APUNTES SANGRE

8/14/2019 APUNTES SANGRE

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APUNTES DE ANATOMA Y FISIOLOGA - Prof. Vctor M. Vitoria

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3. LA SANGRE

INTRODUCCCIN

La sangre se presentacomo un lquido complejoque sirve para transportarlos gases respiratorios ylos principales nutrientescelulares, as como pararetirar los productos dedeshecho. Llena el siste-ma cardiovascular y semueve por un camino ce-rrado o circuito de vasos,gracias a la accin debombeo del corazn.La sangre es un medio detransporte complejo querealiza servicios vitales decaptacin y liberacinpara el cuerpo. Capta ali-mento y oxgeno de losaparatos digestivo y res-piratorio y los libera a lasclulas, al tiempo que re-coge productos de deshe-cho de las clulas para lle-varlos a los rganosexcretores. transportatambin hormonas,

enzimas, tampones yotras sustanciasbioqumicas que cumplenimportantes funciones.Otra funcin crtica que lle-va a cabo la sangre es lade contribuir a regular el calor del cuerpo. su elevado calor espe-cfico y su conductividad hacen que absorba grandes cantidadesde calor, sin que aumente apreciablemente su temperatura, y quelo transfiera desde el centro a la superficie, donde se puede disi-par ms rpidamente.

COMPOSICIN DE LA SANGRE

La sangre es ms que un simple lquido. No slo est formada porun lquido, sino tambin por clulas y fragmentos de clulas es-pecializadas denominadas plaquetas. la parte lquida de la san-gre, es decir, el plasma es uno de los lquidos principales delcuerpo junto con el intersticial y el intracelular. con el trmino ele-mentos formes designamos los diversos tipos de clulas de lasangre y los fragmentos celulares suspendidos en el plasma.

El volumen total de sangre vara considerablemente de unos sujetos a otros. la edad, el tipo corporal, el sexo y el mtodo demedida son fundamentales. para un hombre adulto joven de 70kg de peso es de unos 5 litros. Una de las principales variablesque modifican el volumen de sangre es la cantidad de grasa cor-

poral. el volumen de sangre por kg de peso corporal varainversamente con el exceso de grasa corporal. ello significa quecuanta menos grasa se tenga en el cuerpo, ms sangre habrpor kilogramo de peso corporal.


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ELEMENTOS FORMES DE LA SANGRE

Los elementos formes de la sangre son: GLBULOS ROJOS, ERITOCITOS O HEMATES GLBULOS BLANCOS O LEUCOCITOS PLAQUETAS O TROMBOCITOS

Cuando se separa de la sangre completa, el plasma es un lquido transparente de color paja, queest formado en un 90% de agua y un 10 % de solutos, aproximadamente. el plasma y los elemen-tos formes pueden ser separados por centrifugacin. El trmino volumen de clulas concentradas(VCC) o hematcrito se emplea para indicar el volumen por cien de hemates en la sangre completa.Un hematcrito del 45% 5significa que en cada 100 ml de sangre completa hay 45 ml de hemates y55 ml de plasma lquido. El hematcrito promedio en el hombre es del 45% y en la mujer del 42%. Lasafecciones que disminuyen la cantidad de hemates se llaman anemias y se caracterizan por unareduccin del valor hematcrito. Los sujetos sanos que viven en lugares de grandes alturas suelentener un valor hematcrito elevado: policitemia fisiolgica.Los glbulos blancos o leucocitos y las plaquetas constituyen menos del 1% del volumen sanguneo.

GLBULOS ROJOS

El glbulo rojo maduro, normal, no tiene ncleo y sudimetro slo es de unas 7m, podra colocarse msde 1500, uno al lado del otro, en el espacio de 1 cm.Antes de que la clula alcance la madurez y penetreen el torrente circulatorio desde la mdula sea, elncleo es extruido, con la consecuencia de que la c-lula se hunde por las dos caras. Tienen forma de dimi-nutos discos bicncavos. el eritrocito maduro es tam-bin original al no contener ribosomas, mitocondriasni otros orgnulos tpicos de la mayora de los cuer-pos celulares. Por el contrario, el principal componen-te de cada glbulo rojo es el pigmento rojo, llamadohemoglobina. Constituye ms de la tercera parte delvolumen celular.

