LAPORAN KASUS
I. IDENTITAS PASIENNama : An. Hamda Sakhia SyamUmur : 3
bulanJenis Kelamin : PerempuanRM : 653842MRS : 14 Maret
2014Perawatan : Lontara 2 Atas belakang kamar 5
II. ANAMNESISKeluhan utama: Celah pada bibir dan
langit-langitAnamnesis terpimpin:Dialami sejak lahir. Demam (-),
Riwayat demam (-). Riwayat batuk (+) 1 minggu yang lalu, mual (-),
muntah (-).BAB kesan normal, BAK kesan lancar.Riwayat trauma
(-)Riwayat kehamilan ibu: riwayat ANC sebanyak lima kali di
puskesmas , diberi vitamin. Riwayat minum obat-obatan atau
jamu-jamuan selama kehamilan (-), riwayat menderita penyakit atau
kelainan selama kehamilan (-)Riwayat persalinan: bayi lahir normal,
cukup bulan di tolong oleh bidan dengan BBL:2900 gr.Riwayat
keluarga dengan sakit yang sama (+)
III. PEMERIKSAAN FISISStatus general:Sakit sedang/Gizi
cukup/SadarBB : 5000 gr PB : 50 cmStatus Vitalis :Heart Rate : 116
x/menit, regularPernapasan : 26 x/menitSuhu : 36,8C (axillar)A)
Kepala Mata : Konjungtiva anemis tidak ada Sklera : Ikterus tidak
ada Bibir : status lokalis Leher : Pembesaran kelenjar getah bening
tidak adaB) ThoraksDinding ParuI : Simetris kanan dan kiri, tipe
pernapasan thoraco-abdominal.P : Nyeri tekan tidak ada, massa tumor
tidak ada, krepitasi tidak ada, vocal fremitus kiri = kananP :
Sonor kanan kiriA : Bunyi pernafasan: vesikuler, bunyi tambahan Rh
tidak ada, Wh tidak ada.Dinding Jantung:I : Ictus cordis tidak
tampak.P : Ictus cordis tidak teraba.P : Pekak, batas jantung dalam
batas normalA : Bunyi jantung I/II, murni regular, murmur tidak
ada.C) AbdomenI : Datar, ikut gerak napasA : Peristaltik ada, kesan
normalP : Massa tumor tidak teraba, nyeri tekan tidak ada, hepar
dan lien tidak teraba.P : TympaniD) EkstremitasEkstremitas superior
:Tidak ada kelainan.Ekstremitas inferior :Tidak ada kelainan.
Status Lokalis :Regio buccalInspeksi : Tampak malformasi pada
labionasals, palatum durum berupa celah
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG7/3/2014
RBC 4.30
HGB 10.7
HCT 33.4
PLT 546
WBC 9.7
CT 7.30
BT 2.00
GDS 80
UR/CR 13/0.20
GOT/GPT 37/33
7/3/2014
Albumin3.9
Na139
K 6.0
Cl 105
HbsAgNon-reactive
V. RESUMESeorang anak perempuan, umur 3 bulan MRS dengan keluhan
utama celah pada bibir dan langit-langit. Dialami sejak lahir.
Riwayat kehamilan ibu: riwayat ANC di puskesmas, sebanyak 5x,diberi
vitamin. Riwayat minum obat-obatan atau jamu-jamuan selama
kehamilan (-), riwayat menderita penyakit atau kelainan selama
kehamilan (-). Riwayat persalinan: bayi lahir normal, cukup bulan,
dibantu oleh bidan dengan BBL 2900gr. Riw. keluarga dengan sakit
yang sama (+).Dari pemeriksaan fisis didapatkan tanda vital dalam
batas normal, tampak malformasi pada labionasals dan palatum durum
berupa celah. VI. DIAGNOSISLabiopalatoschisis Bilateral
inkomplitVII. TERAPIRekonstruksi bibir
CLEFT LIP AND PALATEA.
PENDAHULUANLabiognatopalatoschisisatauCleft Lip and Palate(CLP)
adalah kelainan bawaan yang timbul pada saat pembentukan janin
sehingga ada celah antara kedua sisi bibir hingga langit-langit dan
bahkan cuping hidung. Dalam bahasa Indonesia, kelainan ini sering
disebut dengan bibir sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah pada
bibir (cleft lip), celah pada palatum atau langit-langit mulut
(cleft palate), atau gabungan dari keduanya (cleft lip and palate).
