ABSTRAKTY - snmo.sk XXVII. Zjazd slovenských a českých mladých neurológov...Neurológia PRE PRAX S1 2012 ISSN 1337-4451 ABSTRAKTY XXVII. zjazd slovenských a českých mladých

NeurológiaPRE PRAX

www.solen.sk

S12012

ISSN 1337-4451

ABSTRAKTY

XXVII. zjazd slovenských

a českých mladých neurológov

VIII. martinské neuroimunologické dni

XIV. obnovené moravsko-slovenské dni

neurológov

29. - 31. marec 2012, Martin

Predstavujeme PRADAXU® 150 mg 2 x denne(4)

Referencie:1. Connolly SJ et al. N Engl J Med 2009; 361:1139–1151. 2. Connolly SJ et al. N Engl J Med 2010; 363:1875–1876 (letter to editor). 3. Oldgren J et al. Dabigatran versus warfarin in a tria l fibrillation patients with low, moderate and high CHADS2 score: a RE-LY subgroup analysis. JACC 2010; 55:A1.E2; presentation number 0903-04 (abstract). 4. Súhrn charakteristických vlastností lieku Pradaxa®, február 2012.

(1-3)(150 mg 2 x denne)

PRX/

03/2

012/

5

(1,2)

(1,2)

(1-3)

NA PREVENCIU MOZGOVEJ PRÍHODY

(4)

JEDNODUCHO ÚÈINNÁ V PREVENCII CMP**‡ (1,2)

35% 59%

Skrátená informácia o liekuNázov lieku: Pradaxa 75 mg, Pradaxa110 mg, Pradaxa 150 mg. 75 mg, 110 mg alebo 150 mg dabigatranetexilátu (ako mesilát). Lieková forma: Tvrdá kapsula. Indikácie: -gickú náhradu bedrového kåbu alebo totálnu chirurgickú náhradu kolena. Prevencia mozgovej príhody a systémovej embolizácie u dospelých pacientov s nevalvulárnou fibriláciou predsiení s jedným alebo viacerými nasledovnými rizikovými faktormi: prekonaná mozgová príhoda, tranzitórny ischemický atak alebo systémová embolizácia (SEE), ejekèná frakcia ¾avej komory < 40 %, symptomatické srdcové zlyhanie New York Heart Association (NYHA) trieda 2, vek 75 rokov, vek 65 rokov spájajúci sa s jedným z nasledovného: diabetes mellitus, ochorenie koronárnych artérií alebo hypertenzia. Dávkovanie a spôsob podávania:(2 kapsuly po 110 mg), perorálne, 1-4 hodiny po skonèení chirurgického zákroku 1 kapsula, potom 2 kapsuly 1xdenne celkovo 10 dní. Prevencia

1-4 hodiny po skonèení chirurgického zákroku 1 kapsula, potom 2 kapsuly 1xdenne celkovo 28-35 dní. Prevencia mozgovej príhody a systémovej embolizácie u dospelých pacientov s nevalvulárnou fibriláciou predsiení s jedným alebo viacerými rizikovými faktormi: 300 mg, 2xdenne jedna 150 mg

Kontraindikácie: Precitlive-

Osobitné upozornenia: -

Liekové interakcie:a klaritromycín; induktory P-gp: rifampicín, ¾ubovník bodkovaný, karbamazepín, fenytoín; inhibítory proteázy: ritonavir. Èasté: anémia,

Uchovávanie: Dátum revízie textu: február 2012.

www.solen.sk | 2012; 13(S1) | Neurológia pre prax – Suplement 1

Martin29. – 31. 3. 2012

Čestné predsedníctvo: prof. MUDr. Daniel Bartko, DrSc. – zakladateľ tradície spoločných pracovných stretnutí mladých slovenských

a českých neurológovdoc. MUDr. Ján Benetin, CSc. – predseda SNS

doc. MUDr. Otakar Keller, CSc. – predseda ČNS JEPprof. MUDr. Ján Danko, CSc. – dekan JLF UK

prof. MUDr. Peter Bánovčin, CSc. – riaditeľ UNMprof. MUDr. Peter Turčáni, PhD. – hlavný odborník pre neurológiu MZ

prof. MUDr. Peter Kukumberg, PhD. – prednosta 2. neurologickej kliniky LF UKprof. MUDr. Petr Kaňovský, CSc. – prednosta Neurologickej kliniky LF UP

MUDr. David Doležil, PhD. – organizátor stretnutí mladých neurológov v ČRprof. MUDr. Egon Kurča, PhD. – prednosta Neurologickej kliniky JLF UK

Organizačný výbor: prof. MUDr. Roman Herzig, PhD., doc. MUDr. Peter Špalek, CSc., doc. MUDr. Pavol Kučera, CSc.,

doc. MUDr. Miroslav Brozman, CSc., prof. MUDr. Michal Drobný, DrSc., doc. MUDr. Božena Piťhová, CSc., MUDr. Jozef Michalik, MUDr. Vladimír Nosáľ, PhD., MUDr. Štefan Sivák, PhD., MUDr. Ema Kantorová, PhD.,

MUDr. Monika Turčanová Koprušáková, PhD.

Miesto konania: Aula Magna Jesseniovej lekárskej fakulty, Martin

Malá Hora 4A, 036 01 Martin(GPS 49.065255, 18.929991)

Slovenská neurologická spoločnosť (SNS)Slovenská spoločnosť pre klinickú neurofyziológiu (SSKN)

Jesseniova lekárska fakulta UK a Univerzitná nemocnica Martin2. neurologická klinika LF UK a UN Bratislava

Neurologická klinika LF UP a FN OlomoucNeurologická klinika JLF UK a UN Martin

Vás pozývajú na

XXVII. zjazd slovenských a českých mladých neurológov

VIII. martinské neuroimunologické dniXIV. obnovené moravsko-slovenské

dni neurológov

4

Neurológia pre prax – Suplement 1 | 2012; 13(S1) | www.solen.sk

4 Informácie

Neurológia pre prax – Suplement 1 Samostatne nepredajná príloha. Citačný index: Neurol. Prax, Supl. Vychádza ako príloha časopisu Neurológia pre prax. Časopis je indexovaný v Bibliographia Medica Slovaca (BMS). Citácie sú spracované v CiBaMed.

Spracovala spoločnosť SOLEN, s. r. o., vydavateľ časopisu Neurológia pre prax Adresa redakcie: SOLEN, s. r. o., Lovinského 16, 811 04 Bratislava, www.solen.sk, e-mail: [email protected] Redaktorka: Ing. Jana Repiská, [email protected] Obchodné oddelenie: Renáta Kajanovičová, [email protected] Grafická úprava a sadzba: Ján Kopčok, [email protected]

Vydavateľ nenesie zodpovednosť za údaje a názory autorov jednotlivých článkov či inzerátov.

Reprodukcia obsahu je povolená len s priamym súhlasom redakcie.Registrácia MK SR pod číslom EV 3577/09ISSN 1337-4451

Témy

Cerebrovaskulárne ochorenia

Neuromuskulárne ochorenia

Neuroimunológia

Varia

Postgraduálne kurzyNeurosonológia v teórii a praxi

Garant: doc. MUDr. David Školoudík, PhD.Neuromuskulárne ochorenia

Garant: doc. MUDr. Peter Špalek, CSc.

Generálny

Lundbeck

HlavníNovartis, Teva

OstatníAlien Technik, Baxter, Bayer, Boehringer Ingelheim, Ever Neuro Pharma,

Genzyme, Meda, Merck, Pfizer, Servier, UCB, Wega-MS

5


5Odborný program

Štvrtok, 29. marec 2012

9.00 otvorenie podujatia

9.15 – 11.00 cerebrovaskulárne ochorenia 1 Kothaj J., Dorňák T.

Kothaj J., Kanát D., Donáth V., Šípková M., Okapec S. (Banská Bystrica): Akútna liečba iktu na podklade karotickej disekcie – vlastné skúsenosti

Dorňák T., Herzig R., Školoudík D., Šaňák D., Kuliha M., Roubec M., Köcher M., Procházka V., Král M., Veverka T., Bártková A., Hluštík P., Zapletalová J., Heřman M., Kaňovský P. (Olomouc, Ostrava): Akutní okluze bazilární tepny – závislost výsledného klinického stavu na vstupní tíži neurologického deficitu, terapii a dalších faktorech a srovnání s výsledky registru BASICS. Retrospektivní studie.

Gregorovičová E., Veselý B., Malá M., Brozman M. (Nitra): Akútny mozgový infarkt u 35-ročnej pacientky v puerpériu pri známej, ale neliečenej tyreotoxikóze

Nosáľ V., Sčúr M., Michalik J., Sivák Š., Kantorová E., Krátky M., Zeleňák K., Kurča E. (Martin): Liečba heparínom alebo LMWH v akút-nej fáze ischemickej NCMP. Retrospektívna štúdia.

Viszlayová D., Kováčová S., Virágová M., Brozman M. (Nitra): Symptomatická stenóza truncus brachiocephalicus – možnosti diagnostiky a liečba

Chrenko R. (Wiener Neustadt): Úloha dekom-presívnej kraniektómie v liečbe infarktu arteria cerebri media (IACM) – súčasný stav poznatkov a naše skúsenosti

Kolarovszki B., Richterová R., Benčo M., Opšenák R., Srnková K., Šutovský J., DeRiggo J.

(Martin): Manažment spontánneho subarach- noidálneho krvácania z pohľadu neurochirurga

Stanovičová Z., Rudinská L., Kováč M., Horváthová A. (Nové Zámky): Intrakraniálne venózne trombózy v klinickej praxi

11.00 – 11.15 Prestávka

11.15 – 13.00 varia Virágová M., Klosová J.

Sivák Š., Nosáľ V., Kantorová E., Turčanová Koprušáková M., Kurča E. (Martin): Ľahké mozgové poranenie – súčasné poznatky

Srnková K., Benčo M., Opšenák R., Šutovský J., Kolarovszki B., Richterová R., DeRiggo J. (Martin): Strelné poranenie hlavy – kazuistika

Virágová M., Malá M., Brozman M. (Nitra): Amaurosis fugax z pohľadu neurológa

Zajičková I., Krastev G., Borošová J. (Trnava): Slovná hluchota

Grossmann J., Michalik J., Sivák Š., Kurča E. (Martin): Keď slová prestávajú mať zmysel – kazuistika

Richterová R., Kolarovszki B., Opšenák R., Benčo M., Šutovský J., Srnková K., DeRiggo J. (Martin): Sledovanie vybraných molekulárno-bio-logických zmien pri vybraných typoch mozgo-vých nádorov

Opšenák R., Šutovský J., Kolarovszki B., Benčo M., Srnková K., Richterová R., DeRiggo J. (Martin): Metastázy chrbtice

Klosová J., Hluštík P., Hok P., Sládková V., Mareš J., Otruba P., Herzig R., Kaňovský P. (Olomouc): Změny aktivace motorické kůry po léčbě botulotoxinem u nemocných trpících spasticitou způsobenou roztroušenou skleró-zou: pilotní studie

6


6 Odborný program

13.00 – 14.30 obed

14.30 – 16.30 Postgraduálny kurz „Neuromuskulárne ochorenia” Garant: doc. MUDr. Peter Špalek, CSc.

Špalek P. (Bratislava): Aktuálne trendy v diag-nostike a liečbe hereditárnych neuromuskulár-nych ochorení (20 min.)

Cibulčík F. (Bratislava): Akútna polyradikulo-neuritída Guillain-Barré (20 min.)

Kurča E. (Martin): Diagnostika a liečba CIDP (20 min.)

Špalek P. (Bratislava): Diagnostika a imunote-rapia myozitíd (20 min.)

Kučera P. (Bratislava): Paraneoplastické neu-ropatie (20 min.)

Martinka I. (Bratislava): Spektrum neuro-logických príznakov u pacientov s deficitom vitamínu B12 (20 min.)

16.30 – 17.00 Prestávka

17.00 – 18.15 Degeneratívne ochorenia Haň V., Kaiserová M.

Haň V., Gdovinová Z. (Košice): Frontotemporálna lobárna degenerácia – kazuistika

Petrleničová D., Gmitterová K., Valkovič P., Benetin J. (Bratislava, Goettingen): Biochemické markery neurodegenerácie v likvore a sére: Parkinsonova choroba

Kaiserová M., Menšíková K., Stejskal D., Kaňovský P. (Olomouc, Prostějov): Hladina chromograninu A v likvoru u pacientů v čas-ných fázích Parkinsonovy nemoci

Minár M., Valkovič P. (Bratislava): Neurodegenerative Overlap Syndrome

Krastev G., Beňová Ľ. (Trnava): Fahrov syndróm

Melišek M., Vanko J., Rudinský B. (Nové Zámky): Neuromodulačná liečba spasticity intratekálnym podávaním baclofenu

19.30 Spoločenský večer (Hotel turiec)

Piatok, 30. marec 2012

9.00 – 10.45 cerebrovaskulárne ochorenia 2 Král M., Petrovičová A.

Bartko D., Blažíček P., Gombošová Z., Fabčin J., Danihel L., Čombor I., Bubelková L., Midriak J., Kubovičová K. (Ružomberok, Bratislava): Atriálna fibrilácia (AF) a cerebrálny infarkt (CI). Existuje závislosť medzi AF, vekom, veľkosťou ischemického ložiska, neurologic-kým deficitom, EKG abnormalitami a výsled-ným stavom? Nový prístup v liečbe a jeho praktické výsledky.

Král M., Šaňák D., Hutyra M., Veverka T., Bártková A., Kunčarová A., Herzig R., Školoudík D., Táborský M., Kaňovský P. (Olomouc): Přínos časného Holterovského EKG monitoringu pro detekci paroxysmální fibrilace síní u pacientů s akutní ischemickou cévní mozkovou příhodou

Nosáľ V. (Martin): Úloha dabigatranu v pre-vencii NCMP ischemickej

Danihel L., Bartko D., Blažíček P., Gombošová Z., Bubelková L., Fabčin J., Čombor I., Kubala J. (Ružomberok): Nové diagnostické postupy na hodnotenie začiatoč-ných štádií aterosklerotických zmien karotic-

7


7Odborný program

kých artérií metódou ultrasonografie a aplanač- nej tonometrie

Šiarnik P., Čarnická Z., Krížová L., Blaho A., Šutovský S., Klobučníková K., Kollár B. (Bratislava): Cerebrálna amyloidná angio-patia – kazuistika pacienta s rekurentnými intracerebrálnymi hemorágiami a dementným syndrómom

Gombošová Z., Bartko D., Blažíček P., Bubelková L., Danihel L., Fabčin J., Čombor I. (Ružomberok, Bratislava): Ovplyvňuje mozgový infarkt variabilitu srdcovej frekvencie, alebo je porucha vegetatívnej rovnováhy fak-torom, ktorý prispieva ku vzniku mozgového infarktu?

Petrovičová A. (Nitra): Statíny v sekundárnej prevencii NCMP a TIA

Bubelková L., Bartko D., Gombošová Z., Danihel L., Fabčin J., Čombor I., Kubala J. (Ružomberok): Variabilita krvného tlaku u pa-cientov s CMP, koronárnou chorobou srdca a arteriálnou hypertenziou. Je trend zmien podobný alebo diferentný?

10.45 – 11.00 Prestávka

11.00 – 12.45 Sclerosis multiplex Doláková J., Keményová P.

Doláková J., Vrtěl R., Vodička R., Mareš J., Kaňovský P. (Olomouc): Genetika roztrouše-né sklerózy mozkomíšní: síla asociace genů

Michalik J., Nosáľ V., Kantorová E., Krkoška A., Zimová Z., Nováková E., Kurča E. (Martin): Sclerosis multiplex a infekčné environmentálne faktory

Keményová P., Kalnovičová T., Kuračka Ľ., Turčáni P. (Bratislava): Porovnanie metabo-

lizmu purínových nukleotidov u pacientov so sclerosis multiplex s aktívnymi a neaktívnymi mozgovými léziami na MR

Keményová P., Kuračka Ľ., Kalnovičová T., Kucharská J., Ondrkalová M., Turčáni P. (Bratislava): Frekvencia výskytu likvorových oligoklonálnych IgG pásov u pacientov so sclerosis multiplex a ich asociácia s niektorými biochemickými parametrami

Kantorová E., Michalik J., Sivák Š., Kurča E., Chandoga J. (Martin, Bratislava): Variabilita expresie MxA proteínu počas liečby interferó-nom beta

Virágová M., Malá M., Brozman M. (Nitra): Tumor-imitujúce lézie pri sclerosis multiplex a ich diferenciálna diagnostika

Feketová S., Waczulíková I. (Bratislava): Prevalencia a niektoré charakteristiky bolesti u pacientov so sclerosis multiplex

Čarnická Z., Krížová L., Šiarnik P., Kollár B., Klobučníková K. (Bratislava): Únava a sclero-sis multiplex

12.45 – 14.15 obed

14.15 – 15.45 Neuromuskulárne ochorenia Kračunová K., Benčo M.

Škultéty Szárazová A., Šutovský S. (Bratislava): Spinálna a bulbárna svalová atrofia – Kennedyho ochorenie (kazuistika)

Kračunová K., Špalek P., Fajkusová L. (Bratislava, Brno): Facio-skapulo-humerálna muskulárna dystrofia

Urminská I., Špalek P., Pisoňová K., Oros M. (Bratislava): Tranzitórna neonatálna myasténia

8


8 Odborný program

Martinková J., Špalek P., Hančinová V., Cingelová M., Benetin J. (Bratislava): Okulofaryngeálna muskulárna dystrofia

Jankovičová N., Grossmann J., Nosáľ V., Michalik J., Kurča E. (Martin): Konverzná po-rucha ako zriedkavá príčina poruchy močenia – kazuistika

Benčo M., Doležel J., DeRiggo J., Švihra J., Vertfeinová D., Šutovský J., Opšenák R., Kolarovszki B., Srnková K., Ľupták J., Richterová R. (Martin, Brno): Sakrálna deaferentácia a neurostimulácia predných sakrálnych miechových koreňov u pacienta po transverzálnej lézii miechy

Krížová L., Šiarnik P., Mucska I., Kollár B., Klobučníková K. (Bratislava): Zriedkavejšia príčina obštrukčného syndrómu spánkového apnoe – Morbus Madelung. Kazuistiky.

15.45 – 16.30 Workshop firmy Baxter – mmNKurča E.: Multifokálna motorická neuropatia – diagnostické kritériá (20 min.)

Špalek P.: Intravenózny imunoglobulín v liečbe multifokálnej motorickej neuropatie (20 min.)

16.30 – 17.00 Prestávka

17.00 – 18.15 moravsko-slovenské neurologické stretnutie Kukumberg P., Kaňovský P.

Herzig R., Školoudík D., Král M., Dorňák T. (Olomouc, Ostrava): Moya-moya

Kukumberg P. (Bratislava): „Dyspnoe“ neuro-logickej proveniencie

Karlík M., Kalina P., Gindlová P., Krivošík M. (Bratislava): Tranzientná globálna amnézia – vlastný súbor pacientov

Mihalov J., Martinková J., Holan M., Jezberová M., Timárová G. (Bratislava): Porucha vedomia a iné neurologické prejavy neskorých gestóz

Menšíková K., Kaiserová M., Mikulicová L., Jugas P., Ovečka J., Kaňovský P. (Olomouc, Veselí nad Moravou, Lipov): Prevalence neu-rodegenerativního parkinsonismu v izolované populaci jihovýchodní Moravy

Franc D., Kaňovský P. (Olomouc): Chronická arachnoiditida jako nezvyklá příčina epilepsie s fokálními záchvaty

19.30 Spoločenský večer (Hotel turiec)

SoBota, 31. marec 20129.00 – 12.00 Postgraduálny neurosonologický kurz s praktickými ukážkami Garant: doc. MUDr. David Školoudík, PhD.

Hodnotenie stenózy arteria carotis interna (30 min.)

Diferenciácia akútneho a chronického uzá-veru arteria carotis interna (30 min.)

Ultrazvukové známky intrakraniálnej hypertenzie (30 min.)

Hodnotenie uzáveru a rekanalizácie mozgovej tepny (30 min.)

Fusion imaging – praktický prínos (30 min.)

12.15 Ukončenie podujatia

ABCD

Actilyse - jediná efektívna farmakologická lie baakútnej ischemickej cievnej mozgovej j j j g j

1,2y

Literatúra: 1. Hacke W, Kaste M, Bluhmki E et al. Thrombolysis with alteplase 3 to 4.5 hours after acute ischaemic stroke. N Engl J Med 2008;359:1317-29. 2. Bluhmki E, Chamorro A, Dávalos A et al. Stroke treatment with alteplase given 3.0-4.5 h after onset of acute ischaemic stroke (ECASS III): additional outcomes and subgroup analysis of a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2009;8:1095-102.

