ALTERACIONES HEMATOLOGICASNEUTROPENIA1DEFINICION: Los
granulocitos de neutrfilos (o los neutrfilos) son los leucocitos de
circulacin ms abundantes de los seres humanos que desempean un
papel fundamental en la inmunorespuesta natural. Estas clulas se
reclutan rpidamente cuando la inflamacin est presente, y su papel
primario es matar a microorganismos invasores va fagocitosis por el
desbloquear de enzimas y de protenas granulares preformadas, as
como por la produccin de un rango de la especie del oxgeno.La
Neutropenia se puede definir como la reduccin en el nmero absoluto
de neutrfilos en la circulacin de sangre. La condicin puede ser
aguda o crnica, y se considera lo ms a menudo posible como
resultado de desordenes autoinmunes, de tratamientos de
quimioterapia o de reacciones de droga adversas, aunque pueda
tambin ser visto como parte de sndromes congnitos de la
neutropenia.1CLASIFICACIN:1Conteo de neutrfilos absolutos (cayados
y segmentados) menor de 1500 /mm3
NEUTROPENIAS PRIMARIAS CONGENITAS1- Sndrome de Kostmann o
Agranulocitosis congnita- Mielocatexis- Sndrome de Chediak-Higashi-
Disgenesia reticular- Sndrome de Schwachman-Diamond-Oski-
Disqueratosis congnita- Neutropenia asociada a anomalas
inmunolgicas- Neutropenia cclica- Leucopenia familiar
benignaNEUTROPENIAS PRIMARIAS ADQUIRIDAS1- NEUTROPENIA AUTOINMUNESe
puede encontrar como un fenmeno aislado o asociado a otras
enfermedades autoinmunes, infecciones o frmacos. La edad de
presentacin se encuentra entre la infancia y la edad adulta. La
neutropenia puede ser moderada o severa y la propensin de
infecciones no se correlaciona con la cifra de neutrfilos. Se
observa hepatoesplenomegalia en la mitad de los casos.- APLASIA
PURA DE CELULAS BLANCASEs un sndrome raro caracterizado por
infecciones graves. El 70% de los pacientes tiene asociado un
timoma.- NEUTROPENIA CRNICA BENIGNA DE LA INFANCIASe suele
diagnosticar antes de los 14 meses y no hay historia familiar. Se
considera que el mecanismo es inmune. La cifra de neutrfilos es
< 200 x 109/l. No suele cursar con infecciones graves y la cifra
de neutrfilos se normaliza en el 95% de los casos a los 4 aos.-
NEUTROPENIA CRNICAEs un diagnstico de exclusin. Puede comenzar en
cualquier momento entre la infancia y la edad aldulta. La cifra de
neutrfilos oscila entre los 200 y 500 x109 /l. El curso clnico es
benigno.NEUTROPENIAS SECUNDARIAS1- NEUTROPENIA POSTINFECCIOSALa
causa ms comn son las infecciones vricas: varicela, mononucleosis,
rubola, hepatitis A y B y CMV. La neutropenia es transitoria,
aunque puede durar varias semanas. Tambin se observa leucopenia en
pacientes con SIDA.En pacientes con sepsis bacteriana se puede
encontrar neutropenia intensa por agotamiento de la reserva medular
y destruccin perifrica.En infecciones crnicas que causan
esplenomegalia (TBC, brucelosis, malaria, fiebre tifoidea) la
neutropenia se produce por secuestro esplnico.- NEUTROPENIA
INDUCIDA POR FRMACOSEl mecanismo puede ser por efecto supresor
directo sobre los precursores hematopoyticos o por destruccin
mediante mecanismo inmune medular o en sangre perifrica. La lista
de frmacos es muy extensa pero los ms frecuentemente implicados
son: fenotiacinas, penicilinas semisintticas, AINEs, derivados de
la aminopirina y antitiroideos.La recuperacin suele comenzar unos
pocos das despus de suspender la medicacin y puede haber
leucocitosis de rebote. En algunos casos se produce una
AGRANULOCITOSIS con desaparicin selectiva y prcticamente absoluta
de los neutrfilos en sangre perifrica ( 200 pg/ml al ingreso y >
300 pg/ml a las 24 horas de evolucin fue un buen predictor de
sepsis, lo que no sucedi con procalcitonina. Sera deseable la
incorporacin de IL 8 en los centros que atienden nios con cncer,
como un elemento ms en la pesquisa temprana de los nios con
sepsis.2Hemocultivos:En todos los nios con NF se recomienda tomar
una serie de al menos dos hemocultivos perifricos, de punciones
diferentes, separados cada uno de ellos por 20 minutos, y una serie
de hemocultivos a travs de cada lumen del CVC, en aquellos
pacientes que lo tienen. La cantidad de sangre a extraer deber ser
proporcional a la cantidad de medio de cultivo del frasco, siendo
en general aceptable una dilucin de 1/5 a 1/10. El volumen
recomendado en nios es entre 2 y 5 ml; en adolescentes es de 10 ml,
