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3.3. Disopyramide Disopyramide (200-400 mg)(200-400 mg)• Amélioration gradient IV et PO, de la classe NYHA*Amélioration gradient IV et PO, de la classe NYHA*• Pas d effet pro-arythmiquePas d effet pro-arythmique• Effet vagolytiqueEffet vagolytique
Kajimoto. Am J cardiol 2010 106: 1307-12
*Sherrid. JACC 2005;45:1251-1258
Traitement des symptômesTraitement des symptômes
•Amélioration du gradient sans amélioration des symptômes
•Pas de bénéfice clinique au long court
•30% amélioration : effet placébo
•Adaptation permanente du DAV
Pace maker DDDPace maker DDD
Guidelines ACC/AHA
Classe IIb : patients symptomatiques réfractaires au traitement médical
Nishimura. JACC 1997;29 : 435-442
***p<0.05Base AAI DDD
Traitement des symptômesTraitement des symptômes
Alcoolisation de la 1ére septale :Alcoolisation de la 1ére septale :
Prévention IairePrévention IairePour 1 facteur de risque majeur ou plus (ATCD Pour 1 facteur de risque majeur ou plus (ATCD
familial de MS, familial de MS, ≥≥ 1 épisode de syncope 1 épisode de syncope inexpliquée, TVNS, épaisseur septale, inexpliquée, TVNS, épaisseur septale, réponse anormale à l’effort)réponse anormale à l’effort)
Ablation par cardiomapping : TV monomorphe *Ablation par cardiomapping : TV monomorphe *
* Lim. J Cardiovasc Electrophy 2009; 20 : 445-47
Rehaussement tardif IRMRehaussement tardif IRM Facteur de risqueFacteur de risque de TDR de TDR
ventriculaires *ventriculaires *
Présent chez 50% patients à Présent chez 50% patients à FEVG préservée**FEVG préservée**
*Adabag. JACC; 2008;51:1369-74
**Maron. Circ Heart Fail 2008;1:184-91
Alcoolisation septale :Alcoolisation septale : CicatriceCicatrice Risque de 4.4%/an (décès, MS, CE par DAI)Risque de 4.4%/an (décès, MS, CE par DAI) Chez patient avec FDR majeurs : 3 à 10%/anChez patient avec FDR majeurs : 3 à 10%/an Une aug. gradient de 10 mmhg risque Une aug. gradient de 10 mmhg risque
rythmique d’un facteur 2rythmique d’un facteur 2
Implantation d’un DAI systématique ?Implantation d’un DAI systématique ?
Indication DAI : en phase pré greffeIndication DAI : en phase pré greffe
Facteurs incertainsFacteurs incertains
Sexe féminin : même pronostic rythmique mais Sexe féminin : même pronostic rythmique mais patiente plus symptomatique (classe NYHA III) patiente plus symptomatique (classe NYHA III) avec des gradients plus élevés *avec des gradients plus élevés *
Génotype : inconnuGénotype : inconnu EEPEEP Coronaropathie associéeCoronaropathie associée Mode de vieMode de vie
Prise en charge diagnostic et pronostic par des Prise en charge diagnostic et pronostic par des examens d’imagerie : échographie, IRM et non examens d’imagerie : échographie, IRM et non invasifs : épreuve d’effort et holter ECG/24h. invasifs : épreuve d’effort et holter ECG/24h.
Plusieurs critères permettent d’établir un Plusieurs critères permettent d’établir un pronostic rythmique ventriculaire dont le seul pronostic rythmique ventriculaire dont le seul traitement efficace est le défibrillateur traitement efficace est le défibrillateur implantable mais la décision doit être discutée et implantable mais la décision doit être discutée et en accord avec le patienten accord avec le patient