271 Estenosis aórtica: valvular, subvalvular y supravalvular Maite Luis García 1 , M.ª Ángeles Izquierdo Riezu 2 , Esteban J. Pastor 1 1 Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital de Cruces. Baracaldo (Vizcaya) 2 Hospital Donostia. Donostia-San Sebastián L a estenosis aórtica (EA) es una malformación de la válvula aórtica, de carác- ter progresivo, que produce una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo (VI). ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA (1) La válvula puede ser unicúspide cuando existe fusión de más de 2 valvas (típica de la estenosis crítica del recién nacido, en la que la válvula se parece más a una masa nodu- lar gelatinosa, que genera una obstrucción severa); bicúspide cuando existe fusión de 2 de las valvas con o sin rafe central (la más frecuente); y tricúspide (Figura 1). Generalmente las valvas son gruesas, y con diferentes grados de malformación. A la anomalía morfológica se puede sumar inflamación, fibrosis y calcificación (ésta es rara antes de los 20 años). Inicialmente, el VI compensa la sobrecarga de presión con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fases más tardías puede fallar por fibrosis, isquemia e incluso fibroelastosis endomiocárdica. Es frecuente la asociación de más de un tipo de obstrucción de la salida al VI (este- nosis de la válvula mitral, coartación aórtica y EA supravalvular), por lo que la EA puede formar parte del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. La estenosis valvular aislada se produce en síndromes genéticos como el de Turner. La estenosis no sindrómica aparece esporádicamente o en patrón familiar con heren- cia multifactorial. Los avances en genética molecular han aportado nuevos conoci- mientos acerca de la base genética de esta enfermedad. Los genes NOTCH codifi- can proteínas receptoras transmembrana que regulan la diferenciación y proliferación celular. Garg et al. documentan que la transmisión autosómica dominante de mutacio- nes en los genes NOTCH-1 causa precozmente lesiones en el desarrollo de la válvula con posterior calcificación (2,3) . Estenosis aórtica valvular Capítulo 21 21. Maite Luis Garcia.indd 271 21. Maite Luis Garcia.indd 271 8/10/10 12:32:47 8/10/10 12:32:47
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Captulo 21: Estenosis a³rtica valvular, subvalvular y supravalvular
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Estenosis aórtica: valvular, subvalvular y supravalvularMaite Luis García1, M.ª Ángeles Izquierdo Riezu2, Esteban J. Pastor1
1 Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital de Cruces. Baracaldo (Vizcaya)2 Hospital Donostia. Donostia-San Sebastián
La estenosis aórtica (EA) es una malformación de la válvula aórtica, de carác-
ter progresivo, que produce una obstrucción al fl ujo de salida del ventrículo
izquierdo (VI).
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA(1)
La válvula puede ser unicúspide cuando existe fusión de más de 2 valvas (típica de la
estenosis crítica del recién nacido, en la que la válvula se parece más a una masa nodu-
lar gelatinosa, que genera una obstrucción severa); bicúspide cuando existe fusión
de 2 de las valvas con o sin rafe central (la más frecuente); y tricúspide (Figura 1). Generalmente las valvas son gruesas, y con diferentes grados de malformación. A la
anomalía morfológica se puede sumar infl amación, fi brosis y calcifi cación (ésta es
rara antes de los 20 años). Inicialmente, el VI compensa la sobrecarga de presión con
la hipertrofi a de sus paredes, pero en las fases más tardías puede fallar por fi brosis,
isquemia e incluso fi broelastosis endomiocárdica.
Es frecuente la asociación de más de un tipo de obstrucción de la salida al VI (este-
nosis de la válvula mitral, coartación aórtica y EA supravalvular), por lo que la EA
puede formar parte del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.
La estenosis valvular aislada se produce en síndromes genéticos como el de Turner.
La estenosis no sindrómica aparece esporádicamente o en patrón familiar con heren-
cia multifactorial. Los avances en genética molecular han aportado nuevos conoci-
mientos acerca de la base genética de esta enfermedad. Los genes NOTCH codifi -
can proteínas receptoras transmembrana que regulan la diferenciación y proliferación
celular. Garg et al. documentan que la transmisión autosómica dominante de mutacio-
nes en los genes NOTCH-1 causa precozmente lesiones en el desarrollo de la válvula
con posterior calcifi cación(2,3).
