CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) - Trang thiết bị y tế

CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) Ref. 2507

PHORESIS VS ≥ 9.15

2020/12

lien.le

Highlight

- 426 -

MỤC ĐÍCH SỬ DỤNG Bộ cộng cụ CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thiết kế để tách các hemoglobins bình thường (A, A2 và F) ở các mẫu máu người và phát hiện các biến thể hemoglobin chính (S, C, E và D) thông qua công nghệ điện di mao dẫn trong dung dịch đệm có tính kiềm (pH 9,4) trên hệ thống SEBIA CAPILLARYS 3. CAPILLARYS 3 là máy phân tích tự động với chức năng mô tả hemoglobin hoàn chỉnh để phân tích định lượng các phân đoạn hemoglobin bình thường A, A2 và F và với chức năng phát hiện các biến thể hemoglobin S, C, E và D. Quá trình khảo nghiệm được thực hiện trên dịch máu tan của các mẫu máu được thu thập trong các ống có chứa chất kháng đông KEDTA. Dùng để Chẩn đoán In Vitro. LƯU Ý: Trong tờ hướng dẫn sử dụng này, tên "CAPILLARYS 3" được dùng để chỉ thiết bị tự động SEBIA CAPILLARYS 3 OCTA, và CAPILLARYS 3 TERA. NGUYÊN TẮC XÉT GHIỆM 1-20 Hemoglobin là một phân tử phức hợp gồm hai cặp của chuỗi polypeptide. Mỗi chuỗi được liên kết với một heme, một hạt nhân tetrapyrrolic (porphyrin) vốn tạo chelate một nguyên tử sắt. Heme là thành phần phổ biến có trong tất cả các hemoglobin và biến thể của nó. Loại hemoglobin được quyết định bởi thành phần protein gọi là globin. Các chuỗi Polypeptide α, ß, δ và γ tạo thành các hemoglobin bình thường trên cơ thể người: • hemoglobin A ..................................... = α 2 ß 2 • hemoglobin A2.................................... = α 2 δ 2 • hemoglobin F bào thai ....................... = α 2 γ 2 Chuỗi α phổ biến với ba loại hemoglobin này. Cấu trúc không gian của hemoglobin và các đặc tính phân tử khác (giống như các protein) phụ thuộc vào bản chất và chuỗi axit amino tạo nên các chuỗi. Việc thay thế các axit amino bằng các dạng đột biến là để tạo ra các biến thể hemoglobin sở hữu các điện tích bề mặt khác và do đó cũng tạo ra các trạng thái điện di khác, phụ thuộc vào độ pH và độ đậm đặc ion của dung dịch đệm. Các bất thường về chất (hoặc cấu trúc) sau đó được gọi là các bệnh rối loạn sắc tố(9,10,13). Việc suy giảm tổng hợp một trong các chuỗi hemoglobin dẫn tới hình thành nên các bất thường về lượng, gọi là bệnh thiếu máu vùng biển. Điện di hemoglobin là kỹ thuật phức tạp được sử dụng trong các phòng thí nghiệm lâm sàng để sàng lọc các mẫu có hemoglobin bất thường (1,2,3,4,12). Ngoài các kỹ thuật điện di được thực hiện ở các đối tượng khác nhau, bao gồm cả gel agarose và kỹ thuật ghi sắc tố, phương pháp điện di mao dẫn là nhằm tự động hóa hoàn toàn với khả năng phân tách nhanh và độ phân giải tốt. Đây là kỹ thuật phân tách điện động được thực hiện trong ống nghiệm có đường kính trong nhỏ hơn 100 μm trong đó được bổ sung dung dịch đệm được cấu thành từ các chất điện giải. Trong nhiều trường hợp, phương pháp này được coi là kỹ thuật trung gian giữa kỹ thuật điện di theo vùng và kỹ thuật ghi sắc chất lỏng (8,11). Thiết bị CAPILLARYS 3 ứng dụng nguyên lý điện di mao dẫn trong dung dịch tự do, vốn là dạng điện di mao dẫn phổ biến nhất. Với kỹ thuật này, các phân tử được nạp điện sẽ được tách nhờ vào độ linh động điện di của chúng trong dung dịch đệm có tính kiềm ở độ pH nhất định. Quá trình phân tách diễn ra theo dòng điện thẩm và điện phân pH (5). Thiết bị CAPILLARYS 3 có các mao dẫn silic ô-xit hoạt động song song cho phép thực hiện cùng lúc 8 phân tích (CAPILLARYS 3 OCTA) hoặc 12 phân tích (CAPILLARYS 3 TERA) để định lượng hemoglobin trong toàn bộ mẫu máu. Quá trình pha loãng mẫu xét nghiệm bằng dung dịch tán huyết được chuẩn bị và xử lý tại đầu a-nốt của mao dẫn. Sau đó sẽ thực hiện quá trình phân tách protein cao áp, các hemoglobins sẽ được phát hiện trực tiếp tại đầu ca-tốt của mao dẫn ở bước sóng 415 nm, là chiều dài bước sóng hút đặc thù của các hemoglobin. Trước mỗi lần thực hiện, các mao dẫn được xối rửa bằng dung dịch vệ sinh và được chuẩn bị cho lần phân tích tiếp theo bằng dung dịch đệm. Phát hiện trực tiếp giúp định lượng tương đối chính xác từng phân đoạn hemoglobin ví dụ như A2 hemoglobin để chẩn đoán bệnh thiếu máu vùng biển ß và các điện di đồ sau đó được đánh giá trực quan để phát hiện xem có bất thường không. Ngoài ra, độ phân giải cao của quy trình này cho phép nhận biết được các biến thể hemoglobin để phân biệt các hemoglobin S và D, E và C. Có thể định lượng được hemoglobin A2 khi xuất hiện hemoglobin E. Khi sử dụng dung dịch đệm có tính kiềm pH, các hemoglobin bình thường và bất thường (hoặc biến thể) được phát hiện theo thứ tự sau đây, từ ca-tốt đến a-nốt: δA’2 (biến thể A2), C, A2/O-Arab, E, S, D, G-Philadelphia, F, A, Hope, Bart’s, J, N-Baltimore và H. Không thấy có enzym anhydrase cacbon trên các dạng điện di hemoglobin khi điện di mao dẫn, điều này cho phép nhận biết các biến thể hemoglobin A2 trong vùng di chuyển này. THUỐC THỬ VÀ VẬT TƯ CUNG CẤP TRONG BỘ KIT CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) CHÚ Ý: Xem tài liệu hướng dẫn an toàn.

Trong quá trình vận chuyển, không cần phải bảo quản lạnh (15 đến 30 °C) trong vòng 15 ngày, sản phẩm vẫn đảm bảo tính năng.

ĐỂ QUẢN LÝ TỐI ƯU VẾT SẮC KÝ: Tất cả các thuốc thử trong cùng một bộ kit bắt buộc phải sử dụng cùng với nhau.

ĐỂ ĐẠT ĐƯỢC HIỆU SUẤT MONG ĐỢI: Bắt buộc phải tuân thủ hướng dẫn được đóng chèn theo bao bì.

CHÚ Ý: Không sử dụng nước đã khử ion trên thị trường, chẳng hạn như nước để ủi quần áo (có nguy cơ làm hư hỏng mao quản quan trọng). Chỉ sử dụng nước siêu tinh khiết, chẳng hạn như nước đạt tiêu chuẩn dùng để tiêm.

CÁC MỤC PN 2507

Dung dịch đệm (chuẩn bị trước) 2 ống, 700 mL mỗi ống

Dung dịch tán huyết (chuẩn bị trước) 1 ống, 700 mL

Bộ lọc 4 bộ lọc

CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) - 2020/12

NHỮNG HƯỚNG DẪN SEBIA - tiếng Việt

- 427 -

1. DUNG DỊCH ĐỆM Chuẩn bị Dung dịch đệm đã sẵn sàng để sử dụng. Dung dịch này chứa: dung dịch đệm độ pH 9,4 ± 0,5; chất phụ gia, không độc hại ở nồng độ sử dụng, cần thiết để đạt hiệu quả tối ưu.

Cách dùng Dung dịch đệm để phân tích hemoglobins bằng kỹ thuật điện di mao dẫn.

Cất giữ, độ ổn định và dấu hiệu hư hỏng Bảo quản dung dịch đệm ở chế độ làm lạnh (2 đến 8 °C). Dung dịch đệm luôn ổn định cho đến khi hết hạn sử dụng được ghi trên bao bì của bộ kit hoặc trên nhãn dán ở chai lọ đựng dung dịch đệm. Tránh bảo quản ở nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C) trong thời gian dài hoặc để gần cửa sổ hoặc nguồn nhiệt. KHÔNG CẤP ĐÔNG.

LƯU Ý QUAN TRỌNG: Khi bảo quản ở nhiệt độ 2 đến 8 °C và trước khi sử dụng, dung dịch đệm phải trở về với nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C); khi đạt đủ nhiệt độ lạnh, tối thiểu 3 giờ trước khi sử dụng phải để ống dung dịch đệm trở về với nhiệt độ phòng. Nếu không làm theo khuyến cáo này, hiệu quả quy trình sẽ bị ảnh hưởng.

CHÚ Ý: Không gia nhiệt dung dịch đệm bằng nước nóng. Sau khi đã mở ống dung dịch đệm và lắp vào thiết bị CAPILLARYS 3, dung dịch vẫn duy trì hiệu quả trong vòng tối đa 1 tháng (lũy kế) ở nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C). Sau mỗi lần sử dụng, dung dịch đệm phải được bảo quản ở nhiệt độ lạnh (2 đến 8 °C) ngay lập tức để đảm bảo hiệu quả sử dụng cho đến ngày hết hạn như ghi trên nhãn ống.

LƯU Ý QUAN TRỌNG: Thời gian lũy kế của dung dịch đệm bảo quản ở nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C) không được vượt quá 1 tháng. Thời gian bảo quản 1 tháng này bao gồm cả thời gian để dung dịch đệm trở về với nhiệt độ phòng. Đổ bỏ dung dịch đệm nếu dung dịch thay đổi tình trạng bên ngoài, chẳng hạn như trở nên vẩn đục vì nhiễm vi khuẩn. 2. DUNG DỊCH TÁN HUYẾT Chuẩn bị Dung dịch tán huyết phải được chuẩn bị trước. Có chứa dung dịch đệm pH 8,5 ± 0,5; phụ chất, không gây nguy hiểm ở nồng độ sử dụng và cần thiết để đảm bảo hiệu quả tối ưu.

Cách dùng Pha loãng và tán huyết các tế bào hồng cầu từ mẫu máu toàn phần.

Cất giữ, độ ổn định và dấu hiệu hư hỏng Bảo quản dung dịch tán huyết ở nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C) hoặc nhiệt độ lạnh (2 đến 8 °C). Dung dịch luôn ổn định cho đến khi hết hạn sử dụng được ghi trên bao bì của bộ kit hoặc trên nhãn dán ở chai lọ đựng Dung dịch tán huyết. KHÔNG CẤP ĐÔNG. Sau khi đã mở ống dung dịch tán huyết và lắp vào thiết bị CAPILLARYS 3, dung dịch vẫn duy trì hiệu quả trong vòng tối đa 3 tháng (cộng dồn). Nếu dự định sử dụng lọ dung dịch tán huyết trong hơn 3 tháng, phải tháo ra khỏi thiết bị sau mỗi lần sử dụng và bảo quản ở nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C) hoặc ở nhiệt độ lạnh (2 đến 8 °C), dung dịch tán huyết khi đó sẽ ổn định đến khi hết hạn sử dụng như ghi trên nhãn lọ dung dịch tán huyết. Đổ bỏ Dung dịch tán huyết nếu dung dịch thay đổi tình trạng bên ngoài, chẳng hạn như trở nên vẩn đục vì nhiễm khuẩn. 3. CÁC BỘ LỌC Cách dùng Các bộ lọc có thể tháo bỏ dùng để lọc dung dịch đệm phân tích, dung dịch tán huyết và nước cất hoặc nước khử ion hóa (để xối rửa mao dẫn). LƯU Ý QUAN TRỌNG: Khi thay cả bộ, phải thay tất cả các bộ lọc một cách có hệ thống. Đeo găng tay sạch khi xử lý và lắp bộ lọc. Tháo bộ lọc tại điểm nối ở cuối mỗi ống, là phần nhúng vào các ống dung dịch đệm, dung dịch tán huyết và nước cất hoặc nước khử ion hóa. Khi lắp các bộ lọc vào thiết bị, phải xối rửa các điểm nối và ống bằng nước cất hoặc nước khử ion hóa.

Bảo quản Trước khi sử dụng, bảo quản các bộ lọc trong bao gói kín ở nơi khô thoáng và có nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C) hoặc nhiệt độ lạnh (2 đến 8 °C). THUỐC THỬ BẮT BUỘC PHẢI CÓ NHƯNG KHÔNG ĐƯỢC CUNG CẤP KÈM THEO BỘ KIT CHÚ Ý: Xem tài liệu hướng dẫn an toàn. 1. CHẤT ĐỐI CHỨNG Hb A2 BÌNH THƯỜNG

Mục đích sử dụng Chất đối chứng Hb A2 Bình thường (SEBIA, PN 4778) được lấy để đối chứng di chuyển và đối chứng chất lượng quá trình định lượng hemoglobin A2 ở người bằng kỹ thuật điện di CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) trên thiết bị tự động CAPILLARYS 3 để phục vụ cho quy trình điện di mao quản. Các giá trị thu được phải nằm trong phạm vi tương ứng với từng lô Chất đối chứng Hb A2 Bình thường.

Thành phần Chất đối chứng Hb A2 Bình thường được lấy từ các mẫu máu bình thường trên cơ thể người. Chất đối chứng Hb A2 bình thường tồn tại ở dạng khô lạnh ổn định.

Cách dùng LƯU Ý QUAN TRỌNG: Để sử dụng tối ưu Chất đối chứng Hb A2 Bình thường trên thiết bị CAPILLARYS 3, nên sử dụng một ống cụ thể để đựng các mẫu máu đối chứng và nắp tương ứng (xem "THIẾT BỊ VÀ PHỤ KIỆN BẮT BUỘC", Các ống và nắp đựng chất đối chứng) và để nhận biết ống có nhãn mã vạch Chất đối chứng Hb A2 Bình thường.


- 428 -

- Hoàn nguyên từng ống Chất đối chứng Hb A2 Bình thường dạng khô lạnh bằng nước cất hoặc nước khử ion hóa, như được chỉ dẫn trên hướng dẫn sử dụng Chất đối chứng Hb A2 Bình thường. Cho phép để dựng đứng trong vòng 30 phút và trộn đều và nhẹ (tránh không tạo sủi).

LƯU Ý: Cần giữ độ chính xác của dung tích hoàn nguyên ở mức ± 1,0 %.

- Chuẩn bị 2 aliquot, với số lượng tương đương, (≈ 0,850 mL) chất đối chứng đã hoàn nguyên trong ống hình nón cho mẫu máu đối chứng và đóng chặt nắp.

- biết từng ống bằng nhãn mã vạch Chất đối chứng Hb A2 Bình thường. Chất đối chứng di chuyển: Để đối chứng di chuyển, cần phân tích Chất đối chứng Hb A2 Bình thường như sau: • Thực hiện 1 chuỗi phân tích với chất đối chứng:

- trước khi bắt đầu chuỗi phân tích mới, - khi kết thúc chuỗi phân tích.

• Thực hiện 2 chuỗi phân tích liên tiếp với chất đối chứng: - sau khi đã thay số lô của dung dịch đệm phân tích, - sau khi thay đổi kỹ thuật, - sau mỗi lần vệ sinh mao dẫn bằng CAPICLEAN, - sau khi nâng cấp phần mềm, - sau khi kích hoạt mao dẫn.

• Thực hiện 3 chuỗi phân tích liên tiếp với chất đối chứng: - trong lần sử dụng chương trình phân tích "HEMOGLOBIN(E)" đầu tiên trên thiết bị CAPILLARYS 3, - sau mỗi lần lâu không sử dụng (trên 1 tuần).

- Đặt ống có Chất đối chứng Hb A2 Bình thường đã hoàn nguyên vào vị trí số 1 trên khay mẫu số 0 của CAPILLARYS 3 (lưu ống dự phòng theo

như hướng dẫn sử dụng Chất đối chứng Hb A2 Bình thường). - Trượt giá mẫu số 0 vào thiết bị CAPILLARYS 3, thiết bị sẽ tự động phân tích. - Trên cửa sổ hiện ra, chọn số lượng phân tích chất đối chứng và kích hoạt. - Các kết quả sau đó được tự động đánh giá bằng phần mềm để phân tích dữ liệu.

Trong cửa sổ xem lại và trên hình thái được hiển thị theo dạng thức mosaic, ký hiệu “a” cho biết việc phân tích đối chứng di chuyển đã được thực hiện với pha loãng tự động. Ký hiệu “r” cho biết việc phân tích đã được thực hiện bằng cách bơm lại liên tiếp chất đối chứng được pha loãng chứa trong cốc thuốc thử đã được phân tích trước đó (theo số lần phần tích do người vận hành chọn).

LƯU Ý QUAN TRỌNG: Phân đoạnhemoglobin A của Chất đối chứng Hb A2 Bình thường phải có mật độ quang học tối thiểu (OD) là 0,10. Dưới mức giá trị này, quy trình điện phân sẽ không chính xác. Khi phân tích các mẫu, việc nhận biết các phân đoạn hemoglobin, Hb A, Hb F, Hb A2 và Hb C và xác định vùng di chuyển của các biến thể, có thể sẽ không thể thực hiện được, hoặc sẽ không chính xác (xem mục PHÂN TÍCH KẾT QUẢ).

LƯU Ý: Sau khi lắp đặt thiết bị CAPILLARYS 3, trong chuỗi phân tích mẫu máu đầu tiên, tín hiệu cảnh báo đỏ sẽ xuất hiện nếu có một mẫu thiếu hemoglobin A (và khi đó sẽ không thể nhận biết dạng điện di, xem phần "Phân tích kết quả"). Sau đó nên phân tích mẫu máu bằng hemoglobin A trên mao dẫn tương ứng và tiếp đến phân tích lại mẫu máu đó nhưng không sử dụng hemoglobin A bằng cách đặt mẫu máu vào vị trí tương ứng với mao dẫn đã phát hiện hemoglobin A.

Kiểm soát chất lượng: Nên thực hiện một lần phân tích Chất đối chứng Hb A2 Bình thường trong từng quy trình phân tích mẫu, phải được sử dụng như là mẫu máu người bình thường. Sau khi hoàn nguyên, phân tích trực tiếp một trong các aliquot của Chất đối chứng Hb A2 Bình thường (có trong ống đựng chất đối chứng có nắp, được nhận biết bởi nhãn mã vạch) như là mẫu máu để phân tích trên khay mẫu. Dung dịch tán huyết sẽ tự động pha loãng mẫu. Chất đối chứng Hb A2 Bình thường có thể được phân tích bằng khay mẫu số 0, xem phần trên (Đối chứng di chuyển). Các giá trị thu được phải nằm trong phạm vi tương ứng với từng lô Chất đối chứng Hb A2 Bình thường.

Cất giữ, độ ổn định và dấu hiệu hư hỏng Xem hướng dẫn sử dụng Chất đối chứng Hb A2 Bình thường.

LƯU Ý: Để sử dụng tối ưu với thiết bị CAPILLARYS 3, nên chuẩn bị 2 aliquot, với số lượng tương đương, (≈ 0,850 mL) trong ống hình nón để đối chứng của Chất đối chứng Hb A2 Bình thường đã hoàn nguyên trước khi cấp đông.

CHÚ Ý: Không phương pháp xét nghiệm nào có thể đảm bảo tuyệt đối không có HIV, viêm gan B và C hay các tác nhân lây nhiễm khác. Do đó, hãy coi như Chất đối chứng Hb A2 Bình thường là chất sinh học nguy hiểm. Lô mẫu máu đối chứng này được phát hiện âm tính trên các mẫu khảo nghiệm được phê duyệt bởi FDA hoặc cơ quan chức năng tương đương của EU: - chống lại kháng nguyên viêm gan B, - kháng thể chống lại HCV, - kháng thể chống lại HIV1 và HIV2. 2. NƯỚC CẤT HOẶC NƯỚC KHỬ ION HÓA

Cách dùng Để xối rửa mao dẫn trên thiết bị tự động phục vụ cho quá trình điện di mao dẫn CAPILLARYS 3, SEBIA. Cần phải sử dụng nước khử ion hoặc nước chưng cất đã qua tinh lọc (trên thiết bị lọc có độ xốp ≤ 0,45 μm) và có độ dẫn suất dưới 3 μs/cm, điện trở riêng cao hơn 0,33 MΩ.cm. Để tránh vi khuẩn sinh sôi, phải thay nước mỗi ngày.


- 429 -

Để hoạt động tối ưu, bổ sung CLEAN PROTECT (SEBIA, PN 2059, 1 lọ 5 mL) trong nước cất hoặc khử ion hóa (xem hướng dẫn sử dụng CLEAN PROTECT) hoặc sử dụng trực tiếp dung dịch sẵn sàng để sử dụng CAPIprotect* (SEBIA, PN 2061: 2 lọ 5 L nước cất kèm dung dịch CLEAN PROTECT).

LƯU Ý QUAN TRỌNG: Trước khi đổ vào lọ đựng dung dịch xối rửa, nên rửa sạch bằng nước cất hoặc nước khử ion hóa.

* LƯU Ý: Cũng có thể sử dụng dung dịch CAPIprotect để pha loãng dung dịch vệ sinh ban đầu. Sau đó, trong trường hợp này, dung dịch vệ sinh pha loãng có thể sẽ chuyển sang màu vàng đậm hơn hoặc nhạt hơn nhưng không ảnh hưởng gì đến hiệu quả sử dụng.

3. CAPILLARYS 3 CAPICLEAN

Thành phần Lọ dung dịch cô đặc CAPICLEAN (SEBIA, PN 2060, 1 ống 25 mL) có chứa: enzyme khử protein, chất hoạt tính bề mặt và phụ gia không độc hại ở các mức đậm đặc sử dụng, đảm bảo cho hiệu quả tối ưu.

Cách dùng Để xối rửa đầu dò mẫu trên thiết bị tự động phục vụ cho quá trình điện di mao dẫn CAPILLARYS 3, SEBIA, trong quy trình vệ sinh bằng CAPICLEAN.

LƯU Ý QUAN TRỌNG:

- Khi chỉ phân tích dưới 500 mẫu trong tuần, chỉ thực hiện quy trình vệ sinh CAPICLEAN tối thiểu một lần/tuần. - Khi phân tích dưới 500 mẫu một ngày nhưng có trên 500 mẫu được phân tích trong một tuần, cứ 500 lần phân tích phải thực hiện quy trình vệ

sinh CAPICLEAN một lần. - Khi phân tích trên 500 mẫu trong ngày, thực hiện quy trình vệ sinh CAPICLEAN một lần/ngày.

Xem bảng hướng dẫn sử dụng CAPILLARYS 3 CAPICLEAN hoặc cẩm nang hướng dẫn CAPILLARYS 3, SEBIA.

Cất giữ, độ ổn định và dấu hiệu hư hỏng Xem hướng dẫn sử dụng CAPILLARYS 3 CAPICLEAN, SEBIA.

4. DUNG DỊCH SODIUM HYPOCHLORITE (để vệ sinh đầu rò mẫu)

Chuẩn bị Chuẩn bị dung dịch natri hypochlorite (2 đến 3 % chloride) bằng cách pha loãng 250 mL dung dịch chloride đặc 9,6 % thành 1 lít dung dịch bằng nước cất hoặc nước khử ion hóa lạnh.

Cách dùng Để vệ sinh đầu dò mẫu trong thiết bị CAPILLARYS 3, SEBIA (bảo trì/dưỡng hàng tuần để loại bỏ các protein hấp phụ ra khỏi đầu dò).

Xem hướng dẫn sử dụng CAPILLARYS 3, SEBIA.

Cất giữ, độ ổn định và dấu hiệu hư hỏng Bảo quản dung dịch clo hóa ở nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C) trong bình kín, bảo quản được 3 tháng. Tránh bảo quản dưới ánh nắng mặt trời, gần nguồn nhiệt và nguồn cháy, axit và ammoniac. 5. DUNG DỊCH VỆ SINH CAPILLARYS 3

Chuẩn bị Ống dung dịch vệ sinh dự trữ (SEBIA, PN 2062, 1 ống, 75 mL) phải được pha loãng thành 750 mL bằng nước cất hoặc nước khử ion hóa. Sau khi pha loãng, dung dịch tẩy rửa sẽ chứa dung dịch kiềm có độ pH ≈ 12.

Cách dùng Để tẩy rửa mao quản trước khi tách bằng điện di.

LƯU Ý QUAN TRỌNG:

- Khi thay ống dung dịch vệ sinh, phải thay bộ lọc một cách có hệ thống. Đeo găng tay sạch khi xử lý và lắp bộ lọc. - Trước khi đặt ống dung dịch vệ sinh vào thiết bị, cần phải vệ sinh đầu nối và ống bằng nhiều nước cất hoặc nước khử ion hóa để loại bỏ cặn muối. - Lắp bộ lọc vào đầu nối phía cuối phần ống dung dịch vệ sinh.

Cất giữ, độ ổn định và dấu hiệu hư hỏng Bảo quản các dung dịch vệ sinh dự trữ và đang sử dụng trong bình kín ở nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C) hoặc điều kiện lạnh (2 đến 8 °C). Dung dịch vệ sinh dự trữ sẽ ổn định cho đến khi hết hạn sử dụng như ghi trên nhãn ống dung dịch vệ sinh hoặc gói sản phẩm. Dung dịch vệ sinh đang sử dụng có thể bảo quản trong vòng 3 tháng. Sau khi pha loãng và lắp ngay ống vào thiết bị, dung dịch sẽ ổn định trong vòng 3 tháng (nếu dung dịch vệ sinh đang dùng được bảo quản ở bên ngoài thiết bị trước khi sử dụng, thời gian bảo quản 3 tháng này phải tính cả thời gian mà dung dịch được bảo quản bên ngoài thiết bị). Vất bỏ dung dịch vệ sinh đang sử dụng nếu thấy biến chất, ví dụ, bị đục do nhiểm bẩn vi sinh. 6. MUỐI

Chuẩn bị Pha 0,15 M (0,9 g/dL) dung dịch NaCl trong nước cất hoặc nước khử ion hóa.

Cách dùng Để phân tích các mẫu có phân đoạn bổ sung trong vùng di chuyển Z(C) (vùng di chuyển Hb C) hoặc vùng di chuyển Z(A2) (vùng di chuyển Hb A2) (xem mục § Chuẩn bị mẫu, Các trường hợp cụ thể).