Kelainan ini disebabkan oleh kelainan genetik yang berpengaruh pada
tahap pembentukan embrio, sehingga terdapat kelainan yang muncul
setelah kelahiran.Cleft lip atau yang dikenal sebagai
cheiloschisis, labioschisis atau bibir sumbing merupakan suatu
keadaan dimana terdapat celah pada bibir. Labiognatopalatoschisis
adalah suatu kelainan atau kecacatan/cacat bawaan berupa celah pada
bibir, gusi, dan langit-langit. Celah ini dapat bersifat komplit,
tidak komplit, unilateral maupun bilateral yang terjadi karena
adanya gangguan pada kehamilan semester pertama yang menyebabkan
terganggunya proses tumbuh kembang janin sehingga terjadi
ketidaksempurnaan penyambungan bibir atas, gusi dan langit-langit.
Faktor yang diduga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini adalah
kekurangan nutrisi, stress pada kehamilan, trauma, dan faktor
genetik.Cleft lips and palate (CLP) adalah suatu kecacatan
kongenital pada kraniofasial yang paling sering ditemui. Pasien CLP
sering mengalami gangguan fungsi berupa kesulitan menghisap ASI,
bernafas, infeksi telinga tengah, bahkan masalah psikososial dan
lain sebagainya. Penanganan CLP memerlukan keterlibatan berbagai
disiplin ilmu yang dimulai dari hari pertama dilahirkan hingga umur
20-21 tahun. Untuk penanganan yang optimal selain diperlukan suatu
pengetahuan juga diperlukan keterampilan teknis dalam mendalami
suatu anatomi abnormal dengan tidak menghilangkan nilai estetika
didalamnya. Hal ini juga didukung dalam hal perawatan dalam hal
pengawasan dan evaluasi.
B. EPIDEMIOLOGIInsiden celah palatum muncul pada 1 dari 1000
kelahiran hidup. Insiden ini meningkat pada kelompok Asia (1:500)
dan menurun pada populasi Negro (1:2000). Insiden tertinggi yang
dilaporkan terjadi pada celah palatum muncul pada suku-suku Indian
di Montana (1:276) . Umumnya, kondisi ini lebih banyak ditemukan
pada laki - laki dibanding perempuan.Di Indonesia, jumlah tertinggi
penderita kelainan ini terbanyak di Nusa Tenggara Timur yaitu 6
sampai 9 orang per 1000 penduduk. Jumlah ini sangat tinggi bila
dibandingkan kasus di Internasional yang hanya 1 sampai 2 orang per
1000 penduduk.Walaupun celah palatum adalah kelainan kongenital
yang sangat beragam dan berubah-ubah, muncul beberapa subgrup
berbeda, yang dinamakan celah bibir dengan/tanpa celah palatum
(CL/P), celah palatum (CP) sendiri dan celah palatum submukosa
(submucous cleft palate/SMCP). 1,2
Distribusi tipikal dari tipe-tipe celah adalah: 1. Celah bibir
saja 15-20%2. Celah bibir dan palatum 45%3. Celah palatum
tersendiri 30-40%Pada pasangan dengan labioschisis, memiliki risiko
melahirkan anak dengan kelainan yang sama sebesar 4%. Selain itu,
jika anak yang dilahirkan mempunyai labioschisis, maka risiko
labioschisis pada anak selanjutnya adalah sebanyak 4%. Jika 2 anak
sebelumnya lahir dengan labioschisis, risiko labioschisis pada anak
selanjutnya adalah sebanyak 9%.
C. EMBRIOLOGICLP terjadi akibat dari kesalahan dalam
perkembangan normal. Untuk dapat memahami pembentukan dan morfologi
dari kecacatan ini, terlebih dahulu harus dipahami embriologi
normal dari bibir dan langit-langit. Terdapat tiga bagian penting
dalam pembentukan bibir atas yaitu; processus frontonasal yang
terletak di sentral dan dua prominensia maxillaris yang terletak di
lateral. Bibir atas berkembang pada minggu 4 6 gestasi, bermula
dengan pembentukan processus frontonasal. Processus frontonasal
akan berkembang sehingga membentuk bagian tengah bibir atas,
alveolus anterior dan palatum primer. Prominensia maxillaris juga
akan berkembang sehingga membentuk bagian lateral dari bibir.
