BAB II
PEMBAHASAN
A. Definisi
The Bernard-Soulier sindrom (BSS) adalah autosomal Penyakit
resesif terkait dengan kecenderungan perdarahan, raksasa trombosit
darah dan jumlah trombosit yang rendah. Cacat adalah terbatas pada
keturunan megakaryocyte / platelet. Kelainan trombosit bawaan
seringkali sulit untuk membedakan berdasarkan manifestasi klinis
dan membutuhkan tes laboratorium khusus. Analisis Fungsional
platelet suspensi oleh aggregometry diperlukan untuk membedakan BSS
dari kelainan bawaan langka yang disertai dengan
macrothrombocytopenia, seperti Mei-Hegglin, Sebastian, Fechtner dan
Epstein Sindrom perusahaan A diagnosis panggilan untuk bersama
meningkat kali perdarahan, macrothrombocytopenia, cacat
ristocetininduced aglutinasi dan tingkat rendah atau tidak ada
platelet GPIB-V-IX (CD42a-d) dengan sitometri.
Sindrom Bernard-Soulier adalah gangguan resesif autosomal, yang
berarti bahwa kedua orang tua harus membawa gen abnormal (meskipun
mereka sendiri tidak memilikipenyakit) dan lulus bahwa gen abnormal
pada anak mereka. Seperti semua autosomalresesif gangguan,
ditemukan lebih sering di daerah-daerah di dunia di mana pernikahan
antara kerabat dekat adalah umum. Sindrom Bernard-Soulier
mempengaruhi baik pria maupun wanita.
Bernard-Soulier Syndrome (BSS) adalah gangguan menurun yang
langka. Belajar untuk mengatasi penyakit ini tidak mudah. menemukan
bahwa anak Anda memiliki itu dapat banyak. Diagnosis BSS sering
menyebabkan perasaan tidak aman dan frustration.What yang lebih,
mengingat kelangkaan penyakit, ada informasi tertulis yang sangat
sedikit tersedia untuk orang-orang yang terkena dampak. Komplikasi
yang terkait dengan BSS dapat berkisar dari ringan sampai
serious.We berharap bahwa buklet informasi ini akan berguna untuk
orang dihadapkan dengan gangguan ini, terlepas dari tingkat
keparahan mereka Kondisi tertentu.A. Etiologi
BSS adalah kelainan genetik yang mempengaruhi kemampuan
trombosit dalam sirkulasi darah untuk mengikat dengan pembuluh
darah yang rusak dan karenanya untuk pembekuan darah. Trombosit ini
hilang protein penting yang disebut glikoprotein Ib-IX-V (GPIB)
yang biasanya menonjol dari permukaan trombosit dan mengikat dengan
protein lain yang ditemukan dalam sirkulasi darah disebut faktor
von Willebrand. Jika salah satu dari protein ini hilang atau
abnormal, mereka tidak bisa mengikat dengan benar untuk memulai
proses pembekuan dan hasil perdarahan yang berlebihan.
BSS disebabkan oleh mutasi pada salah satu dari empat gen untuk
protein GPIB. Gen yang abnormal telah dipetakan ke kromosom 17p12,
22q11.2, 3q21 dan 3q29.
Kromosom, yang hadir dalam inti sel manusia, membawa informasi
genetik untuk setiap individu. Sel-sel tubuh manusia normal
memiliki 46 kromosom. Pasang kromosom manusia diberi nomor dari 1
sampai 22 dan kromosom seks yang ditunjuk X dan Y. Pria memiliki
satu X dan satu kromosom Y dan perempuan memiliki dua kromosom X.
Setiap kromosom memiliki lengan pendek ditunjuk sebagai "p" dan
lengan panjang ditunjuk "q". Kromosom yang lebih sub-dibagi menjadi
banyak band yang diberi nomor. Misalnya, "kromosom 17p12" mengacu
untuk band 12 pada lengan pendek kromosom 17. band The bernomor
menentukan lokasi dari ribuan gen yang hadir pada setiap
kromosom.
