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ISSN 2444-2607
ExposicinProyecto Exposicin Fotogrfica sobre el Sndrome de
Wolf-Hirschhorn
2015boletn verano
Nueva Junta DirectivaDesde el pasado mayo la AESWH cuenta con
nuevos miembros en la Junta Directiva, nuevos proyectos e ideas
2014Congreso SWH EE.UU.La Dra. Raquel Blanco
aporta toda la info
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
EDITA:
Asociacin Espaola de Sndrome de Wolf-Hirschhorn NIF: G86044922.
Telfonos: 636 73 35 57 / 625 33 59 98 E-Mail:
[email protected] Web:
http://www.wolfhirschhorn.com
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3Boletn Informativo AESWH Verano 2015
1. PRESENTACIN 4
2. JUNTA DIRECTIVA Y GRUPOS DE TRABAJO Junta Directiva Grupos de
Trabajo
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3. ACTIVIDADES rea de Educacin rea Social rea Internacional rea
Eventos rea Mdica-Investigacin rea Merchandising
9101011121518
4. NOTICIAS 19 La clase de 4 de Primaria del Colegio Vital Aza
dona a la AESWH la recauda-
cin obtenida de la venta de los productos de su huerta. El
equipo ciclista BIKE GARRAF incorpora a su equipacin el logo de la
AESWH
con fines de visibilidad . Curso Nuevos retos en el abordaje de
las enfermedades poco frecuentes.
Santander, 10 y 11 de septiembre 2015. Escuela de Formacin CREER
- FEDER. Burgos 2 y 3 de octubre de 2015. El Consejo
Interterritorial de Sanidad aprueba el Real Decreto del Registro
de
Enfermedades Raras. FEDER lanza una peticin para asegurar el
tratamiento y la atencin sanitaria
especializada de las personas con enfermedades poco frecuentes.
Los Mojinos Escozios y Divan du Don dan su apoyo a la AESWH en
Fuenlabra-
da de los Montes.
20
20
20
2021
21
21
5. ARTCULOS 23 Reflexiones acerca de la aplicacin de la
normativa sobre dependencia. Por
Natalia Graa Barreiro, Abogada y Vicepresidenta AESWH. Memoria
del Congreso sobre SWH, Estados Unidos 2014. Por Raquel Blanco
Lago, Neuropediatra del Hospital Universitario Central de
Asturias (Oviedo).
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26
6. ANEXO. INFORME DE TESORERA 33
NDICE
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4Boletn Informativo AESWH Verano 2015
PRESENTACIN
Estimadas familias:
Os presentamos el boletn informativo correspondiente a los meses
de mayo, junio, julio y agosto. El boletn contiene un resumen de la
actividad de la asociacin en este tiempo, prximas actividades a
realizar, artculos que entendemos resultaran de vuestro inters,
noticias breves y estado de cuentas de estos meses, todo ello
dividido por reas.
En la elaboracin del boletn han colaborado todos los miembros de
la Junta Directiva as como socios numerarios que no forman parte de
la misma. En ese sentido os invita-mos a todos a participar en los
prximos nmeros; hacednos llegar vuestras propuestas y las
incluiremos gustosos, as como sugerencias de contenidos que puedan
resultar de vuestro inters.
El objetivo prioritario de la Junta Directiva es trabajar por y
para las familias, por y para los nios pero, entendemos, ese
trabajo no tiene por qu ser exclusivo de la Junta dado que todos
tenemos la misma condicin, la de ser padres de un nio/a afectado
por sn-drome de Wolf Hirschhorn.
As que os animamos a que participis y a que propongis todo lo
que os pueda intere-sar. Entre todos podremos mejorar y
avanzar.
Confiamos en que sea de vuestro agrado.
Presentacin
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JUNTA DIRECTIVA Y GRUPOS DE TRABAJO
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6Boletn Informativo AESWH Verano 2015
PRESIDENTA: Celia Prez MalvidoVicepresidenta
Natalia Graa Barreiro Secretaria
Izaskun Ruiz MadrazotESORERO:
Juan Pablo Canseco LleravOCALES:
Ruth FergusonGema Gmez SerranoMarisol Lahoz Pomar
Maria Jos Gonzlez CitaEnric Centellas Miln
NUEVA JUNTA DIRECTIVA
En la Asamblea Extraordinaria celebrada en el pasado mes de mayo
tuvo lugar la eleccin de nuevas personas para los puestos de la
Junta Directiva, quedando constitui-da en la actualidad de la
siguiente manera:
Junta Directiva y Grupos de Trabajo
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7Boletn Informativo AESWH Verano 2015
GRUPOS DE TRABAJO
Se han organizado dis-tintos grupos de trabajo para poder llevar
a cabo las diversas tareas de gestin que conlleva la asociacin.
En estos grupos de tra-bajo pueden participar los socios que as
lo de-seen, pudiendo cambiar de grupo si lo creen con-veniente.
Su labor ser coordina-da con la Secretaria en cuanto a redaccin
de documentos y en lo que se precisara con la pre-sidenta,
vicepresidenta o cualquier otro miem-bro de la Junta Directi-va.
Informaran cada tres meses, como perodo mximo de tiempo, a los dems
socios de su tra-bajo.
Para integrarse en un grupo de trabajo, sim-plemente hay que
man-dar un mail al correo de contacto y se le indicar todo lo
relativo al funcio-namiento y organizacin del rea de trabajo.
Persona responsable: Natalia (mam de Jimena, Asturias)
Este grupo de trabajo se encarga de las relaciones en el mbito
sanitario y sus profesionales, as como los proyectos que se
derivaran de l. Desde aqu se gestiona la informacin solicitada por
los profesionales mdicos y suponen un nexo de comunicacin entre
dichos profesionales y las familias.
Contacto: [email protected]
MDICO-INVESTIGACIN.....................................
Persona responsable: Marisol (mam de lvaro, Zaragoza)
Este grupo es la referencia para la orga-nizacin de actividades
de la AESWH. Responsable de apoyar a los asociados en sus
iniciativas, as como de, en co-laboracin con el grupo de
comuni-cacin, difusin de la informacin rel-ativa a ellas y del
material disponible para eventos (Lona)
Contacto: [email protected]
Persona responsable: Juan Pablo (pap de Jimena, Asturias)
El tesorero es el destinatario de todos los documentos de
ingresos y gas-tos de la asociacin, teniendo la obli-gacin las
personas que los generen de dar cuenta al tesorero de ello. Este GT
no consta en la propuesta inicial de organizacin, habindose creado
a pe-ticin del tesorero.
Contacto: [email protected]
ACTOS Y EVENTOS
TESORERIA
Persona responsable: Ruth (mam de Emily, Murcia)
Representacin de la AESWH en el ex-terior. Grupo encargado de
promover la colaboracin y la coordinacin de la accin internacional
de la asociacin, promoviendo para ello todo tipo de actividades,
convenios, etc.
Contacto: [email protected]
INTERNACIONAL
GRUPOS DE TRABAJO
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Grupos de Trabajo
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8Boletn Informativo AESWH Verano 2015
Persona responsable: Fran (pap de Guille de Cdiz).
Este grupo estudiar las propuestas de mejora que se plantean en
el docu-mento de trabajo respecto a la creacin del rea interna de
la web, el buzn de sugerencias, etc e ir realizando las mejoras en
la web de forma progresiva.
