Anemias defectos extrinsecos 2

ANEMIAS POR DEFECTOS EXTRINSECOS

Causadas por antagonistas no inmunitarios

CATEGORIA

ANTAGONISTA HEMOLISIS

Sustancias químicas y fármacos

Agua Lisis osmótica

Oxidantes Desnaturalización Hb

Gas arsina Reduce el glutatión

Plomo Daño membrana

Metahemoglobina Cianosis Aplasia Medular

AguaResección Transuretral

Hemoglobinemia Hemoglobinuria

Fármacos Déficit G6PD Cuerpos de Heinz

Gas Arsina

Plomo Síntesis Hem Acumulo Fe en mitocondiras

Fragilidad osmótica Punteado Basófilo Reticulocitosis Leucocitosis

Absorción Piel - Mucosas

Trastornos de conciencia choque,

hematuria, ictericia e insuficiencia renal

Reduce el Glutatión

Anillos de Cabott

Cuerpos de Howell Jolly

Causadas por antagonistas no inmunitarios

CATEGORIAANTAGONISTA HEMOLISIS

Venenos de animales

Mordedura de serpiente

Mecánica CID, Coagulante activador de I , II, IIa Proteolíticas : fosfolipasas neurotoxica y hemolítica Vasculotoxica :metaloproteinasas y hemorraginas

Picadura de araña

Polipéptidos : (necrosantes hemolíticos, vasculíticos y coagulantes)

Picadura de abejas

Hialuronidasa, Fosfolipasas A, B, Anticoagulantes, Histamina, Polipéptidos

Causadas por antagonistas no inmunitarios

CATEGORIA

ANTAGONISTA HEMOLISIS

Agentes Infecciosos

Paludismo Parasitismo directo. Hiperesplenismo, hemólisis intravascular

Babesiosis Parasitismo directo

Bartonelosis Adhesión membrana de eritrocito

Clostridium Toxinas Hemolíticas

anemia leveintensaictericiaEsplenomegaliaHepatomegaliaHemorragiasTrombocitopenia

Tto: P.vivax, ovale y falciparum: Cloroquina

En M.O se observa pigmento malárico

Paludismo

BabesiosisPiroplasmosis o Fiebre

de las garrapatas

AnemiaEsplenomegaliaHepatomegaliaHemoglobinuria

Babesia microti

Anemia hemolítica febril Grave

Fiebre de Oroya.

El microorganismo se observa en frotis de sangre periférica (teñidos con Wright o Giemsa):

- Sobre los eritrocitos- Dentro de los eritrocitos En forma de bastoncillo o redondeada.

BartonellosisBartonella bacilliformes

Se produce una Liberación de hemolisis rápida hemolisinas potentes

Toxina hemolítica Hidroliza - Esfingomielina

(fosfolipasa C) Lecitina

Toxina Necrógenas Hemólis extensa,

daño capilar Trombocitopenia

FSP: muchos microesferocitos y fragmentos de eritrocitos

HEMOGLOBINURIA Y ANURIA

Clostridium welchii

OTRAS INFECCIONES

Se ha descubierto anemia hemolítica en otras infecciones como:

- Toxoplasmosis - Meningitis - Fiebre tifoidea - Endocarditis - Fiebre recurrente bacteriana subaguda

En FSP se observan microesferocitosis.

Causadas por antagonistas no inmunitarios

CATEGORIA ANTAGONISTA HEMOLISIS

Composición anormal de los lípidos del plasma

A. Células en espuela

Exceso colesterol membrana

Deformabilidad Pérdida membrana Secuestro bazo

Abetaliproteinemia Hiperlipidemia Baja lecitina Aumento esfingomielina

Disminución fluidez de la membrana

Deficiencia de LCAT

Aumento de colesterol plasma - membrana

Deformabilidad Pérdida membrana Secuestro bazo

Leptocitos (A. células en espuela)

Enf Hepatocelular grave

Aumento de colesterol, fosfolipidos normales en membrana

Crenocitos o equinocitos Acantocitos

Anemia normocítica normocrómica Hb. = 5 y 10 g/dl Reticulocitos aumentan de 5 a 15

% Cerca de 20 a 80 % de eritrocitos

son acantocitos. También se pueden encontrar

esferocitos y equinocitos

Laboratorio

Abetalipoproteinemia ( Acantocitosis

elevada)

Autosomico - recesivo

Ausencia de Lipoproteína (Triglicéridos)

Concentración normal de colesterolAumento de esfingomielina Disminución de lecitina.

