Aminoácidos Esenciales Vs No esenciales

8/16/2019 Aminoácidos Esenciales Vs No esenciales

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Aminoácidos Esenciales vs. no Esenciales

No

Esenciales

Alanina, Asparragina, Aspartato, Cisteina, Glutamato, Glutamina,Glicina, Prolina, Serina, Tirosina

Esenciales Arginina*, Histidina, Isoleucina, Leucina, Lisina, Metionina*,Fenilalanina*, Treonina, Triptófano, alina

* Los amino!cidos arginina, metionina " fenilalanina sonconsiderados esenciales por ra#ones no directamente relacionadas conla carencia de la s$ntesis% La arginina es sinteti#ada por las c&lulasmam$feras pero en un rango 'ue es insuficiente para resol(er lasnecesidades de crecimiento del cuerpo " de la ma"or$a 'ue se sinteti#aes procesada para formar la urea% La metionina es re'uerida engrandes cantidades para producir cisterna, si el )ltimo amino!cido noes adecuadamente pro(isto en la dieta% Similarmente, la fenilalanina esre'uerida en grandes cantidades para formar tirosina, si el )ltimoamino!cido no es adecuadamente pro(isto en la dieta%

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Biosíntesis de Aminoácidos no Esenciales

Glutamato y Aspartato

+l glutamato es sinteti#ado a partir de su distriuido ampliamente -.ceto !cido precursor por una simple /.paso transamination reaccióncatali#ada por el glutamato des0idrogenasa% Como se se1ala enel metaolismo de nitrógeno, el glutamato de0idrogenasa reaccióndesempe1a un papel central en la 0omeostasis gloal de nitrógeno%

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Reacciones de glutamato deshidrogenasa

Como el glutamato, aspartato es sinteti#ado por una simple /.pasotransamination reacción catali#ado por aspartato aminotransferasa,

AST 2anteriormente denominado suero glutamato.o3alato

transaminasas, SG4T5%

Aspartato tami&n puede deri(arse de asparragina 2cu"a s$ntesisse e3pone a continuación5 a tra(&s de la acción de asparaginasa% Laimportancia de aspartato como precursor de ornitina para el ciclo de laurea es se descrie en el metaolismo de nitrógeno %

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Alanina y Ciclo de Glucosa-Alanina

Aparte de su papel en la s$ntesis de prote$nas, la alanina essegunda en importancia solamente con respecto a la glutamina como

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amino!cido circulante% +n esta capacidad sir(e )nicamente en latransferencia de nitrógeno de te6idos perif&ricos al 0$gado% La alaninaes transferida a la circulación por muc0os te6idos, pero principalmentepor el m)sculo, en el cual la alanina se forma del piru(ato en un rangoproporcional a los ni(eles intracelulares de piru(ato% +l 0$gado acumula

alanina plasm!tica, re(ierte la transaminación 'ue ocurre en elm)sculo, " aumenta proporcionalmente la producción de urea% +lpiru(ato es o3idado o con(ertido a glucosa ($agluconeog&nesis%Cuando la transferencia de alanina del m)sculo al 0$gado se une con eltransporte de glucosa desde el 0$gado de regreso al m)sculo, esteproceso se conoce como ciclo de la glucosa-alanina% Lacaracter$stica cla(e del ciclo es 'ue los te6idos perif&ricos e3portanpiru(ato " amoniaco al 0$gado 2'ue son potencialmente limitantes parael metaolismo5, en donde se recicla el es'ueleto de carono " seelimina la ma"or$a del nitrógeno%

Ha" 7 ($as principales de producción de alanina muscular8directamente de la degradación de prote$nas, " ($a transaminación depiru(ato por la alanina transaminasa, ALT 2tami&n designada comoglutamato piru(ato transaminasa s&rica, SGPT5%

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+l ciclo de la glucosa.alanina se utili#a sore todo comomecanismo del m)sculo es'uel&tico para eliminar el nitrógeno almismo tiempo 'ue reaastece su suministro de energ$a% La o3idaciónde la glucosa produce piru(ato 'ue puede e3perimentar transaminacióna alanina% +sta reacción es catali#ada por la alanina transaminasa, ALT2la ALT se llamaa glutamato piru(ato transaminasa s&rica, SGPT5%

