Keperawatan Anak II BAB I PENDAHULUAN 1. Latar Belakang Thalassemia adalah kelainan bawaan dari sintesis hemoglobin. Presentasi klinisnya bervariasi dari asimtomatik sampai berat hingga mengancam jiwa. Dahulu dinamakan sebagai Mediterannian anemia, diusulkan oleh Whipple, namun kurang tepat karena sebenarnya kondisi ini dapat ditemukan di mana saja di seluruh dunia. Seperti yang akan dijelaskan selanjutnya, beberapa tipe berbeda dari thalassemia lebih endemik pada area geografis tertentu. Pada tahun 1925, Thomas Cooley, seorang spesialis anak dari Detroit, mendeskripsikan suatu tipe anemia berat pada anak-anak yang berasal dari Italia. Beliau menemukan adanya nukleasi sel darah merah yang masif pada sapuan apus darah tepi, yang mana awalnya beliau pikir sebagai anemia eritroblastik, suatu keadaan yang disebutkan oleh von Jaksh sebelumnya. Namun tak lama Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak 1
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Keperawatan Anak II
BAB I
PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Thalassemia adalah kelainan bawaan dari sintesis hemoglobin. Presentasi
klinisnya bervariasi dari asimtomatik sampai berat hingga mengancam jiwa. Dahulu
dinamakan sebagai Mediterannian anemia, diusulkan oleh Whipple, namun kurang
tepat karena sebenarnya kondisi ini dapat ditemukan di mana saja di seluruh dunia.
Seperti yang akan dijelaskan selanjutnya, beberapa tipe berbeda dari thalassemia
lebih endemik pada area geografis tertentu.
Pada tahun 1925, Thomas Cooley, seorang spesialis anak dari Detroit,
mendeskripsikan suatu tipe anemia berat pada anak-anak yang berasal dari Italia.
Beliau menemukan adanya nukleasi sel darah merah yang masif pada sapuan apus
darah tepi, yang mana awalnya beliau pikir sebagai anemia eritroblastik, suatu
keadaan yang disebutkan oleh von Jaksh sebelumnya. Namun tak lama kemudian,
Cooley menyadari bahwa eritroblastemia tidak spesifik dan esensial pada temuan ini
sehingga istilah anemia eritroblastik tidak dapat dipakai. Meskipun Cooley curiga
akan adanya pengaruh genetik dari kelainan ini, namun beliau gagal dalam
menginvestigasi orangtua sehat pada anak-anak yang mengidap kelainan ini.
Di Eropa, Riette mendeskripsikan mengenai adanya anemia mikrositik
hipokromik ringan yang tak terjelaskan pada anak-anak keturunan Italia pada tahun
yang sama saat Cooley melaporan adanya bentuk anemia berat yang akhirnya
dinamakan mengikutinya namanya. Sebagi tambahan, Wintrobe di Amerika Serikat
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
1
Keperawatan Anak II
melaporkan adanya anemia ringan pada kedua orangtua dari anak yang mengidap
anemia Cooley. Anemia ini sangat mirip dengan kelainan yang ditemukan Riette.
Baru setelah itu anemia Cooley dinyatakan sebagai bentuk homozigot dari anemia
hipokromik mikrositik ringan yang dideskripsikan oleh Riette dan Wintrobe. Bentuk
anemia berat ini kemudian dilabelisasi sebagai thalassemia mayor dan bentuk
ringannya dinamakan sebagai thalassemia minor. Kata thalassemia berasal dari
bahasa Yunani yaitu thalassa yang berarti ‘laut’ (mengarah ke Mediterania), dan emia, yang
berarti berhubungan dengan darah.
2. Tujuan
2.1 Tujuan Umum
Untuk mengetahui tentang asuhan keperawatan pada klien dengan gastritis.
2.2 Tujuan Khusus
1. Untuk mengetahui tentang konsep dasar teori tentang Thalesemia pada
anak.
2. Memberikan asuhan keperawatan pada klien dengan penyakit Thalesemia
asuhan keperawatan teoritis pada klien dengan penyakit Thalesemia yang
meliputi pengkajian, diagnosa dan intervensi keperawatan.