Contacto:[email protected]
WEB Y RRSS
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Persona responsable: Celia (mam de Guille, Cdiz)
Atencin a la problemtica de los aso-ciados fuera del mbito
educativo y sanitario. Grupo encargado de resolver y dar respuesta
a la diferente casustica que puede darse en el entorno social de
los asociados.
Contacto: [email protected]
POR SU SONRISA ABRIENDO! CAMINO!
SOCIALSOCIOS Y MERCHANDISING
Personas responsables: Gema (mam de Aitor, Getafe) M Jos (mam de
Yanira, Bada-joz), Enric (pap de Erik, Bar-celona)
Grupo responsable de toda la gestin derivada de materia-les que
la AESWH utiliza para darse a conocer (pulseras, camisetas, lotera,
equipa-ciones deportivas, etc) Planifi-ca, encarga, realiza la
compra y distribuye a las familias que as lo solicitan.
Deber tener un control de gastos e ingresos y trabajar por tanto
muy estrechamente con el tesorero.
Es un grupo con muchas y variadas tareas, por lo que se ha
organizado de la siguiente manera:
Gema se encarga del stock de merchandising y control de pedidos
(Pulseras, camisetas, lotera)
Enric es responsable de las equipaciones deportivas.
M Jos se encarga de atender y canalizar cualquier cuestin de
inters de los socios .
Contacto: m e r c h a n d i s i n g @ w o l f -hirschhorn.com
Persona responsable: Izaskun (mam de Hugo, Vizcaya)
Responsable de atender a los problemas de los nios y nias de la
asociacin en el mbito educativo.
Contacto: [email protected]
EDUCACIN
Junta Directiva y Grupos de Trabajo
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ACTIVIDADES
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
REA DE EDUCACIN
Abierto el plazo de solicitud de Becas y Ayudas para alumnos con
ne-cesidad especfica de apoyo educativo.
El plazo de solicitud finaliza el prximo 30 de septiembre. Os
dejamos el enlace donde se puede encontrar toda la informacin:
https://sede.educacion.gob.es/catalogo-tramites/becas-ayudas-subvenciones/para-es-tudiar/primaria-secundaria/beca-necesidad-especifica.html
REA SOCIAL
Tramitacin Ayudas FEDER Fondo Carrefour de apoyo a las
enferme-dades raras - Coleccin PreciOsos.
II Convocatoria de Ayudas que se ha generado con los beneficios
obtenidos por la venta del producto Coleccin PreciOsos en los
centros Carrefour de toda Espaa.
Este fondo de ayudas est dotado de un total 100.000 que se van a
distribuir de la si-guiente forma:
Para las ayudas individuales se destinar el 60% del total del
fondo. (Podrn concurrir tanto entidades socias de FEDER como
personas individuales).
Para las actividades grupales se destinar el 40% del total del
fondo. (Podrn concu-rrir entidades socias de FEDER).
Desde la AESWH se han tramitado las ayudas individuales de los
socios que as lo han so-licitado. El plazo que FEDER ha marcado
para resolver estas ayudas es octubre de 2015.
Fondo de juguetes y aparatos de estimulacin.
Se est barajando la posibilidad de crear un fondo de aparatos y
juguetes de estimu-lacin. Si alguna familia tiene juguetes y/o
aparatos que ya no utilicen puede donarlos a la Asociacin. Se trata
de crear este fondo con los juguetes que nuestros nios ya no
utilizan para que otros puedan disfrutar de ellos.
ACTIVIDADES
Actividades
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
REA INTERNACIONAL
La idea del rea internacional es bsicamente tener contacto con
tantas familias del SWH como sea posible alrededor del mundo. El
objetivo es compartir informacin y as poder aprender ms del sndrome
ayudando a unos y otros o simplemente compartir experiencias.
Como la mayora de vosotros sabis, hay grupos oficiales en Espaa,
EEUU, Australia, Italia y Reino Unido/Irlanda. A partir de estos
grupos oficiales, hay grupos de familias en otros pases, que
mantienen el contacto de una u otra forma y los argentinos estn en
proceso de formar un grupo oficial. Hasta ahora he contactado con
los otros 4 grupos oficiales, junto con gente de Brasil, Puerto
Rico, Chile, Mxico, Argentina, Hong Kong, Suecia, Japn y Costa
Rica. Estoy segura de que habr familias en muchos ms pases y espero
llegar a ellas. He intentado ponerme en contacto con los grupos de
Francia y Alemania donde hay bastantes familias, pero no he
recibido respuesta. A los otros pases les parece muy interesante
mantener contacto internacional.
En Facebook hay unos grupos privados parecidos al que tenemos
nosotros en la AESWH. Hay un grupo americano que resulta muy
interesante ya que hay familias de otros pases. En ese grupo la
gente pone sus dudas, comparten informacin o muestran los logros de
sus hijos. Si alguno de vosotros no encuentra respuesta a cualquier
consul-ta o preocupacin, no dudis en pedrmelo y lo pongo de parte
vuestra en el grupo para intentar resolver vuestro problema. Para
los que sabis ingls, el grupo se llama Wolf Hirschhorn Syndrome y a
da de hoy tiene 1.402 miembros.
Los americanos y otras familias de habla inglesa ya han empezado
con el registro de pacientes en lnea
http://4p-supportgroup.org/registry/. La idea de ese registro es
tener una base de datos con toda la informacin posible del sndrome.
En una enfermedad tan rara y tan dispersa geogrficamente como el
SWH, una base de datos es imprescindi-ble para conocer bien el
sndrome, conseguir avances, saber fcilmente qu porcentajes tienen
crisis epilpticas, fallo renal, TDAH, etc., las medicinas con ms
xito y la mejor manera de tratar a nuestros hijos.
Los formularios estn hechos para que los padres que quieren
participar no tarden ms de 20 minutos en rellenar los datos. Habr
varios formularios.
De momento los formularios solo estn en ingls, pero los
americanos estn en proceso de traducirlos oficialmente para que
otros pases tambin puedan participar. En cuanto estn traducidos os
informo para las familias espaolas que quieran participar.
Actividades
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
Actualmente estn llevando a cabo varios estudios e
investigaciones en otros pases. La idea del futuro, si es posible,
y por supuesto respetando la proteccin de datos de cada pas, sera
tener a los profesionales en contacto, para compartir todos los
xitos y dudas que tienen a cerca de esta enfermedad.
Si alguien tiene alguna sugerencia o le gustara formar parte del
rea internacional que se ponga en contacto con Ruth.
REA EVENTOS
Exposicin Fotogrfica Itinerante.
Ya se han comenzado a realizar las fotos de la Exposicin
Fotogrfica para dar a conocer el SWH. En su realizacin estn
colaborando cinco fotgrafos: Olatz Soto, Vctor Clavijo, Kepa
Fuentes, Sofa Guilln Guerrero y Andrs Gmez Alcntara.
Las sesiones fotogrficas se estn llevando a cabo durante los
encuentros familiares en Asturias, Madrid, Sevilla y Barcelona.
Actividades
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
Jornadas de respiro familiar en Astu-rias. Agosto 2015.