Penyakit genetik ditentukan oleh kombinasi gen untuk suatu sifat
tertentu yang berada di kromosom yang diterima dari ayah dan
ibu.
Bernard-Soulier Syndrome biasanya diwariskan sebagai sifat
genetik autosomal resesif. Kelainan genetik resesif terjadi ketika
seseorang mewarisi gen yang tidak normal untuk sifat yang sama dari
setiap orangtua. Jika seseorang menerima satu gen normal dan satu
gen untuk penyakit ini, orang tersebut akan menjadi pembawa
penyakit ini, tetapi biasanya tidak akan menunjukkan gejala. Risiko
untuk dua orang tua pembawa untuk kedua lulus gen yang rusak dan,
oleh karena itu, memiliki anak yang terkena adalah 25% dengan
setiap kehamilan.
D. Patofisiologi
Cacat pada tiga gen menimbulkan gambaran klinis yang khas dan
anomali trombosit terkait dengan BSS. Hal ini disebabkan sifat
multisubunit yang terkena reseptor GPIB-V-IX, Fungsi utama dari
kompleks GPIB-V-IX adalah untuk memastikan hemostasis primer yang
normal dengan memulai adhesi trombosit pada area cedera. Adhesi
dibawa oleh mengikat faktor von Willebrand sendiri, diambil dari
plasma dengan kolagen subendothelial. Empat protein transmembran
yang berbeda, GPIB (MW 135 kDa), GPIB (MW 26 kDa), GPIX (MW 20 kDa)
dan GPV (MW 82 kDa) berkumpul untuk membentuk reseptor fungsional
pada permukaan megakaryocytes sumsum tulang, prekursor trombosit
yang beredar dewasa. GPIB , GPIB, dan GPIX yang erat terkait dan
semua yang diperlukan untuk biosintesis efisien reseptor (Orphanet,
2006).Pathway
Kelainan Genetik
Gen abnormal
Anomali trombosit
Trombosit Abnormal
Hemostatis primer tidak berfungsi
Adhesi Trombosit
Luka /agen Trauma cedera
Pendarahan anemia Anoreksi Gangguan kesimbangan
nutrisiPendarahan terus menerus
Purpura
Epitaksis Perdarahan di Menorrhagia
mulut
Integritas kulit E. Manifestasi Klinis
Sindrom bernard soulier menyajikan awal dengan perdarahan gejala
epistaksis paling sering, ecchymosis, dan kulit pendarahan gingvia,
serta menometrorrhagia dan pendarahan gastriointestinal, jarang
pasien akan memiliki perdarahan berat pada waktu cedera dan
pembedahan. Itu keparahan gejala perdarahan adalah variabel antara
pasien dan dapat berkisar dari ringan sampai mengancam nyawa dan
bahkan mungkin menjadi lebih atau kurang parah selama masa pubertas
dan dewasa. Pasien heterozigot mungkin memiliki ringan sampai
sedang pendarahan kecenderungan.
Gejala sindrom Bernard-Soulier bervariasi dari satu orang ke
yang berikutnya. Tanda-tanda gangguan biasanya pertama kali melihat
masa kanak-kanak. yang biasanya tampak saat lahir dan terus
sepanjang hidup, mungkin termasuk kecenderungan untuk berdarah
berlebihan dari luka dan cedera lainnya, mimisan (epistaksis), dan
/ atau aliran menstruasi luar biasa berat pada wanita. Orang dengan
penyakit ini juga mudah memar dan memar cenderung berlama-lama.
Perdarahan dari pembuluh darah yang sangat kecil di bawah kulit
(subkutan) dapat menyebabkan daerah kecil atau luas bintik berwarna
merah atau ungu kecil (purpura atau petechiae).
Orang dengan sindrom Bernard-Soulier mungkin mengalami:
Purpura (memar tepat di bawah kulit)
Perdarahan hidung Epistaksis (mimisan)
Pendarahan dari gusi (Perdarahan dari mulut)
Berat atau berkepanjangan menstruasi perdarahan (menorrhagia)
atau perdarahan setelah melahirkan
Perdarahan abnormal setelah operasi, sunat (sirkumsisi), atau
perawatan gigi
Jarang, muntah darah atau lewat darah dalam tinja akibat
perdarahan dari usus(perdarahan gastrointestinal) Sindrom
Bernard-Soulier sering menyebabkan lebih banyak masalah bagi
perempuan dibandingkan laki-laki karena menstruasi dan
persalinan.
