. HIPOFIZA ACROMEGALIA SI GIGANTISMUL 20-30% di n adenoamele hipofi zare secreta GH. Raportul F/B = 3/2. resterea secretiei de somatotrop !naintea !nchideri i cartila"iilor de crestere #a duce la G$G&'$() iar la adult la R*)+G,$+ Acromegaliadismorfie pro"resi#a. • Clinic - te" ume nte "ro ase trans pir atie ecesi#a - frun te !n"u staarcade sprncenar ezi"omatice pro emine ntenasu luzel e "roa se - macr o"l osi easpect1"eo "ra fic 1al limii amprent e dent are - pro "na tis mdin ti dep art ati edentati e - mini le si pici oarel e latede"et e c ilin dric epalme c apit onate n umar ul la pant ofi creste - cifoza dorsala - inf ilt rat ia l ari n"elu i#oce " roa sa" usa - cord "loa l mar it r adic ar di eH' - const ipat ie me"acolondolicocolons plen ome" aliecance rele s i po lipi i di"esti#i sunt mai frec#enti - ameno ree"alactore e/ i mpo tenta diaet zaharatH'oste oporoza. Rad iolo gic : R"f de craniu cu sa4 hipertrofia sinusurilo r frontalemailare si sfenoidal5 saua turceasca4 alonizatadul u conturdistrusa R"f de mina si pici or4 aspect ancora al f" $$$ hipertrofia partilor moi R"f de coloana4 cifozamarirea corpilor #osteoporozaosteofite Tratament: - Chirurgical- Radiologic- Medicamentos4 (omtostatin sinteticBromocriptinainhiitor R-GH Eol!tie: - netratata!n 67-20 ani spre H$si eitus.
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
HIPOFIZAACROMEGALIA SI GIGANTISMUL20-30% din adenoamele hipofizare secreta GH. Raportul F/B = 3/2.
resterea secretiei de somatotrop !naintea !nchiderii cartila"iilor de crestere #a duce laG$G&'$() iar la adult la R*)+G,$+Acromegalia dismorfie pro"resi#a.
di"esti#i sunt mai frec#enti- amenoree "alactoree/ impotenta diaet zaharat H' osteoporoza.
Radiologic:R"f de craniu cu sa4 hipertrofia sinusurilor frontale mailare si sfenoidal5 saua turceasca4 alonizata dulu contur distrusaR"f de mina si picior4 aspect ancora al f" $$$ hipertrofia partilor moiR"f de coloana4 cifoza marirea corpilor # osteoporoza osteofite
– #indrom de canal car$ian 70-?0% - edemul ner#ului median !n tunelulcarpian datorit< compresiei eercitate de hipertrofia osoas<
• se manifest< prin durere parestezii ;$ hipotonie muscular<. 'ulur<rilesunt resim:ite la ni#elul de"etului mare indeului de"etului trei ;i @um<tate din de"etul patru inelar !n timp ce de"etul mic nu este delocafectat. * particularitate o reprezint< deutul lor noaptea ;i dispari:ia dup<scuturarea mini
2 insuficienta dez#oltare somato-staturala datorita deficitului de hormon somatotrop aparut !ncopilarie.FrecentaR*4 6/3000 - ?000 nasteriFrec#enta este mai mare la aieti dect la fete
anamne#a"reutatea si lun"imea normale la nastere - important pt d" difalcularea taliei tinta media taliei parintilor E?.7 cm la aieti / -?.7 cm la feteinstalarea puertatii la parinti ) la mama iar la tata 4 arata mai tinar decit cole"ii a continuatsa cresca in cl 66-62 si la facultate cind a inceput sa se ariereasca etcistoricul nutritionalantecedente patolo"icedate anterioare asupra cresterii
MO)IFICARI MUSCULO3SCHELETALE in NANISMUL HIPOFIZAR• &anism armonic
•
cromicrie4 miniaturizare pro"resi#a accentuata distal tuerozitati condili si apofizemici5 memre mici de"ete sutiri efilate
• 'ulurari hidroelectrolitice datorita #arsaturilor si ecesului de diuretice si laati#e
⇓
hipopotasemii cu astenie musculara hipotonie musculara
• 8ensitate minerala scazuta in raport cu #irsta scaderea achizitiei de masa osoasa pierderea de masa osoasa datorita asentei menstrelor si scaderii aportului de principiinutriti#e
⇓⇓
*steoporoza
AMENOREEA PSIHOGENA ")E STRESS% )E EFORT(Clinic4 - amenoree minimum C luni
tireoto4ico1a = ecesul de hormoni tiroidieni din or"anism pro#eniti prin hiperproductiatiroidiana hipertiroidii4 oala Basedom d toic G)&' #a! prin elierarea unei cantitati
mari de hormoni tiroidieni prin distructia tiroidei.hormonii tiroidieni "T5% T6% 0T5% 0T6( prin fenomen de retrocontrol ne"ati# feedacL
determina inhiarea secretiei de TSH 7
(+)&+ *)M&+ '$R*'*N$*O+,*R
• ner#ozitate instailitate emotionala dificultati de concentrare tremor fin al
etremitatilor insomnie anietate.
