Cancers de l’enfant L. COTTA
Cancers de l’enfant
L. COTTA
Particularités de l’enfant (1)
Les cancers de l’enfant sont différents de ceux de l’adulte
Particularité de l’enfant (2)
Personne en développement => Implication dans : le type de tumeur (# tumeur du vieillissement) :
histologie et localisation les étiologies (génétique # tabagisme…) La tolérance et les conséquences des traitements
(radiothérapie, chimiothérapie) Prise en charge : couple « parent-enfant » Evolution spontanée Pronostic
Epidémiologie (1) Incidence :
1800 nouveaux cas par an en France 150 nouveaux cas par an en Rhône Alpes Risque 1/600 de développer un Kc avant l’âge de
15 ans Représente 1% de tous les cancers 2ème cause de mortalité après l’âge de 1 an 50 % surviennent avant l’âge de 5 ans Prédominance masculine : 1,2 M/ 1 F
Epidémiologie (2)
Type histologique : Adulte : carcinome +++ Enfant :
Leucémie et lymphome Tumeur embryonnaire : « …blastome » = tumeur
dont l’aspect histologique rappelle le tissu embryonnaire correspondant
Sarcome : tumeur développée à partir du tissu conjonctif
Epidémiologie (3)
Type de cancer : Hémopathie (leucémie et lymphome) : 45 % T. cérébrales : 20 % Neuroblastome : 9 % Néphroblastome : 8 % T. des tissus mous (rhabdomyosarcome…): 7 % T. osseuses (ostéosarcome, sarcome d’Ewing…) : 5 % T. germinales malignes : 4 % Rétinoblastomes : 4 % Autres : rares
Etiologie (1)
Reste encore mal connue Le plus souvent sporadique :
accident de division cellulaire avec acquisition d’anomalies génétiques conférant à la cellule cancéreuse un avantage sélectif par rapport aux cellules normales
Étude nationale « escale » close en 2005 en cours d’analyse
Etiologie (2)
Environnement : rôle probablement faible en pédiatrie et rarement
établie avec certitude Radiations ionisantes :
explosion atomique, irradiation hémopathie et cancer de la thyroïde (risque x 100 après
Tchernobyl en Biélorussie) Radiations non ionisantes :
UV et Kc cutané Champs électromagnétiques (lignes à haute tension)
non prouvé
Etiologie (3)
Chimique : Distilbène :
cancer de l’utérus chez les filles exposées in utéro Chimiothérapie et traitements IS :
risque de 2nd cancer après un 1er traitement : 1 à 10 % (alkilants, Etoposide…)
Risque x 100 après greffe d’organe Tabagisme parental, pesticide, insecticide:
controversé
Etiologie (4) Virale :
EBV : lymphome de Burkitt endémique
(Afrique), maladie de Hodgkin, carcinome du nasopharynx
VIH : lymphome par le biais de l’ID
Infection virale de l’enfance : LAL : controversé
Rare en pédiatrie : HBV et adénocarcinome
hépatique, Papillomavirus et cancer du col
de l’utérus (vaccination)
Etiologie (5)
Facteurs génétiques : Transmission autosomique dominante :
rétinoblastomes familiaux (gène RB1) Syndrome de Li Fraumeni (prot P53) : association
tumeurs cérébrales, hémopathies, tumeurs des tissus mous et du sein
Autres : … Aberration chromosomique :
Trisomie 21 : hémopathie x 15
Etiologie (6)
Facteurs génétiques : Syndromes pré néoplasiques héréditaires :
prédispose aux tumeurs de manière inconstante Neurofibromatose de type 1 (maladie de
Recklinghausen) : T. du système nerveux Défaut de réparation de l’ADN : xéroderma
pigmentosum : T. cutanée Instabilité chromosomique : atélectasie télangectasie et
maladie de Fanconi : hémopathie Déficits immunitaires congénitaux : hémopathie
Evolution spontanée
Différente de l’adulte Explosive : évolution parfois d’un jour à
l’autre (Burkitt) Forte proportion de cellules engagées dans
le cycle cellulaire (80 à 90 %) Sensibilité à la chimiothérapie
Traitement (1)
Prise en charge multidisciplinaire (pédiatres, chirurgiens, radiothérapeutes, radiologues, biologistes…)
34 centres d’oncohématologie pédiatrique en France
Traitement (2)
Place majeure de la chimiothérapie par rapport à la radiothérapie et à la chirurgie mutilante
Protocoles de traitement randomisés nationaux, européens ou internationaux Chimiothérapie seule Combinaison de traitement avec souvent
chimiothérapie 1ère (diminution de la taille de la tumeur) puis résection chirurgicale et/ou radiothérapie et/ou chimio
Traitement (3) Radiothérapie