SKRÁTENÁ INFORMÁCIA O LIEKU. Názov lieku: Actilyse. Zloženie lieku: 2 mg alteplázy (zodpovedá 1 160 000 IU), 20 mg alteplázy (zodpovedá 11 600 000 IU) alebo 50 mg alteplázy (zodpovedá 29 000 000 IU). Lieková forma: prášok a rozpúš adlo na injek ný/infúzny roztok. Indikácie: Actilyse 2 mg: trombolytická lie ba nepriechodných centrálnych cievnych vstupov vrátane tých, ktoré sa používajú pri hemodialýze. Actilyse 20 mg a 50 mg: trombolytická lie ba pri akútnom infarkte myokardu, trombolytická lie ba pri akútnej masívnej p úcnej embólii s hemodynamickou nestabilitou, brinolytická lie ba pri náhlej ischemickej cievnej mozgovej príhode. Dávkovanie: vi dávkovacia schéma v Súhrne charakteristických vlastností lieku. Kontraindikácie: Prípady so zvýšeným rizikom krvácania, pre alšie kontraindikácie vi Súhrn charakteristických vlastností lieku. Osobitné upozornenia: Iba Actilyse 20 mg a 50 mg je vhodná na použitie pri indikáciách infarkt myokardu, p úcna embólia alebo akútna

ischemická cievna mozgová príhoda. Trombolytická/ brinolytická lie ba vyžaduje adekvát-ny monitoring, alšie špeciálne upozornenia vi Súhrn charakteristických vlastností lieku. Liekové a iné interakcie: Riziko krvácania je zvýšené pri podávaní kumarínových derivátov, perorálnych antikoagulancií, inhibítorov agregácie trombocytov, nefrakcionovaného heparínu alebo LMWH alebo aktívnych substancií ovplyv ujúcich koaguláciu, GPIIb/IIa antagonistov, riziko vzniku anafylaktoidnej reakcie je zvýšené pri podávaní ACE inhibítorov. Nežiaduce ú inky: ve mi asté: krvácanie z poškodených krvných ciev, krvácanie v mieste podania injekcie, rekurentná ischémia/angina pectoris, hypotenzia a srdcové zlyhanie/edém p úc, re-perfúzne arytmie. as použite nosti: 3 roky, pripravený roztok je stabilný 24 hodín pri teplote 2 - 8°C a 8 hodín pri teplote do 25°C. Spôsob uchovávania: Actilyse 2 mg: uchováva v chladni ke pri teplote 2 - 8 °C. Actilyse 20 mg, 50 mg: uchováva pri teplote do 25°C, chrá te pred svetlom, v originálnom balení. Držite rozhodnutia o registrácií: Boehringer Ingelheim International GmbH, Ingelheim nad Rýnom, Nemecko. Dátum revízie: Január 2012. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Ur ené pre odbornú verejnos . Podrobnejšie informácie sú uvedené v Súhrne charakteristických vlastností lieku, ktorý získate na adrese: Boehringer Ingelheim RCV GmbH & Co KG, Prievozská 2/A, 821 09 Bratislava, SR, tel.: 02/ 58101211, fax: 02/58101277.

ACT

3/20

12/1

10


10 Abstrakty

Cerebrovaskulárne ochorenia 1akútna liečba iktu na podklade karotickej disekcie – vlastné skúsenosti Kothaj J., Kanát D., Donáth V., Šípková M., Okapec S. II. neurologická klinika SZU, FNsP F. D. Roosevelta, Banská Bystrica Rádiologické oddelenie, FNsP F. D. Roosevelta, Banská Bystrica

Disekcia krčnej tepny je najčastejšou príčinou ischemických mozgových príhod u pacientov mladších ako 45 rokov. Hlavným patomecha-nizmom vzniku cerebrálnej ischémie je trom-boembolizmus z miesta disekcie do vetiev ACM. Veľké randomizované štúdie akútnej fázy NCMP podporujú systémovú trombolýzu ako účinnú a bezpečnú liečebnú metódu. Literárne údaje nevylučujú použitie intravenóznej trombolýzy ani pri náleze disekcie krčnej tepny.

Na našom pracovisku sme od roku 2009 za-znamenali karotickú disekciu ako príčinu ischemic-kej CMP v troch prípadoch. Všetci traja pacienti boli mladí muži do 40 rokov veku. U dvoch z nich sme na základe nám dostupných údajov v časo-vom okne podávali systémovú trombolýzu. Ich vstupný neurologický deficit bol značne rozdielny. Tretí pacient podstúpil endovaskulárny zákrok so zavedením stentu do postihnutej karotídy. Klinický stav trombolyzovaných pacientov sa vy-víjal nepriaznivo a do 72 hodín museli podstúpiť dekompresívnu kraniektómiu v dôsledku rozvoja expanzívnej ischémie. U tretieho pacienta sme nediferencovali prítomnosť tromboembolickej komplikácie a klinický stav bol stabilizovaný s mi-nimálnym neurologickým deficitom.

Naše skúsenosti nás pobádajú k efektív-nejšiemu pátraniu po etiológii ischemických mozgových príhod u mladých pacientov, prio-ritne pri prijímaní na hospitalizáciu, a favorizujú endovaskulárne riešenie karotickej disekcie pred systémovou trombolýzou.

akutní okluze bazilární tepny – závislost výsledného klinického stavu na vstupní tíži neurologického deficitu, terapii a dalších faktorech a srovnání s výsledky registru BaSicS. retrospektivní studie. Dorňák T.1, Herzig R.1, Školoudík D.1, Šaňák D.1, Kuliha M.2, Roubec M.2, Köcher M.3, Procházka V.4, Král M.1, Veverka T.1, Bártková A.1, Hluštík P.1, Zapletalová J.5, Heřman M.3, Kaňovský P.1 1Komplexní cerebrovaskulární centrum, Neurologická klinika FN Olomouc, Česká republika 2Komplexní cerebrovaskulární centrum, Neurologická klinika FN Ostrava, Česká republika 3Radiologická klinika LF UP a FN Olomouc, Česká republika 4Radiologická klinika LF OU a FN Ostrava, Česká republika 5Ústav lékařské biofyziky LF UP, Institut molekulární a translační medicíny UP, Olomouc, Česká republika

Úvod: Akutní ischemická cévní mozková pří-hoda (iCMP) na podkladě okluze arteria basilaris (AB) je často spojen s těžkým neurologickým defi-

Za obsahovú a formálnu stránku abstraktov zodpovedajú autori.

11


11Abstrakty

citem a vysokou mortalitou. V léčbě okluze AB jsou používány různé terapeutické přístupy. Cílem bylo 1) zhodnotit vztah mezi typem použité léčby a vý-sledným klinickým stavem a 2) určit potencionální prediktory dobrého výsledného klinického stavu.

Pacienti a metodika: Soubor sestával z 50 konsekutivních pacientů s akutní iCMP a s radio-logicky potvrzenou okluzí AB (37 mužů; průměrný věk 64,7 ± 12,4 let). Neurologický deficit v čase léčby byl hodnocen jako těžký (kóma, locked-in syndrom, kvadruplegie) nebo lehký až středně těžký. 30denní výsledný klinický stav byl hod-nocen pomocí modifikované Rankinovy škály (mRS), jako dobrý byl vymezen skorém 0–3. Byly použity následující léčebné metody: antitrom-botická terapie (AT) sestávající z antikoagulační nebo antiagregační léčby; samotná intravenózní trombolýza (IVT); IVT s následnou intraarteriální terapií (IVT + IAT); samotná intraarteriální terapie (IAT), která zahrnuje lokální trombolýzu, mecha-nickou trombektomii, stentování, sonotrombolýzu anebo jejich kombinaci. Ostatními sledovanými faktory byly věk, mRS skóre před příhodou, čas do zahájení terapie, úspěšnost rekanalizace.

Výsledky: AT byla použita u 8, IVT u 12, IVT + IAT u 13 a IAT u 17 pacientů. Dobrého výsledného klinického stavu bylo dosaženo u 0 pacientů léčených s pomocí AT, 2 (16,7 %) léčených IVT, 7 (53,8 %) léčených IVT + IAT a 3 (17,6 %) léčených IAT (p > 0,05). Mezi pacienty s dobrým versus špatným výsledným klinickým stavem byly zjištěny následující statisticky významné rozdí-ly: průměrný věk 54,2 vs. 68,0 let (p = 0,0004); úspěšná rekanalizací 91,7 % vs. 47,4 % (p = 0,008); přítomnost těžkého deficitu 25,0 % vs. 65,8 % (p = 0,02). Logistická regresní analýza určila věk (OR = 0,875, 95 % CI: 0,798–0,958; p = 0,004),

přítomnost těžkého deficitu (OR = 0,079, 95 % CI: 0,009–0,701; p = 0,023) a čas do zahájení léč-by (OR = 0,602, 95 % CI: 0,009–0,701; p = 0,035) jako statisticky významné nezávislé prediktory dobrého výsledného klinického stavu.

Závěr: V prezentované studii bylo nejvíce pacientů léčeno IAT. Byl pozorován patrný (i když statisticky nesignifikantní) trend pro lepší výsledný klinický stav ve skupině léčené IVT + IAT. Věk, těžký neurologický deficit a čas do zahájení léčby byly určeny jako statisticky signifikantní nezávislé pre-diktory dobrého výsledného klinického stavu.

Podpořeno granty NT/11386-5/2010, NT/11046-6/2010 (IGA MZČR), CZ.1.05/2.1.00/01.0030.

akútny mozgový infarkt u 35-ročnej pacientky v puerpériu pri známej, ale neliečenej tyreotoxikóze Gregorovičová E., Veselý B., Malá M., Brozman M. Neurologická klinika FN a FSVaZ Nitra

Úvod: Hyperfunkcia štítnej žľazy je častým en-dokrinologickým ochorením, postihuje približne 0,5 – 2 % populácie a u mladých dospelých tvorí významnú časť chorôb. Hypertyreoidizmus je aso-ciovaný so zvýšeným rizikom fibrilácie predsiení a tým aj rizikom kardioembolického mozgového infarktu. Býva združený s inými cerebrovaskulár-nymi ochoreniami ako sú moyamoya, antifosfo-lipidový syndróm, obrovskobunková arteritída, Takayasuova arteritída a trombóza venóznych splavov. Vystupňovanie príznakov hypertyreózy môže vzniknúť u pacientov, ktorí nie sú vôbec liečení, liečba je nedostatočná alebo sú pridružené iné ochorenia ako napr. akútna infekcia, operačný výkon, úraz alebo iná fyzická či psychická záťaž.

12


12 Abstrakty

Kazuistika: V kazuistike uvádzame prípad 35-ročnej pacientky, ktorá bola privezená na ur-gentný príjem v druhom týždni šestonedelia, po pôrode zdravých dvojičiek sekciou, pre akútny vý-voj ľavostrannej hemiparézy. Mala supraventriku-lárnu tachykardiu a horúčku 38,5 °C. Neurologickej symptomatike predchádzala týždňová anamnéza subfebrilít, hnačiek, chudnutia, celkovej vyčerpa-nosti a potenia. V minulosti sa liečila na tyreotoxi-kózu. MR mozgu potvrdilo akútny mozgový infarkt kortiko-subkortikálne v oblasti gyrus precentralis vpravo. V terapeutickom okne 2 hodín 15 minút sme podali intravenóznu trombolytickú liečbu v modifikovanej dávke. Endokrinologické vyšetre-nie potvrdilo hyperfunkciu štítnej žľazy. Pacientku sme v dobrom klinickom stave (NIHSS 0) prepustili po 8 dňoch hospitalizácie domov.

Záver: Akútne mozgové infarkty u mladých ľudí sú zriedkavé a ich etiológiu sa častokrát ne-podarí presne určiť. Predpokladáme, že u našej pacientky vznikol mozgový infarkt v rizikovom období puerpéria, po pôrode sekciou, v dôsled-ku relapsu tyreotoxikózy. Chceme zároveň upo-zorniť na potrebu vyšetrenia funkcie štítnej žľazy v etiológii ischemickej mozgovej príhody u mla-dých ľudí, nakoľko základná príčina ischemickej mozgovej príhody u mladých dospelých ostáva z 1/3 – 1/4 neznáma.

Liečba heparínom alebo LmWH v akútnej fáze ischemickej NcmP. retrospektívna štúdia. Nosáľ V.1, Sčúr M.1, Michalik J.1, Sivák Š.1, Kantorová E.1, Krátky M.1, Zeleňák K.2, Kurča E.1 1Neurologická klinika JLF UK a UNM, Martin

2Rádiodiagnostická klinika JLF UK a UNM, Martin

Cieľ práce: Cieľom našej práce bolo vyhod-notiť efekt a bezpečnosť liečby nefrakcionova-ným heparínom alebo nízkomolekulárnym he-parínom (LMWH) podávaných v terapeutických dávkach u pacientov v akútnej fáze ischemickej náhlej cievnej mozgovej príhody (NCMP).

Metodika: Retrospektívna monocentrická štúdia pacientov s akútnou ischemickou NCMP. Do štúdie boli zaradení pacienti, ktorým bola po-daná liečba LMWH od 3 do 24 hodín od vzniku NCMP, ale spĺňali ostatné indikačné kritériá, ktoré sa uplatňujú pri systémovej trombolýze. Efekt lieč-by bol hodnotený na základe klinického obrazu pri ukončení hospitalizácie hodnoteného pomocou modifikovanej Rankinovej a NIHS škály.

Výsledky: Do štúdie bolo zaradených 104 pa-cientov, liečených v rokoch 2006 – 2008. Priemerné vstupné NIHSS bolo 7,4 bodov. Stredná doba ad-ministrácie heparínu alebo fraxiparínu od začiatku NCMP bola 7,8 hodiny. 60 pacientov bolo liečených kontinuálnou infúziou heparínu, 27 pacientov bolo liečených heparínom podaným subkutánne v dáv-ke 3 x 7 500 alebo 4 x 7 500 UI/deň, nadroparinom (Fraxiparin) v terapeutických dávkach sme liečili 17 pacientov. Výstupné hodnoty mRS boli nasledov-né: 51,8 % pacientov mRS = 0 – 1; 17,5 % pacientov mRS = 2; 30,5 % pacientov mRS = 3 – 5 a 0 % pacientov mRS = 6. U 3 pacientov (2,8 %) bola verifikovaná intrakraniálna hemoragia, z toho len u jedného pacienta (0,9 %) bola symptomatická.

Záver: Liečba heparínom alebo LMWH v te-rapeutických dávkach sa v akútnej fáze ischemic-kej NCMP pri rešpektovaní indikačných kritérií javí byť účinnou a bezpečnou. Z tohto hľadiska budú potrebné ďalšie prospektívne klinické štúdie.

13


13Abstrakty

Symptomatická stenóza truncus brachiocephalicus – možnosti diagnostiky, liečba Viszlayová D., Kováčová S., Virágová M., Brozman M. Neurologická klinika FN Nitra

Stenóza truncus brachiocephalicus môže byť jedným z dôsledkov extracerebrálnej ateroskle-rózy najmä v 5. a 6. dekáde života. Štúdie pot-vrdzujú, že u 61 – 84 % pacientov s postihnutím truncus brachiocephalicus je poškodený aj oblúk aorty, vertebrálne artérie alebo sú prítomné lézie v oblasti karotickej bifurkácie.

Stenóza truncus brachiocephalicus zriedkavo spôsobuje cerebrálne ťažkosti. Z extrakraniálnych príčin mozgových ischémií je to menej ako 2 %. Zúženie truncus brachiocephalicus môže spô-sobiť inverziu normálneho tlakového gradien- tu, a tým sa podieľať na vzniku obráteného prie-toku krvi v ipsilaterálnej vertebrálnej artérii. V prí-padoch závažnej stenózy môže nastať redukcia prietoku, resp. jeho obrátenie v artéria carotis communis dextra, pričom kolaterály smerujú do pravej hornej končatiny. Tieto prietokové zmeny môžu viesť k mozgovým ťažkostiam, či už spon-tánne vzniknutým, alebo vyvolaným záťažou pravej hornej končatiny. Mozgová insufficiencia je výsledkom hemodynamických zmien alebo tromboembólie. Najčastejšie symptómy sú zá-vraty, parestézie, tranzitórne ischemické ataky a tiež bolesti pravej hornej končatiny. Je potreb-né včasné rozpoznanie ochorenia a faktorov, ktoré sa podieľajú na vzniku stenózy. K tomu nám výraznou mierou napomáhajú zobrazovacie vy-šetrenia (USG, CTAG, MRA, DSA). Symptomatickí pacienti musia byť liečení endovaskulárne ale-bo chirurgicky. Nakoľko chirurgické riešenie je

pomerne invazívne a periprocedurálne a po-operačné riziká sú vysoké v porovnaní s endo-vaskulárnou liečbou, preferujeme v súčasnosti PTA a stenting.

V našej kazuistike predkladáme prípad 72-ročného pacienta s klinickou symptomatológiou recidivujúcich parestézií a slabosti ľavostranných končatín. Pri sonografickom vyšetrení sme zistili závažnú stenózu truncus brachiocephalicus, kto-rá sa podieľala na patologickom prietoku v pravej karotickej oblasti, ako aj vo vertebro-subklaviál-nom povodí vpravo. Diagnózu sme potvrdili ďalšími zobrazovacími vyšetreniami. Pacienta sme indikovali na PTA a stenting truncus brachiocephalicus. Po tomto liečebnom zákroku jeho ťažkosti ustúpili, kontrolným USG vyšetrením sme zistili, že prietokové pomery v postihnutých oblastiach sa normalizovali a pacient je od reali-zácie zákroku klinicky asymptomatický.

Úloha dekompresívnej kraniektómie v liečbe infarktu arteria cerebri media (iacm) – súčasný stav poznatkov a naše skúsenosti Chrenko R. Neurochirurgické oddelenie, Landesklinikum Corvinusring, Wiener Neustadt, Rakúsko

Úvod: Expanzívny infarkt arteria cerebri me-dia (IACM) tvorí 10 – 15 % všetkých ischemických CMP. V nasledujúcich hodinách po infarkte sa vyvíja vazogénny edém, stúpa ICP a za známok kmeňovej herniácie 80 % pacientov umiera. Dekompresívna kraniektómia sa v súčasnosti (na základe multicentrických randomizovaných štúdií Destiny, Hamlet a Decimal) odporúča

14


14 Abstrakty

u vybranej skupiny pacientov ako zákrok, ktorý znižuje mortalitu pod 30 %. Taktiež v operovanej skupine stúpa dvojnásobne počet pacientov, ktorí zostávajú funkčne nezávislí (z 20 % na 40 %). Na druhej strane, po dekompresívnej kraniektó-mii niekoľkonásobne stúpa počet prežívajúcich pacientov s permanentným ťažkým neurologic-kým deficitom, so všetkými súvisiacimi socio-ekonomickými dôsledkami.

Vlastné skúsenosti: Na neurochirurgickom oddelení Wiener Neustadt bolo od roku 2006 ope-rovaných 35 pacientov s IACM. Analyzujeme vplyv viacerých faktorov (vek, načasovanie operácie, kli-nický preoperačný stav, predoperačná systémová trombolýza, pohlavie, strana lézie, objem isché-mie, rozvoj hydrocefalu, načasovanie reimplantá-cie kostenného laloka) na pooperačnú prognózu. Porovnávame výsledky liečby s výsledkami novších klinických štúdií a taktiež s výsledkami liečby v sku-pine konzervatívne liečených pacientov.

Záver: Výsledky potvrdili závery novších štúdií, že prežívanie a dobrý neurologický vý-sledok po dekompresívnej kraniektómii u IACM sa dá očakávať u mladších pacientov (do 60 rokov), nezávisle na strane ischémie a opero-vaných do 24 hodín od začiatku symptómov, avšak ešte pred manifestáciou neurologických známok kmeňovej kompresie. Dekompresívna kraniektómia je u takto vybranej skupiny pacientov s IACM efektívnou liečebnou metódou vý-znamne zlepšujúcou prognózu. Na druhej strane, niekoľkonásobný nárast počtu pacientov preží-vajúcich s permanentným ťažkým neurologic-kým deficitom vyžaduje pri indikácii operačnej liečby opatrnosť obzvlášť u pacientov vo vyššom veku s pridruženými ochoreniami a v horšom klinickom stave.

manažment spontánneho subarachnoidálneho krvácania z pohľadu neurochirurga Kolarovszki B., Richterová R., Benčo M., Opšenák R., Srnková K., Šutovský J., De Riggo J. Neurochirurgická klinika JLF UK a UNM, Martin

Spontánne subarachnoidálne krvácanie (SAK) predstavuje akútny stav s vysokou morbiditou a mortalitou. Najčastejšou príčinou spontánneho SAK je ruptúra intrakraniálnej aneuryzmy. Správny manažment pacienta s primeraným načasova-ním jednotlivých diagnostických a terapeutických krokov je základným predpokladom na dosiah-nutie dobrého neurologického výsledku liečby. Starostlivosť o pacienta so spontánnym SAK vy-žaduje úzku interdisciplinárnu spoluprácu medzi neurológom, neurochirurgom, invazívnym rádio-lógom, anestéziológom, internistom a podľa po-treby inými špecializáciami. Neurologický outco-me pacienta, okrem následkov SAK, neovplyvňuje iba samotné ošetrenie intrakraniálnej aneuryzmy, ale aj celkový perioperačný, resp. periprocedurálny manažment.

Autori sa vo svojej prednáške zaoberajú me-dziodborovou spoluprácou a konzultačnou čin-nosťou v rámci akútneho manažmentu pacienta so spontánnym SAK.

intrakraniálne venózne trombózy v klinickej praxi Stanovičová Z., Rudinská L., Kováč M., Horváthová A. Neurologická klinika FNsP Nové Zámky

Intrakraniálne venózne trombózy sú relatívne vzácne, prevalencia je asi 1/100 000 obyvateľov,

15


15Abstrakty

zvýšený výskyt pozorovať u žien medzi 20. – 35. ro- kom života. Z etiologického hľadiska rozlišujeme septické trombózy, postihnutý býva najmä kaver-nózny sinus, ale tiež transverzálny a sigmoidálny sinus. Druhou skupinou sú aseptické trombózy, pri ktorých rozlišujeme trombózu durálnych sinusov, najmä sagitálneho sinusu, hlbokú venóznu trom-bózu a povrchovú kortikálnu trombózu. Aseptické trombózy sa môžu vyskytovať pri trombofilných stavoch a ďalších hematologických poruchách,

generalizovaných malignitách, dehydratácii. Popisujeme 2 kazuistiky. Prvá, 36-ročná žena prekonala trombózu sinus transversus a sigmo-ideus, u druhej, 18-ročnej pacientky užívajúcej kontraceptíva, došlo k trombóze sinus transversus a sigmoideus. U oboch boli iniciálnymi ťažkosťami atypické bolesti hlavy, diagnóza bola stanovená na základe MRI vyšetrenia mozgu. Pri antitrombo-tickej liečbe došlo k zlepšeniu stavu. U pacientok bola verifikovaná vrodená trombofilná porucha.

