BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Rongga orbita adalah rongga yang berisi bola mata. Orbita secara skematis di gambarkan sebagai piramid berdinding empat yang berkonvergensi kearah belakang. Orbita berbentuk buah pir, dengan nervus optikus sebagai tangkainya. Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati sekitar seperlima bagian ruangannya. Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus eithmoidalis dan sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma langsung terhadap bola mata. 1 Karena struktur tulang orbita yang kaku, dengan lubang anterior sebagai satu-satunya tempat untuk ekspansi, setiap penambahan isi orbita yang terjadi di samping atau di belakang bola mata akan mendorong organ tersebut ke depan. Penonjolan bola mata adalah tanda utama penyakit orbita. Lesi-lesi ekspansif dapat bersifat jinak atau ganas dan dapat berasal dari tulang, otot, saraf, pembuluh darah, atau jaringan ikat. Salah satu penyakit yang menyerang orbita adalah rabdomiosarkoma. 1 Rabdomiosarkoma Page 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Rongga orbita adalah rongga yang berisi bola mata. Orbita secara skematis
di gambarkan sebagai piramid berdinding empat yang berkonvergensi kearah
belakang. Orbita berbentuk buah pir, dengan nervus optikus sebagai tangkainya.
Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati sekitar
seperlima bagian ruangannya. Orbita berhubungan dengan sinus frontalis di atas,
sinus maksilaris di bawah, dan sinus eithmoidalis dan sphenoidalis di medial.
Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma langsung terhadap bola mata.1
Karena struktur tulang orbita yang kaku, dengan lubang anterior sebagai
satu-satunya tempat untuk ekspansi, setiap penambahan isi orbita yang terjadi di
samping atau di belakang bola mata akan mendorong organ tersebut ke depan.
Penonjolan bola mata adalah tanda utama penyakit orbita. Lesi-lesi ekspansif
dapat bersifat jinak atau ganas dan dapat berasal dari tulang, otot, saraf, pembuluh
darah, atau jaringan ikat. Salah satu penyakit yang menyerang orbita adalah
rabdomiosarkoma.1
Rabdomiosarkoma adalah tumor ganas primer orbita yang paling sering
terjadi pada anak-anak. Tumor ini merupakan tumor ganas yang berasal dari
jaringan mesodermal dan mengenai setiap jaringan tubuh yang mengandung
serabut jaringan otot serat lintang, seperti muka dan leher, ekstremitas, traktus
urogenitalia, batang tubuh dan retroperitoneal. Tumor ini muncul sebelum usia 10
tahun, dan di tandai oleh pertumbuhan yang cepat.1,2
Rabdomiosarkoma merupakan kanker jaringan lunak yang paling sering
pada anak dengan derajat keganasan tinggi dengan insidens 4,6 perjuta anak usia
dibawah 14 tahun dan merupakan 5,8% dari seluruh keganasan tumor solid pada
anak. Rabdomiosarkoma merupakan tumor padat ganas ekstrakranial terbanyak
setelah neuroblastoma dan tumor Wilms. Terdapat 2 puncak insidens, yaitu usia
2-6 tahun dan 15-19 tahun. Paling banyak menyerang daerah kepala dan leher
(40%), selanjutnya saluran kemih (20%), ekstremitas (18%) dan tempat lain.2
Rabdomiosarkoma Page 1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi Orbita
Rongga orbita adalah rongga yang berisi bola mata. Orbita secara skematis
digambarkan sebagai pyramid berdinding empat yang berkonvergensi ke arah
belakang. Dinding medial orbita kiri dan kanan terletak paralel dan di pisahkan
