Budd-Chiari 증후군 환자에서 하대정맥에 거치된 - …...Budd-Chiari syndrome (BCS) caused by hepatic venous outflow obstruction due to occlusion of hepatic vein and/or

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Budd-Chiari 증후군 환자에서 하대정맥에 거치된

스텐트의 우심실 전위 1례

인하대학교 의과대학 내과학교실

심미란·김화숙·박원경·양성식·문계혁·홍의수

서정기·조성욱·권 준·박금수·이우형

A Case of Stent Migration into Right Ventricle after Percutaneous Transluminal Angioplasty for Budd-Chiari Syndrome

Mi Ran Sim, MD, Wha Sook Kim, MD, Won Kyung Park, MD, Sung Sik Yang, MD, Gae Hyuk Moon, MD, Eui Soo Hong, MD, Jeong Kee Seo, MD, Seong Wook Cho, MD, June Kwan, MD, Keum Soo Park, MD and Woo Hyung Lee, MD Division of cardiology, Department of internal Medicine, Inha University Hospital, Inchon, Korea ABSTRACT

Budd-Chiari syndrome (BCS) caused by hepatic venous outflow obstruction due to occlusion of hepatic vein and/or the inferior vena cava (IVC) consists of a variety of clinical manifestations such as abdominal pain, hepatomegaly, ascite associated with acute or chronic liver dysfunction and portal hypertension. A large number of therapies have been introduced for BCS, both medical (including diuretics, thrombolytics, and anticoagulants) and surgical (such as peritoneovenous shunt, direct correction of the venous obstruction, decompressive portosystemic venous shunt, and in end-stage liver disease, orthotopic liver transplantation). More recently percutaneous transluminal angioplasty (PTA) has been used to relieve the obstruction. PTA differs from surgery in that it can be used repeatedly because it is less invasive and safer. Possible complicati-ons of PTA include stent migration, occlusion due to thrombus formation or neointimal hyperplasia, pulmonary embolism, hemorrage and infection. We experienced one case with complication of stent migration into right ventricle after PTA for BCS. ((((Korean Circulation J 2000;30((((7)))):885-889)))) KEY WORDS：BCS (Budd-Chiari syndrome)·PTA (Percutaneous transluminal angioplasty)·Stent migr-

ation. -

서 론

간정맥이나 하대정맥의 폐쇄로 초래되는 Budd-

Chiari증후군은 희귀한 질환으로 복수, 간종대, 복통이

특징이다. 흔한 원인은 혈전증과 하대정맥의 특발성 막

성 폐쇄이다. 지금까지의 치료는 크게 내과적 방법과

외과적 방법이 같이 사용되어 왔으나 최근 들어 경피적

혈관 확장술과 스텐트를 삽입하는 시술이 증가되고 있

는 추세이다. 스텐트 삽입술후에 합병증으로 전위가 일

어난 예는 드문 실정으로 본 저자들은 Budd-Chiari증

후군 환자에서 하대정맥에 거치된 스텐트가 우심실로

논문접수일：2000년 3월 8일

심사완료일：2000년 5월 25일

교신저자：박금수, 400-103 인천광역시 중구 신흥동 3가 7-206 인하대학교 의과대학 내과학교실

전화：(032) 890-2453·전송：(032) 890-2447

E-mail：[email protected]

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삽입된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증 례

환 자：김○기 남자, 61세.

주 소 및 현병력：피로감과 복부팽만감을 주소로

내원하였으며 1년전부터 간이 나쁘다는 말을 개인병원

에서 들은 적이 있으며 3∼4개월전부터 하지부종과 호

흡곤란이 있어 오다 내원 3일전부터 피로감을 동반한

복부팽만감이 있어 내원하였다.

과거력：10년전 당뇨를 진단 받고 경구용 혈당강하

제 복용중.

가족력：특이 소견 없음.

이학적 소견：내원 당시 활력징후는 혈압 130/90

mmHg, 맥박 113회/분, 호흡수 19회/분, 체온 37℃였

다. 만성병색을 보였고 의식상태는 명료하였으나 공막

의 황달소견이 관찰되었고 심음은 불규칙적이었으나

심잡음은 청진되지 않았고 호흡음은 명료하였으며 수

포음은 들리지 않았다. 복부에 확대된 상행혈관 부행지

(Caput medusa)가 관찰되었고 복부팽만 및 복수가 중

등도로 있었으나 압통은 없었다. 경도의 간비장종대의

소견과 함께 하지에 중등도의 함요부종이 있었다.

