Anemia hemolítica adquirida

Anemia hemolítica adquirida.Jessica Samantha Cabañas Munguía.

Aspectos principales de la AHA:

•i) Supervivencia acortada de los eritrocitos in vivo.

• ii) Evidencia de anticuerpos del huésped reactivos con los eritrocitos autólogos.

-Prueba de Coombs-

Prueba de Coombs.

•Prueba de la antiglobulina, 1945.

•Coombs, Mourant y Race.

•Inmunoglobulinas (IgG)•Proteínas del complemento.

(Anti-C3)

•La anemia hemolítica puede clasificare de dos formas complementarias:

Clasificación:

Características serológicas del

proceso autoinmune implicado.

Presencia o ausencia de

trastorno subyacente o

significativamente asociado.

Caliente. 80 – 90%Anticuerpos con reactividad óptima a 37ºC

Frío. <37ºC

Mixto. Más grave.

Características

serológicas:

Primaria o idiopática: 50%

Secundaria:-Linfoproliferativas (LLC y linfomas) 50%-Infecciones.-Reumáticas (LES)-Mixto.-Enfermedades inflamatorias crónicas.-Fármacos.

Presencia o ausencia de enfermedad

es subyacentes

:

Epidemiología:

•Primaria 20 – 80% (50%)•Secundaria si… - AHA y X se dan con mayor frecuencia juntas. - La AHA revierte simultáneamente con la corrección de X. - Cuando la AHA y X se relacionan por evidencia de aberración inmunológica.

Etiología:

•Anticuerpos calientes, +++

•Predominantemente IgG, 37ºC•Todas las edades, +40 años, pico de

incidencia 70 años, tumores malignos proliferativos.

•Primaria: Familiar, esporádica.- Autoanticuerpos específicos para una única proteína de membrana del eritrocito.•Secundaria: linfoma, LLC, LES,

agamaglobulinemia primaria, Sx. De inmonodeficiencia hiper-IgM

•1/10, 000•Coombs directo positivo.•Tolerancia inmunológica a

autoantígenos.

Patogénesis:

•Autoanticuerpos eritrocitarios.•Los RBC marcados que pierden el

antígeno objetivo de los anticuerpos pueden sobrevivir normalmente.

•Relación inversa en la cantidad de IgG ligado a RBC.

Macrófago – Fc - IgG C3 y C4b

AUMENTA EL ATRAPAMIENT

O Y LA FAGOCITOSIS.

Esferocitos

Ingestión total.

Más rígidos, menos deformables.Fragmentan o

destruyen.

Grado: gravedad de la hemólisis.

La hemólisis indirecta mediada por complemento con hemoglobinuria es infrencuente. Proteínas regulatorias del

complemento, (Factores I y H)

Aspectos clínicos:

•Los síntomas de presentación de la AHA son los de la anemia misma.

•Lentos e insidiosos, ocasionalmente súbitos.

•ICTERICIA.•Enmascaramiento por enfermedad

suyacente.

• Anemia leve – exploración normal.

• Relativamente grave – Esplenomegalia.

• Muy graves: fiebre, palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia, hipernea, taquicardia, angina o fallo cardíaco.

Aspectos de laboratorio:• Anemia. Leve – x_x• Hematocrito <10%• Recuento aumentado de reticulocitos y prueba directa de Coombs

positiva.• Plaquetas típicamente normales.• Sx. De Evans, trombocitopenia inmune grave + AHA por

anticuerpos calientes.• Policromasia: Reticulocitosis.• Esferocitos – Moderada a grave. Generalmente aumentados.

Disminuidos-patología subyacente.• Hiperbilirrubinemia (no conjugada)• Urobilinógeno aumentado• Haptoglobina disminuida.• LDH elevados.• Hemoglobinuria – himólisis hiperaguda.

Serológico:

•Coombs:-IgG-IgG + complemento.-Complemento.

IgG1.

Ddx:

•Varias enfermedades no autoinmunes pueden provocar anemia esferocítica, como esferocitosis hereditaria, Sx de Zieve, sespsis pos clostridios, anemia hemolítca que precede a la enfermedad de Wilson.

•HS:Edad adulta.Esplenomegalia.HS familiar positiva, sin DAT positiva.

Tratamiento:

•Tranfusión sanguínea.-Compensación CV, enfermedad subyacente. Vida corta de los RBC, pruebas cruzadas.

Glucocorticoides:Causa cese brusco o enlentecimiento marcado de la hemólisis en 2/3 partes de los casos. 20% alcanza la remisión completa. 10% respuesta mínima o sin respuesta.

•Prednisona oral 60 -100mg•Críticos. IV 100 – 200mg, 10 a 14

días.•30mg, 15 – 20mg.•Remisión. •Días alternos.•El Tx no debería suspenderse

hasta que la DAT se volviera negativa

•Esplenectomía:1/3 cronicidad del tratamiento con esteroides. Elimina el sitio principal de atrapamiento de RBC. Requieren de 6 a 10 veces más IgG unida a RBC para ser destruidos.1 a 2 meses – esplenectomía.2/3 remiten, reincidencia alta.

Fármacos inmunosupresores:

•Azatioprina, 6-tioguanina, ciclofosfamida, 6.mercaptopurina.

•Pacientes que fracasan en la respuesta a glucocorticoides y esplenectomía.

Curso y pronóstico:• Los pacientes con AHA idiopática por Ac calientes

tienen cursos clínicos impredecibles caracterizados por recaídas y remisiones.

• A pesar de la buena respuesta al Tx con glucocorticoides y esplenectomía, 46% de muertes.

• Los émbolos pulmonares, la infección y el colapso cardiovascular son causas de muerte.

• Niños, curso autolimitado, responden a glucocorticoides.

• Índice de mortalidad global infantil por AHA, 10 – 30%