B.L.: anni 37, odontotecnico, B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato ricoverato presso il presso il ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione regione A. FAMILIARE: Negativa per neoplasie A. FAMILIARE: Negativa per neoplasie A. P. REMOTA: Negativa A. P. REMOTA: Negativa P. RECENTE CORRELATA AL RICOVERO: P. RECENTE CORRELATA AL RICOVERO: 0: 0: Primo episodio di pirosi epigastrica di notevol Primo episodio di pirosi epigastrica di notevol entità, accompagnata da dolori epigastrici e in entità, accompagnata da dolori epigastrici e in ipocondrio destro, a digiuno, che recedevano ipocondrio destro, a digiuno, che recedevano parzialmente con l’assunzione di cibo. parzialmente con l’assunzione di cibo. IPOTESI DIAGNOSTICHE IPOTESI DIAGNOSTICHE • Colica biliare da colelitiasi Colica biliare da colelitiasi • Ernia hiatale da scivolamento con esofagite p Ernia hiatale da scivolamento con esofagite p • Gastroduodenite acuta Gastroduodenite acuta • Ulcera duodenale Ulcera duodenale • Ulcera gastrica Ulcera gastrica
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B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso il
B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso il ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione. A. FAMILIARE: Negativa per neoplasie. A. P. REMOTA: Negativa. A. P. RECENTE CORRELATA AL RICOVERO: 1990: Primo episodio di pirosi epigastrica di notevole - PowerPoint PPT Presentation
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B.L.: anni 37, odontotecnico, B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso ricoverato presso ilil
ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regioneregioneA. FAMILIARE: Negativa per neoplasieA. FAMILIARE: Negativa per neoplasie
A. P. REMOTA: NegativaA. P. REMOTA: Negativa
A. P. RECENTE CORRELATA AL RICOVERO:A. P. RECENTE CORRELATA AL RICOVERO:1990:1990: Primo episodio di pirosi epigastrica di notevolePrimo episodio di pirosi epigastrica di notevole entità, accompagnata da dolori epigastrici e inentità, accompagnata da dolori epigastrici e in
ipocondrio destro, a digiuno, che recedevanoipocondrio destro, a digiuno, che recedevanoparzialmente con l’assunzione di cibo. parzialmente con l’assunzione di cibo.
IPOTESI DIAGNOSTICHEIPOTESI DIAGNOSTICHE• Colica biliare da colelitiasiColica biliare da colelitiasi• Ernia hiatale da scivolamento con esofagite pepticaErnia hiatale da scivolamento con esofagite peptica• Gastroduodenite acutaGastroduodenite acuta• Ulcera duodenaleUlcera duodenale• Ulcera gastrica Ulcera gastrica
1991 - 1992:1991 - 1992: Benessere Benessere
1993:1993: Ripresa della sintomatologia con pirosi Ripresa della sintomatologia con pirosi e doloree dolore
epigastrico e retrosternaleepigastrico e retrosternale E.G.D.S.: Assenza di ulcera peptica, maE.G.D.S.: Assenza di ulcera peptica, ma
presenza di esofagite di I grado e di presenza di esofagite di I grado e di gastritegastrite
ipersecretiva.ipersecretiva. Terapia Medica con omeprazolo per 1 Terapia Medica con omeprazolo per 1 mese. mese. Sospensione volontaria della terapia eSospensione volontaria della terapia e
riassunzione al bisogno, per brevi riassunzione al bisogno, per brevi periodi. periodi.
inibitori della pompa protonica per 2 inibitori della pompa protonica per 2 mesi,mesi,
con risoluzione della sintomatologia e con risoluzione della sintomatologia e concon
guarigione al controllo endoscopico.guarigione al controllo endoscopico.
1993-1997: 1993-1997: Epigastralgie di discreta entità, saltuarie,Epigastralgie di discreta entità, saltuarie, con periodi di benessere di 1-2 mesi; con periodi di benessere di 1-2 mesi; assunzione autonoma di omeprazolo, senzaassunzione autonoma di omeprazolo, senza
controlli medici, con attenuazione dellacontrolli medici, con attenuazione della sintomatologia.sintomatologia.
Marzo 1998: Marzo 1998: Recrudescenza importante della pirosi. Recrudescenza importante della pirosi.