• te"umente calde umede catifelate un"hii friaile cu onicoliza par fin moale ce
aleste prematur.
• tahicardie palpitatii tensiune arteriala di#er"enta difenta mare !ntre minima si
maima firilatie atriala insuficienta cardiaca cu dispnee la efort si / sau de repaus.
• apetit alimentar crescut cu scadere paradoala !n "reutate "returi tranzit accelerat.
• astenie musculara atrofie musculara care determina ca pacientul sa nu se poata ridica
de pe un scaun foarte @os fara a@utorul minilor semnul tauretului paralizie periodica dureri osoase osteoporoza.
• tulurari ale ciclului menstrual incidenta crescuta a a#orturilor spontane scaderea
musculatur< atrofiat< deil< !n special la ni#elul centurilor ;i etremit<:ilor proimale umeri ra: ?0-J0%for:a muscular< ;i rezisten:a la efort diminuate
pacientul are senza:ia c< P !$ fu" picioarele de su elQ la urcatul sc<rilor sau cndse ridic< de pe scaun - semnul tauretului E
paralizia periodic<4 !n special la asiatici• sl<iciunea muscular< se dez#olt< ini:ial la ni#elul mu;chilor proimali ai
etremit<:ilor dar !n episoadele se#ere poate atin"e ;i musculatura ular<sau respiratorieetrem de rar se poate a@un"e la #entila:ie asistat<
• se !nso:e;te de hipopotasemie tulurare ce persist< ;i !ntre episoade
• episoadele dureaz< de la ore la zile
• tratamentul const< !n administrarea de potasiu asociat cu eerci:iu fizic de
intensitate medie.>4 &ormal sau sc<zut<+)G4 miopatii fascicula:iiro"nostic4 ameliorarea simptomatolo"iei musculare la 2-C luni de tot cu '( E propranolol
Tremor I?% ale etremit<:ilor intensificate la emo:ii nu dispar !n repausHi$erre0le4ie 3J%Mia#tenia grai# apare la S0.6% din pacien:ii cu hipertiroidism dar 7% din pacien:ii cumiastenia "ra#is dez#olt< hipertiroidism Ttratamentul cu propranolol poate accentuamistenia
TUL,UR-RI OSOASE IN HIPERTIROI)II• dureri la ni#elul coloanei ;i centurii scapulo-humerale
• osteoporoz< secundar<
• a#ans de #rsta osoasa la copii
•acropatia Gra#es cu de"ete hipocratice oante ;i periostit< 9 datorit< reac:iei periostale la ni#elul falan"elor ;i metacarpienelor
• asociat< cu miedemul pretiial ;i oftalmopatia asedoUian<
pre"atirea preoperatorie cu solutie ,u"ol $od metaloid 6" $odura de potasiu 2 " padistilata 20 ml timp de 60 zile.dupa tiroidectomia totala pacientii dez#olta hipotiroidieadenomectomie pentru adenom toic fara pre"atire preoperatorieTratament!l o0talmo$atiei din oala BasedoU 9 purtarea de ochelari fumurii pentru
protectia !mpotri#a razelor solare instilatii oculare cu solutie de metil-celuloza lacrimiartificiale5 !n cazurile se#ere corticoterapie per os sau intra#enos doze mari administrate !n olus- terapie puls radioterapie eterna a oritei si !n cazurile etrem de "ra#e de pierdere a#ederii se poate apela la chirur"ie decompresiune oritara lefaroplastie.
