Bronquiolitis Obliterante post Infección Viral Función Pulmonar Bronquiolitis Obliterante post Infección Viral Función Pulmonar Alejandro Teper Hospital de Niños “R. Gutiérrez” Buenos Aires, Argentina [email protected]Alejandro Teper Hospital de Niños “R. Gutiérrez” Buenos Aires, Argentina [email protected]6º Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica 21 al 24 de Noviembre de 2012 – Buenos Aires, Argentina 6º Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica 21 al 24 de Noviembre de 2012 – Buenos Aires, Argentina
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Bronquiolitis Obliterante post Infección ViralFunción Pulmonar
Bronquiolitis Obliterante post Infección ViralFunción Pulmonar
6º Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica 21 al 24 de Noviembre de 2012 – Buenos Aires, Argentina
6º Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica 21 al 24 de Noviembre de 2012 – Buenos Aires, Argentina
Bronquiolitis ObliteranteDistribución mundial
Bronquiolitis ObliteranteDistribución mundial
• Infrecuente en países desarrollados• Reportes aislados en ciertos países
(Turquía, Rusia, Corea, Israel)• Incremento de la prevalencia en América
del Sur a partir de la década del 80’ Brasil: 400 - 500 pacientesArgentina: 200 - 300 pacientesChile: 100 - 150 pacientes
• Infrecuente en países desarrollados• Reportes aislados en ciertos países
(Turquía, Rusia, Corea, Israel)• Incremento de la prevalencia en América
del Sur a partir de la década del 80’ Brasil: 400 - 500 pacientesArgentina: 200 - 300 pacientesChile: 100 - 150 pacientes
IntroducciónIntroducciónCiertos agentes virales tales como Influenza, Sarampión y especialmente en nuestro medio los Adenovirus producen en determinados niños una injuria severa del parénquima pulmonar. Luego de esta injuria los pacientes desarrollan una enfermedad pulmonar crónica, caracterizada por obstrucción bronquial severae hipoxemia.
Ciertos agentes virales tales como Influenza, Sarampión y especialmente en nuestro medio los Adenovirus producen en determinados niños una injuria severa del parénquima pulmonar. Luego de esta injuria los pacientes desarrollan una enfermedad pulmonar crónica, caracterizada por obstrucción bronquial severae hipoxemia.
Los hallazgos anatomo-patológicos son característicos de
Bronquiolitis Obliterante como ser: bronquiectasias, obstrucción
luminal con inflamación, tejido de granulación y/o fibrosis y
obliteración de la pequeña vía aérea.
Los hallazgos anatomo-patológicos son característicos de
Bronquiolitis Obliterante como ser: bronquiectasias, obstrucción
luminal con inflamación, tejido de granulación y/o fibrosis y
obliteración de la pequeña vía aérea.
IntroducciónIntroducción
BOBO NORMALNORMAL
Bronquiolitis ObliteranteBronquiolitis ObliteranteBronquiolitis ObliteranteCondiciones asociadas con su desarrolloCondiciones asociadas con su desarrolloCondiciones asociadas con su desarrollo
5. Enfermedades del tejido conectivo5. Enfermedades del tejido conectivo5. Enfermedades del tejido conectivo ARJEsclerodermiaARJARJEsclerodermiaEsclerodermia
6. Inhalación de humos y toxinas6. Inhalación de humos y toxinas6. Inhalación de humos y toxinas
7. Idiopática7. Idiopática7. Idiopática
Medio AmbienteMedio Ambiente
AgenteAgente
HuéspedHuésped
• Colom AJ, et al. Thorax 2004• Mistchenko A, et al. Acta Paediatr 1992;81:983-988• Mistchenko A, et al. J Pediatr 1994;124:714-720• Kajon A et al J Med Virol 71:233-244 (2003)
• Colom AJ, et al. Thorax 2004• Mistchenko A, et al. Acta Paediatr 1992;81:983-988• Mistchenko A, et al. J Pediatr 1994;124:714-720• Kajon A et al J Med Virol 71:233-244 (2003)
• Teper A, et al. ATS 2003• Teper A, et al. ATS 2004• Teper A, et al. ATS 2003• Teper A, et al. ATS 2004
Lung function in infants with chronic pulmonary disease after severe adenoviral illnessThe Journal of Pediatrics Volume 134(6), June 1999. pp 730-733Teper, Alejandro M. MD; Kofman, Carlos D. MD; Maffey, Alberto F. MD; Vidaurreta, Santiago M. MDFrom Respiratory Center, Ricardo Gutierrez Children's Hospital, Buenos Aires, Argentina.