Cất giữ, độ ổn định và dấu hiệu hư hỏng Bảo quản muối ở nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C) hoặc điều kiện lạnh (2 đến 8 °C). Vất bỏ sau 3 tháng sử dụng hoặc nếu thấy biến chất, ví dụ, bị mờ do nhiểm bẩn vi sinh. Để bảo quản lâu hơn, thêm sodium azide nồng độ 0,1 g/dL.


- 430 -

THUỐC THỬ TÙY CHỌN NHƯNG KHÔNG ĐƯỢC CUNG CẤP SẴN CHÚ Ý: Xem bản dữ liệu an toàn. CHẤT ĐỐI CHỨNG Hb A2 BỆNH LÝ Chất đối chứng Hb A2 Bệnh lý, SEBIA, PN 4779, có thể được sử dụng cho đối chứng di chuyển, bổ sung cho hoặc thay thế Chất đối chứng Hb A2 Bình thường. Đối với việc sử dụng cho đối chứng di chuyển hoặc kiểm soát chất lượng, nên sử dụng Chất đối chứng Hb A2 Bệnh lý như Chất đối chứng Hb A2 Bình thường, xem đoạn trước "CHẤT ĐỐI CHỨNG Hb A2 BÌNH THƯỜNG". Xem hướng dẫn sử dụng Chất đối chứng Hb A2 Bệnh lý để biết thêm thông tin. LƯU Ý:

Các mẫu thí nghiệm đã được thực hiện để xác nhận hiệu quả của chất thử cho thấy, đối với các dung dịch khác nhau và khi sử dụng thiết bị nối cho phần dung lượng hoàn nguyên, phần dung lượng cuối cùng nếu có chênh lệch ± 5 % cũng sẽ không ảnh hưởng tới phân tích. Nếu sử dụng nước khử ion hoặc nước chưng cất để tái tạo dung dịch, phải đảm bảo không có vi khuẩn và nấm mốc (sử dụng thiết bị lọc ≤ 0,45 μm) và có độ dẫn suất dưới 3 μS/cm, điện trở riêng cao hơn 0,33 MΩ.cm. THIẾT BỊ VÀ PHỤ KIỆN CẦN CÓ NHƯNG KHÔNG ĐƯỢC CUNG CẤP SẴN VỚI BỘ KIT 1. Thiết bị SEBIA CAPILLARYS 3 để điện di mao dẫn: CAPILLARYS 3 OCTA PN 1245 hoặc CAPILLARYS 3 TERA PN 1246, được kết nối với máy

tính có cài phần mềm PHORESIS để xử lý dữ liệu. 2. Các khay đựng mẫu kèm theo thiết bị CAPILLARYS 3. 3. KHAY CHUYỂN ĐỔI CAPILLARYS 3 & MC CHO HEMOGLOBIN(E) (1), SEBIA, PN 1373, để tự động thay đổi kỹ thuật theo quy trình

HEMOGLOBIN(E) trên thiết bị CAPILLARYS 3. 4. KHAY DUNG LƯỢNG THẤP CAPILLARYS 3 & MC (5), SEBIA, PN 1364, để phân tích các mẫu có dung lượng dưới 800 μL trên thiết bị

CAPILLARYS 3. 5. Bộ bình đựng kèm theo CAPILLARYS 3: Bình đựng thải và dung dịch vệ sinh xối rửa (nước cất hoặc nước khử ion hóa). 6. CỐC THUỐC THỬ CAPI 3 (24 x 14), SEBIA, PN 2582, gồm có 24 gói, mỗi gói có 14 cốc thuốc thử CAPI 3: Các cốc sử dụng một lần phục vụ

cho việc chuẩn bị các mẫu sinh học để phân tích bằng thiết bị tự động. Được đặt trên hệ thống nạp tự động cốc CAPILLARYS 3. Một cốc thuốc thử có thể phân tích 8 mẫu bằng CAPILLARYS 3 OCTA và 12 mẫu bằng CAPILLARYS 3 TERA. CHÚ Ý: Sau khi sử dụng, phải thận trọng khi xử lý các cốc thuốc thử có chứa các mẫu sinh học. Khi phân tích xong, phải bỏ các cốc thuốc thử cùng với rác thải sinh học và KHÔNG BAO GIỜ tái sử dụng.

Bảo quản: Trước khi sử dụng, bảo quản các cốc thuốc thử trong gói kín ở nơi sạch sẽ và thoáng mát, nhiệt độ phòng bảo quản vào khoảng 2 đến 30 °C.

7. THÙNG CAPI 3 ĐỂ ĐỰNG CỐC THUỐC THỬ ĐÃ SỬ DỤNG (5), SEBIA, PN 2581: Các thùng để tự động nhận các cốc thuốc thử đã sử dụng trong CAPILLARYS 3. Đặt trong CAPILLARYS 3 tại vị trí tương ứng với mục đích này. CHÚ Ý: Các thùng đựng cốc thuốc thử đã sử dụng có các mẫu sinh học phải được xử lý thật cẩn thận.

8. Các ống nhận đường kính 13 mm và nắp tương ứng (chiều dài tối đa của ống có nắp: 91 mm, đường kính nắp tối đa: 17 mm) : ví dụ, BD Vacutainer, Terumo Venosafe 5 mL, Greiner Bio-one Vacuette 1, 2, 3 hoặc 4 mL hoặc Sarstedt S-Monovette 2,6, 2,7 hoặc 3,4 mL (13 x 75 mm), hoặc các ống nhận đường kính 11 mm và nắp tương ứng (chiều dài tối đa của ống có nắp: 91 mm, đường kính nắp tối đa: 17 mm) : ví dụ, Sarstedt S-Monovette 2,7 mL hoặc Kabe Labortechnik Primavette S 2,6 mL (11 x 66 mm), hoặc các ống tiếp nhận có kích thước tương đương được phép sử dụng làm thí nghiệm.

CHÚ Ý: - Không sử dụng các ống thu này trên khay mẫu số No. 0 từ thiết bị CAPILLARYS 3 instrument (chỉ sử dụng khay mẫu số 0 với

các ống hình nón để phân tích mẫu máu đối chứng). - Không sử dụng các ống thu Sarstedt S-Monovette trên khay CAPILLARYS 3 & MC DUNG LƯỢNG THẤP (có thể làm hỏng ống và

thiết bị). 9. ỐNG VÀ NẮP ĐỰNG CHẤT ĐỐI CHỨNG, SEBIA, PN 9202 (20 bộ) hoặc PN 9205 (500 bộ): các ống hình nón và nắp để phân tích mẫu máu đối

chứng và các mẫu có dung lượng thấp (xem mục Chuẩn bị mẫu) trên thiết bị CAPILLARYS 3. 10. CÁC ỐNG XÉT NGHIỆM, SEBIA, PN 9214: 200 ống 100mm để đựng dung dịch natri hypochlorite nhằm mục đích vệ sinh đầu dò mẫu, hoặc ống

(không có nắp) có các kích thước bằng nhau (chiều dài vào khoảng 90 đến 100 mm và đường kính vào khoảng 13 đến 16 mm).

MẪU ĐỂ PHÂN TÍCH

Thu thập và bảo quản mẫu Nên sử dụng các mẫu máu hoàn chỉnh đã được kháng đông trong các ống đựng KEDTA ví dụ như chất kháng đông để phân tích. Máu phải được lấy theo đúng quy trình như được sử dụng trong xét nghiệm phòng thí nghiệm lâm sàng. Có thể bảo quản các mẫu tối đa 7 ngày ở điều kiện nhiệt độ 2 và 8 °C hoặc tối đa 24 giờ ở điều kiện nhiệt độ phòng (15 đến 30 °C). Có thể xảy ra tình trạng hỏng các hemoglobins (Hb) tích cực nếu bảo quản mẫu ở mức nhiệt độ 2 đến 8 °C. Khi mẫu máu được bảo quản lâu hơn 7 ngày ở mức nhiệt độ 2 – 8 °C: • phân đoạn yếu, tương ứng với methemoglobin, sẽ xuất hiện tại vùng di chuyển Hb S, • khi xuất hiện Hb C, phân đoạn tương ứng với Hb C hỏng sẽ xuất hiện ở dạng a-nốt nhiều hơn so với Hb A2 vốn không ảnh hưởng đến vùng (Z(E)), • khi xuất hiện Hb O-Arab, phân đoạn tương ứng với Hb O-Arab hỏng sẽ xuất hiện trong vùng di chuyển Hb S (vùng Z(S), • khi xuất hiện Hb E, phân đoạn tương ứng với Hb E hỏng sẽ xuất hiện trong vùng Z(D), • khi xuất hiện Hb S, phân đoạn tương ứng với Hb S xuống cấp sẽ xuất hiện trong vùng di chuyển Hb F (vùng Z(F)), • khi xuất hiện Hb A, phân đoạn tương ứng với Hb A xuống cấp ("phân đoạn lão hóa" của Hb A) sẽ xuất hiện ở dạng a-nốt nhiều hơn (vùng Z11).


- 431 -

Khi xuất hiện Hb F (trong các mẫu máu lấy từ trẻ sơ sinh), phân đoạn sẽ xuất hiện trong vùng di chuyển Hb A (vùng Z(A)), do mẫu bị xuống cấp. Khi bảo quản trên 10 ngày, sẽ xuất hiện chất kết tủa có tính nhờn trong các tế bào hồng cầu; do đó cần phải loại bỏ ngay các chất này trước khi phân tích. Để bảo quản lâu hơn, các mẫu máu hoàn chỉnh không được chuẩn bị trước phải được cấp đông nhanh ở nhiệt độ - 70 / - 80 °C (tối đa trong vòng 8 giờ sau khi lấy). Các mẫu máu hoàn chỉnh được cấp đông có thể ổn định trong vòng 3 tháng tối đa ở mức nhiệt độ - 70 / - 80 °C. LƯU Ý QUAN TRỌNG: Để bảo quản tối ưu các mẫu máu, không nên bảo quản ở mức nhiệt độ - 20 °C, mà nên ở mức - 80 °C (see xem THƯ MỤC, J. Bardakdjian-Michau et al, 2003).

Chuẩn bị mẫu • Sử dụng trực tiếp các mẫu máu toàn phần. • Kiểm tra xem các ống có chứa tối thiểu 800 μL máu và có được đóng kín hay không. • Khuấy 5 giây đối với các mẫu máu bảo quản ở nhiệt độ 2 - 8 °C trong vòng một tuần hoặc được bảo quản ở nhiệt độ - 70 / - 80 °C. CHÚ Ý: Các ống phải được đậy bằng nắp riêng tương ứng với quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) trên thiết bị CAPILLARYS 3 (xem THIẾT BỊ VÀ PHỤ KIỆN BẮT BUỘC). Trường hợp cụ thể: Phân tích mẫu không có Hb A và có Hb F < 3 % hoặc không có Hb A2 (các mẫu này được định lượng hoàn hảo nhưng không được nhận biết theo vùng). Để nhận biết các phân đoạn hemoglobin trong mẫu không có Hb A và có Hb F < 3 % hoặc không có Hb A2, nên chuẩn bị mẫu này theo quy trình sau đây: - Khuấy 5 giây đối với mẫu máu hoàn chỉnh. - Ở ống hình nón đựng chất đối chứng, tạo hỗn hợp một phần (50 μL) mẫu máu hoàn chỉnh với một phần (50 μL) Chất đối chứng Hb A2 Bình thường

và đóng nắp ống. - Khuấy trong vòng 5 giây. - Đặt ống lên khay CAPILLARYS 3 & MC DUNG LƯỢNG THẤP. - Trượt khay vào thiết bị CAPILLARYS 3. - Phân tích mẫu này theo chuẩn quy trình giống như mẫu máu bình thường. Các kết quả sau đó được tự động đánh giá bằng phần mềm để phân tích dữ liệu. LƯU Ý QUAN TRỌNG: Đối với mẫu không có Hb A, Hb F hoặc Hb A2 được chuẩn bị theo quy trình này, kết quả thu được ở mẫu hỗn hợp sẽ cho phép nhận biết biến thể do định vị được các phân đoạn hemoglobin tại các vùng nhận biết tương ứng. Không tổng hợp kết quả định lượng tương đối từ kết quả mẫu hỗn hợp. Phải tổng hợp kết quả định lượng tương đối các hemoglobin theo kết quả mẫu không hỗn hợp ban đầu (không pha loãng mẫu máu đối chứng). Phân tích mẫu có phân đoạn bổ sung trong vùng di chuyển Z(C) (vùng di chuyển Hb C) hoặc vùng di chuyển Z(A2) (vùng di chuyển Hb A2): Có thể sẽ xuất hiện biến thể Hb Constant Spring khi phân đoạn hemoglobin được phát hiện tại các vùng di chuyển Z(C) hoặc Z(A2). Phân đoạn này có thể là do có các protein huyết tương có trong mẫu máu (ví dụ từ bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu có tỷ lệ [tế bào hồng cầu] / [huyết thanh] sụt giảm). Phân tích các tế bào hồng cầu lấy từ cùng một mẫu, không có protein huyết tương, sẽ xác định tồn tại hay không biến thể này. Chuẩn bị mẫu theo quy trình sau đây: - Chạy ly tâm mẫu máu hoàn chỉnh để tạo ra hạt tế bào hồng cầu, loại bỏ huyết thanh. - Ở ống hình nón đựng chất đối chứng, tạo hỗn hợp một phần (50 μL) các tế bào hồng cầu với một phần (50 μL) muối và đóng nắp ống. - Khuấy trong vòng 5 giây. - Đặt ống lên khay CAPILLARYS 3 & MC DUNG LƯỢNG THẤP. - Trượt khay vào thiết bị CAPILLARYS 3. - Phân tích mẫu này theo chuẩn quy trình giống như mẫu máu bình thường. Các kết quả sau đó được tự động đánh giá bằng phần mềm để phân tích dữ liệu. Phân tích các mẫu ở dung lượng thấp

Bảng dưới đây liệt kê các ống và khay mẫu sẽ sử dụng tùy theo dung lượng mẫu tối thiểu.

ỐNG TIÊU CHUẨNỐNG TIÊU CHUẨN

(NGOẠI TRỪ các ống Sarstedt S-Monovette)

ỐNG VÀ NẮP ĐỰNG CHẤT ĐỐI CHỨNG (ống hình nón, PN 9202 & 9205)

KHAY MẪU CAPILLARYS 3 & MC

(PN 1369)

KHAY MẪU CAPILLARYS 3 & MC DUNG LƯỢNG THẤP

(PN 1364)

KHAY MẪU CAPILLARYS 3 & MC

(PN 1369)

KHAY MẪU CAPILLARYS 3 & MC DUNG LƯỢNG THẤP

(PN 1364)

Dung lượng mẫu tối thiểu cần để phân tích trên

CAPI 3 HEMOGLOBIN(E)800 μL 300 μL (1) 400 μL (2) 100 μL (3)

Phiên bản phần mềm cho HEMOGLOBIN(E)

≥ 1,08 ≥ 1,08 ≥ 1,08 ≥ 1,08

Xử lýKhông xử lý mẫu

—> truy nguyên hoàn tất Không xử lý mẫu

—> truy nguyên hoàn tấtThêm tối thiểu 400 μL mẫu

vào ống hình nónThêm tối thiểu 100 μL mẫu

vào ống hình nón


- 432 -

(1) Phân tích các mẫu có dung lượng từ 300 đến 800 μL (NGOẠI TRỪ các ống Sarstedt S-Monovette):

- Đặt ống đóng nắp có mẫu máu hoàn chỉnh để phân tích (tối thiểu 300 μL) lên khay CAPILLARYS 3 & MC DUNG LƯỢNG THẤP. - Trượt khay vào thiết bị CAPILLARYS 3.

CHÚ Ý: Không sử dụng các ống thu Sarstedt S-Monovette trên khay CAPILLARYS 3 & MC DUNG LƯỢNG THẤP (có thể làm hỏng ống và thiết bị). Đối với các mẫu có dung lượng dưới 800 μL sử dụng loại ống này, làm theo quy trình tương ứng với từng dung lượng cụ thể.

(2) Phân tích các mẫu có dung lượng từ 400 đến 800 μL (cụ thể là các ống Sarstedt S-Monovette):

- Khuấy 5 giây đối với mẫu máu phân tích hoàn chỉnh. - Cho vào ống đựng chất đối chứng hình nón mẫu máu hoàn chỉnh (tối thiểu 400 μL) và đậy nắp. - Nhận biết ống bằng nhãn mã vạch của mẫu. - Đặt ống lên khay MẪU CAPILLARYS 3 & MC. - Trượt khay vào thiết bị CAPILLARYS 3 khi mới bắt đầu chuỗi phân tích.

LƯU Ý: Nên thu thập các mẫu có dung lượng từ 400 đến 800 μL trên cùng khay mẫu và phân tích ngay từ đầu quy trình phân tích. Tạo hỗn hợp mẫu trong ống hình nón trước khi trượt khay mẫu vào thiết bị tự động. Nếu không có nhãn mã vạch trên ống hình nón, sẽ không thể nhận biết được mẫu.

(3) Phân tích các mẫu có dung lượng từ 100 đến 300 μL:

- Khuấy 5 giây đối với mẫu máu phân tích hoàn chỉnh. - Cho vào ống đựng chất đối chứng hình nón mẫu máu hoàn chỉnh (tối thiểu 100 μL) và đậy nắp. - Nhận biết ống bằng nhãn mã vạch của mẫu. - Đặt ống lên khay CAPILLARYS 3 & MC DUNG LƯỢNG THẤP. - Trượt khay vào thiết bị CAPILLARYS 3 khi mới bắt đầu chuỗi phân tích. LƯU Ý: Nên thu thập các mẫu có dung lượng từ 100 đến 300 μL trên cùng khay mẫu và phân tích ngay từ đầu quy trình phân tích. Tạo

hỗn hợp mẫu trong ống hình nón trước khi trượt khay mẫu vào thiết bị tự động. Nếu không có nhãn mã vạch trên ống hình nón, sẽ không thể nhận biết được mẫu.

Các mẫu cần tránh • Tránh các mẫu máu đã được đông lạnh. • Tránh các mẫu máu quá hạn và không được bảo quản phù hợp; quá trình tiêu máu tự động của các mẫu có thể được can thiệp bởi các chất kết

tủa nhờn có trong tế bào hồng cầu. Sau đó, các sản phẩm hỏng có thể ảnh hưởng đến dạng điện di. Ở 2 trường hợp trước, các chất kể tủa trong tế bào hồng cầu có thể ảnh hưởng đến việc thu mẫu bằng đầu dò. • Không phân tích trực tiếp các ống chứa dưới 800 μL mẫu máu vì sẽ ảnh hưởng đến phân tích (xem các trường hợp cụ thể). • Không sử dụng các mẫu lấy từ trẻ sơ sinh. Quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện bằng thiết bị CAPILLARYS 3 chưa từng được thực

hiện ở trẻ sơ sinh/mới sinh (từ lúc mới sinh – đến 28 ngày tuổi). QUY TRÌNH Thiết bị CAPILLARYS 3 là thiết bị đa thông số dùng để phân tích các hemoglobin trên các mao dẫn song song. Quá trình khảo nghiệm hemoglobin sử dụng 8 hoặc 12 mao dẫn để phân tích mẫu. Chuỗi các bước tự động như sau: • nhận biết các khay mẫu bằng RFID (Nhận Biết Tần Số Radio), • Đọc mã vạch trên ống đựng mẫu (tối đa 8 ống), • tạo hỗn hợp các mẫu máu trước khi phân tích, • tán huyết và pha loãng mẫu từ ống chính vào các cốc thuốc thử, • xối rửa mao dẫn, • bơm mẫu đã được tiêu máu, • phân tách hemoglobin và trực tiếp phát hiện các hemoglobin đã phân tách trên các mao dẫn. Các bước thủ công gồm có: • đặt các thuốc thử và hạng mục dùng một lần lên thiết bị CAPILLARYS 3, • đặt ống mẫu (có nắp) lên khay đựng mẫu, • đặt các khay lên thiết bị CAPILLARYS 3, • tháo các khay mẫu và ống mẫu sau phân tích, • tháo thùng rác đựng các cốc thuốc thử đã sử dụng. VUI LÒNG ĐỌC KỸ HƯỚNG DẪN SỬ DỤNG CAPILLARYS 3. I. CHUẨN BỊ PHÂN TÍCH ĐIỆN DI

1. Bật thiết bị CAPILLARYS 3 và máy tính. 2. Chờ cho đến khi thiết bị được khởi động hoàn toàn. 3. Bật phần mềm PHORESIS đã cài đặt trên máy tính để xử lý dữ liệu. 4. Bộ công cụ CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thiết kế để thực hiện chương trình phân tích "HEMOGLOBIN(E)" từ thiết bị CAPILLARYS 3. Để

chọn chương trình phân tích "HEMOGLOBIN(E)" và đặt ống dung dịch đệm CAPILLARYS HEMOGLOBIN(E) và ống dung dịch và tán huyết vào thiết bị, vui lòng đọc kỹ hướng dẫn sử dụng CAPILLARYS 3. Nếu cần, đặt ống có dung dịch vệ sinh đã hoàn nguyên vào thiết bị.

5. Khay đựng mẫu có 8 vị trí đựng ống. Đặt tối đa 8 ống mẫu đựng huyết thanh đã đậy nắp lên từng khay mẫu; phải nhìn thấy được mã vạch của từng ống từ hốc mở của khay đựng mẫu.

6. Bổ sung các cốc thuốc thử mới bằng cách cầm phần tay cầm và đặt vào hệ thống nạp cốc tự động đối với các cốc CAPILLARYS 3; sau đó tháo chốt (thông điệp sẽ hiện ra nếu thiếu cốc thuốc thử).

7. Đặt thùng rác mới để đựng cốc thuốc thử đã sử dụng vào CAPILLARYS 3 tại vị trí tương ứng.


- 433 -

8. Trượt (các) khay mẫu vào thiết bị CAPILLARYS 3 thông qua cửa mở ở bên phải của thiết bị. Có thể sử dụng tối đa 15 khay đựng mẫu liên tục trên thiết bị.

LƯU Ý: - Khi phân tích mẫu máu đối chứng, nên sử dụng các ống chuyên dụng và nắp đi kèm, và khay số 0 dành cho chất đối chứng hoặc khay

mẫu khác. - Không phân tích các mẫu máu trên khay mẫu số 0 do sẽ bị ảnh hưởng.

9. Tháo khay mẫu đã phân tích ra khỏi đĩa ở bên trái thiết bị. 10. Nếu cần, tháo cẩn thận thùng đựng cốc thuốc thử đã sử dụng và hủy bỏ.

CHÚ Ý: Các thùng đựng cốc thuốc thử đã sử dụng có các mẫu sinh học phải được xử lý thật cẩn thận. PHA LOÃNG - DI CHUYỂN - MÔ TẢ CÁC BƯỚC TỰ ĐỘNG 1. Nhận biết các khay mẫu bằng RFID. 2. Mã vạch trên các ống mẫu chính đều được đọc. 3. Hỗn hợp các ống. 4. Các mẫu được pha loãng trong dung dịch tán huyết và đầu dò mẫu được xối rửa sau mỗi lần lấy mẫu. 5. Các mao dẫn được vệ sinh. 6. Các mẫu được pha loãng được bơm vào các mao dẫn. 7. Tác vụ di chuyển được thực hiện ở mức điện áp không đổi trong vòng 8 phút và nhiệt độ được kiểm soát bởi hiệu ứng Peltier. 8. Các hemoglobin được phát hiện trực tiếp nhờ tính năng quét tín hiệu ở bước sóng 415 nm và các dữ liệu về dạng điện di hemoglobin thu được

sẽ được gửi từ thiết bị tới máy tính có cài phần mềm xử lý dữ liệu. II. PHÂN TÍCH KẾT QUẢ Cuối phiên phân tích, dữ liệu tương ứng sẽ được gửi từ thiết bị tới phần mềm để xử lý dữ liệu và hình thái điện di hemoglobin sẽ xuất hiện trên màn hình của máy tính. Quá trình định lượng tương đối các phân đoạn hemoglobin riêng lẻ sẽ tự động được thực hiện và các hình thái sẽ được phân tích. Các phân đoạn hemoglobin Hb A, Hb F, Hb A2 và Hb C được nhận biết tự động. Phân đoạn Hb A nằm ở trung tâm giữa cửa sổ xem lại và Hb A2 được điều chỉnh ở vị trí cố định so với Hb A. Khi không có Hb A và khi có Hb F (≥ 3%), mô hình được định tâm lại với đỉnh các Hb F và Hb A2 được đặt ở các vị trí cố định. Điện di đồ có được sẽ được đánh giá trực quan về các bất thường mẫu. Các dạng điện phân được mã hóa bằng màu: - Màu lục lam: số lượng các phân đoạn/đỉnh được cấu hình theo mặc định để thực hiện quy trình (ví dụ, 2 phân đoạn cho quy trình

HEMOGLOBIN(E)), - Màu đỏ tươi: số lượng các phân đoạn/đỉnh không theo cấu hình mặc định để thực hiện quy trình. Với quy trình, HEMOGLOBIN(E), đỉnh Hb F có màu cam (được nhận biết bởi «Hb F hoặc biến thể») khi tuổi bệnh nhân không xác định và màu xanh da trời (nhận biết bởi «Hb F») khi tuổi bệnh nhân được xác định và phân đoạn / đỉnh thấp hơn 2 %. Các điện di đồ sau đó được đánh giá trực quan để nhận biết các dạng bất thường. Các vị trí có thể xuất hiện các biến thể hemoglobin khác nhau (nhận biết bởi các vùng ký hiệu từ Z1 đến Z15) được hiển thị trên màn hình của hệ thống và trên phiếu kết quả. Xem bảng minh họa có các biến thể xác định có thể xuất hiện trong từng vùng tương ứng. Khi phần mềm nhận biết được phân đoạn hemoglobin ở vùng xác định, tên của vùng này sẽ được đóng khung. Mẫu được tự động điều chỉnh về các phân đoạn Hb A và Hb A2, hoặc về các phân đoạn Hb F và Hb A2 tùy trường hợp, để dễ dàng đọc kết quả: • khi không phát hiện phân đoạn Hb A và / hoặc Hb A2 trên mô hình điện di và / hoặc khi Hb F (không có Hb A) không được phát hiện hoặc ở mức

< 3 %, - một tín hiệu cảnh báo màu vàng xuất hiện, - việc điều chỉnh mô hình được thực hiện bằng cách sử dụng vị trí của phân đoạn Hb A trên hai mô hình trước đó có được với cùng mao

dẫn, - không có phân đoạn nào được phát hiện (ngoại trừ khi Hb C được phát hiện: trong trường hợp này, các phân đoạn Hb A2 và Hb C được

phát hiện), - các khu vực di chuyển khác nhau (Z1 đến Z15) không xuất hiện cả trên màn hình hệ thống lẫn phiếu kết quả.

