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0048-7619/$ - see front matter 2013 Sociedad Argentina de
Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos
reservados.doi: 10.1016/j.rard.2014.06.003
Sociedad Argentina de Radiologa www.elsevier.es/rard
R E V I S T A A R G E N T I N A D E R A D I O L O G A
NMERO 2
VOLUMEN 78
2014
www.elsevier.es/rar
REVISTA ARGENTINA DE RADIOLOGA
Rev Argent Radiol. 2014;78(2):68-81
NEURORRADIOLOGA/ENSAYO ICONOGRFICO
Astrocitoma piloctico. Formas de presentacin
J. Docampo*, N. Gonzlez, A. Muoz, C. Bruno y C. Morales
Fundacin Cient ca del Sur, Lomas de Zamora, Buenos Aires,
Argentina
Recibido en diciembre de 2013; aceptado en mayo de 2014
* Autor para correspondencia.Correo electrnico:
[email protected] (J. Docampo).
PALABRAS CLAVEAstrocitoma piloctico;Glioma;Resonancia
magntica
Resumen Nuestro objetivo fue mostrar y describir casos de
astrocitomas pilocticos (AP) supra e infratentoriales en sus formas
tpicas y atpicas de presentacin en resonancia magntica y tomografa
computada. Para ello, fueron seleccionados de nuestra casustica 32
pacientes: 24 tuvieron diagnstico confirmado de AP por anatoma
patolgica y los 8 restantes mostraban gliomas de la va ptica, por
lo que el AP era el diagnstico presuntivo ms relevante. Veinte
pacientes eran de sexo masculino y 12 de sexo femenino, con un
rango etario entre los 10 meses y los 65 aos. A todos se les pidi
una resonancia magntica de cerebro con gadolinio, solo a 6 se les
realiz difusin y espectroscopia, y en 6 tambin se llev a cabo una
tomografa computada. Las localizaciones de los AP seleccionados (n
= 32) fueron: va ptica y regin hipotlamo-quiasmtica (n = 17),
cerebelo (n = 7), tlamo (n = 6) y parnquima (n = 2). En la
resonancia magntica, la mayora de los AP se presentaron como
lesiones slido-qusticas, iso-hipointensas en ponderacin T1 e
hiperintensas en ponderacin T2 y mesencfalo talmico, con realce
poscontraste. Cuatro pacientes presentaron caractersticas atpicas:
1 AP cerebeloso slido con calci ca-ciones, 1 AP hipotalmico en un
nio sin neuro bromatosis tipo 1 ni realce poscontraste, y 1 AP
parenquimatoso en una mujer de 65 aos. Los AP son gliomas de grado
I, segn la clasi cacin de la Organizacin Mundial de la Salud. Sus
localizaciones ms frecuentes son la va ptica, la regin
hipotlamo-quiasmtica y la fosa posterior. Son tumores
circunscriptos, slido-qusticos, de baja celularidad y, en general,
de lento crecimiento. 2013 Sociedad Argentina de Radiologa.
Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos
reservados.
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Astrocitoma piloctico 69
Introduccin
Los astrocitomas pilocticos (AP) son tumores de lento
creci-miento, altamente vascularizados y bien circunscriptos, que
desplazan a los tejidos circundantes. Segn la clasificacin de la
Organizacin Mundial de la Salud, se consideran glio-mas grado I.
Presentan baja celularidad y actividad mit-tica, y es raro que
metastaticen. De manera excepcional, pueden sufrir una
transformacin maligna1,2.
Son ms frecuentes en nios y adultos jvenes, ya que en el 75% se
manifiestan en las primeras 2 dcadas de vida. No presentan
predileccin de sexo1.
La mayora de los AP se ubican cerca de la lnea media,
generalmente emergiendo del cerebelo, nervios pticos, quiasma
ptico, alrededor del tercer ventrculo, regin hi-potalmica o
tlamos1,3.
El propsito del presente trabajo es mostrar una serie de casos y
realizar una descripcin sobre los AP supra e infra-tentoriales en
sus formas tpicas y atpicas de presentacin en resonancia magntica
(RM) y tomografa computada (TC).
