Anomalía de Ebstein

Wilman de León

1% de las cardiopatías congénitas 1-5 en 200,000 nacidos vivos Descrita en 1866 Para 1950 solo 3 casos Relacionada con el consumo de litio y

difenilhidantoína Circulation. 2007;115:277-285

Foramen oval permeable o defecto septal atrial. (O. secundum)

Defecto septal ventricular Obstrucción al flujo de salida a circulación

pulmonar Ductus arterioso patente Coartación de la aorta Vías accesorias (20%) WPW. Tipo B

Prolapso de la mitral Válvula aórtica bicúspide

Tipo A: Volumen del VD adecuado

Tipo B: Movimiento adecuado de la valva anterior, ventrículo derecho atrializado

Circulation. 2007;115:277-285

Tipo C: Alteración del movimiento de la valva anterior que puede causar una obtrucción al flujo de salida

Tipo D: Atrialización del ventrículo derecho excepto por un pequeño infundíbulo.

Circulation. 2007;115:277-285

CLASIFICACION DE CARPENTIER

Insuficiencia cardiaca derecha Presencia de un ritmo de 3, 4 o 5 tiempos

acompañado de un soplo de insuficiencia tricúspide

Circulation. 2007;115:277-285

Patrón de bloqueo de rama derecha (75%)

Bloqueo AV de primer grado (25%)

Patrón tipo Wolff-ParkinsonWhite tipo B (20-25%)◦ Via accesoria derecha, imitanto un bloqueo de

rama izquierda.

Desplazamiento de la valva septal por mas de 8mm comparada con la válvula mitral

Aumento del volumen ventricular derecho

Movimiento paradójico del septum interventricular

Insuficiencia tricuspídea

Circulation. 2007;115:277-285

Modo M Valva anterior tricuspídea Movimiento paradójico del septum

interventricular Cierre retrasado de la tricúspide en

relación con la mitral (más de 0.05)

◦ Desplazamiento inferior de la inserción del velo septal de la válvula tricúspide.

Holter Resonancia nuclear magnética Prueba de esfuerzo Angiografía coronaria

SWISS MED WKLY 2005;135:269–281 · www.smw. c h

Displasia valvular tricuspídea Prolapso valvular tricuspídeo Cambios traumáticos de la válvula

tricúspide Displasia arritmogénica del ventrículo

derecho Endocarditis

SWISS MED WKLY 2005;135:269–281 · www.smw. c h

Circulation. 2007;115:277-285

Prostaglandina E1 (Alprostadil) Oxido nítrico Digoxina Diuréticos de asa Warfarina Antibióticos profilácticos Ablación

Circulation. 2007;115:277-285

Indicaciones:◦ Deterioro de la capacidad funcional◦ Cianosis (Sat <90%)◦ Embolia paradójica◦ Cardiomegalia progresiva◦ Dilatación del VD o disminución de la función

sistólica del VD

Circulation. 2007;115:277-285

Reconstrucción de la válvula, cierre del defecto interauricular, anuloplastía tricúspide posterior y reducción del tamaño auricular

Intervención de Starnes◦ Cierre de la tricúspide, ◦ Ampliación de la CIA y ◦ Creación de una fístula subclavio-pulmonar

Shunt bidireccional de Glenn entre la cava superior y las arterias pulmonares

Procedimiento de Fontan-Kreutzer (Anastomosis entre la vaca inferior y la pulmonar)

Circulation. 2007;115:277-285

Técnica de Danielson

Técnica de Carpentier

Ablación Cox maze III

Vol. 76 Supl. 2/Abril-Junio 2006:S2, 65-68

Mujeres acianóticas toleran el embarazo Complicaciones:

◦ Arritmias◦ Insuficiencia cardíaca◦ Eventos embólicos

Circulation. 2007;115:277-285

Leve: Todos los deportes (Sin cianosis, ni taquiarritmias, tamaño del VD normal)

Moderado: Deportes de baja intensidad, (insuficiencia mitral leve sin arritmias)

Severa: Contraindicación para ejercicios (Arritmias, agrandamiento de VD)

Graham TP Jr, Driscoll DJ, Gersony WM, et al. Task Force 2: congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2005; 45:1326.

Sobrevida al año 67% y a los 10 años 59% Causas de muerte:

◦ Insuficiencia cardíaca◦ Posoperatorio inmediato◦ Muerte súbita

Circulation. 2007;115:277-285