Varias familias de la AESWH se reunieron en Sotiello (Lena-
Asturias ) en los das 7 al 11 de agosto. El objetivo del encuentro
era la convi-vencia entre las familias y la realizacin de la
primera sesin de fotos para el calendario de la AESWH del ao 2016 y
la exposicin de fo-tos itinerante que est proyectada.
Aprovechando las fiestas locales de Campo-manes (Lena), la AESWH
ocup un stand don-de ofreci pulseras solidarias e informacin sobre
la asociacin y el SWH.
Todas las familias participantes se mostraron muy satisfecha del
encuentro; fueron unos das de descanso y disfrute inolvidables.
Nuestro agradecimiento a Beatriz, gerente del Palacio de
Galceran, por su hospitalidad y su buen hacer.
Muchsimas gracias a Olatz Soto, nuestra fo-tgrafa, gran
profesional; un placer compartir con ella sesin de fotos y
barbacoa.
Prximos encuentros de familias AESWH.
Madrid 25 al 27 de septiembre. Barcelona 4 de octubre. Sevilla 9
al 12 de octubre.
Actividades
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
El evento se tuvo que aplazar como consecuencia de
una fuerte tormenta momentos antes de
la hora de comien-zo. A pesar de las inclemencias del tiempo, el
pueblo de Almansa par-
ticip y colabor con su donativo en la
Beauty Party a benefi-cio de la AESWH.
El lunes 31 de agosto de 2015 las peluqueras y esteticistas
aso-ciadas de Almansa dan fin a su campaa Vive el vera-no con una
Beauty Party Solidaria en la carpa del recinto ferial.
Aparte de promocionar su trabajo, recaudan fon-dos destinados a
la investi-gacin del Sndrome de Wolf Hirschhorn.
Beauty Party Solidaria en
Almansa (Albacete).
Los nios y nias asistentes pu-dieron disfrutar del trabajo que
realizan las peluqueras y esteticis-tas de Almansa en sus centros
de belleza como son: maquillaje, tatu-ajes, manicura, trenzas,
recogidos y mechas de colores.
Al finalizar, todos los que gus-taron pudieron hacerse una
fotografa en el photocall, donde Alba, en representacin de los nios
y nias con Sndrome de Wolf Hirschhorn les daba las gracias por
colaborar con sus donativos para la investigacin del SWH.
Disfrutando de la fiestaLa Beauty Party fue un xito de
participacin
Actividades
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
REA MDICA-INVESTIGACIN
Donacin para investigacin SWH.
La AESWH ha donado al Instituto de Investigacin Severo Ochoa la
cantidad de 10.000 euros destinada especficamente al estudio del
SWH que est llevando a cabo el Doctor Csar Cobaleda y su
equipo.
Reunin con la Dra. Blanco: Propuesta de Ensayo Coenzima Q. Junio
2015.
El pasado da 26 de junio varias familias de la AESWH se
reunieron en Oviedo con la neu-ropediatra Da. Raquel Blanco Lago.
El objeto de la reunin era el conocer la propuesta de la doctora
sobre un posible estudio y/o ensayo clnico sobre la Coenzima Q,
sumi-nistrada a pacientes con SWH. La reunin se retransmiti va
streaming en la web de la Asociacin para que todas las familias que
lo desearan pudieran escuchar a la doctora.
Esta reunin fue una primera toma de contacto en la que la
doctora nos explica su creen-cia y la de muchos otros
neuropediatras, de que la Coenzima Q suministrada a pacientes con
enfermedades mitocondriales podra resultar beneficioso a los
pacientes con SWH al tener afectado el gen LETM-1, que es,
precisamente, el que afecta a las mitocondrias. Se supone que podra
mejorar la epilepsia y el desarrollo general.
Como sabis Da. Raquel est finalizando su tesis sobre la
epilepsia en el SWH. Una vez leda la tesis comenzaremos a trabajar
en el proyecto de la Coenzima Q y se proporcio-nar a las familias
una informacin ms detallada.
El prximo viernes 25 de septiembre se ha concertado una
entrevista con los genetistas que colaboran con la AESWH para
estudiar nuevas vas de investigacin a nivel gentico del SWH.
Los Array estn completados (sin perjuicio de que an faltan
familias por recibirlos, con-fiamos que a lo largo de septiembre
los enven) por lo que hemos de avanzar un paso ms. Veremos cul sera
ese paso, segn la opinin de los especialistas, y os haremos saber
sus propuestas.
Actividades
Reunin con los doctores D. Pablo Lapunzina y D. Julin Nevado.
Sep-tiembre 2015.
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
En los meses de junio y septiembre Ana, madre de Daibel, ha
acudido a dos charlas sobre el uso del cannabidiol (CBD) en el
tratamiento de la epilepsia. Los encuentros han tenido lugar en el
espacio de la asociacin Dos Emociones, entidad que trabaja
asesorando y apoyando a todos aquellos enfermos que desean conocer
las propiedades y aplicacio-nes teraputicas del cannabis, siempre
bajo estricto control mdico, gracias a los profe-sionales de la
salud (doctores en medicina) que colaboran con ellos.
Los encuentros surgen como consecuencia de que muchas familias
se pusieron en con-tacto con la asociacin tras la publicacin de un
artculo en el que unos padres de un nio con Sndrome de West
explican que gracias al CBD han conseguido frenar la epi-lepsia de
su hijo.
Las charlas corren a cargo de tres mdicos:
Dr. Martnez-Orgado, neonatlogo del Hospital Clnico San Carlos
(Madrid) Dr. Pedraza, mdico de familia Dr. Garca de Palau, mdico de
urgencias
Se trata de mdicos que llevan ms de 10 aos investigando el uso
de cannabinoides en tratamientos de diferentes patologas, con una
larga lista de pacientes de cncer, escle-rosis, dolor crnico, etc.
En el caso de la epilepsia, es una patologa sobre la que llevan
trabajando menos de un ao, pero con muy buenos resultados. En el
segundo encuen-tro, expusieron que haban aumentado el nmero de
casos a los que tratan encontran-do algunos pacientes que no
responden a la medicacin y otros milagro, en los que la mejora es
muy llamativa.
El uso de CBD en epilepsia infantil lleva estudindose ms de 20
aos en Estados Unidos y Alemania. Desde entonces se sabe que el uso
del CBD tiene pocos efectos secundarios y muy beneficiosos.
Se descubri que en nuestro cuerpo hay un sistema cannabinoide,
con receptores para el CBD y que esta sustancia ayuda a bajar las
transmisiones entre neuronas, y, por tanto, frena la epilepsia. Los
receptores se clasificaron:
CB1: baja las transmisiones CB2: controla la inflamacin, algo
importante en alguien que convulsiona
Actividades
I y II Encuentro de Epilepsia y CBD.
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
As se descubre que el CBD es un antiinflamatorio muy potente,
antioxidante y que re-duce la liberacin de neurotransmisores, en
especial el glutamato, importante para la epilepsia.
Tambin se ha descubierto que con el CBD puro no hay riesgos
psicoactivos. Esto se asocia a otro componente de la planta del
cannabis, el THC, pero parece que se pueden suministrar tambin
dosis relativamente altas de THC sin problemas psicoactivos si a la
vez se usa CBD.
