Acidose Tubular Acidose Tubular Renal Renal Camila de Oliveira Camila de Oliveira Machado Machado Gustavo Gomes de Sá Gustavo Gomes de Sá Joanna Cecília Silva Joanna Cecília Silva Ribeiro Ribeiro Mariana Regis Jansen Mariana Regis Jansen Professor Dr. Paulo R. Margotto Professor Dr. Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Escola Superior de Ciências da Saúde(ESCS)/SES/DF Saúde(ESCS)/SES/DF
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Acidose Tubular Renal Camila de Oliveira Machado Camila de Oliveira Machado Gustavo Gomes de Sá Gustavo Gomes de Sá Joanna Cecília Silva Ribeiro Joanna.
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Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Camila de Oliveira MachadoCamila de Oliveira Machado Gustavo Gomes de SáGustavo Gomes de Sá Joanna Cecília Silva RibeiroJoanna Cecília Silva Ribeiro Mariana Regis JansenMariana Regis Jansen
Professor Dr. Paulo R. MargottoProfessor Dr. Paulo R. MargottoEscola Superior de Ciências da Saúde(ESCS)/SES/DFEscola Superior de Ciências da Saúde(ESCS)/SES/DF
Relato do CasoRelato do Caso ID: MPE, masculino, 3 meses (15/10/2004), natural e ID: MPE, masculino, 3 meses (15/10/2004), natural e
procedente de Rondônia.procedente de Rondônia. QP: Mãe refere que o bebê não ganha peso, desde o QP: Mãe refere que o bebê não ganha peso, desde o
nascimento.nascimento. HDA: Mãe relata que desde o primeiro mês de vida a HDA: Mãe relata que desde o primeiro mês de vida a
criança não ganha peso, procurou assistência médica em criança não ganha peso, procurou assistência médica em Jarú (RO), tendo diagnóstico de desidratação. Foi hidratada Jarú (RO), tendo diagnóstico de desidratação. Foi hidratada e permaneceu internado por 2 dias. Sem melhora do e permaneceu internado por 2 dias. Sem melhora do quadro e apresentando polaciúria, polidipsia e ausência de quadro e apresentando polaciúria, polidipsia e ausência de suor e lágrimas, foi encaminhado a Porto Velho, onde suor e lágrimas, foi encaminhado a Porto Velho, onde permaneceu internado por um mês, com diagnóstico de permaneceu internado por um mês, com diagnóstico de ITU, desidratação e anemia. Tratado com soro, ITU, desidratação e anemia. Tratado com soro, hemotransfusão e antibiótico. Após realização de US/TC hemotransfusão e antibiótico. Após realização de US/TC renal, foi diagnosticado nefrocalcinose, sendo encaminhado renal, foi diagnosticado nefrocalcinose, sendo encaminhado ao Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF ao Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
Relato de CasoRelato de Caso Ao exame: (12/04/2005)Ao exame: (12/04/2005) Peso: 3,8 Kg Estatura: 56 cm Peso: 3,8 Kg Estatura: 56 cm Desnutrição Grau II (Gomez P/I = 63,33% )Desnutrição Grau II (Gomez P/I = 63,33% ) FR: 30 ipm, FC: 120 bpmFR: 30 ipm, FC: 120 bpm BEG, hipocorado +/4, desidratado +/4, eupneico, BEG, hipocorado +/4, desidratado +/4, eupneico,
acianótico, anictérico e afebril.acianótico, anictérico e afebril. ACV: Bulhas normofonéticas, ritmo cardíaco ACV: Bulhas normofonéticas, ritmo cardíaco
regular, em 2T, sem sopros ou extrassístoles. regular, em 2T, sem sopros ou extrassístoles. Pulsos palpáveis e simétricos em MMSS e MMII.Pulsos palpáveis e simétricos em MMSS e MMII.
AP: Respiração tóraco-abdominal, murmúrio AP: Respiração tóraco-abdominal, murmúrio vesicular fisiológico, sem ruídos adventícios. vesicular fisiológico, sem ruídos adventícios.