Lung function in infants with chronic pulmonary disease after severe adenoviral illnessThe Journal of Pediatrics Volume 134(6), June 1999. pp 730-733Teper, Alejandro M. MD; Kofman, Carlos D. MD; Maffey, Alberto F. MD; Vidaurreta, Santiago M. MDFrom Respiratory Center, Ricardo Gutierrez Children's Hospital, Buenos Aires, Argentina.
CURVAS F/V CORRIENTECURVAS F/V CORRIENTE
CURVAS F/V CORRIENTECURVAS F/V CORRIENTE
BO CONTROL
CURVAS F/V CORRIENTECURVAS F/V CORRIENTE
BO CONTROL
PTEFPTEF
PTEFPTEF
TVTV TVTV
Mecánica RespiratoriaMecánica Respiratoria
1,3
2,06
0
0,5
1
1,5
2
2,5
3
P<0.001P<0.001
0,05
0,03
0
0,01
0,02
0,03
0,04
0,05
0,06
BO BOControl Control
COMPLIANCECOMPLIANCE RESISTENCIARESISTENCIA
ml/cmH2O/Kgml/cmH2O/Kg cmH2O/ml/seccmH2O/ml/sec
AM Teper y col. J Pediatr.1999;134:730AM Teper y col. J Pediatr.1999;134:730
agudos de OBAntAnt. P.: 4 episodios. P.: 4 episodios
agudos de OBagudos de OB
CrsCrs
1.131.13
11
0.50.5
1.51.5
22
(ml/cmH2O/Kg)(ml/cmH2O/Kg)
0.570.570.80.8
Estudio longitudinal de la función pulmonar en niños con Enfermedad Pulmonar Crónica Postviral (EPCP)
Estudio longitudinal de la función pulmonar Estudio longitudinal de la función pulmonar en niños con Enfermedad Pulmonar Crónica en niños con Enfermedad Pulmonar Crónica Postviral (EPCP)Postviral (EPCP)
AF Maffey, AJ Colom,CD Kofman, SM vidaurreta, CN Macri, AM Teper. Centro Respiratorio, H.Niños R.Gutiérrez Buenos Aires, ArgentinaAF Maffey, AJ AF Maffey, AJ Colom,CDColom,CD Kofman, SM Kofman, SM vidaurretavidaurreta, CN , CN MacriMacri, AM Teper. Centro , AM Teper. Centro Respiratorio, Respiratorio, H.NiñosH.Niños R.GutiérrezR.Gutiérrez Buenos Aires, ArgentinaBuenos Aires, Argentina
Determinar la evolución de la funciónpulmonar de los pacientes con EPCPa lo largo del tiempo
Determinar la evolución de la funciónDeterminar la evolución de la funciónpulmonar de los pacientes con EPCPpulmonar de los pacientes con EPCPa lo largo del tiempoa lo largo del tiempo
Evolución de la función pulmonar en niños mayores con Enfermedad Pulmonar Crónica Postviral (EPCP)
Evolución de la función pulmonar en niños Evolución de la función pulmonar en niños mayores con Enfermedad Pulmonar Crónica mayores con Enfermedad Pulmonar Crónica Postviral (EPCP)Postviral (EPCP)
Alejandro Colom , Alberto Maffey, Florencia Navarra , Santiago Vidaurreta, Alejandro Teper. Centro Respiratorio. Hospital de Niños R. Gutiérrez. Buenos Aires. ArgentinaAJCCRM 2002, 163; 3: A159
Alejandro Colom , Alberto Maffey, Florencia Navarra , Santiago Vidaurreta, Alejandro Teper. Centro Respiratorio. Hospital de Niños R. Gutiérrez. Buenos Aires. ArgentinaAJCCRM 2002, 163; 3: A159
DISEÑO DEL ESTUDIODISEÑO DEL ESTUDIO
RBD 200mcg Salbutamol
Espirometria
Pletismografia
Volúmenes Pulmonares
DLCO Single Breath
Difusión
Niño con EPCP
SensorMedics Equipo Vmax serie 2SensorMedicsSensorMedics Equipo Vmax serie 2Equipo Vmax serie 2
Los niños mayores con SBO luego de 7 años de enfermedad persisten con severas alteraciones de la función pulmonar.