3. Manfaat
3.1Menambah pengetahuan dan keterampilan kelompok dalam menerapkan asuhan
keperawatan pada pasien penyakit gastritis.
3.2Menambah pengetahuan dan wawasan baik penulis maupun pembaca.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
2
Keperawatan Anak II
BAB II
LANDASAN TEORITIS
2.1 Konsep Teori Thalesemia
2.1.1 Definisi
Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan
secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih
rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga
mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata
lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi
kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi
pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang
tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai
globin atau struktur Hb.
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa
dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan
minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )
Sindrom thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter
dimana produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu
(Kosasih, 2001).
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
3
Keperawatan Anak II
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemofilia dimana terjadi
kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
pendek (kurang dari 100 hari). (Ngastiyah, 1997).
Jadi Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan
sel darah merah (eritrosit) sehingga umur eritrosit pendek (kurang dari 100
hari), yang disebabkan oleh defesiensi produksi satu , yang diturunkan dari
kedua dan atau lebih dari satu jenis rantai orang tua kepada anak-anaknya
secara resesif.
2.1.2 Etiologi
3 Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yangmenghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).
Talasemia disebabkan oleh delesi (hilangnya) satu gen penuh atau
sebagian dari gen (ini terdapat terutama pada talasemia -a) atau mutasi noktah
pada gen (terutama pada talasemia - b), kelainan itu menyebabkan
menurunnya sintesis rantai polipeptid yang menyusun globin.
Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer dan sekunder. Primer
adalah berkurangnya sintesis HbA dan eritropoesis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit intramedular. Sedangkan yang sekunder ialah
karena defisiensi asam folat, bertambahnya volume plasma intravaskular yang
mengakibatkan hemodilusi dan destruksi eritrosit oleh sistem
retikuloendotelial dalam limpa dan hati. Penelitian biomolekular
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
4
Keperawatan Anak II
menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa
atau beta dari hemoglobin berkurang (Mansjoer, 2000).
3.1.1 Klasifikasi Thalessemia
Saat ini dikenal sejumlah besar sindrom thalasemia; masing-masing
melibatkan penurunan produksi satu atau lebih rantai globin, yang
membentuk bermacam-macam jenis Hb yang ditemukan pada sel darah
merah. Jenis yang paling penting dalam praktek klinis adalah sindrom yang
mempengaruhi baik atau sintesis rantai α maupun β.
Thalassemia-α
Anemia mikrositik yang disebabkan oleh defisiensi sintesis globin-α
banyak ditemukan di Afrika, negara di daerah Mediterania, dan sebagian
besar Asia. Delesi gen globin-α menyebabkan sebagian besar kelainan ini.
Terdapat empat gen globin-α pada individu normal, dan empat bentuk
thalassemia-α yang berbeda telah diketahui sesuai dengan delesi satu, dua,
tiga, dan semua empat gen ini
Tabel 1. Thalassemia-α
Genotip Jumlah gen α Presentasi Klinis Hemoglobin Elektroforesis
Saat Lahir > 6 bulan
αα/αα 4 Normal N N
-α/αα 3 Silent carrier 0-3 % Hb Barts N
--/αα atau –α/-α 2 Trait thal-α 2-10% Hb Barts N
--/-α 1 Penyakit Hb H 15-30% Hb Bart Hb H
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
5
Keperawatan Anak II
--/-- 0 Hydrops fetalis >75% Hb Bart -
Ket : N = hasil normal, Hb = hemoglobin, Hb Bart’s = γ4, HbH = β4
1. Silent carrier thalassemia-α
o Merupakan tipe thalassemia subklinik yang paling umum, biasanya
ditemukan secara kebetulan diantara populasi, seringnya pada etnik Afro-
Amerika. Seperti telah dijelaskan sebelumnya, terdapat 2 gen α yang terletak
pada kromosom 16.