oleh hidung. Pada setiap orbita, dinding lateral dan medial membentuk sudut 45
derajat, menghasilkan sudut tegak lurus antara kedua dinding lateral. Orbita
berbentuk buah pir, dengan nervus optikus sebagai tangkainya. Lingkaran anterior
lebih kecil sedikit dari pada lingkaran di bagian dalam tepiannya, yang merupakan
tepian pelindung yang kuat.1
Volume orbita dewasa kira-kira 30 cc dan bola mata hanya menempati
sekitar seperlima bagian ruangannya. Lemak dan otot menempati bagian
terbesarnya. Batas anterior rongga orbita adalah septum orbita, yang berfungsi
sebagai pemisah antara palpebra dan orbita. Orbita berhubungan dengan sinus
frontalis di atas, sinus maksilaris di bawah, dan sinus eithmoidalis dan
sphenoidalis di medial. Dasar orbita yang tipis mudah rusak oleh trauma langsung
terhadap bola mata.1
Gambar 1 : Anatomi Orbita
Rabdomiosarkoma Page 2
2.1.1. Dinding Orbita
Dinding orbita di bentuk oleh 7 tulang yaitu : os lakrimal, os ethmoidalis,
os frontalis, os maksila, os palatine, serta os zigomatikum. Atap orbita terdiri atas
facies orbitalis ossis frontalis. Kelenjar lakrimal terletak di dalam fossa lakrimalis
di bagian anterior lateral atap. Di posterior, ala parva ossis sphenoidalis yang
mengandung kanalis optikus, melengkapi bagian atapnya.1
Dinding lateral di pisahkan dari bagian atap oleh fisura orbitalis superior,
yang memisahkan ala parva dari ala magna ossis sphenoidalis. Bagian anterior
dinding lateral di bentuk oleh facies orbitalis ossis zygomatikum. Inilah bagian
terkuat dari orbita tulang ini. Dasar orbita di pisahkan dari dinding lateral oleh
fisura orbitalis inferior. Pars orbitalis ossis maksilaris membentuk daerah sentral
yang luas dari dasar dan merupakan daerah paling sering terjadinya fraktur. Pars
frontalis ossis maksilaris di medial dan os zygomatikum di lateral melengkapi
tepian inferior orbita. Processus orbitalis ossis palatini membentuk daerah segitiga
kecil pada dasar posterior.1
Batas dinding medial kurang jelas. Os etmoidalis yang setipis kertas, ke
arah anterior menebal saat bertemu os lakrimalis. Korpus sphenoidalis
membentuk bagian paling posterior dari dinding medial, dan processus angularis
ossis frontalis membentuk bagian atas crista lakrimalis posterior. Bagian bawah
crista lakrimalis posterior di bentuk oleh os lakrimalis.1
2.1.2. Apeks Orbita
Apeks orbita adalah tempat masuk semua saraf dan pembuluh ke mata dan
tempat asal semua otot ekstraokuler kecuali obliquus inferior. Fissura orbitalis
superior terletak di antara korpus dan ala parva dan magna ossis sphenoidalis.
Vena oftalmika superior dan nervus lakrimalis, frontalis, dan trabekularis berjalan
melalui bagian lateral fissura yang terletak di luar annulus zinn. Ramus superior
dan inferior nervus okulomotorius dan nervus abducens dan nasosiliaris berjalan
melalui bagian medial dari fissure di dalam annulus zinn. Nervus optikus dan
arteri oftalmika berjalan melalui kanalis optikus, yang juga terletak di dalam
annulus zinn. Vena oftalmika inferior dapat melalui bagian dari fissura orbitalis
Rabdomiosarkoma Page 3
superior. Vena oftalmika inferior sering bergabung dengan vena oftalmika
superior sebelum keluar dari orbita.1
2.1.3. Pendarahan
Pemasok arteri utama ke orbita dan bagian-bagiannya berasal dari arteri
oftalmika, cabang besar pertama dari bagian intrakranial arteri karotis interna.
