Manejo pr e ps-natal da malformao adenomatide cstica pulmonar
congnita diagnosticada por ultra-som e ressonncia magntica
Apresentao: Alessandra Severiano R3 UTI PeditricaUnidade de
Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DFwww.paulomargotto.com.br Braslia,
5/3/2014
Susanne E. Gruessner, Hermann Hertel, Eva Bltmann, Charles O. A.
Omwandho, Gerhard Alzen, Corinna PeterOpen Journal of Obstetrics
and Gynecology 2012; 2 367-372 Manuseio pr-natal e ps-natal da
malformao adenomatide cstica do pulmo,diagnosticada por ultrassom e
ressonncia magntica (RM)
Introduo: Malformao adenomatide cstica do pulmo (MAC)Malformao
adenomatide cstica pulmonar (descrita pela primeira vez em 1949 por
Chin e Tang2) congnita caracteriza-se por massas csticas
intratorcicas causadas por proliferao dos bronquolos respiratrios
terminais e por uma reduo do nmero de alvolos normais1.Geralmente
afeta um nico lobo pulmonar; envolvimento multilobar ou bilateral
raro1.A incidncia estimada varia de 1:10.000 a 1:35.000 nascidos
vivos3-5, com meninos e meninas igualmente afetados4. A classificao
histopatolgica de Stocker et al1 (1977) descreve trs formas de
MAC:Tipo I - forma mais comum, detectada em at 65% dos pacientes:
cistos mltiplos ou nico, > 20 mm de dimetro e revestidos por
epitlio colunar ou pseudo-estratificado, clulas secretoras de muco,
e , talvez de forma proeminente, cartilagem. Tipo II - 2 mais
comum, detectado em at 20% a 35% dos pacientes: mltiplos cistos
< 20 mm de dimetro revestidos por epitlio cilndrico ou cubide,
com o msculo liso ou estriado proeminente . Tipo III - menos comum,
detectado em at 10% dos pacientes: microcistos slidos, raramente
superiores a 2 mm de dimetro e revestidos por epitlio cubide.MAC
varia em gravidade desde regresso intra-uterina a hidropsia fetal
no imune progressiva com ou sem desvio mediastinal. As opes de
tratamento incluem: terapia pr-natal com laser intrauterino, exciso
local por toracoscopia ps-natal, ou resseco cirrgica por
toracotomia. Sem tratamento, particularmente as leses macrocsticas,
tendem a aumentar o risco de infeces pulmonares, de deslocamento
mediastinal com compresso pulmonar, e de malignidade
tardiamente.(referncias de 7-10)O primeiro diagnstico relatado de
MAC com ultra-sonografia (US) foi realizado em 197511. A aparncia
sonogrfica de MAC foi classificada por Adzick et al12, que
distinguiu entre subgrupos macro-csticos ( 5 mm de dimetro) e
microcsticos (