similar al recomendado en adultos2En general, los mtodos
automatizados de hemoculti-vos permiten la deteccin rpida de los
patgenos (1-1,5 das de media), minimizan las contaminaciones pues
estn expuestos a una menor manipulacin en el laboratorio y son
considerados mtodos ideales en pediatraSe dispone de diversas
tcnicas para documentar una bacteriemia relacionada a CVC: En la
prctica clnica, existe la dificultad de discriminar entre una
bacteriemia originada en la contaminacin de los dispositivos
endo-vasculares y aquellas bacteriemias que tienen como punto de
partida otros focos (digestivos, respiratorios, etc). Como se
explica ms adelante, ello tiene implicancias teraputicas en el
manejo de los pacientes portadores de CVCs.Las tcnicas ms empleadas
para certificar una bac-teremia asociada a CVC son: detiempos
diferencialesy de hemocultivos cuantitativos.Tcnica de tiempos
diferenciales.Compara la velocidad con que se detecta el
crecimiento bacteriano en hemo-cultivos obtenidos a travs de un CVC
= "hemocultivos centrales"versuslos obtenidos mediante una
venopuncin = "hemocultivos perifricos", considerando indicativo de
bacteriemia relacionada a catter la deteccin de crecimiento al
menos dos horas antes en el hemocultivo central que en el
perifrico. Esta tcnica requiere disponer de un sistema automatizado
de hemocultivos, que ambas muestras tengan igual volumen de sangre,
sean obtenidas con pocos minutos de diferencia e introducidas en
forma simultnea en el sistema automatizado de incubacinTcnica de
cultivo cuantitativo.Se considera indicativo de infeccin del
dispositivo endovascular el hallazgo del mismo microorganismo tanto
en el hemocultivo central como en el perifrico, con un recuento del
patgeno en las muestras obtenidas a travs del catter 5 a 10 veces
mayor que el recuento obtenido en la sangre perifrica2Orina
completa y urocultivo:Se recomienda tomar en todo nio con NF. Slo
10% de los pacientes con un RAN < 100 cls/mm3 en sangre
perifrica presentar piuria, por lo que puede haber infeccin del
tracto urinario, con recuentos de bacterias significativos en
orina, en nios que no presentan piuria. No se recomienda la
cateterizacin de la va urinaria en los nios inmunocomprometidos por
el riesgo de bacteriemia relacionada al procedimiento.2TALASEMIAS
DEFINICIN:3 Las talasemias son unas enfermedades de la sangre que
afectan la capacidad del cuerpo de producir hemoglobina y clulas
rojas. Las clulas rojas transportan oxgeno a travs del cuerpo; la
hemoglobina es la protena en las clulas rojas que de hecho lleva el
oxgeno.La gente que tiene talasemia produce menos protenas de
hemoglobina, y su mdula espinal produce menos clulas rojas sanas.
Con demasiadas pocas clulas rojas normales, no hay suficiente
hemoglobina disponible para ayudar a llevar el oxgeno al
cuerpo.3CLASIFICACINTALASEMIA ALFA:Se necesitan cuatro genes, dos
de cada padre, para hacer cadenas de protena alfa. Cuando faltan
uno o ms de los genes, se produce la talasemia alfa. Este grfico
describe los diferentes tipos de talasemia.3
Rasgo silente:el paciente se encuentra bien y no presenta ningn
tipo de sntoma o molestia. Solo se diagnostica si se realizan
estudios familiares.4 Alfa-talasemia menor:existe una ausencia de
dos de los cuatro genes de las cadenas alfa. Estos pacientes suelen
presentar unaanemiamoderada. El diagnstico se realiza mediante una
prueba denominada electroforesis. La prevalencia en Espaa de esta
forma de alfa-talasemia oscila entre el 0,5% y el 2,5% de la
poblacin.4 Hemoglobinopata H:hay una ausencia de tres de los cuatro
genes de las cadenas alfa. Estos pacientes presentan un sndrome
hemoltico crnico (es decir, sus glbulos rojos se destruyen de forma
muy rpida, por lo que la anemia suele ser muy importante). Se
asocia frecuentemente a retraso mental y a aumento del tamao del
bazo. Es una forma muy rara e infrecuente, y se diagnostica la
mayora de las veces en el perodo neonatal.4
Hemoglobina de Bart o hidrops fetalis:existe una ausencia
completa de cadenas alfa. Este tipo de alfa-talasemia es
incompatible con la vida, producindose la muerte del feto dentro
del tero materno o poco despus del nacimiento.4TALASEMIA BETA:
Normalmente hay dos genes de globina beta, uno de cada padre. La
talasemia beta es un cambio en uno o los dos genes de globina beta.