• khi Hb F được phát hiện ở mức ≥ 3.0%, mà không phát hiện được Hb A (không có Hb A hoặc Hb A ở mức thấp) trên một mô hình điện di, - việc điều chỉnh mô hình được thực hiện bằng cách sử dụng vị trí của các phân đoạn Hb F và Hb A2, - Các phân đoạn Hb F và Hb A2 được đặt ở các vị trí cố định, - Các phân đoạn Hb F và Hb A2 được nhận biết, - Các vùng di chuyển khác nhau (Z1 đến Z15) được chỉ rõ trên màn hình hệ thống và trên phiếu kết quả theo cùng cách thức như mô hình

có Hb A, - các phân đoạn bất thường có đường gạch màu xám và được nhận biết bằng vùng di chuyển của chúng (ví dụ: phân đoạn được phát hiện

trong vùng Z(D) được gọi là "vùng Z(D)"), - Khi một biến thể hiếm di chuyển trong vùng di chuyển Hb A2, các vùng di chuyển khác nhau (Z1 đến Z15) không xuất hiện trên cả màn

hình hệ thống lẫn phiếu kết quả. • khi không thực hiện được việc điều chỉnh,

- một tín hiệu cảnh báo màu đỏ xuất hiện, - không có phân đoạn nào được nhận biết, - các khu vực di chuyển khác nhau (Z1 đến Z15) không xuất hiện cả trên màn hình hệ thống lẫn phiếu kết quả. Hãy gọi cho SEBIA.

• khi mật độ quang học (OD) không đủ trên một mô hình điện di đối chứng di chuyển (có được với Chất đối chứng Hb A2 Bình thường hoặc Chất đối chứng Hb A2 Bệnh lý, được nhận biết bằng nhãn mã vạch trên giá để mẫu Số 0),

- một thông báo cảnh báo được hiển thị để xem xét hoặc loại bỏ phân tích này cho việc xác định vị trí phân đoạn Hb A, - một tín hiệu cảnh báo màu tím xuất hiện trên cửa sổ xem lại, - Các phân đoạn Hb A và Hb A2 không được nhận biết (ngoại trừ khi phân tích được người vận hành xem xét), - các vùng di chuyển khác nhau (Z1 đến Z15) không xuất hiện cả trên màn hình hệ thống lẫn phiếu kết quả (ngoại trừ khi phân tích được

người vận hành xem xét). Trong mọi trường hợp, các khu vực di chuyển khác nhau (Z1 đến Z15) không xuất hiện cả trên màn hình hệ thống và phiếu kết quả. Trên giao diện điện di, đồ thị Hb A2 và Hb C được tính và vẽ lại theo sự điều chỉnh và thay thế cho đồ thị trước đó. Từ đó cho phép định lượng phân đoạn Hb A2 nếu có Hb C trong mẫu.


- 434 -

CHÚ Ý: Ở một số trường hợp hemoglobin C (đồng hợp tử) hoặc sau khi có lỗi kỹ thuật, các hemoglobin A2 và C sẽ không được điều chỉnh; khi đó sẽ định lượng không chính xác các phân đoạn này. Nên định lượng phân đoạn Hb A2 bằng kỹ thuật khác. VUI LÒNG ĐỌC KỸ HƯỚNG DẪN SỬ DỤNG PHORESIS. III. KẾT THÚC CHUỖI PHÂN TÍCH Khi kết thúc chuỗi phân tích, người vận hành phải kích hoạt chế độ "shutdown" cho thiết bị CAPILLARYS 3 để bảo quản các mao dẫn ở điều kiện tối ưu. IV. NẠP LIỆU BÌNH CHỨA THUỐC THỬ VÀ KIỂM SOÁT CÁC HẠNG MỤC DÙNG MỘT LẦN Thiết bị CAPILLARYS 3 có chế độ tự động đối chứng đối với thuốc thử (thông qua các nhãn RFID) và đối với hạng mục dùng một lần (cốc thuốc thử và thùng đựng cốc đã sử dụng).

LƯU Ý QUAN TRỌNG: Cần phải sắp đặt đúng vị trí định sẵn của dung dịch vệ sinh, vị trí xối rửa và vị trí vứt bỏ bình đựng. Trên màn hình thiết bị CAPILLARYS 3, menu "Khoang chính" để quản lý thuốc thử sẽ hiển thị thông tin khi cần thực hiện một trong các tác vụ sau: • đặt ống chứa dung dịch đệm mới và/hoặc, • đặt ống chứa dung dịch tán huyết mới và/hoặc; • đặt ống mới chứa dung dịch vệ sinh đang sử dụng và/hoặc, • đổ nước cất hoặc nước khử ion hóa đã lọc dùng để xối rửa các mao dẫn vào bình chứa và/hoặc, • rút sạch bình chứa chất thải.

CHÚ Ý: Không sử dụng nước đã khử ion trên thị trường, chẳng hạn như nước để ủi quần áo (có nguy cơ làm hư hỏng mao quản quan trọng). Chỉ sử dụng nước siêu tinh khiết, chẳng hạn như nước đạt tiêu chuẩn dùng để tiêm.

LƯU Ý QUAN TRỌNG: Trước khi đổ vào lọ đựng dung dịch xối rửa, nên rửa sạch bằng nước cất hoặc nước khử ion hóa. VUI LÒNG ĐỌC KỸ HƯỚNG DẪN SỬ DỤNG CAPILLARYS 3. KIỂM SOÁT CHẤT LƯỢNG Ở mỗi lần phân tích mẫu nên bổ sung mẫu máu đối chứng đã phân tích (ví dụ, mẫu máu có chứa các hemoglobin A, F, C và S, ví dụ như Chất đối chứng Hb AFSC, SEBIA, PN 4792, hoặc mẫu máu bình thường, Chất đối chứng Hb A2 Bình thường, SEBIA, PN 4778 hoặc Chất đối chứng Hb A2 Bệnh lý, SEBIA, PN 4779).

LƯU Ý QUAN TRỌNG: Để sử dụng tối ưu các mẫu máu đối chứng được phân tích bởi thiết bị CAPILLARYS 3, cần sử dụng các ống đựng chất đối chứng hình nón và các nắp tương ứng (xem THIẾT BỊ VÀ PHỤ KIỆN BẮT BUỘC) và các nhãn mã vạch dùng để nhận biết các ống đựng mẫu máu đối chứng. KẾT QUẢ

Giá trị Phát hiện trực tiếp ở bước sóng 415 nm với nồng độ tương đối (tỷ lệ phần trăm) của mao dẫn tại từng vùng hemoglobin. Các giá trị tham chiếu cho từng vùng hemoglobin điện di đã được thống kê từ 113 người lớn (cả nam lẫn nữ) có giá trị hemoglobin bình thường bằng kỹ thuật HPLC: Hemoglobin A: từ 96,7 đến 97,8 % Hemoglobin F: ≤ 0,5 % (*) Hemoglobin A2: từ 2,2 đến 3,2 %

(*) Xem mục Can thiệp và giới hạn

Từng thí nghiệm nên thiết lập các ngưỡng giá trị riêng.

LƯU Ý: Giá trị tham chiếu đã được thiết lập theo các thông số tiêu chuẩn của phần mềm (tự động định lượng các phân đoạn hemoglobin bằng chương trình phân tích HEMOGLOBIN(E)).

CHÚ Ý: Chỉ xem xét các giá trị tham chiếu khi không có các biến thể hemoglobin.

Diễn giải Xem CÁC DẠNG ĐIỆN DI, hình 1 – 18.

Các vùng di chuyển khác nhau của biến thể hemoglobin (Z1 đến Z15) được hiển thị trên màn hình của hệ thống và trên phiếu kết quả. Đưa con trỏ chuột tới vị trí tên vùng sẽ hiển thị thông tin biểu tượng gồm có các biến thể hemoglobin có thể quan sát được tại vùng này. Đối với từng phân đoạn, vị trí tối đa sẽ tương ứng với từng vùng di chuyển. Xem bảng tổng hợp các biến thể ở từng vùng. Với PHORESIS VS ≥ 9.15, bảng này liệt kê 525 biến thể hemoglobin khác nhau. Do lịch sử phát hiện của chúng, một số biến thể có thể có nhiều tên. Tên thứ hai được thêm vào giữa hai dấu ngoặc gần với tên chính (ví dụ: trong vùng Z(D), Hb Korle-Bu (G-Accra)). Các tên khác không được liệt kê trong bảng này.


- 435 -

Trong vùng Z(A), các biến thể được liệt kê theo thứ tự ABC. Đối với các vùng khác, các biến thể được phân loại thành phân đoạn chính và phân đoạn phụ và được trình bày theo thứ tự di chuyển từ các biến thể gần cực âm nhất đến các biến thể gần cực dương nhất. Đối với các biến thể có một phân đoạn chính di chuyển trong vùng Z(A), các phân đoạn phụ của chúng di chuyển trong vùng Z(A2) không được biểu thị. • Ký hiệu "*" cho biết một đỉnh bị ẩn hoặc ẩn một phần do sự di chuyển tương tự với phân đoạn Hb A hoặc Hb A2 bình thường. Phân đoạn bị ẩn

một phần tương ứng với phần biên ít nhiều quan trọng của phân đoạn bình thường. • Ký hiệu "#" cho biết việc hiển thị bằng thông tin ký hiệu của một số phân đoạn nhìn thấy được từ cùng biến thể, thường có ở các vùng khác nhau

(ví dụ, biến thể chuỗi alpha với đỉnh thứ hai nhìn thấy được như Hb Q-Ấn Độ, hoặc biến thể không ổn định như Hb Sabine và Hb Köln). Không liên quan: biến thể chuỗi beta ngoại trừ các biến thể không ổn định, các biến thể chuỗi gamma và delta và thể lai delta-beta, biến thể chuỗi alpha không có đỉnh thứ hai nhìn thấy được trên mô hình điện di.

• Ký hiệu "!!" cảnh báo nguy cơ tiềm ẩn sự thay đổi vùng di chuyển cho một biến thể hiếm nằm trong ranh giới vùng. Ngoài ra, sự thay đổi di chuyển của một biến thể (± 1 điểm) phụ thuộc vào tỷ lệ phần trăm của biến thể đó. Ví dụ, Hb Willamette, nằm ở đầu bên phải của vùng Z(F), có thể di chuyển trong vùng Z(D) khi tỷ lệ phần trăm của nó giảm trong trường hợp có liên quan đến bệnh thiếu máu vùng biển (thalassemia).

Các ký hiệu này được giải thích trong phần "Chú thích" thông tin ký hiệu ở góc trên bên trái của cửa sổ xem lại. 1. Các bất thường về chất: Bệnh rối loạn sắc tốt Hầu hết các rối loạn sắc tố là do có sự hoán đổi axit amin ở một trong số bốn loại chuỗi polypeptide (1, 2, 4, 9, 12). Mức độ cần thiết phải thay đổi như thế sẽ phụ thuộc vào loại axit amin và khu vực liên quan(13). Ở các bệnh lý nghiêm trọng, hoặc chuỗi αhoặc chuỗi ß sẽ bị tác động. Hơn 1400 biến thể hemoglobin ở người lớn đã được thống kê (6, 14). Các hemoglobin bất thường đầu tiên được nghiên cứu và phổ biến nhất đều có các điện tích bị thay đổi, do đó rất dễ được phát hiện bởi kỹ thuật điện di. Có năm hemoglobin bất thường chính cần phải được chú trọng: S, C, E, O-Arab và D. Thiết bị CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được dùng để nhận biết các bệnh rối loạn sắc tố và bệnh thiếu máu vùng biển. Hemoglobin S Hemoglobin S là phổ biến nhất. Đó là do có sự thay thế axit glutamic (axit amin acidic số 6) của chuỗi ß bởi valine (axit amin trung tính): khi so sánh với Hb A, điểm đẳng điện tăng lên và tổng điện tích dương giảm xuống theo phân tích pH. Tính chuyển động điện di theo đó sẽ tăng lên trong mao dẫn và hemoglobin này sẽ hoạt động nhanh hơn so với phân đoạn A. Ở quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) bổ sung tính kiềm, hemoglobin S di chuyển giữa phân đoạn A và A2, gần với Hb A2. Hemoglobin C Một axit glutamic của chuỗi ß được thay thế bởi lysine (axit amin cơ bản số 6): tính chuyển động sẽ giảm đáng kể. Khi so sánh với Hb A, điểm đẳng nhiệt tăng lên đáng kể và tổng điện tích dương giảm xuống theo phân tích pH. Tính chuyển động điện di theo đó sẽ tăng lên trong mao dẫn và hemoglobin này sẽ hoạt động nhanh hơn so với phân đoạn A, từ đó có thể phân biệt. Các hemoglobin C, E và O-Arab không được thêm vào dạng điện di và do đó dễ dàng được nhận biết. Hemoglobin E Một axit glutamic của chuỗi ß (Số 26) được thay thế bởi lysine. Với quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), hemoglobin E di chuyển ở dạng a-nốt phía sau hemoglobin A2 và được hoàn toàn phân tách. Tiếp đến, khi hemoglobin E xuất hiện, có thể đo phân đoạn A2 để phát hiện bệnh thiếu máu vùng biển ß. Hemoglobin O-Arab Một axit glutamic của chuỗi ß (Số 121) được thay thế bởi lysine. Với quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), hemoglobin O-Arab sẽ di chuyển giống hệt với hemoglobin A2. Trong trường hợp này, không thể định lượng hemoglobin A2. Khi phân đoạn này > 10,5 %, phải cân nhắc hemoglobin O-Arab. Xin lưu ý rằng, Hb O-Arab di chuyển tách biệt hoàn toàn với hemoglobins C và E. Hemoglobin D (-Los Angeles) Một axit glutamic của chuỗi ß (Số 121) được thay thế bởi glutamine. Với quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), hemoglobin D (hay còn gọi là D-Punjab, D-Los Angeles, D-Chicago hoặc D-Portugal) di chuyển phía sau hemoglobin S, đặc tính này khác biệt so với các hemoglobin S và D. 2. Các bất thường về lượng: Bệnh thiếu máu vùng biển Bệnh thiếu máu vùng biển tạo ra các rối loạn gen có tính đồng nhất, làm suy giảm khả năng tổng hợp một loại chuỗi polpeptide. Cơ chế phân tử của sự suy giảm này vẫn chưa được nhận biết đầy đủ. Có hai loại hội chứng bệnh thiếu máu vùng biển: Thiếu máu vùng biển alpha Bệnh này đi kèm triệu chứng suy giảm khả năng tổng hợp các chuỗi α, do đó ảnh hưởng đến quá trình tổng hợp tất cả các hemoglobin bình thường. Việc tổng hợp quá mức các chuỗi ß và γ tương ứng với các chuỗi α sẽ tạo ra các tetramer không có chuỗi α-chain: • hemoglobin Bart = γ4, • hemoglobin H = ß4. Hemoglobin H có điểm đẳng điện thấp; với quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), loại hemoglobin này sẽ di chuyển ở dạng a-nốt nhiều hơn so với hemoglobin A (và có thể xuất hiện dưới dạng một hoặc nhiều phân đoạn). Bệnh thiếu máu vùng biển beta Bệnh này đi kèm triệu chứng suy giảm khả năng tổng hợp các chuỗi ß. Chỉ ảnh hưởng đến quá trình tổng hợp hemoglobin A. Do đó, các tỷ lệ phần trăm của hemoglobin F và hemoglobin A2 đều tăng theo hemoglobin A. Ở quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), các giá trị thu được cho các phân đoạn hemoglobin bình thường khác nhau giúp phát hiện được bệnh thiếu máu vùng biển beta.


- 436 -

3. Trường hợp cụ thể • Khi không có hemoglobin A trong mẫu, có thể quan sát thấy một phần nhỏ ở vị trí a-nốt so với Hb F (trong vùng Z8 khi các vùng di chuyển được

hiển thị trên mẫu điện di). Phân đoạn này có thể là hemoglobin F đã được acetyl hóa với hàm lượng hemoglobin F vào khoảng 15 đến 25%. Hệ thống CAPILLARYS 3 có thể phân biệt được loại hemoglobin đã được acetyl hóa này với hemoglobin A mà không có bất kỳ sai sót nào.

• Khi có một phân đoạn nhỏ (vào khoảng 0,5 đến 3 %) di chuyển giữa hemoglobins F và δA’2 (biến thể A2), có thể sẽ xuất hiện biến thể hemoglobin A2.

• Khi phát hiện có biến thể hemoglobin A2 (δA’2 hoặc bất kỳ biến thể A2 nào khác), nên bổ sung cùng tỷ lệ vào hemoglobin A2 để chẩn đoán hiệu quả hơn bệnh thiếu máu vùng biển beta.

• Một số biến thể hemoglobin (ví dụ như Hb Camperdown và Hb Okayama) di chuyển lại gần Hb A và không thể phân biệt được. • Một số biến thể hemoglobin (chẳng hạn như Hb Pôrto-Alegre hoặc Hb S xuống cấp) bao gồm các biến thể đồng hợp tử chẳng hạn như Hb Q-Thái

Lan, di chuyển tới gần Hb F. Khi không có Hb A, việc điều chỉnh mô hình sử dụng các đỉnh Hb F và Hb A2 và việc hiển thị các vùng di chuyển giúp tránh nhầm lẫn các biến thể này với Hb F.

• Trong vùng Z12, đồ thị của Hb Bart được tính toán và vẽ lại theo sự điều cỉnh (hoặc được hiệu chỉnh). Khi đó các phân đoạn được hiệu chỉnh được gọi là “nghi ngờ Hb Bart”. Các phân đoạn hẹp với tỷ lệ phần trăm thấp không phải là Hb Bart’s, chúng được nhận biết là “vùng Z12”. Các phân đoạn rộng với tỷ lệ phần trăm tăng cao, bị nghi ngờ là biến thể hemoglobin, được nhận biết là “vùng Hb Bart”.

• Ở kỹ thuật CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), đối với các bệnh nhân tiểu đường có mức HbA1c tăng (trên 10 %), sẽ xuất hiện một phân đoạn nhỏ được nhận biết là giá trị cực đỉnh tại vùng Z10.

• Các phân đoạn yếu có thể xuất hiện ở vùng di chuyển Z14 và Z15. Nên phân tích trạng thái huyết học của bệnh nhân và phân tích bổ sung để nhận biết đặc tính của các phân đoạn này (bất thường hemoglobin hoặc giả tượng). Phiên bản phần mềm (≥ 9.15) cho phép nhận biết cụ thể Hb H trong vùng Z15. Các phân đoạn có chiều rộng hơn 10 điểm và tỷ lệ phần trăm giữa 0.3 và 32 % được gọi là “nghi ngờ Hb H”. Các phân đoạn có chiều rộng dưới 10 điểm không phải là Hb H và được nhận biết là “vùng Z15”. Các phân đoạn rộng với tỷ lệ phần trăm trong khoảng 10 đến 58 %, bị nghi ngờ là biến thể hemoglobin, được nhận biết là “Hb Bất thường”.

• Khi phân tích các mẫu máu lấy từ trẻ sơ sinh, Hb A từ các mẫu có chứa Hb F ở hàm lượng cao có thể bị ảnh hưởng, đặc biệt là do xuất hiện Hb F suy giảm ở vùng di chuyển tương ứng. Tỷ lệ Hb A theo tính toán của phần mềm có thể bị nâng lên quá mức. Ngoài ra, khi các biến thể hemoglobin (> 4 %, ví dụ Hb S, Hb C, Hb E hoặc Hb D-Punjab) xuất hiện trong các mẫu máu có Hb F cao (> 60 %), cần phải phân tích bổ sung để xác định sự tồn tại của Hb A.

• Đối với trẻ sơ sinh tính đén 6 đến 9 tháng tuổi, nên phân tích nhiều mẫu máu (ví dụ, hàng tháng) để kiểm tra nồng độ Hb F. Như thế sẽ xác nhận được nồng độ Hb F có giảm hay không và có biến thể tồn tại hay không. Nếu không chắc chắn, nên nghiên cứu bổ sung và phân tích các mẫu máu của bố mẹ.

Các ví dụ với hemoglobin F (Hb F) tăng (ngoại trừ trẻ sơ sinh):

- bà mẹ mang thai, - các bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu liềm, hơn 2 tuổi, được điều trị Hydrea® (hydroxyurea) và / hoặc được truyền và / hoặc sản sinh tự nhiên

Hb F, - các bệnh nhân, hơn 2 tuổi, gặp vấn đề về HPFH (tỷ lệ di truyền hemoglobin Hb F ở thai nhi từ 15 đến 35 % đối với các bệnh nhân dị hợp

tử), - các bệnh nhân, hơn 2 tuổi, mắc bệnh bạch cầu (ở bất kỳ dạng nào), bệnh thiếu máu tan huyết di truyền, bệnh tiểu đường, bệnh sụn giáp,

bệnh tăng động tủy xương, bệnh đa u tủy, ung thư di căn. • Phân đoạn Hb S có thể xuất hiện ở vị trí rất gần cực dương trong vùng Z(S) (ở đầu trái của vùng này) cho các trường hợp sau đây:

- mẫu máu có mức Hb A thấp (< 10 %) và mức Hb S cao (ví dụ, mẫu máu lấy từ bệnh nhân được truyền máu mắc bệnh hồng cầu liềm hoặc từ bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu vùng biển beta S (S beta-thalassemia)) mà mô hình được điều chỉnh với đỉnh Hb A và Hb A2, và,

- mẫu máu không có Hb A và có mức Hb S cao mà mô hình được điều chỉnh với các đỉnh Hb F và Hb A2. Vùng di chuyển này, tương ứng với vùng trung gian nằm trong vùng Z(S), cho phép tự động phát hiện các phân đoạn Hb S với sự thay đổi di chuyển. Vùng này được gọi là "vùng Hb S thay đổi" và được biểu thị bằng đường gạch ở bên trái tên Z(S) trong phần trên của vùng di chuyển Z(S). Một biến thể di chuyển ở vị trí này được nhận biết là "Biến thể ranh giới" nhưng không phải là "vùng Z(S)" như bất kỳ đỉnh nào khác di chuyển trong phần còn lại của vùng Z(S). Tạo hỗn hợp mẫu với Chất đối chứng Hb A2 Bình thường theo đúng quy trình được nêu ở đoạn "MẪU ĐỂ PHÂN TÍCH", phần "Trường hợp cụ thể", để xác định vị trí của biến thể trong vùng di chuyển Z(S). Cần phân tích trạng thái huyết học và tiến hành nghiên cứu bổ sung để xác nhận sự tồn tại của Hb S.

• Khi phân tích các mẫu máu lấy từ bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu liềm trước khi truyền máu, có thể xuất hiện biến thể phân đoạn Hb S khi phân tích do thiếu sự đồng nhất trong mẫu. Do đó nên đồng nhất loại mẫu máu này trước khi phân tích.

Tác Động và Giới Hạn • Xem CÁC MẪU PHÂN TÍCH. • Phân tích các mẫu máu có trong các ống nhận được nêu tại phần "THIẾT BỊ VÀ PHỤ KIỆN BẮT BUỘC" hoặc các ống có kích thước tương đương

được phê duyệt sử dụng trong khảo nghiệm lâm sàng. Gọi cho bộ phận dịch vụ kỹ thuật của SEBIA để biết thêm thông tin về các thiết bị này. • Không phân tích trực tiếp các ống chứa dưới 800 μL mẫu máu. • Tránh các mẫu máu quá hạn, bảo quản không đúng cách; các sản phẩm xuống cấp (hoặc nhân tạo) có thể ảnh hưởng đến dạng điện di sau 7 ngày

bảo quản. • Sau 10 ngày bảo quản, các chất kết tủa nhờn hình thành trong các tế bào hồng cầu sẽ xuất hiện và phải loại bỏ các chất này trước phân tích. • Khi phân tích các mẫu máu có tỷ lệ [tế bào hồng cầu] / [huyết thanh] giảm (từ bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu), biến thể hemoglobin Constant

Spring có thể sẽ xuất hiện khi phát hiện có phân đoạn trong vùng di chuyển Z(C) hoặc Z(A2). Phân đoạn này có thể do tác động bởi protein huyết tương có trong mẫu (xem § Chuẩn bị mẫu, Các trường hợp cụ thể).

• Khi phát hiện có hemoglobin bất thường, sử dụng các biện pháp nhận biết khác (ví dụ, điện di chuỗi globin), hoặc xin tư vấn hoặc gửi mẫu cho phòng thí nghiệm chuyên ngành.

LƯU Ý QUAN TRỌNG: Cần phân tích trạng thái huyết học và coi đó là kết quả bổ sung.

• Việc di chuyển biến thể hemoglobin lại gần Hb A bao gồm việc bỏ qua phân đoạn Hb A và biến thể đồng thời chú trọng đến phân đoạn Hb A2. Để định lượng chính xác Hb A2, không được tách riêng các biến thể và Hb A, mà phải định lượng gộp.

• Một số đối tượng đồng hợp tử "S" được xử lý bằng "Hydrea®" (hydroxyurea) kích thích việc tổng hợp hemoglobin ở thai nhi. Ở quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), hoạt tính của hemoglobin F được kích thích không khác biệt so với hemoglobin F sinh lý.


- 437 -

• Do hạn chế về độ pha loãng và độ nhạy của kỹ thuật điện di theo phòng, có thể sẽ không phát hiện được một số biến thể hemoglobin bằng phương pháp này.

• Quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện bằng thiết bị CAPILLARYS 3 chưa từng được thực hiện ở trẻ sơ sinh/mới sinh (từ lúc mới sinh – đến 28 ngày tuổi).

• Trường hợp bệnh nhân mắc bệnh tăng bạch cầu máu, tốc độ di chuyển của mẫu có thể được tăng lên làm thay đổi định dạng, từ đó khiến cho khó có thể nhận biết được vùng.

Các biến thể hemoglobin thông qua quy trình Hb A1c và / hoặc HEMOGLOBIN(E): Do cấu tạo khác nhau ở dung dịch đệm Hb A1c và HEMOGLOBIN(E), hoạt tính điện di của một số biến thể hemoglobin có thể cũng khác nhau. Các yếu tố can thiệp phổ biến bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E)được thực hiện trên thiết bị CAPILLARYS 3 (triglycerides và bilirubin) được nghiên cứu và đánh giá tại Viện Tiêu Chuẩn Thí Nghiệm Lâm Sàng (CLSI - Hoa Kỳ) áp dụng hướng dẫn EP7-A2 "Xét Nghiệm Can Thiệp Hóa Học Lâm Sàng". Các kết quả được tóm như sau:

- Không phát hiện can thiệp định lượng hoặc định tính ở quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện trên thiết bị CAPILLARYS 3 nếu nồng độ bilirubin tương đương hoặc thấp hơn 46,7 mg/dL, hoặc 799 μmol/L.