HIPOTIROI)IA(ecretie insuficienta de hormoni tiroidieni+ste una dintre cele mai frec#ente afectiuni tiroidiene si predomina la seul femininCa!1e:deficit iodorice a"resiune asupra tiroidei4 autoimuna chirur"icala medicamentoasa antitiroidiene de
sinteza litiu iradiere $636 asenta con"enitala tiroida ectopica 8+F$$' 8+ ($&'+Ocnd tiroida nu mai este stimulata de catre '(H insuficienta hipofizaraTalo! clinic
• Facies rotun@it palid si cu tendinta la carotenodermie uze cianotice edem palperal
epilarea treimii eterne a sprncenelor par uscat friail. )acro"losie #oce "ra#a sira"usita hipoacuzie
• 'e"umentele reci uscate !n"rosate
• stenie "loala fizica radichinezie si psihica radipsihie dezinteres tul
memorie.
• acientii au permanent senzatie se fri" frilozitate5 cresc !n "reutate datorita
edemului si sunt constipati.
• 'ulurarile cardiace #ariaza de la simpla radicardie pna la tulurari de conducere si
insuficienta cardiaca5 !n cazurile "ra#e apare cardiome"alia si pericardita
E4amen!l radiologic* asenta nucleilor femural inferior si tiial superior nou-nascut#rsta osoasa+amene complementare 9 E>G% te#t $#i'ologic $X Tratamenttiro4ina "T6( !n doze care se administreaza !n functie de "reutatedin momentul dia"nosticului ideal de la nastere 67 ani*perata la 66 ani pt Pchist canal tireo"losQ8e fapt tiroida lin"uala
HPTH #ec!ndar reactie la hipocalcemie cr carenta de aport si asortie de calciu si #it8 - tt prin
corectarea carentei reactie la hiperfosfatemie cr $R - tt etiolo"ic chelatori de *C aport de a si #it 8
TUL,URARI OSOASE )!reri o#oa#e
9 precoce spontane eacerate de efort si ooseala dar si prin apasarea osului 9 difuze sau localizate 9 continui cu eacerari sau in puseuri 9 se intensifica cu pro"resia olii 9 localizate la memrele inf rahis pel#is
T!me0actii o#oa#e 9 localizate memre sau difuze oasele craniului pel#isului
Fract!ri 9 spontane sau la trumatisme minime 9 dureroase sau trec neoser#ate pe fondul de durere cronica 9 formeaza calus lent de proasta calitate cu deformarea osului
)e0ormari o#oa#e cu aspect de incurari memre sau tasari coloana ce pot reducetalia pin ala 20 cm
TUL,URARI MUSCULARE Hipotonie musculara pin ala adinamie Fleiilittae ea"erata a memrelor 8ureri musculare difuze si redoare articulara (caderea la @umatate a ecitailitatii neuromusculare )ers schiopatta tirit pina la imoilitate
MO)IFICARI RA)IOLOGICE 'ranparenta anormala a scheletului intre"ului corp (utierea corticalei
,ar"irea canalului medular *sul periostal are aspect de retea raniul are aspect fin "ranulos in sare si piper histuri unice sau multiple localizate in corteul superiostal al oaselor lun"i )odificari #erterale cu tasari #ertere in os de peste Fracturi calusuri #iicoase pseudoartroze prin calcificari la ni#elul articulatiilor