o Pada tipe silent carrier, salah satu gen α pada kromosom 16 menghilang,
menyisakan hanya 3 dari 4 gen tersebut. Penderita sehat secara hematologis,
hanya ditemukan adanya jumlah eritrosit (sel darah merah) yang rendah
dalam beberapa pemeriksaan.
o Pada tipe ini, diagnosis tidak dapat dipastikan dengan pemeriksaan
elektroforesis Hb, sehingga harus dilakukan tes lain yang lebih canggih. Bisa
juga dicari akan adanya kelainan hematologi pada anggota keluarga
( misalnya orangtua) untuk mendukung diagnosis. Pemeriksaan darah lengkap
pada salah satu orangtua yang menunjukkan adanya hipokromia dan
mikrositosis tanpa penyebab yang jelas merupakan bukti yang cukup kuat
menuju diagnosis thalasemia.
2. Trait thalassemia-α
o Trait ini dikarakterisasi dengan anemia ringan dan jumlah sel darah merah
yang rendah. Kondisi ini disebabkan oleh hilangnya 2 gen α pada satu
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
6
Keperawatan Anak II
kromosom 16 atau satu gen α pada masing-masing kromosom. Kelainan ini
sering ditemukan di Asia Tenggara, subbenua India, dan Timur Tengah.
o Pada bayi baru lahir yang terkena, sejumlah kecil Hb Barts (γ4) dapat
ditemukan pada elektroforesis Hb. Lewat umur satu bulan, Hb Barts tidak
terlihat lagi, dan kadar Hb A2 dan HbF secara khas normal.
3. Penyakit Hb H
o Kelainan disebabkan oleh hilangnya 3 gen globin α, merepresentasikan
thalassemia-α intermedia, dengan anemia sedang sampai berat, splenomegali,
ikterus, dan jumlah sel darah merah yang abnormal. Pada sediaan apus darah
tepi yang diwarnai dengan pewarnaan supravital akan tampak sel-sel darah
merah yang diinklusi oleh rantai tetramer β (Hb H) yang tidak stabil dan
terpresipitasi di dalam eritrosit, sehingga menampilkan gambaran golf ball.
Badan inklusi ini dinamakan sebagai Heinz bodies.
4. Thalassemia-α mayor
o Bentuk thalassemia yang paling berat, disebabkan oleh delesi semua gen
globin-α, disertai dengan tidak ada sintesis rantai α sama sekali.
o Karena Hb F, Hb A, dan Hb A2 semuanya mengandung rantai α, maka tidak
satupun dari Hb ini terbentuk. Hb Barts (γ4) mendominasi pada bayi yang
menderita, dan karena γ4 memiliki afinitas oksigen yang tinggi, maka bayi-
bayi itu mengalami hipoksia berat. Eritrositnya juga mengandung sejumlah
kecil Hb embrional normal (Hb Portland = ζ2γ2), yang berfungsi sebagai
pengangkut oksigen.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
7
Keperawatan Anak II
o Kebanyakan dari bayi-bayi ini lahir mati, dan kebanyakan dari bayi yang lahir
hidup meninggal dalam waktu beberapa jam. Bayi ini sangat hidropik, dengan
gagal jantung kongestif dan edema anasarka berat. Yang dapat hidup dengan
manajemen neonatus agresif juga nantinya akan sangat bergantung dengan
transfusi.
Thalassemia-β
Sama dengan thalassemia-α, dikenal beberapa bentuk klinis dari
thalassemia-β; antara lain :
1. Silent carrier thalassemia-β
a. Penderita tipe ini biasanya asimtomatik, hanya ditemukan nilai eritrosit yang
rendah. Mutasi yang terjadi sangat ringan, dan merepresentasikan suatu
thalassemia-β+.
b. Bentuk silent carrier thalassemia-β tidak menimbulkan kelainan yang dapat
diidentifikasi pada individu heterozigot, tetapi gen untuk keadaan ini, jika
diwariskan bersama-sama dengan gen untuk thalassemia-β°, menghasilkan
sindrom thalassemia intermedia.