Adem!s, durante per$odos de a"uno, la prote$na del m)sculo

es'uel&tico es degradada por el (alor de energ$a de los carones delos amino!cidos " la alanina es un amino!cido principal en la prote$na%La alanina entonces entra en la corriente sangu$nea " es transportadaal 0$gado% 9entro del 0$gado la alanina se con(ierte de nue(o apiru(ato 'ue es entonces una fuente de !tomos de carono para lagluconeog&nesis% La glucosa reci&n formada puede entonces entrar ala sangre para ser entregada de nue(o al m)sculo% +l grupo amino


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transportado desde el m)sculo al 0$gado en forma de alanina escon(ertido a urea en el ciclo de la urea " es e3cretado%

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Biosíntesis de la Cisteína: unci!n de "etionina

+l a#ufre para la s$ntesis de la ciste$na (iene del amino!cidoesencial metionina% :na condensación de ATP " metionina catali#adospor la metionina adenosiltransferasa produce #-adenosilmetionina 2SAM o AdoMet5%

Biosíntesis de #-adenosilmetionina$ #A"

La SAM sir(e como precursora para numerosas reacciones detransferencia de grupos metilo 2e%g% la con(ersión de norepinefrina aepinefrina, (&ase Productos +speciali#ados de Amino!cidos5% +lresultado de la transferencia de grupos metilos es la con(ersión de

SAM a S.adenosil0omociste$na% La S.adenosil0omociste$na esentonces fraccionada por la adenosil0omociteinasa para producir 0omociste$na " adenosina% La 0omociste$na puede ser con(ertida denue(o a metionina por la metionina sintasa, una reacción 'ue ocurrea6o condiciones de a0orro de metionina " re'uiere de N ;.metil.tetra0idrofolato como donante met$lico% +sta reacción fue discutida enel conte3to de los re'uerimientos de (itamina


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Las reacciones de transmetilación empleando SAM sone3tremadamente importantes, pero en este caso el papel de la S.adenosilmetionina en la transmetilación es secundario a la producciónde 0omociste$na 2esencialmente un suproducto de la acti(idad de latransmetilasa5% +n la producción de SAM todos los fosfatos de un ATP

se pierden8 uno como Pi " dos como PPi% +s la adenosina la 'ue estransferida a la metionina " no al AMP%

+n la s$ntesis de ciste$na, la 0omociste$na se condensa con laserina para producir cistationina, 'ue es posteriormente fraccionadapor la cistationasa liasa para producir ciste$na " -.cetoutirato% Lasuma de las )ltimas dos reacciones es conocida como trans-sul%uraci!n%

La cisteina se utili#a para la s$ntesis de prote$nas " otrasnecesidades del cuerpo, mientras 'ue el -.cetoutirato es

decaro3ilado " con(ertido a propionil.CoA% Mientras la ciste$na seo3ida f!cilmente en el aire para formar disulfido cistina, las c&lulascontienen poco o nada de cistina lire por'ue el agente reductor uicuito, el glutatión, re(ierte efecti(amente la formación de cistina por una reacción no en#im!tica de reducción%


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&tili'aci!n de metionina en la síntesis de cisteína

Las 7 en#imas cla(es de esta ($a, la cistationina sintasa " lacistationasa 2cistationina liasa5, usan fosfato de pirido3al como cofactor," amas est!n a6o control regulatorio% La cistationasa est! a6o control

alost&rico negati(o por la ciste$na, como tami&n, la ciste$na in0ie lae3presión del gen cistationina sintasa%

Se conocen defectos gen&ticos para la sintasa " la liasa% La p&rdidao deterioro de la cistationina sintasa conduce a la 0omocistinuria " seasocia a menudo a retraso mental, aun'ue el s$ndrome completo esmultifac&tico " muc0os indi(iduos con esta enfermedad sonmentalmente normales% Algunos casos de 0omocistinuria gen&ticaresponden fa(oralemente a terapia de pirido3ina, sugiriendo 'ue enestos casos el defecto en la citationina sintasa es una disminuida

afinidad para el cofactor% La perdida o deterioro de la cistationasaconduce a la e3creción de cistationina en la orina pero no tiene ning)notro efecto ad(erso% Se conocen casos raros en los cuales lacistationasa es defectuosa " funciona a un a6o ni(el% +sta enfermedadgen&tica conduce a metioninuria sin otras consecuencias%