Ľahké mozgové poranenie – súčasné poznatky Sivák Š., Nosáľ V., Kantorová E., Turčanová Koprušáková M., Kurča E. Neurologická klinika JLF UK a UN, Martin

Ľahké mozgové porania (ĽMP) tvoria približ-ne 70 – 90 % všetkých poranení mozgu. Klinická diagnóza otrasu mozgu je 7. najčastejšou príči-nou hospitalizácie s každoročnou incidenciou 200 – 500 postihnutých na 100 000 obyvateľov. Etiopatogeneticky sa jedná o difúzne axonál-ne postihnutie ľahšieho stupňa vznikajúce pri prudkej akcelerácii a decelerácii pohybu hlavy, ako napríklad pri dopravných nehodách a špor-tových úrazoch. Po úraze dochádza k rozvoju komplexu somatických, kognitívnych, emocio-nálnych a behaviorálnych príznakov, ktoré môžu byť predchádzané krátkodobým bezvedomím. V akútnom stave po úraze je najdôležitejšie iden-tifikovať pacientov so závažným postihnutím hlavy. V posledných dvoch desaťročiach dochá-dza k výraznému nárastu poznatkov o ľahkom mozgovom poranení zodpovedajúcim medicíne

založenej na dôkazoch. Táto prehľadová pred-náška sa venuje najnovším výsledkom výskumov a zameriava sa na etiopatogenézu traumy moz-gu, algoritmu diagnostiky a manažmentu pa-cientov s ľahkým mozgovým poranením v akút- nom a neskoršom období po úraze.

Práca bola podporená grantom MZ SR č. 2007/57-UK-17.

Strelné poranenie hlavy – kazuistika Srnková K., Benčo M., Opšenák R., Šutovský J., Kolarovszki B., Richterová R., De Riggo J. Neurochirurgické oddelenie, Univerzitná nemocnica Martin

Strelné poranenia patria k pomerne častým poraneniam (v USA je strelnou zbraňou ročne zranených 300 000 ľudí) a sú spojené s vysokou mortalitou – uvádza sa okolo 10 % zranených. V kazuistike prezentujeme prípad 42-ročnej ženy s priestrelom hlavy. Vzhľadom na deteriorova-ný neurologický stav a CT nález bola prognóza považovaná za infaustnú. Po stabilizácii stavu

Varia

16


16 Abstrakty

a čiastočnom zlepšení neurostatusu bola zrea-lizovaná operačná revízia. Napriek pridruženým komplikáciám sa stav postupne zlepšoval. S od-stupom piatich mesiacov, pre rozvoj poúrazového hydrocefalu, zrealizovaný ventrikulo-peritoneálny shunt. V januári 2012 shunt zrušený. Pacientka pre-pustená do ambulantnej starostlivosti pri vedomí, plne orientovaná, prítomná centrálna paréza nVII a ľavostranná hemiparéza vľavo.

Kľúčové slová: strelné poranenie, meningi-tída, poúrazový hydrocefalus.

amaurosis fugax z pohľadu neurológa Virágová M., Malá M., Brozman M. Neurologická klinika, Fakultná nemocnica Nitra, Nitra

Amaurosis fugax, prechodná monokulárna slepota, je neurooftalmologický príznak, ktorým sa prejavuje tranzitórna ischémia sietnice, vznika-júca následkom embólie alebo zníženého prie-toku krvi v retinálnych artériách. Táto porucha zraku sprevádza 40 – 50 % oklúzií a závažných stenóz vnútornej krkavice, prekvapivo častejšie neúplné uzávery ako kompletné oklúzie. Zmeny aterosklerotického charakteru na cievnom systé-me u pacientov s touto poruchou predstavujú závažný rizikový faktor vzniku ložiskového ische-mického postihnutia mozgu. Domnievame sa, že amaurosis fugax je poddiagnostikovaný syndróm u pacientov v klinických ambulanciách.

Predkladáme kazuistiku 79-ročnej, polymor-bídnej pacientky s mesačnou anamnézou recidi-vujúcich, prechodných porúch vízu pravého oka charakteru amaurosis fugax. Ataky poruchy zraku sú frekventné, takmer denné, často sprevádzané bolesťou hlavy, v trvaní niekoľkých minút až nie-

koľkých desiatok minút. Pacientka má aterosklero-tické postihnutie karotických artérií s významnej-šou stenózou ACI l.sin. Stupeň stenózy ACI l.dx. však toho času nedosahuje parametre hemody-namicky závažnej redukcie prietoku v karotickom povodí. Oftalmológ popisuje známky možného venostatického ischemického syndrómu pravého oka, etiologicky predpokladá skôr vplyv prechod-ných spazmov retinálnych artérií než embolizáciu do cievneho riečiska retiny.

V našej práci rozoberáme diferenciálnu diag-nostiku amaurosis fugax a zvažujeme terapeutic-ké možnosti so zameraním na prínos karotickej endarterektómie.

Slovná hluchota Zajičková I., Krastev G., Borošová J. Neurologické oddelenie FNsP Trnava

Slovná hluchota je zriedkavý typ poruchy funkcie sluchovej kôry. Pacient počuje a rozozná-va nerečové zvuky, pričom rečové zvuky počuje, ale nerozumie im. Porozumenie čítaného textu je zachované. Prinášame kazuistiku 71-ročnej pacientky, praváčky, so slovnou hluchotou, ktorá vďaka dôkladnej logopedickej diagnostike mohla profitovať z cielenej terapie.

keď slová prestávajú mať zmysel – kazuistika Grossmann J., Michalik J., Sivák Š., Kurča E. Neurologická klinika JLF UK a UN, Martin

Sémantická demencia, nazývaná variantom frontotemporálnej demencie temporálneho laloka, je zapríčinená progresívnou stratou in-formácií o svete. Tento proces je spojený s de-generáciou anteriórneho temporálneho laloku.

17


17Abstrakty

Zvyčajne sa manifestuje ako fluentná dysfázia s postihnutím sémantickej verbálnej pamäte a asociatívna agnózia.

54-ročný pacient udáva od roku 2000 ťažkos-ti s menami, nepamätá si názvy miest, mená ľudí. V poslednom období mal problém rozpamätať sa na názvy denne používaných predmetov v za-mestnaní, v ktorom pracuje už 4 roky. Pri zacho-vanej biografickej pamäti pozorujeme výraznej-šie oslabenie verbálnej fulencie, rozpoznanie ikonografických symbolov, oslabenie chápania bežne používaných slov. Nachádzame podľa MRI vyšetrenia atrofiu temporálnych lalokov.

Kľúčové slová: demencia, fronto-temporál-na demencia, sémantická pamäť.

Sledovanie vybraných molekulárno-biologických zmien pri vybraných typoch mozgových nádorov Richterová R., Kolarovszki B., Opšenák R., Benčo M., Šutovský J., Srnková K., De Riggo J. Neurochirurgická klinika JLF UK a UNM, Martin

Nádory mozgu a jeho obalov tvoria rozsiah- lu skupinu nádorov rôznych histologických ty-pov s rozdielnymi vlastnosťami, spôsobom lieč-by a s rozličnou prognózou. Napriek pokrokom v diagnostike a liečbe týchto nádorov ostáva ich prognóza (najmä v prípade zhubných foriem) veľmi vážna. Predmetom skúmania sa stáva subcelulárna a molekulárna úroveň, kde sa sús-treďuje pozornosť výskumu, so snahou odhaliť a pochopiť detaily onkogenézy a namieriť týmto smerom nové liečebné modality, od ktorých sa očakáva predĺženie doby prežívania so zachova-

ním uspokojivej kvality života. Doteraz jediným klinicky signifikantným markerom dĺžky preží-vania a odpovede na liečbu je metylačný status O-metylguanín metyltransferázy (MGMT). MGMT gén kóduje proteín opravy DNA, ktorý spôsobuje rezistenciu voči alkylačným látkam, využívaným v liečbe zhubných nádorov mozgu (temozolo-mid). Transkripčné „umlčanie“ MGMT génu hyper-metyláciou jeho promótora je prítomná približne v 50 % prípadov high-grade gliómov a je spojená s predĺžením intervalu bez progresie aj celkovej dĺžky prežívania. Ďalšie literárne uvádzané možné prognostické faktory, ako sú amplifikácia EGFR, prítomnosť TP53 mutácií, majú dodnes nejasný prognostický význam. Viaceré štúdie však nazna-čujú ich negatívny prognostický význam.

metastázy chrbtice Opšenák R., Šutovský J., Kolarovszki B., Benčo M., Srnková K., Richterová R., De Riggo J. Neurochirurgická klinika JLF UK a UNM, Martin

Metastatické postihnutie chrbtice predsta-vuje závažný medicínsky a spoločenský prob-lém, je prítomné až u 70 % pacientov s malíg-nym nádorom, klinicky sa prejaví len u 5 – 10 % pacientov. Axiálny skelet je tretím najčastej-ším miestom usídlenia metastáz (po pečeni a pľúcach). Primárnym zdrojom metastatického postihnutia je najčastejšie malígny nádor pľúc a obličiek. Najčastejším klinickým prejavom me-tastáz chrbtice je bolesť prítomná aj v pokoji a v noci (90 %), neurologický deficit býva prí-tomný ako prvý symptóm až u 40 % pacientov. Neurologický deficit sa prejaví najčastejšie pri postihnutí hrudnej chrbtice. Lokalizácia meta-

18


18 Abstrakty

stáz chrbtice je až v 95 % prípadov extradurálna, intradurálna lokalizácia je vzácna. Nádorové bunky sa šíria hematogénne alebo priamym prerastaním nádoru, pričom až v 80 % býva postihnuté telo stavca (najvyšší podiel kostnej drene). Problém predstavuje včasná diagnostika metastáz chrbtice. Pri skiagrafickom vyšetrení bývajú zmeny badateľné až pri viac ako 50 % deštrukcii stavca. Najprínosnejším grafickým vyšetrením pre vysokú špecificitu a senzitivitu je MRI. Cieľom chirurgickej liečby je odstránenie bolesti, zachovanie neurologických funkcií a in-tegrity chrbtice a redukcia tumoróznych más. Veľký problém predstavuje stanovenie indikácie a radikality operačnej liečby. Prednáška uvádza klasifikačné systémy, ktoré vychádzajú z rozsa-hu metastatického postihnutia chrbtice a zo stanovenia odhadu expektácie života. Liečba metastatického ochorenia chrbtice je multi-disciplinárna (onkológ, neurochirurg, neurológ, algeziológ, fyziater, rádiológ). Medzi základné princípy chirurgickej liečby patrí redukcia tumo-ru, dekompresia, stabilizácia a rekonštrukcia chrbtice. Neskorá liečba metastatického postih-nutia chrbtice vedie k trvalému neurodeficitu, ktorý radikálne zhoršuje kvalitu života pacienta a významne skracuje jeho prežitie.

Kľúčové slová: metastázy chrbtice, klasifi-kačné systémy, radikalita operačnej liečby.

Změny aktivace motorické kůry po léčbě botulotoxinem u nemocných trpících spasticitou způsobenou roztroušenou sklerózou: pilotní studie Klosová J., Hluštík P., Hok P., Sládková V., Mareš J., Otruba P.,

Herzig R., Kaňovský P. Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc

Úvod: Léčba botulotoxinem (BoNT) ovliv-ňuje sensomotorický systém na několika úrov-ních a může zmírnit spasticitu dolních končetin u nemocných s roztroušenou sklerózou. Cílem této studie bylo vyhodnotit pomocí vyšetření funkční MR centrální účinky modulace spasticity jednorázovou aplikací BoNT do spastických svalů u pacientů s RS postižených dominantní spasticitou dolních končetin.

Metodika: Studijní skupinu tvořili 4 pacienti (3 ženy a 1 muž, průměrný věk byl 46,5 roku) s roztroušenou sklerózou postiženi spasticitou dolních končetin. Pacienti během funkčního MR zobrazování prováděli opakovanou flexi a exten-zi dolní končetiny v kolenním kloubu. FMRI byla prováděna ve 3 sezeních: před a 4 a 12 týdnů po aplikaci botulotoxinu do spasticitou posti-žených svalů.

Výsledky: Léčba botulotoxinem snížila spasticitu dolních končetin v celé skupině. Funkční MRI pacientů před aplikací BoNT uká-zala masivní bilaterální aktivaci frontoparietální sensomotorické kůry, zatímco u pacientů po aplikaci BoNT došlo k redukci rozsahu aktivace ke středočarovým strukturám a kontralaterální sensomotorické kůře. Třetí vyšetření, 12 týdnů po aplikaci BoNT, ukázalo opět rozšíření aktivi-ty do podobného rozsahu jako před aplikací BoNT.

Závěr: Tato pilotní studie ukazuje, že zmírně-ní spasticity dolních končetin může být spojeno s dočasnou částečnou normalizací aktivace pri-márních a přilehlých sensomotorických korových oblastí.

19


19Abstrakty

Postgraduálny kurz „Neuromuskulárne ochorenia“aktuálne trendy v diagnostike a liečbe hereditárnych neuromuskulárnych ochorení Špalek P. Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU, UN Bratislava – Ružinov

Úvod: Oblasť neuromuskulárnych ochorení mala dlhé roky značne limitované diagnostické a terapeutické možnosti. Pokroky v základných neurovedách, najmä v neuroimunológii, v posled-ných desaťročiach 20. storočia významne prispeli k objasneniu autoimunitnej patogenézy viacerých neuromuskulárnych ochorení. Postupne došlo k vyčleneniu nových samostatných nozologických jednotiek (viaceré imunogénne neuropatie, auto-imunitné myozitídy, rôzne formy myasténie gravis, ďalšie autoimunitné ochorenia nervosvalového pre-nosu, atď.) a súčasne došlo k významným pokrokom v imunoterapii autoimunitných neuromuskulárnych ochorení. Podstatne zložitejšia je situácia v oblasti hereditárnych neuromuskulárnych ochorení. Cieľom práce je poukázať na pokroky v diagnostike a lieč-be niektorých hereditárnych neuromuskulárnych ochorení, ktoré veľmi pozitívne ovplyvnili doteraz nepriaznivú, často infaustnú prognózu pacientov.

Pompeho choroba (glykogenóza typ II) je ochorenie s autozómovo recesívnym typom de-dičnosti. Deficit alfa-glukozidázy (kyslej maltázy) spôsobuje abnormné ukladanie glykogénu v ly-zozómoch svalových vlákien, čo sa klinicky mani-festuje progredujúcou myopatiou, ktorá má často fatálnu prognózu. Pompeho chorobu možno zistiť

jednoduchým skríningovým vyšetrením aktivity alfa-glukozidázy v suchej kvapke krvi. Diagnózu definitívne potvrdí enzymologické vyšetrenie a DNA diagnostika. Do konca 20. storočia Pompeho choroba nebola liečiteľná. Významným prelomom v terapii sa stali prvé roky 21. storočia, kedy sa začala používať enzymatická substitučná liečba (ESL) re-kombinantnou alfa-glukozidázou. Výsledky všetkých doterajších štúdií zdôrazňujú, že čím skôr sa začne s liečbou, tým výraznejšie klinické zlepšenie sa do-sahuje. Vo všetkých krajinách je Pompeho choroba poddiagnostikované ochorenie, často vedené pod mylnou diagnózou. Preto sa vo viacerých krajinách EÚ, včítane Slovenska, začalo s aktívnym vyhľadá-vaním Pompeho choroby u rizikových jedincov, na čo sa využíva skríningové meranie aktivity al-fa-glugozidázy v suchej kvapke krvi (spolupráca s Metabolickým laboratóriom, Univerzita Hamburg). V SR boli doteraz diagnostikované 2 deti s infan-tilnou formou a traja pacienti s adultnou formou Pompeho choroby, ktorým sa už aplikuje ESL.

Familiárna amyloidná polyneuropatia (FAP) je vzácne autozómovo dominantné ocho-renie. Ide o formu amyloidózy asociovanú s trans- tyretínom, ktorý produkuje inak zdravá pečeň. Transtyretín sa transformuje v amyloid, ktorý sa ukladá do periférnych nervov a spôsobuje ťažkú progredujúcu motorickú, senzitívnu a autonómnu polyneuropatiu. Priemerný vek pri vzniku FAP je 30 rokov. Prognóza je fatálna, úmrtie nastáva do 10 – 15 rokov od manifestácie prvých príznakov. Diagnózu definitívne potvrdzuje DNA dôkaz mu-tácie transtyretínového génu (V30M). V minulosti

20


20 Abstrakty

vykonávaná biopsia nervu už k potvrdeniu diag- nózy nie je potrebná. Do r. 2011 bola jedinou účinnou liečbou transplantácia pečene, ktorou sa dosahovala eliminácia produkcie transtyretínu. V SR sledujeme príbuzenstvo s FAN, transplantácia pečene bola indikovaná u 2 pacientoch. V r. 2011 bola ukončená v USA pilotná klinická štúdia prvým farmakom – tafamidis, ktorý pôsobí ako špecifický stabilizátor transtyretínu. Na základe docielených výsledkov FDA a EMEA v novembri 2011 odporučili tafamidis na liečbu transtyretínovej amyloidózy so symptomatickou polyneuropatiou 1. stupňa s cieľom oddialiť periférnu neurologickú poruchu.

Progresívne svalové dystrofie: Napriek vý-znamným pokrokom v objasňovaní genetických základov a molekulárnych mechanizmov svalovej degenerácie sa zatiaľ v liečbe muskulárnych sva-lových dystrofií nedosiahli žiadne významnejšie výsledky, včítane génovej terapie, liečby kmeňový-mi bunkami a liečby „antisense oligonukleotidmi“. Podstatou manažmentu svalových dystrofií je pod-porná starostlivosť a liečba komplikácií. Niektoré muskulárne dystrofie majú signifikantne vyššie riziko vzniku kardiomyopatií. Preto u pacientov s Duchennovou, Beckerovou, Emery-Dreifussovou svalovou dystrofiou, myotonickou dystrofiou a ple-tencovými muskulárnymi dystrofiami 1B, 2C, 2D, 2E, 2F a 2I je indikované pravidelné EKG a echokardio-grafické monitorovanie kardiálnych funkcií.

Hereditárne neuromuskulárne kanalo-patie (periodické paralýzy, myotonická dystrofia MD1 a MD2, kongenitálne myotónie, kongenitálna paramyotónia, neuromyotónia, kongenitálne myas-ténie, malígna hypertermia, central core disease) sú podmienené dysfunkciou membránovej excitabi-lity svalového vlákna alebo periférneho motoneu-rónu. Vzťahy medzi genotypom a fenotypom sú

u tejto skupiny ochorení veľmi zložité a nie úplne objasnené. Napríklad v jednom príbuzenstve ma-jú postihnutí jedinci s tým istým typom mutácie výrazné rozdiely v klinickom fenotype. Napr. na našom pracovisku evidujeme rodinu s prelínaním paramyotónie, periodickej paralýzy a myotónie.

Záver: Vzhľadom na nízky výskyt hereditárnych a aj autoimunitných neuromuskulárnych ochorení („rare“ alebo „orphan“ disorders) je nutné vytvárať ich národné a medzinárodné registre. Vytváranie registrov umožňuje intenzívnejší základný výskum, dosahovať pokroky v objasňovaní patogenézy, vzťahov genotyp-fenotyp a urýchľovať vývoj no-vých terapeutických postupov. V SR je dlhoročne vytváraný register pacientov s myasténiou gravis. V poslednom období realizujeme vytváranie re-gistrov pre pacientov s multifokálnou motorickou neuropatiou, myotonickou dystrofiou a familiárnou amyloidnou polyneuropatiou. Mnohé registre fun-gujú a kooperujú na celosvetovej alebo európskej úrovni. V r. 2004 bol založený celosvetový register Pompeho choroby, ktorý zahŕňa 900 pacientov z 29 krajín, včítane 5 slovenských pacientov. Hlavným výstupom z registrov sú benefity pre pacientov – urýchlenie diagnostiky, dostupnosť účinnej liečby a významné zlepšenie prognózy aj takých heredi-tárnych neuromuskulárnych ochorení, ktoré mali donedávna fatálnu prognózu.

Diagnostika a imunoterapia myozitíd Špalek P. Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU a UN Bratislava – Ružinov

Úvod: Polymyozitída (PM) je autoimunitné ochorenie sprostredkované celulárnou imuni-tou. Dermatomyozitída (DM) je autoimunitné

21


21Abstrakty

ochorenie sprostredkované humorálnou imuni-tou namierenou proti endotelu endomyziálnych a kožných kapilár, fakultatívne aj proti endotelu ciev v iných orgánoch. Cieľom práce je poukázať na diagnostické kritériá a základné princípy imu-noterapie imunogénnych myozitíd (PM a DM).

Diagnostika: PM a DM sa diagnostikujú podľa medzinárodne akceptovaných kritérií, ktoré vypracovali Bohan a Peter:1. Klinické kritériá Svalové príznaky – symetrická slabosť

proximálneho končatinového svalstva, šijového svalstva; progresívny vývoj v tr-vaní dní, týždňov až mesiacov; myalgie bývajú prítomné u akútnejších foriem; šľa-chovo-okosticové reflexy sú výbavné; nie sú prítomné žiadne poruchy citlivosti.

Kožné príznaky – heliotropný exantém, periorbitálne edémy, erytémy, Gottronove papuly.

Rôzne orgánové lézie – pľúcna fibróza, artri- tídy, myokarditídy, perikarditídy, slizničné lé-zie GIT, lézie obličiek – sa fakultatívne vysky-tujú u 15 – 20 % pacientov s PM alebo DM.

2. Zvýšená aktivita sérovej kreatínkinázy (CK)3. EMG nálezy – zvýšená inzerčná aktivita, prí-

tomná spontánna aktivita; nález potenciálov nízkej amplitúdy a krátkeho trvania; včasný nábor AP m. j. pri vôľovej kontrakcii.

4. Svalová biopsia – PM: nekrotické a regeneru-júce svalové vlákna, kolísanie veľkosti prieme-ru vlákien, lymfocytárne zápalové infiltráty, zmnoženie interstícia. DM: okluzívny zápal kapilár a drobných ciev, infiltráty B- a CD4+ Ly, perifascikulárna atrofia svalových vlákien.Diagnóza PM je definitívna pri splnení všetkých

4 diagnostických kritérií. Pri splnení 3 diagnostických

kritérií je diagnóza PM pravdepodobná. Obvykle ide o pacientov, ktorí spĺňajú klinické, biochemické (CK) a elektromyografické kritériá diagnózy PM, ale v his-topatologickom obraze chýba zápalový infiltrát.