2. Trait thalassemia-β
a. Penderita mengalami anemia ringan, nilai eritrosit abnormal, dan
elektroforesis Hb abnormal dimana didapatkan peningkatan jumlah Hb A2,
Hb F, atau keduanya
b. Individu dengan ciri (trait) thalassemia sering didiagnosis salah sebagai
anemia defisiensi besi dan mungkin diberi terapi yang tidak tepat dengan
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
8
Keperawatan Anak II
preparat besi selama waktu yang panjang. Lebih dari 90% individu dengan
trait thalassemia-β mempunyai peningkatan Hb-A2 yang berarti (3,4%-7%).
Kira-kira 50% individu ini juga mempunyai sedikit kenaikan HbF, sekitar 2-
6%. Pada sekelompok kecil kasus, yang benar-benar khas, dijumpai Hb A2
normal dengan kadar HbF berkisar dari 5% sampai 15%, yang mewakili
thalassemia tipe δβ.
3. Thalassemia-β yang terkait dengan variasi struktural rantai β
a. Presentasi klinisnya bervariasi dari seringan thalassemia media hingga seberat
thalassemia-β mayor
b. Ekspresi gen homozigot thalassemia (β+) menghasilkan sindrom mirip anemia
Cooley yang tidak terlalu berat (thalassemia intermedia). Deformitas skelet
dan hepatosplenomegali timbul pada penderita ini, tetapi kadar Hb mereka
biasanya bertahan pada 6-8 gr/dL tanpa transfusi.
c. Kebanyakan bentuk thalassemia-β heterozigot terkait dengan anemia ringan.
Kadar Hb khas sekitar 2-3 gr/dL lebih rendah dari nilai normal menurut umur.
d. Eritrosit adalah mikrositik hipokromik dengan poikilositosis, ovalositosis, dan
seringkali bintik-bintik basofil. Sel target mungkin juga ditemukan tapi
biasanya tidak mencolok dan tidak spesifik untuk thalassemia.
e. MCV rendah, kira-kira 65 fL, dan MCH juga rendah (<26 pg). Penurunan
ringan pada ketahanan hidup eritrosit juga dapat diperlihatkan, tetapi tanda
hemolisis biasanya tidak ada. Kadar besi serum normal atau meningkat.
- Elektroforesis Hb untuk menunjukkan hemoglobinopati yang lain
maupun mengukur kadar HbF.
- Pemeriksaan pedigree untuk memastikan diagnosis : kedua orang tua
pasien telasemia mayor merupakan trait (carier) dengan Hb A2 meninggi
(> 3,5 dari Hb total)
4. Pemeriksaan Lain
- Foto Ro tulang kepala menunjukkan gambaran hair on end kortex
menipis, diploe melebar dengan traberkula tegak lurus pada kortex.
- Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang menunjukkan perluasan
sumsum tulang ® trabekula tampak jelas.
- Fragilitas eritrosit terhadap larutan NaCl menurun
- Bukti pasti fenotif talasemia adalah ketidakseimbangan produksi rantai
polipeptida globin (diagnosis molekuler)
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
23
Keperawatan Anak II
2.1.8 Penatalaksanaan
I. Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan
setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 g/l atau
saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi
darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan
melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama
5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.
Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk
meningkatkan efek kelasi besi.
Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat
memperpanjang umur sel darah merah.
II. Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,
menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya
terjadinya ruptur
hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi
darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg
berat badan dalam satu tahun.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
24
Keperawatan Anak II
III. Suportif
Transfusi darah :
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan
ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan
tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan
perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed
red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
IV. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)
Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi
2.1.9 Komplikasi
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi
darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi
dalam darah tinggi, sehingga ditimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti
hepar, limpa, ku.lit, jantung dan lainnya. Hal ini dapat mengakibatkan
gangguan fungsi alat tersebut. Limpa yang besar mudah rupture akibat trauma
yang ringan. Kadang-kadang thalasemia disertai oleh tanda hipersplenisme
seperti leukopenia dan trombopenia.
Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
Kelebihan Fe (khususnya pada pemberian transfusi)
Komplikasi pada jantung, contoh constrictive pericarditis to heart failure
and arrhythmias.
Komplikasi pada hati, contoh hepatomegali sampai cirrhosis.