Cabang ini berjalan di bawah nervus optikus dan bersamanya melewati kanalis
optikus menuju orbita. Cabang intraorbita pertama adalah arteri retina sentralis,
yang memasuki nervus optikus sekitar 8-15 mm di belakang bola mata. Cabang
lain dari arteri oftalmika antara lain adalah arteri lakrimalis, yang memperdarahi
glandula lakrimalis dan kelopak mata atas, cabang muskularis ke berbagai otot
orbita., arteri siliaris posterior longa dan brevis, arteri palpebralis media ke kedua
kelopak mata. Arteri siliaris posterior brevis memperdarahi khoroid dan bagian
nervus optikus. Kedua arteri siliaris posterior longa memperdarahi korpus siliaris.
Arteri siliaris anterior berasal dari cabang muskularis menuju ke musculi recti.
Arteri ini memasok darah ke sklera, episklera, limbus, dan konjungtiva.1
Aliran vena orbita terutama melewati vena oftalmika superior dan inferior
yang juga menampung darah dari vena-vena vortex, vena siliaris anterior, dan
vena retina sentralis. Vena oftalmika superior mengalirkan darah dari kulit di
daerah periorbita.1
2.2. Rabdomiosarkoma
2.2.1. Definisi
Rabdomiosarkoma adalah tumor ganas primer orbita yang paling sering
terjadi pada anak-anak. Tumor ini merupakan tumor ganas yang berasal dari
jaringan mesodermal dan mengenai setiap jaringan tubuh yang mengandung
serabut jaringan otot serat lintang, seperti muka dan leher, ekstremitas, traktus
urogenitalia, batang tubuh dan retroperitoneal. Tumor ini muncul sebelum usia 10
tahun, dan di tandai oleh pertumbuhan yang cepat. Tumor ini dapat
menghancurkan tulang orbita di dekatnya dan menyebar ke otak. 1,2
Rabdomiosarkoma Page 4
Gambar 2: Rabdomiosarkoma Orbita
2.2.2. Epidemiologi
Rabdomiosarkoma merupakan kanker jaringan lunak yang paling sering
terjadi pada anak-anak. Kanker ini merupakan 10-15% dari sarkoma jaringan
lunak dan 5-8% dari semua kasus keganasan pada anak. Pada anak dengan derajat
keganasan tinggi dengan insidens 4,6 perjuta anak usia dibawah 14 tahun dan
merupakan5,8%dari seluruh keganasan tumor solid pada anak. Rabdomiosarkoma
merupakan tumor padat ganas ekstrakranial terbanyak setelah neuroblastoma dan
tumor Wilms. Terdapat 2 puncak insidens, yaitu usia 2-6 tahun dan 15-19 tahun.
Paling banyak menyerang daerah kepala dan leher (40%), selanjutnya saluran
kemih (20%), ekstremitas (18%) dan tempat lain.2,3
2.2.3. Etiologi
Etiologi belum diketahui secara pasti, diduga berhubungan dengan
kelainan kongenital. Tumor ganas ini bermetastasis ke paru, susunan saraf pusat,
kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati dan jaringan lunak.2
2.2.4. Patofisiologi
Meskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini bisa
menyerang bagian manapun dari tubuh kecuali tulang. Botrioid adalah bentuk dari
embrional rabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga,
Rabdomiosarkoma Page 5
seperti kandung kencing, vagina, nasofaring dan telinga tengah. Lesi pada
ekstremitas lebih banyak merupakan alveolar rabdomiosarkoma. Metastasis
ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar limfe, payudara dan
otak. Rabdomiosarkoma diduga timbul dari mesemkim embrional yang sama
dengan otot serat lintang.Atas dasar gambaran mikroskopik cahaya,
rabdomiosarkoma termasuk kelompok “tumor sel bulat kecil”, yang meliputi
sarcoma Ewing, neuroblastoma, tumor neuroektodermal primitif dan limfoma non
hodgkin. Diagnosis pasti adalah histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan
