BASAL MENINGOCELE Oleh Ferry Wijanarko, dr, Sp BS DR M. Arifin Parenrengi, dr, Sp BS BEDAH SARAF SOLO Secretariat : Neurosurgery Subdivision Dr Moewardi Hospital Surakarta phone 0271 9208606/ fax 0271 637654 e-address : [email protected]www.bedahsarafsolo.com
18
Embed
BASAL MENINGOCELE - Bedah Saraf Solobedahsarafsolo.com/sites/default/files/MENINGOCELE BASALIS.pdf · I. PENDAHULUAN Abnormalitas bawaan ... II. Laporan Kasus ... Dari pemeriksaan
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BASAL MENINGOCELE
Oleh Ferry Wijanarko, dr, Sp BS
DR M. Arifin Parenrengi, dr, Sp BS
BEDAH SARAF SOLO Secretariat : Neurosurgery Subdivision Dr Moewardi Hospital Surakarta
Basal meningocele is a rare midline bony defect of the base of the skull which may allow protrusion of the meninges and their contents. Herniated meninges in such cases may be found in the nasal cavity, nasopharynx, the sphenoid and ethmoid sinuses, the orbit, and the pterygopalatine fossa, the site depending on the location and size of the bony defect.
The basal meningocele frequently escapes the diagnosis and may be detected at adult age. MRI is the imaging diagnostic procedure of choice since it allows to precisely identifying the presence of meninges, brain parenchyma and blood vessels inside the bone defect. Besides, it provides broad encephalic anatomic evaluation which facilitates the identification of other anomalies.
Basal meningocele are classified in accordance with their location as transsphenoidal, sphenoorbital, sphenoethmoidal, transethmoidal, or sphenomaxillary. Although the transethmoidal is the most frequent, these are all rare anomalies, accounting for about l 5% of all encephaloceles. Basal meningocele are often associated with other midline anomalies such as hypertelorism, broad nasal root, cleft lip, and cleft palate.
We report here case of a child, 55-day-old, with a transethmoidal meningocele with the chief complaint of getting cyanotic when he was drinking milk. This meningocele may presents as a mass in the nasopharynx, masquerading as nasal polyps or enlarged adenoids. Key word : basal meningocele
* Staf Medis Fungsional Sub Bagian Bedah Saraf RSUD Dr Moewardi Surakarta **Staf Medis Fungsional Departemen Bedah Saraf RSUD Dr Soetomo Surabaya
1
I. PENDAHULUAN
Abnormalitas bawaan susunan saraf pusat adalah salah satu kelompok dari
kasus cacat kongenital yang paling menonjol dengan frekuensi 3-4% dari seluruh
kasus abortus spontan dan kira-kira 1 dari 200 kelahiran hidup. Secara menyeluruh
kecacatan susunan saraf bawaan mempunyai varian kompleksitas gabungan beberapa
faktor etiologis seperti abnormalitas kromosom, kelainan genetik, dan faktor lainnya.
Berdasarkan patoembriologik dibagi atas tiga kelompok anomali yaitu : (1)
malformasi perkembangan, (2) defek tabung neural, dan (3) hidrosefalus
kongenital(2,9).
Wawasan permasalahan yang mencakup deteksi dini dan implikasinya, bila
dihadapkan dengan hak dan prognosa kualitas kehidupan kasus masa mendatang,
tampaknya merupakan tantangan yang membutuhkan pemikiran pertimbangan yang
unik dan kebijaksanaan filosofis yang luhur (2).
Ensefalokel merupakan malformasi kongenital yang ditunjukkan dengan
adanya protrusi dari meningens dan atau jaringan otak pada defek tulang kepala.
Ensefalokel merupakan salah satu dari kelainan defek tuba neural selain anensefali dan
spina bifida(8). Beberapa penelitian menunjukkan bahwa tidak ada perbedaan
bermakna antara jenis kelamin laki-laki dan perempuan. Juga disebutkan bahwa tidak
ditemukan dua kasus meningokel pada keluarga yang sama atau keluarga dekat
lainnya. Meningokel merupakan defek multifaktorial dimana peranan lingkungan
sangat berperan penting (10).
II. Laporan Kasus
Seorang anak laki – laki berusia 55 hari, masuk RSU Dr Soetomo Surabaya
pada tanggal 30 April 2008 dengan keluhan wajah kebiruan setelah minum susu satu
minggu setelah lahir. Pasien merupakan kiriman dari RS Husada Utama Surabaya.
Pasien lahir tanggal 18 Maret 2008, lahir spontan, cukup bulan, di RS AURI
Surabaya. Satu minggu setelah lahir ibu pasien mengeluh bahwa pasien sering
kebiruan setelah diberi minum susu. Keluarga membawa pasien ke dokter spesialis
anak di RS AURI. Kemudian pasien dirujuk ke RS Husada Utama Surabaya. Waktu
2
masuk di RS tersebut pasien ditangani oleh dokter spesialis anak dan spesialis THT,
oleh karena adanya polip di lubang hidung kanan. Pada saat dilakukan pemeriksaan
penunjang MRI didapatkan hasil adanya meningokel mulai di lamina kribrosa sinus
etmoidalis kanan yang meluas ke bawah sampai orofaring (lubang paling atas)
disertai adanya meningokel. Parenkim otak dalam batas normal dan tidak ditemukan
tanda hidrosefalus. Saat itu pasien mulai ditangani oleh ahli Bedah Saraf. Kemudian
pasien dirujuk ke RSDS untuk mendapatkan pemeriksaan lebih lanjut pada tanggal 30
April 2008, lalu dirawat di NICU GBPT (gambar 1) RSU Dr. Soetomo Surabaya.
Riwayat kehamilan cukup umur/bulan dan lahir spontan di RS AURI
Surabaya dengan berat lahir 2300 kg. Riwayat ibu menderita penyakit TORCH
selama kehamilan tidak jelas. Buang air besar normal tidak mencret, kencing juga
dalam batas normal.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum lemah dengan tanda –
tanda vital nadi : 140 kali/menit, RR : 30 kali/menit, suhu aksila : 36,7o C. Pada
pemeriksaan kepala tidak terdapat anemia, ikterus, sianosis maupun dyspneu, serta
ubun-ubun besar belum menutup. Pada pemeriksaan leher tidak tampak adanya
pembesaran kelenjar getah bening.
Pada pemeriksaan dada (regio thoraks) didapatkan keadaan simetris antara
dada kanan dan kiri, tidak terdapat retraksi dada. Cor didapatkan S1 S2 tunggal, tidak
didapatkan suara gallop maupun murmur. Pada pemeriksaan paru tidak didapatkan
suara ronkhi maupun wheezing.
Pada pemeriksaan perut/abdomen dirasakan perut dalam kondisi supel (tidak
ada defans muskuler) dan tidak didapatkan meteriorismus, serta bising usus dalam
batas normal. Pada pemeriksaan ekstremitas tidak didapatkan udem dan akral dalam
kondisi hangat, kering, dan merah (HKM).
Pada pemeriksaan neurologis didapatkan GCS 456, reflek cahaya +/+, pupil
bulat isokor, diameter 3mm/3mm, tidak terdapat lateralisasi dan maupun hemiparese.
Dari pemeriksaan laboratorium darah lengkap didapatkan leukositosis