Neoplasie mesenchimali Nicoletta Ravarino S.C. di ANATOMIA PATOLOGICA Direttore B.Torchio A.O “ORDINE MAURIZIANO” TORINO
Neoplasie mesenchimali
Nicoletta RavarinoS.C. di ANATOMIA PATOLOGICA
Direttore B.Torchio
A.O “ORDINE MAURIZIANO”TORINO
TUMORI MESENCHIMALI
Derivazione dal mesenchima del corpo: stroma endometriale, muscolatura liscia e vasi
Rara differenziazione mesenchimale estranea all’utero
• Sarcoma dello stroma endometriale• Carcinosarcoma
• Tumori di muscolatura liscia leiomioma e leiomiosarcoma
TUMORI DELLO STROMA ENDOMETRIALE
� Popolazione uniforme di cellule che ricordano lo stroma della fase proliferativa
� Profilo IIC: vimentina+,CD10+,Actina m.liscio + focale,desmina -,ER+,PG +
� Benigno nodulo dello stroma stromale
� Maligni :- basso grado
- Alto grado
Sarcoma dello stroma endometriale di basso grado
SARCOMA DELLO STROMA ENDOMETRIALE
o Maligno , di basso gradoo Atteggiamento indolente, estensione extrauterina (1/3 casi).
o Massa intramurale, plessiforme, frequente permeazione miometrio e spazi vascolari
o Minime atipie e rare mitosi. Buona prognosi localizzazione uterina e diam.inf. 4 cm
Recidive tardive (3 a 20 aa); Metastasi polmonari :10% stadio I, 100% metastasi tardive . Sopravvivenza 67% a 5 aa.
Lo stadio è il migliore indicatore di recidive e sopravvivenza
TUMORE MISTO MULLERIANO(CARCINOSARCOMA)• Postmenopausa,storia di stimolazione estrogenica cronica e pregressa irradiazione (mediana16 aa)
• Sedi :uterina (masse polipose,invasione miometrio), extrapelvica.
• Altamente aggressivo,estensione pelvica,permeazione vascolare e linfatica; metastasi linfonodali e a distanza.
• Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi aspetto bifasico ( Comp. endometrioide di alto grado, a cellule chiare,sieroso papillare.squamosa ,indifferenziata ,neuroendocrina. Componente sarcomatosa-omologa leiomiosarcomatosa,sarcoma dello stroma endometriale oeterologa mesenchimale ( muscolo striato, cartilagine ,osso).
TUMORE MISTO MULLERIANO(CARCINOSARCOMA)
Dovrebbe essere considerato un carcinoma piuttosto che un sarcoma
IIC: Ker+ nella componente epiteliale e sarcomatosa (1/2 casi),p-53+,CD-10+ ( sarcomatosa).
M.E :ibridi epiteliali / stromali coesistono con aspetti puramente epiteliali e sarcomatosi.
carcinosarcoma
TUMORI DI MUSCOLATURA LISCIA
CRITERI DI DEFINIZIONE
La maggior parte sono classificabili come benigni o maligni,alcune lesioni di difficile inquadramento.
• Necrosi coagulativa (brusca interruzione col tessuto sano,ombre nucleari, emorragia infrequente)
• Necrosi ialina ( collagene o tessuto di granulazione,emorragia frequente)
• Indice mitotico espresso in n.mitosi x 10 HPF, solo mitosi inequivocabili
• Atipia : diffusa vs focale;assente-lieve; moderata severa
• Cellularità• Margini
Criteri e terminologia per tumori di muscolatura liscia dell’utero. R.Kempson
NECROSI COAGULATIVA
MITOSI x 10 HPF
ATIPIA DIAGNOSI
presente >10 Moderata severa
(focale o diffusa)
Nessuna lieve
Leiomiosarcoma
leiomiosarcoma
= o < 10 Moderata severa
Nessuna-lieve
Leiomiosarcoma
STUMP(t.muscolare incerto potenziale)
assente > 10 x HPF Moder.severa diffusa
Focale
Nessuna-lieve
Leiomiosarcoma
STUMP
Leiomioma mitoticamente attivo
Uguale o < 10 Moderata severa diffusa
Focale
Nessuna lieve
STUMP
Leiomioma
leiomioma
LEIOMIOSARCOMA
• 1 % delle neoplasie maligne uterine.
• Differenziazione muscolare liscia, atipie,
necrosi coagulativa, attività mitotica
• Massa solitaria intramurale (65%dei casi),
spesso associata a leiomiomi. Rapida crescita,
locale ed ematogena (polmone,ossa)
• Macroscopica: simile a leiomiomi ma soffice
con aree necrotiche ed emorragiche
LEIOMIOSARCOMA
• Sopravvivenza a 5 aa 40-70%,stadio I e II.
Recidive nei primi 2 anni.
• Fattori prognostici: stadio del tumore
(estensione extrauterina), grado
microscopico:difficile correlazione;non
applicabile grading sarcomi tessuti molli),
• DNA ploidia (può avere un significato
prognostico).
LEIOMIOSARCOMAVARIANTI
• LEIOMIOSARCOMA EPITELIOIDE simile a tumore gastrointestinale GIST
• D.D.GIST (CD-117+), leiomioma epitelioide,sarcoma dello stroma endometriale e carcinoma metastatico
• LEIOMIOSARCOMA MIXOIDE (parete uterina, legamento largo, pelvi),
• Atteggiamento invasivo,fasci di muscolatura liscia stroma mixoide, scarse mitosi.
• Recidive e metastasi
• D.D con leiomioma mixoide
Leiomiomatosi intravenosa.Crescita di muscolatura liscia nel lume di vene uterine e
pelviche, legamento largo,vena cava, atrio dx Associata a leiomiomi
Clinica e macroscopica simile al sarcoma dello stroma endometriale.Micro: fibre muscolari allungate, rare mitosi.Metastasi eccezionale prognosi eccellente
Leiomioma benigno metastatizzante
Simile al leiomioma (no necrosi coagulativa, atipia e mitosi).
Paz. più giovani del leiomiosarcoma,decorso indolente.
Noduli polmonari multipli e mts linfonodi e altre sedi (intervallo 15 aa) con aspetto leiomiosarcoma o da neoplasia
muscolare indeterminata.
Campionamento insufficiente?foci extrauterini?
TNM sarcomi uterini (leiomiosarcoma, sarcoma dello stroma endometriale) 2009
TNM stadio FIGO • T1 I tumore limitato all’utero• T 1a IA T diam max. 5 cm o meno• T 1b IB T diam max.> 5 cm• T2 II T esteso oltre l’utero, nella pelvi• T2a II A T che invade gli annessi• T2b IIB T oltre i tessuti pelvici• T3 III T interessa i tessuti addominali• T3a IIIA una sede• T3b IIIB più sedi• N1 IIIC metastasi ai linfonodi regionali• T4 IV A tumore che invade la vescica e la mucosa
rettale• M1 IV B metastasi a distanza• Tumori simultanei del corpo ovaio e/pelvi associati ad
endometriosi ovarica/ pelvica classificati come T primitivi indipendenti