imunohistokimia dengan menggunakan antibodi terhadap otot skelet (desmin,
aktin khas otot) dan mikroskop elektron untuk membedakan gambaran khas.3
2.2.5. Klasifikasi
Penentuan histiotipe spesifik perlu untuk terapi dan prognosis. Ada empat
tipe subhistologi yang telah diketahui. Tipe embrional menyebabkan sekitar 60%
dari semua kasus dan mempunyai prognosis sedang. Tipe botrioid, merupakan
suatu varian bentuk embrional dimana sel tumor dan stroma yang membengkak
menonjol ke dalam rongga badan seperti sekelompok buah anggur, menyebabkan
6% kasus dan paling sering tampak di vagina, uterus, kandung kemih, nasofaring
dan telinga tengah. Tumor alveolar yang menyebabkan kira-kira 15% kasus,
ditandai dengan translokasi kromosom t(2;13). Sel tumor cenderung tumbuh
dalam inti (core) yang sering mempunyai ruang mirip celah yang menyerupai
alveoli. Tumor alveolar paling sering terjadi pada tubuh dan anggota gerak dan
mempunyai prognosis yang paling buruk. Tipe pleomorfik (bentuk dewasa) jarang
pada anak-anak (1% kasus). Kira-kira 20% penderita diperkirakan mempunyai
sarkoma tidak berdiferensiasi.3
2.2.5.1. Tipe histiotipe pada rabdomiosarkoma.3,4,5
a. Tipe pleomorfik adalah yang paling umum dan paling jarang di temukan
dengan bentuk yang berbeda. Tipe ini paling sering terbentuk di jaringan
lunak dalam pada orang dewasa dan mungkin sulit di bedakan secara
histiologis. Varian pleomorfik mempunyai sel-sel tumor atipik yang besar,
beberapa memperlihatkan sitoplasma yang banyak dengan corakan
Rabdomiosarkoma Page 6
berlurik yang khas bagi diferensiasi otot rangka. Berbagai pleomorfik
memiliki prognosis terbaik (survival rate 97%).
b. Varian-varian lain yaitu botrioides pada dasarnya adalah tumor-tumor
kecil sel biru primitif, berdiferensiasi buruk yang mempunyai diferensiasi
otot rangka fokal (rabdomioblas dengan sitoplasma eosinofilik dan
corakan lurik).
c. Alveolar rabdomiosarkoma. Tipe ini paling sering di temukan di
ekstremitas dan yang lebih jarang dalam saluran sinonasal pada masa
remaja. Diferensiasi rabdomioblastik mungkin hanya tampak dengan
mikroskopis electron atau teknik imunohistokimia (kompleks ribosom-
miosin atau imunoperoksidase positif untuk desmis/mioglobin). Varians
alveolar ditandai dengan translokasi 2;13 kromosomal. Bentuk tipe ini
memiliki predileksi di bagian inferior orbita yang kecenderungan
menyumbang 9% dari rabdomiosarkoma orbital. Tumor ini menampilkan
kompartemen yang terdiri dari helai fibrovascular yang rabdomioblast
bulat baik helai jaringan ikat atau mengambang bebas di ruang alveolar.
Ini adalah bentuk yang paling ganas dari rabdomiosarkoma, dengan
tingkat kelangsungan hidup 10-tahun dari 10%.
d. Embrional rabdomiosarkoma merupakan jenis yang paling sering
ditemukan pada anak, kira-kira 80% dari semua kasus rabdomiosarkoma.
Tumor bisa muncul dimana saja, tetapi paling sering pada genitourinarius,
kepala atau leher. Pada mata tipe ini sering muncul pada daerah
superonasal dari orbit. Rabdomiosarkoma embrional memiliki prognosis
yang baik (94%) tingkat kelangsungan hidup. Pada pemeriksaan histologi
jenis ini mempunyai variabilitas histologi yang tinggi, dimana
menggambarkan beberapa tingkatan dari morfogenesis otot skeletal,
Tumor ini terdiri dari fasikula longgar sel spindle. Merupakan neoplasma
dengan diferensiasi tinggi yang terdiri dari rabdomioblas dengan
sitoplasma eosinofilik. Desmin dan aktin yang terdapat pada otot
digunakan untuk mendiagnosis rabdomiosarkoma.