La depresin de las superficies planas de la clula dalugar a un centro fino con bordes ms gruesos. estaforma original del hemate le proporciona una superfi-cie muy grande en relacin con su volumen. Los bor-des de la clula pueden moverse hacia adentro y ha-cia afuera permitiendo a esta soportar defor midadeso cambios de forma sin que la clula se lesione cuan-do pase por vasos capilares muy estrechos. Esta ca-pacidad de cambiar de forma es necesaria para la su-pervivencia de los hemates que estn bajo bajo fuer-zas casi constantes de cizallamiento y compresincuando atraviesan el sistema capilar. adems el gra-do de deformidad posible influye sobre la velocidadde la sangre en la microcirculacin.

Los hemates son los ms numerosos de los elemen-tos formes en la sangre. En el hombre, su nmeropromedio es de unos 5.500.000 por milmetro cbico

de sangre y en la mujer de 4.800.000 por mm3.

Funcin de los hemates

Desempean un papel fundamental en el transporte de oxgeno y de dixido de carbono. Ambasfunciones dependen de la hemoglobina.Encerrados dentro de cada glbulo rojo hay unos 200- 300 millones de molculas de hemoglobina,que constituyen aproximadamente el 95% del peso seco de cada clula. cada molcula de hemoglo-bina est formada, como ya sabis, por cuatro cadenas de protena. cada una llamada globina estunida a un pigmento rojo (grupo heme). cada grupo heme contiene un tomo de hierro. Por tantouna molcula de hemoglobina contiene cuatro tomos de hierro. Este hecho permite a su vez quecada molcula de hemoglobina se una a cuatro molculas de oxgeno para formar la oxihemoglobina(reaccin reversible).La hemoglobina puede tambin unirse al dixido de carbono formando la carbaminohemoglobina


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(tambin reversible).En el eritrocito adems de hemoglobina, destaca la presencia de un enzima la anhidrasa carbnica,cataliza la reaccin que une el dixido de carbono con el agua, formando cido carbnico. la disocia-cin del cido produce iones bicarbonato (HCO3

-) que se difunde de los hemates y acta transpor-tando CO2 en el plasma sanguneo. Los iones bicarbonato tambin desempean un importante pa-pel en el mantenimiento de los niveles de pH de la sangre.La sangre del hombre suele contener ms hemoglobina que la de la mujer14- 16 g/100ml frente a12- 14. Al adulto que no llega a 10 g/100ml se le diagnostica anemia. las anemias se clasifican de

acuedo con el tamao y el contenido de hemoglobina de los glbulos rojos.

Formacin de los hemates

El proceso completo en la formacin de los glbulos rojos recibe el nombre de eritropoyesis. En eladulto, los eritrocitos comienzan su secuencia de maduracin en la mdula sea roja, partiendo deunas clulas nucleadas llamadas hemocitoblastos o clulas madres. las clulas madre tienen capaci-dad para mantener una poblacin constante de clulas en diferenciacin. se dividen por mitosis yalgunas clulas hijas siguen como clulas madre indiferenciadas, mientras que otras atraviesandiferentes fases en el desarrollo hasta transformarse en eritrocitos. El proceso de maduracin re-quiere cuatro das.Los glbulos rojos se forman y destruyen a una velocidad asombrosa 100 millo-nes por minuto. En estado de salud, el nmero de glbulos rojos permanece constante, este nmeroes controlado por mecanismos homeostsicos. El ritmo de formacin de hemates se acelera si dismi-nuye la concentracin de oxgeno en sangre que llega a los tejidos. La falta de oxgeno eleva las

cifras de glbulos rojos por aumento de secrecin de una hormona glucoproteica denominadaeritropoyetina. La eritropoyetina estimula a la mdula sea para que acelere la produccin de hemates.la vida media de los glbulos rojos circulantes es unos 115 - 120 das Muchas veces a medida queenvejecen se fragmentan en los capilares. Los macrfagos se encargan de fagocitar a loshemates viejos, anormales o fragmentados. El hierro de la hemoglobina es devuelto a la mdulasea para ser reutilizado en la sntesis de nueva hemoglobina. La bilirrubina es transportada alhgado para su excrecin al intestino como parte de la bilis. Los aminocidos liberados son utiliza-dos por el cuerpo bien para obtener energa o para la sntesis de nuevas protenas.Para formar nuevos hemates la mdula sea necesita aportes de vitamina B12, hierro,aminocidos, as como cobre y cobalto que actan de catalizadores.