- Không phát hiện can thiệp định lượng hoặc định tính ở quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện trên thiết bị CAPILLARYS 3 nếu nồng độ triglycerides tương đương hoặc thấp hơn 2,3 g/dL, hoặc 26,5 mmol/L.

Xử lý sự cố Gọi cho phòng Dịch Vụ Kỹ Thuật SEBIA của nhà cung cấp khi kiểm định không đạt hiệu quả mặc dù đã tuân thủ mọi hướng dẫn và quy trình chuẩn bị, bảo quản. Bảng Dữ Liệu An Toàn thuốc thử và thông tin về (i) cách thức vệ sinh, xả thải, (ii) dán nhãn và các quy định về an toàn do SEBIA áp dụng, (iii) đóng gói vận chuyển các mẫu sinh học và (iv) vệ sinh thiết bị có trên trang web của SEBIA: www.sebia.com.

DỮ LIỆU THỰC HIỆN

Tính chính xác Tính chính xác của quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được đánh giá trong một nghiên cứu dựa trên hướng dẫn EP5-A2 “Đánh giá độ chính xác của phương pháp đo lường định lượng; Hướng dẫn đã được phê chuẩn – Tái bản lần 2” của Viện Tiêu Chuẩn Thí Nghiệm Lâm Sàng (CLSI – Hoa Kỳ). Phương pháp và các hệ số thay đổi (CV %) được tính theo đơn vị phần trăm (%) các phân đoạn hemoglobin cho từng mẫu, sử dụng các công cụ thống kê theo đề xuất của CLSI.

Khả năng tái lập giữa các mao dẫn giống nhau từ cùng một loại thiết bị Mười hai (12) mẫu máu khác nhau được xử lý bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) trên thiết bị CAPILLARYS 3. Ở nghiên cứu này, mỗi mẫu máu đều được phân tích trên cùng một mao dẫn từ cùng một thiết bị và 3 lô kit CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), bao gồm 6 quy trình trong vòng 3 ngày làm việc (tại 2 thời điểm khác nhau trong ngày). Trong mỗi quy trình, các mẫu được phân tích hai lần. Các mức CV được nhận biết cho từng phân đoạn bằng cách tiến hành nghiên cứu này trên tất cả các mao dẫn từ 3 thiết bị khác nhau. Bảng dưới đây tóm tắt việc lặp lại và tổng các mức CV tái lập (%) theo tỷ lệ phần trăm của từng phân đoạn hemoglobin của tất cả các mẫu.

Khả năng tái lập giữa các mao dẫn từ cùng một loại thiết bị Mười hai (12) mẫu máu khác nhau được xử lý bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) trên thiết bị CAPILLARYS 3. Ở nghiên cứu này, mỗi mẫu máu đều được phân tích trên tất cả mao dẫn từ cùng một thiết bị và 1 lô kit của CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), bao gồm 12 quy trình trong vòng 6 ngày làm việc (tại 2 thời điểm khác nhau trong ngày). Trong mỗi quy trình, các mẫu được phân tích bốn lần. Các mức CV được nhận biết cho từng phân đoạn bằng cách tiến hành nghiên cứu này trên 3 thiết bị khác nhau bằng 3 lô kit. Bảng dưới đây tóm tắt việc lặp lại và tổng các mức CV tái lập (%) theo tỷ lệ phần trăm của từng phân đoạn hemoglobin của tất cả các mẫu.

Phân đoạn

Các mức tỷ lệ đã xét nghiệm

Lặp lại Tổng mức tái lập

Thiết bị số 1 Thiết bị số 2 Thiết bị số 3 Thiết bị số 1 Thiết bị số 2 Thiết bị số 3

Giá trị Min

Giá trị Max

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

Hb A 28,4 98,3 0,0 0,7 0,0 0,7 0,0 1,0 0,0 0,8 0,0 0,8 0,0 1,4

Hb A2 1,7 7,3 0,0 4,0 0,0 3,4 0,0 3,5 0,0 4,4 0,0 3,9 0,0 5,1

Hb F 3,6 69,0 0,1 1,8 0,0 1,9 0,0 1,6 0,2 2,4 0,0 2,3 0,1 2,3

Hb S 17,5 33,9 0,1 0,7 0,1 0,6 0,1 1,1 0,3 1,2 0,3 1,0 0,3 1,4

Hb C 6,8 33,5 0,0 1,5 0,0 1,0 0,4 1,0 0,0 1,5 0,0 1,3 0,7 2,4

Hb D 40,2 0,1 0,3 0,1 0,4 0,1 0,5 0,2 0,4 0,2 0,5 0,4 0,8

Hb E 21,8 0,2 0,5 0,2 0,7 0,1 0,9 0,4 1,0 0,4 0,9 0,4 3,1


- 438 -

Khả năng tái lập giữa các lô và thiết bị Mười hai (12) mẫu máu khác nhau được xử lý bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) trên thiết bị CAPILLARYS 3. Ở nghiên cứu này, từng mẫu máu được phân tích ở 2 thời điểm khác nhau trong ngày trên tất cả các mao dẫn từ 3 thiết bị khác nhau và với 3 lô kit CAPI 3 HEMOGLOBIN(E). Trong mỗi quy trình, các mẫu được phân tích bốn lần. Việc phân tích các kết quả đạt được giúp nhận biết được khả năng tái lập: - giữa các lô: từ các dữ liệu thu được thông qua 3 lô kit CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) trên cùng một thiết bị, bao gồm 36 quy trình trong vòng 18 ngày

làm việc. Các mức CV được nhận biết cho từng phân đoạn bằng cách tiến hành nghiên cứu này trên 3 thiết bị khác nhau. - giữa các thiết bị: từ các dữ liệu thu được thông qua 3 thiết bị và 1 lô kit CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), bao gồm 36 quy trình trong vòng 18 ngày làm

việc. Các mức CV được nhận biết cho từng phân đoạn bằng cách tiến hành nghiên cứu này trên 3 lô khác nhau. - giữa các lô và giữa các thiết bị: từ các dữ liệu tổng hợp thu được thông qua 3 thiết bị và 3 lô kit CAPI 3 HEMOGLOBIN(E), bao gồm 108 quy trình

trong vòng 54 ngày làm việc. Bảng dưới đây tóm tắt việc lặp lại và tổng các mức CV tái lập (%) theo tỷ lệ phần trăm của từng phân đoạn hemoglobin của tất cả các mẫu.

Tính chất tuyến tính Trộn 2 mẫu máu khác nhau Nghiên cứu mang tính chất tuyến tính này của quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được đánh giá trong một nghiên cứu dựa trên hướng dẫn EP6-A “Đánh giá tính chất tuyến tính của quy trình đo lường định lượng: Phương pháp thống kê; Hướng dẫn đã được phê chuẩn” của Viện Tiêu chuẩn Thí nghiệm Lâm sàng (CLSI – Hoa Kỳ). Kết quả phần trăm (%) các phân đoạn hemoglobin được phân tích bằng công cụ thống kê theo đề xuất của CLSI. Các phân đoạn Hb A & Hb S 2 mẫu máu tiêu biển, trong đó một mẫu máu có Hb A2 bình thường (có chứa tổng mức lượng hemoglobin 14,1 g/dL trong đó Hb S chiếm 0,0 % và Hb A chiếm 97,3 %) và một mẫu máu có Hb S (có chứa tổng lượng hemoglobin 7,9 g/dL trong đó Hb S chiếm 89,7 % và Hb A chiếm 0,0 %) được trộn theo các tỷ lệ khác nhau và hỗn hợp đó được điện giải bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện trên thiết bị CAPILLARYS 3. Đối với từng phần máu đã trộn, mẫu được phân tích thành 3 bản. Các xét nghiệm được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu đối với phân đoạn Hb A cho đến khi đạt mức ngưng kết tối đa là 13,7 g/dL (giữa mức 0,9 và 97,3% Hb A) và đối với phân đoạn Hb S cho đến khi đạt mức ngưng kết tối đa là 7,1 g/dL (giữa mức 0,8 và 89,7% Hb S). Phân đoạn Hb A2 2 mẫu máu tiêu biển, trong đó một mẫu máu cạn Hb A2 (có chứa tổng mức lượng hemoglobin 13,6 g/dL trong đó Hb A2 chiếm 0,0 %) được tạo hỗn hợp với mẫu máu giàu Hb A2 (có chứa tổng lượng hemoglobin 14,4 g/dL trong đó Hb A2 chiếm 9,1 %) theo các tỷ lệ khác nhau và hỗn hợp đó được điện giải bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện trên thiết bị CAPILLARYS 3. Đối với từng phần máu đã trộn, mẫu được phân tích thành 3 bản. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu đối với phân đoạn Hb A2 cho đến khi đạt mức ngưng kết tối đa là 1,3 g/dL (giữa mức 0,2 và 9,1% Hb A2).

Phân đoạn


Lặp lại Tổng mức tái lập

Thiết bị số 1 Thiết bị số 2 Thiết bị số 3 Thiết bị số 1 Thiết bị số 2 Thiết bị số 3

Giá trị Min

Giá trị Max

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

Hb A 28,4 98,3 0,0 0,5 0,0 0,5 0,0 0,7 0,0 0,7 0,0 0,7 0,0 1,2

Hb A2 1,7 7,3 0,7 3,0 0,7 3,3 0,5 3,1 0,9 4,5 0,8 4,3 0,6 5,1

Hb F 3,6 69,0 0,2 2,2 0,2 2,1 0,3 1,6 0,3 2,3 0,3 3,1 0,3 1,8

Hb S 17,5 33,9 0,4 0,8 0,3 0,5 0,4 0,8 0,5 0,8 0,5 0,7 0,5 1,0

Hb C 6,8 33,5 0,5 0,9 0,6 0,9 0,6 1,1 0,8 1,1 0,8 1,1 0,8 2,2

Hb D 40,2 0,2 0,3 0,2 0,3 0,3 0,5 0,3 0,4 0,3 0,4 0,4 0,6

Hb E 21,8 0,4 0,5 0,5 0,7 0,6 1,6 0,5 0,8 0,6 0,8 0,7 1,8

Phân đoạn


Tái lập giữa các lô Tái lập giữa các thiết bị Tái lập giữa các lô và thiết bị

Sự lặp lại Tổng mức tái lập Sự lặp lại Tổng mức tái lập Sự lặp lại Tổng mức tái lập

Giá trị Min

Giá trị Max

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

CV min (%)

CV max (%)

Hb A 28,4 98,3 0,0 0,6 0,0 0,8 0,0 0,6 0,0 1,0 0,0 0,5 0,0 0,9

Hb A2 1,7 7,3 0,7 3,0 0,9 4,9 0,7 3,1 1,0 5,2 0,8 2,9 1,1 5,0

Hb F 3,6 69,0 0,2 1,9 0,3 2,5 0,2 1,8 0,3 2,4 0,2 1,7 0,4 2,3

Hb S 17,5 33,9 0,4 0,6 0,5 0,8 0,4 0,7 0,6 0,9 0,5 0,5 0,8 0,8

Hb C 6,8 33,5 0,7 0,9 0,9 1,5 0,7 0,9 0,9 1,4 0,8 0,8 1,1 1,2

Hb D 40,2 0,3 0,4 0,4 0,5 0,3 0,3 0,3 0,4 0,3 0,4

Hb E 21,8 0,5 1,1 0,7 1,3 0,5 1,0 0,8 1,2 0,8 1,0


- 439 -

Phân đoạn Hb F 2 mẫu máu tiêu biển, trong đó một mẫu máu có Hb A2 bình thường (có chứa tổng mức lượng hemoglobin 13,6 g/dL trong đó Hb F chiếm 0,0 %) và một mẫu máu có Hb F tăng cao (có chứa tổng lượng hemoglobin 13,7 g/dL trong đó Hb F chiếm 83,1 %) được trộn theo các tỷ lệ khác nhau và hỗn hợp đó được điện giải bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện trên thiết bị CAPILLARYS 3. Đối với từng phần máu đã trộn, mẫu được phân tích thành 3 bản. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu đối với phân đoạn Hb F cho đến khi đạt mức ngưng kết tối đa là 11,4 g/dL (giữa mức 0,5 và 83,1 % Hb F). Phân đoạn Hb C 2 mẫu máu tiêu biển, trong đó một mẫu máu có Hb A2 bình thường (có chứa tổng mức lượng hemoglobin 12,9 g/dL trong đó Hb C chiếm 0,0 %) và một mẫu máu có Hb C (có chứa tổng lượng hemoglobin 9,3 g/dL trong đó Hb C chiếm 82,0 %) được trộn theo các tỷ lệ khác nhau và hỗn hợp đó được điện giải bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện trên thiết bị CAPILLARYS 3. Đối với từng phần máu đã trộn, mẫu được phân tích thành 3 bản. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu đối với phân đoạn Hb C cho đến khi đạt mức ngưng kết tối đa là 7,6 g/dL (giữa mức 0,3 và 82,0 % Hb C). Phân đoạn Hb D 2 mẫu máu tiêu biển, trong đó một mẫu máu có Hb A2 bình thường (có chứa tổng mức lượng hemoglobin 16,4 g/dL trong đó Hb D chiếm 0,0 %) và một mẫu máu có Hb D (có chứa tổng lượng hemoglobin 12,7 g/dL trong đó Hb D chiếm 43,5 %) được trộn theo các tỷ lệ khác nhau và hỗn hợp đó được điện giải bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện trên thiết bị CAPILLARYS 3. Đối với từng phần máu đã trộn, mẫu được phân tích thành 3 bản. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu đối với phân đoạn Hb D cho đến khi đạt mức ngưng kết tối đa là 5,5 g/dL (giữa mức 0,7 và 43,5 % Hb D). Phân đoạn Hb E 2 mẫu máu tiêu biển, trong đó một mẫu máu có Hb A2 bình thường (có chứa tổng mức lượng hemoglobin 12,5 g/dL trong đó Hb E chiếm 0,0 %) và một mẫu máu có Hb E (có chứa tổng lượng hemoglobin 8,8 g/dL trong đó Hb E chiếm 86,9 %) được trộn theo các tỷ lệ khác nhau và hỗn hợp đó được điện giải bằng quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được thực hiện trên thiết bị CAPILLARYS 3. Đối với từng phần máu đã trộn, mẫu được phân tích thành 3 bản. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu đối với phân đoạn Hb E cho đến khi đạt mức ngưng kết tối đa là 7,6 g/dL (giữa mức 0,2 và 86,9 % Hb E). Pha loãng trong dung dịch tán huyết Các phân đoạn Hb A & Hb F Một mẫu máu có mức Hb F tăng cao (có chứa 10,5 g/dL tổng mức hemoglobin trong đó 18,7 % Hb A và 81,3 % Hb F) được cô đặc và pha loãng tuần tự trong dung dịch tán huyết và hỗn hợp được điện giải theo quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) bằng thiết bị CAPILLARYS 3. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu từ 1,1 tới 21,0 g/dL tổng mức nồng độ Hb A và Hb F và tỷ lệ phần trăm của phân đoạn không bị tác động bởi nồng độ hemoglobin của các mẫu. Phân đoạn Hb A2 Một mẫu máu có mức Hb A2 bình thường (có chứa 9,2 g/dL tổng mức hemoglobin trong đó có 2,6 % Hb A2) được cô đặc và pha loãng tuần tự trong dung dịch tán huyết và hỗn hợp được điện di bằng theo quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) bằng thiết bị CAPILLARYS 3. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu từ 1,8 tới 21,9 g/dL tổng mức nồng độ Hb A2 và tỷ lệ phần trăm của phân đoạn không bị tác động bởi nồng độ hemoglobin của các mẫu. Phân đoạn Hb S Một mẫu máu có Hb S (có chứa 12,5 g/dL tổng mức hemoglobin trong đó có 40,7 % Hb S) được cô đặc và pha loãng tuần tự trong dung dịch tán huyết và hỗn hợp được điện giải theo quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) bằng thiết bị CAPILLARYS 3. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu từ 2,5 tới 20,9 g/dL tổng mức nồng độ Hb S và tỷ lệ phần trăm của phân đoạn không bị tác động bởi nồng độ hemoglobin của các mẫu. Phân đoạn Hb C Một mẫu máu có Hb C (có chứa 11,9 g/dL tổng mức hemoglobin trong đó có 31,5 % Hb C) được cô đặc và pha loãng trong dung dịch tán huyết và hỗn hợp được điện giải theo quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) bằng thiết bị CAPILLARYS 3. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu từ 2,4 tới 19,9 g/dL tổng mức nồng độ Hb C và tỷ lệ phần trăm của phân đoạn không bị tác động bởi nồng độ hemoglobin của các mẫu. Phân đoạn Hb D Một mẫu máu có Hb D (có chứa 9,7 g/dL tổng mức hemoglobin trong đó có 43,2 % Hb D) được cô đặc và pha loãng trong dung dịch tán huyết và hỗn hợp được điện giải theo quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) bằng thiết bị CAPILLARYS 3. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu từ 1,9 tới 19,4 g/dL tổng mức nồng độ Hb D và tỷ lệ phần trăm của phân đoạn không bị tác động bởi nồng độ hemoglobin của các mẫu. Phân đoạn Hb E Một mẫu máu có Hb E (có chứa 8,9 g/dL tổng mức hemoglobin trong đó có 24,5 % Hb E) được cô đặc và pha loãng trong dung dịch tán huyết và hỗn hợp được điện giải theo quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) bằng thiết bị CAPILLARYS 3. Các kiểm định được xác định là phù hợp với các mức được nghiên cứu từ 1,8 tới 21,2 g/dL tổng mức nồng độ Hb E và tỷ lệ phần trăm của phân đoạn không bị tác động bởi nồng độ hemoglobin của các mẫu.

Độ chính xác – Tương quan bên trong Nghiên cứu tương quan bên trong của quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được nghiên cứu và đánh giá tại Viện Tiêu Chuẩn Thí Nghiệm Lâm Sàng (CLSI - Hoa Kỳ) theo hướng dẫn EP09-A2-IR "So Sánh Phương Pháp và Đánh Giá Độ Lệch Theo Mẫu Lấy Từ Bệnh Nhân; Hướng Dẫn Được Phê Duyệt – Phiên Bản Thứ Hai (Phiên Bản Tạm Thời)". Kết quả phần trăm (%) các phân đoạn hemoglobin được phân tích bằng công cụ thống kê theo đề xuất của CLSI.


- 440 -

LƯU Ý: Các kết quả dưới đây được thu thập từ 1 nghiên cứu chính xác nội bộ. Các mẫu máu được phân tích được cung cấp bởi 10 phòng thí nghiệm tại Pháp, Bỉ, Thái Lan và New Zealand. Tất cả các mẫu được xử lý chính xác theo cách giống nhau bằng cả hai kỹ thuật và tuân thủ các hướng dẫn về toàn vẹn mẫu. Các mức phân đoạn hemoglobin được đo từ 153 mẫu máu, bao gồm 64 mẫu có biến thể hemoglobin, cả hai đều thông qua phương pháp phân tách điện di theo quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) trên thiết bị CAPILLARYS 3 và kỹ thuật điện di mao dẫn thương mại phục vụ cho quy trình phân tích hemoglobin (tham chiếu). Các giá trị đã đo của phân đoạn hemoglobin từ hai quy trình được phân tích bởi quy trình thống kê hồi quy tuyến tính. Độ nhạy và tính đặc hiệu của quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) so với quy trình tham chiếu đã được tính toán theo phương pháp được khuyến cáo (Wendling, 1986). Các kết quả phân tích hồi quy tuyến tính được nêu dưới đây (y = CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) trên thiết bị CAPILLARYS 3): Hemoglobins bình thường

Các biến thể hemoglobin

Nghiên cứu này đã chứng minh được sự tương quan hoàn hảo giữa 2 quy trình phân tích để định lượng Hb A, Hb A2, Hb F, Hb S, Hb C, Hb D và Hb E. Để phát hiện các biến thể hemoglobin, kết quả đạt được chứng minh được sự tương quan hoàn hảo giữa 2 quy trình phân tích trong đó độ nhạy đạt 100,0 % và tính đặc hiệu đạt 100% theo quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) so với quy trình tham chiếu. Tất cả hemoglobin bất thường và các mức bất thường của hemoglobin bình thường được phát hiện thông qua quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) trên thiết bị CAPILLARYS 3 đều nhất quán với quy trình tham chiếu. Không có trường hợp dương tính sai nào, tức là phát hiện thấy có dải bất thường hoặc mức bất thường của dải bình thường trong đó không tồn tại bất thường.

Giới hạn trống (LOB) – Giới hạn phát hiện (LOD) Việc xác định giới hạn trống (LOB) và giới hạn phát hiện (LOD) của quy trình CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) được đánh giá trong một nghiên cứu dựa trên hướng dẫn EP17-A “Quy tắc chuẩn đối với việc xác định giới hạn phát hiện và giới hạn định lượng; Hướng dẫn đã được phê chuẩn” của Viện Tiêu chuẩn Thí nghiệm Lâm sàng Hoa Kỳ (CLSI – Hoa Kỳ). Đối với từng phân đoạn hemoglobin, giới hạn trống (LOB) được xác định bằng 5 mẫu máu khác nhau và giới hạn phát hiện (LOD) cũng được xác định bằng 5 mẫu máu khác nhau. Các kết quả được tóm như sau:

Phân đoạn LOB (%) LOD (%)

Hb A 0,1 0,9

Hb A2 0,1 0,2

Hb F 0,1 0,5

Hb S 0,2 0,8

Hb C 0,1 0,3

Hb D 0,1 0,7

Hb E 0,1 0,2

Phân đoạn Số lượng mẫu Hệ số tương quan y-Intercept Độ dốc Phạm vi % giá trị Hb CAPI 3 HEMOGLOBIN(E)

Hb S 13 1,000 -0,025 1,010 1,8 - 89,7

Hb C 13 1,000 0,099 1,008 2,0 - 89,5

Hb D 9 1,000 -0,068 1,015 3,3 - 43,7

Hb E 13 1,000 0,183 1,001 5,0 - 86,9

Phân đoạn Số lượng mẫu Hệ số tương quan y-Intercept Độ dốc

Phạm vi % giá trị Hb CAPI 3

HEMOGLOBIN(E)Độ nhạy (%) Tính đặc hiệu

(%)

Hb A 150 1,000 -0,993 1,010 16,9 - 98,7 100,0 100,0

Hb A2 148 0,998 0,005 0,986 0,5 - 9,2 100,0 100,0

Hb F 22 1,000 -0,008 1,009 0,8 - 83,1 100,0 100,0


- 441 -


1. J. Bardakdjian-Michau, J.-L. Dhondt, R. Ducrocq, F. Galactéros, A. Guyard, F.-X. Huchet, A. Lahary, D. Lena-Russo, P. Maboudou, M.-L. North,

C. Prehu, A.-M. Soummer, M. Verschelde, H. Wajcman (2003) Bonnes pratiques de l’étude de l’hémoglobine. Ann. Biol. Clin., 61, 401-409. 2. V.F. Fairbanks, ed. (1980) Hemoglobinopathies and thalassemia: Laboratory methods and case studies. Brian C. Decker, New York. 3. F. Galacteros (1986) Thalassémie, drépanocytose et autres hémoglobinopathies. Techniques et Biologie, 3, 174-178. 4. JM Hempe, JN Granger and RD Craver (1997) Capillary isoelectric focusing of hemoglobin variants. Electrophoresis, 18, 1785-1795. 5. T.H.J. Huisman and J.H.P. Jonxis (1977) The hemoglobinopathies: techniques of identification. Marcel Dekker, New York. 6. Jellum E et al. Diagnostic applications of chromatography and capillary electrophoresis. J. Chromatogr. B, 689, 155-164 (1997). 7. Joutovsky A, Hadzi-Nesic J and Nardi MA (2004) HPLC retention time as a diagnostic tool for hemoglobin variants and hemoglobinopathies : a

study of 60 000 samples in a clinical diagnostic laboratories. Clin. Chem., 50, 10, 1736-1747. 8. J.S. Krauss, P.A. Drew, M.H. Jonah, M. Trinh, S. Shell, L. Black and C.R. Baisden (1986) Densitometry and microchromatography compared for

determination of the hemoglobin C and A2 proportions in hemoglobin C and hemoglobin SC disease and in hemoglobin C trait. Clin. Chem. 32, 5, 860-863.

9. Landers JP. Clinical Capillary Electrophoresis. Clin. Chem., 41, 495-509 (1995). 10. C. Livingstone (1986) The hemoglobinopathies. Edit. London.- 11. M. Maier-Redelsberger, R. Girot (1989) Diagnostic biologique des maladies de l’hémoglobine. Feuillets de biologie, 170. 12. Oda RP et al. Capillary electrophoresis as a clinical tool for the analysis of protein in serum and other body fluids. Electrophoresis, 18, 1715-

1723 (1997). 13. R.G. Schneider (1978) Methods for detection of hemoglobin variants and hemoglobinopathies in the routine clinical laboratory. CRC Crit. Rev.

Clin. Lab. Sci. 9, 243-271. 14. L. Vovan, D. Lara-Russo, A. Orsini (1985) Diagnostic biologique des hémoglobinoses. Ann. Pédiat. 32, 9, 780-789. 15. http://globin.cse.psu.edu/hbvar/menu.html : Hbvar : A Database of Human Hemoglobin Variants and Thalassemias. 16. http://www.isns-neoscreening.org/agenda.htm. 17. F Boemer, O Ketelslegers, JM Minon, V Bours, R Schoops (2008) Newborn screening for sickle cell disease using tandem mass spectrometry.

Clin. Chem., 54, 12, 2036-2041. 18. Lubin BH, Witkowska HE, Kleman K (1991) Laboratory diagnosis of hemoglobinopathies. Clin. Biochem., 24, 363-374. 19. B Gulbis, B Fontaine, F Vertongen, F Cotton (2003) The place of capillary electrophoresis techniques in screening for haemoglobinopathies.

Ann. Clin. Biochem., 40, 659-662. 20. Aguilar-Martinez P et al (2010) Arbres décisionnels pour le diagnostic et la caractérisation moléculaire des hémoglobinopathies. Ann. Biol. Clin.,

68 (4) : 455-464. 21. Wendling A. Procédures de diagnostic ou de dépistage : Justification et validité d’un test de diagnostic ou de dépistage-sensibilité-spécificité.

Impact-Internat, 1986 ; Sept : 93-97. 22. L. Guis, A. Chaumier, V. Le Gall, S. Havrez (Février 2013) Intégration du Capillarys 2 Flex Piercing (Sebia) dans un laboratoire de biologie

médicale spécialisée. Revue Francophone des Laboratoires, 449, 47 – 56. 23. I. Agouti, F. Merono, N. Bonello-Palot, C. Badens (2013) Analytical evaluation of the Capillarys 2 Flex piercing for routine haemoglobinopathies

diagnosis. Int. Jnl. Lab. Hem. 35, 217 – 221. 24. S. Altinier, M. Varagnolo, M. Zaninotto, M. Plebani. (2012) Identification and quantification of hemoglobins in whole blood: the analytical and

organizational aspects of Capillarys 2 Flex Piercing compared with agarose electrophoresis and HPLC methods. Clin. Chem. Lab. Med. DOI 10.1515/cclm-2012-0061.

