EUROIMMUN AG · Seekamp 31 · 23560 Lübeck · Tel 0451/ 58 55-0 · Fax 58 55-591 · info@euroimmun.de · www.euroimmun.de Autoantikörper bei neurologischen Er krankungen Kleinhirn Darm Hippocampus HEp-2-Zellen Kleinhirn Darm Hippocampus HEp-2-Zellen Hippocampus Kontroll-Transfektion Kleinhirn Kleinhirn Sehnerv Kontroll-Transfektion anti-Hu-positiv anti-NMDA-Rezeptor-positiv anti-Yo-positiv anti-Aquaporin-4-positiv NMDAR (transf. Zellen) AQP-4 (transf. Zellen) Indirekte Immunfluoreszenz Beispiele relevanter Zielantigene Kontrolle K Hu, Ri, Yo, T r CV2 Ma/Ta Amphiphysin SOX1 Zic4 ITPR1 CARP GAD Recoverin Titin Ganglioside MAG Myelin Aquaporin-4 MOG VGKC (LGI1 + CASPR2) NMDA-Rezeptoren AMPA-Rezeptoren GABA B -Rezeptoren DPPX IgLON5 Glycinrezeptoren AChR EUROLINE GM3 G GM1 G GM2 G GQ1b G GT1b G GD1a G GD1b G Kontrolle K PNMA2 P Ma2/Ta) (M Amphiphysin A CV2 C Hu H Ri R Yo Y Kontrolle K PNMA2 P Ma2/Ta) (M Amphiphysin A CV2 C Hu H Ri R Yo Y T r (DNER) T Recoverin R SOX1 S Titin T Zic4 Z GAD65 GAD65 G G
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Autoantikörper bei neurologischen Erkrankungen · Anti-Amphiphysin Amphiphysin (128 kDa) Serum Stiff-Person-Syndrom Mammakarzinom, SCLC Antikörper und klinische Bedeutung SCLC:
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IIFT: Granuläre Fluoreszenz nahezu aller Neuronen-kerne auf den Substraten Kleinhirn und Hippocampus. Zellkerne des Plexus myentericus (Darmgewebe) eben-falls positiv.
EUROLINE: Positive Reaktion des rekombinanten Hu-Antigens (HuD).
Anti-Ri (ANNA-2*)
Autoantikörper gegen neuronale Zell-kerne des zentralen Nervensystems (ZNS)
IIFT: Granuläre Fluoreszenz nahezu aller Neuronen-kerne auf den Substraten Kleinhirn und Hippocampus. Das Substrat Darm (Plexus myentericus) zeigt keine Reaktion.
EUROLINE: Positive Reaktion des rekombinanten Ri-An-tigens (NOVA1***).
Anti-Yo (PCA-1**)
Autoantikörper gegen Antigene im Cytoplasma (rauhes ER, Golgi-Apparat, Cytoplasma-Membran) der Purkinje-Zellen des Kleinhirns
IIFT: Cytoplasmatische Fluoreszenz der Purkinje-Zellen auf dem Substrat Kleinhirn sowie einzelner Zellen im Hilus des Hippocampus. Das Substrat Darm (Plexus myentericus) zeigt keine spezifi sche Reaktion.
Monospezifi scher Nachweis mit Yo/CDR2-transfi zierten HEK-Zellen****.
EUROLINE: Positive Reaktion des rekombinanten Yo-Antigens (CDR62*****).
IIFT: Fluoreszenz der präsynaptischen Nervenenden des Kleinhirns. Die Nervenfortsätze des Stratum moleculare sind intensiver gefärbt als die des Stratum granulosum. Das Fluoreszenzmuster des Stratum granulosum erin-nert an Antikörper gegen GAD.
EUROLINE: Positive Reaktion des spezifi schen Zielan-tigens Amphiphysin.
Anti-GAD
Autoantikörper gegen das Enzym Glu-tamatdecarboxylase
IIFT: Fleckige Fluoreszenz des Stratum granulosum auf den Substraten Kleinhirn und Hippocampus. Fluoreszenz der Pankreasinseln auf dem Substrat Pan-kreas.
Monospezifi scher Nachweis mit GAD-transfi zierten HEK-Zellen.
EUROLINE: Monospezifi scher Nachweis mit aufgerei-nigtem GAD.
Kleinhirn Pankreas
GAD (transf. Zellen)
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Kleinhirn Nerv (quer)
Autoantikörper Muster IIFT Nachweissysteme
Anti-ZIC4
Autoantikörper gegen Zinkfi nger-proteine (wahrscheinlich ZIC1, 2 und 4)
IIFT: ANA-ähnliche Fluoreszenz der Neuronenkerne des Stratum granulosum des Kleinhirns. Die Zellkerne der Purkinje-Zellen sind bei vorliegenden Anti-ZIC4-Antikör-pern negativ; ein ANA* färbt alle Zellkerne an. Antikör-per gegen ZIC4 sollten nicht ausschließlich auf Klein-hirnschnitten beurteilt, sondern auf transfi zierten Zellen parallel abgeklärt werden.
EUROLINE: Positive Reaktion des speziellen Zielanti-gens ZIC4.
Anti-MAG
Autoantikörper gegen Myelin-asso-ziiertes Glykoprotein, ein Zellmem-branprotein der Myelinscheiden
Assoziierte Erkrankungen: Paraproteinämische Neu-ropathie, vor allem bei monoklonaler IgM-Gammo-pathie, z. B. monoklonale Gammopathie unbestimm-ter Signifi kanz (MGUS) und Morbus Waldenström
IIFT: Fluoreszenz der Lamina alba des Kleinhirns. Ringförmige Fluoreszenz auf dem Substrat peripherer Nerv.