GLBULOS BLANCOS

Hay cinco tipos de glbulos blancos (GB), oleucocitos, clasificados segn la presencia o ausen-cia de grnulos y las caractersticas de tincin desu citoplasma.

A. GRANULOCITOS: que tienen grandesgrnulos en su citoplasma. Se subclasifican en :

1. NEUTRFILOS2.- BASFILOS3.- EOSINFILOS

B.- AGRANULOCITOS:1.- LINFOCITOS

2.- MONOCITOS

Como grupo, los leucocitos se colorean brillante-mente en las preparaciones teidas. Todos tienenncleo y su tamao suele ser mayor que el de losGR.

NEUTRFILOS

Con colorantes neutros los grnulos de su citoplas-ma se tien de color prpura muy claro. Estos gr-nulos son pequeos y numerosos y tienden a dar alcitoplasma un aspecto spero. Se les denomina tam-

bin leucocitos polimorfonucleares porque sus n-cleos tienen dos, tres o ms lbulosEl nmero aproximado de neutrfilos es del 65% deltotal de recuentos de GB en una muestra de sangre


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normal. Estos leucocitos son sumamente mviles y fagocitos muy activos, que pueden emigrar de losvasos y penetrar en los espacios de los tejidos (DIAPDESIS). Los grnulos citoplasmticos contie-nen potentes lisosomas, que son orgnulos con enzimas de tipo digestivo capaces de destruir las

clulas bacterianas.Las infecciones bacterianas que provocan una respuesta inflamatoria causan la liberacin de sus-tancias qumicas por las clulas lesionadas, que atraen neutrfilos y otros GB fagocticos al lugar dela infeccin. El proceso, llamado quimiotaxis positiva, ayuda al cuerpo a concentrar clulas fagocticasen los focos de infeccin.

EOSINFILOS

Contienen numerosos grnulos citoplasmticos grandes que se tien de naranja con los colorantescidos como la eosina. Su ncleo suele tener dos lbulos. Son el 2 - 5% de los GB circulantes.Sonnumerosos en algunas clulas del cuerpo como en el recubrimiento de los paratos respiratorio ydigestivo. Aunque son fagocitos dbiles, pueden ingerir sustancias qumicas y protenas inflamatoriasrelacionadas con los complejos antgeno- anticuerpo. Sus funciones ms importantes tal vez seande proteccin frente a las infecciones causadas por gusanos parsitos y a las reacciones alrgicas.

BASFILOS

Los basfilos son relativamente grandes, pero escasos, y sus grnulos citoplasmticos se tien de


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rojo prpura oscuro con los colorante bsicos. Son los GB menos numerosos, alcanzando slo el 0,5-1% del recuento total de leucocitos. Son mviles y capaces de diapdesis. Tienen forma de S, perosus ncleos son borrosos. Los grnulos citoplasmticos de estos GB contienen histamina (una sus-tancia qumica inflamatoria) y heparina (un anticoagulante).

LINFOCITOS

Son los leucocitos ms pequeos, con un dimetro promedio de 6- 8m. Poseen ncleos grandes,

esfricas, rodeados por una cantidad muy pequea de citoplasma, que se tie azul claro. Son con losneutrfilos los GB ms numerosos. Constituyen aproximadamente el 25% de toda la poblacinleucocitaria. Dos tipos de linfocitos, denominados linfocitos T y linfocitos B, desempean un papelimportante en la inmunidad. Los linfocitos T atacan directamente las clulas infectadas o cancero-sas, mientras que los linfocitos B producen anticuerpos frente a antgenos especficos.

MONOCITOS

Son los leucocitos de mayor tamao. Sus ncleos son oscuros, tienenforma de habichuela y estn rodeados de grandes cantidades de cito-plasma de color azul- gris caracterstico. Son clulas mviles y muyfagocticas, capaces de absorber grandes bacterias y clulas infectadaspor virus.

