1 LEUCEMIAS LEUCEMIAS Prof José Trezza Netto LEUCEMIAS : São neoplasias malígnas originadas nas células-tronco (Stem Cells) da medula óssea, caracterizadas pela proliferação clonal, com invasão do sangue periférico e infiltração de outros tecidos e orgãos. LINFOMAS são neoplasias malígnas originadas nas células-tronco do tecido linfóide extramedular, com proliferação clonal, que podem se leucemizar invadindo a medula óssea, o sangue periférico, outros tecidos e orgãos. Cerca de 10 a 15% dos Linfomas se leucemizam. SÍNDROMES SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS MIELODISPLÁSICAS ( SMD ( SMD - FAB FAB - 1976 ) 1976 ) Mielodisplasias: doenças clonais de células- tronco (Stem Cells) da medula óssea. São pré-leucemias: → LMA e LLA. - Blastos ( < 30% ) no sangue periférico e medula óssea. - 5 tipos de Mielodisplasias: AR , ARSA , AREB , AREBT, LMMC . ETIOLOGIA ETIOLOGIA DAS DAS LEUCEMIAS LEUCEMIAS Em geral, é DESCONHECIDA. VIRAL RADIAÇÕES IONIZANTES AGENTES QUÍMICOS ALTERAÇÕES CROMOSSÔMICAS IMUNODEFICIÊNCIAS CONGÊNITAS IDENTIFICAÇÃO IDENTIFICAÇÃO DE DE CÉLULAS CÉLULAS LEUCÊMICAS LEUCÊMICAS : MORFOLOGIA CITOQUÍMICA MARCADORES CELULARES : Imunofenotipagem HISTOLOGIA : plástico ou parafina IMUNOHISTOQUÍMICA : Imunoperoxidase CITOGENÉTICA : Técnicas de bandeamento;
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LEUCEMIASLEUCEMIASProf José Trezza Netto
LEUCEMIAS:
São neoplasias malígnas originadas nas células-tronco (Stem Cells) da medula óssea, caracterizadas pela proliferação clonal, com invasão do sangue periférico e infiltração de outros tecidos e orgãos.
LINFOMAS são neoplasias malígnas originadas nas células-tronco do tecido linfóide extramedular, com proliferação clonal, que podem se leucemizar invadindo a medula óssea, o sangue periférico, outros tecidos e orgãos.
Cerca de 10 a 15% dos Linfomas se leucemizam.
SÍNDROMESSÍNDROMES MIELODISPLÁSICASMIELODISPLÁSICAS( SMD ( SMD -- FAB FAB -- 1976 )1976 )
Mielodisplasias: doenças clonais de células-tronco (Stem Cells) da medula óssea.
São pré-leucemias: → LMA e LLA.
- Blastos ( < 30% ) no sangue periférico e medula óssea.
M0: Blastos com evidências mínimas de diferenciaçãomielóide. Blastos grandes e agranulares (diagnóstico por anticorpos monoclonais (CD13 e CD33 ). Lembra L2.
M1: Blastos hipogranulares. Grânulos azurófilos ausentes ou escassos. ( até 3% dos blastos com MPX ou SBB +). Bastonetes de Auer: raros ou ausentes ( Grupamento Lisossomial patognomônico de LMA )
M2: Blastos com granulações evidentes. ComponenteMonocítico < 20%. Bastonetes de Auer podem ser observados. MPX e SBB + forte em mais de 3% dos blastos. Há um tipo variante de M2 (M2v) com melhor prognóstico. Leucemia Mielóide Aguda – M0 (FAB)
M3: Blastos com aspecto promielocítico, hipergranulares, de núcleos habitualmente riniformes ou lobulados. Bastoneste de Auer único ou em pilhas ou feixes (faggot-cells). Variante microgranular: Microscopia Eletrônica. Hipofibrinogenemia nesses casos é importante causa de CIVD.
M4: Blastos Mielomonocíticos.
Componente Monocítico:
Sangue Periférico: em geral ≥ 5000 / mm3;
Medula Óssea: ≥ 20%;
Lisozima sérica : 3 vezes o valor normal;
ANAE ( ANBE ) positiva forte. Mais de 20% dos blastos inibidos pelo NaF.
Leucemia Mielóide Aguda – M3 (FAB)
Leucemia Mielóide Aguda – M4 (FAB)
M5: Monocítica Aguda.
M5a: Monocíitca sem maturação. Blastos grandes, núcleos
M5b: Monocítica com maturação. Blastos com dobras e fendas nucleares, sem nucléolos evidentes e escassa granulação azurófila. Grande % de monócitos no sangue periférico.
M6: Eritroleucemia.
•Alterações bizarras das séries vermelha, granulocítica emegacariocítica.
CITOQUÍMICASCITOQUÍMICAS PARAPARA LMALMA•Mieloperoxidase (MPX): Citoquímica específica para LMA;
•Sudan Black B (SBB): Similar à MPX
•Ácido Periódico-Schiff (PAS): Não específica para LMA. Reação forte positiva nos eritroblastos da M6;
•Cloroacetato esterase (CAE): Específica para linhagem Granulocítica;
•Alfa naftil acetato esterase (ANAE) ou Alfa naftil butirato esterase (ANBE): positiva nos blastos de M4 e M5 e com inibição da positividade (decaimento) pelo NaF nessas leucemias;
•Peroxidase de plaquetas: positiva (microscopia eletrônica) nos blastos da M7.
LMA – M2 Mieloperoxidase
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LMA – M2 Sudan Black B - Bastonete de Auer LMA – M4 Sudan Black B
•LEUCOCITOSE > 20.000/mm3, com predomínio da série granulocítica escalonada, observando-se discreta queda da porcentagem de metamielócitos em relação aos mielócitos;
•BASOFILIA (≅ 100% casos).
•EOSINOFILIA: 80% dos casos;
•HEMOCITOBLASTOS ( < 10 % );
•ERITROBLASTOS: pequeno número;
•TROMBOCITOSE: maioria dos casos ( < 1.000.000/ mm3 );
• Às vezes, núcleos de megacariócitos circulantes.