Suministrar el CBD como medicacin es algo complejo y debe
pautarlo un mdico con experiencia. Suele funcionar en casos de nios
en los que las crisis no cesan con otros frmacos. En la sala haba
una mujer que haba conseguido un frmaco, Epidiolec, (que est en las
ltimas fases de ensayo clnico en EE.UU.) como uso compasivo para su
hija, pero los efectos no haban sido los deseados y all descubri
que era porque su neur-logo no haba sabido suministrarlo
correctamente. El caso es que en un inicio, se admi-nistra CBD en
combinacin con los frmacos que ya est tomando el paciente. En las
primeras semanas el CBD aumenta la concentracin de los otros
frmacos, por lo que el paciente se queda muy somnoliento. Hay que
ir poco a poco bajando las dosis de los frmacos y subiendo las de
CBD hasta poder retirar los primeros. Todo esto bajo la super-visin
de un mdico que sabe.
De todas formas, cada nio responde de una manera al tratamiento
y hay casos en los que debe ir acompaado de THC para que sea
efectivo. Adems, hay otros cannabinoi-des que pueden ayudar a la
epilepsia, pero queda mucho por investigar todava.
El CBD se puede extraer del camo industrial (el que empleamos
para fabricar calzado y ropa, entre otras cosas), que contiene una
baja concentracin de THC.
El cannabis es una planta muy compleja sobre la que queda mucho
por investigar. Del CBD se conocen los beneficios, pero no se sabe
por qu, dnde acta, cmo lo hace mejor, en quin funciona Hay ms de
una decena de investigaciones en curso sobre el uso del CBD, pero
stas deben pasar ciertas fases que hacen que los procesos se
alar-guen ms de cinco aos. Adems, el uso ldico del cannabis, con
los riesgos psicoactivos que conlleva al consumir altas dosis de
THC, ha hecho que est socialmente mal visto.
La demanda, en el caso de la epilepsia, est yendo por delante de
la investigacin, ya que muchas familias se encuentran en una
situacin lmite. Por ello, estos docto-res estn trabajando con
pacientes con epilepsia refractaria, si bien no descartan que,
cuando estn los estudios finalizados, puedan concluir que es un
frmaco apto para el
Actividades
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
tratamiento de prcticamente cualquier tipo de epilepsia, con el
beneficio de que el CBD es prcticamente no txico y apenas presenta
efectos secundarios, al contrario que el resto de antiepilpticos
que actualmente se recetan.
El Dr. Garca de Palau apuesta por estudiar casos de enfermedades
genticas, un campo totalmente por explorar. Podra interesar a la
AESWH contactar con l.
Al ser una sustancia ilegal, si los padres deciden suministrarla
a su hijo, corren un riesgo legal. La asociacin Dos Emociones
asesora a los padres interesados en consultas indivi-duales y
apoyadas por estos mdicos sobre cul es el mejor procedimiento en
cada caso.
REA MERCHANDISING
Continuamos con la venta de merchandising de pulseras y
camisetas.
Lotera de Navidad 2015. Los socios numerarios pueden ir
solicitando las participacio-nes de lotera para el sorteo de
navidad del 22 de diciembre de 2015.
Se estn estudiando nuevos productos de merchandising que os
anunciaremos prxi-mamente y esperamos que sean de vuestro
agrado.
Actividades
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NOTICIAS
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
La clase de 4 de Primaria del Colegio Vital Aza dona a la AESWH
la recaudacin obtenida de la venta de los productos de su
huerta.
El pasado julio, alumnado de 4 de primaria del Colegio Vital Aza
de Pola de Lena don la recaudacin obtenida de la venta de los
productos de su huerta a nuestra asociacin. Natalia, mam de Jimena,
acudi a recoger dicho donativo, donde agradeci el gesto en nombre
de todos los nios de la AESWH. Les habl sobre el SWH y sobre la
inclusin de los nios y nias con el sndrome en la escuela
ordinaria.
El equipo ciclista BIKE GARRAF incorpora a su equipacin el logo
de la AESWH con fines de visibilidad.
Curso Nuevos retos en el abordaje de las enfermedades poco
fre-cuentes . Santander, 10 y 11 de septiembre 2015.
FEDER Y LA UNIVERSIDAD INTERNACIONAL MENENDEZ PELAYO organizan
este curso, al que ha asistido Marta, mam de Irene de Santander, en
representacin de la asociacin. Os haremos llegar toda la informacin
en esta accin formativa.
Escuela de Formacin CREER - FEDER. Burgos 2 y 3 de octubre de
2015.
Bajo el lema Formando lderes, inspirando acciones, la Federacin
Espaola de Enfer-medades Raras (FEDER) y el Centro de Referencia
Estatal de Atencin a Personas con En-fermedades Raras y sus
Familias (CREER) celebran por sexto ao consecutivo su Escuela
NOTICIAS
Noticias
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
de Formacin. Un encuentro que se celebrar en Burgos los das 2 y
3 de octubre.
El Consejo Interterritorial de Sanidad aprueba el Real Decreto
del Registro de Enfermedades Raras.
MS INFO
FEDER lanza una peticin para asegurar el tratamiento y la
atencin sanitaria especializada de las personas con enfermedades
poco fre-cuentes.
MS INFO
Los Mojinos Escozios y Divan du Don dan su apoyo a la AESWH en
Fuenlabrada de los Montes.
Noticias
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1Visita nuestra pgina web
www.wolfhirschhorn.com
3Envalo a la siguiente direccin de
correo:[email protected]
2Descrgate y cumplimenta el
FORMULARIO DE ASOCIACIN
PASOS PARA ASOCIARTE A LA AESWH
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ARTCULOS
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
ARTCULOS
Reflexiones acerca de la aplicacin de la normativa sobre
dependen-cia. Por Natalia Graa Barreiro, Abogada y Vicepresidenta
AESWH.
La cuestin de la prestacin por dependencia nos incumbe,
desafortunadamente, a to-dos. No conozco toda la normativa de
desarrollo en las CCAA pero supongo que todos, o casi todos, optis
por la prestacin para cuidados en el entorno familiar.
Varias familias nos han comentado las reducciones sufridas en la
prestacin por depen-dencia e, incluso en algunos casos, la
interrupcin del pago.
El Real Decreto Ley 20/2012 de 13 julio rebaj para todos la
prestacin por dependencia, establecindose una cuanta mxima de
442,59 euros (normativa estatal) efectiva a par-tir del da 1 de
agosto de 2012.
Con anterioridad a esa norma, la dependencia se meda en GRADOS Y
NIVELES, habin-dose eliminado los niveles y mantenindose los
grados.
No es una cuestin balad dado que, en ocasiones, se utiliza la
nueva terminologa y la confusa redaccin de la normativa para
rebajar EL IMPORTE DE LA PRESTACIN.
La disposicin transitoria dcima de dicho Real Decreto establece
las cuantas mximas para todos los grados y niveles, siendo el mayor
el grado III, Nivel 2, fijndose , como se dice, 442,59 euros
mensuales en ese caso .
Pero, en ese mismo caso, se dice tambin los solicitantes de
reconocimiento de la situa-cin de dependencia con anterioridad a la
entrada en vigor de este real decreto-ley res-pecto de los que no
exista resolucin administrativa de reconocimiento de grado y/o de
reconocimiento de prestaciones as como a los nuevos solicitantes,
la cuanta mxima de dicha prestacin ser de 387 euros.