El nmero de leucocitos por mm3 es 5000- 9000, con porcentajes distin-tos de cada clase. Como estas cantidades varan en determinadas si-tuaciones anormales tienen importancia clnica. En la apendicitis aguda,por ejemplo el porcentaje de neutrfilos aumenta, al igual que el re-cuento total de leucocitos. Denominamos leucopenia a un nmero exce-sivamente bajo de GB menos de 5000/ mm3. El SIDA por ejemplo produce una elevada leucopenia.El trmino leucemia se aplica a un grupo de afecciones malignas caracterizado por la transforma-cin de las clulas madres que sustituyen a las clulas normales y provocan leucocitosis (nmeroexcesivo de leucocitos) y anemia. Las clulas leucmicas abandonan la mdula sea y se infiltran

por hgado, bazo, SNC, y otras partes del cuerpo.

FORMACIN DE LEUCOCITOS

La clula madre hemocitoblasto no slo es precursora de los eritrocitos, sino tambin de los leucocitosy de las plaquetas de la sangre.Los granulocitos y algunos linfocitos y monocitos se originan en la mdula sea roja (tejido mieloide).La mayora de los linfocitos y los monocitos derivan de los hemocitoblastos del tejido linftico. Aun-que en la mdula sea se encuentran muchos linfocitos, es probable que la mayora de ellos se hayaformado en tejidos linfticos y hayan sido transportados a la mdula sea por el torrente circulato-


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rio.El tejido mieloide y el tejido linftico constituyen los tejidos hematopoyticos o formadores de clu-las sanguneas. La mdula sea roja es tejido mieloide en activo, su color rojo proviene de losglbulos rojos que contiene. La mdula sea amarilla almacena una importante cantidad de grasa,mientras permanece amarilla no es activa en la formacin de clulas sanguneas, pero puede seractivada cuando se produce una necesidad extrema de hemates.

PLAQUETAS

Son pequeos cuerpos casi incoloros que por lo general aparecen comodiscos en forma de huso u ovales que suelen alcanzar 2- 4m dedimetro.Tres propiedades fsicas de las plaquetas son: la aglutinacin, la adhe-rencia y la agregacin. Tan pronto como se extrae sangre de un vaso,las plaquetas se adhieren entre s y a cualquier superficie con la queentran en contacto; de este modo adoptan formas diversas e irregula-res.El recuento de plaquetas en el adulto arroja un promedio de 250000por mm3 de sangre. Se consideran normales unos lmites de 150.000 350000 por mm3. Los nios recin nacidos muestran con frecuenciarecuentos ms bajos, que aumentan gradualmente para alcanzar los

valores normales del adulto hacia los 3 meses de edad. No existendiferencias entre sexos.Las plaquetas desarrollan una importante funcin hemostasia y en laformacin de cogulos o coagulacin. Aunque relacionadas entre s,ambas funciones son independientes y distintas.Hemostasia se refiere a la detencin del flujo sanguneo y puede ser el

resultado final de cualquiera de los diversos mecanismos de defensa del cuerpo. Uno a cinco segun-dos despus de la lesin de un capilar, las plaquetas se adhieren al recubrimiento lesionado del vasoy entre s, formando un tapn hemosttico de plaquetas que facilita la detencin del paso de sangrea los tejidos. Al menos un tipo de prostaglandinas y ciertas sustancias de origen prostaglandnicollamadas tromboxanos (ambas se encuentran en las plaquetas), desempean un papel en lahemostasia y en la formacin de cogulos. Cuando se liberan, estas sustancias actan sobre el flujode sangre local (por vasoconstriccin) y sobre la agregacin plaquetaria en el punto de lesin. Siest es grande, se pone en marcha el mecanismo de formacin de cogulos para facilitar la hemostasia.

Las plaquetas se forman en la mdula sea roja, pulmones y, hasta cierto punto, en el bazo porfragmentacin de unas clulas muy grandes (40 100 m), llamadas megacariocitos. estas clulasse caracterizan por sus grandes ncleos multilobulados que muchas veces tienen forma extraa.La vida de las plaquetas es corta, unos 9 das por trmino medio.

TIPOS DE SANGRE

El trmino tipo de sangre se refiere al tipo de antgenos (llamados aglutingenos) presentes en lamembrana celular de los hemates. Los antgenos A, B, y Rh son fundamentales en la sangre en loreferente a las transfusiones y la supervivencia del recin nacido. Se han aislado otros antgenosen la sangre pero su importancia clnica es menor.