Prominensia maxillaris kiri dan kanan akan bertumbuh dari bagian
posterolateral ke arah anteromedial dan menyatu dengan processus
frontonasal. Kegagalan fusi dapat terjadi di kedua sisi ini dan
karena itu cacat bibir sumbing dapat unilateral atau
bilateral.Istilah bibir sumbing adalah menyesatkan karena cacat
mungkin melibatkan lebih dari sekedar bibir. Kegagalan lengkap fusi
proses maxillary lateral dengan elevasi nasal medial menyebabkan
belahan bibir atas, alveolus, ala nasi, lantai hidung, dan palatum
mole primer. Langit-langit mulut yang keras dibentuk dari
langit-langit primer dan langit-langit sekunder. Pembentukan
langit-langit primer berkembang dari premaxilla. Langit-langit
mulut sekunder berkembang menjadi sisa dari langit-langit keras
serta langit-langit lunak dan uvula.Perkembangan langit-langit
sekunder terjadi dari minggu 6-12 dari kehamilan. Proses dimulai
dengan pembentukan tulang langit-langit proses palatine lateral
yang berkembang dari proses maxillary. Awalnya, proses tulang
langit-langit berorientasi secara vertikal di kedua sisi lidah yang
berkembang. Akhirnya, kedua proses tulang langit-langit lateral
bertemu di garis tengah dan menyatu. Langit-langit mulut yang keras
menyatu dari anterior ke posterior, dimulai pada alveolar ridge dan
berlanjut hingga ke ujung uvula. Oleh karena itu bentuk paling
ringan dari sumbing langit-langit adalah uvula bifida. Fusi selesai
dan langit-langit yang utuh diidentifikasi pada kehamilan minggu ke
12.
Gambar 1. Tahap pertumbuhan wajah manusia
Celah pada palatum merupakan kelemahan fusi parsial atau total
dari palatal shelves. Ini dapat terjadi dengan berbagai cara :-
Defek pertumbuhan dari lempeng palatum- Kegagalan lempeng palatum
untuk mencapai posisi horizontal- Kelemahan sambungan antar
lempeng- Rupture setelah fusi lempeng
Gambar 2. A: sketsa gambaran sagital dari kepala embrio pada
akhir minggu ke-6 menunjukkan proses palatine media, atau palatum
primer.B,D,E dan H: gambaran langit-langit mulut sejak usia ke-6
hingga 12 minggu yang menunjukkan perkembangan palatum. Garis
terputus pada (D) dan (F) menunjukkan bagian yang menyatu pada
proses palatina. Tanda panah menunjukkan proses pertumbuhan medial
dan posterior dari palatina lateral. C,E dan G: gambar potongan
frontal kepala menunjukkan proses penyatuan kedua palatina lateral
dan septum nasal, dan sebagian besar nasal dan cavitas oral
Terdapat 3 pusat pertumbuhan fasial :- Sentra
prosensefalikBertanggungjawab atas pertumbuhan dan perkembangan
lobus frontal otak, tulang frontal, dorsum nasal dan bagian tengah
bibir atas, premaksila dan septum nasal.- RombensefalikMembentuk
bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian
bawah (regio latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami
tumpang tindih (overlap) akibat impuls-impuls pertumbuhan yang
terjadi, disebut diaencephalic borders.- DiasefalikDiasefalik
borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi,
selanjutnya ke arah filtrum. Filtrum merupakan petanda satu-satunya
dari diasefalik border yang bertahan seumur hidup. Diasefalik
border kedua adalah regio spino-kaudal dan leher.
D. ANATOMIBibir terdiri dari 3 bagian kutaneus, vermilion, dan
mukosa.Bibir bagian atas disusun 3 unit kosmetik yaitu 2 lateral
dan 1 medial. Cupid bow adalah proteksi ke bawah dari unit philtrum
yang member bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear tipis yang
member batas bibir atas dan bawah secara melingkar pada batas
kutaneus dan vermilion disebut white roll. Menurut The American
Joints Comittee on Cancer, bibir merupakan bagian dari cavum oris,
mulai dari perbatasan vermilion-kulit dan meliputi seluruh
vermilion saja. Tetapi para ahli bedah menyebutkan bahwa bibir atas
meliputi seluruh area di bawah hidung, kedua lipatan nasolabialis,
kemudian intra oral sampai sulcus ginggivolabialis, dan bibir bawah
meliputi vermilion, lipatan labiomentalis sampai sulcus
ginggivolabialis intraoral.