HIPOPARATIROI)IA "'PTH(= hipofunctia paratiroidelor prin asenta sau alterarea acestora.+tiolo"ie4. $*HT - le#ionala:
)iagno#tic radiologic:6. Radiolo"ia clasica dia"nostic tardi# pierderea a 30% din masa osoasa2. 'omodensitometria cantitati#a X' sin"ura metoda capaila de a otine directdensitatea minerala !n m"/cm3 la ni#elul tesutului spon"ios #erteral3. sortiometria dula cu raze N 8+N 4 fascicul de raze N cu doua ener"ii C0 si J0>#p - old standardC. Mltrasunetele XM(.Mareri o#o#i
)8A "8ual ener"D NraD sortiometrDScor!l T 4 compara 8)* a pacientului cu 8)* a adultului tanar 8(Scor!l Z 4 compara 8)* a pacientului cu 8)* medie a persoanelor de aceeasi #arsta8(T scorul ' se aplica femeilor la menopauza si aratilor A70 ani
(steoporoa de menopaua
estro"enii inhia sau !ncetinesc pierderea de os
estro"enoterapia sustituti#a are efect de reducere a intensitatii de remodelare osoasa
estro"enii amelioreaza asortia intestinala de aEE sint627*H283 si stimuleaza sint
calcitonina*)( a stailitD o serie de criterii densitometrice pt d" osteoporozei4
Scorul T: numarul de deri#atii standard fata de #aloarea de referinta a adultului tinar 27 anifolosit pt d" Scorul ,: numarul de deri#atii standard fata de #aloarea de referinta a suiectilor de aceeasi
#irsta si se tineristeopenie = scorul ' -68( 9 -278(*steoporoza = scorul ' S -278(*steoporoza se#era = E o fractura osteoporotica
lasificarea \H* a osteopozei de menopauza SCOR Z util in e#aluarea 8)* a altor populatii4 0emei $remeno$a!1a % arati BD ani % co$ii (cor OS -2 4 8)* scazuta comparati# cu "rupa de #arsta
. *reentie/ tratament E4erciti! 0i1ic reg!lat Uei"htearin"-muscle incarcarea osoasa se poate realiza cu "reutatea corporala 9
plimaare @o""in" tenis sau cu "reutati eterne lucrezi musculatura picioarelor
impotri#a "ra#itatii4 plimare @o""in" dans tenis &M inot icicleta 27-30 min 3/sapt. Tratament medicamentos calcitonina - !mpiedica resortia osoasa
calcitonina de somon mai eficienta decit cea umanaadm sucutana si su forma de spraD nazalefect anal"ezic important antirezorpti# mai redus poate determina flush cutanat "reatain prezent se asociaza la alte terapii
utilizati in scop curati# dar si profilactic terapie cu "lucocorticoizi fracturi
administrare simpla4 saptaminala lunara/per os la 3 luni si anual/in@ectail i#aproati si pentru aratiantiestrogeni 'amoifen Raloifen supreseaza $nterleuLina-?
actiune estro"en liLe la ni#el osos si antiestro"enica la ni#el mamaradministrare zilnica
efect la ni#el #erteralranelat de strontiu 9 stimuleaza si osteoformarea )TH "doe mici! - cu efect stimulator !n formarea de os
adm succutanat zilnic sau "el transcutannu se asociaza cu isfosfonatii.
*c anti R*+, ligand " vaccinul contra osteoporoei !
