BAB I

BAB IPENDAHULUAN

1.1 Latar BelakangTetralogi Fallot adalah suatu penyakit dengan kelainan bawaan yang merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat (Staf IKA, 2007).Tetralogi fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta (Nursalam dkk, 2005). Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Overiding aorta merupakan keadaan dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan.Tetralogi of fallot paling banyak ditemukan dimana TOF ini menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium duktus arteriosus, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95% dari sebagian besar bayi dengan kelainan jantung tetralogi of fallot tidak diketahui, namun berbagai faktor juga turut berperan sebagai penyebabnya seperti pengobatan ibu ketika sedeang hamil, faktor lingkungan setelah lahir, infeksi pada ibu, faktor genetika dan kelainan kromosom.Insidens tetralogi of fallot di laporkan untuk kebanyakan penelitian dalam rentang 8 10 per 1000 kelahiran hidup. Kelainan ini lebih sering muncul pada laki laki daripada perempuan. Dan secara khusus katup aorta bikuspid bisa menjadi tebal sesuai usia , sehingga stenosis bisa timbul. Hal ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini. Sehingga deteksi dini penyakit ini pada anak anak sangat penting dilakukan sebelum komplikasi yang lebih parah terjadi. Oleh karena itu, kami membuat makalah ini agar bermanfaat untuk memberikan edukasi kepada masyarakat khususnya pembaca makalah ini yang membahas kelainan jantung tetralogy of fallot serta asuhan keperawatan yang tepat untuk mengatasi masalah ini.

1.2 Rumusan Masalah1. Anatomi Fisiologi jantung ?2. Apa pengertian Tetralogi Fallot ?3. Bagaimana etiologi Tetralogi Fallot ?4. Bagaimana patofisiologi Tetralogi Fallot ?5. Pathway ?6. Bagaimana Manifestasi Klinis Tetralogi Fallot ?7. Bagaimana pemeriksaan diagnostik Tetra Fallot ?8. Apa Komplikasi Tetra Fallot ?9. Bagaimana penatalaksanaan Tetralogi Fallot ?10. Bagaimana Prognosis Tetralogi Fallot ?11. Bagaimana Pencegahan Tetralogi Fallot ?

1.3 Tujuan1 Anatomi Fisiologi jantung2 Mengetahui pengertian Tetralogi Fallot3 Mengetahui etiologi Tetralogi Fallot4 Mengetahui patofisiologi Tetralogi Fallot5 Pathway6 Mengetahui Manifestasi Klinis Tetralogi Fallot7 Mengetahui pemeriksaan diagnostik Tetra Fallot8 Mengetahui Komplikasi Tetra Fallot9 Mengetahui penatalaksanaan Tetralogi Fallot10 Mengetahui Prognosis Tetralogi Fallot11 Mengetahui Pencegahan Tetralogi Fallot

BAB IIPEMBAHASAN

2.1 Anatomi FisiologiJantung merupakan organ yang terdiri dari otot yang merupakan jaringan istimewa karena bentuk dan susunannya sama sengan otot serat lintang, tetapi cara kerjanya menyerupai otot polos. Jantung terletak di dalam rongga dada asebelah depan (kavum mediastinum anterior). Ukurannya kurang lebih sebesar genggaman tangan kanan pemiliknya. Pada bayi ukurannya relative lebih besar dari pada jantung orang dewasa.Ruang Jantung terdiri dari:a. Atrium kananAtrium kanan adalah ruang jantung yang menerima darah yang kaya akan karbondioksida dari pembuluh vena cava yaitu vena cava inferior atu posterior dan vena cava superior atau vena cava inferiorb. Ventrikel kananVentrikel kanan adalah ruang jantung yang menerima darah kaya akan karbondioksida dari atrium dextra melalui vulva trikuspidalis. Selain itu berfungsi memompa darah ke pulmo melalui katup pulmonalis dan disalurkan ke paru oleh pembuluh polmunalis sinistrac. Atrium kiriAtrium kiri adalah ruang jantung yang menerima darah yang kaya oksigen dari pulmo melalui pembuluh vena pulmonalis sinistra dan darah tersebut kemudian disalurkan ke ventrikel sinistra melalui vulva bikuspidalis

d. Ventrikel kiriVentrikel kiri adalah ruang jantung yang menerima darah yang kaya oksigen dari atrium sinstra melalui vulva bikuspidalis dan memompa darah ke seluruh tubuh melalui katup aorta.