Est ocurriendo que, cuando se procede a la REVISIN de la
discapacidad de los nios , AUNQUE NO SE REDUZCA SU GRADO DE
DISCAPACIDAD, se le aplique la nueva gradua-cin. Por ejemplo,
alguien que tuviera un GRADO III, NIVEL 2, es pasado a GRADO III;
tie-ne, evidentemente la misma situacin y NO SE LE PUEDE REBAJAR LA
PRESTACION, pero hacen una pirueta legal al catalogarlo como GRADO
III, le aplican tambin la cuanta mxima segn la nueva regulacin, o
sea, 387 euros en lugar de los 442,59 a los que tiene derecho dado
que YA TENIA CON ANTERIORIDAD A LA ENTRADA EN VIGOR DEL DECRETO,
RECONOCIDO EL GRADO Y LA PRESTACIN.
Artculos
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
Llegados a ese punto, las normativas de las CCAA. aplican una
frmula para determinar la cuanta resultante que, en ocasiones, da
una cantidad superior a la fijada por Real Decreto. En ese caso los
Tribunales han puesto de manifiesto (en esto pueden cambiar porque
la Jurisprudencia es variable) que aunque la cantidad resultante
sea superior a la cuanta mxima establecida en la normativa estatal,
siempre lo que se aplicara ser esa cuanta mxima.
Esas frmulas incluyen como factor para determinar la cuanta
resultante la CAPACIDAD ECONMICA DEL BENEFICIARIO. Habris de tener
en cuenta que el BENEFICIARIO es el dependiente y, en nuestro caso,
la mayora, al ser nios, tienen una CAPACIDAD ECON-MICA CERO. La
capacidad econmica a tener en cuenta es la del dependiente NO LA DE
LOS PADRES NI LA DE LA UNIDAD FAMILIAR.
Artculos
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
Memoria del Congreso sobre SWH, Estados Unidos 2014. Por Raquel
Blanco Lago, Neuropediatra del Hospital Universitario Central de
As-turias (Oviedo).
Estimados padres:
El pasado verano tuve la oportunidad de asistir, gracias a
vuestra colaboracin, a la reu-nin anual norteamericana sobre el
sndrome de Wolf-Hirschhorn (SWH), en Harrisburg (Filadelfia,
Estados Unidos de Amrica. 2014 Conference of 4p- Support Group). La
ex-periencia fue muy enriquecedora. Os facilito a continuacin una
pequea Memoria de lo que all viv y aprend, para que podis estar al
da de la situacin de los nios con el Sndrome de Wolf-Hirschhorn en
otras partes del mundo. He dividido la Memoria en tres partes: una
primera parte exclusivamente mdica; la parte enfocada a padres y la
parte de ocio, dedicada sobre todo a los nios.
Primera parte: 2015 WHS and the Related 4p- Conditions Research
Workshop.
El congreso tuvo una duracin de casi 4 das, en el primero de
ellos asist a una mesa redonda (2015 WHS and the Related 4p-
Conditions Research Workshop) en la que slo participbamos mdicos
(genetistas y yo como neuropediatra), bilogos -investigado-res y
psiclogos. La mesa estaba coordinada por Amanda Lortz (actualmente
Directora Ejecutiva de la Asociacin all) y nos llev toda la maana y
parte de la tarde. Inicialmen-te me result curioso que a dicha
reunin no asistieran padres pero, dado su contenido tcnico,
comprend que era de esa manera para permitir que los mdicos y
cientficos que participbamos pudiramos intercambiar opiniones
empleando nuestra terminolo-ga y comentar el estado de los estudios
de investigacin en curso.
El programa result interesante, estructurndose en exposiciones
breves y discusin posterior. Los temas tratados fueron los
siguientes:
El primer tema del da: Tienen los pacientes con SWH un mayor
riesgo de desarrollar carcinomas hepticos? En esta primera
charla-discusin se expusieron los escasos tra-bajos publicados
sobre el tema hasta la fecha, concluyndose que en efecto, ahora que
se puede hacer seguimiento de pacientes adultos con el SWH, el
riesgo de desarrollar tumores (al parecer sobre todo de tipo
heptico) es algo superior que en la poblacin general con la misma
edad, pero no se han observado tasas alarmantes en absoluto.
Comentamos aqu el hecho de que los nios con este sndrome presenten
en ocasiones alteraciones en el funcionamiento del sistema
inmunitario, podra tener que ver con la generacin de tumores en la
vida adulta. Conociendo estos datos se valor el establecer
Artculos
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
recomendaciones para realizar pruebas de screnning (de tipo
ecografa abdominal, ana-lticas...) para la deteccin precoz de
tumores cuando los nios con el SWH se aproximen a la edad
adulta.
El segundo tema a tratar fue: correlacin fenotipo-genotipo de 48
pacientes con SWH. Aqu expusieron los resultados de los estudios
genticos realizados en 48 casos de SWH y su relacin con el aspecto
fsico del nio (fenotipo) y otros datos clnicos. Precisamente ste es
el tema de mi tesis, por lo que esta charla me result especialmente
interesante. Sobre todo porque veo que los estudios realizados por
otros equipos se complementan con el mo. El trabajo que estamos
elaborando con los nios espaoles es mucho ms amplio en cuanto a que
nosotros describiremos muchos datos mdicos, mientras que el
expuesto en Estados Unidos se centra sobre todo en el fenotipo (los
rasgos faciales sobre todo). La conclusin de la exposicin del
trabajo y de la discusin fue que, en ge-neral (hay excepciones),
cuanto mayor es el tamao de la delecin que presenta al nio, ms
caracterstico es su aspecto fsico y ms afectados o ms gravemente
estn otros rganos (corazn, rinetc).
El tercer tema que se trat fue sobre el papel de un gen
concreto, el LETM1 (gen afectado en la mayora de los pacientes con
el sndrome) y su papel en el desarrollo de epilepsia. Expusieron un
modelo animal (en concreto un pez) al que manipulan genticamente
para que le falte tambin ese gen y por lo tanto presente sntomas
parecidos a los pacientes con SWH. Fue una charla muy interesante,
que suscit un debate fructfero y extenso, pero sin ninguna
conclusin prctica para vosotros en este momento. Quizs podramos
decir que estamos avanzando en el conocimiento detallado de por qu
le sucede lo que le sucede a los nios con el SWH. Conociendo
exactamente los entresi-jos del sndrome, estaremos ms cerca de
desarrollar terapias ms especficas y eficaces para estos nios.
Fuera de este programa oficial de la mesa, hubo otro tema de
debate que me result curioso: el empleo de la terminologa facies en
casco de guerrero griego, que emplea-mos los mdicos para describir
el aspecto de la cara de los nios con el sndrome. Al pa-recer, en
la Asociacin de Estados Unidos estn muy en contra de que empleemos
esos trminos al hablar de los nios. La verdad es que nunca he
comentado esto con ninguno de vosotros personalmente, para nada me
parece un trmino peyorativoQuizs s resulte confuso ya que no todos
sabemos cmo eran los cascos de los guerreros griegos. La verdad es
que el debate en este aspecto no result muy fructfero a nivel
mdico, no s qu opinaris los papas espaoles.
