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Artrite Artrite IdiopáticaIdiopática JuvenilJuvenilApresentadoresApresentadores: : Mina RabeloMina Rabelo, Ana , Ana
Sessão Clínica do Departamento de Pediatria - Internato
ANAMNESEANAMNESE
•• IdentificaçãoIdentificação-- 4 anos, masculino 4 anos, masculino •• QP: Dores articulares há 1 anoQP: Dores articulares há 1 ano
AnamneseAnamnese
•• HMA: Refere dor em pescoço há uma ano, HMA: Refere dor em pescoço há uma ano, acompanhada de febre vespertina (40acompanhada de febre vespertina (40OO C) . Informa C) . Informa ainda dor, edema e déficit de movimentação em ainda dor, edema e déficit de movimentação em esterno, punhos, cotovelos, ombros, tornozelos e esterno, punhos, cotovelos, ombros, tornozelos e joelhos, de forma migratória e assimétrica. A febre joelhos, de forma migratória e assimétrica. A febre tinha caráter intermitente, semtinha caráter intermitente, sem rashrash cutâneo. cutâneo. Internado no HGRS em dezembro, onde apresentou Internado no HGRS em dezembro, onde apresentou tambémtambém hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegalia,, poliadenopatiapoliadenopatia, perda , perda ponderal e anemia importante tendo feitoponderal e anemia importante tendo feitohemotransfusãohemotransfusão.. ..
•• HMA: Fez uso de HMA: Fez uso de IbuprofenoIbuprofeno, sem melhora, , sem melhora, recebendo alta com recebendo alta com IndometacinaIndometacina 2 mg/kg/dia O 2 mg/kg/dia O quadro articular/febril não cessou, tendo sido quadro articular/febril não cessou, tendo sido internado no CHR em fevereiro, onde fez nova internado no CHR em fevereiro, onde fez nova transfusão sanguínea e continuou uso de transfusão sanguínea e continuou uso de IndometacinaIndometacina. Evoluiu com manutenção dos sintomas, . Evoluiu com manutenção dos sintomas, sendo internado neste hospital em 12.03.03 com sendo internado neste hospital em 12.03.03 com artrite em tornozelo D e cotovelo E.artrite em tornozelo D e cotovelo E.
ANAMNESEANAMNESE
•• AON: AON: Mãe G3P2A1, PSVN sem Mãe G3P2A1, PSVN sem intercorrênciasintercorrências, , 4.100 Kg4.100 Kg
•• AA: AA: Amamentação exclusiva até 2 anosAmamentação exclusiva até 2 anos•• A. A. VacVac: : completocompleto•• DNPM: DNPM: sem alteraçõessem alterações•• Ant. médicos Ant. médicos -- nega viroses da infância, nega viroses da infância, amigdaliteamigdalite•• Ant. familiaresAnt. familiares-- Nega DM, HAS, câncer, doença Nega DM, HAS, câncer, doença
reumatológicareumatológica
ANAMNESEANAMNESE
EXAMEEXAME FÍSICOFÍSICO
•• SomatoscopiaSomatoscopia: LOTE, BEG , descorado ++/IV, : LOTE, BEG , descorado ++/IV, emagrecido, afebril, dificuldade para deambular em emagrecido, afebril, dificuldade para deambular em MIDMID
•• FRFR-- 20 FC20 FC-- 100 Peso100 Peso-- 14.700 Altura14.700 Altura-- 105 cm105 cm•• PelePele: palidez Olhos: proptose bilateral, simétrica: palidez Olhos: proptose bilateral, simétrica•• Ap. Resp.Ap. Resp.: MVBD sem RA: MVBD sem RA•• Ap. CVAp. CV: BRNF em 2T com SS II/VI, : BRNF em 2T com SS II/VI, plurifocalplurifocal•• AbdomeAbdome: Plano, flácido, RHA +, indolor, sem VMG: Plano, flácido, RHA +, indolor, sem VMG•• MusculoMusculo--esqueléticoesquelético: Edema +/IV em tornozelo D e : Edema +/IV em tornozelo D e
cotovelo E com eritema, aumento temperatura, cotovelo E com eritema, aumento temperatura, artralgia.artralgia.