SISTEMA ABO

La sangre de todos los seres humanos se corresponde a uno de los cuatro grupos sanguneosABO. Estos tipos se denominan de acuerdo con los antgenos presentes en la membrana de loshemates. He aqu los cuatro tipos ABO:

1.- Grupo A: antgeno A en los hemates2.- Grupo B: Antgeno B en los hemates3.- Grupo AB: ambas antgenos A y B, en los hemates4.- Grupo O: no hay antgeno A ni B en los hemates

El plasma sanguneo puede contener o no anticuerpos que reaccionen con los antgenos A o B de loshemates. Un importante principio sobre esta cuestin es que, por razones evidentes, el plasma

nunca contiene anticuerpos frente a los antgenos presentes en sus propios hemates. De tenerlo, elanticuerpo reaccionara con el antgeno, destruyendo as los glbulos rojos. No obstante, el plasmaposee anticuerpos frente al antgeno A o el antgeno B se estos no estn presentes en sushemates.En la sangre de tipo A el antgeno A est presente en los hemates, de modo que su


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plasma no contiene anticuerpos anti- A, pero s anti- B. En la sangre del grupo B est presente elantgeno B en los hemates, de manera que el plasma no contiene anticuerpos anti- B, pero s anti-A. As pues, la sangre de tipo A donada a un receptor del grupo A no provoca una reaccin deaglutinacin porque los anticuerpos de tipo B del receptor no se combinan con los antgenos de tipoA de la sangre donada. Sin embargo, la sangre de tipo A donada a un receptor del grupo B provocauna reaccin de aglutinacin porque los anticuerpos de tipo A del receptor se combinan con losantgenos de tipo A de la sangre donada.La sangre de tipo O se ha denominado del donante universal, trmino que significa que se puede

administrar con seguridad a cualquier receptor. Sin embargo, esto no es as, ya que el plasma delreceptor puede contener aglutininas distintas de los anticuerpo anti-A o anti- B. Por esta razn, lasangre del receptor y del donante cuando son del grupo O deben cruzarse (mezclarse) y observar siexiste aglutinacin en los hemates del donante.La sangre receptora universal (grupo AB) no contiene anticuerpos anti-A ni anti- B, por lo que nopuede aglutinar los hemates de los donantes del tipo a o del tipo B. Ello no significa que cualquiertipo de sangre donada pueda administrarse con seguridad a un individuo con sangre del grupo ABsin cruzarla previamente.En la sangre del llamado receptor universal, puede haber otras aglutininas que aglutinen antgenosno identificados (aglutingenos) de la sangre del donante.

SISTEMA Rh

El trmino Rh positiva significa que est presente el antgeno Rh en sus hemates. Por otra parte, en

la sangre Rh negativa los hemates no tienen antgeno Rh.Por lo general ninguna sangre contiene anticuerpos Rh, aunque pueden aparecer en la sangre delas personas Rh negativo si en alguna ocasin han entrado hemates Rh positivos en el torrentecirculatorio. Una forma en que esto puede pasar es administrar una transfusin de Rh + a unapersona Rh-. Al cabo de poco tiempo esa persona produce anticuerpos que quedan en la sangre. Laotra va por la que hemates Rh+ pueden entrar en el torrente circulatorio de un Rh- es durante elembarazo. En ello reside el riesgo de un beb nacido de una madre Rh- y del padre Rh+. Si el niohereda ser Rh+ del padre, el factor Rh de los hemates puede estimular el cuerpo de la madre paraque forme anticuerpos anti- R. Por lo tanto si ms tarde queda embarazada de otro feto Rh+, estepuede padecer una enfermedad llamada eritrobastosis fetal, producida por la reaccin entre losanticuerpos Rh de la madre y las clulas Rh+ del feto. Algunas madres Rh- embarazadas de niosRh+ son tratadas con una protena que impide que el cuerpo de la madre forme anticuerpos anti- Rh,evitando as la posibilidad de lesin al siguiente nio Rh+. (eritroblastosis fetal)