Perdarahan di saluran kemih atau gastrointestinal (di langka
contoh)
Purpura tidak memiliki penyebab yang jelas. Meskipun sangat
sering, itu adalah menyakitkan dan tidak menimbulkan bahaya
apapun.
Perdarahan dari mulut atau hidung (seperti ketika anak-anak
tumbuh mereka gigi pertama atau menggigit lidah atau pipi mereka)
adalah jenis yang paling sulit untuk control.
Menorrhagia adalah masalah pendarahan besar pada wanita muda di
pubertas.
F. Komplikasi
Gejala gangguan berikut dapat mirip dengan Bernard- Soulier
Syndrome. Perbandingan mungkin berguna untuk diagnosis
diferensial:
Mei-Hegglin Anomali adalah penyakit keturunan yang jarang
trombosit darah dan sel-sel darah putih tertentu ditandai dengan
trombosit normal besar. Beberapa orang dengan gangguan ini memiliki
gejala sejak lahir sementara yang lain tanpa gejala untuk hidup.
Gejala mungkin termasuk mimisan, bintik-bintik berwarna ungu pada
kulit (purpura), perdarahan yang berlebihan dari mulut selama
perawatan gigi, dan / atau sakit kepala. Beberapa orang dengan
Mei-Hegglin Anomali mungkin mengalami kelemahan otot pada satu sisi
tubuh karena perdarahan di dalam otak (perdarahan intrakranial).
(Untuk informasi lebih lanjut tentang gangguan ini, pilih
"Mei-Hegglin" sebagai istilah pencarian Anda di database Penyakit
Langka.) Mei Hegglin tidak biasanya tidak menyebabkan perdarahan
pada bayi baru lahir tidak seperti BSS.
Hemofilia adalah mewarisi pembekuan darah (koagulasi) kelainan
langka yang disebabkan oleh protein darah tidak aktif atau kurang
(biasanya faktor VIII). Faktor VIII adalah salah satu dari beberapa
protein yang memfasilitasi pembekuan darah. Hemofilia ditemukan
pada laki-laki hampir secara eksklusif dan dapat diklasifikasikan
sebagai ringan, sedang, atau berat tergantung pada persentase
faktor pembekuan hadir dalam darah seseorang. Gejala yang paling
serius hemofilia adalah perdarahan yang tidak terkontrol yang
mungkin mulai secara spontan tanpa sebab yang jelas. Perdarahan
internal dapat menyebabkan kerusakan permanen pada sendi dan otot.
Orang-orang dengan hemofilia berdarah untuk jangka waktu yang lebih
lama dibandingkan orang yang memiliki persentase normal faktor
pembekuan yang aktif dalam darah mereka. Memar dan trauma bisa
memicu episode perdarahan internal yang serius pada pria dengan
gangguan ini. (Untuk informasi lebih lanjut tentang gangguan ini,
pilih "hemofilia" sebagai istilah pencarian Anda di database
Penyakit Langka.)
Tromboastenia dari Glanzmann dan Naegeli adalah mewarisi
pembekuan darah (koagulasi) gangguan langka yang ditandai dengan
gangguan fungsi sel darah merah khusus (trombosit) yang penting
untuk pembekuan darah yang tepat. Gejala mungkin termasuk
perdarahan yang tidak biasa, dan / atau perdarahan, mudah memar,
pendarahan dari gusi, mimisan (epitaxis), dan / atau bintik-bintik
besar berwarna merah atau ungu pada kulit (purpura). Gejala
tromboastenia dari Glanzmann dan Naegeli tidak progresif dan dapat
meningkatkan dengan usia. (Untuk informasi lebih lanjut tentang
gangguan ini, pilih "tromboastenia" sebagai istilah pencarian Anda
di database Penyakit Langka.)
