Cardiopatias Congênitas Cianogênicas PEDIATRIA II Sueli Ap. Mazzero Polizel
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas
PEDIATRIA II
Sueli Ap. Mazzero Polizel
TGA- Transposição completa das grandes artérias
Cardiopatia congênita mais frequente que se manifesta no período neonatal.(M-3/F-1)
Discordância ventrículo-arterial.
O ventrículo direito tem conexão com a aorta e o ventrículo esquerdo com o tronco pulmonar.
A. Pulmonar e Aorta invertidas
Defeito embrionário: formação anormal dos septos aortopulmonar e do tronco arterioso.
A aorta origina-se no VD e encontra-se em uma posição anterior e à direita da artéria pulmonar.
O resultado é a separação das circulações pulmonar e sistêmica.
Observa-se a presença: PCA, CIA, CIV
Fisiopatologia A circulação é em paralelo; sg.venoso pela
circulação sistêmica a sg.arterial pela c. pulmonar.
Sangue(-O2) AD-VD Aorta Corpo
Sangue(+O2) AE- VE A.Pul. Pulmão
Shunt: Defeitos associados como: (PCA, CIA, CIV) é essencial para que permitam a mistura de sangue das duas circulações
Quadro clínico
TGA clássica
O RN apresenta cianose notável desde as primeiras horas de vida;
SaO2= 30 - 50%; PO2 = 20-30mmhg;
Hipóxia e acidose severas;
Disfunção ventricular e IC na primeira semana de vida.
Hiperfonese de B2 única no foco pulmonar;
Sopro cardíaco, quando audível, é discreto
melhor audível no foco pulmonar ou tricúspide.
Quadro clínico
TGA complexa
A presença da CIV garante uma boa “mistura” de sangue entre as duas circulações.
Cianose discreta.
Queda da RVP, que favorece o desvio do sangue para a circulação pulmonar com sobrecarga de AE e VE.
Aumento do fluxo pulmonar instala-se a IC no fim do primeiro mês de vida.
Presença de sopro sistólico.
Coração aumentado de tamanho.
Diagnóstico
Eletrocardiograma: mostra sobrecarga ventricular direita;
Radiografia de tórax: silhueta cardíaca ovóide e trama vascular pulmonar aumentada;
Ecocardiograma ;
Ecodopplercardiografia (diagnóstico definitivo);
Cateterismo: Indicado nos primeiros dias de vida quando a hipoxemia é importante.
T4F- Tetralogia de Fallot
10% de todas as cardiopatias congênitas por malformações do feto nos primeiros meses de gestação.
É a CCC mais frequente após a primeira infância.
A maior parte do sangue não passa pelos pulmões. De modo que o sangue aórtico é não oxigenado.
Defeito embrionário: Desvio anterior do septo infundibular durante a divisão do tronco conal, em aorta e pulmonar, causando mau alinhamento entre o septo infundibular e o septo ventricular muscular.
Resulta em 4 defeitos:
1. Defeito do septo ventricular (DSV);
2. Obstrução à via de saída do ventrículo direito(estenose pulmonar);
3. Dextroposição da aorta (desalinhamento para a direita);
4. Hipertrofia do ventrículo direito.
FisiopatologiaAorta VD
(sobreposta)
A.Pulmonar
(estenose) VD
Sg. VE
Pulmões (-)
Sg. Venoso
(+)
AortaAorta (+)
Aorta
AortaPressão
Sg. VD (+) Fluxo
VD (Hipertrofia)
Fisiopatologia 1. Aorta se origina no VD VE; ou se sobrepõe
à um orifício no septo, desviando a (+) parte do sangue venoso do VE para aorta.
2. A. pulmonar é estenosada, quantidades (-) sangue passam do VD pulmões; a (+) parte do sangue aorta, desviando-se dos pulmões.
3. O sangue do VE DSV (orifício) VD aorta ou diretamente para aorta sobreposta a esse orifício.
4. Como o lado D do coração deve bombear (+) quantidades de sangue contra a pressão na aorta, sua musculatura é muito desenvolvida, causando o aumento do VD (Hipertrofia).
(GUYTON, 2006)
Quadro clínico Cianose generalizada;
Palidez;
Dispnéia aos esforços;
Hipoxia (4 meses);
Baqueteamento digital,
Hipodesenvolvimento,
Anemia(-RVS) e Policitemia.
Intolerãncia aos exercícios, cefaléia intensa, alteração na coagulação sanguínea, hiperpnéia, desmaio ou síncope, podendo culminar para convulsão e óbito.
AVC
Diagnóstico-Exames complementares Exame físico: Ausculta cardíaca: sopro
sistólico ejetivo no foco pulmonar e a segunda (2ª.) bulha é única e sua intensidade aumenta em direção ao foco tricúspide.
Hemograma completo
Eletrocardiograma
Raio X de tórax
Ecocardiograma
Cateterismo
Sabot (Tamanco Holândes)
Referências
1. REGO Filho, Eduardo de Almeida. Manual de Pediatria, Londrina: Ed. UEL 2000; 2 ed. pg.137
2. ROBBINS E COTRAN, Patologia- Bases Patológicas das doenças, Rio de Janeiro, Elsevier, 2005; 7 ed. pg.598
3. GUYTON E HALL. Tratado de Fisiologia Médica. 11ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2006
4. FARAH, Maria Cecília K; VILLELA, Geraldo Cantarino. Cardiopatia Congênita. Disponível em: <http://educacao.cardiol.br/> Acesso em 13 abril 2015
“Conheça todas as teorias, domine todas as técnicas, mas ao tocar uma alma humana, seja apenas outra alma humana.” Carl Jung