Abdômen: Globoso, normotenso, fígado palpável Abdômen: Globoso, normotenso, fígado palpável a 4cm do RCD, Traubre livre, RHA +.a 4cm do RCD, Traubre livre, RHA +.
Exames AnterioresExames Anteriores
Ecografia Renal: 11/03/05 – Aumento Ecografia Renal: 11/03/05 – Aumento importante da ecogenicidade das importante da ecogenicidade das pirâmides renais, compatível com pirâmides renais, compatível com nefrocalcinose.nefrocalcinose.
Função tubular renal diminuída com Função tubular renal diminuída com função glomerular normal.função glomerular normal.
Caracteriza-se por acidose metabólica Caracteriza-se por acidose metabólica hiperclorêmica, por hipofosfatemia, hiperclorêmica, por hipofosfatemia, acompanhada de osteomalacia, por acompanhada de osteomalacia, por hipocalemia e nefrocalcinose.hipocalemia e nefrocalcinose.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal
Etiologia: Existem três tipos de ATR: ATR distal (Tipo 1) ATR proximal (Tipo 2) ATR Tipo 4
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Tipo 1:Tipo 1: 1. Sind. Metabólicas: 1. Sind. Metabólicas: hipertireoidismohipertireoidismo com com
nefrocalcinosenefrocalcinose, , hiperparatireoidismo hiperparatireoidismo primário com nefrocalcinoseprimário com nefrocalcinose..
2. Drogas;2. Drogas; 3. Hipergamaglobulinemias;3. Hipergamaglobulinemias; 4. Cirrose;4. Cirrose; 5. Rim em esponja;5. Rim em esponja; 6. Sind. Geneticamente Transmitidas: 6. Sind. Geneticamente Transmitidas:
galactosemia, intolerância à frutose, galactosemia, intolerância à frutose, doença de Fabry;doença de Fabry;
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal
Tipo 2:Tipo 2: 1. Alteração dos metabolismo das 1. Alteração dos metabolismo das
proteínas: Sind. Nefrótica, Amiloidose proteínas: Sind. Nefrótica, Amiloidose da Sínd. Sjögren.da Sínd. Sjögren.2. Drogas, metais pesados;2. Drogas, metais pesados;
3. Sind. Metabólicas: defic. de vit. D, 3. Sind. Metabólicas: defic. de vit. D, hiperparatioidismo secundário;hiperparatioidismo secundário;
4. Doença medular cística;4. Doença medular cística; 5. Sind. Genéticas.5. Sind. Genéticas.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Fisiopatologia:Fisiopatologia: Tipo 2: incapacidade de reabsorção de Tipo 2: incapacidade de reabsorção de
bicarbonato a partir do filtrado glomerular leva a bicarbonato a partir do filtrado glomerular leva a uma acidose hiperclorêmica. Distingue-se da ATR uma acidose hiperclorêmica. Distingue-se da ATR tipo 1 pela a capacidade de acidificar tipo 1 pela a capacidade de acidificar normalmente a urina durante a acidose normalmente a urina durante a acidose espontânea ou induzida pelo cloreto de amônio.espontânea ou induzida pelo cloreto de amônio.
Tipo 4: esta associada ao hipoaldosteronismo ou à Tipo 4: esta associada ao hipoaldosteronismo ou à hipo-responsividade tubular renal aos hipo-responsividade tubular renal aos mineralocorticóides.mineralocorticóides.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal
Fisiopatologia:Fisiopatologia:Tipo 1: defeito na secreção de íons
hidrogênio para a urina tubular distal (retenção).Em consequência, o pH urinário é alto, por causa da retenção de hidrogênio e da perda de bicarbonato.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal
A acidose crônica reduz a reabsorção A acidose crônica reduz a reabsorção tubular de cálcio, causando hipercalciúria tubular de cálcio, causando hipercalciúria e hiperparatireoidismo secundário leve. A e hiperparatireoidismo secundário leve. A excreção urinária de citrato é baixo, pois a excreção urinária de citrato é baixo, pois a acidose e a hipocalemia estimulam a acidose e a hipocalemia estimulam a reabsorção tubular de citrato. reabsorção tubular de citrato.
