Ateneo ambulatorio hipereosinofilia (1)

ATENEO AMBULATORIO

Viernes 4 abril 2014

“Tengo manchas en el cuerpo y me

duelen las manos”

PRESENTACIÓN DEL CASO

ENFERMEDAD ACTUAL:

Hombre de 29 años con antecedentes de ERGE, que consulta por dolor en los pulpejos de ambas manos de más de 6 meses de evolución que progresa en el último mes con edema y eritema palmo-plantar, dolor que le impide atarse los cordones y placas eritematosas pruriginosas en el tronco interpretadas primeramente como Pitiriasis rosada. Refiere además, aumento involuntario de peso.

No tuvo fiebre, artralgias o signos compatibles con Raynaud.

No toma ni tomó medicación, no tiene animales ni usó cremas o perfumes nuevos.

Tiene pareja estable

PRESENTACIÓN DEL CASO

EXAMEN FÍSICO:

TA 130/80 FC 89x’ FR 16x’ Afebril

Dolor en palmas y plantas a predominio de los pulpejos de los dedos y pápulas en la cara lateral de dedos de 1 mm

Uñas en vidrio de reloj

Eritema palmar a predominio de eminencia tenar

Placas eritematosas en cuello y tronco

¿EN QUÉ PIENSA AL VER ESTAS LESIONES?

¿QUÉ ESTUDIOS PEDIRÍA?

PRESENTACIÓN DEL CASO

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:Laboratorio:

Hto 40.2 % K 140 mEq/L Albumina 4.59 g/dl

Hb 13.9 g/dl Cl 140 mEq/L Colesterol T 177 mg/dl

Gb 8.13 mil/mm3 BD 0.15 mg/dl Ferritina 119.1 ng/ml

Eo 22.9% (1862)

BT 0.38 mg/dl TSH 2.67 mcU/ml

Plaquetas 290 mil/mm3

GOT 16 UI/L Vitamina D 22 ng/ml

Uremia 28 mg/dl GPT 22 UI/L LDH 165 UI/L

Creatinina 0.87 mg/dl

FAL 89 UI/L HIV no reactivo

Na 140 mEq/L Prot totales 7.83 g/dl

VDRL no reactivo

PRESENTACIÓN DEL CASO

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:

VSG 27 mm C3 105 mg/dl

PCR 7.1 mg/dl C4 28 mg/dl

Inmunoglobulina E 695.8 UI/ml

FR < 10 UI/ml

Vitamina A 0.50 mg/l FAN negativo

ANTI DNA negativo

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:

Rx de manos:

PRESENTACIÓN DEL CASO

Reinterrogado sobre atopía personal y familiar, no presenta antecedentes previos

Trae hemogramas previos de junio 2012 y octubre 2013 con recuento de eosinófilos normales

AHORA TENEMOS UN HOMBRE JOVEN CON

LESIONES EN LA PIEL E HIPEREOSINOFILIA

AGUDA…

¿QUÉ DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES PASAN

POR SU MENTE?

PRESENTACIÓN DEL CASO

EVOLUCIÓN:

Se le realizó biopsia de piel de 2 lesiones de tronco

AP: En dermis existe edema e infiltrado inflamatorio leucocitario rico en eosinófilos

compatible con lesiones urticarianas.

Se indica Hidroxicina 25 mg + Emulsión de avena, suspender derivados de la leche y no usar otras cremas o perfumes

PRESENTACIÓN DEL CASO

EVOLUCIÓN:

Por progresión de las lesiones se decide iniciar meprednisona 40 mg/día.

Se solicita TAC de tórax, abdomen y pelvis que no evidencia alteraciones significativas.

PRESENTACIÓN DEL CASO

EVOLUCIÓN:

Mejoran las lesiones de cuello y tronco, cediendo el dolor en palmas y plantas y el prurito.

Por presentar efectos adversos a los corticoides (flushing, cefalea, insomnio y mayor reflujo gastroesofágico), se suspenden.