2. LES ? 2. LES ? 3. FR??3. FR??4. Doença 4. Doença linfoproliferativalinfoproliferativa
ArtriteArtrite--Edema ou erosãoEdema ou erosão--2 ou + : Aumento 2 ou + : Aumento temperatura, dor a temperatura, dor a movimentação, limitação a movimentação, limitação a movimentaçãomovimentação
SUSPEITA DIAGNÓSTICASUSPEITA DIAGNÓSTICA
P2: Palidez cutâneoP2: Palidez cutâneo--mucosamucosa1. Anemia: De doença crônica?1. Anemia: De doença crônica?
Classificação Colégio Americano de Classificação Colégio Americano de ReumatologiaReumatologia--19681968
•• DenominaçãoDenominação ARJARJ•• Idade de inícioIdade de início < 16 anos< 16 anos•• Duração mínima da artriteDuração mínima da artrite 6 semanas6 semanas•• Articulações afetadas nos primeiros 6 mesesArticulações afetadas nos primeiros 6 meses•• OligoarticularOligoarticular 11--4 articulações4 articulações•• PoliarticularPoliarticular > 4 articulações> 4 articulações•• SistemicaSistemica Qualquer númeroQualquer número•• EspondiloartropatiasEspondiloartropatias Não incluídaNão incluída•• FRFR Positivo ou negativoPositivo ou negativo
Proposta de Classificação da Artrites Proposta de Classificação da Artrites IdiopáticasIdiopáticas JuvenisJuvenis-- 19971997
•• Artrite sistêmicaArtrite sistêmica•• PoliartritePoliartrite ( FR positivo )( FR positivo )•• PoliartritePoliartrite ( FR negativo )( FR negativo )•• OligoartriteOligoartrite Persistente e EstendidaPersistente e Estendida•• Artrite relacionada com Artrite relacionada com entesiteentesite•• Artrite Artrite psoriáticapsoriática•• OutrosOutros
Artrite sistêmicaArtrite sistêmica
•• 1010--20% dos casos de AIJ; 20% dos casos de AIJ; •• < 5 anos ( 2/3 )< 5 anos ( 2/3 )•• Febre diária, intermitente, > 39,5, por mais 15 dias, noiteFebre diária, intermitente, > 39,5, por mais 15 dias, noite•• ArtralgiaArtralgia e e mialgiamialgia-- acompanha a febreacompanha a febre•• ArtriteArtrite-- pode envolver qualquer articulação e qualquer padrão pode envolver qualquer articulação e qualquer padrão
pode ocorrerpode ocorrerGrandes articulaçõesGrandes articulaçõesFase inicialFase inicial-- oligoarticularoligoarticular, podendo evoluir para , podendo evoluir para poliarticularpoliarticular•• Cistos Cistos sinoviaissinoviais-- assintomáticosassintomáticos•• Osteoporose e anormalidades do crescimentoOsteoporose e anormalidades do crescimento-- inflamação, inflamação,
anorexia e anorexia e esteróidesesteróides
Artrite sistêmicaArtrite sistêmica
•• ExantemaExantema reumatóidereumatóide: 95% surge : 95% surge ou exacerba com a febreou exacerba com a febre
Lesões maculares róseo salmão em Lesões maculares róseo salmão em tronco e áreas proximais dos MMtronco e áreas proximais dos MM
Coração: pericardite Coração: pericardite -- Transitória e Transitória e benignabenignaEnvolvimento Envolvimento pleuropulmonarpleuropulmonarAdenomegaliasAdenomegaliasEsplenomegaliaEsplenomegalia-- discretadiscretaHepatomegaliaHepatomegalia-- menos comum. menos comum.