Materiales y mtodos
Para el presente trabajo fueron seleccionados de nuestra
casustica 32 pacientes con AP, cuyo diagnstico fue con-firmado por
anatoma patolgica, excepto en 8 casos de gliomas de la va ptica en
los que no se realiz la biopsia debido a que el AP era el
diagnstico presuntivo ms re-levante. Veinte pacientes eran de sexo
masculino y 12 de sexo femenino, con un rango etario entre los 10
meses y los 65 aos. Todos contaron con una RM de cerebro con
gadoli-nio, pero solo en 6 se realiz difusin y espectroscopia, y en
6 tambin se llev a cabo una TC.
KEYWORDSPilocytic astrocytoma;Glioma;Magnetic Resonance
Imaging
Pilocytic astrocytoma. Presentation forms
Abstract Our purpose is to illustrate and describe the typical
and atypical imaging ndings of supra and infratentorial pilocytic
astrocytoma (PA) with computed tomography (CT) and magnetic
resonance imaging (MRI). For this, 32 patients with PA from our
case series were selected. Twenty-four patients had confirmed PA
from histologic analysis. The remaining 8 patients presented optic
pathway gliomas and PA was the most accurate presumptive diagnosis.
All patients, 20 male and 12 female (age range 10 months-65 years),
underwent unenhanced and enhanced MRI. Diffusion-weighted images
and MR spectroscopy (MRS) were performed in 6 patients, and 6
patients underwent CT. The locations of the PA selected (n = 32)
were: optic pathway and hipotalamous-quiasmatic region (n = 17),
cerebellum (n = 7), talamous (n = 6) and cerebral hemisphere (n =
2). At MRI most PA appeared as solid-cystic masses, iso to
hypointense in T1-weighted images and hyperintense in T2-weighted
images and FLAIR, with post-contrast enhancement. Four patients
presented atypical characteristics: 1 solid cerebellum PA with
calci cations, 1 hypothalamus PA in a child without NF1 with no
contrast enhancement and 1 cerebral hemisphere PA in a 65 year old
woman. The PA are regarded as grade I tumors in the WHO classi
cation. The optic pathway and the hypothalamic-quiasmatic region,
as well as the posterior fossa are the most frequent locations. PA
are typically well-circumscribed and solid-cystic lesions with low
cellularity and slow growth. 2013 Sociedad Argentina de Radiologa.
Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.
Ocho pacientes presentaban como enfermedad de base una
neurofibromatosis (NF) tipo 1. De estos, 7 tenan un AP que
comprometa la va ptica y 1 evidenciaba un AP ubica-do en la regin
tlamo-mesenceflica.
Resultados
Los sitios de origen de los AP de nuestra muestra (n = 32)
fueron: 17 en la va ptica y regin hipotlamo-quiasmtica, 7 en el
cerebelo, 6 en los tlamos y 2 en el parnquima (tabla 1).
Dentro de los AP cerebelosos (n = 7), 6 tenan componente
slido-qustico (fig. 1) y 1 componente slido con calcifica-cin de
caractersticas atpicas (fig. 2). En todos los pacien-tes se
identific un realce heterogneo de la porcin slida del tumor y uno
perifrico de la porcin qustica. En un caso se trat de una recidiva
con componente predominantemen-te qustico de un AP vermiano operado
(fig. 3).
Entre los AP ubicados en la va ptica y regin
hipotla-mo-quiasmtica (n = 17), 2 casos evidenciaron nicamen-te
compromiso de los nervios pticos, con un incremento del volumen e
intensidad de seal en ponderacin T2 en los nervios pticos, sin
realce poscontraste. En 5 casos se observ solo compromiso
quiasmtico con un incremento del volumen del quiasma ptico (3 sin
realce poscontraste y 2 con realce intenso) y 4 casos mostraron
compromiso tanto de los nervios pticos como del quiasma (2 sin
realce pos-contraste (fig. 4) y 2 con realce en el quiasma (fig.