Hto 40,2%

Hb 13,9 g/dl

Gb 10510 mil/mm3

Eos 0,3% (32)

Plaquetas 353000 mil/mm3

Inmunoglobulina E 1188 UI/ml

PRESENTACIÓN DEL CASO

EVOLUCIÓN

Se solicita nuevo laboratorio:

EVOLUCIÓN

Semanas después retorna a la consulta por recurrencia de la signo-sintomatología por lo que decide reiniciar meprednisona pero en esta oportunidad con 10 mg/día.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Trastorno reactivo

Trastorno reactivo

Trastorno reactivo

Trastorno reactivo

Trastorno reactivo

Trastorno reactivo

Trastorno reactivo

Trastorno reactivo

DEFINICIÓN:

Eosinófilos en sangre periférica >1500mil/mm3 por mas de 6 meses sin otra etiología que pudiera explicarlo (parasitosis o alergia).

Signos y/o síntomas de disfunción de órganos blanco mediados por eosinófilos.

SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

CLASIFICACIÓN:

Primaria (o neoplásica): por estímulo de stem cell, mieloide o neoplasia eosinofílica. Clonal.

Secundaria (o reactiva): sobreproducción de citoquinas eosinofilopoyéticas por otros tipos de células. Policlonal. Ej: infecciones parasitarias, ciertos tumores sólidos y linfoma de células T.

Idiopática: causa desconocida. El daño orgánico generalmente amerita tratamiento.

SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

Síndrome de Hipereosinofilia

Forma mieloproliferativa

Forma linfocític

a

Proliferación clonal de células T

Proliferación clonal de células no T

Superposición Idiopático

Benigno Episódica

Síndrome de Gleich

Compleja

Asociado Familiar

SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

SÍNDROME DE GLEICH: Caracterizado por:

• Episodios recurrentes de angioedema• Urticaria + prurito • Fiebre• Ganancia de peso• Ig M elevada• Leucocitosis con hipereosinofilia

Ausencia de daño cardiaco u otro órgano blanco y síntomas episódicos

SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

DERMATITIS ATÓPICA

CRITERIOS MAYORES:

1. Prurito

2. Eritema con vesículas/papulares y/o liquenificación en al menos dos regiones

3. Dermatitis crónica o crónicamente recidivante: verificada por un médico durante al menos 6 semanas o recurrente dentro de los 6 meses

4. Antecedente personal o familiar (primer grado) de atopía

DERMATITIS ATÓPICA

CRITERIOS MENORES:

1. Edad de comienzo: < 2 años2. Síntomas clínicos objetivables:

a. Xerosisb. Ictiosis c. Hiperlinearidad palmar o queratosis pilaris;d. Tendencia a dermatitis en manos y pies

inespecíficase. Eczema de pezónf. Queilitisg. Acentuación perifolicularh. Pitiriasis albai. Pliegues anteriores del cuello

3. Síntomas subjetivos: a. Prurito al sudarb. Intolerancia a lanas y solventes orgánicos

DERMATITIS ATÓPICACRITERIOS MENORES:

4. Anormalidades inmunológicas: a) IgE sérica elevadab) Reactividad a pruebas cutáneas inmediata (tipo 1) c) Intolerancia a alimentos

5. Tendencia a infecciones cutáneas6. Anormalidades funcionales:

a) Eritema o palidez facialb) Dermografismo blanco c) Evolución infuenciada por factores

ambientales/emocionales

7. Alteraciones en ojos o area periorbitaria:a) Conjuntivitis recurrenteb) Pliegue infraorbitario de Dennie-Morganc) Queratoconod) Cataratas anterior subcapsulare) Oscurecimiento orbitario (ojeras)

¿CUÁL CREE QUE ES EL DIAGNÓSTICO MAS PROBABLE?

¿CONTINUARÍA EL TRATAMIENTO CON CORTICOIDES?

¿POR CUÁNTO TIEMPO?

DISCUSIÓN

Sospecha de enfermedad sistémica con manifestaciones en piel y manos.

Evaluación cardíaca para impacto en órgano blanco de hipereosinofilia.

Coproparasitológico o tratamiento empírico de parasitosis (baja probabilidad).

Tratamiento con corticoides 2 meses y luego retirar en forma progresiva.

Evaluar causas oncohematológicas (baja a mediana probabilidad) por medio de IC/Hematología y eventual PAMO sin tratamiento con corticoides y con recaída de manifestaciones clínicas y humorales.

GRACIAS…