Von Willebrand Disease adalah mewarisi pembekuan darah
(koagulasi) kelainan langka yang bervariasi dalam dampaknya.
Kebanyakan orang memiliki diseaseand relatif ringan yang tidak
terdiagnosis sampai mereka dewasa. Sejumlah kecil mulai mengalami
masalah saat bayi atau anak usia dini, seperti pendarahan
berkepanjangan dan waktu pembekuan darah abnormal lambat. Gejala
mungkin termasuk perdarahan dari saluran pencernaan, mimisan,
perdarahan dari gusi, dan / atau mudah memar. Orang dengan gangguan
ini juga dapat mudah berdarah setelah cedera, melahirkan, dan /
atau pembedahan. Gejala ini terjadi karena kekurangan faktor VIII
dan faktor von Willebrand. (Untuk informasi lebih lanjut tentang
gangguan ini, pilih "von Willebrand" sebagai istilah pencarian Anda
di database Penyakit Langka.)
Penyimpanan Renang Penyakit (SPD) adalah penyakit keturunan yang
jarang trombosit darah yang ditandai dengan disfungsi pembekuan
karena ketidakmampuan platelet 'untuk menyimpan faktor pembekuan
tertentu. Gejala umumnya terjadi pada wanita dan mungkin termasuk
perdarahan ringan, mimisan, dan / atau sedikit lebih berat dari
periode menstruasi normal. Orang dengan Storage Renang Penyakit
juga mungkin memiliki tingkat abnormal rendah trombosit darah
(trombositopenia).
Kelainan trombosit juga terkait dengan kondisi bawaan seperti
Wiskott-Aldrich Syndrome, Down Syndrome, dan Trombositopenia dengan
Absen Radius Syndrome. Untuk informasi lebih lanjut tentang
gangguan ini memilih "Wiskott- Aldrich," "Down Syndrome", dan
"Trombositopenia dengan Absen Radius," sebagai istilah pencarian
Anda di database Penyakit Langka.)
G. Penatalaksanaan
Pendekatan terapi mencakup pengobatan umum dan khusus
perdarahan. Pasien harus diperingatkan untuk menghindari trauma,
obat antiplatelet seperti aspirin, untuk menjaga kebersihan gigi
yang memadai dan menggunakan kontrasepsi pada wanita saat pubertas.
Pengobatan perdarahan atau profilaksis selama prosedur pembedahan
biasanya membutuhkan darah atau transfusi trombosit dengan risiko
yang dapat memicu alloantibodies antiplatelet. Desmopresin dan
administrasi rFVIIa telah terbukti untuk mempersingkat waktu
perdarahan pada beberapa pasien (Orphanet, 2006).
Standar Terapi
Diagnosa
Diagnosis sindrom Bernard-Soulier dibuat dengan kombinasi tes
darah untuk mengungkapkan apakah trombosit berada pada tingkat
abnormal rendah (trombositopenia), pemeriksaan mikroskopis untuk
menentukan adanya trombosit normal besar dan trombosit berbentuk
tidak teratur, dan tes biokimia untuk menentukan kapasitas dari
trombosit untuk memulai pembekuan. Pengujian genetik molekular
tersedia.
Pengobatan
Transfusi trombosit digunakan untuk mengobati sindrom
Bernard-Soulier ketika operasi diperlukan atau ketika ada risiko
perdarahan yang mengancam jiwa. Orang dengan gangguan ini tidak
harus mengambil aspirin atau obat terkait lainnya karena obat ini
mempengaruhi kemampuan darah untuk membeku (agregasi trombosit).
Disarankan agar acetaminophen, yang hadir dalam obat-obatan seperti
Tylenol, digunakan untuk menghilangkan nyeri ringan.