Fluidez

Se presenta hipolipidemia. Puede presentar o no anemia Reticulocitos Normales o elevados Esteatorrea. Retinitis pigmentosa. Anormalidades neurológicas.

Abetalipoproteinemia

( Acantocitosis elevada)

Deficiencia de Lecitin Colesterol Acil Transferasa (LCAT)

Trastorno autosómico recesivo raro. (edad adulta joven). Acumulación de colesterol, fosfolípidos y triglicéridos en sangre LCAT regula indirectamente cantidad de colesterol libre en

célula. Hallazgos hemáticos: anemia hemolítica leve, múltiples células

blanco cargadas con colesterol.

.

Colesterol Esteres de ColesterolLCAT

ANEMIA HEMOLÍTICA POR LESIÓN FÍSICA AL ERITROCITO

Causadas por antagonistas no inmunitarios

CATEGORIA ANTAGONISTA HEMOLISIS

Anemia hemolítica microangiopática

SUH PTT CID

Trombos circulación

Lesión física microtrombos Hemólisis intravascular

HIPERTENSIÓN MALIGNA

Lesión física

Anemia Hemolítica Microangiopática Lesiones microcirculatorias

Equistocitos - Queratocitos

Hemólisis intra y extravascular

Haptoglobina disminuida

Plaquetas N o bajas

Coagulación y fibrinólisis anormal

Síndrome Urémico Hemolítico Anemia Hemolítica

fragmentación eritrocitos

Insuficiencia Renal Aguda

Trombocitopenia Síntomas del SNC

Gastroenteritis (Shiguella – E. coli)

Infec. TRS Infec. Urinaria Enf. Viral

Fisiopatología SUH

Shiguella dysenteriae Eschericha coli

Toxina Shiga I - II

Endotelio capilarGlomerular renal

Streptococcus pneumoniae Neuraminidasa Glucolípidos yglucopreoteínas

Anti T

Ag. T

Trombosis en Vasos pequeños

Elastasa

v W f + Colágena

Sustancias vasoactivas y agregadoras

Riñón SNC Corazón Hígado Vías intestinales

SUH D +

SUH D -

Insuficiencia renal aguda

( 6 meses – 1 año)

Escherichia coli ECVT Shiguella dysenteriae

Posparto Anticonceptivos orales Fármacos Infec. Virales Enf Kawasaki Envenenamiento Bromato Transplante renal y MO Rabdomiolisis aguda

Síndrome Urémico

Hemolítico

Insuficiencia renal aguda

LaboratorioNormocítica - normocrómica

Hb. 3 ---- 9 g/dl

EsferocitosFragmentadas

En casco

PolicromatofíliaLeucocitoisis , trombocitopenia

Hemoglobinemia Bilirrubina PDF

Haptoglobina

TP TPT

PAGH

ORINA

Proteinuria Hematuria Piuria Cilindros Hemosiderina

N . Ureico Creatinina

Na - K DHL Cardiacas

Clínica

Palidez Dolor abdominal Vómito Diarrea sanguinolenta Hematuria macroscópica

OLIGURIA ANURIA

HIPERTENSIÓN CONVULSIONES

Hepatoesplenomegalía

Hiperglicemia

Tratamiento

Observación Transfusión Control de agua y electrolitos Control Hipertensión Diálisis peritoneal

Plasma fresco congelado

Púrpura Trombocitopénica trombótica

Anemia Hemolítica fragmentación eritrocitos

Insuficiencia Renal Aguda

Trombocitopenia Síntomas del SNC Fiebre

+

Adultos jóvenes

> Mujeres

Mortalidad sin

tratamiento alta

TRASTORNOS CLÍNICOS CAPACES DE PRECIPITAR FACTORES EN LA “PTT”

CATEGORÍAS

Relacionadas con embarazo o anticonceptivos orales Infecciones

Bacterianas

Shigella sp. Escherichia coli Salmonella sp. Campylobacter jejuni Yersinia sp. Neumococos Legionella sp. Mycoplasma sp.