Artrite sistêmicaArtrite sistêmica
•• Complicações:Complicações:
•• Envolvimento renalEnvolvimento renal-- aparecimento aparecimento amiloidoseamiloidose ou complicação do ou complicação do tratamentotratamento hemathematúúriaria e e proteinproteinúúriaria
•• AmiloidoseAmiloidose-- grande grande morbimortalidademorbimortalidade. Apresenta. Apresentaçção tardiaão tardia-- 1,5 1,5 a 25 anos apa 25 anos apóós ins iníício dos sintomascio dos sintomas
•• UveUveíítete éé raro raro •• SSííndrome da ativandrome da ativaçção ão macrofmacrofáágicagica-- quadro grave de quadro grave de
pancitopeniapancitopenia, disfunção hepática e , disfunção hepática e coagulopatiacoagulopatia
Artrite sistêmicaArtrite sistêmica
•• História natural da doençaHistória natural da doença•• Monocíclico com completa remissão das manifestaçõesMonocíclico com completa remissão das manifestações•• PolicíclicoPolicíclico::-- Artrite de curso breve, cede com a febre mas pode Artrite de curso breve, cede com a febre mas pode recidivarrecidivar-- MantemMantem artrite após remissão manifestações sistêmicasartrite após remissão manifestações sistêmicas--
poliarticularpoliarticular-- Remissão das manifestações com algumas Remissão das manifestações com algumas sequelassequelas-- Minoria tem um curso destrutivo e Minoria tem um curso destrutivo e incapacitanteincapacitante-- artroplastiaartroplastia
PoliatritePoliatrite com Fator com Fator ReumatóideReumatóide negativonegativo
•• 20% casos AIJ20% casos AIJ•• Meninas 3:1Meninas 3:1•• Picos; 2Picos; 2--3 anos e pré adolescência3 anos e pré adolescência
•• ManifestaçoesManifestaçoes musculomusculo--esqueléticasesqueléticas::Progressiva, simétrica e cumulativaProgressiva, simétrica e cumulativaQualquer articulaçãoQualquer articulaçãoDois tipos: Com aumento do volume articularDois tipos: Com aumento do volume articular
Sem aumento volume articular Sem aumento volume articular -- DORDOR
PoliatritePoliatrite com Fator com Fator ReumatóideReumatóide negativonegativo
•• Manifestações extraManifestações extra--articularesarticularesPouco Pouco frequentesfrequentes e menos exuberantese menos exuberantes-- Febre( 1/3, baixa, pouco característica )Febre( 1/3, baixa, pouco característica )-- AdenomegaliaAdenomegalia, nódulos subcutâneos, , nódulos subcutâneos, iridocicliteiridociclite
-- Curso e PrognósticoCurso e Prognóstico--Curso contínuo que entra em remissão após alguns anosCurso contínuo que entra em remissão após alguns anosAtraso crescimento e Atraso crescimento e sequelassequelas articularesarticulares
PoliartritePoliartrite com fator com fator reumatóidereumatóide positivopositivo
•• FR + em 2 ocasiões em 3 mesesFR + em 2 ocasiões em 3 meses•• 5% dos casos de AIJ5% dos casos de AIJ•• 90% sexo feminino, > 12 anos90% sexo feminino, > 12 anos•• Manifestações articularesManifestações articularesArtrite de instalação rápida e grave ~ AR do adultoArtrite de instalação rápida e grave ~ AR do adultoSimétrica, grande e pequenas articulaçõesSimétrica, grande e pequenas articulações•• Manifestações extraManifestações extra--articularesarticularesNódulos subcutâneos e sintomas geraisNódulos subcutâneos e sintomas gerais•• Curso e prognósticoCurso e prognósticoCurso agressivo e progressivo com deformidades nos primeiros anoCurso agressivo e progressivo com deformidades nos primeiros anoss
OligoartritesOligoartrites
•• 4040--50% dos casos de AIJ50% dos casos de AIJ•• Sexo feminino 3:1; 1Sexo feminino 3:1; 1--3 anos3 anos•• Tipos : Persistente e EstendidaTipos : Persistente e Estendida--20% ( evolui para 20% ( evolui para poliarticularpoliarticular))•• Manifestações articulares:Manifestações articulares:Joelhos, tornozelos e cotovelos Joelhos, tornozelos e cotovelos SequelasSequelas-- atrofia, diferença comprimento membroatrofia, diferença comprimento membro•• Manifestações extraManifestações extra--articularesarticularesAPENAS APENAS uveíteuveíte. Menor idade e sexo feminino. Menor idade e sexo feminino•• Curso e prognósticoCurso e prognósticoPersistente Persistente –– duração 2 a 5 anosduração 2 a 5 anosEstendidaEstendida-- maior envolvimento articular e maior envolvimento articular e sequelassequelas