Komplikasi jangka panjang, contoh HCV.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
25
Keperawatan Anak II
Komplikasi hematologic, contoh VTE.
Komplikasi pada endokrin, seperti endokrinopati, DM.
Gagal tumbuh karena diversi dari sumber kalori untuk eritropoesis.
Fertil, seperti terjadi hypogonadotrophic hypogonadism dan gangguan
kehamilan.
2.2 Asuhan Keperawatan Teoritis
2.2.1 Pengkajian
A. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah
(Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia
cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah
yang paling banyak diderita.
B. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada
thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
C. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau
infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai
alat transport.
D. Pertumbuhan dan Perkembangan
Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor,
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
26
Keperawatan Anak II
pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya
keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan
ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan.
Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.
E. Pola Makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah
dan tidak sesuai usia.
F. Pola Aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih
banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
G. Riwayat Kesehatan Keluarga
Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah
orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko
terkena talasemia mayor.
H. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam
adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka
ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak
setelah lahir.
I. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
27
Keperawatan Anak II
Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan
mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid
(hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi
terlihat lebar.
Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
Mulut dan bibir terlihat kehitaman
Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya
pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati
(hepatospek nomegali).
Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di
bawah normal
Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak
tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun
kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena
adanya anemia kronik.
Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat
transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi
karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).
2.2.2 Diagnosa Keperawatan Yang Mungkin muncul
1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang
penting untuk menghantarkan Oksigen/zat nutrisi ke sel.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
28
Keperawatan Anak II
2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan
suplai oksigen.
3. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera
makan.
4. Koping keluarga tidak efektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi
keluarga.
5. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan
sirkulasi dan neurologis.
6. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tak adekuat:
penurunan Hb, leukopeni atau penurunan granulosit.
7. Perubahan tumbuh kembang berhubungan dengan penurunan
kemampuan fisik yang disebabkan oleh kelainan hematology dan efek
penyakit dan terapi.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
29
Keperawatan Anak II
2.2.3 Rencana Asuhan Keperawatan
NODIAGNOSA
KEPERAWATANTUJUAN DAN KRITERIA HASIL INTERVENSI RASIONAL
1
2
Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi
Intoleransi aktivitas b.d
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 5x 24 jam perfusi jaringan klien adekuat dengan criteria :
- Membran mukosa merah muda- Conjunctiva tidak anemis- Akral hangat- TTV dalam batas normal
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam klien toleran terhadap aktivitas dengan criteria :
- Monitor TTV,pengisian kapiler,warna kulit dan membaran mukosa
- Tinggikan posisi kepala tempat tidur
- Periksa adanya keluhan nyeri
- Catat keluhan rasa dingin
- Pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat
- Beri oksigen sesuai kebutuhan
- Kolaborasi dalam pemeiksaan lab : HB,HMT,SDM.
- Kaji kemampuan anak
- Perubahan tanda vital,warna kulit dan membran mukosa menunjukkan tanda perfusi jaringan
- Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigen untuk kebutuhan seluler
- Iskemia seluler mempengaruhi jar.miokardial
- Vasokontriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer
- Memaksimalkan transfer oksigen ke jaringan
- Memantau kadar oksigenasi
- Mempengaruhi pilihan intervensi
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
30
Keperawatan Anak II
3
ketidakseimbangan kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen
Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d kurangnya selera makan
- Kebutuhan ADL terpenuhi tanpa rasa pusing,sesak
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam nutrisi klien terpenuhi dengan criteria - BB stabil/meningkat- Nilai laboratorium Dbn- Melaporkan nafsu makan meningkat- Menghabiskan porsi makan yang
disediakan.
dalm melakukan aktivitas/memenuhi ADL
- Monitor TTV,respon fisiologis selama,setelah melakukan aktivitas
- Beri informasi pada anak/klg untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi peningkatan TTV atau pusing
- Beri bantuan dalam beraktivitas/ambulasi ila perlu
- Perioritaskan jadwal askep untuk meningkatkan istirahat
- Kaji riwayat nutrisi dan makanan yg disukai
- Observasi dan catat masukan makanan
- Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jml oksigen adekuat ke jar.
- Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan
- mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi
- Makan dpt menurunkan kelemahan dan
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
31
Keperawatan Anak II
4
Koping Keluarga tidak efektif b.d dampak penyaklit anak terhadap fungsi keluarga
Setelah diberikan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam keluarga dapat mengatasi dan mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga dengan criteria :
- Keluarga menerima kondisi anaknya
- Menunjukkan tingkah laku koping yang positip
- Timbang Berat badan setiap hari
- Beri makanan sedikit tapi sering dan atau makan diantara waktu makan
- Konsul ahli gizi
- Beri obat/suplemen vitamin sesuai order
- Jelaskan kondisi anak sesuai realita dan beri dukungan pada keluarga- Berikan
waktu/dengarkan hal-hal yang mejadi keluhan keluarga
- Memberikan dukungan kepada
meningkatkan pemasukan juga mencegah distensi gaster
- Membantu membuat rencana diet
- Menigkatkan masukan protein dan kalori
- Keluarga paham dengan kondisi anak dan dapat menerima sesuai keadaan
- Orang terdeklat memerlukan dukungan yg terus menerus dg berbagai masalah yg dihadapi akan meningkatkan dlm mengatasi penyakit untuk memudahkan proses adaptasi
- Dukungan keluarga thd anak dapat meningktkan harapan anak
- Tingkah laku yang terhalang,tuntutan perawatan tinggi dan seterusnya dapat menimbulkan klg menarik diri dri
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
32
Keperawatan Anak II
keluarga untuk mengembangkan harapan realistis thd anak
- Bantu keluarga untuk memahami betapa pentingnya mempertahankan fungsi psikososial
pergaulan social.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
33
Keperawatan Anak II
BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Thalassemia adalah gangguan pembuatan hemoglobin yang diturunkan.
Thalassemia ditemukan tersebar di seluruh ras di Mediterania, Timur Tengah, India
sampai Asia Tenggara. Thalassemia memiliki dua tipe utama berdasarkan rantai
globin yang hilang pada hemoglobin individu yaitu Thalassemia-α dan thalassemia-
β, yang nantinya akan dibagi lagi menjadi beberapa subtipe berdasarkan derajat
mutasi (secara genetik) ataupun berat ringannya gejala. Thalassemia diturunkan
berdasarkan hukum Mendel, resesif atau ko-dominan. Heterozigot biasanya tanpa
gejala, sedangkan homozigot atau gabungan heterozigot gejalanya lebih berat dari
thalassemia α dan β. Terapi thalassemia antara lain adalah terapi transfusi, terapi
pengikat besi (khelasi), splenektomi, dan transplantasi sumsum tulang. Masing-
masing terapi memiliki kriteria dan efek samping tertentu sehingga perlu
dipertimbangkan secara seksama. Konseling mengenai thalassemia sangat diperlukan
untuk skrining dan pemahaman terhadap penderita. Sampai saat ini, penderita
thalassemia yang berat biasanya tidak dapat bertahan hingga mencapai usia dewasa
normal meskipun kemungkinan ini tidak tertutup sama sekali.
Asuhan keperawatan Thalesemia pada anak
34
Keperawatan Anak II
DAFTAR PUSTAKA
Behrman, Kliegman, Arvin. Nelson : Ilmu Kesehatan Anak Volume 2. Edisi ke-15. Jakarta : EGC ; 1996
Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.
Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta
Kosasih, E.N. 2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius Jakarta : 1999Ikatan Dokter Anak Indonesia. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. 2005. Jakarta: Badan Penerbit IDAI
Permono B, Sutaryo, dkk. Buku Ajar Hemotologi-Onkologi Anak Cetakan Kedua. Jakarta : Ikatan Dokter Anak Indonesia ; 2006
Wahidiyat I, Thalassemia dan Permasalahannya di Indonesia. Naskah lengkap Kongres Nasional Ilmu Kesehatan Anak (KONIKA) Jakarta, 1999 : 293-6