5). A su vez, 5 pacientes presentaron en la regin
hipotlamo-quias-mtica tumores slido-qusticos, con un intenso realce
pos-contraste (figs. 6 y 7). Solamente en un caso (un nio de 3 aos)
se identific, en la regin hipotalmica izquierda, un AP slido de
caractersticas atpicas, que protrua so-
-
70 J. Docampo et al.
Tabla 1 Nuestra casustica de astrocitomas pilocticos
Paciente Edad Sexo Localizacin NF 1 Tipo Poscontraste
1 20 M Cerebeloso Slido qustico Realce 2 1 M Cerebeloso Slido
qustico Realce 3 2 M Cerebeloso Slido qustico Realce 4 6 F
Cerebeloso Slido Realce 5 15 F Cerebeloso Slido qustico Realce 6 21
M Cerebeloso Slido qustico Realce 7 5 M Cerebeloso Slido qustico
Realce 8 12 M Hipotalmico Slido No realza 9 25 F Hipotlamo
quiasmtico Slido qustico Realce10 24 F Hipotlamo quiasmtico Slido
qustico Realce11 34 F Hipotlamo quiasmtico Slido qustico Realce12 2
M Hipotlamo quiasmtico 1 Slido Realce13 7 F Hipotlamo quiasmtico
Slido Realce14 21 F Mesencfalo talmico 1 Slido qustico Realce15 38
M Mesencfalo talmico Slido qustico Realce16 6 M Mesencfalo talmico
Slido No realza17 6 F Mesencfalo talmico Slido qustico Realce18 2 M
Nervio ptico 1 Slido Realce19 10 M Nervio ptico 1 Slido No realza20
3 M Nervio ptico y quiasma 1 Slido qustico Realce21 1 M Nervio
ptico y quiasma Slido Realce22 3 M Nervio ptico y quiasma 1 Slido
No realza23 4 F Nervio ptico y quiasma 1 Slido No realza24 27 M
Parenquimatoso Slido qustico Realce25 65 F Parenquimatoso Slido
qustico Realce26 15 M Quiasma 1 Slido No realza27 10 M M Quiasma
Slido qustico Estudio sin contraste EV28 11 M F Quiasma Slido No
realza29 18 F Quiasma Slido Realce30 11 M Quiasma Slido Realce31 5
M Talmico Slido qustico Realce32 7 M Talmico Slido qustico
Realce
EV: endovenoso; NF: neuro bromatosis.
Figura 1 Astrocitoma piloctico cerebeloso. Resonancia magntica:
se observa una lesin slido-qustica en el cerebelo, hipointen-sa en
ponderacin T1 e hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR en la porcin
slida. La lesin colapsa el cuarto ventrculo y presen-ta realce
intenso del componente slido poscontraste ( echa).
T2 T1
FLAIR T1 c/cte
-
Astrocitoma piloctico 71
bre el tercer ventrculo sin comprometer el quiasma y que se
mostraba hiperintenso en ponderacin T2 y FLAIR, sin presentar
realce poscontraste endovenoso (fig. 8). Lo atpi-co de este caso
era su localizacin y la ausencia de realce poscontraste.
En 2 casos se identificaron AP parenquimatosos: uno, en una
paciente de 20 de aos, se ubicaba en la regin pa-rietotemporal
izquierda, no tena edema vasognico y era predominantemente qustico,
con un ndulo mural que re-forzaba poscontraste (fig. 9); el
segundo, en una paciente de 65 aos, era slido-qustico con
calcificacin y compro-meta tambin el tlamo izquierdo (fig. 10). Lo
atpico de este ltimo caso era, adems de su localizacin, la edad de
la paciente en el momento de su diagnstico, ya que los AP son ms
frecuentes en nios y jvenes.
