Askep hyperbilirubinemia

By Ernawati

Definisi

Hyperbilirubinemia Adalah akumulasi bilirubin

yang berlebihan di dalam darah (Wong, 2004)

hyperbilirubiemia ditandai dengan joundic atau ikterus sehingga bisa terlihat warna kuning pada kulit, sklera dan kuku

Bilirubin

Eritrosit (sel darah merah) yang dihasilkan dalam sumsum tulang dibuang ke limpa ketika menjadi tua atau rusak. hemoglobin yg dilepaskan , dipecah menjadi heme dan globin. globin diubah menjadi asam amino. Sedangkan Heme berubah menjadi bilirubin tak terkonjugasi dalam sel-sel retikuloendotelial limpa.

Bilirubin tak terkonjugasi ini tidak larut dalam air, karena ikatannya intramolekul hidrogen, kemudian akan terikat dlm albumin dan dikirim ke hati.

didalam hati , bilirubin terkonjugasi dengan

asam glukuronat oleh enzimGlucuronyltransferase sehingga larut

dalamair. (jadi bisa ditemukan juga diurine)bilirubin sebagian besar akan masukke dalam empedu sehingga bisa masuk

keUsus halus.95 % dari bilirubin

disekresikan/diserap oleh usus dan mencapai hati

dengansirkulasi portal dan kemudian

diresekresikan oleh hati ke dalam usus kecil . Proses ini dikenal sebagai sirkulasienterohepatik .

Indirek/tak terkonjugasi Bilirubin direk /terkonjugasi

•Konjugasi adalah pembentukan turunan bahan kimia larut air melalui kombinasi dengan senyawa lain, seperti glutation, glukuronat, atau sulfat.

Patofisiologi Bilirubin merupakan salahsatu hasil pemecahan

hemoglobin (hb) yg disebabkan oleh kerusakan sdm

ketika sdm dihancurkan hasil pemecahannya terlepas kesirkulasi , dimana hb terpecah menjadi dua yaitu heme dan globin.

bagian globin(protein) digunakan lagi oleh tubuh dan bagian heme diubah menjadi bilirubin tak terkonjugasi (suatu zat tidak larut yg terikat pada albumin)

dihati bilirubin dilepas dari molekul albumin dg adanya ensim glukoronil transferase dikonjugasikan dg asam glukoronat menghasilkan larutan yg pekat bilirubin glukoronat terkonjugasi yg kemudian diekskresikan melalui empedu kedalam saluran cerna

Patofisiologi sebagian bilirubin diabsorpsi kembali dari saluran

cerna( sirkulasi enterohepatik) diusus bakteri mereduksi bilirubin terkonjugasi

menjadi urobilinogen, pigmen yg memberi warna khas faeces dan sebagian kecil dieliminasi keurine.

Normalnya tubuh mampu mempertahankan keseimbangan antara destruksi sdm dg penggunaan produk sisa, tetapi bila terdapat keterbatasan perkembangan atau proses patologis bilirubin akan terakumulasi dalam jaringan sehingga mengakibatkan joundis/ikterik

Rata2 bayi baru lahir memproduksi 2x lebih banyak bilirubin dibanding orang dewasa krn kadar eritrosit yg beredar lebih tinggi dan pendeknya lama hidup sdm (pd bayi 70-90 hari, sedangkan anak besar atau dewasa 120 hari)

Selain itu kemampuan hati utk mengkonjugasi bilirubin sangat rendah krn terbatasnya produksi glukoronal transferase. Bayi baru lahir jg memiliki kapasitas ikatan plasma yg lebih rendah krn konsentrasi albumin masih rendah.

Normalnya bilirubin terkonjugasi direduksi menjadi urobilinogen oleh flora usus dan diekskresi dlm faeces , tetapi usus bayi yg steril dan kurang motilitasnya akan kurang efektif dlm mengekskresikan urobilinogen

Pada usus bayi baru lahir ensim ß glukoronidase mampu mengkonversi bilirubin terkonjugasi menjadi bentuk tidak terkonjugasi yg kemudian diserap oleh mukosa usus dan ditransport kehati (proses sirkulasi enterohepatik).