Diagnóza DM je definitívna pri splnení všet-kých 4 diagnostických kritérií, ale aj pri splnení 3 diagnostických kritérií, ak sú prítomné kožné nálezy. Ak sú prítomné dve diagnostické kritériá a kožné nálezy, je diagnóza DM pravdepodobná. Ide o pacientov, ktorí spĺňajú klinické a labora-tórne alebo elektromyografické kritériá diagnó-zy DM, a v histopatologickom obraze chýbajú príznaky zápalu. Príčinou, prečo sa nezachytí zápalový nález v bioptickej vzorke, je fokálna dis-perznosť myozitického procesu pri PM a DM.

Imunoterapia: Kortikoterapia. Prednizon v dávke 1 – 1,5 mg/kg

telesnej hmotnosti/deň je liekom voľby pre všetky polymyozitídy (PM) a dermatomyozitídy (DM). Pri DM je pre okluzívnu vaskulitídu naj-vhodnejšie začať liečbu intravenóznym podáva-ním methylprednizolonu v dávke 0,5 – 1 g/deň po dobu 3 – 5 dní. Ku klinickému zlepšeniu PM a DM môže dôjsť už v prvom mesiaci liečby, ale u viacerých pacientov dochádza k zlepšeniu až po viacerých týždňoch, niekedy až po 3 – 5 me-siacoch. Pri potrebe viacmesačného podávania vysokých dávok prednizonu je nutné prejsť na režim alternujúcich jednorazových dávok prednizonu, ktorý zabezpečuje jeho optimál-ny terapeutický efekt pri nízkom riziku vzniku vedľajších prejavov. Pokles hladiny kreatínkinázy (CK) v sére obvykle predchádza zlepšovaniu klinického stavu. Doba podávania prednizonu k zaisteniu trvalého liečebného efektu je indi-viduálne rôzne dlhá. Základnou podmienkou pre postupné znižovanie prednizonu je stálosť

22


22 Abstrakty

optimálneho klinického zlepšenia PM alebo DM a tiež stálosť zníženej/upravenej hladiny CK v sére. Rýchle a „programované“ znižovanie dávok prednizonu vedie k exacerbáciám PM a DM a zhoršuje ich prognózu. Ďalšie príčiny zlyhania kortikoterapie sú nedostatočne vysoká úvodná dávka prednizonu, predčasný začiatok znižovania prednizonu a nedostatočné trvanie kortikoterapie.

Imunosupresívne preparáty. Azatioprín (Imuran) je indikovaný v dennej dávke 2 – 4 mg/kg telesnej hmotnosti v kombinácii s pred-nizonom hneď od začiatku liečby, ak ide o akútnu formu PM, DM alebo o PM, DM aso-ciovanú s iným autoimunitným ochorením. Počas liečby prednizonom je azatioprín v den-nej dávke 2 mg/kg telesnej hmotnosti indiko-vaný pri formách PM, DM, ktoré sú rezistentné na liečbu prednizonom (ak pri liečbe predni-zonom nenastane do 3 mes. klinické zlepše-nie). Azatioprín je indikovaný aj u pacientov, u ktorých pri znižovaní udržiavacích dávok prednizonu dôjde k exacerbácii PM, DM. Pre nízky výskyt vedľajších účinkov je azatioprín výhodný najmä u pacientov, u ktorých je po-trebná dlhodobá, prípadne trvalá udržiavacia imunosupresívna liečba. Neurológovia iné imu-nosupresívne lieky (cyklofosfamid, mykofenolát mofetil, metothrexat) používajú zriedka.

Intravenózny imunoglobulín. Používa sa v lieč-be foriem PM a DM, ktoré sú rezistentné na kortikoterapiu a imunosupresiu. S výnimkou ťažkých hyperakútnych (rhabdomyolytic-kých) foriem sa IVIg neodporúča ako úvodná liečba PM a DM. V tejto indikácii je súčasne s IVIg vždy indikovaná kombinovaná imuno-supresívna liečba (kortikoidy a azatioprín).

Plazmaferéza. Nie je indikovaná, resp. nie je účinná pri DM ani pri PM. Prognóza: Pred érou imunoterapie dosaho-

vala úmrtnosť pacientov s PM a DM 40 %. V súčas-nosti majú pacienti pri včasnom určení správnej diagnózy a správnej voľbe optimálneho tera-peutického postupu veľmi priaznivú prognózu. Výnimku tvoria len pacienti s paraneoplastickými DM, u ktorých prognóza quo ad vitam závisí od liečiteľnosti nádorového ochorenia. S horšou prog- nózou PM, DM sú spojené vysoký vek a najmä neskoré určenie správnej diagnózy a neskorá alebo nedostatočná liečba. Najlepšie výsledky sa dosa-hujú v špecializovaných centrách pre diagnostiku, liečbu a dispenzarizáciu pacientov s PM a DM.

Spektrum neurologických príznakov u pacientov s deficitom vitamínu B12 Martinka I. Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU a UNB, Bratislava – Ružinov

Úvod: Pod pojmom vitamín B12 sa skrýva niekoľko chemických zlúčenín zo skupiny koba-lamínov – organických látok s obsahom kobaltu vo svojej molekule (hydroxykobalamín, kyanoko-balamín, metylkobalamín, adenozylkobalamín). Prírodné kobalamíny sú obsiahnuté predovšetkým v potrave živočíšneho pôvodu – mäso, vnútornos-ti (hlavne pečeň), ryby, mušle, mlieko a mliečne produkty, vajcia. Vitamín B12 v organizme plní predovšetkým 2 hlavné funkcie: 1. metylkobala-mín funguje ako koenzým 5-metytetrahydrofo-lát-homocysteín metyltransferázy. Tento enzým katalyzuje premenu homocysteínu na metionín, čo je kľúčová reakcia v regenerácii tetrahydro-

23


23Abstrakty

folátu, dôležitej molekuly v syntéze pyrimidíno-vých báz, a tým aj DNA. 2. Adenozylkobalamín je koenzýmom metylmalonyl-CoA mutázy. Tento enzým katalyzuje premenu metylmalonyl CoA na sukcinylCoA, čo je kľúčová reakcia v syntéze mast-ných kyselín. Je to teda aj zásadný krok v obnove a syntéze myelínovej pošvy nervov periférneho aj centrálneho nervového systému.

Deficit vitamínu B12 (malabsorpcia, alimentár-ny deficit, medikamentózne indukovaný deficit, hereditárne poruchy, atď.) vedie preto k poruche myelinizácie v centrálnom i periférnom nervovom systéme, čo sa môže prejaviť širokým spektrom klinických príznakov vyplývajúcich z postihnutia oboch systémov. Najtypickejšími neurologický-mi prejavmi deficitu vitamínu B12 sú funikulárna myelóza, zmiešaná axonálno-demyelinizačná po-lyneuropatia, atrofia optiku, neuropsychiatrické symptómy (niekedy až s obrazom demencie).

Súbor pacientov: V rokoch 2007 – 2011 bolo na Neurologickej klinike SZU 11 pacientov (7 muži, 4 ženy), u ktorých boli neurologické symptómy v kauzálnej súvislosti s deficitom vitamínu B12. Vek pacientov sa pohyboval od 43 do 82 rokov. V súbo-re týchto pacientov sa vyskytli nasledovné klinické príznaky: poruchy rovnováhy a koordinácie pohy-bov zvýrazňujúce sa v šere a za tmy (7), slabosť svalstva dolných končatín (5), poruchy jemnej motoriky rúk (4), parestézie trupu a končatín (6), poruchy reči a artikulácie (2), poruchy sexuálnej funkcie (1), poruchy pamäti (1). Pri objektívnom neurologickom vyšetrení sa zistila ataxia postoja a chôdze (7), pozitívny Rombergov príznak (7), hyporeflexia až areflexia ršo (6), porucha vibračnej citlivosti (7), slabosť svalových skupín dolných kon-čatín (4), taktilná hypestézia (3), poruchy jemnej motoriky rúk (3), dyzartria (2). Zo spomínaného

súboru pacientov sa u troch zistila myelopatia cer-vikálnej miechy, u ostatných sa nezistili signálové zmeny v mieche. EMG vyšetrením sa u 3 pacientov zistila predominantne axonálna senzo-motorická polyneuropatia, u 3 axonálna polyneuropatia, u jedného čisto demyelinizačná polyneuropatia, u 2 pacientov sa zistili ľahšie abnormality v EMG. U 4 pacientov sa pri vyšetrení somatosenzorických evokovaných potenciálov (SSEP) nezaznamenala žiadna odpoveď z dolných končatín. U všetkých pacientov sa zistili nízke hladiny vitamínu B12 (od 48 do 152 ukat/l). U 5 pacientov sa zistila mak-rocytóza, u 3 anémia ľahkého stupňa, u 2 z nich sa stanovila aj pozitivita autoprotilátok proti pa-rietálnym bunkám žalúdočnej sliznice (APCA). U 4 pacientov sa GFS vyšetrením zistili prejavy chronickej antrumgastritídy.

Záver: Neurologické ochorenia spôsobené deficitom vitamínu B12 sa v populácii vyskytu-jú relatívne často, v posledných rokoch sa ich frekvencia zvýšila v súvislosti s novými trendmi vo výžive obyvateľstva (vegánstvo, vitariánstvo, makrobiotická strava). U pacientov, ktorí sa sťažujú na parestézie končatín, prípadne slabosť kon-čatinového svalstva a predovšetkým poruchy rovnováhy a koordinácie pohybov zvýrazňujúce sa v šere a za tmy, je potrebné vždy myslieť na poruchy spôsobené nedostatkom vitamínu B12 v organizme. A to predovšetkým u rizikových sku-pín obyvateľstva (pacienti so zvláštnymi stravova-cími návykmi, s makrocytovou anémiou, s údajom gastritídy v anamnéze). U pacientov s podozrením na neurologické ochorenie spôsobené nedostat-kom vitamínu B12 je dôležité nielen vyšetrenie hladiny vitamínu B12 v sére, ale aj vyšetrenie krv-ného obrazu, MR vyšetrenie miechy a elektrofy-ziologické vyšetrenia (EMG, SSEP, MEP).

24


24 Abstrakty

Degeneratívne ochoreniaFrontotemporálna lobárna degenerácia – kazuistika Haň V., Gdovinová Z. Neurologická klinika Univerzitnej nemocnice L. Pasteura a Univerzity P. J. Šafárika v Košiciach

Frontotemporálna lobárna degenerácia (FTLD) je neurodegeneratívne ochorenie s predilekčným postihnutím frontálnych alebo temporálnych lalo-kov mozgu. V klinickom obraze podľa prevažujúcej distribúcie atrofických zmien dominuje prefron-tálny syndróm (pri frontálnom/behaviorálnom variante FTLD), resp. progresívne fatické poruchy (pri temporálnom variante FTLD). Podľa charakteru rečového deficitu možno temporálny variant FTLD bližšie špecifikovať buď ako primárnu progresívnu afáziu, alebo sémantickú demenciu.

Etiopatogenéza FTLD je heterogénna, naj-častejšie sa jedná o tauopatiu (50 %) alebo ubi-quitinopatiu (40 %, niekedy asociovaná s ocho-rením motoneurónu), zriedkavejšou príčinou je patológia FUS proteínu s tendenciou k vývoju behaviorálneho variantu FTLD.

FTLD predstavuje približne 5 % všetkých de-mencií; v populácii do 65 rokov je po Alzheimerovej chorobe druhou najčastejšou príčinou demen-cie. FTLD sa typicky začína manifestovať vo veku 45 – 65 rokov zmenami osobnosti a správania, bez výraznejšej kognitívnej poruchy. Bežné screenin-gové testy demencie preto nebývajú spočiatku diagnosticky prínosné, pacienti sú často vedení u psychiatra, k neurológovi sa dostávajú až v ne-skorších štádiách ochorenia, kedy je už naplno vyjadrená exekutívna dysfunkcia, poruchy tvorby alebo porozumenia reči.

Predkladaná kazuistika názorne dokumentuje prípad temporálneho variantu FTLD – sémantic-kej demencie, novodiagnostikovanej u pacienta s trojročnou anamnézou vývoja ťažkostí.

Biochemické markery neurodegenerácie v likvore a sére: Parkinsonova choroba Petrleničová D.1, Gmitterová K.1, 2, Valkovič P.1, Benetin J.1 1II. neurologická klinika LF UK a UNB, Bratislava 2Neurologická klinika, Univerzita Georg-August, Goettingen

Úvod: Parkinsonova choroba (PCh) je najčas-tejšia mozgová proteinopatia s multifaktoriálnou etiológiou, zahŕňajúcou oxidatívny stres ako jed-nu z najdôležitejších príčin v procese neurodege-nerácie pri tomto ochorení. Spoľahlivé a validné biomarkery, ponúkajúce pohľad do patogenézy tohto ochorenia a následné diagnostické a tera-peutické možnosti, stále chýbajú.

Využitím produktov RNA a DNA oxidácie a proteolytického stresu sme v našej práci de-terminovali vzťah medzi oxidatívnym stresom a Parkinsonovou chorobou.

Súbor pacientov a metodika: Pomocou ELISA a imunoluminetrie sme analyzovali po-tenciálne biochemické indikátory PCh, a to 8 hydroxydeoxyguanozín (8-OHdG), 8 hydroxy-guanozín (8-OHG), proteín S100b v sére a likvore (CSF) a amyloid β 1-42v CSF. Náš súbor pozostá-val z 21 osôb s PCh bez kognitívneho deficitu, kontrolná skupina predstavovala 21 kognitívne zdravých osôb. Sledovanými parametrami boli

25


25Abstrakty

aj pohlavie, štádium a trvanie ochorenia, i vplyv dopaminergnej medikácie.

Výsledky: Nezaznamenali sme štatisticky vý-znamné rozdiely medzi nameranými množstva-mi biomarkerov u pacientov s PCh a kontrolnou skupinou. Nepotvrdili sme ani markantné rozdiely medzi ich hladinami vo vzťahu k pohlaviu, štádiu/trvaniu ochorenia, či užívaniu dopaminergnej medikácie. U pacientov s PCh boli hladiny 8-OH-dG a 8-OHG v sére významne vyššie v porovnaní s CSF. Preukázala sa signifikantná korelácia medzi hladinami 8-OHdG v sére a CSF, a obdobne 8-O-HG v sére a CSF. S hladinami 8-OHdG a 8-OHG v CSF korelovalo aj množstvo proteínu S 100b v CSF. Vypracovali sme model s použitím všetkých biomarkerov, prostredníctvom ktorého je možné určiť s presnosťou 90,5 % diagnózu PCh.

Záver: V našej práci sme signifikantne ne-potvrdili rozdiely medzi nameranými hladinami biomarkerov u pacientov s PCh a kontrolnou sku-pinou. Korelácia medzi jednotlivými kategóriami markerov oxidatívneho stresu však poukazuje na spoločný mechanizmus ich tvorby. Požitím na-šich získaných dát je možné relatívne spoľahlivo odhadnúť jedinca s PCh.

Hladina chromograninu a v likvoru u pacientů v časných fázích Parkinsonovy nemoci Kaiserová M.1, Menšíková K.1, Stejskal D.2, Kaňovský P.1 1Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc 2Centrum laboratorní medicíny, Středomoravská nemocniční, Prostějov

Úvod: U některých neurologických (amyot-rofická laterální skleroza, Alzheimerova demence,

frontotemporální demence) a psychiatrických onemocnění (schizofrenie) byla měřena hla-dina chromograninu A v likvoru s cílem zjistit, zda by bylo možno použít tuto substanci ja-ko biomarker v rámci diferenciální diagnostiky těchto stavů. Stanovení této hladiny u pacientů s Parkinsonovou nemocí bylo zatím provedeno jen v ojedinělých studiích. V pokročilých fázích onemocnění byly zjištěny hodnoty nižší ve srov-nání s kontrolní skupinou. Cílem naší studie bylo stanovení hladiny chromograninu A v likvoru u dopa-naivních pacientů v časných fázích Parkinsonovy nemoci.

Metodika: Vyšetřili jsme 10 pacientů s po-čínající Parkinsonovou nemocí (4 muži, 6 žen). Průměrný věk pacientů byl 53,3 roku, průměrná doba trvání onemocnění (tedy doba od obje-vení se prvních motorických příznaků) byla 2,4 roku. Kontrolní skupinu tvořilo 10 pacientů, kteří podstoupili likvorologické vyšetření v rámci širší diferenciální diagnostiky vertebrogenních obtíží nebo tenzní cefaley. Obě vyšetřené sku-piny byly srovnatelné věkem i zastoupením pohlaví.

Výsledky a závěr: U skupiny pacientů s Parkinsonovou nemocí byla zjištěna nižší hla-dina chromograninu A v likvoru ve srovnání s kontrolní skupinou. Tato pilotní studie tedy ukazuje, že nižší hladina chromoraninu A v li-kvoru není charakteristická pouze pro pokročilé fáze Parkinsonovy nemoci. Z tohoto důvodu by se chromogranin A v likvoru mohl v budoucnu stát potenciálním biomarkerem užívaným v di-ferenciální diagnostice Parkinsonovy nemoci. Nicméně k potvrzení či vyvrácení této hypotézy bude třeba ještě dalšího výzkumu na větší sku-pině pacientů.

26


26 Abstrakty

Neurodegenerative overlap Syndrome Minár M., Valkovič P. II. neurologická klinika LF UK a UNB, Bratislava

Úvod: Koexistencia parkinsonizmu a Motor Neuron Disease (MND) bola prvýkrát popísaná v 70-tych rokoch minulého storočia Braitom a Fahnom. Kombinácia demencie, parkinsonských príznakov a symptómov ALS bola však známa už dávno pred-tým ako endemická forma neurologického ochorenia – tzv. guamský parkinsonský komplex. V posledných rokoch pribúda prípadov neurodegeneratívnych ochorení, kde sa prelínajú symptómy z viacerých ty-pov ochorení – demencia, extrapyramídové príznaky, známky degenerácie motoneurónov. Spomínané sú rôzne kombinácie syndrómov a niekedy je možné jednotlivé entity len ťažko odlíšiť.

Kazuistika: Uvádzame kazuistiku 69-ročného muža, ktorý bol prijatý na našu kliniku pre progre-dujúcu poruchu reči, ku ktorej sa postupne pridru-žili deglutinačné ťažkosti a neadekvátne záchvaty smiechu a plaču. Objektívne dominovala dysartria, pseudobulbárny syndróm, frustná iritačná kvad-ruparéza, naznačená hypotrofia svalov dolných končatín; okrem toho aj ľahká globálna hypokinéza a mierny symetrický hypertonus v zmysle rigidity. MRI mozgu zobrazilo bilaterálne drobné post- ischemické ložiská v bielej hmote a kortikálnu atro-fiu mozgu. Logopedickým a neuropsychologickým vyšetrením sme objektivizovali ľahkú organickú deterioráciu kognitívnych funkcií. Pre suspekciu na MND sme realizovali EMG vyšetrenie, pričom nález spontánnej aktivity a prestavby motorických jednotiek v troch rôznych svalových segmentoch (vrátane kraniálneho) túto diagnózu podporoval. Nakoľko bol mierne vyjadrený aj extrapyramídový

syndróm, doplnili sme SPECT mozgu s použitím jof-lupanu (DaTSCAN), ktorého nález potvrdil mierny (ale signifikantný) asymetrický deficit dopaminerg-ného transportu prevažne v oblasti putamenov, svedčiac tak o neurodegeneratívnom pôvode par-kinsonizmu v skorom štádiu. Stav sme preto hod-notili ako „neurodegenerative overlap syndrome“ typu ALS/parkinsonizmus (Morbus Brait-Fahn).

Záver: Sú známe desiatky typov neurodege-neratívnych ochorení, symptómy ktorých sa môžu prekrývať. Okrem podobných epidemiologických čŕt pravdepodobne zdieľajú aj blízke etiopatogenetické mechanizmy. Ich rozpoznanie a odlíšenie od „typic-kých“ neurodegeneratívnych ochorení však môže mať vplyv na prognózu pacienta ako aj na terapiu.

Fahrov syndróm Krastev G., Beňová Ľ. Neurologické oddelenie FNsP Trnava

Fahrov syndróm je zriedkavé neurologic-ké ochorenie charakterizované abnormálnymi depozitmi kalcia v mozgu, hlavne v oblasti ba-zálnych ganglií (BG), prejavujúce sa neurologic-kými a psychiatrickými príznakmi. Prezentujeme kazuistiku pacientky hospitalizovanej na našom oddelení po generalizovanom tonicko-klonic-kom záchvate, ako prvým klinickým prejavom Fahrovho syndrómu. Pacientka podstúpila CT a MRI vyšetrenie mozgu s nálezom symetrických kalcifikácií supratentoriálne a infratentoriálne (ba-zálne gangliá, thalamus, cerebellum, biela hmota periventrikulárne). EEG potvrdilo epileptiformnú aktivitu parietálne vľavo. Sérológia poukázala na ťažkú hypokalciémiu. Po vylúčení sekundárnej príčiny bola endokrinológom potvrdená primár-na hypoparatyreóza. Pacientke bola nasadená substitučná liečba kalcia a antiepileptiká.

27


27Abstrakty

Neuromodulačná liečba spasticity intratekálnym podávaním baclofenu Melišek M., Vanko J., Rudinský B. NCH klinika FNsP Nové Zámky

Spasticita je stav zvýšeného svalového napä-tia, ktorý nie je možné ovládať vôľou. Dochádza k súbežným kontrakciám agonistov a antagonistov, dochádza k poruche pohybu končatín. Medzi najčas-tejšie príčiny vzniku patria lézie CNS (NCMP, sclerosis multiplex, DMO, traumatické poškodenie miechy). Liečba spasticity je veľmi náročná a mnohokrát málo účinná. Používajú sa myorelaxanciá (baclofen), resp. chirurgické korektúry svalových úponov, šliach atď.