PLASMA SANGUNEO

El plasma es la parte lquida de la sangre, la sangre completa menos los elementos formes. Paraobtener plasma en el laboratorio se centrifuga sangre completa no coagulada. El procedimientoconsiste en hacer girar rpidamente la sangre, lo que proyecta las clulas sanguneas al fondo de lacentrfuga.El plasma es un lquido claro y de color paja. Contiene un90% de agua y un 10% de solutos. Lamayor cantidad de solutos son protenas 6-8% del plasma. Otros solutos, aunque en cantidadesmenores son: sustancias alimenticias como glucosa y aminocidos, sustancias formadas en el meta-bolismo como urea, cido rico, CO2, sustancias reguladoras como hormonas y otros elementos.Las protenas presentes en el plasmason de tres clases albminas (55%), globulinas (38%) yfibringeno 7%.Las protenas plasmticas son sustancias de importancia decisiva. Por ejemplo, el fibringeno y unaalbmina desempean un papel clave en la coagulacin. las globulinas actan como elementos esen-ciales en los mecanismos de inmunidad; los anticuerpos circulantes son gammaglobulinas modifica-das. Todas las protenas del plasma contribuyen al mantenimiento de la viscosidad sangunea nor-mal, de la presin osmtica de la sangre y del volumen sanguneo. La sntesis de las protenas delplasma ocurre en el hgado, excepto de las gammaglobulinas, sintetizadas por clulas plasmticas.

COAGULACIN SANGUNEA

El propsito de la coagulacin de la sangre es obturar los vasos rotos para que cese el sangrado yprevenir la prdida de un lquido corporal vital.Debido a la funcin de la coagulacin debe ser rpido y seguro. Pero tambin ser importante evitar-

la cuando no sea necesario, ya que los cogulos pueden obstruir vasos que tienen que permanecerabiertos para que las clulas reciban su carga de oxgeno.El mecanismo de coagulacin est constituido, por una serie de reacciones qumicas que se desarro-llan en una sucesin rpida y establecida que da lugar a que los hemates queden atrapados en una


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red de fibras.La llamada teora clsica de la coagulacin se formul en 1905 y supone:

a) la interaccin de cuatro componentes del plasma en presencia de iones calciob) que esta interaccin se produce en dos fases.

Los componentes del plasma son: protrombina, trombina, fibringeno y fibrina.Las interacciones entre estos componentes se desarrollan en las siguientes fases

FASE I:La protrombina se transforma en trombina por accin de la tromboplastina. Para que se produzca lareaccin es necesario la presencia de iones calcio. La tromboplastina es liberada por las plaquetas opor los tejidos lesionados.Si las plaquetas lesionadas liberan tromboplastina, esta fase se desarrolla por el llamado sitemaintrnseco. En este caso la transformacin de la protrombina en trombina requiere otros factores elIV, V, VIII, IX, X, XI, XII.Si la tromboplastina procede de los tejidos lesionados, la fase I sigue el sistema extrnseco. Sernnecesarios los factores IV, V, VII, y X.

FASE IIEl fibringeno en esta fase, una protena soluble del plasma se transforma en filamentos de fibrinainsoluble. Para completar esta fase se requiere la presencia de trombina y de los factores plasmticos

IV, y XII.La trombina acelera acelera ese proceso. la fibrina se presenta en la sangre en forma de filos hilosenmaraados entre s. Las clulas de la sangre quedan atrapadas en esa maraay, como la mayorade ellas son hemates, la sangre coagulada tiene color rojo. El lquido amarillo que queda tras laformacin de un cogulo es suero sanguneo.Las clulas hepticas sintetizan protrombina y fibringeno, lo mismo que casi todas las protenasplasmticas. Para que el hgado sintetice protrombina a un ritmo normal, la sangre tiene que conte-ner cantidad suficiente de vitamina K. La vitamina K pasa del intestino a la sangre. Algunos alimentosla contiene, pero ciertas bacterias (ausentes durante algn tiempo en el recin nacido) tambin lasintetizan en el intestino. dado que la vitamina K es liposoluble es necesaria la bilis para su absor-cin. Por lo tanto, si las vas biliares se obstruyen y la bilis no puede llegar al intestino, se produceuna deficiencia de vitamina K. En esta caso el hgado no puede producir protrombina a ritmo normaly la concentracin de esta en sangre pronto se sita por debajo de la normalidad. La deficiencia deprotrombina provoca hemorragias.(ver tabla)