검사실소견：말초혈액검사상 백혈구 9,700/mm3, 헤

모글로빈 15.0 g/dl, 헤마토크리트 45%, 혈소판 86,000

/mm3이었고 혈청 생화학검사는 총단백 6.9 g/dl, 알부

민 3.9 g/dl, 총빌리루빈 5.3 mg/dl, AST/ALT 60/50

IU/L, Alkaline phosphatase 408 IU/L, BUN/Cr 18.0/

1.2 mg/dl, PT 54%(18.3 sec)였고 대변검사에서 잠혈

반응은 음성이었다. B형 간염 표면항원 음성, B형간염

표면항체 양성, C형간염 항체 음성이었다. 흉부 단순

촬영은 정상이었고 심전도상 심방세동과 좌심실비대

소견을 보였다(Fig. 1). 상부 위장관 내시경검사에서

위분문부에 Grade I의 정맥류가 관찰되었고 복부 초음

파 검사상 간종대와 신정맥기시부에서부터 우심방까지

의 하대정맥의 혈전과 더불어 비장종대와 다량의 복수

가 관찰되었다. 복부 전산화 단층 촬영검사상 간의 미

상엽(caudate lobe)이 커져 있고 실질은 불균질하게

조영증강되며 간의 표면에 결절성변화가 있으며 비장

문(splenic hilus)주위로 많은 측부 혈관들이 관찰되었

고 혈전으로 가득찬 하대정맥은 커져 있었다(Fig. 2).

하대정맥조영술상 우신정맥이 유입되는 부분에서부터

Fig. 2. Abdominal CT showing dilated IVC filled with th- rombus, ascites and splenomegaly.

Fig. 3. Venogram after thrombectomy and thrombol-ytic theraphy showing membranous obstruction.

Fig. 1. Initial electrocardiogram showing atrial fibrillat-ion with controlled ventricular response.

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우간정맥이 유입되는 곳까지 하대정맥에 큰 혈전이 있

어 하대정맥에서 우심방으로 조영제가 유입되지 않았다.

치료 및 경과：혈전용해제(urokinase) 300,000 U

와 thrombectomy device(ATD, Cook, Bloomington

USA)를 이용해서 하대정맥내의 혈전의 일부를 용해하

고 난 후 시행한 하대정맥조영술상 하대정맥과 우심방

으로 연결되는 부위에 막성폐쇄가 있고(Fig. 3), 막성

폐쇄의 직하부에 큰 혈전이 남아 있어 막성폐쇄를 천자

하여 풍선확장술을 시행한 후에 직경 22 mm 길이 3

cm의 Nitinol 스텐트를 막성폐쇄 부위에 삽입하였다.

시술 7일후 시행한 추적 하대정맥조영술상 하대정맥

으로부터 우심방으로의 원활한 혈류유입 및 개통을 확

인한 후(Fig. 4) 증상 및 검사실소견의 호전을 보여

퇴원하였다. 퇴원 1개월후 외래방문시 시행한 심전도

상(Fig. 5) 우각차단과 심실 조기 박동이 관찰되어 심

초음파검사(Fig. 6)및 하대정맥 조영술(Fig. 7)을 실시

하여 스텐트가 우심실로 전위되었음이 확인되었다. 지

속적인 부정맥의 발생과 혈전의 위험 때문에 스텐트의

제거를 권유하였으나 환자 거부하여 항응고제를 경구

투여하며 외래 추적관찰 중이다.

고 찰

Budd-Chiari증후군은 여러 가지 원인들에 의해 생

기는 간정맥 혹은 하공정맥의 폐쇄1)로 인한 임상증상

을 통틀어 말하며 간울혈을 유발하여 복수, 진행성 간

기능장애, 문맥압항진증 등을 일으키게 된다. 급성형은

급속히 진행되어 치명적인 경과를 밟게 되며, 만성형

은 간경변과 문맥압항진증이 진행되어 간부전 또는 식

도정맥류 출혈로 인하여 대부분 2년 이내에 사망하게

Fig. 4. Follow up venogram 7days after stenting show-ing no flow limiting residual stenosis from IVC to Rightatrium.

Fig. 5. Follow up electrocardiogram 1 month after ste-nting showes newly developed RBBB.

Fig. 6. Follow up echocardiography 1 months after st-enting showes migrated stent into Right ventricle.