En la regin tlamo-mesenceflica, se encontraron 6 casos: 3 tenan
compromiso del tlamo y mesencfalo (figs. 11 y 12), 1 era una lesin
predominantemente qustica
b
a
Figura 3 Astrocitoma piloctico cerebeloso (recidiva
posquirrgica). (a) Resonancia magntica en el hemisferio cerebeloso
izquierdo y el vermis cerebeloso, se observa una lesin heterognea,
predominantemente qustica, bilobulada, hipointensa en ponderacin T1
e hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR (alto contenido proteico),
con realce perifrico poscontraste. (b) En la espectroscopia (tiempo
de eco corto y largo), se observa un incremento de los picos de
colina ( echa roja) y de lctico y lpidos ( echa blanca).
TE 25 ms TE 144 ms
Figura 2 Astrocitoma piloctico cerebeloso slido. (a) Tomo-grafa
computada: se observa una imagen slida hipodensa, lo-calizada en el
hemisferio cerebeloso izquierdo y el vermis, aso-ciada a un rea de
calci cacin perifrica ( echa). (b) En la resonancia magntica la
lesin es hipointensa en ponderacin T1 y presenta un realce signi
cativo poscontraste.
a b
-
72 J. Docampo et al.
Figura 5 Astrocitoma piloctico de la va ptica. Resonancia
magntica: (a) en la secuencia FLAIR, se observa hiperintensidad de
seal en el quiasma ptico y en las cintillas pticas; (b) en la
secuencia ponderada en T2, se evidencia un incremento del volumen
de ambos nervios pticos con predominio del lado derecho ( echas
rojas), y tambin se identi ca un incremento del tamao del quiasma
ptico, el cual es hiperintenso ( echa blanca); (c) en las
secuencias en ponderacin T2 y T1 poscontraste, se distingue una
voluminosa imagen hiperintensa en ponderacin T2, ubicada en la
regin hipotlamo-quiasmtica, con extensin a la regin selar y
cisterna pretroncal, que presenta un realce heterogneo
poscontraste, con un rea central hipocaptante, probablemente
relacio-nada con la presencia de necrosis.
Figura 4 Astrocitoma piloctico de la va ptica en un paciente de
7 aos con neuro bromatosis tipo 1: existe compromiso de am-bos
nervios pticos ( echas blancas), observndose un incremento de su
espesor. Adems, se evidencia compromiso del quiasma ptico (crculo
blanco), con un incremento en su volumen e intensidad de seal en
ponderacin T2.
a
b
c
FLAIR
T2
T2
T1 con contraste
-
Astrocitoma piloctico 73
DWI
a
Figura 6 Astrocitoma piloctico de la va ptica. (a y b)
Resonancia magntica: se observa una lesin heterognea que
comprome-te al quiasma, con un incremento del volumen del mismo
asociado a una imagen qustica ubicada en el tercer ventrculo ( echa
amarilla); en la secuencia ponderada en T2 se constata la presencia
de pequeos quistes en el quiasma ptico ( echas rojas); (c) en la
secuencia de difusin no se observa restriccin (hallazgo sugerente
de baja celularidad).
ADC
c
T2
T2T1
b
con un ndulo mural que se originaba en el mesencfalo y
comprometa al tlamo derecho (fig. 13), y los 2 restantes se
encontraban circunscriptos a los tlamos, sin compromi-so
mesenceflico. Con respecto a la forma de presentacin, 5 eran
slido-qusticos con realce poscontraste endoveno-so y 1, slido sin
realce poscontraste. De todos los tumores ubicados en esta regin (n
= 6), 3 se extendan tambin al ncleo lenticular homolateral.
Con respecto a los casos estudiados con espectroscopia (n = 6),
identificamos un descenso del pico de N-acetil as-partato (NAA) y
un incremento del pico tanto de la colina en la porcin slida del
tumor como de los lpidos y cido lcti-co (1,3-1,5 ppm). En el caso
del AP hipotalmico izquierdo, al ser de consistencia slida, no se
observ un incremento del pico de lpidos y cido lctico, pero s se
comprob un incre-
mento del pico de colina (con una relacin colina/creatina de
1,3) y un descenso del pico de NAA (fig. 8).
En los pacientes estudiados con difusin se encontr una difusin
facilitada en la porcin qustica del tumor y una si-milar al
parnquima enceflico en la porcin slida. En el caso del AP
hipotalmico izquierdo que protrua sobre el tercer ventrculo, se
observ una difusin facilitada, suge-rente de baja celularidad (fig.