Naše pracovisko sa zaoberá metódou lie-čenia ťažkej spasticity najmä u pacientov so SM a potraumatickom poškodení miechy, ktoré ne-reagujú na bežnú liečbu, resp. konzervatívna lieč-ba je vyčerpaná. Implantuje sa zariadenie, lieková pumpa, ktorá dávkuje baclofen, myorelaxans, priamo do likvoru, k receptorom na mieche. Je to metóda reverzibilná, bez výraznejších kompli-kácií, avšak finančne náročná, preto je vyhradená pre pacientov s ťažkou spasticitou, u ktorých nie je možné liečiť stav konzervatívne.

Záverom možno konštatovať výborný efekt liečby u správne indikovaných pacientov, s vymiz-nutím spasticity pri nízkych vedľajších účinkoch.

Cerebrovaskulárne ochorenia 2atrial Fibrillation (aF) and cerebral infarctionci. Do exist relationships Between aF and age, Size of ischemic Brain Lesion, Neurological Deficit, ecG abnormalities, and outcome of ci? New approach in the treatment and its implication for Practice. Bartko D., Blazicek P., Gombosova Z., Fabcin J., Danihel L., Combor I., Bubelkova L., Midriak J., Kubovicova K. Institute of Medical Sciences, Neurosciences and Military Health, Dept. of Neurology, Dept. of Radiology, MRI Center, Institute of Clinical Biochemsitriy, Immunology and Alergology, Central Military University Hospital, Ruzomberok, Alpha Medical Comp. Bratislava, Slovak Republic

Objective: Atrial Fibrilation is the 2nd most important independent RF of the onset of CI. But

relationship between age, lesion size, outcome and degree of neurological deficit is less known. Vitamin K antagonists, such as warfarin, can reduce risk of stroke in patients with atrial fibrillation, but the benefits are seen only over a narrow therapeutic range. Treatment with vitamin K antagonists needs regular laboratory-guided adjustments of the dose because response to treatment is affected by interactions with food and drugs. The lowest risk of stroke and bleeding is reached by maximising the time in the optimum therapeutic range (TTR), with an international normalised ratio (INR) of 2·0–3·0. However, there are large variations in TTR between individuals, sites, and countries, all of which affect patient outcomes.

Dabigatran etexilate is an oral direct thrombin inhibitor that provides stable anticoagulation at a fixed dose without any need for laboratory control. The market offers also the other simmilar direkt trombin inhibitors.

28


28 Abstrakty

Aim:1. to analyse an impact of AF and other rhythmic

disturbances on the onset, outcome, lesion size, type of ECG abnormalities and NIHSS.

2. to present new approach in the treatment of AF and prevention of bleeding complications.Material: Data from Cochrane, Embase, ISI

(1995–2012), own material consists of 458 pts with first ever embolic CI, confirmed by CT/MRI, mean age 56+/-8.4 yrs, M 58 %. In all patients, except clinical examination, CT/MR, conv. ECG, Holter monitoring (48 hrs), TTE/TEE, NIHSS, mRS, BI, size of lesion ( a x b x c x 0.5) were performed.

Results: Our study showed that the risk of cerebral embolization is 6-fold higher when AF is present than without this finding and whether it is associated with ischemic HD or rheumatic valvular disease.

Age: The frequency of new CI increases with age: Among people age 50–59 yrs, AF was found in 6.7 %, by age 80–89 yrs. AF wasresponsible for 36.2 % of CI.

Outcome of CI: 1. AF is independent RF for recurrent stroke, in our study in 46.5 %. 2. AF is im-portant cause of death, 28-day mortality was 19.1 % vs 12.0 % in non-AF group, adjusted mortality risk was 20 % higher, 3-month mortality was 32.8 % vs 19.9 % of non-AF pts, Neurological deficit – NIHSS: clinical picture was significantly more severe in AF pts as compared to non AF pts.

Size of CI lesion: a) CIs related to AF are sig-nificantly larger and more disabling; b) The exis-tence not the duration of AF and/or absolute size of embolus is the RF of CI; c) „Silent infarction“ was found in 87 % pts with non-valvular AF.

Risk factor represent not only AF but also various ECG rhythmic abnormalities.

ECG abnormalities except AF, were found out in 68.1 % performed by Holter monitoring vs 21.3 % by conv. ECG. In improved CI pts, ectopic activity was found in 18.0 % by conv. ECG vs 43.0 % by Holter monitoring, in deteriorated pts was found in 33.0 % by conv. ECG vs 68.0 %. % by Holter monitoring.

Heart and brain: Close relationshiop was found: isolated ventricular arrhythmia: decreased CBF by 8 %, isolated AF by 12 % and atrial/ven-tricular tachyarrhythmia by 25 %. Various kindfs of arhytmia decreases CBF.

Prognosis of CI: There were difined 5 ECG abnormalities: 1. peaked P wave, 2. longer QT, 3. arrhythmia, 4. peaked T wave, 5. ST changes. Prognosis of CI was in close correlation with com-bination of two or three electrocardographically detected abnormalities. This combination ted to higher incidence of complications or death.

New Approaches: Despite very effective use of K antagonist as warfarin with reducing the risk of CI in pts wit AF, this therapy was associated wih high incidence of bleeding complications. The benefits of 150 mg dabigatran showed simmilar results with reducing stroke, but simultaneosply with reducing bleeding. Except thid this therapy doesn t́ require regular kontrol of INR. Literary data showed that these results were consiste, irrespective of centres and certified quality of these centers. For all vascular events, non-haemorrhagic events, and mortality, advantages of dabigatran therapy were greater at sites with poor INR control than at those with good INR control. Gernerall, these results showed that local standards of care affect the benefits of use of new treatment alternatives.

Conclusions: 1. The important RFs for the onset and outcome of CI is not only AF but also other rhythmic and conduction abnormalities.

29


29Abstrakty

2. These abnormalities are in close relationship not only with higher incidence of CI but they also decrease CBF regardless of CI. 3. RFs inte-ract multiplicatively rather than by summation. 4. New approaches with new drugs are associa-ted with good benefit similar to warfarin regar-ding stroke, but much better results regarding intracranial bleedings. Advantages of dabigatran were greater in improveoing treatment affect and the benefit.

Přínos časného Holterovského ekG monitoringu pro detekci paroxysmální fibrilace síní u pacientů s akutní ischemickou cévní mozkovou příhodou Král M.1, Šaňák D.1, Hutyra M.2, Veverka T.1, Bártková A.1, Kunčarová A.1, Herzig R.1, Školoudík D.1, Táborský M.2, Kaňovský P.1 1Komplexní cerebrovaskulární centrum, Neurologická klinika FN Olomouc, Česká republika 2I. interní kardiologická klinika FN Olomouc, Česká republika

Úvod: Fibrilace síní (FiS) je nejčastější pří-činou kardioemboligenního ischemického iktu (iCMP). Pacienti s iCMP a FiS mají častěji těžší deficit spojený s uzávěry velkých moz-kových tepen, vyšší mortalitu a těžší výsledné postižení. Riziko představuje i paroxysmální forma FiS, která není obvykle registrována při rutinním EKG vyšetření za hospitalizace. Cílem práce bylo posouzení výtěžnosti časného 24-hodinového Holterovského EKG monitorin-gu u pacientů s ischemickým iktem a negativní anamnézou FiS.

Soubor a metodika: Do prospektivní studie byli zařazeni konsekutivní pacienti s ischemickým iktem s negativní anamnézou FiS a vstupně ne-gativním EKG, u kterých byl proveden standardní 24-hodinový EKG-Holter.

Výsledky: Do pilotní fáze prospektivní stu-die bylo dosud zařazeno 114 pacientů (57 mužů, průměrný věk 75,4 ± 9,8 let) hospitalizovaných v našem centru s iCMP. 33 (28,9 %) pacientů mělo současně ICHS, přičemž 14 (12,3 %) pacientů pro-dělalo v minulosti IM. U 25 (22 %) analyzovaných pacientů se jednalo o recidivu iktu. EKG-Holter byl proveden průměrně 4,1 ± 2,5 dne po vzniku iCMP. FiS byla nově zjištěna u 10 (8,8 %) pacientů; v 90 % případů se jednalo o paroxysmální formu. U žádného pacienta nebyly zaznamenány akutní ischemické změny na vstupním EKG.

Závěr: Holterovský EKG monitoring před-stavuje levnou a neinvazivní možnost včasného záchytu FiS, zejména paroxysmální formy. Díky správné sekundární prevenci, kterou představuje antikoagulační terapie, tak můžeme významně snížit riziko recidivy iktu.

Podpořeno grantem IGA MZ ČR NT/11046-6/2010.

Nové diagnostické postupy na hodnotenie začiatočných štádií aterosklerotických zmien karotických artérií metódou ultrasonografie a aplanačnej tonometrie Danihel L.1, 3, Bartko D.2, 3, Blažíček P.4, Gombošová Z.2, 3, Bubelková L.3, 6, Fabčin J.5, Čombor I.3, Kubala J.3, 7 1Rádiologická klinika 2Ústav medicínskych vied, neurovied

30


30 Abstrakty

a vojenského zdravotníctva 3Ústredná vojenská nemocnica – Fakultná nemocnica 4Alpha Medical Centrum, Bratislava 5MRI Centrum 6Neurologická klinika 7Ústav klinickej biochémie, imunológie a alergológie, Ružomberok

Úvod: Práca je súčasťou projektu Európskej únie pod názvom: New markers of the onset and time-course of cerebral infarction. Súčasťou projektu je aj štúdia „Lipoprotein-associated Phospholipase A2 (LP-PLA2) may predict future cardiovascular events in patients with coronary heart disease (CHD), ischemic cerebral stroke (iCI), and arterial hypertension. Relationship with IMT, arterial stiffness and plaque charac-teristics.” Cieľom štúdie je korelácia LP-PLA2 so zmenami stiffness a IMT u pacientov s is-chemickým cerebrálnym infarktom (iCI), ko-ronárnou chorobou srdca (CAD) a arteriálnou hypertenziou (AH). Úlohou rádiológa v tejto prospektívnej štúdii je posúdenie intimo-me-diálnej hrúbky (IMT) a indexov lokálnej arteriál-nej tuhosti meranej na arteria carotis communis ako prediktívneho ukazovateľa infarktu myokar-du (IM) a ischemického cerebrálneho infarktu (iCI). Aplanačná tonometria je fyziologickou metódou na meranie arteriálnej tuhosti, pre rádiológa predstavuje ďalšiu možnosť merať tento parameter a porovnať túto metódu s USG meraním indexov lokálnej karotickej tuhosti. Aplanačnú tonometriu používajú renomova-né pracoviská na svete a výsledky sú publi-kované v časopisoch s impaktom viac ako 20 (Neurology). Prospektívna, multidisciplinárna a multicentrická štúdia.

Ciele štúdie: Využiť nový komplexný prístup k problematike

zmien flexibility arteriálnej steny a hrúbky inti-mamedia a charakteristiky arteriálneho plaku.

Korelovať jednotlivé parametre zmien vlast-nosti arteriálnej steny navzájom a súčasne korelovať tieto parametre so zmenami ostat-ných rizikových faktorov (lipidové spektrum, subfrakcie LDL lipoproteínov) a osobitne LP-PLA2 enzýmu ako špecifického zápalového markera pri vzniku, priebehu a komplikáciách aterosklerotického procesu. Práca by mala umožniť vyhodnotiť impakt jednotlivých markerov v mechanizme aterosklerózy. Materiál a metódy: V období január 2011

až február 2012 v pilotnej fáze štúdie súbor vyše-trovaných tvorilo 124 subjektov, priem. veku 63 rokov, z čoho bolo 64 mužov a 60 žien, rozdele-ných do 4 skupín: a) skupina ložiskovej ischémie mozgu iCI (n = 52, m = 33, ž = 19), b) skupina koronárnej choroby srdca – CAD (n = 12, m = 3, ž = 9), c) skupina arteriálnej hypertenzie – AH, qua-si skupina predstavujúca kandidátov tak iCI, ako aj CAD (n = 46, m = 18, ž = 28), d) kontrolná skupina zdravých jedincov (n = 13, m = 9, ž = 4).

U všetkých skupín sa ultrasonograficky zme-rala IMT, obojstranne indexy karotickej tuhosti a aplanačnou tonometriou augmentačný index (Alx) a rýchlosť pulznej vlny (PWV), čo sú parametre aortálnej tuhosti. IMT sa merala obojstranne, aby sa posúdili stranové rozdiely, pričom u pa-cientov s iCI na strane mozgovej ischémie („L“) a na opačnej zdravej strane („H“).

Výsledky: V pilotnej štúdii sa zistilo, že všet-ky 3 sledované parametre kardiovaskulárneho (KV) a cerebrovaskulárneho (CV) rizika, t. j. IMT, Alx a PWV sú významne zvýšené:

31


31Abstrakty

1. u pacientov s ischemickým cerebrálnym infark-tom, a to bez ohľadu na to, či išlo:

a) o „lesion site“, t. j. stranu lézie, alebo b) o „healthy site“, t. j. opačnú zdravú hemi-

sféru,c) všetky 3 parametre sú významne zvýšené aj

v skupine pacientov s CAD aj v skupine arteriál-nej hypertenzie, quasi kandidátov mozgového infarktu, aj keď v týchto skupinách bola štatis-tická významnosť nižšia.

Závery: Doterajšie výsledky jednoznačne dokumentu-

jú významné zmeny IMT a arteriálnej tuhosti nielen v súbore ischemického cerebrálneho infarktu, v súbore koronárnej choroby srdca, ale aj v súbore pacientov s AH, quasi kandi-dátov ischemického mozgového infarktu.

Medzi zvýšenou hodnotou IMT, Alx a PWV a klasickými rizikovými faktormi (kompletné lipidové spektrum a vysokosenzitívne všeo-becné zápalové markery hsCRP, chlamýdie, leukocyty) je úzka korelačná súvislosť.

Doterajšie výsledky dokumentujú, že meranie IMT a arteriálnej tuhosti je užitočnou metódou zisťovania kardiovaskulárneho a cerebrovasku-lárneho rizika. Ide o pilotnú štúdiu, potvrdenie záverov vyžaduje v štúdii pokračovať.

Augmentačný index (Alx), rýchlosť pulzovej vlny (PWV) a IMT disponujú významnou prognostickou silou, t. j. sú schopné prog-nózovať pacientov so zvýšeným rizikom vzniku KV a CV ochorení vrátane zvýšenej úmrtnosti. Atraktívny a provokatívny po-hľad ponúkajú výsledky štúdie LP-PLA2, prezentované na inom mieste.Štúdia podporená grantom Európskej únie ITMS

226220220099.

cerebrálna amyloidná angiopatia – kazuistika pacienta s rekurentnými intracerebrálnymi hemorágiami a dementným syndrómom Šiarnik P., Čarnická Z., Krížová L., Blaho A., Šutovský S., Klobučníková K., Kollár B. I. neurologická klinika LF UK a UN Bratislava

Cerebrálna amyloidná angiopatia predstavuje ochorenie charakterizované depozíciou amyloidu v stene kortikálnych a leptomeningeálnych artérií, arteriol, menej často kapilár a vén centrálneho ner-vového systému. Vyskytovať sa môže v zriedkavej hereditárnej forme, ktorá postihuje skôr mlad-ších jedincov. Častejší je výskyt sporadickej for-my, ktorej incidencia aj závažnosť stúpa s vekom. Cerebrovaskulárna amyloidóza je prítomná asi u 10 – 40 % starších pacientov, no až u 80 % pacientov so sprievodným dementným syndrómom. U pa-cientov je asociovaná s prehlbujúcim sa kognitív-nym deficitom, demenciou a hlavne so spontán-nymi lobárnymi intracerebrálnymi hemorágiami, ktoré predstavujú 5 – 20 % všetkých spontánnych intracerebrálnych hemorágií. Napriek intenzívne-mu výskumu sú možnosti spoľahlivej diagnostiky a postupy zamerané na prevenciu a liečbu stále značne limitované. Autori na kazuistike 76-ročného pacienta s rekurentnými intracerebrálnymi hemo-rágiami a dementným syndrómom demonštrujú súčasné možnosti diagnostiky a liečby amyloidnej cerebrálnej angiopatie.

Publikácia vznikla v rámci projektu „Dobudovanie centra excelentnosti pre náhle cievne mozgové prího-dy na Lekárskej fakulte UK v Bratislave“ spolufinanco-vaného zo zdrojov ES z Európskeho fondu regionál-neho rozvoja – Podporujeme výskumné aktivity na Slovensku a grantu APVV-0028-10.

32


32 Abstrakty

ovplyvňuje mozgový infarkt variabilitu srdcovej frekvencie, alebo je porucha vegetatívnej rovnováhy faktorom, ktorý prispieva ku vzniku mozgového infarktu? Gombošová Z., Bartko D., Blažíček P., Bubelková L., Danihel L., Fabčin J., Čombor I. Ústav medicínskych vied, neurovied a vojenského zdravotníctva, Neurologická klinika, Rádiologická klinika, MRI centrum, Ústredná vojenská nemocnica – fakultná nemocnica Ružomberok, Alpha medical Comp., Bratislava

Úvod: Mozgový infarkt (cerebral infarction – CI) je dramatickou manifestáciou pôsobenia rôznych rizikových faktorov kardiovaskulárnych ochorení. Je dostatok dôkazov o tom, že samotný CI vedie k ďalším zmenám v organizme, ktoré môžu ovplyvniť priebeh a prognózu ochorenia. Prakticky všetky funkcie v organizme sú úzko spä-té s riadiacou funkciou mozgu. Mnohé z týchto funkcií sú široko rozpracované, mnohé menej a niektoré na rozpracovanie len čakajú. K tým, kde je dosť priestoru na rozpracovanie, patrí aj účasť autonómneho nervového systému v kardiovasku-lárnej a cerebrovaskulárnej problematike.

V práci sme sa zamerali na vyšetrenie variabi-lity srdcovej frekvencie (VSF), ktorá je regulovaná autonómnym nervovým systémom (ANS). ANS zodpovedá za reakciu kardiovaskulárneho systému na rôzne podnety. Pri požiadavke zrýchliť srdcovú frekvenciu sa aktivuje sympatikus, naopak, ak je potrebné spomaliť srdcovú frekvenciu, prevažuje aktivita parasympatika. Ich činnosť je za fyziologic-

kých podmienok rovnovážna. Pri rôznych ochore-niach dochádza k narušeniu tejto rovnováhy. Na vyšetrenie sme použili neinvazívny záťažový test ľah-stoj-ľah (ortoklinostázu). Vyšetrili sme pacientov s CI, CAD (coronary arterie disease), AH (arterial hy-pertension) a zdravých jedincov. Výsledky vyšetrení pacientov s CI sme porovnali s výsledkami skupiny s CAD, AH a zdravými jedincami (C – control). Pri hodnotení pacientov s CI sme vytvorili podskupiny s pridruženými ochoreniami CAD, AH, DLP (dysli-pidaemia), DM (diabetes mellitus). Výsledky vyšet-renia VSF sme korelovali s veľkosťou ischemického ložiska, lokalizáciou ložiska a stupňom neurologic-kého deficitu podľa NIHSS. U pacientov s CI, CAD, AH sme sledovali rizikové faktory vyjadrené v BMI, parametroch lipidového spektra a glykémie.

Ciele práce: 1. analyzovať funkciu ANS u pacientov, ktorí

prekonali CI, u pacientov s CAD a AH,2. korelovať výsledky s veľkosťou ischemického

ložiska, lokalizáciou a stupňom neurologic-kého deficitu podľa NIHSS,

3. analyzovať účasť ďalších rizikových faktorov,4. porovnať výsledky vyšetrení funkcie ANS

u pacientov v jednotlivých skupinách (CI, CAD, AH) a s kontrolnou skupinou (C). Materiál a metódy: V období od marca

2011 do februára 2012 sme vyšetrili 80 jedincov vo veku 25 – 83 rokov, z toho 44 % mužov. Celý súbor sme rozdelili do 4 podskupín: CI (n = 41), CAD (n = 10), AH (n = 18). Kontrolnú skupinu (C) tvorilo 10 zdravých jedincov.

Vstupné kritériá: Vyšetrili sme pacientov, ktorí boli v uvedenom období hospitalizovaní na neurologickej klinike a prekonali CI, pacien-tov s CAD, AH. Skupinu zdravých jedincov tvorili dobrovoľníci, ktorí nemali žiadne dosiaľ zistené

33


33Abstrakty

ochorenia. Exkludovaní boli pacienti s fibrilá- ciou predsiení a pacienti s ťažkým neurologickým deficitom nad 15 bodov podľa NIHSS. Celý súbor bol vyšetrený prístrojom VarCor PF7 firmy DIMEA Group, s.r.o./Ltd. Ide o vysoko sofistikovaný prístroj, založený na princípe hodnotenia VSF (oscilácie intervalov medzi jednotlivými srdcovými systo-lami, teda tep po tepe) – pomocou spektrálnej analýzy (SA – HRV). Spektrálna analýza prenáša intervaly R-R, vyjadrené číselne v milisekundách, získané snímaním EKG, do spektrálneho obrazu vo frekvenčnom rozmedzí 0 – 0,50.

Použili sme neinvazívny záťažový test ľah-stoj-ľah (tzv. ortoklinostáza) – test bol vykonaný na polo-hovacom lôžku (Head Upright Tilt Table) firmy AGA. Algoritmus vyšetrenia bol zostavený nasledovne:1. fáza testu – poloha v ľahu, trvajúca 5 minút,

snímanie EKG – R-R intervalov. Následne bol pacient pasívne vertikalizovaný do 80 st., v priebehu 12 sekúnd.

2. fáza testu – snímanie R-R intervalov vo ver-tikálnej polohe, trvajúce 5 minút. Po ukon-čení tejto fázy bol znova pacient polohova-ný do horizontálnej polohy v priebehu 12 sekúnd.