B.L. anni 37B.L. anni 37
IPOTESI DIAGNOSTICHEIPOTESI DIAGNOSTICHE
1.1. Ulcera PepticaUlcera Peptica2.2. Gastrite IpersecretivaGastrite Ipersecretiva3.3. DIVERTICOLO di MECKELDIVERTICOLO di MECKEL4.4. SINDROME DI Zollinger-EllisonSINDROME DI Zollinger-Ellison
B.L. anni 37B.L. anni 37
ESAMI DIAGNOSTICIESAMI DIAGNOSTICI DA RICHIEDERE IN PRIMA ISTANZADA RICHIEDERE IN PRIMA ISTANZA
• ECOGRAFIA ADDOMINALEECOGRAFIA ADDOMINALE• EGDSEGDS• TAC ADDOMINALETAC ADDOMINALE• RNM RNM • CLISMA DEL TENUECLISMA DEL TENUE• Ac.5-OH-INDOLACETICO URINARIOAc.5-OH-INDOLACETICO URINARIO• AC. VANILMANDELICO URINARIOAC. VANILMANDELICO URINARIO• VESVES• GASTRINEMIA (basale o dopo stimolo)GASTRINEMIA (basale o dopo stimolo)
Giugno 1998: Giugno 1998: Ricovero in ambiente medico.Ricovero in ambiente medico. Gastrinemia:860 pg/ml Gastrinemia:860 pg/ml (v.n. 20-100 pg/ml)(v.n. 20-100 pg/ml)
E.G.D.S.: lesione polipoide unica antrale,E.G.D.S.: lesione polipoide unica antrale,di 7 mm., in assenza di di 7 mm., in assenza di
T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000)T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000)
T.N.E. ben differ.(Carcinoidi Gastrici)T.N.E. ben differ.(Carcinoidi Gastrici) 1) Neoplasie a comportamento biologico benigno1) Neoplasie a comportamento biologico benigno
- Mucosa e sottomucosa senza angioinvasione- Mucosa e sottomucosa senza angioinvasione
- ≤ 1cm. di diametro, spesso multipli- ≤ 1cm. di diametro, spesso multipli
- Origine dalle cellule ECL del corpo e fondo- Origine dalle cellule ECL del corpo e fondo
- Associate a ipergastrinemia e GCA o a ZES-MEN1 - Associate a ipergastrinemia e GCA o a ZES-MEN1
2) Neoplasie a comportamento biologico incerto2) Neoplasie a comportamento biologico incerto
- - Mucosa e sottomucosa con angioinvasioneMucosa e sottomucosa con angioinvasione
- > 1cm. di diametro- > 1cm. di diametro
- Origine dalle cellule ECL del corpo e fondo- Origine dalle cellule ECL del corpo e fondo
- Associate a ipergastrinemia e GCA o a ZES-MEN1- Associate a ipergastrinemia e GCA o a ZES-MEN1
o associate a gastrinoma sporadicoo associate a gastrinoma sporadico
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T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000)T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000)
Carcinoidi.N.E. ben differ. (Carcinoidi Maligni)Carcinoidi.N.E. ben differ. (Carcinoidi Maligni)- - Neoplasie a basso grado di malignitàNeoplasie a basso grado di malignità- Sottomucosa, Muscolare Propria e/o strati- Sottomucosa, Muscolare Propria e/o strati sottostanti con angioinvasione e con metastasisottostanti con angioinvasione e con metastasi- - Non funzionantiNon funzionanti, , ad origine dalle cellule ECL,ad origine dalle cellule ECL, sporadici, associati a ipergastrinemia e GCA o sporadici, associati a ipergastrinemia e GCA o
a MEN1, saltuariamente dalle cellule EC o Ga MEN1, saltuariamente dalle cellule EC o G- - FunzionantiFunzionanti, ad origine dalle cellule ECL e a, ad origine dalle cellule ECL e a produzione di istamina (S. da carcinoide atipicaproduzione di istamina (S. da carcinoide atipica in presenza di metastasi)in presenza di metastasi)- - FunzionantiFunzionanti, ad origine dalle cellule EC e a, ad origine dalle cellule EC e a produzione di serotonina (S. da carcinoide tipicaproduzione di serotonina (S. da carcinoide tipica in presenza di metastasi)in presenza di metastasi)- - FunzionantiFunzionanti, ad origine dalle cellule G e a , ad origine dalle cellule G e a produzione di gastrina (Gastrinoma maligno) oproduzione di gastrina (Gastrinoma maligno) o a produzione di ACTH (con S.Cushing).a produzione di ACTH (con S.Cushing).
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T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000)T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000)
Carcinoidi.N.E. scarsamente differ.Carcinoidi.N.E. scarsamente differ. (Carcinomi a piccole cellule)(Carcinomi a piccole cellule)
- Ad alto grado di malignità- Ad alto grado di malignità- Non funzionanti- Non funzionanti- Occasionalmente funzionanti con S.Cushing- Occasionalmente funzionanti con S.Cushing
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B.L. anni 37B.L. anni 37
Settembre: Settembre: Nuovo esame endoscopico con Nuovo esame endoscopico con
Assenza di Gastrite Cronica AtroficaAssenza di Gastrite Cronica Atrofica
Gastrinemia: 1028 pg/mlGastrinemia: 1028 pg/mlIn considerazione della persistenza di un’elevataIn considerazione della persistenza di un’elevataGastrinemia quale ipotesiGastrinemia quale ipotesi
patogenetica vi sentireste di formulare?patogenetica vi sentireste di formulare?