8).
Discusin
Los AP generalmente se presentan en la TC como lesiones bien
delimitadas, redondeadas u ovales, con caractersticas
slido-qusticas y calcificaciones ocasionales. El 94% presen-
-
74 J. Docampo et al.
a
b
c
-
Astrocitoma piloctico 75
Figura 7 Astrocitoma piloctico hipotlamo-quiasmtico. En pgina
anterior, resonancia magntica en secuencia ponderada en (a) T2, (b)
T1 y (c) T1 con gadolinio, donde se observa una lesin heterognea y
slida con un centro qustico/necrtico, localizada en la regin
hipotlamo-quiasmtica, que presenta realce heterogneo poscontraste.
Se notan pequeas reas hipointensas en pondera-cin T2 e
hiperintensas en ponderacin T1, relacionadas con reas de hemorragia
( echas rojas). En esta pgina, (d) en la difusin no presenta
restriccin de las molculas de agua; (e) en la espectroscopia existe
un incremento del pico de lpidos, en correlacin con la presencia de
necrosis.
e
d
DWI ADC
ta un realce intenso del componente slido tras la adminis-tracin
del contraste2,4.
En la RM, las lesiones se evidencian iso-hipointensas en
ponderacin T1 e hiperintensas en ponderacin T2. Muestran escaso
edema perilesional, en comparacin con la neoplasias
gliales de alto grado 1, y suelen presentar un realce intenso de
la porcin slida y uno perifrico de la porcin qustica.
Histolgicamente, el AP muestra un patrn bifsico, com-puesto por
una combinacin del tejido glial (con numerosas vacuolas, en
ocasiones microquistes) y piloide compacto.
-
76 J. Docampo et al.
ADC DWI
Figura 8 Astrocitoma piloctico hipotalmico adyacente al tercer
ventrculo. (a) Se observa una lesin heterognea en la pared lateral
izquierda del tercer ventrculo ( echas rojas), hipointensa en
ponderacin T1 e hiperintensa en ponderacin T2, que no presenta
realce luego de la administracin de contraste endovenoso; (b) en la
difusin no se observa restriccin del movimiento de las molculas de
agua; (c) en la espectroscopia se observa un leve incremento del
pico de colina y un descenso del pico de N-acetil aspartato en la
secuencia PRESS con tiempo de eco largo.
a
b
c
-
Astrocitoma piloctico 77
Figura 9 Astrocitoma piloctico parenquimatoso. Resonancia
magntica: en el hemisferio cerebral izquierdo, en la regin
temporoparietal, se identi ca una imagen qustica hiperintensa en
ponderacin T2 y FLAIR, e hipointensa en ponderacin T1, que presenta
un ndulo mural que realza poscontraste ( echas).
Figura 10 Astrocitoma piloctico parenquimatoso. (a) En la
tomografa computada se observa una lesin slido-qustica en la re-gin
temporoparietal izquierda, que presenta reas de calci cacin (
echas). Se identi ca un discreto edema perilesional y un efecto de
masa con desplazamiento de la lnea media y colapso del asta
posterior del ventrculo lateral homolateral; (b) en la reso-nancia
magntica presenta hipointensidad en ponderacin T1 e hiperintensidad
en ponderacin T2 y FLAIR con realce heterogneo de la porcin slida
poscontraste; (c) imgenes del acto quirrgico donde se identi ca el
drenaje de la porcin qustica y la extrac-cin de la porcin
slida.
Ciruga
ca
b
FLAIR
T2 T1
T1 c/cte
Este ltimo est constituido por densas hojas de clulas bi-polares
elongadas que muestran un proceso fibrilar fino y abundantes fibras
de Rosenthal1,4.
La reseccin completa es el objetivo en el tratamiento quirrgico
de los AP, ya que presentan excelente pronstico, si se extirpan por
completo. No obstante, aquellos que tie-nen una localizacin
hipotlamo-quiasmtica no son suscep-tibles de reseccin total, debido
a su alta tasa de morbilidad y mortalidad asociada con la ciruga en
esta regin (que in-cluye dao de la glndula hipfisis, va ptica,
estructuras hipotalmicas y arterias cartidas).