Este grfico describe los diferentes tipos de talasemia beta.3
Talasemia sielente o mnima: no produce sntomas. Solo se
diagnostica si se realizan estudios familiares.4 Talasemia menor o
rasgo talasmico: es la forma clnica ms frecuente en el rea
mediterrnea, siendo su prevalencia en Espaa del 4% aproximadamente.
Se debe a una disminucin de la sntesis de cadenas beta. Suele ser
asintomtica, no produciendo ningn sntoma importante en el paciente.
En la analtica de sangre se observa un nmero de glbulos rojos
normal o aumentado, anemia (hemoglobina baja) y disminucin del
tamao de los glbulos rojos (lo que se conoce en trminos mdicos como
microcitosis). El diagnstico es posible gracias a la realizacin de
una prueba denominada electroforesis. No precisa tratamiento. El
25% de los hijos de una pareja de talasmicos sern sanos, el 50%
tendrn una talasemia menor y el 25% una talasemia mayor.4 Talasemia
intermedia: en esta forma suele existir unaanemiaconsiderable,
palidez, ictericia intermitente (coloracin amarillenta de la piel)
y aumento del tamao del bazo.4 Talasemia mayor o enfermedad de
Cooley: es la forma clnica ms grave de la beta-talasemia. Se debe a
la ausencia de sntesis de cadenas beta, producindose un aumento de
la formacin de cadenas alfa. Las manifestaciones de esta enfermedad
no aparecen hasta los seis-ocho meses de edad. Los afectados por
esta forma de talasemia presentan aumento del tamao del bazo (a
veces gigante), aumento del tamao del hgado y alteraciones de los
huesos, vindose especialmente afectado el crneo.4EVALUACION:5En la
mayora de los casos, la alfa talasemia se diagnostica antes del
segundo ao de vida del nio o a travs de un anlisis de sangre que se
realiza cuando el nio nace. Los nios que sufren de alfa talasemia
mayor suelen presentar un abdomen dilatado u otros sntomas de
anemia, o problemas de crecimiento.Si el mdico sospecha que el nio
sufre de alfa talasemia, indicar hacer un anlisis de sangre. Los
anlisis de sangre pueden identificar los glbulos rojos que son
plidos, que varan en tamao y forma, o que sean ms pequeos que lo
normal. Tambin pueden detectar si el recuento de glbulos rojos es
bajo y si existen clulas con una distribucin de hemoglobina
irregular. Estas clulas irregulares tienen el aspecto de un blanco,
al ser observadas mediante un microscopio.Los anlisis de sangre
tambin pueden medir la cantidad de hierro en la sangre, evaluar la
hemoglobina y analizar el ADN del nio para ver si existen genes de
hemoglobina anormales.Si ambos padres son portadores de la alfa
talasemia, los mdicos podrn realizar pruebas en el feto antes del
nacimiento del nio. Esto se lleva a cabo mediante: una muestra de
vellosidades corinicas, consiste en la extirpacin de una pequea
cantidad de placenta a las aproximadamente 11 semanas de embarazo
para ser analizada una amniocentesis, consiste en extraer una
pequea muestra del lquido que recubre al feto a las aproximadamente
16 semanas de embarazo.5
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:1. ZUDAIRE, Matilde. NEUTROPENIA.
Servicio Navarro de Salud. Citado el: (17-05-15). Disponible en:
http://www.cfnavarra.es/salud/PUBLICACIONES/Libro%20electronico%20de%20temas%20de%20Urgencia/10.Hematologicas/Leucopenias%20y%20pancitopenias.pdf2.
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Robin Miller. Diagnostico de Talasemias.(2012). Citado el
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http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/thalassemias_esp.html#