25. M. Angastiniotis, J.L. Vives Corrons, E.S. Soteriades, A. Eleftheriou (2013) The Impact of Migrations on the Health Services for Rare Diseases in Europe: The Example of Haemoglobin Disorders. The Scientific World Journal Volume 2013, Article ID 727905, 10 pages.

26. Nicole Borbely, Lorraine Phelan, Richard Szydlo, et al. (2012) Capillary zone electrophoresis for haemoglobinopathy diagnosis. J. Clin. Pathol., doi: 10.1136/jclinpath-2012-200946.

27. F. Cotton et al. (2009) Evaluation of an automated capillary electrophoresis system in the screening for hemoglobinopathies. Clin. Lab., 55 : 217 – 221.

28. D. Greene, A.L. Pyle, J.S. Chang, C. Hoke, T. Lorey (2012) Comparison of Sebia Capillarys Flex capillary electrophoresis with the BioRad Variant II high pressure liquid chromatography in the evaluation of hemoglobinopathies. Clin. Chim. Acta 413, 1232 – 1238.

29. T. Higgins, M. Mack, A. Khajuria (2009) Comparison of two methods for the quantification and identification of hemoglobin variants. Clin. Biochem., 42, 701 – 705.

30. D.F. Keren et al (2008) Comparison of Sebia Capillarys capillary electrophoresis with the Primus High-Pressure Liquid Chromatography in the evaluation of hemoglobinopathies. Am. J. Clin. Pathol., 130 : 824 – 831.

31. D.F. Keren et al (2012) Expression of hemoglobin variant migration by capillary electrophoresis relative to Hemoglobin A2 improves precision. Am. J. Clin. Pathol.,137 : 660 – 664.

32. Can Liao, Jian-Ying Zhou, Xing-Mei Xie, Jian Li, Ru Li, and Dong-Zhi Li (2010). Detection of Hb constant spring by a capillary electrophoresis method. Hemoglobin, 34 (2) : 175 – 178.

33. D.M. Mais et al (2009) The range of hemoglobin A2 in hemoglobin E heterozygotes as determined by capillary electrophoresis. Am. J. Clin. Pathol.,132 : 34 – 38.

34. T. Munkongdee et al (2010) Quantitative analysis of Hb Bart’s in cord blood by capillary electrophoresis system. Ann. Hematol. DOI 10.1007/s00277-010-1137-4.

35. R. Paleari, B. Gulbis, F. Cotton, A. Mosca (2012) Interlaboratory comparison of current high-performance methods for HbA2. Int. Jnl. Lab. Hem. 34, 362 – 368.

36. S. Sangkitporn et al (2011) Multicenter validation of fully automated capillary electrophoresis method for diagnosis of thalassemias and hemoglobinopathies in Thailand. Southeast Asian J. Trop. Med. Public Health 42 (5), 1224 – 1232.

37. F. Wolff, F. Cotton, B. Gulbis (2012) Screening for haemoglobinopathies on cord blood : laboratory and clinical experience. J. Med. Screen., 19, 3, 116 - 122.

BIBLIOGRAPHIE / BIBLIOGRAPHY

BIBLIOGRAFIE - BIBLIOGRAFIA - BIBLIOGRAFÍA - BIBLIOGRAFI - ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ - BIBLIOGRAFIJU - BIBLIOGRAFIJA - KAYNAKÇA - БИБЛИОГРАФИЯ -

参考书目 - БИБЛИОГРАФИЮ - 参考文献 - IZMANTOTĀ LITERATŪRA - BIBLIOGRAFIU - KIRJANDUS - DANH MỤC TÀI LIỆU THAM KHẢO

- 442 -


38. A.D. Stephens et al on behalf of the International Council for the Standardisation of Haematology (ICSH) (2012). ICSH recommendations for the

measurement of Haemoglobin F. Int. Jnl. Lab. Hem., 34, 14 – 20. 39. A. Mosca, R. Paleari, D. Leone, G. Ivaldi (2009) The relevance of hemoglobin F measurement in the diagnosis of thalassemias and related

hemoglobinopathies. Clinical Biochemistry, 42, 1797–1801. 40. J. D. Hoyer, C. S. Penz, V. F. Fairbanks, C. A. Hanson and J.A. Katzmann (2002) Diagnostic Usefulness in the Distinction of Hereditary

Persistence of Fetal Hemoglobin (HPFH) and Hemoglobin S–HPFH From Other Conditions With Elevated Levels of Hemoglobin F. Am. J. Clin. Pathol., 117 : 857 – 863.

41. P. Van Delft et al (2009) Evaluating five dedicated automatic devices for haemoglobinopathy diagnostics in multi-ethnic populations. Int. J. Lab. Hematol., 31 (5) : 484 – 95.

42. Prevention and diagnosis of haemoglobinopathies. A short guide for health professionals and laboratory scientists. Thalassemia International Federation (TIF) publication No. 21.

43. A.J. Marengo-Rowe (2007) The thalassemias and related disorders. Baylor University Medical Center Proceedings, 20, 27 - 31. 44. Sae-ung et al (2012). Phenotypic expression of hemoglobins A2, E and F in various hemoglobin E related disorders. Blood Cells, Molecules,

and Diseases, 48, 11–16. 45. A. Cao and R. Galanello (2010) Beta-thalassemia. Genetics in Medicine, 12 (2) : 61 – 76. 46. R.Z. Azma et al (2012) Co-inheritance of compound heterozygous Hb Constant Spring and a single – α3.7 gene deletion with heterozygous δβ

thalassaemia: A diagnostic challenge. Malaysian J. Pathol. ; 34(1) : 57 – 62. 47. C.L. Harteveld and D.R. Higgs (2010) α-thalassaemia. Orphanet Journal of Rare Diseases, 5, 13.

BIBLIOGRAPHIE / BIBLIOGRAPHY

BIBLIOGRAFIE - BIBLIOGRAFIA - BIBLIOGRAFÍA - BIBLIOGRAFI - ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ - BIBLIOGRAFIJU - BIBLIOGRAFIJA - KAYNAKÇA - БИБЛИОГРАФИЯ -

参考书目 - БИБЛИОГРАФИЮ - 参考文献 - IZMANTOTĀ LITERATŪRA - BIBLIOGRAFIU - KIRJANDUS - DANH MỤC TÀI LIỆU THAM KHẢO

- 443 -

Zone Hémoglobines / Hemoglobins (Hb)

Z1

Hb Santa Ana (pic mineur) #, Hb Mizuho (pic mineur) #, Hb delta A'2, Hb A2-Canebière, Hb A2-Lampang, Hb S-Oman, Hb A2-Turkish, Hb T-Cambodia, Hb Poissy (pic mineur) #, variant de Hb A2 "Chad" #, variant de Hb A2 "Savaria" #, variant de Hb A2 "Arya" #, variant de Hb A2 "Hasharon" #, variant de Hb A2 "Fort de France" #, variant de Hb A2 "Ottawa" #, variant de Hb A2 "Shimonoseki" #, variant de Hb A2 "Russ" (alpha 2) #, variant de Hb A2 "Russ" (alpha 1) #, variant de Hb A2 "Matsue-Oki" #, variant de Hb A2 "Reims" #, variant de Hb A2 "Mizushi" #, variant de Hb A2 "Stanleyville-II" #, variant de Hb A2 "O-Indonesia" #, variant de Hb A2 "San Antonio" #, variant de Hb A2 "G-Audhali" #, variant de Hb A2 "Handsworth" #, variant de Hb A2 "G-Philadelphia" #, variant de Hb A2 "Q-India" #, variant de Hb A2 "Memphis" #, variant de Hb A2 "Q-Iran" #, variant de Hb A2 "G-Waimanalo" #, variant de Hb A2 "Watts" #, variant de Hb A2 "Spanish Town" #, variant de Hb A2 "Montgomery" #, variant de Hb A2 "G-Norfolk" #, variant de Hb A2 "Inkster" #, variant de Hb A2 "Ube-4" #, variant de Hb A2 "G-Pest" #, variant de Hb A2 "Winnipeg" #, variant de Hb A2 "Queens" #, variant de Hb A2 "Etobicoke" #, variant de Hb A2 "Chapel Hill" #, variant de Hb A2 "Park Ridge" #, variant de Hb A2 "Q-Thailand" #, variant de Hb A2 "Delfzicht" # !!

Hb Santa Ana (minor peak) #, Hb Mizuho (minor peak) #, Hb delta A'2, Hb A2-Canebière, Hb A2-Lampang, Hb S-Oman, Hb A2-Turkish, Hb T-Cambodia, Hb Poissy (minor peak) #, "Chad" Hb A2 variant #, "Savaria" Hb A2 variant #, "Arya" Hb A2 variant #, "Hasharon" Hb A2 variant #, "Fort de France" Hb A2 variant #, "Ottawa" Hb A2 variant #, "Shimonoseki" Hb A2 variant #, "Russ" Hb A2 variant (alpha 2) #, "Russ" Hb A2 variant (alpha 1) #, "Matsue-Oki" Hb A2 variant #, "Reims" Hb A2 variant #, "Mizushi" Hb A2 variant #, "Stanleyville-II" Hb A2 variant #, "O-Indonesia" Hb A2 variant #, "San Antonio" Hb A2 variant #, "G-Audhali" Hb A2 variant #, "Handsworth" Hb A2 variant #, "G-Philadelphia" Hb A2 variant #, "Q-India" Hb A2 variant #, "Memphis" Hb A2 variant #, "Q-Iran" Hb A2 variant #, "G-Waimanalo" Hb A2 variant #, "Watts" Hb A2 variant #, "Spanish Town" Hb A2 variant #, "Montgomery" Hb A2 variant #, "G-Norfolk" Hb A2 variant #, "Inkster" Hb A2 variant #, "Ube-4" Hb A2 variant #, "G-Pest" Hb A2 variant #, "Winnipeg" Hb A2 variant #, "Queens" Hb A2 variant #, "Etobicoke" Hb A2 variant #, "Chapel Hill" Hb A2 variant #, "Park Ridge" Hb A2 variant #, "Q-Thailand" Hb A2 variant #, "Delfzicht" Hb A2 variant # !!

Z(C)

Hb C-Ziguinchor !!, Hb F-Hull, Hb F-Texas-I, Hb Constant Spring, Hb Paksé, Hb C, Hb C-Harlem (C-Georgetown), variant de Hb A2 "Les Lilas" #, variant de Hb A2 "Boumerdes" #, variant de Hb A2 "Tarrant" #, variant de Hb A2 "Dunn" #, variant de Hb A2 "Bassett" #, variant de Hb A2 "Sassari" #, variant de Hb A2 "St. Luke's" #, variant de Hb A2 "Verdun" #, variant de Hb A2 "Manitoba-I" #, variant de Hb A2 "Setif" #, variant de Hb A2 "Sunshine Seth" #, variant de Hb A2 "Titusville" #, variant de Hb A2 "Swan River" #, variant de Hb A2 "Manitoba-II" #, variant de Hb A2 "Val de Marne" #

Hb C-Ziguinchor !!, Hb F-Hull, Hb F-Texas-I, Hb Constant Spring, Hb Paksé, Hb C, Hb C-Harlem (C-Georgetown), "Les Lilas" Hb A2 variant #, "Boumerdes" Hb A2 variant #, "Tarrant" Hb A2 variant #, "Dunn" Hb A2 variant #, "Bassett" Hb A2 variant #, "Sassari" Hb A2 variant #, "St. Luke's" Hb A2 variant #, "Verdun" Hb A2 variant #, "Manitoba-I" Hb A2 variant #, "Setif" Hb A2 variant #, "Sunshine Seth" Hb A2 variant #, "Titusville" Hb A2 variant #, "Swan River" Hb A2 variant #, "Manitoba-II" Hb A2 variant #, "Val de Marne" Hb A2 variant #

Z(A2)

Hb A2, Hb Chad (E-Keelung) #, Hb A2-Madrid *, Hb A2-Saint Denis *, Hb A2-Saint-Etienne *, Hb Hong Kong (cas anti-Lepore), Hb O-Tibesti, Hb Gun Hill, Hb O-Arab, Hb E-Saskatoon, Hb Shuangfeng, variant de Hb A2 "Charolles" #, variant de Hb A2 "Roubaix" #, variant de Hb A2 "El Escorial" * #, variant de Hb A2 "Dallas" * #, variant de Hb A2 "Barika" * #, variant de Hb A2 "Melusine" * #, variant de Hb A2 "Jura" #, variant de Hb A2 "Nouakchott" #, variant de Hb A2 "Pohnpei" #

Hb A2, Hb Chad (E-Keelung) #, Hb A2-Madrid *, Hb A2-Saint Denis *, Hb A2-Saint-Etienne *, Hb Hong Kong (anti-Lepore case), Hb O-Tibesti, Hb Gun Hill, Hb O-Arab, Hb E-Saskatoon, Hb Shuangfeng, "Charolles" Hb A2 variant #, "Roubaix" Hb A2 variant #, "El Escorial" Hb A2 variant * #, "Dallas" Hb A2 variant * #, "Barika" Hb A2 variant * #, "Melusine" Hb A2 variant * #, "Jura" Hb A2 variant #, "Nouakchott" Hb A2 variant #, "Pohnpei" Hb A2 variant #

Z(E)

Hb Hornchurch, Hb Seal Rock, Hb Köln (Ube-1) #, Hb Buenos Aires (pic mineur) #, Hb E, Hb Cleveland, Hb M-Saskatoon (pic mineur) #, Hb G-Siriraj, Hb A2-Babinga, Hb F-Moyen Orient, Hb O-Padova, Hb Agenogi, Hb Sabine #, Hb Santa Ana #, Hb Savaria # !!, Hb Djelfa (pic 3) # !!, variant de Hb A2 "M-Iwate" #, variant de Hb A2 "Saint Claude" #, variant de Hb A2 "Jackson" (alpha 2) #, Hb C dégradée

Hb Hornchurch, Hb Seal Rock, Hb Köln (Ube-1) #, Hb Buenos Aires (minor peak) #, Hb E, Hb Cleveland, Hb M-Saskatoon (minor peak) #, Hb G-Siriraj, Hb A2-Babinga, Hb F-Moyen Orient, Hb O-Padova, Hb Agenogi, Hb Sabine #, Hb Santa Ana #, Hb Savaria # !!, Hb Djelfa (peak 3) # !!, "M-Iwate" Hb A2 variant #, "Saint Claude" Hb A2 variant #, "Jackson" Hb A2 variant (alpha 2) #, denatured Hb C

Z(S)

Hb Arya # !!, Hb Kenya (HPFH-7), Hb Hasharon (Sinai) #, Hb Dhofar (Yukuhashi), Hb Shimonoseki (Hikoshima) #, Hb O-Indonesia (Buginese-X) #, Hb Machida, Hb Vexin, Hb Corbeil, Hb Ottawa (Siam) #, Hb Fort de France #, Hb S, Hb G-Makassar, Hb Montgomery #, Hb G-Copenhagen, Hb S-Antilles, Hb Handsworth #, Hb Lavagna, Hb Poissy #, Hb Hamadan, Hb Belfast, Hb Russ (alpha 1) #, Hb Russ (alpha 2) #, Hb Evanston, Hb Stanleyville-II # !!, Hb Cocody !!, Hb Reims # !!, variant de Hb A2 "Tokoname" #, variant de Hb A2 "Wayne" (pic 1) #, variant de Hb A2 "Pisa" #, variant de Hb A2 "J-Oxford" #, variant de Hb A2 "Lombard" #, variant de Hb A2 "Tatras" #, variant de Hb A2 "J-Cape Town" (alpha 2) #, variant de Hb A2 "Thionville" #, variant de Hb A2 "J-Cape Town" (alpha 1) #, variant de Hb A2 "Cemenelum" #, variant de Hb A2 "Nikaia" #, variant de Hb A2 "Hopkins-II" (alpha 1) #, variant de Hb A2 "Jackson" (alpha 1) #, variant de Hb A2 "Hopkins-II" (alpha 2) #, variant de Hb A2 "Singapore" # !!, Hb O-Arab dégradée

Hb Arya # !!, Hb Kenya (HPFH-7), Hb Hasharon (Sinai) #, Hb Dhofar (Yukuhashi), Hb Shimonoseki (Hikoshima) #, Hb O-Indonesia (Buginese-X) #, Hb Machida, Hb Vexin, Hb Corbeil, Hb Ottawa (Siam) #, Hb Fort de France #, Hb S, Hb G-Makassar, Hb Montgomery #, Hb G-Copenhagen, Hb S-Antilles, Hb Handsworth #, Hb Lavagna, Hb Poissy #, Hb Hamadan, Hb Belfast, Hb Russ (alpha 1) #, Hb Russ (alpha 2) #, Hb Evanston, Hb Stanleyville-II # !!, Hb Cocody !!, Hb Reims # !!, "Tokoname" Hb A2 variant #, "Wayne" Hb A2 variant (peak 1) #, "Pisa" Hb A2 variant #, "J-Oxford" Hb A2 variant #, "Lombard" Hb A2 variant #, "Tatras" Hb A2 variant #, "J-Cape Town" Hb A2 variant (alpha 2) #, "Thionville" Hb A2 variant #, "J-Cape Town" Hb A2 variant (alpha 1) #, "Cemenelum" Hb A2 variant #, "Nikaia" Hb A2 variant #, "Hopkins-II" Hb A2 variant (alpha 1) #, "Jackson" Hb A2 variant (alpha 1) #, "Hopkins-II" Hb A2 variant (alpha 2) #, "Singapore" Hb A2 variant # !!, denatured Hb O-Arab


TABLEAU / TABLE

CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) : VARIANTS POTENTIELS PRÉSENTS DANS CHAQUE ZONE POTENTIAL VARIANTS LOCATED IN EACH ZONE

- 444 -



Z(D)

Hb Memphis # !!, Hb G-Audhali # !!, Hb G-Szuhu (Gifu) !!, Hb Leiden !!, Hb Beograd (D-Camperdown), Hb Muravera, Hb D-Bushman, Hb Gavello, Hb Sogn, Hb Matsue-Oki #, Hb Osu Christiansborg, Hb D-Punjab (D-Los Angeles), Hb Watts #, Hb A2-Coburg, Hb G-Waimanalo (Aida) #, Hb Q-India #, Hb Muskegon, Hb D-Ibadan, Hb Buenos Aires (pic mineur) #, Hb Lepore-BW, Hb Q-Iran #, Hb Akron, Hb Summer Hill, Hb G-Philadelphia #, Hb Karlskoga, Hb D-Ouled Rabah, Hb Aichi, Hb Oleander, Hb Yaizu, Hb Kenitra, Hb San Antonio #, Hb Aalborg, Hb Al-Hammadi Riyadh, Hb Ocho Rios, Hb Rocky Mountain (Paddington), Hb Lepore-Hollandia, Hb Quin-Hai, Hb Fort Worth, Hb Mizushi #, Hb G-Honolulu (G-Chinese), Hb Redondo (Isehara), Hb Lepore-Baltimore, Hb G-Ferrara, Hb Djelfa (pic 2) #, Hb G-Hsi-Tsou, Hb Hackney (Xu Chang), Hb Rothschild, Hb Spanish Town #, Hb Korle-Bu (G-Accra), Hb Khartoum, Hb Moabit, Hb Mobile, Hb Köln (Ube-1) #, Hb G-Norfolk #, Hb Ube-4 #, Hb Maputo, Hb Etobicoke #, Hb D-Iran, Hb Caribbean, Hb Okaloosa, Hb St. Luke's #, Hb G-Taipei, Hb G-Coushatta (G-Saskatoon), Hb Winnipeg #, Hb Canuts [A2], Hb Inkster #, Hb Zürich, Hb G-Pest #, Hb P-Galveston, Hb Queens (Ogi) #, Hb Canuts, Hb Aubenas, Hb Setif #, Hb P-Nilotic, Hb G-Galveston (G-Port Arthur), Hb Sunshine Seth # !!, Hb King's Mill !!, Hb Henri Mondor !!, Hb Titusville # !!, variant de Hb A2 "J-Sardegna" # !!, variant de Hb A2 "Suresnes" # !!, variant de Hb A2 "J-Meerut" (alpha 2) #, variant de Hb A2 "J-Broussais" (alpha 2) #, variant de Hb A2 "J-Rajappen" #, variant de Hb A2 "J-Anatolia" #, variant de Hb A2 "J-Meerut" (alpha 1) #, variant de Hb A2 "Ube-2" #, variant de Hb A2 "J-Broussais" (alpha 1) #, variant de Hb A2 "J-Abidjan" #, variant de Hb A2 "J-Toronto" (alpha 1) #, variant de Hb A2 "Mexico" (alpha 2) #, variant de Hb A2 "Thailand" #, variant de Hb A2 "Mexico" (alpha 1) #, variant de Hb A2 "J-Tongariki" #, variant de Hb A2 "Belliard" #, variant de Hb A2 "Neuilly-sur-Marne" #, variant de Hb A2 "J-Wenchang-Wuming" #, variant de Hb A2 "J-Paris-I" (alpha 2) #, variant de Hb A2 "J-Habana" #, variant de Hb A2 "J-Paris-I" (alpha 1) #, Hb E dégradée

Hb Memphis # !!, Hb G-Audhali # !!, Hb G-Szuhu (Gifu) !!, Hb Leiden !!, Hb Beograd (D-Camperdown), Hb Muravera, Hb D-Bushman, Hb Gavello, Hb Sogn, Hb Matsue-Oki #, Hb Osu Christiansborg, Hb D-Punjab (D-Los Angeles), Hb Watts #, Hb A2-Coburg, Hb G-Waimanalo (Aida) #, Hb Q-India #, Hb Muskegon, Hb D-Ibadan, Hb Buenos Aires (minor peak) #, Hb Lepore-BW, Hb Q-Iran #, Hb Akron, Hb Summer Hill, Hb G-Philadelphia #, Hb Karlskoga, Hb D-Ouled Rabah, Hb Aichi, Hb Oleander, Hb Yaizu, Hb Kenitra, Hb San Antonio #, Hb Aalborg, Hb Al-Hammadi Riyadh, Hb Ocho Rios, Hb Rocky Mountain (Paddington), Hb Lepore-Hollandia, Hb Quin-Hai, Hb Fort Worth, Hb Mizushi #, Hb G-Honolulu (G-Chinese), Hb Redondo (Isehara), Hb Lepore-Baltimore, Hb G-Ferrara, Hb Djelfa (peak 2) #, Hb G-Hsi-Tsou, Hb Hackney (Xu Chang), Hb Rothschild, Hb Spanish Town #, Hb Korle-Bu (G-Accra), Hb Khartoum, Hb Moabit, Hb Mobile, Hb Köln (Ube-1) #, Hb G-Norfolk #, Hb Ube-4 #, Hb Maputo, Hb Etobicoke #, Hb D-Iran, Hb Caribbean, Hb Okaloosa, Hb St. Luke's #, Hb G-Taipei, Hb G-Coushatta (G-Saskatoon), Hb Winnipeg #, Hb Canuts [A2], Hb Inkster #, Hb Zürich, Hb G-Pest #, Hb P-Galveston, Hb Queens (Ogi) #, Hb Canuts, Hb Aubenas, Hb Setif #, Hb P-Nilotic, Hb G-Galveston (G-Port Arthur), Hb Sunshine Seth # !!, Hb King's Mill !!, Hb Henri Mondor !!, Hb Titusville # !!, "J-Sardegna" Hb A2 variant # !!, "Suresnes" Hb A2 variant # !!, "J-Meerut" Hb A2 variant (alpha 2) #, "J-Broussais" Hb A2 variant (alpha 2) #, "J-Rajappen" Hb A2 variant #, "J-Anatolia" Hb A2 variant #, "J-Meerut" Hb A2 variant (alpha 1) #, "Ube-2" Hb A2 variant #, "J-Broussais" Hb A2 variant (alpha 1) #, "J-Abidjan" Hb A2 variant #, "J-Toronto" Hb A2 variant (alpha 1) #, "Mexico" Hb A2 variant (alpha 2) #, "Thailand" Hb A2 variant #, "Mexico" Hb A2 variant (alpha 1) #, "J-Tongariki" Hb A2 variant #, "Belliard" Hb A2 variant #, "Neuilly-sur-Marne" Hb A2 variant #, "J-Wenchang-Wuming" Hb A2 variant #, "J-Paris-I" Hb A2 variant (alpha 2) #, "J-Habana" Hb A2 variant #, "J-Paris-I" Hb A2 variant (alpha 1) #, denatured Hb E

Z(F)

Hb F, Hb Willamette !!, Hb Hoshida (Chaya) !!, Hb Languidic, Hb Chiapas, Hb P-India, Hb Tamano, Hb Sunnybrook, Hb Park Ridge #, Hb Delfzicht #, Hb Atago, Hb Deer Lodge, Hb Alabama, Hb Chapel Hill #, Hb Bunbury, Hb Tak, Hb Q-Thailand (G-Taichung) #, Hb Sabine #, Hb Bassett #, Hb Boyle Heights, Hb Les Lilas #, Hb Rampa, Hb Haaglanden, Hb G-Georgia, Hb Barcelona, Hb G-San José, Hb Denmark Hill, Hb Pôrto Alegre, Hb F-Sardinia, Hb Geldrop Santa Anna, Hb Ta-Li, Hb Chongqing, Hb Richmond, Hb Hirose, Hb Abruzzo, Hb Boumerdes #, Hb British Columbia, Hb Kansas, Hb Tarrant #, Hb Verdun #, Hb Swan River #, Hb Attleboro, Hb Sawara, Hb Burke, Hb Dunn #, Hb Manitoba-I #, Hb Manitoba-II #, Hb Sassari #, Hb Hazebrouck !!, Hb Port Phillip !!, Hb Vanderbilt !!, variant de Hb A2 "J-Rovigo" # !!, variant de Hb A2 "Wayne" (pic 2) # !!, Hb S dégradée, Hb D-Punjab dégradée