El ltimo tema de la mesa redonda fue el desarrollo de un
registro de pacientes con
Artculos
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
sndromes 4p-. El objetivo es que esta base recoja datos a nivel
mundial y que sea de ac-ceso libre para que los diferentes
profesionales sanitarios puedan consultarla, ampliarla y aportar
informacin. Como siempre os he dicho en las charlas: conocer la
enfermedad pasa por registrarlo todo. As nos hacemos una idea de
los problemas predominantes y podemos buscar soluciones para ellos.
A todos los presentes les entusiasm el hecho de que en Espaa
estuviera recogiendo informacin mdica detallada de los nios.
Este primer da result muy interesante e intenso. A nivel de
ancdotas, contaros que los americanos son de lo ms organizado y de
lo ms amable. Todo estaba calculado al detalle y el tiempo se
aprovechaba al mximo. Para que os hagis una idea, esta mesa redonda
(que ellos llaman Reseach Workshop) empez a las 8.30 am (tarde para
ellos) y termin a las 4 pm. No creis que nos fuimos al comedor a
comerno. Para no perder tiempo nos ofrecieron un lunch fro para que
comiramos mientras escuchbamos y debatamos. Nada de comida de
trabajo (muy habitual en nuestra tierra...). Una solucin prctica y
eficaz.
Segunda parte: charlas enfocadas a padres.
Asist igualmente al programa para padres, para poder
transmitiros lo ms interesante. Hubo diferentes charlas (ahora os
resumir las que me parecieron ms interesantes), muchas de ellas en
paralelo (mientras en una sala te hablaban de musicoterapia, en
otra haba otras sobre fisioterapia o educacin especialetc.). Esto
era as para que cada uno acudiera a lo que ms le interesara (haba
mucho donde escoger). No obstante, hubo dos charlas ms largas,
impartidas por genetista (John Carey), Neu-ropediatras (Dres.
Williams y Battaglia), a las que pudo asistir todo el mundo a la
vez porque no tenan otras simultneas. De manera resumida, los
puntos que anot como ms relevantes fueron los siguientes:
Generalidades sobre el SWH: charla bsica sobre la clnica
fundamental del sndrome (retraso en el crecimiento, retraso del
desarrollo psicomotor, epilepsia, alteraciones car-diolgicas,
renales, oculares, nefrourolgicas, alteraciones de la lnea media
como labio leporino). No hablaban de nada que no conozcamos ya.
Sobre la epilepsia en el SWH: una parte de la charla se centr en
aspectos clnicos de la epilepsia: ayudar a los padres a que
identifiquen crisis epilpticas sutiles como las crisis parciales
complejas, las ausencias atpicasetc. Emplearon la proyeccin de
vdeos de crisis epilpticas en diferentes nios para ello. El Dr.
Williams hizo hincapi en la impor-tancia que tiene para los
Neuropediatras el disponer de una buena historia clnica (ade-
Artculos
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
ms de cmo son las crisis, es fundamental saber a qu hora suelen
suceder, qu es lo que est haciendo el nio en el momento de la
crisis, si desva o no la mirada, si cambia de coloracin, qu tipo de
movimientos haceetc.). Me result muy grato comprobar que el mensaje
que se da al otro lado del Atlntico es muy similar al de los
neuropedia-tras aqu.
Sobre el tratamiento antiepilptico, se abri el micrfono a los
padres para preguntar el tipo de tratamiento que reciban los nios.
La inmensa mayora all emplean el Keppra (Levetiracetam). El
neuropediatra comenta la elevada efectividad del cido valproico
(Depakine) y la etosuximida si el Depakine no es suficiente para
controlar las ausencias (eso ya lo conocemos todos, pero nunca est
de ms recordarlo). Comentan tambin estudios ms antiguos, hablan del
empleo del fenobarbital en casos de refractariedad de las crisis
(frmaco que apenas empleamos en el momento actual por el perfil de
efec-tos adversos que presenta). Tambin comentaron el empleo que
hacen en Japn de los bromuros para casos de estatus epilpticos
refractarios (ni yo, ni ninguno de los colegas espaoles a los que
he preguntado, disponemos de experiencia en el uso de bromuros,
pero es un dato a tener en cuenta en casos desesperados. Se trata
de frmacos muy antiguos, de difcil manejo). Varios padres
preguntaron sobre algunas notas publicadas en redes sociales sobre
el uso de cannabis para el tratamiento de las crisis en estos nios.
Se aclar que los casos publicados eran de otros sndromes epilpticos
(enf. De Dravet) y que la evidencia cientfica es an escasa (hay un
artculo del 2013, publicado en la revis-ta Epilepsy & Behaviour
donde se compara el uso del cannabinol y el stiripentol para el
control de crisis). A m, como neuropediatra en parte me decepcion,
por as decirlo la parte de epilepsia porque pude comprobar que no
hay nada nuevo. Los Norteamerica-nos emplean exactamente los mismos
tratamientos que nosotros y viendo los resulta-dos de mi tesis,
parece que los neuropediatras espaoles somos bastante innovadores,
ya que cuando un paciente no responde al tratamiento clsico,
empleamos frmacos antiepilpticos ms modernos que ellos.
Otras de las charlas, no eminentemente neurolgicas que me
resultaron interesan-tes fueron:
1. Dificultades para la alimentacin (charla y taller impartidos
por psicloga y terapeu-ta ocupacional)
Iniciaba la charla exponiendo las diferentes causas (conocidas
por todos) por las que los nios con SWH presentan dificultades para
la alimentacin: nacimiento ya con bajo peso por retraso del
crecimiento intrauterino, hipotona y retraso del neurodesarrollo
que condicionan una pobre coordinacin de succin deglucin, paladar
hendido,
Artculos
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
mltiples infecciones otorrinolaringologas, hospitalizaciones
recurrentes, retraso en la erupcin dentaria o incluso ausencia de
dentadura definitiva.. etc. Tambin comentaron la existencia de
otros problemas como el estreimiento, como causantes de una peor
di-nmica alimentaria (el estreimiento puede producir sensacin de
saciedad, malestar e incluso rechazo a la alimentacin). Pese a todo
esto, exponan una idea que me transmi-ten padres de all y aqu: los
nios con SWH tienen en muchas ocasiones un apetito nor-mal (o
incluso mucho apetito), y comen las caloras consideradas como
normales para su edad. Esto lleva a otra de las conclusiones ya
conocidas por los padres ms veteranos: los nios con SWH son pequeos
porque una de las caractersticas fundamentales del sndrome es la
presencia ya de un crecimiento intrauterino y fallo de medro
posterior. Existen de hecho grficas de crecimiento para nios con
SWH. Los bajos pesos y tallas responden a una causa gentica y se
ven potenciados por dificultades para la alimenta-cin en las
primeras fases del desarrollo por las causas ya expuestas
arriba.