Los ni(eles ele(ados de 0omociste$na en la sangre 0andemostrado 'ue son e'ui(alentes con disfunción cardio(ascular% +lpapel de la 0omociste$na en cardio(ascular la enfermedad est!relacionada con su capacidad para inducir un estado de inflamación% La0omociste$na sir(e como superficie de carga negati(a 'ue atrae el

contacto de la fase de la ($a intr$nseca de la coagulación de la sangre%La acti(ación de las propiedades intr$nsecas conduce a la cascada dela coagulación inadecuada e(entos tromol$tico, as$ como resultandoen un aumento en la lieración de cito'uinas inflamatorias de losleucocitos 'ue son acti(ado como resultado del estado pro.coagulante%Por lo tanto, es importante garanti#ar 'ue la función apropiada de lareacción de la sintetasa de metionina se mantiene% Aun'ue ser$asuponer 'ue una ma"or ingesta de (itamina


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Biosíntesis de (irosina

La tirosina es producida en las c&lulas por 0idro3ilación delamino!cido esencial fenilalanina% +sta relación es como la 'ue se daentre la ciste$na " la metionina% La mitad de la fenilalanina re'uerida (aa la producción de tirosina= si la dieta es rica en tirosina por s$ misma,los re'uerimientos para la fenilalanina se reducen en un ;>?%

La fenilalanina 0idro3ilasa es una o3igenasa de funciones mi3tas8un !tomo de o3$geno es incorporado en el agua " otro en el 0idro3ilode la tirosina% +l agente reductor es el cofactor tetra0idrofolatorelacionado con latetrahidro)iopterina, 'ue es mantenido en estadoreducido por la en#ima di0idropteridina reductasa 29HP5 dependientede @A9H%

Biosíntesis de la tirosina a partir de la %enilalanina

La ausencia o la deficiencia de la fenilalanina 0idro3ilasa resultaen hiper%enilalaninemia% La 0iperfenilalaninemia se define como unaconcentración plasm!tica de fenilalanina ma"or 'ue 7mgdL 2/7>BM5%


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La 0iperfenilalaninemia e3tensamente reconocida 2" la m!s se(era5 esla enfermedad gen&tica conocida comofenlicetonuria 2P:5% Lospacientes 'ue sufren de P: tienen ni(eles plasm!ticos de fenilalaninaD/>>>BM, mientras 'ue las 0iperfenilalaninemias no.P: e30ienni(eles plasm!ticos de fenilalanina E/>>>BM% La P: no tratada

conduce a retraso mental se(ero% +l retraso mental es causado por laacumulación de fenilalanina, 'ue llega a ser un donante importante degrupos aminos en la acti(idad de la aminotransferasa " agota el te6idoner(ioso de -.cetoglutarato% +sta ausencia de -.cetoglutarato en elcerero detiene el Ciclo del TCA " la producción asociada de energ$aaeróica, 'ue es esencial para el normal desarrollo del cerero%

+l producto de la transaminación de fenilalanina, el !cidofenilpir)(ico, es reducido a fenilacetato " a fenilactato, " los compuestos aparecen en la orina% La presencia de fenilacetato en la

orina imparte un olor ratonil% Si el prolema es diagnosticadotempranamente, la adición de tirosina " la restricción de fenilalanina dela dieta pueden reducir al m$nimo el grado de retraso mental%

9eido al re'uerimiento para la tetra0idroiopterina en la funciónde la fenilalanina 0idro3ilasa, las deficiencias en 9HP puedenmanifestarse con 0iperfenilalaninemia% Sin emargo, puesto 'ue latetra0idroiopterina es un cofactor en (arias otras reaccionescatali#adas por la en#ima 2e%g% (ea la s$ntesis de los neurotransmisoresderi(ados de la tirosina " deri(ados del triptófano as$ como tami&n deló3ido n$trico enProductos especiali#ados de amino!cidos5, los efectosde la ausencia o deterioro de 9HP causa incluso m!s dificultadesneurológicas 'ue a'uellas usualmente asociadas con P: causadaspor deficiencia en la acti(idad de la fenilalanina 0idro3ilasa%

Biosíntesis de *rnitina y +rolina

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+l glutamato es el precursor de prolina " ornitina, siendo elglutamato semialde0ido un intermediario de ramificación lle(ando a unoo al otro de estos 7 productos% Mientras 'ue la ornitina no es uno de los7> amino!cidos usados en s$ntesis de prote$nas, 6uega un papelsignificati(o como receptor del caramoil fosfato en el ciclo de la urea%