Hb F, Hb Willamette !!, Hb Hoshida (Chaya) !!, Hb Languidic, Hb Chiapas, Hb P-India, Hb Tamano, Hb Sunnybrook, Hb Park Ridge #, Hb Delfzicht #, Hb Atago, Hb Deer Lodge, Hb Alabama, Hb Chapel Hill #, Hb Bunbury, Hb Tak, Hb Q-Thailand (G-Taichung) #, Hb Sabine #, Hb Bassett #, Hb Boyle Heights, Hb Les Lilas #, Hb Rampa, Hb Haaglanden, Hb G-Georgia, Hb Barcelona, Hb G-San José, Hb Denmark Hill, Hb Pôrto Alegre, Hb F-Sardinia, Hb Geldrop Santa Anna, Hb Ta-Li, Hb Chongqing, Hb Richmond, Hb Hirose, Hb Abruzzo, Hb Boumerdes #, Hb British Columbia, Hb Kansas, Hb Tarrant #, Hb Verdun #, Hb Swan River #, Hb Attleboro, Hb Sawara, Hb Burke, Hb Dunn #, Hb Manitoba-I #, Hb Manitoba-II #, Hb Sassari #, Hb Hazebrouck !!, Hb Port Phillip !!, Hb Vanderbilt !!, "J-Rovigo" Hb A2 variant # !!, "Wayne" Hb A2 variant (peak 2) # !!, denatured Hb S, denatured Hb D-Punjab

Z8

Hb F acétylée, Hb Grifton !!, Hb Lansing !!, Hb Hinsdale !!, Hb Ypsilanti (Ypsi - pic 1) # !!, Hb Auckland !!, Hb Roanne, Hb Southampton (Casper), Hb Yakima, Hb Saint Mandé, Hb Alberta, Hb Bruxelles, Hb Beth Israel, Hb Val de Marne (Footscray) #, Hb Kempsey, Hb Shelby (Leslie), Hb Atlanta, Hb Chemilly, Hb S-Clichy, Hb Sarrebourg, Hb Ypsilanti (Ypsi - pic 2) #, Hb Charolles #, Hb Athens-GA (Waco), Hb Debrousse, Hb Köln (Ube-1) #, Hb Aubagne, Hb Rainier

Acetylated Hb F, Hb Grifton !!, Hb Lansing !!, Hb Hinsdale !!, Hb Ypsilanti (Ypsi - peak 1) # !!, Hb Auckland !!, Hb Roanne, Hb Southampton (Casper), Hb Yakima, Hb Saint Mandé, Hb Alberta, Hb Bruxelles, Hb Beth Israel, Hb Val de Marne (Footscray) #, Hb Kempsey, Hb Shelby (Leslie), Hb Atlanta, Hb Chemilly, Hb S-Clichy, Hb Sarrebourg, Hb Ypsilanti (Ypsi - peak 2) #, Hb Charolles #, Hb Athens-GA (Waco), Hb Debrousse, Hb Köln (Ube-1) #, Hb Aubagne, Hb Rainier

TABLEAU / TABLE


- 445 -


Z(A)

Hb A, Hb Presbyterian *, Hb Roubaix (Poland) * #, Hb Silver Springs *, Hb El Escorial * #, Hb Dallas * #, Hb Phnom Penh *, Hb La Coruna *, Hb Bougardirey-Mali *, Hb Saint Nazaire *, Hb Barika * #, Hb Allentown *, Hb Allison Park *, Hb Alperton *, Hb Altdorf *, Hb Alzette *, Hb Anamosa *, Hb Antibes-Juan-Les-Pins *, Hb Arta (pic majeur) * #, Hb Aurillac *, Hb Austin *, Hb Aylesbury *, Hb Aztec *, Hb Bass Hill *, Hb Beirut *, Hb Belleville *, Hb Belluno *, Hb Bethesda *, Hb Bibba *, Hb Bladensburg *, Hb Boghé *, Hb Bonn *, Hb Brem-sur-Mer *, Hb Brest *, Hb Brigham *, Hb Brisbane (Great Lakes) *, Hb Broomhill *, Hb Brugg *, Hb Buenos Aires (Bryn Mawr - pic majeur) * #, Hb Buffalo (Reeuwijk) *, Hb Bushwick *, Hb Caen *, Hb Calvino *, Hb Cardarelli *, Hb Cheverly *, Hb Chicago *, Hb City of Hope *, Hb Coimbra (Ingelheim) *, Hb Columbia Missouri *, Hb Conakry *, Hb Cowtown *, Hb Crete *, Hb Dapu *, Hb Den Haag *, Hb Denver *, Hb Dhaka *, Hb Dhonburi (Neapolis) *, Hb Djelfa (pic 1) * #, Hb Ecuador *, Hb Evans *, Hb Flurlingen *, Hb Fontainebleau *, Hb Frankfurt *, Hb Fukuoka *, Hb Fukuyama *, Hb Geisinger *, Hb Genova (Hyogo) *, Hb Godavari *, Hb Gorwihl (Hinchingbrooke) *, Hb Gouda *, Hb Grange Blanche *, Hb Groene Hart (Bernalda) *, Hb Grove City *, Hb Guanajuato *, Hb Haelen *, Hb Hamilton *, Hb Hammersmith (Chiba) *, Hb Heathrow *, Hb Hekinan *, Hb Hershey *, Hb Hyden *, Hb Inglewood *, Hb Iowa *, Hb Iraq-Halabja *, Hb Jabalpur *, Hb Jeddah *, Hb Johnstown *, Hb Kaiser West End *, Hb Kansas City *, Hb King Ecgbert *, Hb Knossos *, Hb Kokomo *, Hb Kosovo *, Hb La Desirade *, Hb Le Lamentin *, Hb Les Andelys *, Hb Linköping (Meilahti) *, Hb Lisbon *, Hb Little Rock *, Hb Louisville (Bucuresti) *, Hb Lulu Island *, Hb Lyon-Bron *, Hb M-Boston (M-Osaka) *, Hb M-Saskatoon (pic majeur) * #, Hb McKees Rocks *, Hb Malay *, Hb Malmö *, Hb Marijampolé *, Hb Marseille (Long Island) *, Hb Matsudo *, Hb Milledgeville *, Hb Minneapolis Laos *, Hb Mizuho * #, Hb Moriguchi *, Hb Mosella *, Hb Nakhon Ratchasima (Aberystwyth) *, Hb Nantes *, Hb Niguarda *, Hb Noko *, Hb Novara *, Hb Okayama *, Hb Olupona *, Hb Olympia *, Hb Owari *, Hb Ozieri *, Hb Parma *, Hb Part-Dieu *, Hb Perth (Abraham Lincoln) *, Hb Petit Bourg *, Hb Pierre-Bénite *, Hb Pittsburgh *, Hb Pohnpei * #, Hb Port Huron *, Hb Potomac *, Hb Pressath *, Hb Princes Risborough *, Hb Puttelange *, Hb Raleigh *, Hb Ramona *, Hb Ravenscourt Park *, Hb Regina *, Hb Rhode Island (Southwark) *, Hb Riccarton *, Hb Rio Claro *, Hb Rotterdam *, Hb Rouen (Ethiopia) *, Hb Saclay *, Hb Saint-Clair *, Hb Saint-Jacques *, Hb St Joseph's *, Hb Saint-Marcellin *, Hb Saki *, Hb San Bruno *, Hb San Diego *, Hb San Martin *, Hb Santa Barnabas (Croxley Green) *, Hb Santa Juana (Serres) *, Hb Savannah *, Hb Saveh *, Hb Sendagi (Warsaw) *, Hb Sheffield *, Hb Sitia *, Hb Sodertalje *, Hb South Florida *, Hb South Milwaukee *, Hb South Yorkshire *, Hb Sydney *, Hb Taradale (Middlesbrough) *, Hb Taybe *, Hb Templeuve *, Hb Torino *, Hb Toulon *, Hb Twin Peaks *, Hb Ty Gard *, Hb Tyne *, Hb Utrecht *, Hb Uzes *, Hb Valletta *, Hb Valme *, Hb Venetia *, Hb Verona *, Hb Vientiane (Grey Lynn) *, Hb Vila Real *, Hb Villejuif *, Hb Villeparisis *, Hb Villeurbanne *, Hb Volga (Drenthe) *, Hb Voorhees *, Hb Washtenaw *, Hb Waterland *, Hb Weesp *, Hb Wembley *, Hb Westmead *, Hb Wiangpapao *, Hb William-Harvey *, Hb Wood *, Hb Worthing *, Hb Yaounde (Mataro) *, Hb Zoetermeer *, Hb Sinai-Baltimore *, Hb M-Milwaukee-I *, Hb Melusine * #, Hb Pitie-Salpetriere *, Hb Syracuse *, Hb Hounslow, Hb Fort Dodge, Hb Old Dominion (OD/BuT), Hb Camperdown, Hb Duarte !!, Hb Jura (Bamako) # !!

Hb A, Hb Presbyterian *, Hb Roubaix (Poland) * #, Hb Silver Springs *, Hb El Escorial * #, Hb Dallas * #, Hb Phnom Penh *, Hb La Coruna *, Hb Bougardirey-Mali *, Hb Saint Nazaire *, Hb Barika * #, Hb Allentown *, Hb Allison Park *, Hb Alperton *, Hb Altdorf *, Hb Alzette *, Hb Anamosa *, Hb Antibes-Juan-Les-Pins *, Hb Arta (main peak) * #, Hb Aurillac *, Hb Austin *, Hb Aylesbury *, Hb Aztec *, Hb Bass Hill *, Hb Beirut *, Hb Belleville *, Hb Belluno *, Hb Bethesda *, Hb Bibba *, Hb Bladensburg *, Hb Boghé *, Hb Bonn *, Hb Brem-sur-Mer *, Hb Brest *, Hb Brigham *, Hb Brisbane (Great Lakes) *, Hb Broomhill *, Hb Brugg *, Hb Buenos Aires (Bryn Mawr, major peak) * #, Hb Buffalo (Reeuwijk) *, Hb Bushwick *, Hb Caen *, Hb Calvino *, Hb Cardarelli *, Hb Cheverly *, Hb Chicago *, Hb City of Hope *, Hb Coimbra (Ingelheim) *, Hb Columbia Missouri *, Hb Conakry *, Hb Cowtown *, Hb Crete *, Hb Dapu *, Hb Den Haag *, Hb Denver *, Hb Dhaka *, Hb Dhonburi (Neapolis) *, Hb Djelfa (peak 1) * #, Hb Ecuador *, Hb Evans *, Hb Flurlingen *, Hb Fontainebleau *, Hb Frankfurt *, Hb Fukuoka *, Hb Fukuyama *, Hb Geisinger *, Hb Genova (Hyogo) *, Hb Godavari *, Hb Gorwihl (Hinchingbrooke) *, Hb Gouda *, Hb Grange Blanche *, Hb Groene Hart (Bernalda) *, Hb Grove City *, Hb Guanajuato *, Hb Haelen *, Hb Hamilton *, Hb Hammersmith (Chiba) *, Hb Heathrow *, Hb Hekinan *, Hb Hershey *, Hb Hyden *, Hb Inglewood *, Hb Iowa *, Hb Iraq-Halabja *, Hb Jabalpur *, Hb Jeddah *, Hb Johnstown *, Hb Kaiser West End *, Hb Kansas City *, Hb King Ecgbert *, Hb Knossos *, Hb Kokomo *, Hb Kosovo *, Hb La Desirade *, Hb Le Lamentin *, Hb Les Andelys *, Hb Linköping (Meilahti) *, Hb Lisbon *, Hb Little Rock *, Hb Louisville (Bucuresti) *, Hb Lulu Island *, Hb Lyon-Bron *, Hb M-Boston (M-Osaka) *, Hb M-Saskatoon (main peak) * #, Hb McKees Rocks *, Hb Malay *, Hb Malmö *, Hb Marijampolé *, Hb Marseille (Long Island) *, Hb Matsudo *, Hb Milledgeville *, Hb Minneapolis Laos *, Hb Mizuho * #, Hb Moriguchi *, Hb Mosella *, Hb Nakhon Ratchasima (Aberystwyth) *, Hb Nantes *, Hb Niguarda *, Hb Noko *, Hb Novara *, Hb Okayama *, Hb Olupona *, Hb Olympia *, Hb Owari *, Hb Ozieri *, Hb Parma *, Hb Part-Dieu *, Hb Perth (Abraham Lincoln) *, Hb Petit Bourg *, Hb Pierre-Bénite *, Hb Pittsburgh *, Hb Pohnpei * #, Hb Port Huron *, Hb Potomac *, Hb Pressath *, Hb Princes Risborough *, Hb Puttelange *, Hb Raleigh *, Hb Ramona *, Hb Ravenscourt Park *, Hb Regina *, Hb Rhode Island (Southwark) *, Hb Riccarton *, Hb Rio Claro *, Hb Rotterdam *, Hb Rouen (Ethiopia) *, Hb Saclay *, Hb Saint-Clair *, Hb Saint-Jacques *, Hb St Joseph's *, Hb Saint-Marcellin *, Hb Saki *, Hb San Bruno *, Hb San Diego *, Hb San Martin *, Hb Santa Barnabas (Croxley Green) *, Hb Santa Juana (Serres) *, Hb Savannah *, Hb Saveh *, Hb Sendagi (Warsaw) *, Hb Sheffield *, Hb Sitia *, Hb Sodertalje *, Hb South Florida *, Hb South Milwaukee *, Hb South Yorkshire *, Hb Sydney *, Hb Taradale (Middlesbrough) *, Hb Taybe *, Hb Templeuve *, Hb Torino *, Hb Toulon *, Hb Twin Peaks *, Hb Ty Gard *, Hb Tyne *, Hb Utrecht *, Hb Uzes *, Hb Valletta *, Hb Valme *, Hb Venetia *, Hb Verona *, Hb Vientiane (Grey Lynn) *, Hb Vila Real *, Hb Villejuif *, Hb Villeparisis *, Hb Villeurbanne *, Hb Volga (Drenthe) *, Hb Voorhees *, Hb Washtenaw *, Hb Waterland *, Hb Weesp *, Hb Wembley *, Hb Westmead *, Hb Wiangpapao *, Hb William-Harvey *, Hb Wood *, Hb Worthing *, Hb Yaounde (Mataro) *, Hb Zoetermeer *, Hb Sinai-Baltimore *, Hb M-Milwaukee-I *, Hb Melusine * #, Hb Pitie-Salpetriere *, Hb Syracuse *, Hb Hounslow, Hb Fort Dodge, Hb Old Dominion (OD/BuT), Hb Camperdown, Hb Duarte !!, Hb Jura (Bamako) # !!


TABLEAU / TABLE


- 446 -


* Pic non ou peu visible car co-migrant de la fraction normale Hidden or partially hidden peak due to similar migration time to normal fraction

# Variant avec plusieurs fractions affichées (variant de la chaîne alpha ou variant instable ...) Variant with several fractions displayed (alpha-chain or unstable variant ...)

!! Pic en bordure de zone (risque de saut de zone) Peak in zone boundary (risk of zone shift)

Rappel : dans chaque zone les variants Hb sont listés selon leur temps de migration de droite vers la gauche Reminder: in each zone Hb variants are sorted according to their migration time from right to left


Z10

Hb Stockholm !!, Hb Créteil, Hb Nouakchott #, Hb M-Iwate (M-Kankakee) #, Hb Wayne (pic 1) #, Hb Complutense, Hb Camden (Tokuchi), Hb Hope

Hb Stockholm !!, Hb Créteil, Hb Nouakchott #, Hb M-Iwate (M-Kankakee) #, Hb Wayne (peak 1) #, Hb Complutense, Hb Camden (Tokuchi), Hb Hope

Z11

Hb A dégradée, Hb Vaasa, Hb Tacoma, Hb Providence (pic X-Asn) #, Hb Yamagata, Hb Shepherds Bush, Hb Cook, Hb Corsica, Hb Pisa #, Hb K-Woolwich, Hb Lombard #, Hb J-Guantanamo, Hb Andrew Minneapolis, Hb J-Cape Town (alpha 1) #, Hb Kaohsiung (New York), Hb Fannin-Lubbock I, Hb Saint Claude #, Hb Thionville #, Hb Jackson (alpha 2) #, Hb J-Cape Town (alpha 2) #, Hb Strasbourg, Hb Osler (Fort Gordon), Hb Helsinki, Hb Doha, Hb Linwood, Hb J-Auckland, Hb Nancy, Hb Chesapeake, Hb Himeji, Hb Singapore #, Hb Jackson (alpha 1) #, Hb Cemenelum # !!, Hb Tatras # !!, variant de Hb A2 "I (I-Texas)" #

Denatured Hb A, Hb Vaasa, Hb Tacoma, Hb Providence (X-Asn peak) #, Hb Yamagata, Hb Shepherds Bush, Hb Cook, Hb Corsica, Hb Pisa #, Hb K-Woolwich, Hb Lombard #, Hb J-Guantanamo, Hb Andrew Minneapolis, Hb J-Cape Town (alpha 1) #, Hb Kaohsiung (New York), Hb Fannin-Lubbock I, Hb Saint Claude #, Hb Thionville #, Hb Jackson (alpha 2) #, Hb J-Cape Town (alpha 2) #, Hb Strasbourg, Hb Osler (Fort Gordon), Hb Helsinki, Hb Doha, Hb Linwood, Hb J-Auckland, Hb Nancy, Hb Chesapeake, Hb Himeji, Hb Singapore #, Hb Jackson (alpha 1) #, Hb Cemenelum # !!, Hb Tatras # !!, "I (I-Texas)" Hb A2 variant #

Z12

Hb Bart, Hb Nikaia # !!, Hb Tokoname # !!, Hb J-Cubujuqui, Hb Hopkins-II (alpha 1) #, Hb J-Calabria (J-Bari), Hb J-Camagüey, Hb J-Tongariki #, Hb Wayne (pic 2) #, Hb J-Meerut (J-Birmingham - alpha 1) #, Hb Hopkins-II (alpha 2) #, Hb Zaïre, Hb J-Meerut (J-Birmingham - alpha 2) #, Hb Trollhättan, Hb Pyrgos (Mizunami), Hb Providence (pic X-Asp) #, Hb Suresnes #, Hb J-Broussais (Tagawa-I - alpha 2) #, Hb Grady (Dakar - alpha 2), Hb Grady (Dakar - alpha 1), Hb Legnano, Hb Hikari, Hb J-Rajappen #, Hb J-Anatolia #, Hb J-Broussais (Tagawa-I - alpha 1) #, Hb J-Chicago, Hb J-Sardegna #, Hb J-Toronto (alpha 1) #, Hb J-Cordoba, Hb J-Meinung (J-Bangkok), Hb Ube-2 #, Hb Dagestan, Hb J-Cambridge (Rambam), Hb Hofu, Hb J-Abidjan #, Hb Ulm, Hb Belliard #, Hb J-Iran, Hb Riyadh (Karatsu), Hb Mexico (J-Paris-II - alpha 1) #, Hb Mexico (J-Paris-II - alpha 2) #, Hb Neuilly-sur-Marne #, Hb Pontoise (J-Pontoise), Hb Ankara, Hb J-Buda, Hb J-Medellin, Hb J-Paris-I (J-Aljezur - alpha 1) #, Hb Thailand #, Hb J-Habana #, Hb J-Baltimore (N-New Haven), Hb J-Wenchang-Wuming (Anantharaj) #, Hb J-Paris-I (J-Aljezur - alpha 2) #, Hb Beijing, Hb J-Oxford (I-Interlaken) #, Hb K-Ibadan !!

Hb Bart, Hb Nikaia # !!, Hb Tokoname # !!, Hb J-Cubujuqui, Hb Hopkins-II (alpha 1) #, Hb J-Calabria (J-Bari), Hb J-Camagüey, Hb J-Tongariki #, Hb Wayne (peak 2) #, Hb J-Meerut (J-Birmingham - alpha 1) #, Hb Hopkins-II (alpha 2) #, Hb Zaïre, Hb J-Meerut (J-Birmingham - alpha 2) #, Hb Trollhättan, Hb Pyrgos (Mizunami), Hb Providence (X-Asp peak) #, Hb Suresnes #, Hb J-Broussais (Tagawa-I - alpha 2) #, Hb Grady (Dakar - alpha 2), Hb Grady (Dakar - alpha 1), Hb Legnano, Hb Hikari, Hb J-Rajappen #, Hb J-Anatolia #, Hb J-Broussais (Tagawa-I - alpha 1) #, Hb J-Chicago, Hb J-Sardegna #, Hb J-Toronto (alpha 1) #, Hb J-Cordoba, Hb J-Meinung (J-Bangkok), Hb Ube-2 #, Hb Dagestan, Hb J-Cambridge (Rambam), Hb Hofu, Hb J-Abidjan #, Hb Ulm, Hb Belliard #, Hb J-Iran, Hb Riyadh (Karatsu), Hb Mexico (J-Paris-II - alpha 1) #, Hb Mexico (J-Paris-II - alpha 2) #, Hb Neuilly-sur-Marne #, Hb Pontoise (J-Pontoise), Hb Ankara, Hb J-Buda, Hb J-Medellin, Hb J-Paris-I (J-Aljezur - alpha 1) #, Hb Thailand #, Hb J-Habana #, Hb J-Baltimore (N-New Haven), Hb J-Wenchang-Wuming (Anantharaj) #, Hb J-Paris-I (J-Aljezur - alpha 2) #, Hb Beijing, Hb J-Oxford (I-Interlaken) #, Hb K-Ibadan !!

Z13

Hb Al-Ain Abu Dhabi, Hb J-Europa, Hb N-Baltimore (Hopkins-I), Hb J-Rovigo #, Hb J-Lome, Hb Arta (pic mineur) #, Hb J-Norfolk (Kagoshima), Hb Nigeria, Hb J-Kaohsiung (J-Honolulu)

Hb Al-Ain Abu Dhabi, Hb J-Europa, Hb N-Baltimore (Hopkins-I), Hb J-Rovigo #, Hb J-Lome, Hb Arta (minor peak) #, Hb J-Norfolk (Kagoshima), Hb Nigeria, Hb J-Kaohsiung (J-Honolulu)

Z14

Hb N-Seattle, Hb J-Tashikuergan

Hb N-Seattle, Hb J-Tashikuergan

Z15

Hb H, Hb I-Toulouse !!, Hb Sudbury, Hb Kurosaki (alpha 1), Poly A (A->G); AATAAA->AATAAG of the alpha2 gene alpha-Thal-2, Hb Kurosaki (alpha 2), Hb F-Emirates, Hb N-Timone, Hb I (I-Texas, I-Philadelphia) #, Hb Shaare Zedek

Hb H, Hb I-Toulouse !!, Hb Sudbury, Hb Kurosaki (alpha 1), Poly A (A->G); AATAAA->AATAAG of the alpha2 gene alpha-Thal-2, Hb Kurosaki (alpha 2), Hb F-Emirates, Hb N-Timone, Hb I (I-Texas, I-Philadelphia) #, Hb Shaare Zedek

TABLEAU / TABLE


- 447 -


TABLEAU / TABLE

FR : VARIANTS POTENTIELS PRÉSENTS DANS CHAQUE ZONE

GB : POTENTIAL VARIANTS LOCATED IN EACH ZONE

DE : POTENZIELLE VARIANTEN IN DEN EINZELNEN ZONEN

NL : POTENTIËLE VARIANTEN IN ELKE ZONE

IT : VARIANTI POTENZIALI PRESENTI IN CIASCUNA ZONA

ES : VARIANTES POTENCIALES PRESENTES EN CADA ZONA

PT : VARIANTES POTENCIAIS LOCALIZADAS EM CADA ZONA

SV : POTENTIELLA VARIANTER BELÄGNA I VARJE ZON

GR : ΔΥΝΗΤΙΚΕΣ ΠΑΡΑΛΛΑΓΕΣ ΠΟΥ ΕΝΤΟΠΙΖΟΝΤΑΙ ΣΕ ΚΑΘΕ ΖΩΝΗ

HR : POTENCIJALNE VARIJANTE LOCIRANE U SVAKOJ ZONI

LT : GALIMI VARIANTAI, ESANTYS KIEKVIENOJE ZONOJE

PL : POTENCJALNE ODMIANY ZLOKALIZOWANE W KAŻDEJ STREFIE

RO : VARIANTE POTENŢIALE SITUATE ÎN FIECARE ZONĂ

CS : POTENCIJALNE VARIJANTE KOJE SE NALAZE U SVAKOJ ZONI

HU : LEHETSÉGES VARIÁNSOK AZ EGYES ZÓNÁKBAN

TR : HER BİR BÖLGEDE YER ALAN VARYANTLAR

CZ : POTENCIÁLNÍ VARIANTY HEMOGLOBINU UMÍSTĚNÉ V KAŽDÉ ZÓNĚ

BG : ВЪЗМОЖНИ ВАРИАНТИ, РАЗПОЛОЖЕНИ ВЪВ ВСЯКА ЗОНА

NO : POTENSIELLE VARIANTER PLASSERT I HVER SONE

DK : POTENTIELLE VARIANTER I HVER ZONE

CN : 每个区中潜在的变种

RU : ВОЗМОЖНЫЕ ВАРИАЦИИ, РАСПОЛОЖЕННЫЕ В КАЖДОЙ ЗОНЕ

JP : 各ゾーンに位置する潜在的な変異体

LV : POTENCIĀLIE VARIANTI KATRĀ ZONĀ

SK : POTENCIÁLNE VARIANTY, KTORÉ SA NACHÁDZAJÚ V KAŽDEJ ZÓNE

EE : POTENTSIAALSED VARIANDID IGAS TSOONIS

VN : BIẾN TIỀM ẨN TẠI MỖI VÙNG

Zone

Zone

Zone

Zone

Zona

Zona

Zona

Zon

Ζώνη

Zona

Zona

Strefa

Zonă

Zona

Zóna

Bölge

Zóna

Зона

Sone

Zone

区

Зона

ゾーン

Zona

Zóna

Tsoon

Vùng

Hémoglobines (Hb)

Hemoglobins (Hb)

Hämoglobine (Hb)

Hemoglobinen (Hb)

Emoglobine (Hb)

Hemoglobinas (Hb)

Hemoglobinas (Hb)

Hemoglobiner (Hb)

Αιμοσφαιρίνες (Hb)

Hemoglobini (Hb)

Hemoglobinas (Hb)

Hemoglobiny (Hb)

Hemoglobine (Hb)

Hemoglobini (Hb)

Hemoglobinok (Hb)

Hemoglobinler (Hb)

Hemoglobiny (Hb)

Хемоглобини (Hb)

Hemoglobiner (Hb)

Hæmoglobiner (Hb)

血红蛋白 (Hb)

Гемоглобин (Hb)

ヘモグロビン (Hb)

Hemoglobīns (Hb)

Hemoglobíny (Hb)

Hemoglobiinid (Hb)

Hemoglobin (Hb)

* Pic peu ou pas visible car migrant conjointement avec la fraction normale

* Hidden or partially hidden peak due to similar migration time to normal fraction

* Versteckter oder teilweise versteckter Spitzenwert infolge ähnlicher Migrationszeit wie bei der normalen Fraktion

* Verborgen of gedeeltelijk verborgen piek vanwege migratietijd die vergelijkbaar is met normale fractie

* Picco invisibile o scarsamente visibile poiché migrante unitamente alla frazione normale

* Pico oculto o parcialmente oculto debido a migración conjunta con la fracción normal

* Pico oculto ou parcialmente oculto devido a tempo de migração similar para fração normal

* Dold eller delvis dold topp på grund av liknande migrationstid till normal fraktion

* Απόκρυψη ή μερική απόκρυψη κορυφής λόγω παρόμοιου χρόνου ηλεκτροφόρησης σε φυσιολογικό κλάσμα

* Vrh je potpuno ili djelomično skriven zbog vremena migracije sličnog onome za normalnu frakciju

* Paslėpta arba iš dalies paslėpta viršūnė, nes migracijos laikas panašus į normalios frakcijos migracijos laiką

* Ukryty lub częściowo ukryty pik ze względu na podobny czas migracji względem frakcji prawidłowej

* Vârf ascuns sau parţial ascuns datorită timpului de migrare asemănător cu fracţia normală

* Sakriveni ili delimično sakriveni vrh zbog sličnog vremena migracije u normalnu frakciju

* A normál fragmentuméhoz hasonló migrációs idő miatt rejtett vagy részben rejtett csúcs

* Normal fraksiyona benzer migrasyon süresi nedeniyle gizli veya kısmen gizli pik

* Skrytý nebo částečně skrytý pík v důsledku podobné doby migrace normální frakce

* Скрит или частично скрит пик поради време на миграция, подобно на това на нормалната фракция

* Skjult eller delvis skjult topp på grunn av lignende migreringstid til normal fraksjon

* Skjult eller delvist skjult top på grund af lignende migrationstid til normal fraktion

*由于电泳时间与普通馏分相似，因此峰被隐藏或部分隐藏

* Скрытый или частично скрытый пик по причине схожего времени миграции в нормальную фракцию

* 正常フラクションへの移行時間が同一であるため、非表示または部分的に非表示のピーク

* Slēpta vai daļēji slēpta maksimālā vērtība, ko izraisa migrācijas laiks, kas ir līdzīgs ar normālu frakciju

* Skrytá alebo čiastočne skrytá špička v dôsledku podobného času migrácie ako pri normálnej frakcii

* Varjatud või osaliselt varjatud piik normaalse fraktsiooniga sarnase migratsiooniaja tõttu

* Đỉnh ẩn hoặc ẩn một phần vì thời gian di chuyển sang mảnh thông thường tương tự

FR : # Variant avec plusieurs fractions affichées (variant de la chaîne alpha ou variant instable ...)