Gambar 3. Anatomi topografik bibir. 1) Phitral column, 2)
Phitral groove, 3) Cupids bow 4) White roll upper lip, 5)
Tuberculum, 6) Commissura, 7) Vermilion
Bibir atas yang normal mempunyai otot orbicularis oris utuh, 2
buah philtrumridge yang sejajar dan sama panjang dengan di
tengahnya terbentuk philtrum dimple. Disamping itu mempunyai cupid
bow, di bagian permukaan mempunyai vermilion yang simetris
(milard). Vaskularisasi berasal dari a. labialis superior dan
inferior, cabang dari a. facialis. Arteri labialis terletak antara
m.orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi
vermilion-mukosa. Innervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang
N.cranialis V (N.Trigeminus) dan N.Infraorbitalis. Bibir bawah
mendapat innervasi sensoris dari N.Mentalis. Pengetahuan innervasi
sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anastesi.
Innervasi motoric bibir berasal dari N.Cranialis VII (N.Facialis).
Ramus buccalis N. Facialis menginnervasi m. orbicularis oris dan M.
Elevator Labii. Ramus mandibularis N. Facialis menginnervasi
m.orbicularis oris dan m.depressor labii.12 Muskulus utama bibir
adalah m. orbicularisoris yang melingkari bibir. Muskulus ini tidak
melekat pada tulang, berfungsi sebangai sfingter rima oris. Dengan
gerakan yang kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering,
menghisap, bersiul, meniup dan menciptakan ekspresi wajah.
Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularisoris, dengan
muskulus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan
istilah modiolus.
Gambar 4. Muskulus pada wajah, tampak anterior1. Musculus
elevator terdiri dari m. levator labii superior alaque nasi, m.
Levator labii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor,
dan m. Levator anguli oris.2. Musculus rektraktor bibir atas
disusun oleh m. zygomaticum major, m.zygomaticum minor, dan m.
levator anguli oris.3. Musculus depressor meliputi m. depressor
anguli oris dan m. depressor labii inferior. Musculus retractor
bibir bawah terdiri dari m.depressor anguli oris dan m.platysma,
sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir
Langit-langit mulut membentuk batas dinamis antara rongga mulut
dan rongga hidung. Ini terdiri dari anterior palatum durum dan
posterior palatum molle. Palatum molle mulut adalah struktur
dinamis yang berfungsi sebagai katup antara oropharynx dan
nasofaring. Platum yang intak dapat secara berkala, selektif, dan
benar-benar mengisolasi nasofaring dari oropharynx. Palatum molle
yang utuh penting untuk untuk bicara dan makan yang normal.Palatum
durum terdiri dari palatum bertulang dan mukosa yang melekat secara
utuh kepada periosteum. Palatum durum bertulang ini terdiri dari
pasangan prosesus palatina maksilla dan porsi horizontaldari tulang
palatina. Bagian ujung alveolar dari maksila menunjukkan bahgian
anterior dan batas lateral palatum durum. Aspek posterior dikenal
sebagai ujung bebas karena tidak memiliki sebarang tulang. Dari
tepi batas ini palatum molle menempel pada palatum durum. Palatum
terdiri dari palatum durum dan palatum molle yang bersama-sama
membentuk atap mulut dan dasar hidung. Prosesus palatina dari
maksila dan lamina horizontal dari tulang palatine membentuk
palatum durum. Suplai darah palatum berasal dari arteri maksilaris
interna, arteri palatina yang lebih besar memperdarahi palatum
durum, arteri palatina yang lebih kecil memperdarahi palatum
molle.
Gambar 5. Anatomi rongga mulut dan rongga hidung, tampak
sagital
Palatum molle juga dikenali sebagai velum. Persarafan berasal
dari nervus palatina inferior dan nervus nasopalatina. Palatum
molle terjadi dari jaringan fibromuskular yang terdiri dari
otot-otot yang saling melekat pada bagian posterior palatum durum.
