Autoimunitas power point

NUGROHO TRISTYANTO.S.Si., M.M

AUTOIMUNITAS

STATUS IMUN PADA USIA LANJUTPRODUKSI MUCUS MENURUNANTIBODI PADA AIRMATA MENURUNMEKANISME BATUK MENJADI TAK

EFEKTIFGANGGUAN PENGATURAN SUHUPERUBAHAN FUNGSI SEL LIMFOSIT TPRODUKSI IL-2 MENURUNRESPONS IMUN HUMORAL MENURUNKADAR ANTIBODY SERUM MENURUNPENINGKATAN PRODUKSI OTOANTIBODIPENINGKATAN FAKTOR REMATOIDPENINGKATAN ANTIBODY ANTINUCLEARPENINGKATAN KOMPLEKS IMUN

AUTOIMUN DISEASE:

Reaksi sistem imun terhadap antigen jaringan sendiri. Kehilangan toleransi diri (self tolerance) menyebabkan sel-sel sistem imun mengenal antigen tubuh sendiri sebagai asing.

A. Penyakit autoimun organ B. Penyakit Autoimun Sistemik.

AUTOIMUN DISEASE

A. Penyakit autoimun organ 1. Autoimune hemolytic anemia (AHA)

2. Tyroiditis Hashimoto. 3. Penyakit Grave 4. SINDROM SJOGREN. 5. Polimiositis / dermatomiositis

B. Penyakit Autoimun Sistemik.

AUTOIMUN DISEASEPenyakit autoimun organ.

1. Autoimune hemolytic anemia (AHA): ok destruksi oleh antibodi terhadap antigen pada permukaan erythrosit (autoantibodi antierytrosit)

2. Tyroiditis Hashimoto.- Sebagian besar eutiroid, tetapi dapat juga hipotiroid / hipertiroid.- Dijumpai : Autoantibodi anti tiroglobulin.Infiltrasi limfosit, makrofag, sel plasma

dalam kelenjar membentuk folikel limfoid

3. Penyakit Grave: Toxic goiter /exopthalmic goiter- dijumpai Antibodi (Long acting Thyroid stimulator :

LATS / TSAb = Thyroid Stimulating AB) terhadap reseptor (TSH) pada permukaan tiroid merangsang kelenjar tiroid. = T3 dan T4 >>>.

4. SINDROM SJOGREN.- ditandai : keratokonjungtivitis sikka (mata

kering ) ,xerostomia (mulut kering)- 40 % : bentuk primer

60 % berhubungan : RA, SLE, skleroderma, (darah = RF, ANA).

- PA : infiltrasi sel B, sel T periductal lacrimal + hiperplasi ep + obstruksi lumen atrofi asiner, fibrosis dan perlemakan

5. Polimiositis / dermatomiositis- Poliomisitis : peradangan otot skelet diperantarai

kel. Imunologik.- Klinik : kelemahan otot bil. Simetrik (kas : prox >

dulu)- Ok kerusakan serabut otot oleh sel T sitotoxic yang

memasuki dan mengitari serabut otot.II. Penyakit Autoimun Sistemik

1. SLE (Sistemik Lupus Eritematosus)- Penyakit demam sistemik, kronik, berulang,

dengan gejala berhubungan dengan semua jaringan (terutama sendi, kulit, membran serosa)

- Perjalanan klinis bervariasiKadang gejala minimal sembuh tanpa pengobatan.Sebagian besar : kambuh berulang remisi : dapat

dipertahankan dengan imunosupresan.Ketahanan hidup 10 tahun = + 70 %

Imunopatogenesis, Penatalaksanaan dan Asuhan Keperawatan

Definisi

SLE adalah penyakit peradangan kronik multisistem yg dihubungkan dg ketidaknormalan sistem imun. SLE berpengaruh pd kulit, persendian & membran serosa (pleura, perikardium), jantung, ginjal, sistem hematologi & neurologi (Lewis et al, 2004)

Lupus eritematosus sistemik (LES)

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi dari yang ringan sampai berat . Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES, karena manifestasinya sering  tidak  terjadi bersamaan. Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui ada dugaan faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada patofisiologi LES

Reaksi sistem imun terhadap antigen jaringan sendiri

Antigen tersebut disebut autoantigen sedang

antibodi yang dibentuk disebut autoantibodi

Penyakit Autoimun/hilangnya toleransi

Penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis yang bervariasi

Lupus eritematosus sistemik (LES)

Ringan Berat

Spektrum penyakit autoimun

Tiroiditis HashimotoMiksedem primerTirotoksikosisAnemia pernisiosaGastritis atrofi autoimunPenyakit AddisonMenopause prematurDiabetes juvenilSindrom GoodpastureMiastenia gravisInfetrilitas pada priaPempigus vulgarisPempigoidOftalmia simpatis Uveitis phacogenicMultipel sklerosis (?)Anemia hemolitik autoimunPurpora trombositopenik idiopatikLeukopenia idiopatik Sirosis biliar primerHepatitis kronis aktif dengan HBsAg negatifSrosis kreptogenikKolitis ilseratifSindrom sjorenArtritis reumatoidDermatomiositisSklerodermaLE diskoidLupus Eritematosus Sistemik (LES)