Tindakan cepat dan tepat adalah kunci untuk pengobatan yang
berhasil. Untungnya, ada cara yang efektif untuk menghentikan
pendarahan.
a. Orang dengan luka dan goresan harus:
- Menerapkan tekanan yang berkepanjangan pada luka dengan
ganti kompresi;
- Istirahat dan menaikkan tungkai yang terkena.
b. Individu yang mengalami mimisan (epistaksis juga disebut)
harus:
- Duduk tegak;
-firmly mencubit bagian terluas dari lubang hidung mereka
bersama-sama untuk
10 sampai 15 menit;
- Mengambil agen anti-fibrinolitik seperti asam traneksamat
(Cyklokapron atau Amicar) tablet untuk membantu mencegah
darah
gumpalan dari melarutkan;
- Menghindari minuman panas dan olahraga berat selama 24 jam
setelah
perdarahan;
- Tidur dalam posisi duduk malam berikutnya pendarahan
episode;
- Pack lubang hidung (s) dengan kain kasa.c. Orang pendarahan
dari mulut harus:
- Duduk tegak;
- Menggigit kompres selama 20 menit, jika mungkin;
- Membatasi asupan makanan mereka untuk lembut, dingin (seperti
Jell-O, es
krim dan es loli) selama 24 sampai 48 jam;
- Tidur dalam posisi duduk atau sedikit bersandar malam
setelah episode perdarahan;
- Mengambil agen anti-fibrinolitik seperti asam traneksamat
(Cyklokapron atau Amicar) tablet.
d. Ada dua pilihan pengobatan untuk perdarahan hebat:
- Transfusi trombosit atau penggantian terapi, yang memiliki
terbukti efektif untuk menghentikan perdarahan pada pasien
dengan BSS;
- Administrasi rekombinan faktor VIIa
(Niastase), meskipun para ilmuwan tidak sepenuhnya memahami
bagaimana produk ini bekerja dalam gangguan ini platelet
tertentu.
H. Pencegahan
Berikut adalah beberapa tips untuk mencegah perdarahan terjadi
di pertama tempat:
Jangan minum aspirin (ASA) atau obat apa pun yang mengandung
aspirin - menggunakan obat alternatif yang direkomendasikan oleh
Anda pusat perawatan. Bicaralah dengan dokter atau perawat sebelum
mengonsumsi obat anti-inflamasi non steroid seperti ibuprofen.
Biarkan dokter Anda dan dokter gigi tahu bahwa Anda memiliki BSS
jadi bahwa mereka dapat menimbang risiko dan manfaat yang terkait
dengan obat tertentu dan prosedur seperti biopsi.
Dapatkan vaksinasi terhadap influenza, hepatitis A dan hepatitis
B
- Pada kesempatan yang sangat langka, virus ini dapat ditularkan
melalui transfusi darah.
Selalu memakai helm ketika melakukan aktivitas fisik seperti
naik sepeda atau ski. Hindari olahraga penuh kontak (mis tinju,
sepak bola dan hoki) karena risiko yang lebih tinggi cedera yang
dapat menyebabkan perdarahan.
Lihat dokter gigi setiap enam bulan sekali untuk mencegah gigi
masalah dan gingivitis. Pusat perawatan Anda bisa merekomendasikan
dokter gigi yang akrab dengan gangguan perdarahan.
Jaga kuku dari anak-anak kecil pendek sehingga mereka tidak
sengaja menggaruk sendiri.
Melindungi anak-anak dari gigitan serangga seperti ini dapat
menyebabkan perdarahan.
Selalu cek dengan pusat pengobatan hemofilia sebelum mengambil
obat baru, produk herbal atau vitamin yang dijual tanpa nomor
identifikasi obat (DIN).
Selalu memakai gelang atau kalung Medic Siaga yang akan
memberitahu profesional kesehatan kondisi BSS Anda dalam Situasi
darurat.