Astrocitoma piloctico cerebeloso
En los pacientes peditricos, los astrocitomas ms comunes son los
cerebelosos (85%)1.
Estos AP se presentan tpicamente como masas de as-pecto qustico
con un ndulo mural, se componen por uno o ms quistes, y en algunos
casos evidencian calcificacio-nes. La porcin slida tiene un tamao y
proporcin va-
-
78 J. Docampo et al.
riables, pudiendo ser desde un ndulo mural perifrico al quiste
hasta una lesin completamente slida (esto ltimo es menos
frecuente).
Es extremadamente inusual la asociacin entre AP cere-belosos y
hemorragia, pero su presencia podra estar re-lacionada con una
vasculatura anormal dentro del tumor5.
La espectroscopia en la porcin slida del tumor muestra una
elevacin del pico de colina y un descenso del pico de NAA. La
relacin colina/NAA suele estar elevada (varian-do entre 1,80 y
3,40), as como tambin la relacin colina/creatina (con valores
similares a los mencionados). A su vez, en este tipo de tumores el
pico de lactato tambin puede aumentar (evidenciando un doble pico
en 1,33 ppm), y es posible que la concentracin de lpidos est
mnimamente elevada, aunque en menor medida que en el glioblastoma o
la metstasis1,6.
Con respecto al comportamiento en la secuencia de di-fusin, en
la porcin qustica existe una difusin facilitada, mientras que, segn
diversos autores, la porcin slida de los AP presenta un coeficiente
aparente de difusin (ADC) den-tro del rango de 1,13-1,92 103 mm2/s.
Por su parte, Rum-bold et al. encontraron en los AP de fosa
posterior valores de ADC en un rango de 1,4-2,09 103 mm2/s. As, en
la secuen-cia de difusin los AP suelen tener un valor de ADC ms
alto que los ependimomas y los meduloblastomas, en correlacin con
la celularidad tumoral (mayor en estos ltimos)7-10.
La reseccin completa es el objetivo en el tratamiento quirrgico
de los AP, dado que si se extirpan completamen-te, presentan un
excelente pronstico, con una tasa de so-brevida a los 10 aos de ms
del 94% y a los 20 aos, del 79%1. Si se realiza una reseccin
incompleta, este tipo de tumores puede volver a crecer e incluso
diseminarse a tra-vs del sistema ventricular y las cisternas. Se
estima que el 5-10% de los gliomas de bajo grado puede presentar
di-seminacin leptomenngea. Esta, segn se cree, sera par-te de la
evolucin natural de un astrocitoma piloctico no tratado11. En
nuestra serie, tuvimos un caso de un paciente operado de AP
cerebeloso que recidiv, presentando dise-minacin en el vermis y el
hemisferio cerebeloso izquierdo (fig. 3).
El principal diagnstico diferencial que se ha de tener en cuenta
es el hemangioblastoma, ya que suele presentarse como una lesin
qustica con un ndulo mural que refuerza poscontraste
endovenoso.
Astrocitomas pilocticos supratentoriales
Los AP supratentoriales pueden localizarse en los nervios
pticos, la regin hipotlamo-quiasmtica, los ganglios de la base
(tlamos) o el parnquima. En adultos, los AP son ms frecuentes en el
mbito supratentorial.
Astrocitoma piloctico de la va ptica y regin
hipotlamo-quiasmtica
Cuando se originan en el nervio ptico, los AP infiltran el
nervio, produciendo agrandamiento fusiforme y acodamien-to del
mismo. En nios, es ms probable que los AP de la va ptica surjan en
el nervio ptico, mientras que en adoles-centes y adultos jvenes lo
comn es que se originen en el quiasma ptico1.