Estenosis aórtica valvular
Capítulo 21
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INCIDENCIA
La incidencia global en la infancia oscila entre el 3 y el 6% de las cardiopatías congéni-
tas. Por su carácter progresivo, no es frecuente su presentación en el periodo de lactante
(2% de las cardiopatías). Su frecuencia aumenta en edades superiores, siendo la segun-
da en frecuencia hacia la tercera década, sólo después de la comunicación interventricu-
lar(4). La prevalencia de la válvula bicúspide es del 0,5% en neonatos y niños(5,6). El
20% de los pacientes diagnosticados de EA asocia otro tipo de anomalía cardiovascu-
lar. Existe una predominancia en los hombres respecto de las mujeres de 3-4:1.
CLÍNICA
La EA tiene un largo periodo de latencia hasta que produce sintomatología, por lo que
generalmente el paciente es un varón asintomático, con buen desarrollo, en el que se
detecta un soplo durante una exploración de rutina. El soplo es típicamente sistóli-
co, precedido de un chasquido de eyección, y es máximo en el 2.º espacio intercostal
derecho. Se irradia al cuello, donde también se puede palpar frémito. El componente
aórtico del 2.º ruido en casos severos puede estar reducido o ausente, o existir un des-
doblamiento paradójico. También en los casos severos los pulsos periféricos pueden
ser más débiles, con menor diferencial sistodiastólico (pulsus parvus).
Menos frecuentes como forma de aparición son: la fatiga (15-30%), el dolor angi-
noso y el síncope (5-10%). La aparición de los mismos son signos de gravedad, y pue-
den implicar un pronóstico de supervivencia de no más de 2 o 3 años. Si el gradiente es
mayor o igual de 50 mmHg, hay riesgo de arritmia y muerte súbita. El riesgo de muer-
te súbita se estima en alrededor del 0,3% y además se relaciona con gradientes elevados,
con la presencia de sintomatología y con la falta de seguimiento adecuado(7).
Los niños con EA crítica (obstrucción severa) constituyen un grupo aparte, por la
grave presentación clínica que desarrollan muy precozmente. En estos niños el soplo
puede estar ausente al nacimiento, y la insufi ciencia cardiaca se establece en las pri-
meras semanas de vida, a consecuencia de la incapacidad del VI para mantener un
gasto cardiaco adecuado.
La presencia de un ductus permeable, con cortocircuito de derecha a izquierda,
es un mecanismo compensador, que al cerrarse precipita las manifestaciones de bajo
gasto. La insufi ciencia cardiaca se puede agravar cuando el foramen oval, por el gran
aumento de la presión de la aurícula izquierda, establece un cortocircuito izquierda-
derecha, disminuyendo aún más el gasto cardiaco.
Figura 1. Tipos anatómicos de estenosis aórtica.
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Los signos y síntomas son los propios de la insufi ciencia cardiaca (difi cultad para
las tomas, difi cultad respiratoria, color grisáceo, malos pulsos, etc.), manifestaciones
que pueden incluso llegar al shock cardiogénico.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
ECG
Presenta diferencias según el grado de la obstrucción: en los casos leves el ECG puede
ser normal; con una obstrucción mayor pueden existir datos de hipertrofi a ventricular
izquierda (aumento del voltaje de la R en precordiales izquierdas y S en las derechas);
si la estenosis es severa pueden observarse cambios del segmento ST y la onda T. En
los niños con estenosis crítica, el ECG puede revelar hipertrofi a ventricular y auricular
derechas, y la mayoría presenta alteraciones del segmento ST y de la onda T.
Radiografía de tórax
El corazón generalmente no está aumentado de tamaño. En casos evolucionados se
observa dilatación de la aorta ascendente y una aurícula izquierda prominente. En los
lactantes con estenosis severa que presentan insufi ciencia cardiaca, existe cardiome-
galia y congestión pulmonar.
Prueba de esfuerzo o ergometría
Puede ser útil ya que la aparición, en un niño aparentemente asintomático en reposo,
de hipotensión, angina, síncope o signos de isquemia durante el examen puede ayudar
a tomar decisiones terapéuticas, aunque los estudios que hay publicados son de adul-
tos. Esta prueba es también útil en niños que deseen hacer ejercicio, previamente a su
autorización. La prueba de esfuerzo está contraindicada en pacientes sintomáticos(8).
Ecocardiografía-Doppler
Es el método más efi caz para confi rmar el diagnóstico, defi nir la morfología de la vál-
vula y evaluar el grado de severidad. Siempre hay que valorar la disfunción o hipertro-
fi a del VI, así como la presencia de regurgitación, que muchas veces va asociada.