Masalah khusus untuk perempuan
a. Menorrhagia
Menorrhagia adalah masalah pendarahan besar bagi wanita setelah
usia pubertas. Penggunaan kontrasepsi oral bisa menyehatkan
menstruasi siklus dan mengurangi perdarahan berat. Asam traneksamat
(Cyklokapron atau Amicar) dapat diberikan pada waktu yang sama. Ini
anti-fibrinolitik obat bertindak dengan memperlambat kerusakan
tubuh sendiri bekuan bentuk itu. Perdarahan bisa menjadi berat pada
saat seorang gadis pertama menstruasi.
b. Perdarahan pada kehamilan dan persalinan
Karena BOSS sangat langka, ada sedikit dokumentasi tentang
perdarahan pada kehamilan dan pada saat persalinan. Seorang wanita
dengan BOSS yang kuharapkan anak harus diikuti dalam pusat
perawatan yang memiliki pengalaman dengan pasien tersebut. Ibu
hamil harus mendiskusikan risiko menerima epidural (bentuk umum
dari anestesi selama persalinan) dengan dokter mereka
sebelumnya.
c. Evolusi penyakit dan prognosis
Sedangkan masalah perdarahan adalah seumur hidup, dengan
perawatan medismodern, Bernard-Soulier Syndrome dikaitkan dengan
kematian yang relatif rendah Tingkat dari perdarahan. Bagi seorang
wanita, masalah yang terkait dengan BSS berkurang dengan waktu,
melalui berbagai tahap kehidupan - terutama, masa kanak-kanak,
pubertas dan tahun-tahun subur.BAB IIIASUHAN KEPERAWATANA.
Pengkajian
1. Data Demografi
a. Identitas Klien
Nama
:
Umur
:
Agama
:
Suku Bangsa
:
No. Medrek
:
Tanggal masuk RS :
Tanggal Pengkajian :
Diagnosa Medis :
Ruangan / Kamar :
Alamat
:
1. Keluhan utama Sangatlah penting untuk mengetahui waktu,
kualitas dan kuantitas, tingkat keparahan dan lokasi, presipitasi,
faktor pengganggu dan faktor yang meringankan terkait manifestasi
sistem hematopoiesis. Keluhan utama klien dapat berupa demam,
kelelahan, atau perdarahan (Joyce, 2009).2. Riwayat
penyakita.Kondisi Kesehatan Saat Ini
Gangguan sistem pertahanan sering berdampak pada seluruh organ
dan jaringan yang ada di dalam tubuh, yang mengakibatkan
menyebarnya manifestasi patofiologis. Manifestasi tersebut dapat
samar-samar atau tidak spesifik, seperti kelelahan, rasa tidak
enak, demam, anoreksia, menurunnya berat badan, dan diare kronis.
3. Riwayat penyakit dahulu
Kaji riwayat gangguan hematologis dengan menanyakan apakah ada
riwayat anemia, diikuti gangguan lain seperti (penyakit ginjal,
hati, atau penyakit autoimun), kanker atau transplantasi organ
(Joyce, 2009).
4. Riwayat penyakit keluarga
Orang tua dari anak dengan B-SS akan memiliki penurunan
glikoprotein tapi tidak ada gangguan fungsi trombosit dan tidak ada
perdarahan abnormal. Gen Bernard-Soulier telah dipetakan ke pendek
(p) lengan kromosom 17 (di wilayah 17pter-17p12 5. Riwayat
lingkungan
Kondisi lingkungan kurang baik atau kumuh karena penyakit ini
bias disebabkan oleh virus atau bakteri seperti rubella, rubiola
dan paksinasi dengan virus aktif.6. Riwayat Sosial
Ajak klien untuk mendiskusikan kondisi stres terkini dan
perhatian jika kondisi tersebut berhubungan dengan tanda-tanda
alergi. Beberapa klien diketahui mengalami gatal-gatal ketika dalam
kondisi stres. Tampaknya kondisi emosional ini dapat memperburuk
kondisi klien dan sulit untuk diatasi.7. Data Biologis
NOADLSAAT SEHATSAAT SAKIT
1..Nutrisi (Makan)
Frekuensi
Jenis
Porsi
Pantangan
Keluhan
2. Nutrisi (Minum)
Frekuensi
Jenis
Porsi
Pantangan
Keluhan
3.Eliminasi Fecal (BAB)
Frekuensi
Konsistensi
Warna
Bau
Keluhan
4. Eliminasi Urine (BAK)
Frekuensi
Konsistensi
Warna
Bau
Keluhan
5.Istirahat dan Tidur
Kuantitas
Kualitas
Kebiasaan sebelum tidur dan saat tidur
keluhan
6. Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik sistem hematopoietik dapat berupa pemeriksaan
lengkap dari ujung kepala hingga kaki, atau pada sistem yang
spesifik saja, bergantung pada klien itu sendiri (Joyce, 2009).B.