Klinisch relevant sind hauptsächlich Antikörper der Klasse IgM.
Anti-Myelin
Autoantikörper gegen Myelin und Myelinproteine (z. B. MBP**) in der Myelinscheide der Axone
IIFT: Fluoreszenz der Lamina alba des Kleinhirns. Fluo-reszierende hyaline Zylinder auf dem Substrat periphe-rer Nerv.
Kleinhirn ZIC4 (transf. Zellen)
Kleinhirn Nerv (quer)
*ANA = Anti-Nukleäre Antikörper **MBP = Myelin-basisches Protein
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Autoantikörper Muster IIFT Nachweissysteme
Anti-AQP-4 (NMO-IgG)
Autoantikörper gegen Aquaporin-4 (AQP-4), einen Wasserkanal des Dys-troglykan-Proteinkomplexes
Assoziierte Erkrankungen: Neuromyelitis optica (NMO, optikospinale Enzephalomyelitis, Devic-Syn-drom), longitudinale extensive transverse Myelitis (LETM) und rezidivierende Optikusneuritis (rez. ON). NMO, LETM und rez. ON können auch im Rahmen eines Systemischen Lupus erythematodes oder eines Sjögren-Syndroms auftreten
IIFT: Perivaskuläre Fluoreszenz mit linearer Anfärbung entlang der Virchow-Robin-Räume und Mikrogefäße in der grauen und weißen Substanz auf dem Substrat Kleinhirn, sowie netzartige Fluoreszenz auf dem Substrat Sehnerv.
Monospezifi scher Nachweis mit AQP-4-transfi zierten HEK-Zellen.
IIFT: Fluoreszenz des Stratum moleculare des Hippo-campus (Neuropilfärbung), der Strata moleculare und granulosum des Kleinhirns und der Purkinjezellen.
Monospezifi scher Nachweis mit AMPA1/2-transfi zierten HEK-Zellen.
Anti-GABAB-Rezeptoren
Autoantikörper gegen GABAB
**-Rezeptoren
Assoziierte Erkrankung: Limbische Enzephalitis (~ 50 % als paraneoplastisches Syndrom)
IIFT: Grobgranuläre Fluoreszenz des Stratum mole-culare des Hippocampus (Neuropilfärbung) und des Kleinhirns. Zusätzlich fl eckige Fluoreszenz des Stratum granulosum des Kleinhirns.
Monospezifi scher Nachweis mit GABAB-Rezeptor-trans-fi zierten HEK-Zellen.
Anti-LGI1
Autoantikörper gegen LGI1***, ein Pro-tein, das mit spannungsabhängigen Kaliumkanälen (VGKC) assoziiert ist
IIFT: Feingranuläre Fluoreszenz des Stratum mole-culare des Hippocampus (Neuropilfärbung) und des Kleinhirns. Zusätzlich fl eckige Fluoreszenz des Stratum granulosum des Kleinhirns. Im Hippocampus zeigt die äußere Molekularschicht eine stärkere Reaktion als die innere.
Monospezifi scher Nachweis mit LGI1-transfi zierten HEK-Zellen.
*AMPA =α-Amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazol-Propionsäure **GABAB = γ-Amino-Buttersäure *** LGI1 = Leucin-reiches, in Gliomen inaktiviertes Protein 1
Hippocampus AMPAR1/R2 (tran. Zellen)
Kleinhirn
Hippocampus GABABR (transf. Zellen)
Kleinhirn
LGI1 (transf. Zellen)
Kleinhirn
Hippocampus
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Autoantikörper Muster IIFT Nachweissysteme
Anti-CASPR2
Autoantikörper gegen CASPR2*, ein Protein, das mit spannungsabhän-gigen Kaliumkanälen (VGKC) asso-ziiert ist
IIFT: Fluoreszenz des Stratum moleculare des Hippo-campus (Neuropilfärbung) und des Kleinhirns. Zusätz-lich fl eckige Fluoreszenz des Stratum granulosum des Kleinhirns.
Monospezifi scher Nachweis mit CASPR2-transfi zierten HEK-Zellen.
Anti-DPPX
Autoantikörper gegen die regulato-rische Untereinheit des spannungsab-hängigen Kaliumkanals Kv4.2
Assoziierte Erkrankung: Enzephalomyelitis
IIFT: Positive Reaktion des Stratum granulosum und desStratum moleculare des Kleinhirns sowie des Stratum lucidum des Hippocampus.
Monospezifi scher Nachweis mit DPPX**-transfi zierten HEK-Zellen.
Anti-IgLON5
Autoantikörper gegen ein neuronales Zelladhäsionsprotein der Ig-Superfamilie
Assoziierte Erkrankungen: Parasomnia, Tauopathie
IIFT: Fluoreszenz des Stratum moleculare des Hippo-campus (Neuropilfärbung) und des Kleinhirns. Zusätz-lich fl eckige Fluoreszenz des Stratum granulosum des Kleinhirns.
Monospezifi scher Nachweis mit IgLON5-transfi zierten HEK-Zellen.
* CASPR2 = Contactin-assoziiertes Protein 2 ** DPPX = Dipeptidyl-aminopeptidase-like protein 6
CASPR2 (transf. Zellen)Hippocampus
Kleinhirn
Hippocampus
Kleinhirn
DPPX (transf. Zellen)
Kleinhirn IgLON5 (transf. Zellen)
Hippocampus
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Antikörper (Synonym) Antigen
(Molekularmasse)
Proben-
material
Syndrom Häufi gste Tumore
Antikörper bei Erkrankungen des zentralen Nervensystems