Artrogripose Artrogripose Relato de caso Relato de caso Bárbara de Alencar Viana Bárbara de Alencar Viana Érica Nascimento Coelho Érica Nascimento Coelho Paulo R. Margotto Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS
Artrogripose Relato de caso. Bárbara de Alencar Viana Érica Nascimento Coelho Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde - ESCS. Artrogripose Relato de caso. - PowerPoint PPT Presentation
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ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
Bárbara de Alencar VianaBárbara de Alencar Viana
Érica Nascimento CoelhoÉrica Nascimento Coelho
Paulo R. MargottoPaulo R. MargottoEscola Superior de Ciências da Saúde - ESCSEscola Superior de Ciências da Saúde - ESCS
ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
Filho de PSJ, sexo masculino, Filho de PSJ, sexo masculino, nascido em 22/04/2005 às 10:40 nascido em 22/04/2005 às 10:40 horas, 35 dias de vida, residente horas, 35 dias de vida, residente em Sobradinho II, 2º gemelar.em Sobradinho II, 2º gemelar.
ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
HDAHDA RN sindrômico, necessitando de RN sindrômico, necessitando de
reanimação com Oreanimação com O22 inalatório ao nascer. inalatório ao nascer. Apresentou hipocalcemia (Ca: 5,1) Apresentou hipocalcemia (Ca: 5,1) corrigida.corrigida.
Recebeu alta no 5º dia em boas Recebeu alta no 5º dia em boas condições. Retornou ao HRS no 14º dia de condições. Retornou ao HRS no 14º dia de vida para tratamento de pneumonia vida para tratamento de pneumonia extensa. extensa.
ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
HDAHDA Fez uso de ampicilina e gentamicina por 3 Fez uso de ampicilina e gentamicina por 3
dias, apresentando piora do quadro.dias, apresentando piora do quadro.
Iniciou uso de cefepima e amicacina, Iniciou uso de cefepima e amicacina, desenvolvendo hipersecreção pulmonar e desenvolvendo hipersecreção pulmonar e ICC.ICC.
Houve dessaturação de OHouve dessaturação de O2 2 mesmo em mesmo em CPAP nasal. CPAP nasal.
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HDAHDA Transferido para UTI do HRAS com 20 Transferido para UTI do HRAS com 20
dias de vida onde permaneceu em dias de vida onde permaneceu em ventilação mecânica por 6 dias e, depois, ventilação mecânica por 6 dias e, depois, em CPAP nasal por 2 dias passando a em CPAP nasal por 2 dias passando a respirar espontaneamente ar ambiente. respirar espontaneamente ar ambiente.
No 14º dia de cefepima e amicacina foi No 14º dia de cefepima e amicacina foi suspenso o tratamento e iniciado suspenso o tratamento e iniciado ciprofloxacina. ciprofloxacina.
ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
RX de tórax: regressão da pneumonia , RX de tórax: regressão da pneumonia , porém persistindo a hipersecreção porém persistindo a hipersecreção pulmonar. pulmonar.
Foi transferido para o HRS com 28 dias de Foi transferido para o HRS com 28 dias de vida mantendo o quadro anterior, sendo vida mantendo o quadro anterior, sendo transferido para o berçário do HBDF, com transferido para o berçário do HBDF, com 35 dias de vida. 35 dias de vida.
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HDAHDA No 20º dia de ciprofloxacina o No 20º dia de ciprofloxacina o
antibiograma constatou antibiograma constatou S. epidermidis S. epidermidis resistente a ciprofloxacina.resistente a ciprofloxacina.
Mudada antibioticoterapia para Mudada antibioticoterapia para vancomicina.vancomicina.
Em acompanhamento com quadro Em acompanhamento com quadro estável.estável.
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Parecer da PneumologiaParecer da Pneumologia: : – Manter 21 dias de ATB;Manter 21 dias de ATB;– CT de tórax;CT de tórax;– Pesquisar fibrose cística;Pesquisar fibrose cística;– Parecer da genética.Parecer da genética.
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ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
Parecer da FisioterapiaParecer da Fisioterapia: : – Palato em ogiva, Palato em ogiva, – Limitação da flexão cervical, limitação e Limitação da flexão cervical, limitação e
bloqueios articulares, em cintura escápulo-bloqueios articulares, em cintura escápulo-umeral, cotovelos e punhos. umeral, cotovelos e punhos.