2.2 PengertianTetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan.Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

2.3 Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaantidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.Faktor-faktor tersebut antara lain :a. Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom. Anak yang lahir sebelumnya menderitapenyakit jantung bawaan. Adanyapenyakit tertentu dalam keluarga sepertidiabetes melitus, hipertensi, penyakit jantungatau kelainan bawaan.b. Faktor eksogen Riwayatkehamilanibu: sebelumnyaikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin,amethopterin, jamu). Ibu menderita penyakit infeksi :rubella. Pajanan terhadap sinar -XPara ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogentersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaahmultifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

2.4 PatofisiologiMenurut (FK UNRI : 2010) pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:a. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.b. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.c. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septumventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubangini.d. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalamaorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehinggaterjadi pembesaran ventrikel kanan.Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.TF dibagi dalam 4 derajat :1. Derajat I: tak sianosis, kemampuan kerja normal2. Derajat II: sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang3. Derajat III: sianosis waktu istirahat, kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.4. Derjat IV: sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

2.5 PathwayTerpapar factor endogen dan eksogen selama kehamilan trimester I IIKelainan jantung congenital sianotik: tetralogi fallotStenosis pulmonaldefek septum ventrikel Overiding aorta

Tekanan Sistolik puncakVentrikel kanan = kiriObstruksi>>>berat Obstruksi aliran darah Keluar ventrikel kanan Penurunan aliranDarah paru

Penurunan O2 hipertrofi ventrikel Aliran darah Pencampuran darah kayaDalam darah kanan aorta meningkat O2 dengan CO2

Hipoksia

Sesak sianosis (blue spells)

Kelemahan tubuh hipoksiaPenurunan O2 di otak

Anak cepat lelah saatmenyusui Asidosis metabolic penurunankejang Kesadarangg.pola nafas gg.pertukaran gas resiko cideragg.nutrisi kurang dr kebutuhan

Kompensasi

Polisitemia jangka panjang sirkulasi kolateral

Thrombosis perdarahan gg.keseimbangan cairan dan elektrolit

PK:embolisme gg.perfusi jaringanparu

2.6 Manifestasi Klinisa. Sianosis, muncul setelah periode neonatal, walaupun anak yang mengalami obstruksi aliran ventrikular kanan derajat rendah dapat asianotik.b. Serangan hipersianotik selama masa bayi, juga dikenal sebagai Tet Spells. Peningkatan frekuensi dan kedalaman pernapasan Dispnea awitan mendadak Perubahan kesadaran, iritabilitas sistem saraf pusat yang dapat berkembang sampai latergi dan sinkop serta akhirnya menimbulkan kejang, stroke dan kematian (terjadi pada 35% kasus).c. Jari tabuh (clubbing)d. Pada awalnya tekanan darah normal, dapat meningkat setelah beberapa tahun mengalami sianosis dan polisitemia berat.e. Posisi jongkok klasik, mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas bawah dan meningkatkan aliran darah pulmonal dan oksigenasi arterial sistemik.f. Gagal tumbuhg. Anemia (jika terdapat hipoksia dan polisitemia berat), menyebabkan perburukan gejala.h. Penurunan toleransi terhadap latihan.i. Asidosisj. Murmur (murmur ejeksi sistolik pada garis sternal kiri atas).k. Posisi lutut atau kepala ke dada selama serangan atau setelah latihan.

2.7 Pemeriksaan Diagnostika. Pemeriksaan laboratoriumDitemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

b. RadiologisSinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. c. ElektrokardiogramPada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonald. EkokardiografiMemperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-parue. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.2.8 KomplikasiKomplikasi dari Tetralogi fallot pada anak yaitu:a. Trombosis otakBiasanya terjadi pada vena cerebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteri cerebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Dapat juga dipercepat dengan dehidrasi. Trombosis paling sering terjadi pada penderita di bawah usia 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemia defisiensi besi, sering kali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas-batas normal.b. Endokarditis bakterialisTerjadi pasca bedah rongga mulut dan tenggorokan seperti manipulasi gigi, tonsilektomi. Infeksi lokal di kulit juga merupakan sumber infeksi. Pada penderita yang ingin melakukan pembedahan harus melakukan profilaksis antibiotik.

c. Abses otakPenderita sering di atas 2 tahun. Gejala berupa demam ringan, atau perubahan perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa penderita ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nasea dan muntah. Serangan epileptiform dapat terjadi, terdapatnya tanda-tanda neurologis local tergantung tempat dan ukuran abses dan adanya kenaikan tekanan intracranial. Laju endap darah dan hitung sel darah putih biasanya meningkat.d. PerdarahanPada polisitemia berat, trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi ptekie, perdarahan gusi.e. Anemia relatif

2.9 Penatalaksanaan Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :a. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah b. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.c. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosisd. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :e. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.f. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatifg. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.Lakukan selanjutnya a. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotikb. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi c. Hindari dehidrasiPembedahana. Bedah paliatifBedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock-Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya operasi paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia a.pulmonalis dan pasien yang sering mengalami sianotik. Selain BT Shuntterdapat pula Potts Shunt, Waterston Shunt, dan Glenn Shunt. Tetapi BT Shunt merupakan yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik. Tetapi BT Shunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka kejadiannya sangat kecil. Komplikasi yang mungkin terjadi antara lain : hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, cedera nervus frenikus, stenosis a.pulmonal.b. Bedah KorektifPada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun.

