Cardiopatias congenitas

CARDIOPATIAS CONGENITAS

LEIDY J. FUENTES

V SEMESTRE

TERAPIA RESPIRATORIA

PEDIATRIA

CARDIOPATIAS CONGENITAS.

Alteración funcional o estructural del corazón en el recién nacido

establecida durante la gestación.

GENERALIDADES

-1% de los RN-La C.C más frecuente es la CIV-La C.C cianosante más frecuente al nacimiento

es la TGV

ETIOLOGIA

factor caracteristicasGeneticos Por genes mutantes simplesAnomalias cromosomicas S. Down, Turner, Trisomía13 y18.Infecciones virales rubéola, Coxackie.medicamentos *Sales de litio

*Anfetaminas*Hidantoina*Estrogenos/Progesterona

EPIDEMIOLOGIA

Las cardiopatías congénitas aparecen en 0,5-0,8% de los nacidos

vivos. Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recién nacidos

sufren de una cardiopatía sintomática en el primer año de vida.

Las C.C son la principal causa de muerte en niños que padecen

malformaciones congénitas.

CARDIOPATIAS CONGENITAS

CLASIFICACION

• CIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

• ACIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR NORMAL2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Defectos del tabique

interventricular.-Defectos del tabique

interauricular CIA.-Ductus arterioso

persistente.-Defecto de cojinetes

endocárdicos(septum

auriculoventricular).

FLUJO PULMONAR NORMAL

-Estenosis pulmonar.-Insuficiencia mitral.-Coartación aórtica.Estenosis aórtica.

CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES

CON FLUJO PULMONAR NORMAL

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS PULMONAR

• 10% niños con cardiopatía congénita.

Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y apertura valvular.

Mayoría niños asintomáticos, casos severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.

ESTENOSIS PULMONAR• Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de

cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.

• Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la obstrucción.

• Estenosis severa: valvulotomía

• En pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.

COARTACION DE LA AORTA

COARTACION AORTICA

• 10% cardiopatías congénitas.• Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.• Niños mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos

débiles en ms inferiores.

Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria sublavia izquierda

*Preductal: infantil*Postductal: adulto

Infancia: asintomático

Pulso femoral y retrasado respecto al radialHTA

Reparación quirúrgica

ESTENOSIS AORTICA

ESTENOSIS AORTICA• 5-7% de las cardiopatías congénitas.• 4 veces mas frecuente en hombres.

• Lactantes: soplo desde el nacimiento con apariciòn de falla cardiaca días después.

• Grupo de niños prácticamente asintomáticos o disminución tolerancia al ejercicio.

• Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello.

• EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.

ESTENOSIS AORTICA

• Rx tórax: normal o presencia de hipertrofia ventricular izda.

• En lactantes la estenosis grave,cardiomegalia masiva,congestión venosa pulmonar.

• TTO: comisurotomìa o remplazo valvular.

CARDIOPATIAS NO CIANOSANTESCON FLUJO PULMONAR

AUMENTADO

COMUNICACIÓN INTERAURICULARCIA

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

• 7-15% de todas las cardiopatías• Más frecuente en mujeres y en

poblaciones de grandes alturas.• Etiología multifactorial 92%.

Defecto del septo interauricular

(Shunt I-D)

Ostium secundum

Ostium primum (defectos cojinetes endocárdicos) 

Seno venoso.

Infancia: asintomático

• Rx tórax: congestión pulmonar,dilatación cavidades derechas

• Ecocardio: dx y segumiento

TTO: Qx (3-6 años)

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTEDAP

Persitencia de DA permeable(cierre normal en las primeras 10-15 hrs de vida)

(Shunt Ao-P )

Riesgo de endarteritis infecciosa

NO CIANOSIS (si desarolle Sd. Eisenmenger cianosis diferencial)

FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:

-Pretérmino.-SDR: surfactante.-Aumento de carga de líquidos endovenosos.-Asfixia perinatal-Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%-Altitud.

CARDIOPATIAS CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR AUMENTADO-Transposición de grandes vasos.

-Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo.

-Síndrome de corazón izqdo hipoplásico

-Síndrome de Eisenmenger

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO-Atresia pulmonar con tabique IV integro.

-Atresia tricuspidea.-Tetralogía de Fallot.-Anomalía de Ebstein

CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

• 5% de las cardiopatías congénitas.

Obst. salida VD Hipertrofia VD

CIV

Acabalgamiento de la Ao sobre el defecto septal

(Shunt D-I)

Determinado por le grado de obstrucción del VD CIANOSIS

Si resistencias periféricas crisis hipoxémicas

Rx Tórax: corazón en zueco

• Crisis hipóxemicas: O2

• Reparación quirúrgica

COMPLICACIONES DE LAS C. C.

• MUERTE SUBITA• HTP• INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo pulmonar

aumentado, CIV)• ENDOCARDITIS BACTERIANA• INFARTOS PULMONARES• INFARTOS CARDIACOS• CRISIS HIPOXICAS• HIPODESARROLLO

ASOCIACION A SBO

BIBLIOGRAFIA

• Junqueira J, Zago D. Fundamentos de Embriología Humana. 2da Edición. Buenos Aires .Editorial El Ateneo Editorial.1978: 130-157.

• Vanegas E, Rozo R. Practicas y Procedimientos tomo XI. Guías de Práctica Clínica Cardiología Pediátrica. 1era Edición. Bogotá. Ediciones Médicas Latinoamericanas. 2003:11-124.

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N Engl J Med.2000; 342:253-263.• Brickner M, Hillis L, Lange R. Congenital Heart

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