• Morfología de la válvula: se puede defi nir el número de valvas, su espesor, exis-
tencia de fusión de comisuras, diámetro de orifi cio valvular y tamaño del anillo. Es
típica la aparición de una cúpula en sístole (o “domo”) por la mala apertura.
• Severidad de la estenosis: a través del Doppler pulsado o continuo, se puede
determinar el gradiente de presión instantáneo..
El gradiente sistólico máximo puede
ser sobrestimado porque el Doppler mide la velocidad instantánea máxima (a dife-
rencia de la hemodinámica, que mide la máxima diferencia de la presión entre el VI y
la aorta), lo que obliga en el examen Doppler a efectuar mediciones complementarias
que eviten este fenómeno. También hay que tener en cuenta que el gradiente puede
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estar infl uido por el fl ujo que atraviesa la válvula (puede estar sobrestimado en pre-
sencia de cortocircuitos e insufi ciencia aórtica (IAo) y por la función ventricular. El
gradiente sistólico medio se calcula trazando el área de la curva Doppler. Se correla-
ciona mejor con el gradiente hemodinámico y parece más útil para predecir la nece-
sidad de intervención.
Existen varias clasifi caciones según el gradiente Doppler. Incluimos en la Tabla 1
la propuesta por la Sociedad Española de Cardiología (SEC)(9).
Otras técnicas ecográfi cas como la transesofágica pueden ser útiles en casos de
mala ventana y perioperatoriamente. Durante la valvuloplastia puede ayudar a medir
el anillo aórtico para elegir el balón, evitando posibles sobrestimaciones angiográfi cas
y valorando el grado de insufi ciencia valvular en cada dilatación(10). La ecografía tridi-
mensional está demostrando que puede ser en el futuro una herramienta valiosa para
la valoración anatómica y funcional de esta patología(11).
RMN
Además de apoyo a la morfología y al área valvular, puede ayudar en la valoración de
la aorta ascendente, las coronarias, la función y masa ventricular y la cuantifi cación
de IAo asociada.
Cateterismo
Con la evolución de las técnicas no invasivas este procedimiento se reserva a pacien-
tes con lesiones complejas asociadas, cuando hay discrepancia entre la clínica y los
hallazgos ecocardiográfi cos o para el intervencionismo.
TRATAMIENTO
Neonatos con estenosis crítica
Es primordial el tratamiento de la insufi ciencia cardiaca congestiva. Como medidas
de soporte se utilizarán inotropos, diuréticos, ventilación mecánica y medidas genera-
les. El uso de óxido nítrico puede ser útil para tratar la hipertensión pulmonar si el VI
es poco compliante. Es necesaria la infusión de prostaglandinas para mantener la per-
Tabla 1. Clasifi cación del grado de estenosis según la Sociedad Española
de Cardiología
Estenosis leve Estenosis moderada Estenosis grave
Gradiente máximo < 40 mmHg 40-75 mmHg > 75 mmHg
Gradiente medio < 25 mmHg 25-40 mmHg > 40 mmHg
En las últimas guías de la American Heart Association se clasifi can como severas aquellas
con un gradiente pico > 64 mmHg(12)
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meabilidad del ductus. Si el ductus no se abre, será necesaria una intervención urgen-
te. Si se consigue mantenerlo abierto, es posible estabilizar al niño para programar la
valvulotomía, que siempre está indicada si el paciente se ha considerado apto para la
vía biventricular.
Pacientes después del periodo neonatal
En las lesiones leves a moderadas se aconseja tratamiento conservador. En las esteno-
sis leves puede recomendarse actividad física normal. En las moderadas, los pacien-
tes pueden realizar educación física en el colegio y deportes no competitivos, sólo si
el electrocardiograma (ECG) y la ergometría son normales. Con esto, podemos prever
razonablemente la aparición de arritmias severas y muerte súbita(12-15).
Dada la progresión de la lesión, se debe orientar al niño a actividades físicas de
carácter recreativo no competitivas y que, por lo tanto, no impliquen un esfuerzo de
riesgo. Es, por ello, clave para la calidad de vida futura, el generar expectativas y hábi-
tos de vida saludable y de recreación compatibles con la evolución de esta patología.
Para la actualización en las recomendaciones de profi laxis de endocarditis, véase el Capítulo 41 de estos Protocolos.