Rabdomiosarkoma Page 7
Berdasarkan pemeriksaan histologik maka dapat ditentukan derajat keganasannya
(grading) :10
G1 : well differentiated (baik)
G2 : moderately differentiated (sedang)
G3 : poorly differentiated (buruk)
Gambar 3 : Tipe Embrional Rabdomiosarkoma
Gambar 4 : Tipe Alveolar Rabdomiosarkoma
2.2.6. Gejala Klinis
Gambaran klinis klasik adalah masa yang mungkin nyeri atau mungkin
tidak nyeri. Gejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal.
Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena disertai
proptosis unilateral, edem periorbital, ptosis, perubahan ketajaman penglihatan
Rabdomiosarkoma Page 8
dan nyeri lokal. Pada anak-anak biasanya gejalanya timbul secara tiba-tiba dengan
perkembangan penyakit yang cepat. Namun. Pada usia remaja penyakit ini terjadi
secara bertahap yang dapat berlangsung dari minggu bahkan bulan. Sering kali
ada respon adneksa ditandai dengan edema dan perubahan warna pada kelopak
mata. Ptosis dan strabismus juga dapat terjadi. Massa yang ada dapat teraba,
khususnya pada superonasal kelopak mata. Namun, tumor ini mungkin dapat
terjadi di retrobulbar, yang melibatkan daerah dari orbit dan mungkin jarang
timbul dari konjungtiva. Pasien kadang-kadang memiliki sejarah yang tidak
terkait trauma ke daerah orbital yang dapat menyebabkan keterlambatan dalam
diagnosis dan pengobatan.3,4
Bila tumor ini timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering adalah
nyeri, kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan
tumor menimbulkan paralisis saraf kranial dan tanda dari massa intrakranial pada
sisi yang terkena. Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresif dapat
menyertai rabdomiosarkoma laring.3
Tumor yang berasal dari nasofaring dapat disertai kongesti hidung,
bernafas dengan mulut, epistaksis, kesulitan menelan dan mengunyah. Perluasan
luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis saraf kranial, buta dan tanda
peningkatan tekanan intracranial dengan sakit kepala dan muntah. Bila tumor
timbul di muka atau di leher dapat timbul pembengkakan yang progresif dengan
gejala neurologis setelah perluasan regional.3
Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering
diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom.
Bila pembengkakan itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus
dicurigai. Keterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi
saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang, inkontinensia atau suatu
massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum. Rabdomiosarkoma
pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti buah anggur yang keluar lewat
lubang vagina (sarkoma boitriodes) dan dapat menyebabkan gejala saluran
kencing dan usus besar. Perdarahan vagina atau obstruksi uretra atau rektum dapat
terjadi.3
Rabdomiosarkoma Page 9
2.2.7. Diagnosis
2.2.7.1. Anamnesis
Tumor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya kecil. Cullen (1769)
mengemukakan bahwa jenis tumor ini adalah tumor “lunak” tanpa rasa sakit.
Penderita mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan tanda-tanda
penekanan jaringan sekitar tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia, sedangkan
penekanan pada sistem digestif akan mengakibatkan gejala obstruksi.2,3
a. Gejala tergantung tempat tumor primer dan adanya metastasis
b. Keluhan paling banyak adalah adanya massa
c. Anemia
d. Perdarahan
2.2.7.2. Pemeriksaan fisis
Pemeriksaan fisik yang cermat sangat penting untuk menentukan ekstensi
tumor secara klinis dan ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh. Pembesaran
tumor ke jaringan sekitarnya akan membentuk suatu kapsul yang semu yang
dikenal sebagai pseudokapsul.2,3
a. Teraba massa
b. Temuan pada pemeriksaan fisis lain tergantung pada letak tumor
primer dan adanya metastasis: proptosis mata, poliposis di daerah
telinga, hidung atau vagina atau hidung selalu berdarah, gangguan saraf