3. fáza testu – snímanie R-R intervalov v hori-zontálnej polohe v trvaní 5 minút.Zo získaných dát sme vyhodnocovali nasle-

dovné parametre frekvencií spektrálneho výko-nu: nízku frekvenciu LF (low frequency) a vysokú frekvenciu HF (high frequency), pomer LF/HF v jednotlivých fázach testu. Pásmo LF ohraniče-né hodnotami 0,05 – 0,15 Hz predstavuje aktivitu sympatiku, pásmo HF leží medzi 0,15 – 0,50 Hz a je ovplyvňované parasympatikom. Pomer LF/HF in-formuje o sympatovagálnej rovnováhe. Z ďalších parametrov sa stanovoval funkčný vek (výpočet

funkčného veku vychádzal z vekovej normy jed-notlivých vekovo závislých ukazovateľov a bol vo vzťahu ku kalendárnemu veku vyšetrovanej oso-by) a BRS (baroreceptorová senzitivita) – hodnota bola získaná zlúčením všetkých vekovo závislých ukazovateľov reaktivity ANS pri ortoklinostáze.

Výsledky v skupine pacientov s CI sme korelova-li s veľkosťou ischemického ložiska (výpočet podľa vzorca a x b x c x 0,5), jeho lokalizáciou a stupňom neurologického deficitu podľa NIHSS. Podobne sa postupovalo v skupine pacientov s CAD, AH a kontrolnej skupine. Výsledky sme hodnotili tak, že sa osobitne pridružovali ku každej skupine príslušne ďalšie rizikové faktory. U všetkých pacientov sa analyzovalo: BMI, objem pása, kompletné lipidové spektrum, zápalové markery (hsCRP), homocysteín, kyselina močová a ďalšie parametre, ktoré sú pred-metom výskumných projektov.

Výsledky: V jednotlivých skupinách došlo k zmenám vo funkcii ANS. Zmeny sa prejavovali v nasledovných parametroch – dochádzalo k zní-ženiu spektrálneho výkonu v jednotlivých frek-venciách, významnejšie v pásme HF. Zaznamenali sme zníženie aj celkového spektrálneho výkonu. Dôležitým bol pomer LF/HF. Kde prevažovala aktivi-ta sympatika, bola znížená aj BRS. Menil sa aj funkč-ný vek – u pacientov s CI a pridruženými ochoreniami (CAD, AH, DLP, DM) a rizikovými faktormi bol výrazne vyšší. Vzrušujúco pôsobilo zistenie nižšieho funkčného veku u pacientov s viacerými rizikovými faktormi, prekonanou tranzietnou ischemickou atakou. Boli to pacienti, ktorí boli stabilizovaní, s dobrou fyzickou kondíciou, dodržiavali režimové a liečebné opatrenia. Predmetom nášho záujmu sú aj vzťahy medzi porušenou funkciou ANS a určitý-mi oblasťami mozgu, ktoré sa považujú za regu-lačné vo vzťahu k ANS. Výsledky štúdie ukázali, že

34


34 Abstrakty

najvýraznejšie zmeny sa pozorovali u pacientov s CI s pridruženými ďalšími rizikovými faktormi (najmä DM) v porovnaní so skupinou CAD a AH.

Závery: Cieľom práce bolo analyzovať funk-ciu ANS v skupine pacientov s ložiskovou isché-miou mozgu (CI), koronárnou chorobou srdca (CAD) a arteriálnou hypertenziou (AH).1. Bola zistená znížená funkcia ANS vo všetkých

skupinách. Zmena sa prejavila nielen po zá-ťaži (HUT), ale už aj pred záťažou. U veľkej väčšiny pacientov sme v 3. fáze testu (2. po-loha ľah) nezaznamenali návrat k hodnotám, ktoré boli počas 1. fázy testu (1. ľah).

2. Interpretácia týchto zmien nie je jednodu-chá. Môže ísť o POST HOC zmeny, t. j. zmeny ANS boli spôsobené ložiskovým poškodením mozgu bez ohľadu na lokalizáciu a veľkosť ložiska. Alebo ide o PROPTER HOC zmeny, to znamená, že porucha funkcie ANS spo-lupôsobila pri vzniku ložiskovej ischémie a po vzniku sa porucha funkcie ANS zvýraznila.

3. Pridružené rizikové faktory (CAD, AH, DLP, DM) zvýrazňujú stupeň poruchy funkcie ANS, pričom výraznejší je vplyv DM. Práca bola podporená projektmi EU

č. 2622022009 a 26220220153.

variabilita krvného tlaku u pacientov s cmP, koronárnou chorobou srdca a arteriálnou hypertenziou. Je trend zmien podobný alebo diferentný? Bubelková L.1, 3, Bartko D.2, 3, Gombošová Z.2, 3, Danihel L.3, 6, Fabčin J.5, Čombor I.3, Kubala J.3, 7 1Neurologická klinika 2Ústav medicínskych vied, neurovied

a vojenského zdravotníctva 3Ústredná vojenská nemocnica – Fakultná nemocnica 5MRI Centrum 6Rádiologická klinika 7Ústav klinickej biochémie, imunológie a alergológie, Ružomberok

Úvod: Vysoký krvný tlak (TK) je najzávažnejším rizikovým faktorom vzniku a priebehu kardiovasku-lárnych a cerebrovaskulárnych ochorení. Jeho zmeny a variabilita v priebehu dňa sa významne zúčastňu-jú na kompenzačných mechanizmoch nevyhnut-ných pre prevenciu vzniku týchto ochorení, ako aj na zabezpečení ich priaznivého priebehu. Z tohto hľadiska je analýza a monitoring zmien variability krvného tlaku mimoriadne dôležitým ukazovateľom hemodynamickej situácie organizmu. To, že hodnoty krvného tlaku u pacientov so spomínanými ochore-niami sa odlišujú od hodnôt u zdravých jedincov je všeobecne akceptované. Je známe, že u pacienta po vzniku ischemickej cievnej mozgovej príhody dochádza ku kompenzačnému zvýšeniu krvného tlaku, naopak, pri nedostatočne korigovanom tlaku alebo pri nevhodne zníženom tlaku je jednak riziko vzniku cievnych mozgových príhod zvýšené, a jed-nak priebeh ochorenia sa môže zhoršiť.

Existuje viac prác, ktoré sa danej problematike venujú. Možno z nich vyvodiť, že sú oblasti, ktoré nie sú objasnené, a oblasti, ktoré sú objasnené nekompletne. Preto sme sa v predkladanej práci zamerali na vzťah variability krvného tlaku u troch skupín pacientov, u ktorých sa dá predpokladať, že variabilitu TK významne ovplyvňujú, alebo sa-motná variabilita ovplyvňuje vznik alebo priebeh ochorenia, a to v skupine pacientov s arteriálnou hypertenziou (AH), skupine pacientov s koronár-nou chorobou srdca (CAD) a skupine pacientov

35


35Abstrakty

s ischémiou mozgu (CI). Tieto úvahy boli dôvo-dom vzniku projektu EU s komplexným zamera-ním, ktorého časťou je predkladaná práca.

Ciele práce:1. Analýza variability krvného tlaku v skupine pa-

cientov s arteriálnou hypertenziou (AH), skupine pacientov s koronárnou chorobou srdca (CAD) a v skupine pacientov s ložiskovou ischémiou (CI) v porovnaní s kontrolnou skupinou.

2. Korelácia variability TK k lokalizácii a veľkosti ischemického ložiska.

3. Korelácia variability TK a neurologického deficitu hodnoteného kvantitatívne.

4. Korelácia sledovaných parametrov TK medzi jed-notlivými skupinami pacientov (AH CI a CAD).

5. Zhodnotenie významu ABPM (ambulatory blood pressure monitoring) v každodennej ambulant-nej lekárskej praxi a na neurologickom lôžku.Materiál a metódy: Súbor vyšetrovaných tvorili

pacienti hospitalizovaní na Neurologickej klinike ÚVN – FN v Ružomberku. Do štúdie bolo zahrnutých 114 pacientov, z toho 57 % žien. Celý súbor pacientov bol rozdelený do 3 podskupín: 1. pacienti s ischémiou mozgu (CI, n = 65) vrátane TIA (tranzitorné ischemic-ké ataky) a pacientov s vaskulárnou encefalopatiou. Všetci pacienti boli podrobne neurologicky vyšetrení s kvantifikovateľne vyhodnoteným neurologickým deficitom (NIHSS), CI bola potvrdená zobrazovací-mi technikami CT/MRI, u niektorých s AG. Pacienti mali realizované ECHO vyšetrenie srdca a USG vy-šetrenie karotíd, u vyčlenenej skupiny sa realizovalo vyšetrenie stiffness, IMT a morfológia plaku (USG, Sphygmocor-AtCor, Sydney, Australia) – podľa oso-bitného programu. Programovaný algoritmus vyšet-rení zahŕňal kardiologické vyšetrenie (certifikovaným kardiológom), vrátane 12 zvod. EKG, kompletné bio-chemické vyšetrenie, vrátane kys. močovej, lipidové

spektrum, vrátane Tgl, APO-proteíny a ich index, zápalové markery (hsCRP) a ďalšie, homocystein. U vyčlenenej skupiny variabilita srdcovej frekvencie (prezentované v inej prednáške), subfrakcie lipopro-teínov, špecifické vaskulárne zápalové markery podľa osobitného programu. Do súboru boli zaradení len pacienti chodiaci a pacienti samostatne zvládajúci bežné denné činnosti.

Druhú skupinu tvorili pacienti s AH a ďalšiu pa-cienti s CAD. U žiadneho pacienta z týchto skupín nebola dokumentovaná prekonaná CMP, event. TIA. Kontrolnú skupinu predstavovali pacienti bez dokumentovaných alebo v minulosti prekonaných prejavov ložiskovej alebo difúznej lézie mozgu.

Zo štúdie boli vyradené intrakraniálne hemo-rágie a subarachnoidálne krvácania, rovnako ako tumory CNS a pacienti so sklerózou multiplex.

Na monitorovanie krvného tlaku sme použili 24-hodinové meranie krvného tlaku – tzv. ambu-latory blood pressure monitoring ABPM je metó-da umožňujúca posúdiť kolísanie krvného tlaku u pacienta počas 24 hodín. Táto metóda eliminuje hypertenziu bieleho plášťa a odhaľuje maskovanú hypertenziu. Navyše je najvhodnejšou metódou k posúdeniu efektivity účinku antihypertenzív u da-ného pacienta. Krvný tlak počas ABPM je meraný oscilometricky, a to počas dňa (od 6:00 do 22:00), s frekvenciou 4 x za hodinu, v noci (22:00 až 6:00) 2 x za hodinu. Pri vyhodnocovaní sa sledujú hod-noty systolického a diastolického tlaku, stredného arteriálneho tlaku, pulzného tlaku, zisťuje sa diur-nálny index – jednak pre tlak systolický, jednak pre tlak diastolický, priemernú odchýlku systolického tlaku počas 24-hodinového monitorovania, ktorá je ukazovateľom miery variability krvného tlaku.

Pre vyhodnotenie výsledkov sa použila šta-tistická metóda.

36


36 Abstrakty

Výsledky: Zistilo sa, že najvyššie priemerné hodnoty krvného tlaku počas 24-hodinového monitorovania dosahujú pacienti s CI v kombi-nácii s AH, po nich s CI v kombinácii s CAD a na treťom mieste s CI v kombinácii s AH a CAD.

Diurnálny index bol najnižší u pacientov s CAD v kombinácii s AH, po nich nasledova-li pacienti len s izolovanou AH a pacienti s CI v kombinácii s CAD a AH.

Variabilita krvného tlaku sa posudzuje podľa miery systolickej odchýlky nad 15 mmHg. Zistilo sa, že najnižšiu variabilitu majú pacienti s CI. Z hľadiska lokalizácie, pacienti s infratento- riálnou ložiskovou ischémiou mali v porovnaní s pacientmi so supratentoriálne lokalizovanou léziou vyššie priemerné hodnoty krvného tlaku, vyššiu variabilitu krvného tlaku a nižší diurnálny index tak pre tlak systolický, ako aj tlak diasto-lický.

Z hľadiska stupňa neurologického deficitu: pacienti s ťažším stupňom deficitu hodnote-ným pomocou NIHSS škály mali oveľa nižší diurnálny index, ak lokalizovanou v pravej mozgovej hemisfére dosahovali vyššiu variabilitu TK a nižší diurnálny index na rozdiel od pacientov s ischemickým ložiskom v ľavej mozgovej hemisfére. Zistilo sa tiež, že nara-stajúca veľkosť ložiska koreluje znižovaním diurnálneho indexu.

Zaujímavým bolo zistenie, že zistené zmeny nekorelujú s tým, či išlo o akútne štádium CI alebo o štádiá viac týždňov po vzniku CI.

Pacienti s dokumentovanou ložiskovou is-chémiou mozgu mali vyššie priemerné hodnoty krvného tlaku oproti pacientom s TIA, pričom rozdiel v ostatných parametroch nebol mar-kantný.

Sumarizujúc, pacienti s izolovanou cievnou mozgovou príhodou ischemickou majú najniž-šiu variabilitu krvného tlaku, pričom hodnoty ich priemerného tlaku sú nižšie v porovnaní s ostatnými skupinami. Infratentoriálne umiest-nenie ložiska výrazne ovplyvňuje sledované parametre krvného tlaku. Veľkosť ložiska a mie-ra neurologického deficitu ovplyvňujú najmä diurnálny index tlaku. Otázka, či zmeny varia-bility krvného tlaku sú zmenami pPOSTHOC, t. j. sú prejavom alebo odrazom ložiskového po-škodenia mozgu cievnej genézy, alebo sú tieto zmeny variability prítomné už pred vznikom ochorenia a prispievajú k tomu, aby ochore-nie vzniklo spolu s ďalšími rizikovými faktormi, nemožno z tejto štúdie seriózne zodpovedať. Bude predmetom ďalšej časti projektu.

Závery: Cieľom práce bolo analyzovať varia-bilitu krvného tlaku v troch skupinách pacientov – v skupine ložiskovej ischémie mozgu, skupine koronárnej choroby srdca a v skupine arteriálnej hypertenzie vo vzťahu k stupňu neurologického deficitu, veľkosti ischemického ložiska, jeho umiest-neniu, doby, ktorá od mozgovej príhody uplynula, a zistiť, nakoľko pridružené diagnózy hodnoty krvného tlaku u pacientov s CI ovplyvňujú.

Zistilo sa:1. Priemerné hodnoty krvného tlaku sú vo všet-

kých skupinách významne zmenené, pričom stupeň tejto zmeny sa zvyšuje s pridružený-mi chorobami.

2. Ložisková ischémia mozgu korelovala najmä s diurnálnym kolísaním krvného tlaku a so znížením diurnálneho indexu.

3. Variabilita krvného tlaku koreluje s lokalizá-ciou, veľkosťou ischemického ložiska a stup-ňom neurologického deficitu.

37


37Abstrakty

4. Variabilita nekorelovala s priebehom ocho-renia.

5. Ojedinelé, náhodné, nepravidelné a za dife-rentných podmienok realizované meranie TK je nedostačujúce, je nevyhnutné použiť systém trvalého ABPM do rutinnej praxe tak pri primár-nej prevencii, t. j. u rizikových pacientov, ako aj

pri sekundárnej prevencii u pacientov po pre-konanom CI. Len to umožní správnu klasifikáciu z hľadiska miery rizika vzniku prvého infarktu mozgu, ako aj rekurentného infarktu mozgu a umožní správny manažment krvného tlaku.Práca je súčasťou výskumných projektov EÚ

č. ITMS 26220220099, ITMS 26220220153.

Genetika roztroušené sklerózy mozkomíšní: síla asociace genů Doláková J.¹, Vrtěl R.², Vodička R.², Mareš J.¹, Kaňovský P.¹ ¹Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc ²Ústav lékařské genetiky a fetální medicíny LF UP a FN Olomouc

Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) je chronické onemocnění centrálního nervového systému (CNS). V jeho etiologii hraje význam-nou rolu genetická predispozice. K průkazu genetické predispozice RS byla provedena řada studií u jedinců s různou mírou shody v genetické informaci a odpovídajícím rizikem rozvoje RS. 15–20 % pacientů s RS má blízkého příbuzného s diagnózou RS. Biologičtí příbuzní pacientů s RS mají zvýšené riziko vzniku tohoto onemocnění, přibližně 3–5 %. Familiární výskyt RS vyvolal otázku, zda je to důsledek shody v genetické informaci nebo přítomností faktorů životního prostředí u těchto rodin. Zvýšené riziko koreluje se stupněm shody v genetické informaci a děti z rodin, ve kterých trpí oba rodiče RS. Je známo zvýšené riziko onemocnění u jednotlivých nukleotidových polymorfismů (SNP) a na úrovni haplotypů, jsou analyzovány

genotypy a haplotypy ve vztahu k tíži a for-mě onemocnění. Vazebné analýzy v rodinách potvrzují potencionální oblasti, které by mohly asociovat s výskytem RS. Lze konstatovat, že současná data jasně ukazují význam genetic-kých faktorů v etiologii RS.

Sclerosis multiplex a infekčné environmentálne faktory Michalik J.1, Nosáľ V.1, Kantorová E.1, Krkoška A.3, Zimová Z.3, Nováková E.2, Kurča E.1 1Neurologická klinika JLF UK a UNM, Martin 2Ústav mikrobiológie a imunológie, JLF UK, Martin 3Jesseniova lekárska fakulta UK, Martin

Sclerosis multiplex patrí do skupiny kom-plexných, geneticky podmienených ochorení s miernym stupňom dedičnosti rizika ochorenia a početnými interakciami medzi polyfaktoriálny-mi environmentálnymi vplyvmi a genetickými faktormi.

Viaceré infekčné, hlavne vírusové agensy sa považujú za možný faktor podieľajúci sa na etio-lógii a patogenéze ochorenia. Patrí sem hlavne skupina humánnych endogénnych retrovírusov

Sclerosis multiplex

38


38 Abstrakty

(HERVs), ktoré tvoria až 8 % humánneho genómu. Exogénne infekčné agensy možno rozdeliť do via-cerých skupín – vírus morbíl, vírus varicella-zoster, herpes simplex a iné. Ďalšiu skupinu tvorí humánny herpetický vírus 6 (HHV-6) a Chlamydia pneumo-niae, v ďalšej skupine je vírus Epstein-Barrovej (EBV). Tento je v posledných rokoch hlavným kandidátom predpokladanej infekčnej etiológie ochorenia.

Podstatou infekčnej etiológie ochorenia mô-že byť komplexný vzorec, spektrum exogénnych infekcií a aktivácia endogénnych retrovírusov.

V práci autori prezentujú výsledky humo-rálnej imunitnej odpovede voči nukleárnemu antigénu 1 (EBNA-1) vírusu Epstein-Barrovej v skupine pacientov so sclerosis multiplex.

Porovnanie metabolizmu purínových nukleotidov u pacientov so sklerózou multiplex s aktívnymi a neaktívnymi mozgovými léziami na mri Keményová P.1, Kalnovičová T.1, Kuračka Ľ.2, Turčáni P.1 11. neurologická klinika Lekárskej fakulty UK a Univerzitnej nemocnice Bratislava, Nemocnica Staré Mesto 2Ústav lekárskej chémie, biochémie a klinickej biochémie LF UK

V predchádzajúcich prácach sme zistili, že pa-cienti so sklerózou multiplex (SM) sa už v skorých štádiách ochorenia vyznačujú alteráciami v me-tabolizme purínových nukleotidov, čo je spojené so zníženou antioxidačnou a neuroprotektívnou ochranou. U pacientov so sklerózou multiplex sme v cerebrospinálnom likvore (CSF) zaznamenali opro-ti kontrolnému súboru signifikantný pokles hladín adenozínu (ADO; p = 0,003), štatisticky nevýznamný

pokles hypoxantínu (HYP; p = 0,09), signifikantné zvýšenie hladín inozínu (INO; p = 0,002), kyseliny močovej (KM; p = 0,04) a metabolického obratu adenozínu na inozín (INO/ADO; p = 0,0001).

Degradácia adenínových nukleotidov sa akti-vuje v situáciách spojených s poklesom adenozín-trifosfátu (ATP) a vzostupom adenozínmonofosfátu (AMP) pri narušení fyziologického stavu tkaniva alebo pri zvýšenej aktivite tkaniva. U sklerózy mul-tiplex, zápalového, demyelinizačného a neurode-generatívneho ochorenia hematogénne monocyty a T-bunky invadujúce nervový systém participujú v zápalovej reakcii spojenej s produkciou voľných ra-dikálov a depléciou energetických zásob v dôsledku inhibície mitochondriálneho elektrónového trans-portného reťazca. V tejto súvislosti nás zaujímalo, k akým alteráciám dochádza v likvorových hladi-nách metabolitov purínových nukleotidov u pa-cientov so sklerózou multiplex s aktívnymi léziami (AL) na MRI v porovnaní s pacientmi so sklerózou multiplex s neaktívnymi léziami (NAL).

Zistili sme, že AL pacienti majú v porovnaní s NAL pacientmi signifikantne nižšie likvorové hla-diny KM (15,2 +/- 3,7 vs 28,9 +/- 13,5; p = 0,05), KM/xantín (6,4 +/- 1,3 vs 10,6 +/- 1,8; p = 0,004), adeno-zín (0,13 +/- 0,03 vs 0,30 +/- 0,2; p = 0,06) a zvýšené odbúravanie inozínu na hypoxantín (HYP/INO; 2,93 +/- 0,25 vs 2,18 +/- 0,56; p = 0,02). Predbežné výsled-ky poukazujú na zvýšené odbúravanie adeníno-vých nukleotidov v aktívnych léziách a na spotrebu kyseliny močovej v antioxidačnej ochrane mozgo-vého tkaniva v oblasti zápalu. Tento predpoklad podporujú aj experimentálne štúdie, v ktorých sa zistil terapeutický efekt kyseliny močovej, resp. ino-zínu, ktorý sa prejavoval inaktiváciou peroxynitritu a látok produkovaných monocytmi, t. j. látok, ktoré prispievali k tkanivovej patológii CNS.