Presentan incapacidad ventilatoria obstructiva moderada, severo atrapamiento aéreo y difusión pulmonar con valores cercanos a la normalidad.
Los niños mayores con SBO luego de 7 años de Los niños mayores con SBO luego de 7 años de enfermedad persisten con severas alteraciones de la enfermedad persisten con severas alteraciones de la función pulmonar.función pulmonar.
Presentan incapacidad ventilatoria obstructiva Presentan incapacidad ventilatoria obstructiva moderada, severo atrapamiento aéreo y difusión moderada, severo atrapamiento aéreo y difusión pulmonar con valores cercanos a la normalidad.pulmonar con valores cercanos a la normalidad.
Evolución de la Función Pulmonar en Niños MayoresEvolución de la Función Pulmonar en Niños Mayores
AJ Colom et al. ERS Stockholm 2007 AJ Colom et al. ERS Stockholm 2007
MECANICA RESPIRATORIA EN NIÑOS MAYORES CON ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICA POSTVIRAL (EPCP)
MECANICA RESPIRATORIA EN NIÑOS MECANICA RESPIRATORIA EN NIÑOS MAYORES CON ENFERMEDAD PULMONAR MAYORES CON ENFERMEDAD PULMONAR CRÓNICACRÓNICA POSTVIRAL (EPCP)POSTVIRAL (EPCP)
Alejandro Colom , Florencia Navarra, Carlos Kofman, Alejandro Teper. Centro Respiratorio. Hospital de Niños R. Gutiérrez. Buenos Aires. ArgentinaAJCCRM 2002, 163; 3: A159
Alejandro Colom , Florencia Navarra, Carlos Kofman, AlejandroAlejandro Colom , Florencia Navarra, Carlos Kofman, Alejandro Teper. Teper. Centro Respiratorio. Hospital de Niños R. Gutiérrez. Buenos AireCentro Respiratorio. Hospital de Niños R. Gutiérrez. Buenos Aires. Argentinas. ArgentinaAJCCRM 2002, 163; 3: A159AJCCRM 2002, 163; 3: A159
Evaluar la mecánica respiratoria por medio de la técnica de oscilación forzada en niños mayores con EPCP.
Evaluar la mecánica respiratoria por medio de la Evaluar la mecánica respiratoria por medio de la técnica de oscilación forzada en niños mayores con técnica de oscilación forzada en niños mayores con EPCP.EPCP.
Criterios de InclusiónCriterios de Inclusión
BO
Diagnostico de BO
Mayor de 4 años de edad
Clínicamente estables
Capaces de realizar pruebas de
función pulmonar
BOBO
Diagnostico de BODiagnostico de BO
Mayor de 4 años de edadMayor de 4 años de edad
Clínicamente establesClínicamente estables
Capaces de realizar pruebas de Capaces de realizar pruebas de
• Los niños con BO continúan con severas alteraciones de la mecánica respiratoria a los 7 años de edad, con aumento de la resistencia y disminución significativa de la compliance con respecto al grupo control.
• La técnica de oscilación forzada fue confiable y sencilla de realizar en niños de corta edad.
• Los niños con BO continúan con severas alteraciones de la mecánica respiratoria a los 7 años de edad, con aumento de la resistencia y disminución significativa de la compliance con respecto al grupo control.
• La técnica de oscilación forzada fue confiable y sencilla de realizar en niños de corta edad.
Bronquiolitis Obliterante post ViralFunción Pulmonar
Bronquiolitis Obliterante post ViralFunción Pulmonar
• Infrecuente en países desarrollados, pero NO TANTO en América del Sur.
• Fuertemente asociada con Adenovirus.• El huésped desarrolla una respuesta inmune, responsable de
las alteraciones patológicas. • Enfermedad Pulmonar Crónica con grados variables de
hipoxemia, obstrucción bronquial severa y fija y severas alteraciones de la retracción elástica del pulmón.
• Infrecuente en países desarrollados, pero NO TANTO en América del Sur.
• Fuertemente asociada con Adenovirus.• El huésped desarrolla una respuesta inmune, responsable de
las alteraciones patológicas. • Enfermedad Pulmonar Crónica con grados variables de
hipoxemia, obstrucción bronquial severa y fija y severas alteraciones de la retracción elástica del pulmón.
Función pulmonar en mayores de 6 añosFunción pulmonar en mayores de 6 años