Indication en diminution : Plus d’indication prophylactique dans les leucémies Sauf exception pas avant 5 ans
Développement de nouvelles techniques (curithérapie, radiothérapie bifractionnée…)
Greffes Intensification de chimio + autogreffe Allogreffe dans les hémopathies (effet GVL)
Traitement (4)
Chirurgie Rôle diagnostic : biopsie En complément de la
chimiothérapie (résidu tumoral)
Progrès des techniques de reconstruction (tumeurs osseuses)
Effets IIaires (1)
Perte des cheveux : Survient dans les 2 à 3 semaines suivant le début de la
chimiothérapie Temporaire
Aplasie (8 à 10 j après la chimio) Action sur les cellules en division => MO Anémie : transfusion pour Hb < 7 ou 8 g/l Thrombopénie : transfusion pour plaq < 20 G/l (50 G/l si
tumeur cérébrale) Neutropénie : risque infectieux si PNN < 0,5 G/L =>
Antibiothérapie intraveineuse en aplasie si t° > 38,5°C 1 fois ou > 38 °C à 2 reprises à 6 h d’intervalle
Effets IIaires (2)
Troubles digestifs Nausée – vomissement : antiémétiques adaptés à la
chimiothérapie Mucite (rougeur, aphte, ulcération buccale) +/- associée à
l’atteinte de toutes les muqueuses digestives (diarrhée, anite) : Antalgiques +++, risque infectieux
Troubles nutritionnels : régime adapté selon les traitements (sans sel avec la
corticothérapie…) et les conséquences du traitement (protégé quand aplasie…)
Alimentation parentérale si difficulté de prise entérale
La douleur
Préoccupation constante Importance de l’évaluer +++ :
échelle EDIN (Evaluation de la douleur et de l’inconfort chez le NN), EVA, dessin…
La douleur
Lors de tous les gestes : pose de l’aiguille dans la CCI, PL,
myélogramme Emla + Méopa +/- Hypnovel +/- AG
Dans les différentes situations : post opératoire, mucite, douleur
neuropathique… antalgiques des 3 paliers utilisables chez
l’enfant
Pronostic
Très différent de celui des cancers de l’adulte Transformation du pronostic depuis 30 ans
grâce aux protocoles de traitement randomisés : 30 % de survie 1970 / 70 % actuellement Burkitt 10 % de survie 1970 / > 90 % actuellement
Désescalade thérapeutique actuelle dans certaines tumeurs pour diminuer les effets secondaires
Suivi
Essentiel +++ Rémission complète => guérison : 5 ans
(sauf Burkitt 1 an) Surveillance :
Absence de reprise évolutive Conséquences possibles du traitement : fonction
cardiaque, trouble endocrinien, fonction rénale et auditive, apprentissage (tumeur cérébrale)
Prise en charge globale (1)
L’aide psychologique Pour l’enfant et sa famille Repose sur toute l’équipe
soignante Psychologue attaché au
service +/- psychiatre si nécessaire
Proposée systématiquement et adaptée à la demande de l‘enfant et de sa famille
Entre parents…mais être vigilant : les maladies sont toujours différentes
Prise en charge globale (2)
L’école Instituteurs et professeurs A l’hôpital ou à domicile Fonction pédagogique mais
aussi thérapeutique (vie normale)
Scolarité adaptée à l’enfant et à son handicap éventuel (cécité…)
En lien avec l’école d’origine (internet, journal…)
Prise en charge globale (3)
Les aides sociales : Rencontre avec l’assistante sociale dès les 1ers jours du
traitement Prise en charge à 100 % Allocation d’éducation spéciale (AES) :
« pour les familles ayant en charge un enfant reconnu handicapé à > 80 % »
extension « enfant gravement malade, atteint d’une affection temporairement invalidante »
Congé de présence parentale Permet à un des parents de s’arrêter de travailler « Enfant gravement malade, handicapé ou accidenté qui nécessite
des soins contraignants et/ou une présence soutenue à ses côtés » 4 mois renouvelable 2 fois
Aide ponctuelle et adaptée à la famille
Prise en charge globale (4)
Autres intervenants : Les éducateurs de
jeunes enfants Les kiné,
ergothérapeutes et orthophonistes
Les diététiciens Les clowns de « soleil
rouge »
Prise en charge globale (5)
Les associations : (Grenoble) Les associations de parents : « Locomotive »
soutient aux parents, café-croissants, jeux, cassettes vidéo…
Les associations de bénévoles : « les dames roses », « enfant@l’hôpital »…
Les associations de vacances : « arc en ciel », « l’envol », « A chacun son Everest », « A chacun son cap »…