39


39Abstrakty

Frekvencia výskytu likvorových oligoklonálnych igG pásov u pacientov so sklerózou multiplex a ich asociácia s niektorými biochemickými parametrami Keményová P.1, Kuračka Ľ.2, Kalnovičová T.1, Kucharská J.3, Ondrkalová M.1, Turčáni P.1 11. neurologická klinika Lekárskej fakulty UK a Univerzitnej nemocnice Bratislava, Nemocnica Staré Mesto 2Ústav lekárskej chémie, biochémie a klinickej biochémie LF UK 3Farmakobiochemické laboratórium III. internej kliniky LF UK Bratislava

Skleróza multiplex (SM) je heterogénne ochorenie, ktoré okrem klinického obrazu a ná-lezov magnetickej rezonancie mozgu a miechy vyžaduje na podporu diagnózy SM aj vyšetrenie likvoru na prítomnosť oligoklonálnych pásov (OP CSF), zoskupenia protilátok, ktoré sa podieľajú na deštrukcii myelínového obalu axónov. Frekvenciu výskytu OP v CSF u pacientov so sklerózou multi-plex ovplyvňuje niekoľko faktorov, ktoré súvisia s geografickou lokalizáciou, etnickými, klinický-mi, genetickými a metodologickými vplyvmi. Pozitivita OP CSF u pacientov so sklerózou mul-tiplex v európskych geografických podmienkach dosahuje hodnotu od 77 do 100 %.

Jednou z možných príčin demyelinizácie a postupnej degenerácie axónov pri skleróze multiplex môže byť zníženie energetickej ka-pacity CNS a antioxidačnej, imunoregulačnej a neuroprotektívnej ochrany. V tejto súvislosti nás zaujímalo, či existuje u pacientov so skle-rózou multiplex asociácia medzi množstvom OP CSF a energetickým stavom CNS, ktorý sa

odráža v metabolizme adenínových nukleotidov a antioxidačnou kapacitou plazmy, vyjadrenou hladinami niektorých lipofilných antioxidantov.

Frekvencia výskytu OP v CSF u pacientov so sklerózou multiplex hospitalizovaných na našej klinike je okolo 82 %, čo je porovnateľné s frek-venciou výskytu OP CSF u pacientov so skleró-zou multiplex v Česku, Francúzsku, Portugalsku a Švédsku.

V analyzovanom súbore pacientov s diag-nostikovanou sklerózou multiplex (n = 30, prie-merný vek 36 rokov) pozitívnych na prítomnosť OP mala prevažná časť pacientov znížené hladiny lipofilných vitamínov a zvýšenú lipoperoxidačnú aktivitu. Významný pokles sa vyskytoval hlavne v hladinách gama-tokoferolu a beta-karoténu, ktorých plazmatické hladiny signifikantne kore-lovali s množstvom OP CSF. Znížené plazmatické hladiny sa vyskytovali aj u koenzýmu CoQ10, známeho energetického indikátora a antioxi-danta. Preukázaná signifikantná korelácia medzi plazmatickými hladinami CoQ10 a alfa-tokofe-rolom a likvorovými hladinami degradačných produktov purínových nukleotidov (xantínom, adenozínom) naznačuje, že CoQ10 zohráva u pa-cientov so sklerózou multiplex významnú úlohu v energetickom potenciáli CNS a v neutralizácii voľnoradikálových reakcií, ktoré prebiehajú v li-pofilných kompartmentoch.

Prezentované výsledky naznačujú, že su-plementácia CoQ10, esenciálneho faktora pre tvorbu ATP v procese oxidačnej fosforylácie, by mohla u pacientov so sklerózou multiplex priaznivo ovplyvniť priebeh energeticky ná-ročných reparačných remyelinizačných pro-cesov, ktoré prebiehajú v demyelinizovaných axónoch.

40


40 Abstrakty

variabilita expresie mxa proteinu počas liečby interferónom beta Kantorová E.1, Michalik J.1, Sivák Š.1, Kurča E.1, Chandoga J.2 1Neurologická klinika a Jesseniova lekárska fakulta Univerzity Komenského, Martin 2Centrum lekárskej genetiky Fakultnej nemocnice s poliklinikou, Bratislava

Úvod: Kvantitatívna PCR metóda stanove-nia expresie mRNA MxA proteinu po indukcii interferónom beta je dostupná a rýchla metóda odporúčaná pre kontrolu biologickej dostup-nosti tohto preparátu. Cieľom našej práce bolo sledovanie zmien výšky expresie MxA v čase u pacientov liečených interferónom beta po dobu viac ako štyri roky, u ktorých prvé vyšetre-nie ukázalo nedostatočnú biologickú účinnosť lieku, pri neprítomnosti iných markerov progresie ochorenia.

Metóda a výsledky: Sledovali sme 15 pacientov s roztrúsenou sklerózou, ktorí boli liečení interferónom beta I (beta 1a, 1b) po dobu 5,01 rokov (4,6 – 5,7). V prvej podskupine bolo kon-trolné vyšetrenie MxA proteinu realizované po 2,4 mesiaci (1 – 4), v druhej po 7,4 mesiacoch (6 – 9) a v tretej po 14,6 mesiaci (11 – 17). Štatisticky signifikantné rozdiely v MxA expresii boli zistené v podskupine vyšetrovanej po 7,4 mesiaci (p = 0,0018 Wilcoxonov párový test). Výška expresie MxA proteinu bola v tejto skupine vo všetkých sledovaných prípadoch vyššia než úvodná (6,19 ± 3,52 verzus 1,68 ± 1,45). V podskupine vyšet-rovanej s kratším (2,4 mes.) či dlhším časovým intervalom (14,6 mes.) sme štatistické rozdiely výšky expresie medzi vstupným a kontrolným vyšetrením nezistili.

Záver: Hladiny expresie MxA proteinu v na-šom súbore vykazujú variabilitu v priebehu sle-dovaného obdobia. Významné rozdiely v expresii MxA pri kontrolnom vyšetrení sme zistili v interva-le 7,4 mesiaca (6 – 9). Preto u pacientov s klinicky nízkou aktivitou ochorenia, ale nízkou expresiou MxA proteinu, odporúčame kontrolné vyšetrenie tohto biomarkera s časovým odstupom 6 až 9 mesiacov. Až v prípade opakovane nízkej expresie MxA odporúčame zmeniť liečbu.

tumor-imitujúce lézie pri sclerosis multiplex, diferenciálna diagnostika Virágová M., Malá M., Brozman M. Neurologická klinika, Fakultná nemocnica Nitra a FSVaZ UKF, Nitra

Tumor-imitujúce demyelinizačné lézie (v an-glosaskej literatúre označované ako „tumefactive lesions“) sú ložiskové zmeny bielej hmoty mozgu, zvyčajne solitárne a väčšie ako 2 cm, ktoré imitujú cerebrálne neoplazmy. Sú charakteristické tlakový-mi prejavmi a prstencovitým vysycovaním gadolí-nia („open ring“) na magnetickej rezonancii.

Tieto afekcie sa častejšie vyskytujú u žien v tre-tej a štvrtej dekáde života, s dovtedy nediagnos-tikovaným demyelinizačným ochorením. Typická býva priaznivá terapeutická odpoveď na podanie intravenóznych kortikosteroidov. Ich incidencia sa odhaduje na 0,3 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne. Klinická manifestácia tumor-imitujúcich de-myelinizačných lézií je rozmanitá a vyplýva z lokali-zácie a z tlakových prejavov na mozgový parenchým. Ide predovšetkým o fokálny neurologický deficit v zmysle paréz, porúch reči, kognitívnych zmien, apraxie a bolestí hlavy. Menej typickými prejavmi sú epileptické záchvaty alebo hemianopsia.

41


41Abstrakty

Histologicky sa spomínané ložiskové zmeny neodlišujú od typických demyelinizačných plakov. Charakterizuje ich infiltácia penovitými makrofág-mi s prítomnosťou reaktívnych astrocytov.

Diferenciálno-diagnostické odlíšenie od iných nádorových procesov je nevyhnutné a musí byť rýchle, aby sme predišli zbytočným chirurgickým zákrokom alebo toxickým chemoterapeutickým intervenciám. Odlíšiť treba predovšetkým pri-márne, prípadne sekundárne mozgové tumory (metastázy), mozgový absces alebo iné zápalové postihnutie CNS (napríklad sarkoidózu).

V našej práci predkladáme CT a MRI charak-teristiky uvedených tumor-imitujúcich demyeli-nizačných lézií so zameraním na odlíšenie etiolo-gicky odlišných ložiskových afekcií, predovšetkým mozgových tumorov. Literárny prehľad dokumen-tujeme kazuistikami našich pacientov.

Prevalencia a niektoré charakteristiky bolesti u pacientov so sclerosis multiplex Feketová S.1, Waczulíková I.2 1II. neurologická klinika LF UK a UN Bratislava 2Oddelenie biomedicínskej fyziky Katedry jadrovej fyziky a biofyziky Fakulty matematiky, fyziky a informatiky UK Bratislava

Bolesti ako symptómu ochorenia sclerosis multiplex (SM) sa dlhé roky nevenovala dosta-točná pozornosť. Literatúra venujúca sa proble-matike SM jasne uvádza, že chronická bolesť je významným problémom pre mnohých, i keď nie všetkých, pacientov so SM.

Prevalencia bolesti u SM sa v literatúre uvádza podľa rôznych autorov v širokom rozmedzí od 29 %

do 90 %. Prítomnosť bolesti u pacientov so SM je aso-ciovaná s vyšším vekom, trvaním ochorenia, depre-siou, stupňom znefunkčnenia a únavou. U pacientov so SM sa vyskytuje niekoľko typov bolesti, vrátane bolesti končatín, neuralgie trigeminu, Lhermittovho príznaku, bolestivých svalových kŕčov, bolesti chrbta, centrálnej bolesti a bolesti hlavy.

Kombinácia SM a bolesti predstavuje výrazné zhoršenie kvality života pacienta a jeho rodiny, ale aj veľký celospoločenský problém.

Únava a skleróza multiplex Čarnická Z., Krížová L., Šiarnik P., Kollár B., Klobučníková K. I. neurologická klinika LF UK a UN, Bratislava

Únava je zvyčajne definovaná ako subjektív-ny nedostatok fyzickej alebo psychickej energie vnímaný jedincom, ktorý nepriaznivo vplýva na aktivity bežného života. Únava u pacientov s diagnózou sklerózy multiplex (SM) má však v porovnaní so zdravou populáciou niekoľko odlišností. Zvýrazňuje sa najmä v strese, v dru-hej polovici dňa, pacienti majú pocit, že na rea- lizovanie bežných aktivít potrebujú vynaložiť veľké úsilie. Následne nimi redukovaná fyzická aktivita však paradoxne nevedie k zmierneniu po-citu únavy. Tá je jedným z najčastejších a najviac invalidizujúcich symptómov SM. Aj napriek vy-sokej prevalencii únavy u pacientov so SM (75 %) (Krupp, 2006) sa jej v mnohých prípadoch ne-venuje adekvátna pozornosť. Patofyziologický vzťah medzi únavou a SM nie je v súčasnosti ešte jednoznačne objasnený. Podľa niektorých autorov môže byť únava prvým symptómom SM, môže sa objavovať ako súčasť relapsu ochorenia (Freal a kol., 1984; Murray, 1985), bolo tiež pozorované

42


42 Abstrakty

zhoršenie únavy v teple (Krupp, 1988). Samotná únava môže byť spôsobená mechanizmami zá-kladného ochorenia (primárna únava) alebo môže vzniknúť sekundárne ako následok pridružených ťažkostí. Primárna únava môže byť výsledkom demyelinizácie, straty axónov a zápalu. Niektorí autori uvádzajú vyššie hladiny imunologických markerov (TNF-α, IL-1, IL-6) (Kos, 2008; Braley, 2010) u pacientov so SM a únavou, uvažuje sa aj o možnej poruche neuroendokrinného systému (dysfunkcia hypotalamo-hypofýzo-adrenálnej osi). Sekundárne môžu únavu u SM vyvolávať poruchy spánku, psychologické faktory, depresia, nežiaduce účinky liečby. Je veľmi pravdepodob-né, že únava u pacientov so SM je podmienená

multifaktoriálne. Autori v práci prezentujú algo-ritmus ich štúdie, v ktorej budú dávať do súvisu subjektívne údaje pacientov získané dotazníko-vými metódami (dotazník zameraný na únavu (Fatigue Severity Scale), kvalitu spánku (Pittsburgh Sleep Quality Index), nadmernú dennú spavosť (Epworth Sleepiness Scale), dotazník na syndróm nepokojných nôh) s klinickými charakteristikami pacientov a samotnej SM (EDSS, trvanie SM, prie-beh ochorenia, liečba, vek, pohlavie, komorbidita) a výsledkami polysomnografického vyšetrenia. Korelácia jednotlivých parametrov by mohla ob-jasniť niektoré patofyziologické vzťahy, ovplyvniť manažment pacienta so SM a únavou a zlepšiť kvalitu ich života.

Spinálna a bulbárna svalová atrofia – kennedyho ochorenie (kazuistika) Škultéty Szárazová A., Šutovský S. I. neurologická klinika LF UK a UNB, Bratislava

Spinobulbárna svalová atrofia (Spinal and bulbar muscular atrophy – SBMA) – Kennedyho ochorenie je vzácne, pomaly progredujúce, geneticky podmienené, de-generatívne ochorenie postihujúce prevaž-ne spinálny a bulbárny periférny motoneu-rón. Ochorenie prvý raz opísal Dr. William R. Kennedy v roku 1966. V roku 1982 reklasifi-kovala Hardingová a kol. toto ochorenie pod názvom X-viazaná bulbospinálna neuropatia. Následne, v roku 1991 bola objasnená gene-tická podstata, ktorej podkladom je expanzia tripletov (citozín – adenín – guanín ) CAG na prvomexóne androgénového receptorového

génu X chromozómu. Jedná sa o gonozomál-ne recesívnu formu dedičnosti. Klinicky roz-vinutá forma je plne prezentovaná u mužov najčastejšie v 4. – 5. dekáde života, prejavuje sa svalovými atrofiami, slabosťou a fasciku-láciami, najmä v oblasti bulbárneho a pro-ximálneho končatinového svalstva. Príznaky ako gynekomastia, tremor rúk, svalové bolesti a krampy sa objavujú už v 1. alebo 2. dekáde života pacienta. Ženy figurujú ako prevaž-ne asymptomatické prenášačky ochorenia. Incidencia tohto ochorenia je 1 : 50 000.

Prezentujeme kazuistiku 55-ročného pa-cienta, hospitalizovaného za účelom diagnos-tického pobytu pre postupne sa rozvíjajúcu svalovú slabosť najmä dolných končatín, úbytok svalovej hmoty, fascikulácie svalstva a bulbár-ny syndróm. Predpokladali sme, že sa jedná o ochorenie z okruhu motor neuron disease.

Neuromuskulárne ochorenia

43


43Abstrakty

Realizované genetické vyšetrenie u pacien-ta potvrdilo spinobulbárnu svalovú atrofiu (Kennedyho ochorenie).

Facioskapulohumerálna svalová dystrofia Kračunová K.1, Špalek P.1, Fajkusová L.2 1Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU a UN Bratislava – Ružinov, SR 2Centrum molekulární biologie a genové terapie, Fakultní nemocnice Brno, ČR

Facioskapulohumerálna svalová dystrofia (FSHD) je treťou najčastejšou svalovou dystrofiou po Duchennovej muskulárnej dystrofii a myoto-nickej dystrofii. Prevalencia ochorenia je približne 1/20 000 v európskej populácii. Jedná sa o au-tozomálne dominantné ochorenie, ktorého ge-netickou podstatou je delécia v subtelomérnej oblasti chromozómu 4q35, kde u štandardne štiepenej DNA sú detegované fragmenty veľkosti 35 – 100 kb, v prípade probandov s FSMD frag-menty menšie ako 35 kb. Presný mechanizmus vedúci od genetickej mutácie k vzniku ochorenia nie je doposiaľ známy. FSHD sa prejavuje širokou variabilitou veku začiatku a závažnosti príznakov, aj v rámci členov jednej rodiny. Ochorenie sa ob-vykle začína manifestovať v adolescencii a je cha-rakterizované svalovou slabosťou postupujúcou kraniokaudálnym smerom. Klinicky býva iniciál-nym príznakom postihnutie mimického svalstva, neskôr sa pridružujú prejavy postihnutia svalov ramenného pletenca a abdominálneho svalstva. Postihnutie uvedených svalov býva relatívne čas-to asymetrické. Svalstvo dolných končatín býva postihnuté len nevýrazne. Ochorenie neskracuje

očakávanú dĺžku života, ale môže viesť k invali-dizácii. Diagnostika je postavená na klinickom obraze, rodinnom výskyte a DNA diagnostike. V súčasnej dobe neexistuje účinná terapia FSHD. Cieľom práce je prezentovať skúsenosti so sledo-vaním pomerne pestrej klinickej symptomatiky tohto ochorenia u pacientov s geneticky verifi-kovanou FSHD na našom pracovisku. Vzhľadom na pomalú progresiu a relatívne benígny priebeh FSHD je správne určenie diagnózy a odlíšenie od závažnejších foriem progresívnych svalových dystrofií z prognostického hľadiska pre pacientov veľmi dôležité.

tranzitórna neonatálna myasténia Urminská I.1, Špalek P.1, Pisoňová K.2, Oros M.3 1Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU, UN Bratislava – Ružinov 2Novorodenecké oddelenie, UN Bratislava – Ružinov 3Gynekologicko-pôrodnícka klinika, UN Bratislava – Ružinov

Úvod: V Slovenskej republike bolo v roku 1978 založené Centrum pre myasténiu gravis. K 31. 12. 2011 bolo v SR registrovaných 1 697 pacientov s myasténiou gravis (MG). Cieľom práce je pou-kázať na problematiku gravidity a pôrodov u žien s MG a na problematiku tranzitórnej neonatálnej myasténie (TNM).

Materiál a výsledky: 91 žien s MG, z nich 62 v klinickej alebo farmakologickej remisii, porodilo 131 novorodencov (1 x štvorčatá). 51 pôrodov bolo fy- ziologických, 76 pôrodov sekciou v spinálnej anestéze. 8 novorodenci (6,1 %) mali prízna-ky TNM. TNM je spôsobená transplacentárnym

44


44 Abstrakty

prienikom protilátok proti acetylcholínovým receptorom zo séra matky do plodu. Medzi in-tenzitou myastenických príznakov, výškou titru antireceptorických protilátok u matiek a výsky-tom TNM neboli žiadne korelácie. Dvaja novo-rodenci od tej istej matky, ktorá bola pri oboch pôrodoch v klinickej remisii, mali ťažkú sympto-matológiu TNM s respiračnou insuficienciou. Všetci 8 novorodenci s TNM priaznivo reagovali na liečbu inhibítormi cholínesterázy (Syntostigmin 0,05 mg i. v., s. c.). Symptómy tranzitórnej neonatálnej myasténie vymizli 2 – 5 týždňov od narodenia. 7 žien, ktoré vzhľadom na závažnosť MG vyžado-vali trvalú imunosupresívnu liečbu azatioprinom (6 x) alebo cyclofosfamidom (1 x), otehotneli počas imunosupresívnej terapie. Všetky porodili zdravých novorodencov. Jedna pacientka s manifestnou séropozitívnou MG porodila chlapčeka s klinic-kým obrazom arthrogryposis multiplex congenita a kombinovaných kardiálnych chýb, ktoré po nie-koľkých hodinách viedli k úmrtiu. Materské proti-látky proti AChR počas tehotenstva prenikajú cez placentu a v plode blokujú funkcie fetálnych AChR, čo vedie k akinéze plodu so sekundárnym vznikom mnohopočetných kĺbových kontraktúr.

Záver: Ženy s myasténiou gravis (aj v klinic-kej remisii) s pozitívnymi autoprotilátkami proti AChR môžu porodiť novorodenca s tranzitórnou neonatálnou myasténiou alebo s arthrogryposis multiplex congenita. Riziko vzniku týchto ochorení je nízke, ale ohrozuje priaznivý priebeh gravidity a prognózu novorodencov. Preto je nevyhnutné, aby myasteničky s pozitívnymi autoprotilátkami proti AChR (aj v remisii) boli počas tehotenstva sledované v centre pre myasténiu gravis a na

špecializovanom gynekologicko-pôrodníckom pracovisku.

okulofaryngeálna muskulárna dystrofia Martinková J.1, Špalek P.2, Hančinová V.2, Cingelová M.1, Benetin J.2 1II. neurologická klinika LF UK, UN Bratislava 2Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU, UN Bratislava – Ružinov

Úvod: Okulofaryngeálna muskulárna dys-trofia (OPMD) je vzácne hereditárne muskulárne ochorenie obvykle s autozomálne dominantným typom dedičnosti. Klinicky sa ochorenie mani-festuje u dospelých jedincov. OPMD sa zaraďuje k ochoreniam, ktorých genetickým podkladom je trinukleotidová repetícia – expanzia génu pre polyalanín. Charakteristické klinické prejavy OPMD sú pozvoľne progredujúca bilaterálna ptóza, dysfágia a slabosť proximálneho svalstva končatín.

Kazuistika: V našej práci prezentujeme ka-zuistiku 60-ročného pacienta, ktorý bol odoslaný na diagnostickú hospitalizáciu pre postupný vývoj progredujúcej bilaterálnej ptózy, ku ktorej sa neskôr pridružila dysfágia. Na základe podrob-nej anamnézy, klinického vyšetrenia a výsledkov paraklinických vyšetrení sme diagnostikovali OPMD.

Záver: Jednotlivé formy muskulárnych dystrofií sú zriedkavé, často vzácne ochorenia. V práci popisujeme prvý prípad OPMD v SR. Diagnózu ochorenia definitívne potvrdzuje DNA diagnostika.

