de transplantation hépatique et rénale Service d’Anesthésie-Réanimation I CHU Bordeaux Pellegrin Cours DESAR 3 Décembre 2015 Cas clinique 1 : Régis 21 ans • Hospitalisé en CHG pour vomissements avec hématémèse • ATCD : syndrome dépressif depuis un an, consommation excessive d’alcool habituelle • Reconnaît une IMV il y a 3 jours avec une prise de 18 g de paracétamol, des AINS et des Bbloquants (de sa maman …). Doses non précises • L’examen abdominal est sans particularité, l’examen neurologique est normal, l’hémodynamique conservée • Bilan initial : - Hb 15 g/dL - ASAT 30 000 UI/L - BT normale - TP < 10%, Facteur V 7% - Plaquettes 8000/mm3 - Créatininémie : 122 μmol/l Diagnostic le plus probable ? Insuffisance hépatique aiguë sévère Etiologie qui semble évidente Insuffisance hépato-cellulaire aiguë : définitions • Pathologie rare : 1-6 cas/million d’hbts/an • Perte de fonction du foie chez un patient au parenchyme hépatique sain • Diffère des IH sur hépatopathie chronique (ACLF) • Perte des fonctions métaboliques, de synthèse et d’élimination ; retentissement systémique • Plus de 40 définitions trouvées dans la littérature ! IH sévère si TP < 50% Absence de maladie hépatique préexistante Et que faites-vous ? Surveillance neuro +++, hémodynamique Et de la diurèse Surveillance biologique toutes les 6h N-Acétyl-Cystéine Allo au centre de TH … Traitements non spécifiques • Eliminer les facteurs d’aggravation : - AUCUN MEDICAMENT TOXIQUE POUR LE FOIE - AUCUN SEDATIF NI ANTI-EMETIQUE - Infection : antibiotiques (?) - Hypoglycémie : 200 g/j d’hydrate de carbone - Hypophosphorémie - Hyponatrémie - Pas d’indication au plasma si absence de saignement clinique
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Cas clinique 1 : Régis 21 ans´me-d... · Cas Clinique 1 : Régis 21 ans ... – Sérologie Hépatite virale B (plus delta si HVB positif connu) – Sérologie Hépatite virale C
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Insuffisance hépato-cellulaire aiguë et indications de la
transplantation
Dr Alice QuinartUnité de transplantation hépatique et rénale
Service d’Anesthésie-Réanimation ICHU Bordeaux Pellegrin
Cours DESAR3 Décembre 2015
Cas clinique 1 : Régis 21 ans• Hospitalisé en CHG pour vomissements avec hématémèse
• ATCD : syndrome dépressif depuis un an, consommation excessive d’alcool habituelle
• Reconnaît une IMV il y a 3 jours avec une prise de 18 g de paracétamol, des AINS et des Bbloquants (de sa maman …). Doses non précises
• L’examen abdominal est sans particularité, l’examen neurologique est normal, l’hémodynamique conservée
• Déshydratation, asthénie, ictère cutanéo-muqueux• Bilan biologique le 13/12 (en mai bilan normal) :
– ASAT 1171, ALAT 1344, PAL 270, γGT 652, biliT 59
– TP 53%, FV 78%• Le 22/12: TP 35%, FV 46%, bilirubine totale 400
µmol/l
• Arrêt de carbamazépine et moclobémide
Transfert en hépatologie au CHU
• Clinique : ictère cutané et conjonctival,prurit, splénomégalie, pas de circulationcollatérale ni d'angiome stellaire, pasd'ascite. Défense à la palpation del'hypochondre droit
• Examen neurologique : orientée, pas deflapping tremor, pas de ralentissement idéo-moteur = pas d’encéphalopathie
Le bilan : étiologique et pré-TH
• Anamnèse +++ et examen clinique
• Bilan Morphologique– Echo-doppler hépatique (veines sus-
hépatiques+++)
– ± PBH par voie trans-jugulaire
Le bilan : étiologique et pré-TH
• Bilan Virologique– Sérologie Hépatite virale B
(plus delta si HVB positif connu)
– Sérologie Hépatite virale C– Sérologie Hépatite virale A
– Sérologie Hépatite virale E
– Sérologies VIH 1+2, CMV, EBV, Herpès, VZV
– PCR CMV, PCR EBV – PCR Hépatite virale E
– ADN viral B, ARN viral C
• Bilan Immunologique– Ac anti-noyau, anti-
muscles lisses et LKM, ANCA, anti-mitochondrie
– Groupage HLA
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Le bilan : étiologique et pré-TH
• Bilan Biochimique- Electrophorèse des
protides sanguins- Cuprémie,
céruléoplasmie, cuprurie
- Alpha-1 antitrypsine- β-hCG- Ammoniémie
• Bilan médicamenteux et toxique- Paracétamolémie- Dosages sanguins et
urinaires des toxiques
Bi
• En pratique, bilan minimal local (gain de temps +++) :
- Sérologies Virales A,B,C, HIV, Herpès, CMV
- Paracétamolémie- Dosages toxiques
- Béta-HCG
Le bilan : étiologique et pré-TH
Résultats du bilan