Pemeriksaan Penunjang
a. Uji Hematologis
Hitung Sel Darah Lengkap (DPL)
Apusan Darah Tepi
b. Tes Antiglobulin
c. Uji Skrining KoagulasiC. Analisa Data
NOData-data (Subjektif-ObjektifEtiologiMasalah Keperawatan
1.Ds : pasien mengatakan kulitnya mengalami perubahanDo : pasien
terlihat kulitnya terdapat bercak merah, turgor kulit buruk,tamabah
kusutKelainan Genetik
Gen abnormal
Anomali trombosit
Trombosit Abnormal
Hemostatis primer tidak berfungsi
Adhesi Trombosit
Luka /agen Trauma cedera perdarahan
Perdarahan terus menerus
Purpura
Gangguan integritas kulit
2.Do : pasien mengeluh tidak nafsu makanDs : pasien hanya
menghabiskan 2-3 sendok makan dan 3 gelas minum,bb
turun,konjungtiva anemis, hb 9 gr/dlKelainan Genetik
Gen abnormal
Anomali trombosit
Trombosit Abnormal
Hemostatis primer tidak berfungsi
Adhesi Trombosit
Luka /agen Trauma cedera perdarahan
Anemia
Anoreksia
Gangguan keseimbangan nutrisi
D. Diagnosa Keperawatan a. Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan
kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia. b. Resiko
tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan factor
imunologis.2. Rencana Asuhan Keperawatan (NIC-NOC)
NODXTujuan (NOC)Intervensi (NIC)Rasional
1.Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan
tubuh berhubungan dengan anoreksia.Setelah dilakukan tindakan
keperawatan 2x24 jam diharapkan pemenuhan nutrisi klien terpenuhi
dengan
Tujuan:
Menghilangkan mual dan muntah
Dengan kriteria hasil :
Menunjukkan berat badan stabil1.Berikan nutrisi yang adekuat
secara kualitas maupun kuantitas.
2. Berikan makanan dalam porsi kecil tapi sering.3. Pantau
pemasukan makanan dan timbang berat badan setiap hari.
4.Lakukan konsultasi dengan ahli diet.
5. Libatkan keluarga pasien dalam perencanaan makan sesuai
dengan indikasi.
1.Mencukupi kebutuhan kalori setiap hari.2. porsi lebih kecil
dapat meningkatkan masukan yang sesuai dengan kalori.
3.Anoreksia dan kelemahan dapat mengakibatkan penurunan berat
badan dan malnutrisi yang serius.
4.Sangat bermanfaat dalam perhitungan dan penyesuaian diet untuk
memenuhi kebutuhan nutrisi pasien.
5.Meningkatkan rasa keterlibatannya, memberikan informasi pada
keluarga untuk memahami kebutuhan nutrisi pasien.
2.Resiko tinggi kerusakan integritas kulit b/d factor
imunologisSetelah dilakukan tindakan 2x24 jam diharapkan kerusakan
bisa berkurang dengan
Tujuan :-Klien dapat mengidentifikasi intervensi yang
berhubungan dengan kondisi spesifik
-Berpartisipasi dalam pencegahan komplikasi dan percepatan
penyembuhan1) Awasi TTV, kaji pengisian kapiler.
2) Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi.
3) Kaji untuk respon verbal melambat, mudah terangasang.
4) Awasi upaya parnafasan, auskultasi bunyi nafas.1.Memberikan
informasi untuk perencanaan asuhan dan mengembangkan identifikasi
awal terhadap perubahan integritas kulit.
2.Menghindari perlukaan yang dapat menimbulkan infeksi.
3.Menghindari penekanan yang terus menerus pada suatu daerah
tertentu. 4.Mencegah trauma berlanjut pada kulit dan produk yang
kontra indikatif
1