Autoimūna iekšējās auss slimība

1

AUTOIMŪNA IEKŠĒJĀS AUSS SLIMĪBA

Kristina Karganova

09.04.2016. Rīga

Darba vadītājs: Dr. G. Sumeraga

2

Ann Otol Rhinol Laryngol. 1979 Sep-Oct;88(5 Pt 1):585-9.

Autoimmune sensorineural hearing loss.McCabe BF.Abstract

The author proposes the existence of a new entity, autoimmune sensorineural hearing loss, on the basis of diagnostic study and treatment experience with a series of 18 patients. In each case the clinical pattern did not fit with known entities and thus seemed to merit distinctive categorization. In the one patient in whom tissue was available, a vasculitis was evident, a feature of autoimmune disease. All patients responded to treatment for an autoimmune disease, namely, chronic cortisone and cyclophosphamide therapy. The author suggests that all otolaryngologists should be aware of the possibility of this condition, because it is one of the few forms of sensorineural deafness for which we have a treatment.

AIAS ir imūnsistēmas mediēta iekšējās auss slimība, ko raksturo: idiopātisks, ātri progresējošs, bilaterāls sensoneirāls

dzirdes zudums; klīniska uzlabošanās pēc terapijas ar

glikokortikoīdiem.

4

Incidence <1%Biežāk 20-50 gadosSiev.>Vīr.Eiropieši?

EPIDEMIOLOĢIJA

5

Iekšējā auss nav imūnpriviliģēts orgāns.

Endolimfātiskais maiss satur imūnkompetentus audus.

Nozīme AIAS attīstībā ir gan humorālajai, gan celulārajai imūnsistēmai.

Iekaisuma šūnu ieejas vārti gk. ir v. spriralis modioli, kas ekspresē ICAM-1 uz endotēlijā šūnām, veicinot iekaisuma šūnu diapedēzi uz scala tympani un tālāk nonākot arī Kortija orgānā.

Iekaisuma šūnas dalās, izdala citokīnus un hemokīnus, pastiprinot un uzturot iekaisuma procesu.

ETIOPATOĢENĒZE I

6

ETIOPATOĢENĒZE IIPētījumos novērotās izmaiņas:

Stria vascularis un ganglion spiralis deģenerācija.

Stria vascularis kapilāru bojājums.

Vaskulīts a. labyrinthi.

Kortija orgāna atrofija.

Reisnera membrānas kolapss.

Membrana tectoria deformācija.

Hydrops endolymphaticus.

Endolimfātiskā vada epitēlija atrofija.

Elektroķīmiskā gradienta izmaiņas.

Saistaudu proliferācija un osteoģenēze labirintā.

Labirintīts.

8

Sensoneirāls dzirdes zudums: ātri progresējošs, bieži fluktuējošs, bilaterāls (79%), simetrisks /asimetrisks.

Nestabilitāte.Ataksija.Vertigo.Tinīts un pilnuma sajūta ausī (25-50%).Sistēmiska autoimūna slimība (15-30%).

KLĪNIKA

50% pacientu

9

Specifiskas otoskopiskas atradnes parasti nav.

FIZIKĀLĀ ATRADNE

11

DIFERENCIĀLDIAGNOSTIKA

Sistēmiska autoimūna slimība:

»SLE

»RA

»Diseminēts vaskulīti

»Cogan syndrome

»Nodozais poliartrīts

»Granulomatoze ar poliangītu

»Sarkoidoze

Menière slimība Sifiliss Laimborelioze Ototoksiski medikamenti

12

Empīrisks augstas devas GK kurss.Western blot izmeklējums:

»Reaktivitāte pret 68kD Ag.

- Heat shock protein 70 (Billings et al. 1995 un Bloch et al. 1995).

- Choline transporter-like protein 2 (Yeom et al. 2003).

»Reaktivitāte pret 30, 45 un 20kD Ag.

»Zema sensitivitāte un nepietiekama specifitāte.

DIAGNOSTIKA I

13

Antigēnnespecifiskie testi:»Cirkulējošo IK noteikšana.

»C3 un C4 līmeņa noteikšana.

»Antinukleāro Av noteikšana.

- Dayal et al. 2008 pierādīja, ka pacientiem bez sistēmiskas autoimūnas slimības ANA ir augstā līmenī.

»RF noteikšana.

- Dayal et al. 2008 novēroja, ka pacientiem bez sistēmiskas autoimūnas slimības RF dažkārt ir paaugstināts.

»TNF noteikšana.

- Svrakic et al. 2012 norāda, ka pacientiem ar AIAS TNF līmenis ir augstāks.

DIAGNOSTIKA II

14

Migration inhibition assay.

Limfocītu transformācijas tests.

DIAGNOSTIKA III

15

Prednisone 1mg/kg/dnn 1 mēnesi ilgi.Uzturošā terapija prednisone 10-20 mg/dnn vai ik

pārdienas.

Citotoksikie medikamenti (ciklofosfamīds, azatioprīns, MTX):

»Kombinācijā ar GK, ja tie vieni nespēj nodrošināt uzturošo terapiju.

»Pacientiem, kuri nereaģē uz GK terapiju.

»Pacientiem ar GK izsauktām BP.

TERAPIJA I

16

Plazmoferēze.Monoklonālās antivielas:

»Matsuoka et al. 2013: Adalimumab un rituximab mazināja vertigo, tinītu un pilnuma sajūtu, taču dzirdes uzlabojums netika novērots.

»Cohen et al. 2005: Etanercept nav devis labākus rezultātus par placebo.

»Matteson et al. 2005: Etanercept 16 (70%) pacientu nav sasniedzis vēlamo dzirdes uzlabojuma līmeni, tomēr 13 (57%) ir devis stāvokļa stabilizāciju.

TERAPIJA II

17

Snow JB, Wackym PA, Ballenger JJ. Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery. 17th ed. P. 305-312.

Mathur NN. Autoimmune Disease of the Inner Ear. Medscape.

Bovo R, Ciorba A, Martini A. The diagnosis of autoimmune inner ear disease: evidence and critical pitfalls. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009 Jan;266(1):37-40.

Goodall AF, Siddiq MA. Current understanding of the pathogenesis of autoimmune inner ear disease: a review. Clin Otolaryngol. 2015 Oct;40(5):412-9.

Matsuoka AJ, Harris JP. Autoimmune inner ear disease: a retrospective review of forty-seven patients. Audiol Neurootol. 2013;18(4):228-39.

Cohen S, Shoup A, Weisman MH, Harris J. Etanercept treatment for autoimmune inner ear disease: results of a pilot placebo-controlled study. Otol Neurotol. 2005 Sep;26(5):903-7.

IZMANTOTĀ LITERATŪRA

18

Kāds/i ir galvenais/ie AIAS simptoms/i vai pazīme/s?

JAUTĀJUMI I

19

Vai AIAS izraisītu dzirdes zudumu ir iespējams ārstēt medikamentozi?

JAUTĀJUMI II

20

Cik ilgā laikā kopš simptomu parādīšanās ar terapiju būs iespējams sasniegt labu rezultātu?

JAUTĀJUMI III

21

Kā AIAS tiek diagnosticēta?

JAUTĀJUMS IV

22

Paldies par uzmanību!