GB : # Variant with several fractions displayed (alpha-chain or unstable variant ...)

DE : # Variante mit mehreren angezeigten Fraktionen (Alpha-Kette oder instabile Variante ...)

NL : # Variant met verschillende zichtbare fracties (alfaketen of onstabiele variant ...)

IT : # Variante con più frazioni visualizzate (variante della catena alfa o variante instabile, ecc.)

ES : # Variante que presenta varias fracciones (variante de cadena alfa o variante inestable ...)

PT : # Variante com várias frações apresentadas (cadeia alfa ou variante instável, etc.)

SV : # Variant med flera fraktioner som visas (alfa-kedja eller instabil variant ...)

GR : # Παραλλαγή με εμφάνιση πολλών κλασμάτων (άλφα αλυσίδα ή ασταθής παραλλαγή ...)

HR : # Varijanta s nekoliko prikazanih frakcija (alfa-lanac ili nestabilna varijanta...)

LT : # Varianto su keliomis rodomomis frakcijomis nr. (alfa grandis arba nestabilus variantas...)

PL : # odmiany z kilkoma wyświetlanymi frakcjami (łańcuch alfa lub odmiana niestabilna...)

RO : # variantă cu mai multe fracţii afișate (lanţ alfa sau variantă instabilă...)

CS : # Varijanta sa prikazanih nekoliko frakcija (alfa lanac ili nestabilna varijanta ...)

HU : # Több fragmentumot mutató variáns (alfa lánc vagy instabil variáns...)

TR : # Birden çok fraksiyonun görüntülendiği varyant (alfa zincir veya kararsız varyant ...)

CZ : # Varianta s několika zobrazenými frakcemi (alfa řetězce nebo nestálá varianta...)

BG : # Появява се вариант с няколко фракции (алфа-верига или нестабилен вариант ...) NO : # Variant med flere fraksjoner vises (Alpha-kjeden eller ustabil variant ...)

DK : # Variant med flere fraktioner vist (alfakæde eller ustabil variant ...)

CN : ＃显示了多个区带的变体（α 链或不稳定变体...）

RU : # Вариация с отображением нескольких фракций (альфа-цепь или неустойчивая вариация ...)

JP : # 数個のフラクションが表示される変異体 (α鎖または不安定な変異体 ...)

LV : # Tiek parādīts variants ar vairākām frakcijām (alfa ķēde vai nestabils variants u. c.)

SK : # Variant s viacerými zobrazenými frakciami (alfa-reťazec alebo nestabilný variant ...)

EE : # Kuvatud on mitme fraktsiooniga variant (alfa-ahel või ebastabiilne variant ...)

VN : # Biến có vài mảnh hiển thị (biến chuỗi alpha hay biến không ổn định...)

!! Pic en bordure de zone (risque de changement de zone)

!! Peak in zone boundary (risk of zone shift)

!! Spitzenwert im Zonengrenzbereich (Risiko einer Zonenverschiebung)

!! Piek in zonegrens (gevaar voor zonevervorming)

!! Picco sul confine di zona (rischio di variazione di zona)

!! Pico en el límite de la zona (riesgo de cambio de zona)

!! Pico no limite da zona (risco de deslocação de zona)

!! Topp i zongränsen (risk för zonförskjutning)

!! Κορυφή σε όριο ζώνης (κίνδυνος μετατόπισης ζώνης)

!! Vrh u granici zone (opasnost od pomaka zone)

!! Viršūnė ant zonos ribos (zonos pasislinkimo pavojus)

!! Pik w granicy strefy (ryzyko przesunięcia strefy)

!! Vârf în limita zonei (risc de schimbare a zonei)

!! Vrh u graničnoj zoni (rizik od pomaka zone)

!! Csúcs a zóna határánál (zónaáttolódás kockázata)

!! Bölge sınırında pik değeri (bölge kayması riski)

!! Pík na hranici zóny (riziko posunu zóny)

!! Пик на границата на зоната (опасност от преместване на зоната)

!! Topp i sonegrense (fare for soneforskyvning)

!! Top i zonegrænse (risiko for zoneskift)

!! 区边界峰值（有区位移的风险）

!! Пик на границе зоны (риск смещения зоны)

!! ゾーン境界でのピーク (ゾーンシフトのリスクがある)

!! Maksimālā vērtība zonas robežās (zonas maiņas risks)

!! Špička v hraničnej zóne (riziko posunutia zóny)

!! Piik tsooni piiril (tsooni nihke risk)

!! Đỉnh nằm trong ranh giới vùng (nguy cơ thay đổi vùng)

FR : Rappel : Dans chaque zone, les variants Hb sont listés selon leur temps de migration de la droite vers la gauche

GB : Reminder: In each zone, Hb variants are sorted according to their migration time from the right to the left

DE : Hinweis : Die Hb-Varianten werden in allen Zonen nach ihrer Migrationszeit von rechts nach links sortiert

NL : Herinnering : in elke zone worden Hb varianten op basis van hun migratietijd van rechts naar links gesorteerd

IT : NB : In ciascuna zona, le varianti Hb sono elencate in base al loro tempo di migrazione da destra verso sinistra

ES : NOTA : En cada zona, las variantes de la Hb son listadas según su tiempo de migración de derecha a izquierda

PT : Lembrete : Em cada zona, as variantes Hb são ordenadas de acordo com o seu tempo de migração da direita para a esquerda

SV : Påminnelse : I varje zon, sorteras Hb-varianter enligt deras migrationstid från höger till vänster

GR : Υπενθύμιση : Σε κάθε ζώνη, οι παραλλαγές Hb ταξινομούνται ανάλογα με τον χρόνο ηλεκτροφόρησής τους από τα δεξιά προς τα αριστερά

HR : Podsjetnik : Hb varijante razvrstane su u svakoj zoni prema svom vremenu migracije s desne na lijevu stranu

LT : Primename : kiekvienoje zonoje Hb variantai pagal migracijos laiką surūšiuoti iš dešinės į kairę.

PL : Przypomnienie : W każdej strefie odmiany Hb są sortowane według czasu migracji, od prawej do lewej

RO : Memento : În fiecare zonă, variantele Hb sunt sortate în funcţie de timpul de migrare de la dreapta la stânga

CS : Podsetnik : U svakoj zoni, Hb varijante se sortiraju prema svom vremenu migracija sa desna na levo

HU : Emlékeztető : A Hb-variánsok mindegyik zónában a migrációs idejüknek megfelelően rendeződnek jobbról balra

TR : Hatırlatma : Her bir bölgede, Hb varyantları sağdan sola migrasyon sürelerine göre sınıflandırılır

CZ : Připomínka : V každé zóně jsou varianty Hb roztříděny podle své doby migrace zprava doleva

BG : Напомняне : Hb варианти във всяка зона се сортират от дясно наляво според времето им на миграция

NO : Påminnelse : I hver sone, er Hb-varianter sortert i henhold til deres migreringstid fra høyre til venstre

DK : Påmindelse : I hver zone sorteres Hb-varianter efter deres migrationstid fra højre til venstre

CN : 提示：在每个区中，根据 Hb 变体从右到左的电泳时间进行排序

RU : Напоминание : вариации Hb сортируются по времени миграции в каждой зоне справа налево

JP : 注意：各ゾーンにおいて、Hb変異体は泳動時間に従って右から左にソートされ (並べ替えられ) ます

LV : Atgādinājums! Katrā zonā Hb varianti tiek sakārtoti pēc to migrācijas laika no labās uz kreiso pusi

SK : Pripomienka : Varianty Hb sú v každej zóne usporiadané sprava doľava podľa času migrácie

EE : Meelespea : Igas tsoonis sorteeritakse Hb variandid vastavalt nende migratsiooniajale paremalt vasakule.

VN : Xin nhắc lại : Ở mỗi vùng, biến thể Hb được sắp xếp theo thời gian di chuyển từ phải sang trái


- 448 -

Hb A2

Hb A

Sang normalNormal blood sample

Z15 Z14 Z13 Z12 Z11 Z10 Z(A) Z8 Z(F) Z(D) Z(S) Z(E) Z(A2) Z(C) Z1

SCHÉMAS / FIGURES

1

Hb A2

Hb A

Sang bêta-thalassémiqueBlood sample with beta-thalassemia


2

CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) PROFILS ÉLECTROPHORÉTIQUES - ELECTROPHORETIC PATTERNS

FR : PROFILS ÉLECTROPHORÉTIQUES

GB : ELECTROPHORETIC PATTERNS

DE : ELEKTROPHORESEMUSTER

NL : ELEKTROFORETISCHE PATRONEN

IT : PROFILI ELETTROFORETICI

ES : PERFILES ELECTROFORÉTICOS

PT : PADRÕES ELETROFORÉTICOS

SV : ELEKTROFORETISKA MÖNSTER

GR : ΗΛΕΚΤΡΟΦΟΡΗΤΙΚΑ ΠΡΟΤΥΠΑ

HR : ELEKTROFORETSKI OBRASCI

LT : ELEKTROFOREZĖS ŠABLONAI

PL : OBRAZY ELEKTROFORETYCZNE

RO : TIPARE ELECTROFORETICE

CS : ELEKTROFORETSKI ŠABLONI

HU : ELEKTROFORETIKUS MINTÁZATOK

TR : ELEKTROFORETİK PATERNLER

CZ : ELEKTROFORETICKÉ TYPY

BG : ЕЛЕКТРОФОРЕТИЧНИ МОДЕЛИ

NO : ELEKTROFORETISKE MØNSTRE

DK : ELEKTROFORETISKE MØNSTRE

CN : 电泳图谱

RU : ЭЛЕКТРОФОРЕТИЧЕСКИЕ ПРОФИЛИ

JP : 電気泳動パターン

LV : ELEKTROFORĒTISKIE SPEKTRI

SK : ELEKTROFORÉZNE VZORY

EE : ELEKTROFOREETILISED MUSTRID

VN : MÔ HÌNH ĐIỆN DI

Sang normal

Normal blood sample

Normalblutprobe

Normaal bloedmonster

Sangue normale

Sangre normal

Amostra de sangue normal

Normalt blodprov

Φυσιολογικό δείγμα αίματος

Normalan uzorak krvi

Normalus kraujo mėginys

Próbka krwi prawidłowej

Probă normală de sânge

Normalan uzorak krvi

Normál vérminta

Normal kan numunesi

Normální vzorek krve

Нормална кръвна проба

Normal blodprøve

Normal blodprøve

正常血液样品

Образец нормальной крови

正常血液サンプル

Normāls asins paraugs

Vzorka normálnej krvi

Normaalne vereproov

Mẫu máu thông thường

Sang bêta-thalassémique

Blood sample with beta-thalassemia

Blutprobe mit Beta-Thalassämie

Bloedmonster met bètathalassemie

Sangue beta-talassemico

Sangre con beta talasemia

Amostra de sangue com beta-talassemia

Blodprov med beta-thalassemi

Δείγμα αίματος με βήτα-θαλασσαιμία

Uzorak krvi s beta-talasemijom

Paciento, sergančio beta talasemija, kraujo mėginys

Próbka krwi z beta-talasemią

Probă de sânge cu beta-talasemie

Uzorak krvi sa beta-talasemijom

Béta-talasszémiás vérminta

Beta-talasemi içeren kan numunesi

Vzorek krve s beta talasemií

Кръвна проба с бета-таласемия

Blodprøve med beta-talassemi

Blodprøve med beta-thalassæmi

β-地中海贫血的血液样品

Образец крови с бета-талассемией

βサラセミアでの血液サンプル

Asins paraugs ar beta talasēmiju

Vzorka krvi s beta-talasémiou

Beeta-talasseemiaga vereproov

Mẫu máu có beta-thalassemia

ABBILDUNGEN - FIGUREN - FIGURE - FIGURAS - BILDER - ΕΙΚΟΝΕΣ - SLIKE - PAVEIKSLAI - RYSUNKI - FIGURI - ÁBRÁK - ŞEKİLLER - OBRÁZKY - ФИГУРИ - FIGURER - 插图 - РИСУНКИ - 図 - CIPARI - JOONISED - SƠ ĐỒ

- 449 -


2

Hb AHb C

Hb A2

Sang de patient hétérozygote avec variant Hb CBlood sample from heterozygous patient with Hb C variant


Hb A

Hb S

Sang de patient hétérozygote avec variant Hb SBlood sample from heterozygous patient with Hb S variant

Hb FHb A2


43



FR : Sang de patient hétérozygote avec variant Hb C

GB : Blood sample from heterozygous patient with Hb C variant

DE : Blutprobe eines heterozygoten Patienten mit Hb C-Variante

NL : Bloedmonster van heterozygote patiënt met Hb C variant

IT : Sangue di paziente eterozigote con variante Hb C

ES : Sangre de paciente heterocigoto con la variante Hb C

PT : Amostra de sangue de doente heterozigótico com variante Hb C

SV : Blodprov från heterozygot patient med Hb C-variant

GR : Δείγμα αίματος από ετερόζυγο ασθενή με παραλλαγή Hb C

HR : Uzorak krvi heterozigotnog bolesnika s varijantom Hb C

LT : Heterozigotinio paciento kraujo, kuriame yra Hb C varianto, kraujo mėginys

PL : Próbka krwi od heterozygotycznego pacjenta z odmianą Hb C

RO : Probă de sânge de la pacient heterozigot cu varianta Hb C

CS : Uzorak krvi od heterozigotnog pacijenta sa Hb C varijantom

HU : Heterozigóta beteg vérmintája Hb C variánssal

TR : Hb C varyantı taşıyan heterozigot hastasına ait kan numunesi

CZ : Vzorek krve heterozygotního pacienta s variantou Hb C

BG : Кръвна проба от хетерозиготен пациент с Hb C вариант

NO : Blodprøve fra heterozygot pasient med Hb C-variant

DK : Blodprøve fra heterozygot patient med Hb C-variant

CN : 来自 Hb C 变体杂合患者的血液样品

RU : Образец крови от гетерозиготного пациента с вариацией Hb C

JP : Hb C変異体を含むヘテロ接合患者からの血液サンプル

LV : Heterozigota pacienta asins paraugs ar Hb C variantu

SK : Vzorka krvi od heterozygotného pacienta s variantom Hb C

EE : Vereproov Hb C variandiga heterosügootselt patsiendilt

VN : Mẫu máu của bệnh nhân bị bệnh dị hợp tử với biến thể Hb C

Sang de patient hétérozygote avec variant Hb S

Blood sample from heterozygous patient with Hb S variant

Blutprobe eines heterozygoten Patienten mit Hb S-Variante

Bloedmonster van heterozygote patiënt met Hb S variant

Sangue di paziente eterozigote con variante Hb S

Sangre de paciente heterocigoto con la variante Hb S

Amostra de sangue de doente heterozigótico com variante Hb S

Blodprov från heterozygot patient med Hb S-variant

Δείγμα αίματος από ετερόζυγο ασθενή με παραλλαγή Hb S

Uzorak krvi heterozigotnog bolesnika s varijantom Hb S

Heterozigotinio paciento kraujo, kuriame yra Hb S varianto, mėginys

Próbka krwi od heterozygotycznego pacjenta z odmianą Hb S

Probă de sânge de la pacient heterozigot cu varianta Hb S

Uzorak krvi od heterozigotnog pacijenta sa Hb S varijantom

Heterozigóta beteg vérmintája Hb S variánssal

Hb S varyantı taşıyan heterozigot hastasına ait kan numunesi

Vzorek krve heterozygotního pacienta s variantou Hb S

Кръвна проба от хетерозиготен пациент с Hb S вариант

Blodprøve fra heterozygot pasient med Hb S-variant

Blodprøve fra heterozygot patient med Hb S-variant

来自 Hb S 变体杂合患者的血液样品

Образец крови от гетерозиготного пациента с вариацией Hb S

Hb S変異体を含むヘテロ接合患者からの血液サンプル

Heterozigota pacienta asins paraugs ar Hb S variantu

Vzorka krvi od heterozygotného pacienta s variantom Hb S

Vereproov Hb S variandiga heterosügootselt patsiendilt

Mẫu máu của bệnh nhân bị bệnh dị hợp tử với biến thể Hb S

SCHÉMAS / FIGURES


- 450 -


SCHÉMAS / FIGURES

Hb A

Hb F

Hb A2

Sang normal de bébé (âgé de 3 semaines)Normal blood sample from baby (3 weeks old)


5

Hb A

Hb F

Hb Bart's

Sang de bébé avec Hb BartBaby blood sample with Hb Bart's


6


FR : Sang normal de bébé (âgé de 3 semaines)

GB : Normal blood sample from baby (3 weeks old)

DE : Normalblutprobe eines Säuglings (Alter: 3 Wochen)

NL : Normaal bloedmonster van baby (3 weken oud)

IT : Sangue normale di neonato (età 3 settimane)

ES : Sangre normal de bebé (3 semanas de edad)

PT : Amostra de sangue normal de bebé (3 semanas de idade)

SV : Normalt blodprov från baby (3 veckor gammal)

GR : Φυσιολογικό δείγμα αίματος από βρέφος (ηλικίας 3 εβδομάδων)

HR : Normalan uzorak krvi dojenčeta (u dobi od 3 tjedna)

LT : Normalus kūdikio (3 savaičių amžiaus) kraujo mėginys

PL : Próbka krwi prawidłowej od niemowlęcia (3-tygodniowego)

RO : Probă normală de sânge de la bebeluș (trei săptămâni)

CS : Normalan uzorak krvi od bebe (stare 3 nedelje)

HU : 3 hetes csecsemő normál vérmintája

TR : Bebekten alınan normal kan numunesi (3 haftalık)

CZ : Normální vzorek krve malého dítěte (věk 3 týdny)

BG : Нормална кръвна проба от бебе (на възраст 3 седмици) NO : Normal blodprøve fra nyfødt barn (3 uker gammel)

DK : Normal blodprøve fra baby (3 uger gammel)

CN : 来自婴儿（3 个月）的正常血液样品

RU : Образец нормальной крови младенца (возраст — 3 недели)

JP : 新生児 (生後3週) からの正常血液サンプル

LV : Mazuļa (3 nedēļas vecs) normāls asins paraugs

SK : Vzorka normálnej krvi od novorodenca (vo veku 3 týždňov)

EE : Normaalne vereproov imikult (3-nädalane)

VN : Mẫu máu thông thường của trẻ sơ sinh (3 tuần tuổi)

Sang de bébé avec Hb Bart

Baby blood sample with Hb Bart's

Blutprobe eines Säuglings mit Hb-Barts

Bloedmonster van baby met Hb Bart

Sangue di neonato con Hb Bart

Sangre de bebé con Hb Bart

Amostra de sangue de bebé com Hb de Bart

Blodprov från baby med Hb Bart's

Δείγμα αίματος βρέφους με Hb Bart's

Uzorak krvi dojenčeta s Bartovim Hb

Kūdikio kraujo, kuriame yra Hb Bart, mėginys

Próbka krwi niemowlęcia z Hb Barta

Probă de sânge de la bebeluș cu Hb Bart's

Uzorak krvi bebe sa Hb Barts

Csecsemő vérmintája Hb Barttal

Hb Barts taşıyan bebeğe ait kan numunesi

Vzorek krve malého dítěte s Bartovým Hb

Кръвна проба от бебе с Hb на Bart

Blodprøve fra nyfødt barn med Hb Barts

Babyblodprøve med Hb Bart's

含 Hb Bart's 的血液样品

Образец крови младенца с гемоглобином Барта

Hbバーツを含む新生児の血液サンプル

Mazuļa asins paraugs ar Hb Bart

Vzorka krvi od novorodenca s Hb Bartovým Hb

Imiku vereproov Hb Bart'iga

Mẫu máu của trẻ sơ sinh có Hb Bart’s

- 451 -


Hb A2

Sang avec Hb F élevée (jeune enfant)Blood sample with elevated Hb F (young child)

Hb F

Hb A


Hb A

Hb A2Hb H

Sang avec Hb HBlood sample with Hb H


87


SCHÉMAS / FIGURES


FR : Sang avec Hb F élevée (jeune enfant)

GB : Blood sample with elevated Hb F (young child)

DE : Blutprobe mit erhöhtem Hb F (Kleinkind)

NL : Bloedmonster met verhoogd Hb F niveau (klein kind)

IT : Sangue con Hb F alta (bambino)

ES : Sangre con Hb F elevada (niño de corta edad)

PT : Amostra de sangue com Hb F elevada (criança pequena)

SV : Blodprov med förhöjd Hb F (litet barn)

GR : Δείγμα αίματος με αυξημένο επίπεδο Hb F (μικρό παιδί)

HR : Uzorak krvi s povišenom vrijednošću Hb F (malo dijete)

LT : Kraujo, kuriame padidėjęs Hb F kiekis, mėginys (mažo vaiko)

PL : Próbka krwi o podwyższonym stężeniu Hb F (małe dziecko)

RO : Probă de sânge cu Hb F crescută (copil mic)

CS : Uzorak krvi sa povišenim Hb F (malo dete)

HU : Vérminta emelkedett Hb F-fel (kisgyermek)

TR : Yüksek Hb F içeren kan numunesi (genç çocuk)

CZ : Vzorek krve se zvýšeným Hb F (dítě)

BG : Кръвна проба с повишен Hb F (малко дете) NO : Blodprøve med forhøyet Hb F (små barn)

DK : Blodprøve med forhøjet Hb F (lille barn)

CN : Hb F 升高（幼儿）的血液样品

RU : Образец крови с повышенным уровнем Hb F (ребенок младшего возраста)

JP : Hb Fが高値の血液サンプル (幼児)

LV : Asins paraugs ar paaugstinātu Hb F līmeni (mazs bērns)

SK : Vzorka krvi so zvýšenou hladinou Hb F (dojča)

EE : Vereproov kõrgenenud Hb F-iga (noor laps)

VN : Mẫu máu có Hb F gia tăng (trẻ nhỏ)

Sang avec Hb H

Blood sample with Hb H

Blutprobe mit Hb H

Bloedmonster met Hb H

Sangue con Hb H

Sangre con Hb H

Amostra de sangue com Hb H

Blodprov med Hb H

Δείγμα αίματος με Hb H

Uzorak krvi s Hb H

Kraujo, kuriame yra Hb H, mėginys

Próbka krwi z Hb H

Probă de sânge cu Hb H

Uzorak krvi sa Hb H

Vérminta Hb H-val

Hb H içeren kan numunesi

Vzorek krve s Hb H

Кръвна проба с Hb H

Blodprøve med Hb H

Blodprøve med Hb H

含 Hb H 的血液样品

Образец крови с Hb H

Hb Hを含む血液サンプル

Asins paraugs ar Hb H

Vzorka krvi s Hb H

Vereproov Hb H-ga

Mẫu máu có Hb H

- 452 -


Hb D-Punjab

Hb A2

Hb A

Sang de patient hétérozygote avec variant Hb D-PunjabBlood sample from heterozygous patient with Hb D-Punjab variant


9

Hb A

Hb A2Hb

delta A'2

Sang de patient hétérozygote avec variant delta Hb A’2Blood sample from heterozygous patient with delta Hb A'2 variant