Pemberian makan akan merangsang peristaltik dan menghasilkan pengeluaran mekoneum lebih cepat. Shg menurunkan jumlah reabsorpsi bilirubin tidak terkonjugasi dan masuknya bakteri dpt membantu mereduksi bilirubin menjadi urobilinogen ,selain itu kolostrum, merupakan katartik alamiah yang memfasilitasi evakuasi mekoneum.

etiologi Faktor fisiologis

konsentrasi hemoglobin yang tinggi saat lahir

Umur sel darah merah (sdm) bayi lebih pendek dibanding sdm dewasa

Imaturitas ensim2 hati yang mengganggu konjugasi dan ekskresi bilirubin

Berhubungan dg pemberian ASI

Produksi bilirubin berlebihan

Gangguan fungsi hati Untuk mengsekresikan bilirubin

terkonjugasi * Kombinasi kelebihan

produksi /kekurangan sekresi (pd sepsis)

Keadaan penyakit tertentu (hipotiroidisme,galaktosemia, bayi dari ibu diabetes)

Predisposisi genetik terhadap peningkatan produksi

* Konjugasi adalah pembentukan turunan bahan kimia larut air melalui kombinasi dengan senyawa lain, seperti glutation, glukuronat, atau sulfat.

Klasifikasi

1. Timbul pada hari kedua dan ketiga 2. Kadar bilirubin indirek tidak

melebihi 10 mg% pada neonatus cukup bulan.

3. Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5% per hari.

4. Kadar bilirubin direk tidak melebihi 1 mg %

5. Ikterus menghilang pada 10 hari pertama.

6. Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patologis.

1. Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama

2. Kadar bilirubin melebihi 10 mg% pada neonatus cukup bulan atau melebihi 12,5% pada neonatus

kurang bulan. 3. Pengangkatan bilirubin lebih dari 5

mg % perhari. 4. Ikterus menetap sesudah 2 minggu

pertama. 5. Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg

%. 6. Mempunyai hubungan dengan

proses hemolitik.

Fisiologis Patologis

Komplikasi

Encephalopaty bilirubin / kern ikterus

adalah Sindrom kerusakan otak berat akibat deposisi bilirubin tak terkonjugasi di sel otak.

Bilirubin terakumulasi dibasal ganglia dan nukleus batang otak

Akibatnya terjadi peningkatan permialilitas sawar otak terhadap bilirubin tak terkonjugasi yang bisa mengakibatkan kerusakan otak irreversible.

Tanda gejala kern ikterik

Tanda kern ikterus :menunjukan adanya depresi atau eksitasi sistem saraf.

Gejala prodromal; menurunnya aktivitas, letargi,

irritabilitas, nafsu makan turun. dlm beberapa hari bisa ditemukan : kekakuan pada keempat ekstremitas,

epistotonus, demam, menangis, iritabel, kejang, koma

IkterikFisiologis

Ikterik b.d pemberian ASI

Ikterik ASI PenyakitHemolitik

etiologi

Fungsi hepar imatur peningkatan beban bilirubin dan hemolisis sdm

masukan susu kurang b.d sedikitnya kalori yg dikonsumsi sebelum ASI adekuat

•Kemungkinan ada faktor dlm ASI yg menghambatatau turunkan ekskresi/ konjugasi bilirubin (pregnadiol,asam lemak, ß glukoronidase)•Defikasi > jarang

•Ketdkcocokan antigen darah sebabkan hemo-lisis sdm dlm jlh besar•Hepar tdk mampu mengkonjugasi &ekskresikan ke> bilirubin dr hemolisis

Awitan

Setelah 24 jam(preterm>lama)

Hari ke 2-3 Hari ke 4-5 24 jam pertama

Puncak

72 jam Hari ke 2-3 Hari ke 10-15 Bervariasi

Durasi

Menurun hariKe 5-7

Tetap ikterik sampai bbrp mg

Terapi

Fototerapi bila bilirubin meningkat cepat

•Sering menyusui ASI (10-12x/hr) •Fototerapi bila bilirubin 17 -22 mg/ dl pd bayi sehat dan teruskan ASI bisa diseling susu formula •Hindari tambahan air glukosa dan air

•Tingkatkan pemberian ASI jgn ada tambahan lain, • bila bilirubin sp 16 mg/dl ASI bs distp selama 12 jam, bila bilirubin turun ASI diberikan lagi •Bila disertai Fototerapi dirumah (jemur matahari) tetap berikan ASI )

•Paska natal fototerapi, bila bilirubin tinggi sekali transfusi tukar. Pencegahan sensitisasi (ketidakccocokan rhesus ) dari ibu Rh negat dg Rh0GAM

Penyebab patologis hyperbilirubinemia

Hemolitik Ikterik dalam 24 jam setelah

kelahiran dan bersifat hemolitik Gangguan rhesus Inkompatibilitas ABO

Defisiensi G6 PD /Glukosa 6 Phospat

Dehidrogenase.