Figura 11 Astrocitoma piloctico tlamo-lenticular. Tomogra-fa
computada: se observa una lesin heterognea slido-qus-tica en la
regin tlamo-lenticular izquierda que presenta un intenso realce del
componente slido poscontraste ( echa), est bien circunscripta y no
tiene edema vasognico asociado. La lesin provoca el colapso del
tercer ventrculo, generando dilatacin de los ventrculos
laterales.
Figura 12 Astrocitoma piloctico tlamo-lenticular. (a) Tomo-grafa
computada: en la regin tlamo-lenticular izquierda se observa una
lesin slido-qustica, cuya porcin slida es iso-hi-podensa y comprime
al tercer ventrculo, generando dilatacin del sistema ventricular;
(b) resonancia magntica: lesin sli-do-qustica cuya porcin slida es
hipointensa en pondera-cin T1 e hiperintensa en ponderacin T2, con
realce hetero-gneo poscontraste de la porcin slida ( echa).
a
b
-
Astrocitoma piloctico 79
a b
Figura 13 Astrocitoma piloctico mesencfalo-talmico. (a y b)
Resonancia magntica: se observa una lesin heterognea
predo-minantemente qustica con un ndulo slido heterogneo ( echa
roja), que se origina en el mesencfalo y se extiende en sentido
ceflico, comprometiendo el tlamo derecho. La parte qustica del
tumor es levemente hiperintensa en ponderacin T1 y marcada-mente
hiperintensa en ponderacin T2 y FLAIR, debido a la presencia de un
alto contenido proteico-hemtico ( echa azul). Su porcin slida
presenta realce heterogneo poscontraste; (c) en la difusin se
observa una leve restriccin del movimiento de las molculas de agua
en la porcin slida.
DWI ADC
c
La asociacin de los AP con la NF tipo 1 es bien conocida. Es el
tumor ms frecuente de esta poblacin (15-21%) y tpi-camente
involucra al nervio ptico o al quiasma1,2,12.
En los gliomas de la va ptica hay diferencias entre los
pacientes con o sin NF tipo 1. Cuando la enfermedad est presente,
los gliomas de la va ptica se caracterizan por in-crementar el
volumen del nervio ptico y su tortuosidad, de-bido a que existe una
infiltracin circunferencial perineural que se extiende al espacio
subaracnoideo. Generalmente, la porcin central del nervio ptico se
encuentra preserva-da. En la RM suelen verse isointensos en
ponderacin T1 e hiperintensos en ponderacin T2 por la gliomatosis.
En el
quiasma ptico estos tumores son pequeos y homogneos, no tienen
componente qustico y presentan realce en algu-nos casos13. En
nuestra casustica hubo 8 pacientes con NF tipo 1: en 7 el AP
comprometa la va ptica y en 1 se ubicaba en la regin
tlamo-mesenceflica. Con respecto a los AP de la va ptica, 6
presentaban componente slido y 1 era sli-do-qustico; en 4 casos no
se evidenci realce poscontraste.
En pacientes sin NF tipo 1, las caractersticas de estos tu-mores
son similares a los AP de otras localizaciones, dado que se
evidencian como masas bien delimitadas con compo-nente
slido-qustico y realce poscontraste. Histolgicamen-te, estos
tumores crecen en forma intraneural13.
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80 J. Docampo et al.
Los AP pueden afectar tambin al hipotlamo. En este caso,
aparecen como tumores bien circunscriptos con com-ponente slido.
Pueden contener quistes y realzan en forma heterognea poscontraste.
Cuando se encuentran en esta localizacin, clnicamente suelen
manifestar retraso en el desarrollo, adems de presentar los sntomas
provocados por el efecto de masa ocupante14.
Mostramos un caso poco frecuente y de caractersticas atpicas,
localizado en la regin hipotalmica izquierda, con protrusin sobre
el tercer ventrculo. Este tumor era slido, sin componente qustico y
no realzaba poscontraste endo-venoso. En el mapa de ADC tuvo una
difusin facilitada y en la espectroscopia la relacin
colina/creatina fue de 1,3. Ambos hallazgos fueron coincidentes con
su baja celularidad (incluso ms baja que la de un AP de
caractersticas tpicas) (fig. 8). Su anatoma patolgica fue
confirmada por biopsia.