Cuándo indicar una valvulotomía percutánea o quirúrgica
En niños existe discusión sobre cuándo indicar la valvulotomía. Dado que es una inter-
vención de bajo riesgo, se ha ido generando consenso(9) sobre su indicación cuando
hay un gradiente mayor de 75 mmHg (estenosis severa) aunque no exista sintomato-
logía. Los argumentos que infl uyeron en la adquisición de esta conducta guardan rela-
ción con el hecho de que la liberación de la obstrucción protege la función ventricular,
evita el desarrollo de fi brosis intersticial miocárdica y protege de la muerte súbita.
Resumen de recomendaciones de valvulotomía quirúrgica o percutánea
Las siguientes recomendaciones han sido categorizadas por la SEC(9):
• Indicación de clase I (consenso general de indicación): niños sintomáticos, gra-
dientes Doppler mayores de 75 mmHg, cambios isquémicos o de repolarización del VI
(inversión de la onda T o depresión del segmento ST) en reposo o con el ejercicio.
• Indicación de clase IIa (existen controversias): gradiente mayor de 50 mmHg si se
quiere practicar deporte de competición.
• Indicación de clase III (consenso de no indicación): gradiente menor de 50 mmHg,
sin síntomas, ni alteraciones electrocardiográfi cas.
Al haberse descrito un riesgo mayor de arritmias y muerte súbita a partir de gra-
dientes de 50 mmHg, muchos grupos indican la intervención antes de lo menciona-
do, independientemente de la existencia o no de síntomas, como ya se refl eja en las
guías actualizadas de manejo de patología valvular de la American Heart Association
en adolescentes y adultos jóvenes. Aquí se hace la indicación a partir de 64 mmHg
de gradiente pico o 40 mmHg de gradiente medio, cuando se comprueba un gradien-
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te hemodinámico mayor de 60 mmHg(12). Otros incluso proponen la indicación con
gradientes mayores de 50 mmHg, lo cual puede ser razonable, pero hay que tener en
cuenta también los efectos que puede crear a medio-largo plazo la posible insufi cien-
cia residual(16).
Todavía hoy existen algunas controversias sobre qué procedimiento es de elección
en el tratamiento de esta patología(17). La valvuloplastia quirúrgica ha sido el trata-
miento de la EA durante 30 años, antes de que la valvulotomía percutánea fuera des-
crita a mediados de los ochenta. Esta última ha ido ganando adeptos hasta convertirse
en el procedimiento de elección en la mayoría de los centros. No hay ensayos clínicos
que comparen adecuadamente la cirugía y la valvuloplastia quirúrgica; los estudios
existentes son retrospectivos y no aleatorizados; además, documentan grupos de dife-
rentes edades y diferentes técnicas y, lo más importante, existen muchas diferencias
entre las indicaciones de intervención y reintervención. A pesar de lo anterior, ambas
técnicas pueden ser comparadas en términos de mortalidad, supervivencia a largo pla-
zo y disminución inmediata de gradiente.
La intervención sobre la válvula, ya sea quirúrgica o percutánea, es siempre un tra-
tamiento paliativo, y la reintervención es muy frecuente. La supervivencia libre de
reintervención registrada para la valvuloplastia percutánea es del 40-50% según las
series en seguimiento de 8-14 años. Las series históricas de la valvulotomía quirúrgica
revelan tasas de reintervención del 15-40%. Sin embargo, como ya se señaló, los estu-
dios son pequeños, y las series que comparan ambas técnicas generalmente presen-
tan resultados similares. En cuanto a la insufi ciencia, parece ser progresiva en ambos
procedimientos(18,19).
Dado que la insufi ciencia es progresiva y la reintervención muy probable, evitar
una esternotomía y los posibles riesgos neurológicos de la circulación extracorpórea
podría ser una justifi cación racional para proponer la valvuloplastia percutánea como
técnica de elección.
En la decisión de indicar la vía quirúrgica o percutánea deben considerarse las
características anatómicas de la válvula. Así, puede ser desaconsejable la vía percu-
tánea en válvulas unicúspides o severamente displásicas. Este procedimiento también
estaría desaconsejado cuando la IAo sea de grado moderado a severo(20,21).
Desde lue-
go la valvulotomía quirúrgica sigue siendo una alternativa razonable si, por razones
de experiencia o infraestructura, no está disponible alcanzar buenos resultados a tra-
vés de la técnica percutánea.