FAN FAN -- + (não + (não obrigatorioobrigatorio))Anticorpo anti DNAAnticorpo anti DNAFixação de complemento Fixação de complemento -- reduzidoreduzidoAnticorpo antiAnticorpo anti--SSA e antiSSA e anti--SSBSSBGamaglobulinas aumentadasGamaglobulinas aumentadas
•• 55--15 anos15 anos•• Mais Mais frequentefrequente que AIJque AIJ•• Quadro agudo: Quadro agudo: Curta duraçãoCurta duraçãoPoliartritePoliartrite-- migratória e assimétrica. Grandes migratória e assimétrica. Grandes
articulaçõesarticulações
Febre reumáticaFebre reumática•• Critérios de JonesCritérios de Jones•• 2 2 manifmanif. maiores ou 1 maior e 2 menores com evidencia de . maiores ou 1 maior e 2 menores com evidencia de
infecção infecção estreptocóccicaestreptocóccica anterior( ASLO, cultura orofaringe, anterior( ASLO, cultura orofaringe, escarlatina)escarlatina)
FR prévia ou cardiopatia reumáticaFR prévia ou cardiopatia reumáticaArtralgiaArtralgiaFebreFebreLeucocitoseLeucocitoseVHSVHSPoteínaPoteína C reativaC reativaMucoproteínaMucoproteínaAnemiaAnemiaPR alargadoPR alargado
•• Leucemia Leucemia linfocíticalinfocítica agudaaguda•• 80% das leucemias agudas na infância ( 380% das leucemias agudas na infância ( 3--7 anos )7 anos )•• Sangramento de pele e mucosasSangramento de pele e mucosas•• InfecçõesInfecções•• PancitopeniaPancitopenia + blastos circulantes+ blastos circulantes•• Medula óssea Medula óssea hipercelularhipercelular
Suspeita diagnósticaSuspeita diagnóstica
•• Artrite crônica juvenilArtrite crônica juvenilForma sistêmicaForma sistêmicaCurso Curso policíclicopolicíclico com artrite com artrite poliarticularpoliarticular
após remissão das manifestações após remissão das manifestações sistêmicassistêmicas
CONDUTASCONDUTAS
•• Analgesia com Analgesia com dipironadipirona e AINE( e AINE( IndometacinaIndometacina))
•• Interconsulta com Interconsulta com reumatologiareumatologia, , hematologia e oftalmologiahematologia e oftalmologia
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
•• Admitido 12.03 fazendo uso de Admitido 12.03 fazendo uso de indometacinaindometacina 25 25 mg/dia.mg/dia.
•• Em 14.03 Em 14.03 -- solicitamos solicitamos RxRx toraxtorax e USG abdominale USG abdominal•• Em 15.03 Em 15.03 -- HemotransfusãoHemotransfusão-- HbHb-- 6,5 6,5 •• 17.03 17.03 -- Foi substituída Foi substituída indometacinaindometacina por por diclofenacodiclofenaco•• 19.03 19.03 –– Interconsulta com Interconsulta com hematohemato: Sugeriu solicitar : Sugeriu solicitar
CD, eletroforese do pai, esfregaço sanguíneo, CD, eletroforese do pai, esfregaço sanguíneo, ferritinaferritina, capacidade ligação do ferro, , capacidade ligação do ferro, reticulócitosreticulócitos. . Eletroforese do paciente após 120 diasEletroforese do paciente após 120 dias
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
•• 06.04 06.04 –– Introduzido Introduzido PrednisonaPrednisona 0,5 mg/kg/dia0,5 mg/kg/dia•• 09.04 09.04 -- ProteinúriaProteinúria + + em S. de urina. Solicitado + + em S. de urina. Solicitado
clearenceclearence de de creatininacreatinina e e proteinúriaproteinúria de 24 de 24 hshsSD: LES ou SD: LES ou amiloidoseamiloidose??•• 12.04 12.04 –– Nova Nova hemotransfusãohemotransfusão-- HbHb-- 5,55,5•• 13.04 13.04 –– Aumentado Aumentado PrednisonaPrednisona para 0,7 mg/Kg/diapara 0,7 mg/Kg/dia•• 17.04 17.04 -- Interconsulta Interconsulta reumatoreumato::
Sugerido solicitar ECO e Sugerido solicitar ECO e AngioAngio RM RM Sugerido trocar Sugerido trocar DiclofenacoDiclofenaco por por NaproxenoNaproxeno ou ou NimesulidaNimesulidaSolicitado Solicitado RxRx esqueleto ósseoesqueleto ósseo
•• 17.03.03 17.03.03 -- Rx de Rx de toraxtorax-- sem alteraçõessem alterações•• 26.03.03 26.03.03 -- USG abdominal USG abdominal --
esplenomegaliaesplenomegalia discretadiscreta•• RxRx ossosossos-- hipercalcificaçãohipercalcificação + erosão em + erosão em
metáfise distal do úmerometáfise distal do úmero•• TcTc crâniocrânio-- laudo extralaudo extra--oficial: Hematomas oficial: Hematomas
epiduraisepidurais com alterações de calota craniana com alterações de calota craniana compatíveis com anemia falciformecompatíveis com anemia falciforme