Inkompatibilitas rhesus (Rh)

Rh positif (adanya antigen), Rh negatif (tdkada antigen) Bila ibu Rh negatif, bayi positif akan beresiko terjadi

inkompatibilitas, meskipun sirkulasi darah maternal dan fetal terpisah , terkadang sdm fetal bisa mencapai sirkulasi maternal melalui retakan(perlukaan)kecil pada pembuluh darah placenta.(pada saat pelepasan placenta).

Darah fetal merupakan antigen asing terhadap ibu, sehingga saling menyerang dan terjadi penghancuran pd sdm fetal

Defisiensi G6PD Defisiensi G6PD merupakan penyakit dengan gangguan

he re d ite r pada aktivitas eritrosit (sel darah merah), di mana terdapat kekurangan enzim glukosa-6-fosfat-dehidrogenase (G6PD). 

G6PD enzim yang fungsinya untuk membuat stabilitas dalam sel darah merah/eritrosit 

Jika sel darah merah kekurangan G6PD maka sel itu mudah pecah.

Enzim G6PD ini berperan pada perlindungan eritrosit dari reaksi o ks ida tif. Karena kurangnya enzim ini, eritrosit jadi lebih mudah mengalami penghancuran (hemolisis).

Defisiensi G6PD pada bayi baru lahir timbul di hari kedua hingga kelima sama seperti gejala kuning biasa. Bedanya, kuningnya turun dalam jangka waktu agak lama

Inkompatibilitas ABO

Golongan darah mayor (A,B,AB dan O) Inkompatibilitas/ketidaksesuaian darah paling umum

pd neonatus adalah ibu gol darah o bayi gol darah A atau B

Anti bodi pdGol darah A atau B (gol AB tdk memiliki anti bodi) akan mengalami aglutinasi jika bercampur dg antigen gol darah lain. Sel donor yg teraglutinasi akan terperangkap dlm pembuluh darah perifir ketika sel tsb mengalami hemolisis , kemudian melepaskan sejumlah besar bilirubin kedalam sirkulasi

Antibodi A atau B secara alamiah sdh ada dlm sirkulasi maternal melintasi plasenta dan menyerang sdm fetal sehingga menyebabkan hemolisis

Pengkajian Riwayat ibu/janin Lakukan pengkajian

bayi baru lahir Monitor tanda ikterik pada kulit (kuning

terang atau oranye tak terkonjugasi/indirek)

urine kuning pekat/ kehijauan (direk)

Bilirubin total > 12 mg/dl

Intensitas ikterik tidak berhubungan dg derajat bilirubinemia tapi ditentukan dg kadar bilirubin serum.

Periksa Coomb test (pd bayi dg ibu rhesus negatif)

Observasi adanya dehidrasi dan hipertermia

Kadar bilirubin total serum normal

Prematur Bayi cukup bulan

Talipusat < 2 mg/dl < 2 mg/dl

Usia 0-1 hari 8.0 < 6.0

1 – 2 hari 12 < 8

2 – 5 hari 16 < 12

Bilirubin direk 0.0 – 0,2 0 – 3,4

Diagnosa keperawatan

Risiko tinggi perubahan suhu tubuh b.d penggunaan fototerapi

Risiko tinggi kurang volume cairan b.d fototerapi

Gangguan proses keluarga b.d krisis situasi, perawatan bayi yang lama

Risiko cedera b.d meningkatnya pemecahan produk sel darah merah

Penatalaksanaan Foto terapi adalah pemberian lampu

fluoresen kekulit bayi. Cahaya lampu akan membantu mengekskresi bilirubin dengan cara foto isomerasi yang mengubah struktur bilirubin menjadi bentuk larut (lumirubin) agar ekskresinya lebih mudah

Transfusi tukar (Exchange terapi)

Dilakukan bila kadar bilirubin sangat tinggi

Penggunaan selimut fiber optik (Biliblanket)

tdd illuminator sumber cahaya, serat plastik yang dihubungkan dg panel yang akan menyebarkan energi, penutup yg lembut dan digunakan sekali pakai, (disposable) selimut menyebarkan cahaya secara konsisten dan terus menerus kepada bayi dan mencapai efek fotoisomerasi yg sama dg fototerapi konvensional

Penatalaksanaan hiperbilirubinemia pd bayi lahir cukup bulan

Usia Bilirubin(Anjuran fototerapi)

fototerapi Transfusi tukar bila fototerapi tidak efektif

Transfusi tukar dan fototerapi

< 24 jam - - - -25-48 jam > 12 (170) > 12 (260) > 12 (340) > 25 (430)

49-72 jam > 15 (260) > 12 (310) > 12 (430) > 30 (510)

> 72 jam > 17 (290) > 12 (340) > 12 (430) > 30 (510)

Selamat belajar....Semoga sukses..