– Primeiros quirodáctilos em adução. Primeiros quirodáctilos em adução. – Extremidades de aspecto reduzido de Extremidades de aspecto reduzido de
tamanho, distróficas em flexão tamanho, distróficas em flexão – Articulações coxo-femurais com limitação. Articulações coxo-femurais com limitação. – Joelhos com deformidades em flexão e Joelhos com deformidades em flexão e
rotacional. rotacional. – Pés em clava.Pés em clava.
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ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
ArtrogriposeArtrogriposeRelato de casoRelato de caso
Por razões desconhecidas, mais Por razões desconhecidas, mais freqüente nas Américas Central e freqüente nas Américas Central e do Sul;do Sul;
Sem predileção de raça e sexo Sem predileção de raça e sexo (exceto nos distúrbios recessivos (exceto nos distúrbios recessivos ligados ao X).ligados ao X).
– Desordens maternasDesordens maternas Infecção, drogas, trauma.Infecção, drogas, trauma. Limitações mecânicas ao movimento → Limitações mecânicas ao movimento →
oligodrâmnio, banda amniótica, oligodrâmnio, banda amniótica, malformações pélvicas e/ou uterinas.malformações pélvicas e/ou uterinas.
Tecido conectivo e articularTecido conectivo e articular → → raroraro– Síndrome de Marfan;Síndrome de Marfan;– Inflamação periarticular intra-Inflamação periarticular intra-
Acometimento DistalAcometimento Distal Tipo ITipo I: sobreposição medial dos dedos, : sobreposição medial dos dedos,
punhos cerrados, desvio ulnar dos dedos e punhos cerrados, desvio ulnar dos dedos e camptodactilia nos adultos, contraturas camptodactilia nos adultos, contraturas posicionais dos pés. Inteligência posicionais dos pés. Inteligência preservada;preservada;
Tipo IIATipo IIA: Sd. de Gordon. Baixa estatura, : Sd. de Gordon. Baixa estatura, palato em ogiva, úvula bífida, ptose palato em ogiva, úvula bífida, ptose congênita, pescoço curto e camptodactilia;congênita, pescoço curto e camptodactilia;
Tipo IIBTipo IIB: IIA + oftalmoplegia, músculos : IIA + oftalmoplegia, músculos rígidos, ausência de sulcos palmares, face rígidos, ausência de sulcos palmares, face imóvel;imóvel;
Tipo IICTipo IIC: palato em ogiva, talipes : palato em ogiva, talipes equinovarus, estatura normal;equinovarus, estatura normal;
Tipo IIDTipo IID: escoliose, estatura : escoliose, estatura normal, paralisia cerebral, ptose normal, paralisia cerebral, ptose congênita, ceratocone, face congênita, ceratocone, face imóvel, fenda labial;imóvel, fenda labial;
Tipo IIETipo IIE: trismo, flexão do punho : trismo, flexão do punho com extensão da articulação com extensão da articulação metacarpofalangiana.metacarpofalangiana.
órgãos afetados, anormalidades do órgãos afetados, anormalidades do SNC.SNC.
ArtrogriposeArtrogripose Diagnóstico Diagnóstico
Exames de imagem:Exames de imagem:– RX: deformidades ósseas, baixa RX: deformidades ósseas, baixa
estatura desproporcional, estatura desproporcional, escoliose, anquilose, ausência de escoliose, anquilose, ausência de patela, sinostose úmero-radial.patela, sinostose úmero-radial.
– US: US: Pré-natal: poli/oligodrâmnio, Pré-natal: poli/oligodrâmnio, ↓ MF;↓ MF; Pós-natal: avaliação do SNC, Pós-natal: avaliação do SNC,
visceral e muscular. visceral e muscular. – CT; RM.CT; RM.
ArtrogriposeArtrogripose Diagnóstico Diagnóstico
Biópsia de pele e músculo;Biópsia de pele e músculo; EMG;EMG; Velocidade de condução nervosa;Velocidade de condução nervosa; Avaliação oftalmológicaAvaliação oftalmológica
– Degeneração ou opacificação da Degeneração ou opacificação da retina.retina.
ArtrogriposeArtrogriposeCondutaConduta
Cuidado pré-natal não é alterado;Cuidado pré-natal não é alterado; Confirmação do diagnóstico após Confirmação do diagnóstico após