Bioquímica de la Bilirrubina.

Bioquímica de la Bilirrubina

Gama Brambila Rodrigo A.Meléndez García RodrigoMoreno Zaragoza Ruth E.

Núnez Luna Isboset G.Uraga Ramírez Luis M.

Equipo 7

Derivado de hemoglobina.

Fuente principal: hem.

La producen las células reticuloendoteliales del hígado, bazo y médula ósea.

La conversión del hem en bilirrubina consta de dos pasos: el sistema de hem oxigenasas microsómicas y la reacción de la biliverdina reductasa.

Fuentes de la bilirrubina

La bilirrubina es un producto sumamente tóxico e insoluble que requiere mecanismos de transporte y de inactivación, que consumen energía.

Es un pigmento amarillo.

Es liposoluble e insoluble en soluciones acuosas a pH fisiológico.

Propiedades

Es transportada en sangre formando un complejo con la albúmina.

Sólo los hepatocitos contienen los receptores específicos para bilirrubina.

Receptor de membrana.

PAC.

Proteínas enlazantes Y y Z.

Si se encuentra bilirrubina en la orina es patológico.

Transporte y captación por los hepatocitos

Pequeñas cantidades de bilirrubina conjugada circulan por sangre.

La bilirrubina conjugada está normalmente confinada en los hepatocitos, desde donde se elimina por las vías biliares.

Dado que la bilirrubina es un anión otras sustancias pueden competir por los sitios activos de la albumina.

Ciertos fármacos aniónicos antes de ser eliminados experimentan transformaciones metabólicas semejantes a la bilirrubina. Aumentan la captación hepática, la conjugación y la excreción de bilirrubina.

Metronidazol

Reacción general para formación:

Formación y excreción de glucurónidos

BDG se forma en el REL, mediante la enzima glucoronil transferasa.

Se vuelve hidrosoluble y masa molecular aumenta.

Es eliminada por el sistema de excreción biliar.

Se forman cálculos biliares cuando hay bilirrubina no conjugada precipitada.

La bilirrubina puede determinarse mediante la reacción de Van der Bergh.

Se distinguen 2 tipos: la de reacción directa y la de reacción indirecta.

En el intestino grueso, la flora intestinal la transforma en urobilinógeno.

El 90% del urobilinógeno absorbido se excreta en la bilis y el resto por la orina.

Los productos derivados del urobilinógeno contribuyen a la coloración normal de las heces y orina.

Metabolismo en el tubo digestivo

Es fotolábil.

En presencia de luz y oxígeno la bilirrubina se convierte en pigmentos tetrapirrólicos dioxigenados y se degrada luego como compuestos di y monopirrólicos.

Catabolismo de la bilirrubina por rutas diferentes a la hepática

Se caracterizan por niveles altos de bilirrubina que la albumina no es capaz de conjugar.

Los pigmentos escapan y se acumulan en los tejidos.

La acumulación de la bilirrubina en piel y en ojos, da lugar a una coloración amarilla denominada ictericia.

Hiperbilirrubinemias

Consecuencia de una excesiva degradación de los eritrocitos, de la obstrucción de las vías biliares o de modificaciones patológicas de los hepatocitos.

3 Causas principales:

Hemólisis excesiva. Defectos en captación de bilirrubina por

hepatocitos. Defectos de la reacción de conjugación.