Condiciones que se oponen a la coagulacin1.- La pared de un vaso sanguneo intacta2.- La superficie perfectamente lisa del revestimiento endotelial de los vasos sanguneos no permiteque se adhieran las plaquetas3.- Antitrombinas: sustancias de la sangre que se oponen a la trombina o la inactivan. Por ejemplo

la heparina, citratos (impiden que la sangre del donante se coagule antes de transfundirla)

Condiciones que aceleran la coagulacin1.- Un punto spero en el endotelio2.- Flujo sanguneo anormalmente lentoPor ejemplo, la aterosclerosis se acompaa de una mayor tendencia a la trombosis debido a los

puntos speros endoteliales en forma de acmulos de material colesterol-lipdico. Por otra parte lainmovilidad puede dar lugar a la trombosis, ya que al disminuir el movimiento, la circulacin se hacems lenta.Una vez iniciado el cogulo tiende a crecer. Las plaquetas enredadas en en las fibras de fibrina sedesintegran, liberando ms tromboplastina, que provoca a su vez ms coagulacin.

Disolucin del coguloEl mecanismo fisiolgico de disolucin de un cogulo se conoce como fibrinlisis. Los dos procesoopuestos el de formacin del cogulo y el de su disolucin estn siempre en marcha. La sangrecontiene un enzima, la fibrinolisina que cataliza la hidrolisis de la fibrina, haciendo que esta se disuel-va. Es probable que otros factores tomen parte en la disolucin del cogulo, por ejemplo sustanciasque activan la profibrinolisina 8forma inactiva de la fibrolisina) La estrectocinasa un enzima queprocede de ciertos estreptococos, acta a veces de este modo, por lo que puede producir la disolu-cin del cogulo e incluso dar lugar a hemorragias.

Trastornos de la coagulacinSe pueden formar cogulos en vasos del corazn, cerebro, pulmones u otros rganos, pudiendoprovocar la muerte, al interrumpir la circulacin sangunea en un rgano vital.


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Cuando el cogulo permanece en el lugar que se ha formado se llama trombo y el cuadro se llamatrombosis, Si todo o parte del cogulo se desprende y se desplaza por el torrente circulatorio sellama mbolo y el cuadro, embolia. Los mdicos disponen de frmacos que les permiten evitar estoscuadros: heparina, dicumarol.Un tipo de trastorno hereditario es la hemofilia, consecuencia de un fallo en la formacin de losfactores de coagulacin VIII, IX, u XI, necesarios para culminar el proceso de coagulacin. Se ca-racteriza esta enfermadad por una relativa incapacidad para formar cogulos.Un tipo ms frecuente de transtorno en la coagulacin es la disminucin del nmero de plaquetas,

trombocitopenia. Son hemorragias por muchos pequeos vasos de todo el cuerpo, muy visibles enpiel y mucosas. Suele deberse a la destruccin de la mdula sea por frmacos, sustancias qumicas,irradiacin o cncer.

FACTOR Sinnimos frecuentes

Factor I Fibringeno

Factor II Protrombina

Factor III TropboplastinaTrombocinasa

Factor IV Calcio

Factor V ProacelerinaFactor lbil

Factor VI En desuso

Factor VII ACPSAcelerador de la conversin de la protrombina srica

Factor IX CTPComponente de la tromboplastina plasmtica.Factor Christmas

Factor X Factotr Stuart

Factor XI ATPAntecedente de la tromboplastina plasmtica

Factor XII Factor Hageman

Factor XIII Factor estabilizador de la fibrina


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Una enfermedad congnita: LA TALASEMIA

Las talasemias constituyen un grupo variado de trastornos en los que existe un defecto decantidad en la sntesis de una (o ms) de las subunidades de la hemoglobina. La enfermedad no esconsecuencia de subunidades de hemoglobina defectuosas, sino de escasez de la protena.

La etimologa del nombre de esta enfermedad proviene del griego thalassa que significamar, pues era una enfermedad localizada geogrficamente en la cuenca del Mar Mediterrneo.

TALASEMIA Y GENESLa hemoglobina del adulto est constituida por cuatro monmeros de globina de tipo y

iguales dos a dos, por lo que se representa como 22.(la hemoglobina fetal es distinta y de forma2(AB)).

Las cadenas estn codificadas por dos genes homlogos, cada uno de los cuales se sita

en un cromosoma 11. La informacin gentica para las cadenas se encuentran en dos genes quelocalizan en cada uno de los cromosomas 16. Por lo tanto, para esta ltima globina existen cuatroinformaciones genticas lo que permite la aparicin de casos con variada intensidad para la talasemiasegn el nmero de genes defectuosos.