2.10 PrognosisMenurut Prof.Dr.dr.A. Samik Wahab, SpA(K) dalam bukunya yang berjudul Penyakit Jantung Anak tahun 2003 prognosis bayi dengan TOF sangat bergantung pada beratnya lesi. Bayi dengan atresi pulmonal atau stenosis pulmonal yang berat bila tidak segera di operasi akan meninggal karena hipoksia. Jarang hidup melebihi umur 1 tahun. Bila penderita seperti ini dapat hidup melebihi tahun pertama, berarti pada penderita tersebut timbul sirkulasi kolateral bronchial yang intensif. Pada penderita dengan sianosis berat dengan polisetemia dan tidak dapat bekerja karena dispnea, biasanya sukar mencapai umur 20 tahun.Penderita yang lebih ringan (penderita golongan 3) yang sianosisnya timbul pada waktu umur setahun. Serangan hipoksia hanya kadang-kadang terjadi pada umur setahun, tetapi sebagian besar penderita tanpa keluh kesah sampai dapat berjalan. Oleh karena itu, penderita tipe ini dapat hidup sampai umur 30 tahun.Penderita yang pada waktu bayi sampai masa kanak-kanak tidak sianosis (penderita golongan 2) dan kalau bekerja hanya timbul keluh kesah ringan, pendrita tipe ini dapat hidup sampai kurang lebih 40 tahun.

2.11 Pencegahana. Pemenuhan nutrisi yang baik pada ibu hamil;b. usia maksimal ibu prenatal tidak lebih 40 tahun;c. Menghindari pajanan sinar x.

BAB IIIASUHAN KEPERAWATAN

3.1 PENGKAJIANPengkajian merupakan langkah awal dari tahapan proses keperawatan. Dalam melakukan pengkajian, harus memperhatikan data dasar pasien. Pengkajian yang perlu dilakukan pada klien anak dengan Tetralogi of fallot diantaranya adalah:

A. Pengkajian Umum1. Identitas pasienPada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, ditemukan pada anak yang berusia diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun.2. Riwayat Kesehatan Pasiena. Keluhan utama1 Dispnea terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik.2 Berat badan bayi tidak bertambahb. Riwayat penyakit dahuluAnak yang sebelumnya menderita penyakit jantung bawaanc. Riwayat penyakit sekarang1. sesak saat beraktivitas2. berat badan bayi tidak bertambah3. pertumbuhan berlangsung lambat4. jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)5. kebiruan3. Riwayat kesehatan keluargaTetralogi of falot biasanya juga bisa dikarenakan kelainan genetik, seperti sindrom down, adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti hipertensi,diabetes mellitus, penyakit jantung atau kelainan bawaan.4. Riwayat kehamilan dan persalinanAdanya penyakit rubela atau infeksi virus lainnya pada ibu saat hamil khususnya bila terserang pada trimester 1, penggunaan obat-obatan tanpa resep dokter seperti talidomid,dextroamphetamine,aminopterin,jamu.5. Riwayat tumbuh Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.6. Riwayat psikososial/ perkembangana. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan.b. Mekanisme koping anak/ keluarga.c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya7. Riwayat kesehatan lingkunganTidak ada hubungan atau keterkaitan.8. ImunisasiTidak ada hubungan atau keterkaitan.

B. Pengkajian Khusus1. Persepsi terhadap kesehatan manajemen kesehatanTidak dapat terkaji.2. Pola aktivitas dan latihanPasien tetralogi fallot mengalami intoleransi aktivitas sehingga pola aktivitas dan latihan mengalami penurunan sehingga dapat mempengaruhi proses tumbuh kembang dari pasien itu sendiri.3. Pola istirahat dan tidurAnak yang menderita tetralogi fallot membutuhkan pola istirahat yang cukup, teratur, dan lebih banyak daripada anak normal untuk menghindari kelelahan yang terjadi serta meminimalkan terjadinya intoleransi aktivitas sehingga dapat mengoptimalkan proses tumbuh kembang anak sendiri.4. Pola nutrisi dan metabolikPasien tetralogi fallot dapat mengalami penurunan nafsu makan yang dapat berakibat status nutrisi pada pasien tetralogi fallot berada pada rentang gizi sedang dan gizi buruk. Status gizi seorang anak dapat dihitung dengan rumus (BB terukur dibagi BB standar) X 100 %, dengan interpretasi yaitu