Organ Spesifik

Non Organ Spesifik

Perbadaan antara penyakit autoimun organ spesifik - non organ spesifik

Antigen

Kerusakan

Tumpang tindih

Organ Spesifik

Terdapat didalam alat tubuh tertentuAntigen dalam alat tubuh

Dengan antibodi organ spesifik dan penyakit lain

Non-organ Spesifik

Tersebar di seluruh tubuh

Penimbunan komplek sistemikterutama dalam ginjal, sendi dan kulit 

Dengan antibodi nonorgan spesifik dan penyakit lain

Wanita > laki-laki

Side

Nucleus

CytoplasmCell membranes

Side

Nucleus

CytoplasmCell membranes

Antigen

ds-DNAss-DNAU1-RNP

SmHistonesSSB/La

SSA/Ro

PCNA

Ribosomal P-proteinRed cellsWhite celtsPlateletsPhospholipid

Antigen

ds-DNAss-DNAU1-RNP

SmHistonesSSB/La

SSA/Ro

PCNA

Ribosomal P-proteinRed cellsWhite celtsPlateletsPhospholipid

Clinical features

Characteristic of SLE/nephritisNon-specificPresent in a variety of connective tissue disease including SLE, mixed connective tissue disease and overlap syndromes(myositis, sclerodactyly, Raynaud's)Characteristic of SLEPresent in drug-related lupusPresence associated with decreased nephritisPresent in a number disorders, including SLE, Sjogrens syndrome, congenital heart block, neonatal lupusPresence characteristic of SLE

Psychosis, depressionCoomb's positive haemolytic anemiaLymphopeniaThrombocytopenia- •Thrombosis, recurrent abortions

Clinical features

Characteristic of SLE/nephritisNon-specificPresent in a variety of connective tissue disease including SLE, mixed connective tissue disease and overlap syndromes(myositis, sclerodactyly, Raynaud's)Characteristic of SLEPresent in drug-related lupusPresence associated with decreased nephritisPresent in a number disorders, including SLE, Sjogrens syndrome, congenital heart block, neonatal lupusPresence characteristic of SLE

Psychosis, depressionCoomb's positive haemolytic anemiaLymphopeniaThrombocytopenia- •Thrombosis, recurrent abortions

Autoantibodies noted in SLE and their clinical relevanceAutoantibodies noted in SLE and their clinical relevanceAutoantibodies noted in SLE and their clinical relevanceAutoantibodies noted in SLE and their clinical relevance

Gambaran klinis LES

LESLES

SSP20%SSP20%

Hepotomepali/Splenomegali

20%

Hepotomepali/Splenomegali

20%

Sal cerna18%

Sal cerna18%

Paru38%Paru38%

Hematologi50%

Hematologi50% Jantung

48%Jantung

48%

VaskulitisVaskulitis

Ginjal50%

Ginjal50%

Limphadenopati12-50%

Limphadenopati12-50%

Kelelahan90%

Kelelahan90%

Panas lama80-82%

Panas lama80-82%

BB turun60%

BB turun60%

Artritis/Artralgia90%

Artritis/Artralgia90%

Kulit50-58% Kulit

50-58%

Kelompok ringan  Termasuk pada kelompok ini ialah : panas , artritis, perikarditis ringan, efusi pleura / perikard ringan,  kelelahan dan sakit kepala.

Kelompok berat Termasuk pada kelompok ini ialah :  efusi pleura dan perikard  masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik,  trombositopenia,  lupus serebral, vaskulitis akut,  miokarditis, lupus pneumonitis  dan  perdarahan paru.

LES dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu :

Keuntungan pembagian ini ialah untuk menentukan dosis steroid atau obat lainnya.

Tanda dan Gejala

Keluhan umum adalah demam, penurunan BB, arthralgia, kelemahan yang berlebihan.

DermatologiLesi pembuluh darah di kulit dapat timbul

di semua lokasi, namun paling sering di area kulit yang terpapar sinar matahari. Reaksi kulit yang berat dapat terjadi pada orang yang fotosensitif

TANDA RASH KUPU2 DIDAERAH PIPI, MELEWATI AREA HIDUNG DIALAMI OLEH 50% PASIEN DG SLE

ULSER PADA MULUT ATAU MEMBRAN NASOPHARING TJD LEBIH DARI ½ PASIEN DG SLE.

UMUM TERJADI: GATAL PD KULIT KEPALA & RAMBUT RONTOK, KEBOTAKAN (ALOPESIA) DENGAN ATAU TANPA LESI PADA KULIT KEPALA.

RAMBUT DAPAT TUMBUH KEMBALI SELAMA MASA PENYEMBUHAN, TAPI KEHILANGAN RAMBUT DAPAT MENJADI PERMANEN DI SEKITAR LESI.

KULIT KEPALA MENJADI KERING, BERSISIK & ATROFI.

Gambar.: Rash berbentuk seperti kupu-kupu pada penderita SLE

Oral Ulcers

Photosensitivity

Discoid Lupus

Discoid Lupus

Small Vessel Vasculitis

Erythematous Rash