La psicloga ofreca diferentes soluciones y recomendaciones para
mejorar el hbito alimentario de los nios. Supongo que la mayora ya
las conoceris, pero os enumero al-gunas: en primeros meses de vida,
la introduccin de alimentos nuevos debe realizarse ms lentamente
que en el resto de lactantes; empleo de frmulas enriquecidas e
hiper-calricas; empleo de alimentos ricos en caloras en la dieta
(guacamole, miel, cremas de queso, frutos secos, mantequilla de
cacahuete...); determinados frmacos como la cipro-heptadina y la
clonidina pueden emplearse como orexgenos (generadores de apetito);
en determinados casos es necesario recurrir a la gastrostoma (en la
mayora de los casos se trata de una medida temporal); empleo de
tazas, botellas y cucharas especiales para nios con problemas de
alimentacin; empleo de estimuladores bucales; emplear una postura
adecuada para comer (no tumbados!) las caderas y los pies deben
formar un ngulo de 90 (colocar a los nios la postura para comer que
tenemos nosotros mismos, o lo ms fisiolgica posible); no emplear
alimentos demasiado calientes o demasiado fros; mejorar en medida
de lo posible la presentacin de la comida, para que visualmen-te
sea ms apetecible etc.
Una de las ideas que me pareci interesante fue el que para
favorecer una buena inges-ta, debemos propiciar un ambiente
atractivo para el nio: a nadie le gusta comer slo y medio tumbado,
verdad? Explicaban que la forma ideal para alimentar a estos nios
sera con el resto de los comensales de la mesa, en una postura lo
ms normalizada po-sible y con una mesa bien presentada y un
alimento que visualmente resulte atractivo. Incluso hablaban de
programar actividades del tipo los jueves nos vamos de picnic para
que el nio asociara un momento festivo con la comida..etc. Para ms
informacin sobre estos aspectos: [email protected] (si os
manejis con el ingls)
Artculos
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
2. Sobre musicoterapia:
De esta charla (fue muy entretenida), me quedo con las notas que
tom sobre cmo puede ayudar la musicoterapia a un nio con SWH.
Acorde a lo referido por la terapeu-ta ocupacional que la imparti,
sera de esta manera: mejorando la coordinacin fina y gruesa (ya que
se les anima a tocar instrumentos como guitarras, tambores,
panderetas, flautas...), mejorando la atencin y el estado de alerta
(tienen que estar pendientes en juegos donde tienen que intervenir
por turnos para golpear un tambor, por ejemplo), tambin parece ser
que desarrolla el auto-concepto (canciones del tipo: tengo cabeza,
tengo pies..), da una va de expresin no verbal, reduce la ansiedad
y entrena la percep-cin sensitiva (los sentidos del odo, la vista y
el tacto) y la integracin sensoriomotora. En este tipo de terapias,
segn referan, no slo se emplean diferentes instrumentos con
sonidos, sino de diferentes texturas. Adems, los movimientos
rtmicos y el baile, mejo-ran la coordinacin motora.
Para finalizar la charla la terapeuta hizo una buena
puntualizacin: siempre hay que mo-nitorizar /documentar el progreso
del nio con la terapia (y esto es aplicable a cualquier terapia o
tratamiento): es decir, dejar recogido mediante informe escrito o
documento de vdeo cmo est el nio en las diferentes reas (a nivel
motor, de contacto con el en-torno, a nivel emocional) antes de
iniciar la terapia y cmo est pasado un tiempo de iniciada la misma.
Si no se observa mejora en un tiempo prudencial, puede que sea hora
de cambiar el mtodo o emplear otra terapia.
Tercera parte: ocio y tiempo libre
Si tuviera que resumir en una palabra lo que se respiraba en el
Hotel del Congreso, sera: ILUSIN. Me llam poderosamente la atencin
y me encant el ver la felicidad y el en-tusiasmo que mostraban nios
y familias en las numerosas actividades de ocio que se programaron
(y eso que slo me asom a algunas). Hubo barbacoa familiar al ms
au-tntico estilo americano, haba una piscina que result ser el
lugar de reunin de todos los nios y cuidadoresrisas, chapuzones,
refrescos, msicaetc. Hubo tambin, cmo no, cena y baile Muchos
talleres para los peques (de pintura...etc).
Con todo esto quiero decir que la reunin a la que asist result
interesante en cuanto a formacin de familias, mdicos y cuidadores
pero sobre todo me maravill el grado de unin entre las familias y
el buen humor que se respiraba. Reunin estricta en lo cientfico
pero muy festiva en lo familiar. Un autntico y merecido descanso
para nios y padres, que disfrutaron (igual que yo) de la compaa de
tantas familias en la misma situacin. Sin duda, una gran
experiencia
Artculos
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Boletn Informativo AESWH Verano 2015
En cuanto al aspecto estrictamente mdico/neuropeditrico,
comentaros que en nues-tro pas lo hacemos bastante bien y nada
tenemos que envidiar de los americanos. El grado de control de las
crisis epilpticas all y aqu me pareci similar. En cuanto a la
atencin mdica, las diferencias entre ambos continentes seran objeto
de un largo ar-tculo. Personalmente, nuestro sistema me parece
infinitamente ms equitativo que el americano.
Slo me queda agradeceros el facilitarme acudir a este Congreso.
A nivel profesional me ha permitido hablar con los mayores expertos
mundiales en el Sndrome y a nivel personal me result una
experiencia de lo ms gratificante
Recibid todos un cordial saludo,
Raquel Blanco Lago
Opinin
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ANEXOInforme de Tesorera
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Sndrome de Wolf-Hirschhorn
ASOCIACIN ESPAOLA
Asociacin Espaola de Sndrome de Wolf-Hirschhorn. NIF: G86044922.
Telfonos: 636 73 35 57 / 625.33.59.98. E-Mail:
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INGRESOS DEL 1/5/15 AL 31/8/15
EVENTOS 4.396,00
MERCHANDISING 1.515,00
LOTERIA 2014 710,00
DONATIVO 174,50
CUOTAS SOCIOS 2015 30,00
6.825,50
EVENTOS FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
29/05/2015 TRANSFERENCIA YANIRA ZARATE GONZALEZ 4.396,00 EVENTO
BADAJOZ FUENLABRADA
MERCHANDISING FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
13/08/2015 PULSERAS NATALIA 200,00 MERCHANDISING 07/08/2015
TRANSFERENCIA DE RAUL MARTINEZ ( PULSERAS NATALIA) 40,00
MERCHANDISING 08/07/2015 TRANSFERENCIA MADRAZO ,SAINZ DE AJA ,MARIA
JESUS 284,00 MERCHANDISING 30/06/2015 TRANSFERENCIA JUNE
ARROITAJAUREGI CAMPOS 60,00 MERCHANDISING 09/06/2015 VARIOS alba
calendarios,453 y alba buff (14e) y donativo 51 504,00
MERCHANDISING DEL INGRESO ANTERIOR HAY 51 EUR DE DONATIVO
-51,00
08/06/2015 TRANSFERENCIA JUNE ARROITAJAUREGI CAMPOS 50,00
MERCHANDISING 04/06/2015 TRANSFERENCIA JOSE IGNACIO ANDRES VICENTE
76,00 MERCHANDISING 02/06/2015 INGRESO EFECTIVO 100 PULSERAS
NATALIA (MAS 60 ANT.M.LUZ) 100,00 MERCHANDISING 02/06/2015
TRANSFERENCIA ESMERALDA GARCIA TOLEDO 20,00 MERCHANDISING
02/06/2015 TRANSFERENCIA ASON BARGANO ANDREA 20,00 MERCHANDISING
06/05/2015 TRANSFERENCIA JUNE ARROITAJAUREGI CAMPOS 42,00
MERCHANDISING 06/05/2015 TRANSFERENCIA JUNE ARROITAJAUREGI CAMPOS
170,00 MERCHANDISING
1.515,00
LOTERIA 2014 FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
09/06/2015 VARIOS lotera alba 710,00 LOTERIA 2014
DONATIVO FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
24/06/2015 DONATIVO CP VITAL AZA POLA DE LENA 123,50 DONATIVO
09/06/2015 VARIOS alba calendarios,453 y alba buff (14e) y donativo
51 51,00 DONATIVO
174,50
CUOTAS SOCIOS 2015 FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
03/06/2015 TRANSFERENCIA SARAY NESPRAL ALVAREZ 15,00 CUOTAS
SOCIOS 26/05/2015 TRANSFERENCIA JOSE ANTONIO VILLANUEVA CEDRON
15,00 CUOTAS SOCIOS
30,00
-
Sndrome de Wolf-Hirschhorn
ASOCIACIN ESPAOLA
Asociacin Espaola de Sndrome de Wolf-Hirschhorn. NIF: G86044922.