TIPOS DE TALASEMIALa talasemia , es la talasemia en la que faltan las cadenas . Se suele producir por

deleciones1 en los genes debido a entrecruzamientos no homlogos. Cuando se han perdido se-cuencias en uno o dos de los genes, no suele haber efectos apreciables de talasemia. Tan slopuede aparecer una leve anemia. Para este ltimo caso se puede ser homocigtico para la talasemia2 (-/-) o heterocigticos para la talasemia 1 (/). En la talasemia 1 es cuando aparecen

hemates microcticos2

y ligeramente hipocrmicos. Cuando son tres los genes delecionados, la ane-mia ya es moderada o graves y suele ir acompaada de otros sntomas como la esplenomegalia 3 . Laforma ms grave de talasemia es la consecuente con la delecin de los cuatro genes para la globina. El feto afectado presenta hemates que contienen nicamente hemoglobina de Barts, un tetrmero


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compuesto por cadenas . Esta situacin es incompatible con la vida extrauterina, ya que el trans-porte de oxgeno depende de la presencia de heterotetrmeros 22 o 22. El feto suele nacermuerto.

La talasemia , es la talasemia en la que el nmero de cadenas se ve dismuido. En estecaso, las lesiones en los genes se deben a mutaciones puntuales y no a deleciones.Se han detecta-do ms de 300 mutaciones puntuales en los genes para la globina del cromosoma 11, por lo queexiste una gran variabilidad en los grados de intensidad de esta enfermedad. En muchos casos,

cuando los dos genes de la globina portan una mutacin, hay que hablar de heterocigticoscompuestos y no de homocigticos para la enfermedad, pues la mutacin de cada uno de los geneses diferente.

En el caso de un verdadero heterocigtico, mutacin en uno de los dos genes, la talasemiaproducida se denomina talasemia menor, en la que la sintomatologa puede ser ausente o leve. Enlos individuos sanos y con este tipo de talasemia, la cantidad media de hemoglobina resulta tan slode un 15 % menor con respecto a las personas normales. No est indicado tratamiento alguno enlos individuos con talasemia menor pues no es ningn trastorno hemoltico grave. Si es importanteque sepan las consecuencias genticas de su enfermedad, especialmente al llegar a la edad frtil.

La talasemia mayor, tambin denominada Anemia de Cooper, probablemente sea la formams grave de anemia hemoltica. Estos heterocigticos compuestos suelen tener muy reducida lacantidad de globina (talasemia intermedia) o completamente ausente. Las manifestaciones clni-

cas aparecen por lo general despus de los 4 6 seis primeros meses de vida, cuando se sueleproducir el cambio de cadenas a cadenas .Aparece entonces la PHHF o persistencia hereditariade la hemoglobina fetal. Los sntomas son todos los que acompaan a una anemia grave. Si no setrata con transfusiones, el nio suele morir antes de los diez aos.En el caso de la talasemia inter-media, se llega a la edad adulta.

Existen problemas derivados por el aumento de la cantidad de hierro en sangre(hemosiderosis) debido a las continuas transfusiones que reciben los pacientes con talasemia ma-yor e intermedia. Esta situacin conlleva problemas en la funcin cardiaca, endocrina y heptica. Laterapia gnica se vislumbra como una posible solucin para este tipo de pacientes.

La distinta intensidad con la que puede aparecer la talasemia mayor e intermedia se debea su origen mutacional. Por ejemplo, en la caso de la talasemia o, la mutacin puntual provoca uncambio en un codn con significado a un codn sin sentido que provoca el trmino de la sntesis dela protena quedando sta ms corta y presumiblemente intil. En el caso de la talasemia +, lamutacin no se produce en el ADN que porta la informacin para la secuencia de aminocidos, sinoen la regin de control de locus, lo que provoca que a veces se fabriquen cadenas defectuosas yotras normales.

1 Delecin: es la prdida de un fragmento de un cromosoma o de un gen.

2 Microcito: Glbulo rojo degenerado, anormal y pequeo.

3 Esplenomegalia: aumento de volumen o hiperplasia del bazo. Ntense los glbulos rojos conescaso contenido en hemoglobina

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