Virales

Coxsackie B. VEB VIH Influenza Ecovirus Herpes simple

Cirugía

Infarto del Miocardio Linfomas y carcinomas

TRASTORNOS CLÍNICOS CAPACES DE PRECIPITAR FACTORES EN LA “PTT”

CATEGORÍAS

Fármacos

Penicilina Sulfonamidas Penicilamina Yodo Ticlopidina Agentes Terapéuticos

Enfermedades del tejido conjuntivo

Lupus eritematoso sistémico (LES) Artritis reumatoide (AR) Espondilitis anquilosante Polimiositis Síndrome de Sjogren Poliartritis nodosa

Diversos

Picadura de abejas Mordedura de perro Envenenamiento con monóxido de carbono

Fisiopatología PTT

Riñon Encéfalo Páncreas Corazón Bazo Suprarrenales

Trombos Hialinos Plaquetas + Fibrina

Depósitos vasculares

Anormalidad v W f

Defecto síntesis PGI2

Fibrinólisis deprimida

Defecto síntesis PGI2

Pared vascular

Degrada en Plasma

Fibrinólisis deprimida

Activador de plasminógeno Tisular

Proteína C

Clínica

TIPOS

PTT episodio simple PTT recidivante PTT crónica PTT de la infancia / familiar

SNC

Cefalea Confusión Convulsiones Coma

RIÑON

Hematuria Proteinuria

Uremia

Diálisis

IRA

ICTERICIA

Proceso Trombótico

Defectos visuales Insuficiencia cardiaca Dolor Abdominal Lesión de páncreas y suprarrenales

LaboratorioHCM CHCM

Reticulocitos

Células nucleadasPolicromatofilia

VCM Esquistocitos

Fragmentos

Trombocitopenia

Leucocitosis

Tiempo de Hemorragia o sangría

Hemólisis intravascular

Hemoglobinemia Hemoglobinuria Bilirrubina suero Haptoglobina

PT PTT

Biopsia Gangliosinguinales

TratamientoPlasmaferesis

Aspirina Dipiridamol

Esplenectomia

Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

Depósitos de fibrina en microvasculatura

EFECTO TENDEDERO

Hemorragias Graves Trombosis

Esquistocitos y Trombocitopenia

PT PTT PTTA PDF

Fibrinógeno

Hipertensión Maligna

A. Hemolítica asociada a:

Trombocitopenia Esquistocitos

Necrosis fibrinoide de las arteriolas

Depósitos de Fibrina (Sust tromboplásticas liberadas del eritrocito)

Causadas por antagonistas no inmunitarios

CATEGORIA ANTAGONISTA HEMOLISIS

Anemia hemolítica microangiopáticaOtros Traumas Físicos

Hemoglobinuria de la marcha

Fuerza externa

Fragmentación a través de los microcapilares

Lesión Térmica Calor Proteínas de la membrana

Trauma Cardiaco Esfuerzo Físico

Fragmentación

Hemoglobinuria de la Marcha

Transitoria

Ejercicio extenuante

Contacto con superficie dura

Varicosidades Venas Safenas Mayores

Hemoglobinemia Hemoglobinuria

Orina Roja

NO SE OBSERVA ANEMIA Y EN FSP NO HAY CAMBIOS APARENTES

Lesión Térmica

Después de 24 a 48 Horas de quemaduras

Daño sobre espectrina Elasticidad Deformabilidad

Esquistocitos y Esferocitos

Hemodiálisis dializado caliente

Trauma Cardiaco

Inserción quirúrgica de válvulas cardiacas protésicas

SÍNDROME DE DESGASTE POR

MEZCLADORA

Turbulencia

“Hay que tener cuidado con los

libros de salud, podemos morir por culpa de una

errata”