……visti gli alti valori della gastrina si formulava visti gli alti valori della gastrina si formulava diagnosi di diagnosi di Carcinoide a cellule ECL Carcinoide a cellule ECL indotto indotto
dall’ipergastrinemia dovuta ad un dall’ipergastrinemia dovuta ad un Gastrinoma Gastrinoma Pancreatico o DuodenalePancreatico o Duodenale nell’ambito di una ZES o nell’ambito di una ZES o
ZES-MEN 1ZES-MEN 1……
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0
500
1000
1500
2000
2500
3000
3500
4000
BASE BASE 2 5 10 15
GASTRINEMIAGASTRINEMIApg/mlpg/ml
Test alla Secretina: conferma di ZESTest alla Secretina: conferma di ZES
minutiminuti
• CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE • FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA • NEUROFIBROMATOSINEUROFIBROMATOSI• MANIFESTAZ. SOMATICHE (S.Marfan,MANIFESTAZ. SOMATICHE (S.Marfan, Megacolon, Macroglossia)Megacolon, Macroglossia)
Cosa c’è che non tornaCosa c’è che non tornanella diagnosi di carcinoidenella diagnosi di carcinoide
associato a Z.E.S.?associato a Z.E.S.?
B.L. anni 37B.L. anni 37
1.1. L’assenza di G.C.A.L’assenza di G.C.A.2.2. La sede antrale del carcinoideLa sede antrale del carcinoide3.3. L’unicità della lesioneL’unicità della lesione
Cosa c’è che non tornaCosa c’è che non tornanella diagnosi di Z.E.S.?nella diagnosi di Z.E.S.?
B.L. anni 37B.L. anni 37
PTH: normale; TC collo e sella turcica: PTH: normale; TC collo e sella turcica: negativi. Esclusione di Z.E.S. in MEN 1negativi. Esclusione di Z.E.S. in MEN 1
• TC AddominaleTC Addominale• TC del Collo e della Sella TurcicaTC del Collo e della Sella Turcica• TC MediastinoTC Mediastino• PTHPTH
Altri accertamenti diagnostici eseguitiAltri accertamenti diagnostici eseguiti
RICERCA DEL GASTRINOMARICERCA DEL GASTRINOMA
B.L. anni 37B.L. anni 37
StomacoStomaco Tenue Mes.Tenue Mes.DuodenoDuodeno
PancreasPancreas TimoTimoColon-RettoColon-Retto
??
CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA G.E.P.CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA G.E.P.
ECL, EC1,ECL, EC1,
D, P,D, P, GG, X, XEC2, D, D1,EC2, D, D1,
GG, S, I, S, I
EC1, EC2, DEC1, EC2, DD1, S, ID1, S, IPP, N, LPP, N, L
EC1, EC2, D,EC1, EC2, D,D1, S, I, LD1, S, I, L
EC1, LEC1, LEC1, LEC1, L
A, B, D, PP,A, B, D, PP,(non cellule G, (non cellule G, ma gastrinomima gastrinomi))
RICERCA DEL GASTRINOMARICERCA DEL GASTRINOMA
Ecografia, TC addome, RMN, Octreoscan, Ecografia, TC addome, RMN, Octreoscan, Ecoendoscopia: negativi per Ecoendoscopia: negativi per
localizzazione del Gastrinoma, sia a localizzazione del Gastrinoma, sia a livello duodenale che pancreatico, ma…livello duodenale che pancreatico, ma…
“ …“ …riscontro di un pacchetto linfonodale riscontro di un pacchetto linfonodale nel legamento gastroepatico e di una nel legamento gastroepatico e di una
lesione del lobo epatico sin. compatibile lesione del lobo epatico sin. compatibile con metastasi…”con metastasi…”
B.L. anni 37B.L. anni 37
PacchettoPacchettolinfonodalelinfonodale
PacchettoPacchettolinfonodalelinfonodale
MetastasiMetastasiepaticaepatica B.L. anni 37B.L. anni 37
I IPOTESI: Gastrinoma occulto con metastasiI IPOTESI: Gastrinoma occulto con metastasi linfonodale ed epaticalinfonodale ed epatica ??????
II IPOTESI: Gastrinoma linfonodale primitivoII IPOTESI: Gastrinoma linfonodale primitivo con metastasi epaticacon metastasi epatica ??? ???