Telfonos: 636 73 35 57 / 625.33.59.98. E-Mail:
[email protected] Web:
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GASTOS DEL 1/5/15 AL 31/8/15
CONCEPTO IMPORTE
INVESTIGACION -10.157,30
JORNADAS 1 MAYO 2015 -311,49
TRABAJADORA SOCIAL -248,63
PROTECCION DE DATOS -235,50
FORMACION. CURSOS. -130,00
MENSAJERIA. SEUR -72,36
MATERIAL CORPORATIVO -54,69
CORREOS. -30,05
GASTOS BANCARIOS -39,82
-11.279,84
INVESTIGACION FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
09/07/2015 TRANSFERENCIA A FUNDACION SEVERO OCHOA -10.000,00
INVESTIGACION SWH DR COBALEDA 09/07/2015 TRANSFERENCIA A FORUM GPA
S.L.U.PG FRA 150165 . -157,30 PRESENTACION PROYECTO COENZIMA Q
-10.157,30
JORNADAS 1 MAYO 2015
FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
05/05/2015 TRANSFERENCIA A CELIA BLAZQUEZ MACARILLA -120,00
JORNADAS 1 MAYO. NO CONFORME.
04/05/2015 TRANSFERENCIA A CELIA BLAZQUEZ MACARILLA -78,84
JORNADAS 1 MAYO 04/05/2015 TRANSFERENCIA A RESTAURANTE OASIS -62,30
JORNADAS 1 MAYO 07/05/2015 TRANSFERENCIA A MARIA ISABEL CLEMENTE
TORR -50,35 JORNADAS 1 MAYO
-311,49
TRABAJADORA SOCIAL FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
29/05/2015 SEGUROS SOCIALES REGIMEN GENERAL -112,29 TRABAJADORA
SOCIAL 19/05/2015 NOMINA A VERONICA ZARCO MOLINA -84,48 TRABAJADORA
SOCIAL 30/06/2015 ADEUDO RECIBO NIEVES BARROSO ASESORES, S.L.
-44,19 TRABAJADORA SOCIAL 20/07/2015 IMPUESTOS -7,67 TRABAJADORA
SOCIAL
-248,63
PROTECCION DE DATOS FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
09/07/2015 FRA LPDO POR 204.00 EUR. 2015 -204,00 PROTECCION DE
DATOS 05/08/2015 IMPUESTOS -31,50 PROTECCION DATOS
-235,50
FORMACION. CURSOS. FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
05/08/2015 PAGADAS POR EL TESORERO . REINTEGRADO IMPORTE -130,00
FORMACION. CURSO SANTANDER ER
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Sndrome de Wolf-Hirschhorn
ASOCIACIN ESPAOLA
Asociacin Espaola de Sndrome de Wolf-Hirschhorn. NIF: G86044922.
Telfonos: 636 73 35 57 / 625.33.59.98. E-Mail:
[email protected] Web:
http://www.wolfhirschhorn.com
MENSAJERIA. SEUR
FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
09/07/2015 SEUR ABRIL -10,61 MENSAJERIA 05/08/2015 SEUR TENERIFE
-23,38 MENSAJERIA 31/07/2015 ADEUDO RECIBO SEUR GEOPOST,S.L. JUNIO
-18,09 MENSAJERIA 30/06/2015 ADEUDO RECIBO SEUR GEOPOST,S.L. MAYO
-20,28 MENSAJERIA
-72,36
MATERIAL CORPORATIVO
FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
20/08/2015 TRANSFERENCIA A IMPRESIONARTE -54,69 TRIPTICOS 100
UDS Y SELLO
CORREOS.
FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
05/08/2015 PAGADAS POR EL TESORERO . REINTEGRADO IMPORTE -30,05
CORREOS. BUROFAX
GASTOS BANCARIOS
FECHA OPER CONCEPTO IMPORTE
05/08/2015 COMISIONES -0,60 GASTOS BANCARIOS 09/07/2015
COMISIONES -0,60 GASTOS BANCARIOS 09/07/2015 COMISIONES -0,60
GASTOS BANCARIOS 09/07/2015 COMISIONES -0,60 GASTOS BANCARIOS
04/05/2015 COMISIONES -25,00 GASTOS BANCARIOS. NO CONFORME
31/07/2015 CORRESPONDENCIA -0,42 GASTOS BANCARIOS 01/07/2015
MANTENIMIENTO -12,00 GASTOS BANCARIOS
-39,82
SALDO BANCOS A 31/8/15 37.111,90
SALDO A 1/5/15
BSLL 36.399,95
LA CAIXA 5.165,89
41.565,84
SALDO A 31/8/15
BSLL 31.634,53
LA CAIXA 5.476,97
37.111,50
COMPROBACION
SALDO A 1/5/15 41.565,84
INGRESOS MAYO AGOSTO 6.825,50
GASTOS MAYO AGOSTO - 11.279,84
37.111,50
-
Sndrome de Wolf-Hirschhorn
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Telfonos: 636 73 35 57 / 625.33.59.98. E-Mail:
[email protected] Web:
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Oviedo a 31 de agosto de 2015
ASOCIACIN ESPAOLA DEL SINDROME DE WOLF-HIRSCHHORN EL TESORERO
Juan Pablo Canseco LLera
-
ISSN 2444-2607
2015boletn verano
Asociacin Espaola de Sndrome de Wolf-Hirschhorn. NIF: G86044922.
Telfonos: 636 73 35 57 / 625.33.59.98. E-Mail:
[email protected]
Web: http://www.wolfhirschhorn.com
PORTADANDICEPRESENTACINJD Y GTNUEVA JUNTA DIRECTIVAGRUPOS DE
TRABAJO
ACTIVIDADESREA DE EDUCACINREA SOCIALREA INTERNACIONALREA
EVENTOSREA MDICA-INVESTIGACINREA MERCHANDISING
NOTICIASASOCITEARTCULOSNatalia Graa BarreiroRaquel Blanco
Lago
ANEXO. Informe de TesoreraCONTRAPORTADA