La ornitina tiene un importante papel adicional como precursor para las$ntesis de poliaminas%La producción de ornitina a partir del glutamatoes importante cuando la arginina diet&tica, la otra fuente principal deornitina, es limitada%

#íntesis de ornitina y de prolina a partir del semialdehido glutámico

+l destino del semialde0ido glutamato depende de las condiciones

pre(alentes de la c&lula% La producción de ornitina ocurre delsemialde0ido ($a una simple transaminación dependiente delglutamato, produciendo ornitina% Cuando las concentraciones dearginina se ele(an, la ornitina del ciclo de la urea m!s la del glutamatosemialde0ido in0ien la reacción de aminotransferasa, con laacumulación del semialde0ido como resultado% +l semialde0ido se

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0ace c$clico espont!neamente a /pirolina.;.caro3ilato 'ue entonceses reducido a prolina por una reductasa dependiente de @A9PH%

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Biosíntesis de #erina

La principal ($a para la ios$ntesis de novo de serina comien#a conel intermediario glicol$tico .fosfoglicerato% :na des0idrogenasa ligadaa @A9H con(ierte el .fosfoglicerato en un ceto!cido, .fosfopiru(ato,adecuado para la transaminación susecuente% La acti(idad de laaminotransferasa con el glutamato como donante produce .fosfoserina, 'ue es con(ertido a serina por la fosfoserina fosfatasa%

Como se indica aa6o, la serina puede ser deri(ada de la glicina 2"

(ice(ersa5 por una reacción de un solo paso 'ue en(uel(e la serina0idro3imetiltransferasa " el tetra0idrofolato 2THF5%

Biosíntesis de serina

Biosíntesis de Glicina

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La principal ($a a la glicina es una reacción de / paso catali#adapor la serina 0idro3imetiltransferasa 2SHMT5% +sta reacción implica latransferencia del grupo 0idro3imetil de la serina al cofactor tetra0idrofolato 2THF5, produciendo glicina " N ;,N />.metileno.THF% Ha"(ersiones mitocondrial " citosólica de la serina

0"dro3"met0"ltransferase% La en#ima citosólica se conoce comoSHMT/ " el en#ima mitocondrial es SHMT7%

La glicina producida de la serina o de la dieta puede tami&n ser o3idada por el comple6o de separación de la glicina, GCC, paraproducir un segundo e'ui(alente de N ;,N />.metileno.tetra0idrofolato as$como el amon$aco " el C47%


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La glicina est! implicada en muc0as otras reacciones anaólicasadem!s de la s$ntesis de prote$nas, inclu"endo la s$ntesis delos nucleótidos de purina, 0em, glutatión, creatina " serina%

Biosíntesis de Aspartato,Asparragina y deGlutamato,Glutamina

+l glutamato es sinteti#ado por la aminación reductora del -.cetoglutarato catali#ado por la glutamato des0idrogenasa= es as$ unareacción de fi6ación de nitrógeno% Adem!s, el glutamato se presenta por reacciones de aminotransferasa, con el nitrógeno amino siendo donadopor (arios diferentes amino!cidos% As$, el glutamato es un colector general del nitrógeno amino%

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+l aspartato se forma en una reacción de transaminación catali#adapor la aspartato transaminasa, AST% +sta reacción utili#a el aspartato -.ceto!cido an!logo, el o3aloacetato " el glutamato como donante delgrupo amino% +l aspartato se puede tami&n formar por desaminaciónde la asparagina catali#ada por asparaginasa%

La asparagina sintetasa " la glutamina sintetasa, catali#an laproducción de asparragina " glutamina a partir de sus respecti(os -.amino!cidos% La glutamina es producida a partir del glutamato por laincorporación directa del amon$aco= " esto puede considerarse comootra reacción 'ue fi6a el nitrógeno% La asparagina, sin emargo, es

formada por una reacción de amidotransferasa%


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Las reacciones de aminotransferasa son f!cilmente re(ersiles% Ladirección de cual'uier transaminación indi(idual dependeprincipalmente del cociente de concentración de los reactantes " de los

productos% Por el contrario, las reacciones de transamidacion, 'ue sondependientes del ATP, son consideradas irre(ersiles% Comoconsecuencia, la degradación de asparagina " glutamina ocurre m!sien por una ($a 0idrol$tica 'ue por una re(ocación de la ($a por la cualfueron formadas% Seg)n lo indicado arria, la asparagina puede ser degradada a aspartato%

Aminoácidos Esenciales Vs No esenciales

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