REVISIONE DEI PREPARATI ISTOLOGICIREVISIONE DEI PREPARATI ISTOLOGICI
IL PAZIENTE PRENDE CONTATTOIL PAZIENTE PRENDE CONTATTOCON IL NOSTRO CENTROCON IL NOSTRO CENTRO
“…“…neoplasia a caratteri infiltrativi, con neoplasia a caratteri infiltrativi, con interessamentointeressamento
della sottomucosa fino ai margini del prelievo, della sottomucosa fino ai margini del prelievo, positivapositiva
diffusamente per Cromogranina A e diffusamente per Cromogranina A e GastrinaGastrina;; tipica tipica distribuzione delle cellule G nella mucosa distribuzione delle cellule G nella mucosa
extratumoraleextratumoralea conferma della natura antrale della mucosa…”a conferma della natura antrale della mucosa…”
CARCINOMA NEUROENDOCRINO CARCINOMA NEUROENDOCRINO DELL’ANTRO BEN DIFFERENZIATODELL’ANTRO BEN DIFFERENZIATO
CLASSIFICABILE COME GASTRINOMACLASSIFICABILE COME GASTRINOMA
B.L. anni 37B.L. anni 37
Febbraio 1999:Febbraio 1999: Ricovero presso la I Clinica ChirurgicaRicovero presso la I Clinica Chirurgica
di Bologna per intervento chirurgico.di Bologna per intervento chirurgico.
Al ricovero importante pirosi nonostanteAl ricovero importante pirosi nonostante
la terapia con Omeprazolo.la terapia con Omeprazolo.
25 febbraio 1999: Intervento chirurgico25 febbraio 1999: Intervento chirurgico
B.L. anni 37B.L. anni 37
Gastrectomia subtotale con linfoadenectomia e Gastrectomia subtotale con linfoadenectomia e bisegmentectomia epatica (II, III) bisegmentectomia epatica (II, III)
B.L. anni 37B.L. anni 37
““Mucosa gastrica con gastrite cronica semplice ed Mucosa gastrica con gastrite cronica semplice ed iperplasia foveolare con fibrosi della sottomucosa a iperplasia foveolare con fibrosi della sottomucosa a
livello antrale; non residui neoplastici nello livello antrale; non residui neoplastici nello stomaco. Metastasi nel pacchetto linfonodale; altri stomaco. Metastasi nel pacchetto linfonodale; altri
FOLLOW-UP:FOLLOW-UP:Dimissione in 11Dimissione in 11aa giornata postoperatoria giornata postoperatoria
Maggio 1999:Maggio 1999: test alla Secretina negativotest alla Secretina negativo
Giugno 1999:Giugno 1999: Terapia medica adiuvante conTerapia medica adiuvante con Lanreotide 30mg ogni 28 ggLanreotide 30mg ogni 28 gg
Settembre 1999:Settembre 1999: Ecografia, TAC ed Octreoscan: negativiEcografia, TAC ed Octreoscan: negativi
Agosto 2004:Agosto 2004: Vivente senza segni di ripresa di malattia,Vivente senza segni di ripresa di malattia, in buone condizioni generaliin buone condizioni generali
Ottobre 2002:Ottobre 2002: TAC negativa, Gastrinemia nella normaTAC negativa, Gastrinemia nella norma
Marzo 2003:Marzo 2003: PET-TC, RMN di controllo negative, PET-TC, RMN di controllo negative, Gastrinemia nella normaGastrinemia nella norma
Settembre 1999:Settembre 1999: Ecografia ed Octreoscan: negativiEcografia ed Octreoscan: negativi
CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (1)
GASTRINOMA: NEOPLASIA RARA: 2-3 CASI/ MILIONE DI ABITANTI/ANNO
TUMORI N.E.GEPCasistica della 1a Clinica Chirurgica di Bologna
TUMORI N.E.GEPCasistica della 1a Clinica Chirurgica di Bologna
I CARCINOIDI GASTRICI A CELLULE ECL SI LOCALIZZANO NEL CORPO-I CARCINOIDI GASTRICI A CELLULE ECL SI LOCALIZZANO NEL CORPO-FONDO, SONO IN GENERE MULTIPLI E ASSOCIATI A GCAFONDO, SONO IN GENERE MULTIPLI E ASSOCIATI A GCA
IMPORTANZA DELLA CONOSCENZA IMPORTANZA DELLA CONOSCENZA
CLASSIFICATIVA DI TALI NEOPLASIECLASSIFICATIVA DI TALI NEOPLASIE
CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (3)
TRATTAMENTO CHIRURGICO AGGRESSIVO
SIA DELLA LESIONE PRIMITIVA CHE DELLE METASTASI
BUONI RISULTATI IN TERMINI DI QUALITA’BUONI RISULTATI IN TERMINI DI QUALITA’
(CONTROLLO DEI SINTOMI) E DI QUANTITA’DI(CONTROLLO DEI SINTOMI) E DI QUANTITA’DI
VITA (LUNGHE SOPRAVVIVENZE)VITA (LUNGHE SOPRAVVIVENZE)
…in TUTTI i tumori N.E.Gastro-Entero-Pancreatici...