Bagian ini menutup nasofaring dengan menekan dan mengangkat, dengan
cara ini berhubungan dengan sisi passavants di posterior. Palatum
molle terdiri dari tensor velli palatini, levator velli palatini,
muskulus uvula, palatoglosus, dan muskulus palatofaringeus.Mukosa
dari palatum molle menempel pada anterior palatum durum dan
kelateral dinding faringeal. Sisi posterior palatum molle bebas
dari sembarang pelengketan. Otot dari paltum molle secara selektif
dapat mengisolasi nasofaring dari oropharynx. Ketika bernapas, tepi
posterior palatum molle berada dalam posisi hampir vertikal. Hal
ini memungkinkan komunikasi antar kavitas oral dan kavitas nasal,
diamana memfasilitasi pernafasan pada nasal. Sebaliknya selama
berbicara dan menelan otot dari palatum molle berkontraksi dan
menarik palatum molle ke arah yang lebih horizontal yang
menghubungkan faringeal posterior. Palatum molle terdiri dari lima
pasangan otot dan pusat aponeurosis. Pasangan otot uvula berasal
dari posterior tulang belakang hidung dan dimasukkan di anak uvula.
Tensor veli palatini yang berasal dari dinding lateral tuba
Eustachian. Ia menjadi tendon yang sempit dimana secara lateral
melengkung hamulus sebelum bergabung palatum molle sebagai tendon
triangular yang luas. Didalam palatum molle, fiber tensor veli
palatini berjalan lateral ke medial. Kontraksi otot ini
menghasilkan sebuah kekuatan lateral yang mengeraskan palatum
molle. Tensor veli palatini adalah pembuka utama tuba estachius.
Levator veli palatini berasal dari aspek medial tuba Eustachii dan
pada permukaan inferior dari tulang temporal. Ini menyebabkan
penyisipan secara anterior dan inferior di permukaan atas palatum
molle. Kontraksi levator veli palatini menaikkan palatum molle dan
menutup nasofaring. Dua pasang otot terakhir yang berkontribusi
terhadap palatum molle adalah otot palatoglossus dan
palatopharyngeus. Palatoglossus bersama-sama dengan mukosa atasnya
membentuk tiang anterior tonsillar. Palatoglossus memanjang dari
inferior lidah ke superior palatum molle. Palatoglossus berfungsi
sebagai sfingter untuk mencegah regurgitasi oral selama menelan
makanan. Pasangan otot palatopharyngeus berjalan dari lateral
dinding faring ke palatum molle. Palatopharyngeus bersama-sama
dengan mukosa membentuk tiang posterior tonsilar. Palatoglossus
mengangkat laring selama menelan untuk membantu mencegah
aspirasi.
E. ETIOLOGIPenyebab labiognatopalatochisis sampai saat ini belum
diketahui dengan pasti. Beberapa hipotesis yang dikemukanan dalam
perkembangan kelainan antara lain:1. Insuffisiensi zat-zat atau
materi yang diperlukan untuk proses tumbuh kembangorgan-organ
terkait selama masa embrional, seperti juga pada anomaly kongenital
lainnya. Insuffisiensi ini disebabkan beberapa hal :a. Kuantitas :
gangguan sirkulasi feto-maternal, termasuk stress pada masa
kehamilan dan syok hipovolemik terutama pada trimester pertama
kehamilanb. Kualitas : defisiensi gizi (vitamin dan mineral
khususnya asam folat, vitamin C dan zink, anemi dan kondisi
hipoksik. Defisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan
menyebabkan gangguan dan/atau hambatan pada pusat pertumbuhan dan
rangkaian proses kompleks.c. Teori bioseluler : perkembangan
palatum melibatkan interaksi mesenkhim epithelial. Proses signaling
melibatkan molekul matriks dan growth factor yang mempengaruhi
ekspresi genetic dari sel-sel neural crest yang mengalami migrasi
dan kematian sel terprogram (dan ini dipengaruhi oleh asam
retinoat, glukokortikoid); dan gen-gen yang terpengaruh ini
akanmengakibatkan timbulnya gangguan fusi. Mediator-mediator yang
kemudian diketahui mempengaruhi gen-gen tersebut antara lain Hox B
(murine hox2), Transforming Growth Factor (TGF A&B), Epidermal
Growth Factor (IGF 1&2). Pola ekspresi dari gengen ini
melibatkan proses replikasi mRNA dan penurunan jadar protein,
sehingga sel yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan bermigrasi,
proliferasi dsb.2. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat
teratologik, termasuk jamujamuan dan penggunaan kontrasepsi
hormonal.3. Infeksi khususnya infeksi viral dan khalimidial
(toksoplasmosis)4. Factor genetik, yang diduga kuat pada keluarga
dengan riwayat kelainan yang sama. Dugaan mengenai hal ini
ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked gen,
yaitu Xq13-21 pada lokus Sp243 pada pasien sumbing bibir dan
langitan. Kenyataan lain yang menunjang, bahwa demikian banyak
kelainan/sindrom disertai celah bibir dan langitan (khususnya jenis
bilateral), melibatkan anomaly skeletal, maupun defel lahir
lainnya.