A hipercalciúria, a urina alcalina e os A hipercalciúria, a urina alcalina e os baixos níveis urinário de citrato causam os baixos níveis urinário de citrato causam os cálculos de fosfato de cálcio e cálculos de fosfato de cálcio e nefrocalcinose.nefrocalcinose.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Quadro Clínico:Quadro Clínico: - Fraqueza, pela perda de potássio;- Fraqueza, pela perda de potássio; - Alterações da marcha e dores musculares - Alterações da marcha e dores musculares
devido à osteomalacia (nos adultos);devido à osteomalacia (nos adultos); - Restrição de crescimento nas crianças - Restrição de crescimento nas crianças
devido ao raquitismo.devido ao raquitismo. - Doenças ósseas devido a perda de - Doenças ósseas devido a perda de
material ósseo pela acidose e produção material ósseo pela acidose e produção inadequada de vit.D.inadequada de vit.D.
- - PoliúriaPoliúria e hipocalemia pois o rim não e hipocalemia pois o rim não conserva potássio ou concentra a urina.conserva potássio ou concentra a urina.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal
Diagnóstico:Diagnóstico: - Acidose metabólica com ânion-gap - Acidose metabólica com ânion-gap
normal e um pH urinário simultâneo normal e um pH urinário simultâneo maior que 5,5.maior que 5,5.
- A osteomalacia ou o raquitismo e os - A osteomalacia ou o raquitismo e os cálculos de fosfato de cálcio ou cálculos de fosfato de cálcio ou nefrocalcinose apoiam o diagnóstico, nefrocalcinose apoiam o diagnóstico, embora não esteja presentes em embora não esteja presentes em todos os casos.todos os casos.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal Diagnóstico laboratorial:Diagnóstico laboratorial: - - Hipercloremia;Hipercloremia; - - Bicarbonato situado entre 12 a 20mEq/l;Bicarbonato situado entre 12 a 20mEq/l; - Hipofosfatemia;- Hipofosfatemia; - - Cálcio sérico normalCálcio sérico normal ou ligeiramente ou ligeiramente
baixo;baixo; - - Hipocalemia;Hipocalemia; - Urina: - Urina: densidade baixadensidade baixa ou fixa, glicosúria, ou fixa, glicosúria,
cetonúria ou proteinúria.cetonúria ou proteinúria.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal
Deve- se suspeitar de acidose Deve- se suspeitar de acidose tubular renal se os pacientes tubular renal se os pacientes apresentam acidose hiperclorêmica apresentam acidose hiperclorêmica associada com nefrocalcinose ou associada com nefrocalcinose ou grave hipocalemia.grave hipocalemia.
Com esses achados deste caso, Com esses achados deste caso, diagnosticou-se acidose tubular diagnosticou-se acidose tubular renal.renal.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal
Evolução:Evolução:
A morte pode sobrevir em crianças A morte pode sobrevir em crianças por insuficiência renal progressiva.por insuficiência renal progressiva.
Acidose Tubular RenalAcidose Tubular Renal
Tratamento:Tratamento: - Reposição de bicarbonato e - Reposição de bicarbonato e
interrupção do progresso da interrupção do progresso da osteomalacia ou do raquitismo.osteomalacia ou do raquitismo.
- Bicarbonato VO de 4 a 6g (48 a - Bicarbonato VO de 4 a 6g (48 a 72 mEq) ou solução de Shohl.72 mEq) ou solução de Shohl.
- Dieta rica em cálcio e vit.D para - Dieta rica em cálcio e vit.D para pacientes com osteomalacia ou pacientes com osteomalacia ou raquitismo.raquitismo.