Fig. 7. Follow up Venogram 1 months after stenting sh-owes migrated stent into Right ventricle (arrow) and patent flow in the previous stenting site

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된다.2)3)

대부분의 경우 그 원인을 알 수 없으나 일반적으로

선천적 원인에 의한다고 알려져 있으며 다른 원인으로

는 진성 적혈구다혈증, 골수증식증, 발작성 야간 혈뇨

증, 루프스 항응고 인자 존재, C형 및 S형 단백질의 결

핍, 항응고제 Ⅲ(antithrombin Ⅲ)의 결핍 등의 혈액질

환과 경구 피임약, 임신, 종양, 하대정맥의 막성 폐쇄,

감염, 외상 등이 있다.4) 진단은 병력, 증상, 단순 흉부

촬영외에 초음파검사, 컴퓨터 단층 촬영, 경관문압측정

등이 도움이 되며 가장 확실한 진단방법은 간정맥 도자

술을 실시하여 간정맥 및 하대정맥 조영술과 더불어 혈

관의 압력을 측정하고 간정맥 또는 하대정맥 폐쇄를 확

인하는 것이다.5) Budd-Chiari 증후군의 치료 목적은

간울혈 및 문맥압 항진의 완화와 간기능의 보전에 있

다.6) 내과적 치료로는 이뇨제와 항응고제가 일시적 수단

으로 쓰이고 있으나 대부분 효과는 크지 않는 것으로 보

고 되고 있다. 외과적인 치료로는 직접 병변부위를 제거

하는 방법으로 막성 대정맥 폐쇄(membranous obstr-

uction of vena cava)에 이용되는 수지파괴술(finger fr-

acture method), 하대정맥을 통한 혈전제거술(transc-

aval thrombectomy) 등이 있으며, 체순환을 통해 항

진된 문맥압을 감압시켜주는 우회술로는 문맥대정맥우

회술(portocaval shunt), 장간막대정맥우회술(meso-

caval shunt), 장간막심방우회술(mesoatrial shunt)

등이 성공적으로 이용되고 있고 간부전의 경우에는 간

이식 등의 방법7)이 있다. 수술적인 방법은 초저냉각술

(hypothermia)에 의한 전신순환 정지의 방법을 이용

하는 것으로 치명률이 40%정도 되며 장기적인 효과는

불만족스럽다.8) 따라서 최근 들어 Budd-Chiari증후군

에서 경피적 풍선 혈관 확장술은 수술적인 방법에 비해

덜 침습적이고 안전하며 재협착이나 폐색이 일어난 경

우에 반복적으로 시행할 수 있어 많이 행해지고 있다.9)

그러나 경피적 풍선 혈관 확장술후에 오는 재협착은 환

자에게 심리적으로 또한 경제적인 부담을 주기 때문에

이러한 단점을 보완하기 위해 경피적 혈관 확장술과 더

불어 스텐트의 삽입이 도입되고 있다. Ke Xu 등10)의

연구에 의하면 금속성 구조물인 스텐트의 삽입은 혈관

벽을 부드럽게 해 줄 뿐만 아니라 혈관의 확장효과가

있어 장시간 동안 혈관의 개존(patency)을 유지할 수

있게 한다고 하였다. 그러나 경피적 혈관 확장술과 스

텐트의 삽입의 합병증으로는 스텐트의 전이, 혈전형성

과 신내피세포의 과증식(neointimal hyperplasia)으로

인한 협착, 폐혈전증, 출혈, 염증 등이 있다.11-14) 본 환

자의 경우 스텐트의 전위가 일어난 이유는 잔여 혈전

때문에 폐쇄부위의 참조혈관 직경이 실제보다 적게 측

정되어 하대정맥 혈관벽에 스텐트가 불완전하게 밀착

(incomplete apposition)되어 시간 경과후 혈전용해제

에 의해 주위의 혈전이 용해됨으로써 전위가 일어났을

것으로 사료된다. 이러한 스텐트의 전위를 방지하기 위

해서는 두 가지 정도의 방법을 제시할 수 있다. 첫째는

병변 및 참조혈관의 직경, 위치, 길이를 정확히 측정하

는 것이 무엇보다 중요하며 이를 위해서는 편심성 병변

의 가능성을 염두해 두고 항상 전면과 측면사위에서 혈

관조영술을 시행해야 하고 혈관내 초음파를 이용하여

시술전 병변의 형태학적 특성을 관찰하고 시술후 스텐

트의 밀착정도를 확인하는 것이 한 방법일 수 있겠다.

둘째는 스텐트 모양(design) 자체를 전위가 쉽게 되지

않도록 변형을 시키는 방법으로 Barry 등18)은 skirts

라는 고안 장치를 이용해서 Furushi 등11)은 hook가

달린 스텐트를 이용하여 혈관벽에 스텐트를 고정시키

는 방법 등을 보고하고 있다. BCS환자에서 경피적 혈

관 확장술과 스텐트삽입술은 매우 유용한 치료방법이

지만 시술 후 본 예와 같이 스텐트의 전위가 발생할 수

있으므로 시술시 세심한 주의가 필요하리라 사료되는

바이다.

중심 단어：Budd-Chiari 증후군·경피적 혈관 확장

술·스텐트 전위.

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