F. DIAGNOSISCLP memberikan tanda klinis yang spesifik sehingga
mudah untuk didiagnosis. Bahkan beberapa dapat dideteksi pada waktu
kehamilan.
Diagnosis PrenatalDeteksi prenatal dapat dilakukan dengan
beragam teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran
wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat
menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini
mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa
cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri.
Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance
imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal
ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP
secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan yang tersebut di
atas dibatasi pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien.
Ultrasound transabdominal merupakan alat yang paling sering
digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan
dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada
skrining anatomi antenatal.Deteksi dini memperkenankan kepada
keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu
kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat.
Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP,
belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang
harus diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding, ibu yang
menerima konseling pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih
merasa bingung dan kewalahan. Deteksi dini juga memperkenankan
kepada ahli bedah untuk bertemu dengan keluarga sebelum kelahiran
dalam atmosfer yang rileks dan mendiskusikan pilihan perbaikan.
Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat, dapat menjadi hal
yangmungkin untuk dapat melaksanakan perbaikan dari unilateral
cleft lip pada minggu pertama kehidupan.
Diagnosa PostnatalBiasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum
segera didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti
sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke
gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat
pada otot palatum molle (soft palate (submucous cleft), yang
terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh mouth's
lining. Karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak
dapat didiagnosa hingga beberapa waktu. Masalah-masalah yang
ditemukan pada bayi misalnya sulit menyusui, gangguan berbicara,
infeksi telinga serta gangguan gigi dan mulut dapat menambah
tegaknya diagnosis.
G. KLASIFIKASIKlasifikasi dari Cleft Lip dan Palate, adalah :
CLP Unilateral InkomplitCelah unilateral inkomplit ditandai dengan
berbagai derajat pemisahan bibir vertikal, tetapi masih memiliki
nasal yang intak atau pita Simonart.
CLP Unilateral Inkomplit
CLP Unilateral KomplitCelah unilateral komplit ditandai dengan
gangguan pada bibir, batas nostril, dan alveolus (palatum komplit
primer). Pada jenis ini, tidak terdapat pita simonart yang
menghubungkan dasar alar ke kaki palatum di kartilago lateral bawah
hidung sehingga mengakibatkan penyambungan abnormal pada muskulus
orbikularis oris.
CLP Unilateral Komplit
CLP Bilateral InkomplitCLP bilateral komplit merupakan celah
yang terjadi dikedua sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke
hidung.
CLP Bilateral Inkomplit
CLP Bilateral KomplitJika celah bibir terjadi di kedua sisi
bibir dan memanjang hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya
penonjolan pada daerah premaxilla, yang disebabkan tidak adanya
hubungan dengan daerah lateral dari palatum durum.
CLP Bilateral Komplit
Meskipun banyak para ahli bedah yang menggunakan klasifikasi
deskriptif dari cacat sumbing selama pengkajian awal pasien, system
klasifikasi lain sering digunakan untuk penelitian maupun
pencatatan data. Kernahan dan Stark menciptakan skema klasifikasi
diagram Y dan modifikasinya terus digunakan di banyak cleft center.