0. rtopedic- !n caz de fracturi
CUM POATE AUTA MASAUL PACIENTELE CU OSTEOPOROZA osteoporoza este adesesa acompaniata de contractura musculara dureroasa si masa@ul
poate a@uta la indepartarea acesteia in miinile unui terapeut specializat T Risc de fractura in caz de masa@ profund
*iecti#ele masa@ului in osteoporoza4 9 relaare 9 respiratii diafra"matice 9 miscari pasi#e ale articulatiilor
ontraindicatii si consideratii asupra masa@ului4 9 pozitia clientului pentru comfort 9 in pronatie4 perna in lun"ime de-alun"ul truncului 9 in supinatie4 perna sau prosop su spate si su coloana cer#icala 9 fara presiune crescuta
9 daca are hipercifoza tehnici pentru cresterea circulatiei locale reducereahipertonicitatii musculare si a durerii fara tehnici de moilizare ce pot actiona peaul osos
9 actionati in speciala pe articulatiiRecomandari pentru pacient4
9 plimari Do"a tai chi 9 tehnici de relaare 9 fara eercitii de fleie sau de impact
SIN)ROMUL OLFACTO*GENITAL ">allmann*de Mor#ier(Inciden?a 6/60.000 de nou n<scu:i de se masculin. $nciden:a la seul feminin este foarte redus<
Patogenie: afec:iune "enetic< determinat< de defectul unei "ene >al situate pe ra:ul scurt alcromozomului N Np 22.3 care codific< o protein< de adeziune neuronal< ce determin<mi"rarea neuronilor secretan:i de Gn-RH de la ni#elul epiteliului olfacti# unde se formeaz< lani#elul hipotalamusului.
nosmia rezult< din hipoplazia ulilor olfacti#iA #$ect!l clinic uertatea as haitus eunucoid.
'esticulii mici moi adesea criporhizi penis ;i prostata sla dez#oltati pilozitatea seual<
foarte sla reprezentat< ocea p<streaz< un timru !nalt
$nfertilitate comportamentul seual nu se eprim<
nosmie sau hiposmie(e pot asocia4 malforma:ii cardiace renale aplazie renal< unilateral< defecte palatinecon#ulsii sinLinezie pectus ca#us ;i metacarpian $ scurtaTratament ndro"eni pentru dez#oltarea caracterelor seuale secundare ;i a comportamentului
seual crescute G&-RH pulsatil sau "onadotrofine adm sec#ential pentru infertilitate
Progno#tic!l inclusi# cel al fertilit<:ii este ecelent
asociaz< cu tulur<ri metaolice8O2 ;i sindrom metaolic ;i tulur<ri cardio-#asculare.
Paraclinic: 'est lier sau iodisponiil ⇓
Tratament: te#to#teron
SIN)ROMUL TURNER ;7 Hi$o#tat!ra ;6B cm in 0orma 6B%8% mai mare in mo1aic!ri c! 6 %88 #a! mai
mica de <=%B S) 0ata de normal!l $entr! ir#ta=7 Sindrom!l $l!rimal0ormati: =DD mal0ormatii #omatice #i i#cerale57 Amenoreea $rimara #i li$#a de de1oltare a caraterelor #e4!ale #ec!ndare
Sindrom!l $l!rimal0ormati: ne#i pi"mentari
Pcuitus #al"usQ
scurtarea metacarpienelor $ si a metatarsienelor $.
Prinichi in potcoa#aQ coarctatie de aortaEEEE otite medii
tiroidite autoimune cu hipotiroidii
Semne m!#c!lo*#c'eletale 'alie mica cu #irsta osoasa concordanta cu #irsta cronolo"ica
&anism disarmonic cu memre mai mici comparati# cu trunchiul
8BA8B'
(curtare metacarp $ si
8islocatie de sold rotula cu dureri cronice de "enunchi
(colioza 9 60%
*steoporoza'R')+&' oiecti#e4
restereahrGH4cisti" de J-60 cm fata de talia prezumata8ez#oltarea caracterelor seuale secundare E menstre4+stro"eni si pro"esteron se administreaza doza minima de +2 care produce menstre si e#ita osteoporoza
-TUL, OSTEOARTICULARE SI MUSCULARE IN S)R CUSHINGT!l!rari o#teoartic!lare)!reri o#oa#e
spontane sau la compresie4 # stern oase lunri #icioase pseudoartrozeinitial apar la ooseala fizica si cedeaza la odihna ulterior atroce facind imposiilortostatismul