• Interrogatoire: pas de consommationd’alcool, champignon en octobre , voyagesau Maroc (a bu de « l'eau de source »)
• Sérologies: hépatite A, B, C, E, CMV, EBV,brucellose négatives
• Echo-doppler: foie de morphologie normale, pas dethrombose des VSH, lame d’ascite
• PBH: Aspects histologiques d’hépatite mixtecholestatique et cytolytique à prédominancecholestatique d’intensité modérée et d’évolutionsubaiguë à caractère peu spécifique mais tout àfait compatible avec une cause médicamenteuse,fibrose lâche et fibrose sinusoïdale
• Introduction d’un traitement par corticoïdes• Dégradation clinique conduisant à l’intubation le
• Doppler trans-crânien normal, pas de signe indirectd’HTIC. EEG: encéphalopathie métabolique. TDMcérébral normal
• Décision de MARS: 3 séances au total entre le 30/12 etle 03/01
• Absence d’amélioration clinique et biologique;dégradation neurologique le 04/01 (GCS 4)
• Réévaluation neurologique– DTC: profil d’hyperdébit– EEG: souffrance cérébrale diffuse qui s’est aggravée– TDM: gonflement cérébral sans signe d’engagement
Inscription sur liste de greffe le 04/01
• BH normal avant, pas de notion d’hépatopathieantérieure, évolution sub-fulminante, de pronosticspontané péjoratif
• Demande de SU acceptée– Encéphalopathie qui s’aggrave
• Greffe le 05/01• Postopératoire: bonne reprise de fonction du
greffon, récupération neurologique progressivemais crises convulsives, sortie du service en mars
• Suivi : récidive sur le greffon (mars, lésionsd’hépatite cytolytique et cholestatique d’activitérelativement sévère), une hypothèse auto-immunesemble finalement la plus probable
Classification clinique et pronostique des sous-types d’IHC aiguë
Hyperaiguë Aiguë Sub-aiguë
Délai ictère-encéphalopathie
0-1 semaine 1-4 semaines 4-12 semaines
Sévérité de la coagulopathie
+++ ++ +
Sévérité de l’ictère
+ ++ +++
Degré d’HTIC ++ ++ +/-
Taux de survie sans TH
Bon Modéré Mauvais
Cause typique Paracétamol, VHA, VHE
VHB Hépatite médicamenteuse non paracétamol
Bernal. Lancet 2010
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Cas clinique 3 : René, 32 ans
• Est aller cueillir des champignons à l’automne
• A fait une bon repas le soir …• Dans la nuit, il appelle SOS médecin pour
des diarrhées profuses• A quoi pensez- vous
• Syndrome cholériforme
- 6 à 48h après l’ingestion de champignons- Signe spécifique : hospitalisation en urgence
• Aux urgences :- Tachycardie sinusale 130/min, TA 80/30 mmHg- Examen neurologique normal
- Biologie :Protides 80 g/l
ASAT 10000 UI/lBT normaleFacteur V 10%
• Après contact avec le centre de transplantation, il est transféré en urgence
A l’arrivée :Examen neurologique normalFC 140/min, TA 80/40 mmHgASAT 15000 UI/L, FV 7%
Prise en charge ?
Réhydratation +++ et correction des troubles électrolytiquesN-acétyl-cystéineTraitement spécifique : silibinine (Légalon®)Inscription en SUSurveillance : bilan x 3/j et neuro +++
Traitements spécifiques
• N-Acétyl-cystéine +++ : hépatite au paracétamol et hépatites non liées au paracétamol
• Prednisolone : hépatites auto-immunes (?)
• Lamivudine : réactivation B, non efficace dans la primo-infection
• Acyclovir (10 mg/kg/j x 3/j) : hépatite herpétique (?)
• Gancyclovir (5 mg/kg x 2/j) : hépatite à CMV
Insuffisance hépatocellulaire aiguë
Guérison spontanée Décès
Transplantation hépatique
40%
30%
30%
Evolution
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La Transplantation Hépatique
Un compromis … En Super-UrgenceABMAvis d’expert
Décision précoce :Mortalité ↓Risque opératoire ↓TH par excès ↑
Décision tardive :Mortalité ↑Risque opératoire ↑TH par excès ↓
Sévérité
Finalement, le bilan s’améliore à 48h
Le patient ne présentera jamais de signe neurologique
Il ne sera pas greffé, et c’est tant mieux !
Il ne cueillera plus les champignons non plus …
Signes particuliers selon l’étiologie
• Herpès: fièvre inaugurale élevée, lésionsherpétiques souvent absentes
• Intoxication phalloïdienne : phase asymptomatique de 6h minimum puis vomissements sévères et diarrhée cholériforme
• Hépatite hypoxique : ASAT très élevées. Lepronostic est celui de l’état de choc, car sur foieantérieurement sain l’IHA régresse constammentavec la guérison
Conclusion
• Diagnostic rapide• Contact et transfert vers un centre de
transplantation hépatique• N-Acétyl-cystéine améliore la survie• Cause de mortalité : œdème cérébral,