DISUSUN OLEH : MUH. ASRI WAHID (111 2015 0050) PEMBIMBING : DR. ANDARIAS TAMBOLANG, SP. RAD DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MULSIM INDONESIA 2015 TETRALOGI FALLOT BAGIAN ILMU RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA REFERAT oktober 2015
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
DISUSUN OLEH :MUH. ASRI WAHID (111 2015 0050)
PEMBIMBING :DR. ANDARIAS TAMBOLANG, SP. RAD
DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK
BAGIAN ILMU RADIOLOGIFAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MULSIM INDONESIA2015
TETRALOGI FALLOT
BAGIAN ILMU RADIOLOGIFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
REFERAToktober 2015
PENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang terjadi pada kira-kira 10 dari 1000 anak yang lahir dan mungkin disebabkan oleh interaksi antara predisposisi genetik dan faktor lingkungan. Penyakit jantung bawaan (PJB) dibagi menjadi dua yaitu sianotik dan asianotik. PJB sianotik termasuk salah satunya adalah Tetralogi Fallot.
ANATOMI JANTUNG
FISIOLOGI JANTUNG
DEFENISI
TETRALOGI FALLOT
Ventricle Septal Defect (VSD)
Stenosis Pulmonal
Aortic override
Hipertrofi Ventrikel Kanan
Tetralogi Fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik, didapatkan adanya empat kelainan anatomi
sebagai berikut :
EPIDEMIOLOGI
ToF merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. Sekitar 3-5% bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis ToF. Sekitar 25% pasien ToF yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan, 40% meninggal sampai usia 4 tahun, 70% meninggal sampai usia 10 tahun, dan 95% meninggal sampai usia 40 tahun.
ETIOLOGI
• Berbagai jenis penyakit genetik (kelainan kromosom)
• Riwayat saudara menderita penyakit jantung bawaan
• Riwayat penyakit keluarga seperti DM, Hipertensi, atau kelainan jantung
FAKTOR ENDOGE
N• Riwayat kehamilan ibu sering minum
obat-obatan tanpa resep dokter (Thalidomide, Dextroamphetamine, Aminopterin), jamu, minum alkohol
• Ibu menderita penyakit infeksi : rubella• Pajanan terhadap sinar X• Bayi dengan kehamilan ibunya diatas
usia 40 tahun
FAKTOR EKSOGE
N
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS
Sianosis DispneaAnak lebih
suka dengan posisi jongkok
(squatting)
Jari tangan dan kaki tabuh (clubbing fingers)
Pertumbuhan dan
perkembangan melambat
TANDA KLINIS
Nadi normal
Sistolik thrill teraba
sepanjang linea parasternalis ke
3 dan 4 kiri
Bising sistolik keras dan kasar
S1 keras S2 tunggal, halus
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan laboratorium darah dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan hematokrit
Oksimetri dan analisis gas darah arteri, ini berguna pada pasien dengan tingkat sianotik tidak jelas
Pemeriksaan EKG, biasanya didapatkan RAD, RVH maupun RAH
Pemeriksaan foto rontgen thorax, dapat menemukan gambaran boot shaped (couer-en-sabot) dan penurunan vaskularisasi paru
Dapat juga dilakukan ekokardiografi dan angiografi.
TETRALOGY FALLOT
Foto thorax P A :
Corakan vascular oligemia
TETRALOGY FALLOT
Foto thorax P A
Right Sided Aortic Foto thorax P
A
Gambaran jantung
berbentuk boot shaped (couer-en-
sabot)
TETRALOGY FALLOT
Foto thorax P A :
R V H
NORMAL
Foto thorax lateral:
Retrosternal Clear Space
TETRALOGY FALLOT
Foto thorax lateral:
Ventrikel kanan yang membesar
dengan retrosternal clear space yang
mengecil
ALGORITMA DIAGNOSIS PJB SIANOTIK
TETRALOGY FALLOT
Gambaran Ekokardiografi:
VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri
Over ridung aorta ≤ 50%
Stenosis infundibuler dan valvuler
Hipertrofi ventrikel kanan
TETRALOGY FALLOT
Gambaran Angiografi:
Angiografi pada balita dengan TF dan arkus
aorta di sebelah kanan. Gambar tersebut
menunjukkan hypoplasia arteri pulmonal dan
cabang arteri pulmonal memiliki karakteristik
gambaran seperti burung camar (seagull appearance)
TETRALOGY FALLOT
Gambaran MRI:
Gambaran menunjukkan defek septum ventrikel
yang besar dan hipertrofi ventrikel kanan. Aorta desendens terdapat di desebelah kanan, yang merupakan gambaran dari right sided aortic
arch
KOMPLIKASI
TROMBOSIS OTAK ABSES OTAK
ENDOKARDITIS BAKTERIAL
GAGAL JANTUNG
KONGESTIF
STANDAR KOMPETENSI DOKTER
Tetralogi Fallot termasuk dalam kompetensi dokter dengan tingkat kemampuan 2, dimana :
Mampu membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya
PENANGANAN
Operasi merupakan satu-satunya terapi kelainan iniPemberian Prostaglandin E1 (0,05-0,20
ɱg/kgBB/menit) apabila pasien dengan stenosis pulmonal yang berat.
Rehidrasi untuk mencegah hemokonsentrasi atau kemungkinan kejadian trombosis
Operasi yang dapat dilakukan adalah operasi paliatif (Blalock-Taussig shunt) dan operasi korektif.
DAFTAR PUSTAKA
Hoffman J. Penyakit Jantung Kongenital. Buku Ajar Pediatri Rudolph, Vol.III, Edisi 20. Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2007
Rusli HR, Darmadi. Diagnosis dan Tatalaksana Tetralogy of Fallot. (Diakses 16 Agustus 2015). Tersedia dari: www.medicinesia.com
Paulsen F, Waschke J. Atlas Anatomi Manusia Sobotta, Edisi 23, Jilid I. Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2012
Djuanda. Penuntun Anatomi Kardiovaskuler. Penerbit FK UMI. Makassar: 2014 Sherwood L. Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem, Edisi 6. Buku Kedokteran EGC.
Jakarta: 2012 Behrman, Kliegman, Arvin. Penyakit Jantung Kongenital Sianosis. Nelson Ilmu
Kesehatan Anak Vol. 2, 15th ed. Buku Kedokteran EGC.Jakarta: 2002. p.1601-7 Hassan R, Alatas H. Penyakit Jantung Bawaan. Buku Ilmu Kesehatan Anak, Vol II.
Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: 2007
Stead LG, Kaufman M, dkk. First Aid for the Pediatric Clerkship, 2nd Edition. Mc Graw Hill. 2009. p.233-6
Driscoll DJ. Fundamentals of Pediatric Cardiology. Lippincott Williams and Wilkins. 2009. p.102-5
Ikatan Dokter Anak Indonesia (IDAI). Standar Pelayanan Kesehatan Anak. Balai Penerbit IDAI. Jakarta: 2005