10


SCHÉMAS / FIGURES


FR : Sang de patient hétérozygote avec variant Hb D-Punjab

GB : Blood sample from heterozygous patient with Hb D-Punjab variant

DE : Blutprobe eines heterozygoten Patienten mit Hb D-Punjab-Variante

NL : Bloedmonster van heterozygote patiënt met Hb D-Punjab variant

IT : Sangue di paziente eterozigote con variante Hb D-Punjab

ES : Sangre de paciente heterocigoto con la variante Hb D-Punjab

PT : Amostra de sangue de doente heterozigótico com variante Hb D-Punjab

SV : Blodprov från heterozygot patient med Hb D-Punjab variant

GR : Δείγμα αίματος από ετερόζυγο ασθενή με παραλλαγή Hb D-Punjab

HR : Uzorak krvi heterozigotnog bolesnika s varijantom Hb D-Punjab

LT : Heterozigotinio paciento kraujo, kuriame yra Hb D-Punjab varianto, mėginys

PL : Próbka krwi od heterozygotycznego pacjenta z odmianą Hb D-Punjab

RO : Probă de sânge de la pacient heterozigot cu varianta Hb D-Punjab

CS : Uzorak krvi od heterozigotnog pacijenta sa Hb D-Punjab varijantom

HU : Heterozigóta beteg vérmintája Hb D-Punjab variánssal

TR : Hb D-Punjab varyantı taşıyan heterozigot hastasına ait kan numunesi

CZ : Vzorek krve heterozygotního pacienta s variantou Hb D-Paňdžáb

BG : Кръвна проба от хетерозиготен пациент с Hb D-Punjab вариант

NO : Blodprøve fra heterozygot pasient med Hb D-Punjab variant

DK : Blodprøve fra heterozygot patient med Hb D-Punjab-variant

CN : 来自 Hb D-Punjab 变体杂合患者的血液样品

RU : Образец крови от гетерозиготного пациента с вариацией Hb D-Punjab

JP : Hb D-Punjab変異体を含むヘテロ接合患者からの血液サンプル

LV : Heterozigota pacienta asins paraugs ar Hb D-Punjab variantu

SK : Vzorka krvi od heterozygotného pacienta s variantom Hb D-Punjab

EE : Vereproov Hb D-Punjabi variandiga heterosügootselt patsiendilt

VN : Mẫu máu của bệnh nhân bị bệnh dị hợp tử với biến thể Hb D-Punjab

Sang de patient hétérozygote avec variant delta Hb A’2

Blood sample from heterozygous patient with delta Hb A'2 variant

Blutprobe eines heterozygoten Patienten mit Delta-Hb A2-Variante

Bloedmonster van heterozygote patiënt met delta Hb A’2 variant

Sangue di paziente eterozigote con variante delta Hb A2

Sangre de paciente heterocigoto con variante delta Hb A’2

Amostra de sangue de doente heterozigótico com variante delta Hb A'2

Blodprov från heterozygot patient med delta Hb A'2-variant

Δείγμα αίματος από ετερόζυγο ασθενή με παραλλαγή δέλτα Hb A'2

Uzorak krvi heterozigotnog bolesnika s varijantom delta Hb A'2

Heterozigotinio paciento kraujo, kuriame yra delta Hb A'2 varianto, mėginys

Próbka krwi od heterozygotycznego pacjenta z odmianą delta Hb A'2

Probă de sânge de la pacient heterozigot cu varianta delta Hb A'2

Uzorak krvi od heterozigotnog pacijenta sa delta Hb A'2 varijantom

Heterozigóta beteg vérmintája delta Hb A'2 variánssal

Delta Hb A'2 varyantı taşıyan heterozigot hastasına ait kan numunesi

Vzorek krve heterozygotního pacienta s variantou delta Hb A'2

Кръвна проба от хетерозиготен пациент с делта Hb A'2 вариант

Blodprøve fra heterozygot pasient med delta Hb A'2 variant

Blodprøve fra heterozygot patient med Hb A'2-variant

来自 Hb A'2 变体杂合患者的血液样品

Образец крови от гетерозиготного пациента с вариацией delta Hb A'2

デルタHb A'2変異体を含むヘテロ接合患者からの血液サンプル

Heterozigota pacienta asins paraugs ar delta Hb A'2 variantu

Vzorka krvi od heterozygotného pacienta s variantom Hb A'2

Vereproov delta Hb A'2 variandiga heterosügootselt patsiendilt

Mẫu máu của bệnh nhân bị bệnh dị hợp tử với biến thể Hb A’2 delta

- 453 -



SCHÉMAS / FIGURES


0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200 220 240 260 280 300

Z1Z(C)Z(A2)Z(E)Z(S)Z(D)Z(F)Z8Z(A)Z10Z11Z12Z13Z14Z15Captions -

Hb F

Hb E

Hb A2

Sang de patient homozygote avec variant Hb E et fraction Hb F élevéeBlood sample from homozygous patient with Hb E variant and elevated Hb F

0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200 220 240 260 280 300

Z1Z(C)Z(A2)Z(E)Z(S)Z(D)Z(F)Z8Z(A)Z10Z11Z12Z13Z14Z15Captions -

Hb F

Hb S

Hb A2

Hb C

Sang de patient hétérozygote composite avec variants Hb S et Hb CBlood sample from compound heterozygous patient with Hb S & Hb C variants

1211

FR : Sang de patient homozygote avec variant Hb E et fraction Hb F élevée

GB : Blood sample from homozygous patient with Hb E variant and elevated Hb F

DE : Blutprobe eines homozygoten Patienten mit Hb E-Variante und erhöhtem Hb F

NL : Bloedmonster van homozygote patiënt met Hb E variant en verhoogd Hb F niveau

IT : Sangue di paziente omozigote con variante Hb E e frazione Hb F alta

ES : Sangre de paciente homocigoto con la variante Hb E y la fracción Hb F elevada

PT : Amostra de sangue de doente heterozigótico com variante Hb E e Hb F elevada

SV : Blodprov från heterozygot patient med Hb E variant och förhöjd Hb F

GR : Δείγμα αίματος από ομόζυγο ασθενή με παραλλαγή Hb E και αυξημένο επίπεδο Hb F

HR : Uzorak krvi homozigotnog bolesnika s varijantom Hb E i povišenom vrijednošću Hb F

LT : Homozigotinio paciento kraujo, kuriame yra Hb E varianto ir padidėjęs Hb F kiekis, mėginys

PL : Próbka krwi od homozygotycznego pacjenta z odmianą Hb E i podwyższonym stężeniem Hb F

RO : Probă de sânge de la pacient heterozigot cu varianta Hb E și Hb F crescută

CS : Uzorak krvi od heterozigotnog pacijenta sa Hb E varijantom i povišenim Hb F

HU : Homozigóta beteg vérmintája Hb E variánssal és emelkedett Hb F-fel

TR : Hb E varyantı ve yüksek Hb F taşıyan homozigot hastasına ait kan numunesi

CZ : Vzorek krve homozygotního pacienta s variantou Hb E a zvýšeným Hb F

BG : Кръвна проба от хомозиготен пациент с Hb E вариант и повишен Hb F

NO : Blodprøve fra homozygot pasient med Hb E variant og forhøyet Hb F

DK : Blodprøve fra homozygot patient med Hb E-variant og forhøjet Hb F

CN : 来自 Hb E 变体和 Hb F 升高杂合患者的血液样品

RU : Образец крови от гомозиготного пациента с вариацией Hb E и повышенным уровнем Hb F

JP : Hb E変異体および高値のHb Fを含むホモ接合患者からの血液サンプル

LV : Homozigota pacienta asins paraugs ar Hb E variantu un paaugstinātu Hb F līmeni

SK : Vzorka krvi od homozygotného pacienta s variantom Hb E a zvýšenou hladinou Hb F

EE : Vereproov Hb E variandi ja kõrgenenud Hb F-iga heterosügootselt patsiendilt

VN : Mẫu máu của bệnh nhân bị bệnh dị hợp tử với biến thể Hb E và Hb F gia tăng

Sang de patient hétérozygote composite avec variants Hb S et Hb C

Blood sample from compound heterozygous patient with Hb S & Hb C variants

Blutprobe eines compound-heterozygoten Patienten mit Hb S- und Hb C-Varianten

Bloedmonster van samengestelde heterozygote patiënt met Hb S en Hb C varianten

Sangue di paziente eterozigote composto con varianti Hb S e Hb C

Sangre de paciente heterocigoto compuesto con las variantes Hb S y Hb C

Amostra de sangue de doente heterozigótico composto com variantes Hb S e Hb C

Blodprov från förenad heterozygot patient med Hb S & Hb C-varianter

Δείγμα αίματος από σύνθετο ετερόζυγο ασθενή με παραλλαγές Hb S & Hb C

Uzorak krvi složenog heterozigotnog bolesnika s varijantama Hb S i Hb C

Paciento kraujo, kuriame yra heterozigotinių junginių ir Hb S bei Hb C variantų, mėginys

Próbka krwi od heterozygotycznego pacjenta z jednoczesną obecnością odmian Hb S oraz Hb C

Probă de sânge de la pacient heterozigot compus cu variantele Hb S și Hb C

Uzorak krvi od složenog heterozigotnog pacijenta sa Hb S & Hb C varijantama

Összetett heterozigóta beteg vérmintája Hb S és Hb C variánsokkal

Hb S ve Hb C varyantlarını taşıyan bileşik heterozigot hastasına ait kan numunesi

Vzorek krve sdruženého heterozygotního pacienta s variantami Hb S a Hb C

Кръвна проба от пациент със съставна хетерозиготност с Hb S и Hb C варианти

Blodprøve fra sammensatt heterozygot pasient med Hb S og Hb C-varianter

Blodprøve fra heterozygot patient med Hb S- og Hb C-varianter

来自 Hb S & Hb C 变体杂合患者的血液样品

Образец крови от компаунд-гетерозигота с вариациями Hb S и Hb C

Hb SおよびHb C変異体を含む複合ヘテロ接合患者からの血液サンプル

Kompaunda heterozigota pacienta asins paraugs ar Hb S un Hb C variantu

Vzorka krvi od heterozygotného pacienta s variantmi Hb S a Hb C

Vereproov Hb S ja Hb C variantidega ühend-heterosügootselt patsiendilt

Mẫu máu của bệnh nhân bị bệnh dị hợp tử kép với biến thể Hb S & Hb C

- 454 -


Hb S

Hb F

Hb A2

Sang de patient homozygote avec Hb F et variant Hb SBlood sample from homozygous patient with Hb F and Hb S variant

13

Hb A2Hb F

Hb A

Sang avec Hb A dégradée (Hb A3) et Hb F faibleBlood sample with degraded Hb A (Hb A3) and faint Hb F

Hb A dégradéedegraded


14


SCHÉMAS / FIGURES


FR : Sang de patient homozygote avec Hb F et variant Hb S

GB : Blood sample from homozygous patient with Hb F and Hb S variant

DE : Blutprobe eines homozygoten Patienten mit Hb F- und Hb S-Variante

NL : Bloedmonster van homozygote patiënt met Hb F en Hb S variant

IT : Sangue di paziente omozigote con Hb F e variante Hb S

ES : Sangre de paciente homocigoto con Hb F y la variante Hb S

PT : Amostra de sangue de doente homozigótico com variantes Hb F e Hb S

SV : Blodprov från homozygot patient med Hb F- och Hb S-variant

GR : Δείγμα αίματος από ομόζυγο ασθενή με παραλλαγή Hb F και Hb S

HR : Uzorak krvi homozigotnog bolesnika s varijantama Hb F i Hb S

LT : Homozigotinio paciento kraujo, kuriame yra Hb F bei Hb S variantų, mėginys

PL : Próbka krwi od homozygotycznego pacjenta z odmianą Hb F i Hb S.

RO : Probă de sânge de la pacient heterozigot cu variantele Hb F și Hb S

CS : Uzorak krvi od heterozigotnog pacijenta sa Hb F i Hb S varijantom

HU : Homozigóta beteg vérmintája Hb F-fel és Hb S variánssal

TR : Hb F ve Hb S varyantlarını taşıyan homozigot hastasına ait kan numunesi

CZ : Vzorek krve homozygotního pacienta s variantami Hb F a Hb S

BG : Кръвна проба от хомозиготен пациент с Hb F и Hb S вариант

NO : Blodprøve fra homozygot pasient med Hb F og Hb S variant

DK : Blodprøve fra heterozygot patient med Hb F- og Hb S-variant

CN : 来自 Hb F 和 Hb S 变体杂合患者的血液样品

RU : Образец крови от гомозиготного пациента с вариациями Hb F и Hb S

JP : Hb FおよびHb S変異体を含むホモ接合患者からの血液サンプル

LV : Heterozigota pacienta asins paraugs ar Hb F un Hb S variantu

SK : Vzorka krvi od homozygotného pacienta s variantmi Hb F a Hb S

EE : Vereproov Hb F ja Hb S variandiga homosügootselt patsiendilt

VN : Mẫu máu của bệnh nhân bị bệnh dị hợp tử với biến Hb thể F và Hb S

Sang avec Hb A dégradée (Hb A3) et Hb F faible

Blood sample with degraded Hb A (Hb A3) and faint Hb F

Blutprobe mit degradiertem Hb A (Hb A3) und schwachem Hb F

Bloedmonster met afgebroken Hb A (Hb A3) and nauwelijks waarneembare Hb F

Sangue con Hb A degradata (Hb A3) e Hb F bassa

Sangre con Hb A degradada (Hb A3) y Hb F débil

Amostra de sangue com Hb A (Hb A3) degradada e Hb F baixa

Blodprov med nedbrutet Hb A (Hb A3) och svagt Hb F

Δείγμα αίματος με αποσυντεθειμένη Hb A (Hb A3) και αμυδρή Hb F

Uzorak krvi s degradiranim Hb A (Hb A3) i slabim Hb F

Kraujo, kuriame yra suskilusio Hb A (Hb A3) ir išblukusio Hb F, mėginys

Próbka krwi z rozłożoną Hb A (Hb A3) i śladową obecnością Hb F

Probă de sânge cu Hb A degradată (Hb A3) și Hb F slabă

Uzorak krvi sa degradiranim Hb A (Hb A3) i niskim Hb F

Vérminta degradálódott Hb A-val (Hb A3) és halvány Hb F-fel

İndirgenmiş Hb A (Hb A3) ve belirsiz/zayıf Hb F içeren kan numunesi

Vzorek krve s degradovaným Hb A (Hb A3) a slabým Hb F

Кръвна проба с разграден Hb A (Hb A3) и малко количество Hb F

Blodprøve med degradert Hb A (Hb A3) og svakt Hb F

Blodprøve med nedbrudt Hb A (Hb A3) og svag Hb F

Hb A (Hb A3) 降低和Hb F虚弱的血液样品

Образец крови с подвергнувшимся разложению Hb A (Hb A3) и низким Hb F

劣化したHb A (Hb A3) および僅少のHb Fを含む血液サンプル

Asins paraugs ar noārdītu Hb A (Hb A3) un nelielu Hb F daudzumu

Vzorka krvi s degradovaným Hb A (Hb A3) a nevýrazným Hb F

Vereproov lagunenud Hb A (Hb A3) ja ja nõrga Hb F-ga

Mẫu máu có Hb A (Hb A3) suy giảm và Hb F yếu

- 455 -


Hb F

Hb Lepore-BW

Hb A

Hb A2

Sang de patient hétérozygote avec variant Hb Lepore-Boston-WashingtonBood sample from heterozygous patient with Hb Lepore-Boston-Washington variant


15


SCHÉMAS / FIGURES


FR : Sang de patient hétérozygote avec variant Hb Lepore-Boston-Washington

GB : Bood sample from heterozygous patient with Hb Lepore-Boston-Washington variant

DE : Blutprobe eines heterozygoten Patienten mit Hb Lepore-Boston-Washington-Variante

NL : Bloedmonster van heterozygote patiënt met Hb Lepore-Boston-Washington variant

IT : Sangue di paziente eterozigote con variante Hb Lepore-Boston-Washington

ES : Sangre de paciente heterocigoto con la variante Hb Lepore-Boston-Washington

PT : Amostra de sangue de doente heterozigótico com variante Hb Lepore-Boston-Washington

SV : Blodprov från heterozygot patient med Hb Lepore-Boston-Washington-variant

GR : Δείγμα αίματος από ετερόζυγο ασθενή με παραλλαγή Hb Lepore-Boston-Washington

HR : Uzorak krvi heterozigotnog bolesnika s varijantom Hb Lepore-Boston-Washington

LT : Heterozigotinio paciento kraujo, kuriame yra Hb Lepore-Boston-Washington varianto, kraujo mėginys

PL : Próbka krwi od heterozygotycznego pacjenta z odmianą Hb Lepore-Boston-Washington

RO : Probă de sânge de la pacient heterozigot cu varianta Hb Lepore-Boston-Washington

CS : Uzorak krvi od heterozigotnog pacijenta sa Hb Lepore-Boston-Washington varijantom

HU : Heterozigóta beteg vérmintája Hb Lepore-Boston-Washington variánssal

TR : Hb Lepore-Boston-Washington varyantı taşıyan heterozigot hastasına ait kan numunesi

CZ : Vzorek krve heterozygotního pacienta s variantou Hb Lepore-Boston-Washington

BG : Кръвна проба от хетерозиготен пациент с Hb Lepore-Boston-Washington вариант

NO : Blodprøve fra heterozygot pasient med Hb Lepore-Boston-Washington variant

DK : Blodprøve fra heterozygot patient med Hb Lepore-Boston-Washington-variant

CN : 来自 Hb Lepore-Boston-Washington 变体杂合患者的血液样品

RU : Образец крови от гетерозиготного пациента с вариацией Hb Lepore-Boston-Washington

JP : Hb Lepore-Boston-Washington変異体を含むヘテロ接合患者からの血液サンプル

LV : Heterozigota pacienta asins paraugs ar Hb Lepore-Boston-Washington variantu

SK : Vzorka krvi od heterozygotného pacienta s variantom Hb Lepore-Boston-Washington

EE : Vereproov Hb Lepore-Boston-Washingtoni variandiga heterosügootselt patsiendilt

VN : Mẫu máu của bệnh nhân bị bệnh dị hợp tử với biến thể Hb Lepore-Boston-Washington

- 456 -


0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200 220 240 260 280 300

Z1Z(C)Z(A2)Z(E)Z(S)Z(D)Z(F)Z8Z(A)Z10Z11Z12Z13Z14Z15

Hb A

Hb A2Hb C zone

Analyse du sang totalWhole blood analysis

Fraction supplémentaire en zone de migration Z(C) (protéines plasmatiques)Additional fraction in Z(C) migration zone (plasmatic proteins)

16

0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200 220 240 260 280 300

Hb A

Hb A2Hb A2

Analyse des globules rouges correspondantsAnalysis of corresponding red blood cells



SCHÉMAS / FIGURES


FR : Fraction supplémentaire en zone de migration Z(C) (protéines plasmatiques)

GB : Additional fraction in Z(C) migration zone (plasmatic proteins)

DE : Zusätzliche Fraktion in der Z(C)-Migrationszone (plasmatische Proteine)

NL : Bijkomende fractie in Z(C) migratiezone (plasma-eiwitten)

IT : Frazione addizionale in zona di migrazione Z(C) (proteine plasmatiche)

ES : Fracción adicional en la zona de migración Z(C) (proteínas plasmáticas)

PT : Fração adicional na zona de migração Z(C) (proteínas plasmáticas)

SV : Extra fraktion i Z(C) migreringszon (plasmatiska proteiner)

GR : Πρόσθετο κλάσμα σε ζώνη μετακίνησης Z(C) (πρωτεΐνες πλάσματος)

HR : Dodatna frakcija u zoni migracije Z(C) (plazmatski proteini)

LT : Papildoma frakcija Z(C) migravimo zonoje (plazmos baltymai)

PL : Dodatkowa frakcja w strefie migracji Z(C) (białka plazmatyczne)

RO : Fracţie suplimentară în zona de migrare Z(C) (proteine plasmatice)

CS : Dodatna frakcija u zoni migracije Z(C) (plazmatski proteini)

HU : További frakció a Z(C) migrációs zónában (plazmafehérjék)

TR : Z(C) migrasyon bölgesinde ek fraksiyon (plazma proteinleri)

CZ : Další frakce v migrační zóně Z(C) (plazmatické proteiny)

BG : Допълнителна фракция в зона на миграция Z(C) (плазмени протеини) NO : Tilleggsfraksjon i Z(C) migrasjonszone (plasmatiske proteiner)

DK : Ekstra fraktion i Z(C)-migrationszonen (plasmaproteiner)

CN : Z(C) 电泳区的其他区带（血浆蛋白质）

RU : Дополнительная фракция в зоне миграции Z(C) (плазматические белки)

JP : Z(C)泳動領域における追加フラクション (血漿タンパク)

LV : Papildu sadaļa Z(C) migrācijas zonā (plazmas olbaltumvielas)

SK : Dodatočná frakcia v zóne migrácie Z(C) (plazmatické proteíny)

EE : Lisafraktsioon Z(C) migratsioonitsoonis (plasmavalgud)

VN : Phân đoạn bổ sung trong vùng di chuyển Z(C) (protein huyết tương)

Analyse du sang total

Whole blood analysis

Vollblutanalyse

Volbloedanalyse

Analisi su sangue intero

Análisis de sangre total

Análise do sangue total

Hel blodanalys

Ανάλυση ολικού αίματος

Analiza pune krvi

Visos sudėties kraujo analizė

Analiza krwi pełnej

Hemoleucograma completă

Analiza cele krvi

Teljesvér-vizsgálat

Tam kan analizi

Analýza plné krve

Анализ на цяла кръв

Fullstendig blodanalyse

Fuldblodsanalyse

全血分析

Анализ цельной крови

全血分析

Pilna asins aina

Analýza plnej krvi

Täisvere analüüs

Phân tích máu toàn phần

Analyse des globules rouges correspondants

Analysis of corresponding red blood cells

Analyse der entsprechenden roten Blutkörperchen

Analyse van overeenkomstige rode bloedlichaampjes

Analisi su globuli rossi corrispondenti

Análisis de los glóbulos rojos correspondientes

Análise dos eritrócitos correspondentes

Analys av motsvarande röda blodkroppar

Ανάλυση των αντίστοιχων ερυθροκυττάρων

Analiza odgovarajućih crvenih krvnih stanica

Atitinkamų eritrocitų analizė

Analiza odpowiednich krwinek czerwonych

Analiza eritrocitelor aferente

Analiza odgovarajućih crvenih krvnih ćelija

Megfelelő vörösvértestek vizsgálata

İlgili kırmızı kan hücrelerinin analizi

Analýza odpovídajících červených krvinek

Анализ на съответните червени кръвни телца

Analyse av tilsvarende røde blodlegemer

Analyse af tilsvarende røde blodceller

分析相应的红细胞

Анализ соответствующих эритроцитов

対応する赤血球の分析

Atbilstošo sarkano asins ķermenīšu analīze

Analýza zodpovedajúcich červených krviniek

Vastavate punaste vereliblete analüüs

Phân tích tế bào hồng cầu tương ứng

- 457 -



SCHÉMAS / FIGURES


0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200 220 240 260 280 300

Hb A

Hb A2Hb F Hb C zone

Analyse du sang totalWhole blood analysis

Fraction supplémentaire en zone de migration Z(C) (Hb Constant spring)Additional fraction in Z(C) migration zone (Hb Constant spring)


0 20 40 60 80 100 120 140 160 180 200 220 240 260 280 300

Hb A

Hb A2

Hb Constant SpringAnalyse des globules rouges correspondantsAnalysis of corresponding red blood cells


Hb C zoneHb F

17

FR : Fraction supplémentaire en zone de migration Z(C) (Hb Constant spring)

GB : Additional fraction in Z(C) migration zone (Hb Constant spring)

DE : Zusätzliche Fraktion in der Z(C)-Migrationszone (Hb Constant Spring)

NL : Bijkomende fractie in Z(C) migratiezone (Hb Constant spring)

IT : Frazione addizionale in zona di migrazione Z(C) (Hb Constant spring)

ES : Fracción adicional en la zona de migración Z(C) (Hb Constant spring)

PT : Fração adicional na zona de migração Z(C) (Hb Constant spring)

SV : Extra fraktion i Z(C) migreringszon (Hb Constant spring)

GR : Πρόσθετο κλάσμα σε ζώνη μετακίνησης Z(C) (Hb Constant spring)

HR : Dodatna frakcija u zoni migracije Z(C) (Hb Constant Spring)

LT : Papildoma frakcija Z(C) migravimo zonoje (Hb Konstant Springas)

PL : Dodatkowa frakcja w strefie migracji Z(C) (Hb Constant spring)

RO : Fracţie suplimentară în zona de migrare Z(C) (Hb Constant Spring)

CS : Dodatna frakcija u zoni migracije Z(C) (Hb Constant spring)

HU : További frakció a Z(C) migrációs zónában (Hb Constant Spring)

TR : Z(C) migrasyon bölgesinde ek fraksiyon (Hb Sabit Yay)

CZ : Další frakce v migrační zóně Z(C) (Hb Constant spring)

BG : Допълнителна фракция в зона на миграция Z(C) (Hb с удължена верига) NO : Tilleggsfraksjon i Z(C) migrasjonszone (Hb konstant fjær)

DK : Ekstra fraktion i Z(C)-migrationszonen (Hb-konstant spring)

CN : Z(C) 电泳区的其他区带 (Hb Constant spring)

RU : Дополнительная фракция в зоне миграции Z(C) (Гемоглобин Констант-Спринг)

JP : Z(C)泳動領域における追加フラクション (Hb Constant spring)

LV : Papildu sadaļa Z(C) migrācijas zonā (Hb atsauces konstante)

SK : Dodatočná frakcia v zóne migrácie Z(C) (Hb Constant spring)

EE : Lisafraktsioon Z(C) migratsioonitsoonis (Hb Constant spring)

VN : Phân đoạn bổ sung trong vùng di chuyển Z(C) (Hb Constant spring)

- 458 -


Hb H Hb Bart’s

Hb A

Hb A2 Hb Constant Spring

Fraction supplémentaire en zone de migration Z15Additional fraction in Z15 migration zone


18


SCHÉMAS / FIGURES


FR : Fraction supplémentaire en zone de migration Z15

GB : Additional fraction in Z15 migration zone

DE : Zusätzliche Fraktion in der Z15-Migrationszone

NL : Bijkomende fractie in Z15 migratiezone

IT : Frazione addizionale in zona di migrazione Z15

ES : Fracción adicional en la zona de migración Z15

PT : Fração adicional na zona de migração Z15

SV : Extra fraktion i Z15 migreringszon

GR : Πρόσθετο κλάσμα σε ζώνη μετακίνησης Z15

HR : Dodatna frakcija u zoni migracije Z15

LT : Papildoma frakcija Z15 migravimo zonoje

PL : Dodatkowa frakcja w strefie migracji Z15

RO : Fracţie suplimentară în zona de migrare Z15

CS : Dodatna frakcija u zoni migracije Z15

HU : További frakció a Z15 migrációs zónában

TR : Z15 migrasyon bölgesinde ek fraksiyon

CZ : Další frakce v migrační zóně Z15

BG : Допълнителна фракция в зона на миграция Z15

NO : Tilleggsfraksjon i Z15 migrasjonszone

DK : Ekstra fraktion i Z15-migrationszonen

CN : Z15 电泳区的其他区带

RU : Дополнительная фракция в зоне миграции Z15

JP : Z15泳動領域における追加フラクション

LV : Papildu sadaļa Z15 migrācijas zonā

SK : Dodatočná frakcia v zóne migrácie Z15

EE : Lisafraktsioon Z15 migratsioonitsoonis

VN : Phân đoạn bổ sung trong vùng di chuyển Z15

Parc Technologique Léonard de Vinci CP 8010 Lisses - 91008 EVRY Cedex - France Tel.: +33 (0)1 69 89 80 80 E-mail: [email protected]

Contact your local Sebia offices

http://extranet.sebia.com/sites/site/files/pdfs/addresses.pdf

CAPI 3 HEMOGLOBIN(E) - Trang thiết bị y tế

Documents