Diagram ini didasarkan pada pembagian embriologi atas langit primer
(bibir dan alveolus) dan langit sekunder di foramen
incisivus.Sedangkan Otto Kriens memperkenalkan suatu
pengklasifikasian yang berbeda berdasarkan akronimnya. Akronim
LASHAL menunjukkan anatomi bilateral dari bibir (L), alveolus (A),
langit keras (H), dan langit lunak (S), dengan arah dari kanan ke
kiri. Huruf kecil mewakili struktur yang tidak cacat, yang mana
menunjukkan tidak ada celah. Saat ini, system ini digunakan untuk
pencatatan hasil dari Asosiasi American Cleft Palate dan
Craniofacial.Bibir disingkat sebagai L (lips), gusi disingkat
sebagai A (alveolar), langit-Iangit dibagi menjadi dua bagian yaitu
H (hard palate) dan S (soft palate).Bila norrnal (tidak ada celah)
maka urutannya dicoret, celah komplit (lengkap) dengan huruf besar,
celah inkomplit (tidak lengkap) dengan huruf kecil dan huruf kecil
dalam kurung untuk kelainan microform. Pemakaian sistem LAHSHAL ini
juga sesuai dengan ICD(International Code Of Diagnosis).1LAHSHAL
SYSTEM L=Lip; A=Alveolus; H=Hard Palate; S=Soft Palate S selalu di
tengah Yang mendahului S adalah bagian kanan dan sesudah S adalah
bagian kiri Huruf besar menunjukkan bentuk celah total Huruf kecil
menunjukkan bentuk partial Di dalam kurung adalah bentuk microform
Strip berarti normal atau intak.1
H.PENATALAKSANAANPenanganan dari CLP meliputi kerjasama
multidisiplin untuk mendapatkan hasil yang optimal dimulai sejak
bayi hingga dewasa. Ini termasuklah kerjasama dari ahli bedah
plastik, spesialis THT, orthodontist, ahli fisioterapi, speech
therapist, ahli psikologis, spesialis anak maupun pekerja sosial.
Penanganan CLP memerlukan rencana terapi yang lama dan panjang
mengikut umur pasien dengan tujuan untuk memberikan hasil yang
optimal.Dalam penanganan penderita Cleft lip dipedukan kerjasama
para spesialis dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah
protokol Cleft lip, yaitu:11. Pasien umur 3 bulan (the over tens)
a. Operasi bibir dan hidung b. Pencetakan model gigi c. Evaluasi
telinga d. Pemasangan grommets bila perlu
2. Pasien umur 10 - 12bulan a. Operasi palatum b. Evaluasi
pendengaran dan telinga
3. Pasien umur 1 - 4 tahun a. Evaluasi bicara, dimulai3 bulan
pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech pathologist.b.
Evaluasi pendengaran dan telinga
4. Pasien umur 4 tahun Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan
repalatografy atau pharyngoplasty.
5. Pasien umur 6 tahun a. Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan
model. b. Melakukan nasoendoskopi bagi yang memerlukan. c. Evaluasi
pendengaran
6. Pasien umur 9-10 tahunAlveolar bone graft 7. Pasien umur 12
-13 tahuna. Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah
dilakukan, bila masih ada kekurangannya.
8. Pasien umur 17 tahuna. Evaluasi tulang-tulang muka b. Operasi
advancement osteotomy Le Fort I
I.PROGNOSISTindakan operasi dan rekonstruksi yang mendetail pada
umumnya menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat
sebagai bibir yang normal. Pada kenyataannya banyak faktor yang
berpengaruh di luar dari teknik perbaikan itu sendiri. Pada
akhirnya, hasil yang dicapai tergantung dari komplikasi yang
terjadi, keadaan tulang tengkorak dimana terjadi celah, dan efek
pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari masing-masing
individ
DAFTAR PUSTAKA
1. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In:
Thorne CH,Beasley RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL,
editors. Grabb&Smiths Plastic Surgery 6th Edition. USA:
Lippincott Williams & Wilkins; 2007.p. 201-205.2. Leksana,
Mirzanie H. Chirurgica Re-Package Edition. Jogjakarta:
ToscaEnterprise; 2005. p. IX13-5.3. Randall S.W, Dianne C.D. Cleft
lip and palate. In: Townsend C.M. editor.Sabiston Textbook of
Surgery 17th Edition. Pennsylvania: Elsevier Saunders;2004. p.
2189-2191.4. Saleh M.S, John W.S, Alan B., Forest S.R, Eser Y.
Plastic and ReconstructiveSurgery. In: Brunicardi F.C. Scwartzs
Manual 0f Disease 8th Edition. p. 1173-11745. Hongshik H, Kang N.H,
Patel P.K. Craniofacial, Cleft Lip Repair; (cited on18th February
2010); available at
http://emedicine.medscape.com/article/457394-