O#teo$oro1aerterala cu scaderea in inaltime modificari de curura dureriFracturi spontane la traumatisme mici sau miscari fortate refacere dificila calus
T!l m!#c!lare)imin!area ma#elor m!#c!lare la ni#elul
)imin!area 0ortei m!#c!larestenie fizica importanta)iopatie rapid e#oluti#a cu pierderea miozinei din firele musculareFactori fa#orizantiorticoterapie in doze mari posttransplant
(epsis dializa renala miastenie "ra#is$n @ural decadei a $-a de #irsta la femei si arati(laiciune musculara pro"resi#a proimalA distal pe parcursul a zile/cite#a sapt$nsuf respiratorie J0% paralizia muschilor fleori ai "ituluiMneori radomiolizaReducerea refleelor tendinoase usoara pierdere a sensiilitatii distalemeliorare redusa la incetarea corticoterapiei)ortalitate ridicata datorita patolo"iei asociate 30-70%
,OALA A))ISON8efinitie-deteriorea secretiei hormonilor suprarenalieni de cauza primaradistructie asuprarenalelor sau secundara lipsa stimularii de catre 'H+tiolo"ie-'Bautoimuniatro"enhemora"ieinfectiioli infiltrati#eCLINIC-astenie fizica psihica seuala
-hipotensiune arterialarala(cadere pond-"returi #arsaturi dureri adominale-melanodermia hiperpi"mentarea zonelor de frictiune si microtraumatisme a zonelornormal pi"mentatefrec#ent asociate cu #itili"o-scadere ponderala-haitus astenic-hiperpi"mentarea mucoaselor4 uze "in"ii mucoasa ucala in dreptul celui de-al 2-lea si al3-lea molar mucoasa palatina friul lin"ual
TUL,URI MUSCULARE- atrofie musculara- crampe musculare- crize de contractura musculara intense si foarte dureroase- paralizii flaste
(emnul Ro"off4 durere lomara costo# tenace cu contractura in as unei cauze oisnuite cenu cedeaza decit la echilirare cortizolica'ratamentul sustituti#4Glucocorticoizi4Hidrocortizon 20-C0 m"/zi in 2-3 prizeortizon acetat 27 m"/zirednison 7-60 m"/zi in 2-3 prize)ineralocorticoizi4stonin K alpha fludrocortizon 06 m"/zi
8eficitul de mineralocorticoizi antreneaza o eliminare rapida de &a rezultind odeshidratare etracelulara cu scaderea #olemiei conducind la colaps si insuficientarenala.8eficitul de "lucocorticoizi antreneaza o scadere a capacitatii or"anismului de a raspunde
la a"resiuni fa#orizeaza hipo"licemia si colapsul prin alterarea sensiilitatii #asculare lacatecolamine.
+#olutia spontana in lipsa tratamentului este spre eitus.$RM)('&'+ 8+ R$'$+
• dministrare de HH 600m" in olus si 600m" in perfuzie 600m" HH la ? ore
• Rehidratare cu (F si (G7% 3000ml in 2C are din care 6000ml in primele 3 ore
• (e scade doza la 70 m" C ori pe zi in zilele urmatoare daca e#olutia este fa#oraila
• ind se a@un"e la o a doza 70m"/zi HH se adau"a mineralocorticoid si se poate trece la
tt per os
HIPERAL)OSTERONISMldosteronul stimuleaza eliminarea renala de > si ioni de H si retentie de &a
Cre#terea rea#ortiei de #odi! determinind cresterea continutului total de sodiu Cre#terea rea#ortiei de a$a cu cresterea lichidului e#tracelular dar fara edeme)e$letie $ota#ica determinind4
secretie renala crescuta de ioni de hidro"en cu alcaloa reistenta la */H nefropatie $aliopenica
astenie musculara tip maisteniform scaderea tolerantei la glucide hipotensiune ortostatica
Cre#terea e4cretiei de magne1i! care alaturi de alcaloza poate determina crize de
acce#e $aretice $aro4i#ticeinstalate rusc cu re#enire spontana predominant la memrele inferioare cu e#olutie ascendenta0enomene de 'i$ere4citailitate ne!ro*m!#c!laracrampe spasme musculare acroparestezii