Cuándo indicar un reemplazo valvular
Aunque la reparación valvular en los últimos años también va ganando aceptación,
y ya hay publicadas algunas series con buenos resultados, sigue siendo una técnica
compleja, sobre todo en las lesiones mixtas, lo que hace que todavía no sea una alter-
nativa generalizada al recambio valvular(22-24). Hay indicación de recambio valvular
cuando existe una insufi ciencia importante de la válvula aórtica que condiciona sín-
tomas o repercusión sobre el VI, o cuando no se logra liberar la obstrucción después
de valvulotomías quirúrgicas o percutáneas. Existen varios tipos de prótesis; aunque
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las biológicas serían preferibles en niños porque no necesitan anticoagulación, se ha
demostrado su escasa durabilidad, con calcifi cación muy temprana en los pacientes
más pequeños. La técnica de Ross, que consiste en la sustitución de la válvula aór-
tica por un autoinjerto de válvula pulmonar (válvula pulmonar del propio pacien-
te) y la colocación de un injerto –homoinjerto (válvula de donante humano) o xeno-
injerto (conducto de yugular de vaca)– en posición pulmonar, ha ganado aceptación
en muchos centros porque disminuye los riesgos de endocarditis, de tromboembo-
lismo y de sangrado por anticoagulación de las prótesis mecánicas(25), además de tener
potencial de crecimiento. Varias series publicadas recientemente muestran resultados
satisfactorios a medio plazo, aunque los porcentajes de dilatación e insufi ciencia del
autoinjerto, así como la más previsible disfunción del conducto pulmonar, aumentan
después de la primera década del postoperatorio y son más frecuentes en las series
pediátricas. Queda por demostrar si nuevas modifi caciones en la técnica o la mejor
selección de pacientes pueden mejorar los resultados a largo plazo. Por lo tanto, exis-
ten de nuevo controversias actuales sobre cuál es el mejor sustituto valvular, ya que
no tenemos uno perfecto y la técnica a elegir va a depender de muchos factores, como
la experiencia del centro, y quizá, tras ser adecuadamente informados, de la decisión
de los familiares. Podemos decir que la operación de Ross tiene más ventajas en niños
muy pequeños por su potencial de crecimiento y los más mayores que sean físicamen-
te muy activos y/o mujeres jóvenes en edad fértil en las que sea poco recomendable la
anticoagulación(26-31). También en los casos más severos con hipoplasia de anillo pul-
monar y/o estenosis subvalvular se puede llevar cabo la técnica de Ross-Konno, que
incluye una incisión en el septo utilizando parte del autoinjerto pulmonar para ampliar
el tracto de salida del VI.
SEGUIMIENTO(9)
En las estenosis leves, el seguimiento se llevará a cabo cada 2 años con ecocardiogra-
fía y ECG. Tras el desarrollo puberal el seguimiento puede espaciarse. En las estenosis
moderadas, se realizará cada año con ecocardiografía y ECG; ergometría cada 2 años
(si no hay síntomas) y eventualmente Holter.
Dado que la valvulotomía es un procedimiento paliativo, los controles se seguirán
según el grado de lesión residual.
De nuevo hay que hacer un subgrupo diferente para los niños menores de 2 años,
que requieren un seguimiento mucho más estrecho antes y después de la intervención
requerida, puesto que la progresión es mucho más rápida.
PRONÓSTICO
El pronóstico vendrá marcado por la historia natural(7). Así, en los pacientes con
estenosis leves, la progresión es de 18-27 mmHg cada década. El 20% de los pacien-
tes continuarán con estenosis leve al cabo de 30 años, y un 20% precisará interven-
ción sobre la válvula. En los niños con estenosis moderada la probabilidad de inter-
vención sobre la válvula es del 40%. La supervivencia en estos pacientes es del 81%
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a los 25 años. El pronóstico también es muy diferente cuando el diagnóstico se efec-
túa en el periodo neonatal, ya que la mayoría va a necesitar intervención antes de
los 6 meses.
En cuanto al pronóstico tras valvulotomía, en la estenosis crítica del recién nacido
se informa de que la mortalidad de la valvuloplastia percutánea es del 12-14% y muy
similar en el procedimiento quirúrgico. Después del periodo neonatal, la mortalidad
se cifra alrededor del 2%(32,33).
CAUSAS DE DERIVACIÓN NO PROGRAMADA
La aparición de síntomas (fatiga, angina, síncope) es indicación de derivación urgente
al cardiólogo. La muerte súbita se ha reportado en meses e incluso semanas después
de la aparición de los síntomas.
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