Si bien se han reportado varios casos de involucin de AP de la
va ptica relacionados con NF tipo 1, su mecanismo de accin no es
bien conocido15. Tambin se ha descrito la desaceleracin del
crecimiento tumoral, siendo esto di-rectamente proporcional a la
edad del paciente, y se han comunicado casos de involucin de AP en
pacientes sin NF tipo 1. Se cree que en el mecanismo de involucin
de un AP intervienen la apoptosis y la respuesta inmune humo-ral y
celular frente a la lesin16. En nuestra muestra, un paciente de 3
aos con NF tipo 1 y AP en la regin hipot-lamo-quiasmtica involucion
parcialmente 3 aos despus de su diagnstico inicial, sin haber
recibido tratamiento al-guno (fig. 14).
Figura 14 Astrocitoma piloctico hipotlamo-quiasmtico que
involucion parcialmente. Paciente de sexo masculino con neuro
-bromatosis tipo 1: (a) a los 3 aos se le diagnostic un glioma en
la regin hipotlamo-quiasmtica con incremento del volumen y realce
heterogneo poscontraste endovenoso; (b) en un control, 3 aos ms
tarde, se observa una involucin parcial con reduccin del volumen de
la lesin y ausencia de realce poscontraste endovenoso.
a
b
Astrocitomas pilocticos parenquimatosos y de ganglios de la
base
Son infrecuentes en cuanto a su localizacin, pero los que se
originan en los hemisferios cerebrales se encuentran comn-mente en
los lbulos temporales1. Estas lesiones son slidas con componente
qustico, pueden presentar calcificaciones y, luego de la
administracin de contraste endovenoso, su porcin slida suele
realzar en forma heterognea, mientras que la qustica lo hace en
forma perifrica. Son tumores de baja celularidad y actividad
mittica, y presentan un creci-miento lento, por lo que no suelen
estar asociados a edema vasognico17.
Los diagnsticos diferenciales que deben tenerse en cuen-ta son
el xantoastrocitoma pleomrfico y los gangliogliomas, debido a su
similitud en las imgenes.
En nuestra casustica, una paciente de 65 aos tuvo un AP
supratentorial temporoparietal izquierdo, slido-qustico, con
calcificaciones en su porcin slida y sin edema vaso-gnico. El caso
fue atpico por su localizacin supratentorial parenquimatosa y por
la edad de la paciente, ya que estos tumores suelen verse en nios y
personas jvenes (fig. 10).
Los AP tambin pueden comprometer al tlamo y el me-sencfalo. Segn
las descripciones de algunos autores, los tumores se originan en la
interfase entre el tlamo y el me-sencfalo, comprometiendo a ambos.
La presentacin clni-ca es una hemiparesia espstica, progresiva y
lenta.
Por su localizacin, estas lesiones se consideran irrese-cables.
Si se operan, presentan una alta morbimortalidad,
-
Astrocitoma piloctico 81
por lo que los tratamientos utilizados en estos casos son la
quimioterapia y la radioterapia18.
Conclusin
Los AP son gliomas de bajo grado (grado I de la clasifica-cin de
la Organizacin Mundial de la Salud) que se loca-lizan con mayor
frecuencia en la va ptica y las regiones hipotlamo-quiasmtica y de
la fosa posterior. Son tumores slido-qusticos y circunscriptos, de
baja celularidad y cre-cimiento lento. Si se les realiza la
reseccin completa, los pacientes tienen una alta tasa de
sobrevida.
En la RM se evidencian como lesiones iso-hipointensas en
ponderacin T1 e hiperintensas en ponderacin T2, con esca-so edema
perilesional. La porcin slida de la lesin realza in-tensamente,
mientras que la porcin qustica tiene un realce perifrico. En la
espectroscopia muestran una elevacin del pico de colina, un
descenso del pico de NAA en la porcin s-lida del tumor y, en
algunos casos, un incremento del lactato.
Con icto de interesesLos autores declaran no tener ningn
conflicto de intereses.
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