45


45Abstrakty

Sakrálna deaferentácia a neurostimulácia predných sakrálnych miechových koreňov u pacienta po transverzálnej lézii miechy Benčo M.1, Doležel J.2, De Riggo J.1, Švihra J.3, Vertfeinová D.4, Šutovský J.1, Opšenák R.1, Kolarovszki B.1, Srnková K.1, Ľupták J.3, Richterová R.1 1Neurochirurgická klinika JLF UK a UNM, Martin 2Oddelení urologické onkologie, Masarykův onkologický ústav, Brno 3Urologická klinika JLF UK a UNM, Martin 4Klinika anestéziológie a intenzívnej medicíny JLF UK a UNM, Martin

Transverzálna lézia miechy spôsobuje irever-zibilnú stratu vôľových funkcií pod miestom lézie. Zároveň dochádza k zmenám vo funkcii močové-ho mechúra v dôsledku detruzorovo-sfinkterickej dyssynergie a detruzorovej hyperreflexie, ktoré vedú k chronickej renálnej insuficiencii a potrebe dialyzačnej liečby. Tento stav je možné chirurgicky ovplyvniť sakrálnou deaferentáciou (SDAF) a neu-rostimuláciou predných sakrálnych miechových koreňov (SARS).

SDAF spočíva v selektívnom prerušení zad-ných sakrálnych miechových koreňov S2, S3 a S4 (S5), SARS spočíva v implantácii stimulátora pred-ných sakrálnych miechových koreňov S2, S3 a S4 (S5). SDAF vedie v dôsledku prerušenia spinálneho reflexného oblúka ku konverzii detruzorovej hy-perreflexie na akontraktilitu a tým vedie k zníženiu intravezikálneho tlaku a vzostupu objemu močo-vého mechúra. SARS umožňuje riadenú mikciu, defekáciu a erekciu.

V štúdii prezentujeme kazuistiku pacienta po transverzálnej lézii miechy, ktorý podstúpil SDAF a SARS ako prvý v Slovenskej republike, a výsledky operačnej liečby.

Zriedkavejšia príčina obštrukčného syndrómu spánkového apnoe – morbus madelung. kazuistiky. Krížová L.1, Šiarnik P.1, Mucska I.2, Kollár B.1, Klobučníková K.1 1I. neurologická klinika LF UK a UN Bratislava 2Pľúcna ambulancia a ambulancia pre poruchy dýchania počas spánku, UN Bratislava

Madelungova choroba, alebo benínga syme-trická lipomatóza, je relatívne vzácne ochorenie charakterizované nadmerným symetrickým ukla-daním tuku v oblasti krku, ramenného pletenca a hornej časti trupu. Okrem motorických a koz-metických ťažkostí rezultujúcich z podkožných tukových depozitov u pacientov dochádza často k dýchacím ťažkostiam z útlaku horných dýcha-cích ciest. Tieto ťažkosti sa môžu zvýrazňovať počas spánku a spôsobovať až syndróm spán-kového apnoe. Autori prezentujú dve kazuistiky pacientov s Madelungovou chorobou (muži 66 r. a 50 r.), u ktorých bol diagnostikovaný obštrukč-ný syndróm spánkového apnoe. Po indikácii neinvazívnej ventilačnej liečby došlo u oboch k zlepšeniu respiračných parametrov počas spán-ku. V článku chcú autori upozorniť na relatívne zriedkavejšiu príčinu syndrómu spánkového apnoe. Keďže liečba Madelungovej choroby je prevažne len symptomatická, adekvátna liečba spánkového apnoe môže výrazne zlepšiť kvalitu života pacientov.

46


46 Abstrakty

multifokálna motorická neuropatia – diagnostické kritériá Kurča E. Neurologická klinika JLF UK a UN, Martin

Multifokálna motorická neuropatia (MMN) je ochorenie dolného motoneurónu, ktoré pod-mieňuje asymetrickú obrnu periférneho typu s predilekčným postihnutím horných končatín. Pravidelne bývajú postihnuté aj dolné končati-ny a nie je vylúčené ani postihnutie hlavových nervov. Obrny zachovávajú distribúciu v rámci jednotlivých periférnych nervov, častý je (hlavne v úvode ochorenia) paradox medzi výraznou sva-lovou slabosťou a zachovanou troficitou svalov. V daných segmentoch sú znížené alebo nevýbavné ŠOR, frekventné sú fascikulácie a krampy. MMN nezriedka vedie k úplnej imobilite bez príznakov poruchy senzitívnych alebo autonómnych funkcií. Ochorenie je ale pri včasnej liečbe vybranými imu-nomodulanciami/imunosupresívami minimálne parciálne reverzibilné. Vzhľadom na to, že MMN je možné ľahko zameniť s neliečiteľným a fatálnym ochorením amyotrofickou laterálnou sklerózou, vyvstáva dôležitosť adekvátnych diagnostických kritérií MMN. Prednáška pojednáva o dnes používa-ných diagnostických kritériách MMN s osobitným zreteľom na elektrofyziologickú diagnostiku (stano-venie kondukčného bloku v jednotlivých nervoch, motorické a senzitívne kondukčné štúdie).

intravenózny imunoglobulín v liečbe multifokálnej motorickej neuropatie Špalek P.

Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SZU a UN Bratislava – Ružinov

Úvod: Multifokálna motorická neuropatia (MMN) je autoimunitné ochorenie, jeho antigén-ny cieľ však nie je známy. Pre svoj zriedkavý výskyt a klinickú manifestáciu, ktorá môže imitovať iné neurologické ochorenia, spôsobuje MMN značné diagnostické ťažkosti. MMN je nepochybne pod- diagnostikované ochorenie, na Slovensku je v sú-časnosti diagnostikovaných 9 pacientov s MMN. Podľa prevalencie MMN v Holandsku a Francúzsku (1 – 2/100 000) by MMN mala v SR postihovať 50 až 100 pacientov. U 80 % pacientov vzniká MMN vo veku od 20 do 50 rokov. Klinicky je MMN charakteri-zovaná chronickým vývojom progresívnej asymet-rickej slabosti končatín bez porúch citlivosti. Horné končatiny sú častejšie postihnuté ako dolné, distálne parézy dominujú nad proximálnymi. Svalové atrofie sa vyskytujú často v pokročilejších štádiách ocho-renia. Svalové fascikulácie a kŕče sa vyskytujú u 30 – 60 % pacientov. Nikdy nie sú prítomné príznaky lézie centrálneho motoneurónu a typicky chýbajú poruchy citlivosti. Elektrofyziologicky je pre MMN typický kondukčný blok, ktorý je pravdepodobne spôsobený fokálnou demyelinizáciou. Najnovšie morfologické a elektrofyziologické nálezy zdôraz-ňujú aj význam axonálnej degenerácie a narušené interakcie medzi myelínom a axónom.

Diagnostika: V diagnostickom procese pri MMN je potrebné hodnotiť: 1. klinické kritériá (hlav-né klinické kritériá; podporné klinické kritériá; vylu-čujúce klinické kritériá); 2. EMG kritériá (definitívny blok vedenia motorickým nervom; pravdepodobný motorický blok vedenia; normálne vedenie senzi-

Workshop firmy Baxter – MMN

47


47Abstrakty

tívnymi nervami); 3. podporné diagnostické kritériá (zvýšené titre IgM autoprotilátok proti gangliozidom GM1; v oblasti plexus brachialis MRI nález signálo-vých hyperintenzít v T2 vážení; klinické zlepšenie po IVIg, hyperproteinorhachia < 1 g/l). Na základe uvedených diagnostických kritérií možno spoľahli-vo stanoviť definitívnu a pravdepodobnú diagnózu MMN alebo diagnózu MMN možno vylúčiť.

Liečba: Terapiou prvej voľby je intravenózny imunoglobulín (IVIg). Účinnosť IVIg u pacientov s MMN bola dokázaná početnými otvorenými, pla-cebom kontrolovanými randomizovanými štúdiami a štúdiami analyzujúcimi účinnosť dlhodobej udržia-vacej terapie. Kortikoidy, imunosupresívne preparáty a plazmaferéza sú neúčinné. Klinický efekt IVIg je ob-vykle výrazný už v prvých týždňoch liečby. Priaznivý efekt liečby trvá len niekoľko týždňov, preto je indiko-vaná dlhodobá udržiavacia liečba IVIg, ktorá musí byť často podávaná mnoho rokov. U pacientov s dlhým trvaním nediagnostikovanej MMN a výraznejšími svalovými atrofiami, ktoré sú indikátorom už roz-

vinutej axonopatie, býva terapeutická reakcia na IVIg nevýrazná. Preto včasné určenie správnej diag- nózy a včasná ordinácia liečby IVIg má rozhodujúci význam pre prognózu pacientov s MMN.

Liečba MMN – odporúčania pre prax: IVIG je liečbou prvej voľby v dávke 0,4 – 2 g/

kg/ po dobu 2 – 5 dní. Kortikoidy, imunosupresívne preparáty a plaz-

maferéza – nie sú indikované (sú neúčinné). Ak je IVIg pri MMN účinný, je potrebné zvážiť

jeho opakované podávanie. Frekvencia podávania a dávka IVIg musia byť

posudzované individuálne. Obvykle sa po-dáva dávka 0,4 g/kg v intervale 2 – 4 týždne alebo dávka 2 g/kg 4 – 8 týždňov.

Pri opakovanom podávaní IVIg je možné za kontroly stavu pacientov postupne zni-žovať dávku a predlžovať interval podáva-nia.

IVIg je pri MMN neúčinný len vzácne, vtedy je potrebné zvážiť liečbu rituximabom.

Moravsko-slovenské neurologické stretnutiemoya-moya Herzig R., Školoudík D., Král M., Dorňák T. Komplexní cerebrovaskulární centrum, Neurologická klinika LF UP a FN Olomouc, Česká republika

Syndrom moya-moya je radiologicky defino-vaný syndrom s těžkým stenotickým či okluzivním postižením distálních úseků vnitřních krkavic a tepen Willisova okruhu (především v přední cirkulaci) s tvor-bou četných drobných kolaterál (lentikulostriatálních, talamických perforátorů, piálních tepen, orbitálních a transdurálních z povodí zevní krkavice, leptome-ningeálních z povodí zadní mozkové tepny). Tyto

kolaterály vytvářejí na angiografii obraz „obláčků kouře“ v oblasti mozkové báze, podle kterých byl syndrom pojmenován. Idiopatické onemocnění moya-moya se vyskytuje celosvětově, ale nejčastěji postihuje příslušníky východoasijské rasy, zatímco jeho výskyt u kavkazské populace je vzácný. Příčina jeho vzniku je dosud nejasná, předpokládá se dědič-ná abnormita postihující endoteliální buňky nebo buňky hladké cévní svaloviny. Nejnovější genetické studie ukazují na možnou úlohu genu RNF213 lokali-zovaného na chromozómu 17q25.3. Se syndromem moya-moya je pak možno se setkat u řady onemoc-nění a stavů: neurofibromatózy, tuberózní sklerózy,

48


48 Abstrakty

retinitis pigmentosa, pseudoxanthoma elasticum, Turnerova syndromu, Downova syndromu, poruchy ukládání glykogenu typu I (von Gierkeho nemoci), thalasémie, srpkovité anémie, deficitu proteinů C a S, eozinofilního granulomu, deficitu plazminogenu typu II, leptospirózy, infekcí virem Epstein-Barrové a Propionibacterium acnes, meningitidy způsobe-né anaeroby a tuberkulózní meningitidy, tonzilitidy, faryngitidy, vaskulitid, systémového lupus erythe-matosus, periarteritis nodosa, Sjögrenova syndromu, Kawasakiho nemoci, aterosklerózy, arteriovenózních malformací, fibromuskulární dysplázie, disekujících a sakulárních aneuryzmat, paraselárních nádorů, kra-niocerebrálních traumat, poradiačních stavů, stenóz renálních tepen, polycystické nemoci ledvin, užívání orálních kontraceptiv a alkoholu nebo tabakismu. Klinické manifestace zahrnují recidivující ischemické ikty, rozvoj kognitivního deficitu (u dětí mentální retardace), bolesti hlavy, epileptické záchvaty, ale také různé typy intrakraniálních hemoragií (suba-rachnoidální, intraventrikulární a intracerebrální). V sekundárně preventivní léčbě se používají anti- agregancia, hypolipidemika a antiepileptika, dále bývá indikována neurochirurgická podpora kolate-rálního cévního zásobení mozku.

Podpořeno granty IGA MZ ČR číslo NT/11046-6/2010 a NT/11386-5/2010.

„Dyspnoe“ neurologickej proveniencie Kukumberg P. II. neurologická klinika LF UK UNB, Bratislava

Definuje sa akt dýchania v norme a patológii, jeho funkčná anatómia a príslušná terminológia. Pripomínajú sa viaceré paterny patologického dý-chania avizujúce a alarmujúce ich rôznorodú etiopa-togenézu (Cheyne – Stokes, Biot, Kussmaul a ďalšie

iné). Spôsob dýchania, jeho chorobné zmeny a pre-meny v priebehu rôznorodých, resp. kombinova-ných chorobných procesov alebo ich komplikácií patria neodmysliteľne k arzenálu základného vstup-ného (relatívne podceňovaného) ako i selektívneho objektívneho (nielen neurologického) vyšetrenia. Rozpoznanie dýchacej patológie umožňuje pre-dovšetkým rýchlu diagnostickú, ale i prognostic-kú orientáciu už pri prvom kontakte s pacientom a v celom priebehu choroby. Preberajú sa aj sa-mostatné internisticko-metabolické mechanizmy a formy patologického dýchania. Akcentované sú samostatné neurologické afekcie. Osobitná pozor-nosť sa venuje apnoickým syndrómom.

tranzientná globálna amnézia – vlastný súbor pacientov Karlík M.1, Kalina P.1, Gindlová P.2, Krivošík M.1 1II. neurologická klinika UNB Akademika L. Dérera, Bratislava 22. rádiologická klinika UNB Akademika L. Dérera, Bratislava

Úvod: Tranzientná globálna amnézia (TGA) je klinický syndróm charakterizovaný náhlym vznikom reverzibilnej anterográdnej amnézie. Etiopatogenéza TGA nie je dostatočne objasnená. Súčasné teórie zahŕňajú arteriálnu ischémiu, venóznu kongesciu a migrénu, avšak ani jedna z nich plne nevysvetľuje všetky klinické prejavy TGA. Incidencia TGA sa po-hybuje okolo 5,2/100 000, s najvyššou frekvenciou výskytu medzi 50 – 80-ročnými pacientmi.

Metodika: Od decembra 2006 do novembra 2011 bolo na pracovisku autorov hospitalizovaných 19 pacientov s diagnózou tranzientnej globálnej amnézie, u ktorých sme retrospektívne hodnotili anamnestické, klinické a paraklinické (MRI, EEG, psychologické vyšetrenie) špecifiká TGA.

49


49Abstrakty

Výsledky: Do štúdie bolo zaradených 10 žien a 9 mužov s vekovým priemerom 60,8 roka. Medzi precipitačné faktory vzniku TGA patrili fyzická námaha, koitus, kontakt s vodou, rotá-cia hlavy do strany, dusenie sa stravou, relatívne často bol prítomný stres v predchorobí. Drobné punktiformné hyperintenzívne zmeny signálu lokalizované v hipokampe v DVO vážení MRI vy-šetrenia realizovaného od 24 do 48 hodín od vzniku symptómov podľa nášho TGA protokolu boli pozorované u troch pacientov (21,4 %). EEG abnormality boli zaznamenané u štyroch pa-cientov (26,6 %). Psychologickým vyšetrením sa u väčšiny pacientov dokázala znížená vštiepivosť a retencia pamäte, najmä pre verbálne (typické pre léziu hipokampu dominantnej strany) a vi- zuopriestorové podnety (typické pre léziu hi-pokampu nedominantnej strany). Medzi pozo-ruhodné novodiagnostikované entity v súbore pacientov patrili foramen ovale apertum a pokles prietoku ľavej arteria cerebri posterior na 20 % pri de Kleinových manévroch. Opakovaný výskyt epizód TGA mali 2 pacienti (10,5 %).

Záver: Naše pozorovania sú v kongruencii s vý-sledkami doteraz publikovaných klinických štúdií. TGA je benígne ochorenie s veľmi dobrou prognó-zou, nepovažuje sa za rizikový faktor cievnej moz-govej príhody alebo ischemickej choroby srdca. Je nutný ďalší výskum na objasnenie etiopatogenézy tohto mimoriadne zaujímavého ochorenia.

Porucha vedomia a iné neurologické prejavy neskorých gestóz Mihalov J.1, Martinková J.1, Holan M.2, Jezberová M.3, Timárová G.1 1II. neurologická klinika LF UK UNB, Bratislava

2I. gynekologicko-pôrodnícka klinika SZU, UNB, Bratislava 3Radiodiagnostická klinika LF UK UNB, Bratislava

Úvod: Neskoré gestózy, nazývané i toxémia v gravidite či EPH-gestózy, označujú ochorenia viazané na tretí trimester gravidity. Ide o život ohro-zujúce komplikácie gravidity pre matku i plod, ktoré vyžadujú akútnu intenzívnu starostlivosť. Medzi základné nozologické jednotky EPH-gestóz radíme preeklampsiu, eklampsiu, HELLP syndróm a AFLP syndróm. Charakteristické symptómy EPH-gestóz tvoria E – edém, P – proteinúria a H – hyperten-zia. Neurologické prejavy bývajú častou súčasťou klinického obrazu. Môžu zahŕňať široké spektrum symptómov, ale najčastejšie sa jedná o cefaleu, epileptické kŕče, zrakové prejavy, hyperreflexiu, či poruchu vedomia. Podkladom neurologických prejavov býva najmä eklamptická encefalopatia. Pri predilekčnom postihnutí zadnej cerebrálnej cirku-lácie sa môže manifestovať ako PRES syndróm.

Kazuistika: V našej prednáške predkladáme kazuistiky 3 pacientok s EPH-gestózou, ktorých stav bol navyše komplikovaný poruchou vedomia a ďalšími neurologickými prejavmi. Diferenciálno-diagnostickou úvahou sme dospeli k jednotlivým diagnózam HELLP syndrómu, PRES syndrómu a Eklampsie.

Záver: Tehotenstvo predstavuje jedinečnú ka-pitolu v živote ženy so svojimi špecifickými fyziolo-gickými javmi a na ne asociovanými ochoreniami. Patofyziológia ochorení, ktorých vyvolávajúcim faktorom je gestačná hypertenzia, často vedie k po-škodeniu mozgu so svojimi charakteristickými neu-rologickými prejavmi. Poznanie týchto komplikácií, ich včasná, správna diagnostika a promptná terapia znižuje riziko poškodenia nielen matky, ale i plodu.

50


50 Abstrakty

Prevalence neurodegenerativního parkinsonismu v izolované populaci jihovýchodní moravy Menšíková K.1, Kaiserová M.1, Mikulicová L.1, Jugas P.2, Ovečka J.3, Kaňovský P.1 1Centrum pro diagnostiku a léčbu neurodegenerativních onemocnění, Neurologická klinika LF UP, Fakultní nemocnice, Olomouc 2Neurologická ordinace, Veselí nad Moravou 3Ordinace praktického lékaře, Lipov

Poměrně nedávno bylo opakovaně zjištěno, že v některých geograficky odlehlých oblastech v Evropě je vyšší výskyt neurodegenerativního par-kinsonismu. Tento fenomén jsme pozorovali i v jedné z obcí na jihovýchodní Moravě. Ve snaze ověřit tuto skutečnost jsme provedli dvoukolovou dotazníko-vou studii, následovanou screeningovým klinickým vyšetřením pozitivních respondentů a kompletním klinickým vyšetřením jedinců „pozitivních“ při scree-ningu. V prvním kole byly dotazníky doručeny do všech obydlených domů v obci. V druhém kole proběhl tzv. „door-to-door survey“. Respondenti, kteří odpověděli na kteroukoliv otázku v dotazníku pozitivně, byli pozváni ke screeningovému vyšetření, a ti, u kterých byla přítomnost příznaku objektivně potvrzena, podstoupili kompletní vyšetření za hos-pitalizace. V prvním kole bylo zpět doručeno 128 dotazníků. V druhém kole bylo získáno dalších 28 dotazníků. Screeningové vyšetření bylo indikováno a provedeno u 56 pozitivních respondentů. U 19 z nich byly zjištěny objektivní příznaky svědčící pro možnou přítomnost neurodegenerativního parkin-sonismu. Po podrobném vyšetření bylo zjištěno, že

u 14 pacientů je možno předpokládat další rozvoj neurodegenerativního onemocnění, charakteri-zovaného přítomností parkinsonského syndromu. Obec, ve které výzkum probíhá, má přibližně 1 500 obyvatel. Přítomnost parkinsonské symptomato-logie u 14 obyvatel významně převyšuje dosud předpokládanou a udávanou prevalenci v Evropě a zaslouží si dalšího hlubšího zkoumání.

Podpořeno grantem IGA UP LF2012.

chronická arachnoditida jako nezvyklá příčina epilepsie s fokálními záchvaty Franc D., Kaňovský P. Neurologická klinika LF a FN Olomouc

Chronické zánětlivé postižení mozkomíš-ních plen je na rozdíl od akutního postižení vzácné onemocnění. O něco častější je chronic-ká meningitida či meningoencefalitida u imu-nokompromitovaných pacientů. Sama chronic-ká meningitida je definována jako zánět mening s pleocytozou v likvoru trvající alespoň 4 týdny. Klinická manifestace chronické meningitidy je velice různorodá. Mohou být přítomny bolesti hlavy, kognitivní deficit, febrilie, ložiskové léze, parezy hlavových nervů, hydrocefalus, jak ob-strukční tak hyporesorpční. Vzácně mohou být přítomny i epileptické záchvaty, jak fokální, tak generalizované. V naší kazuistice prezentujeme pacientku s anamnézou recidivujících ische-mických iktů a epilepsií s fokálními záchvaty. Jako příčina obtíží byla až mozkovou biopsií zjištěna chronická arachnoiditis. Po adekvátní anibiotické a antiepileptické léčbě byla pacientka bez obtíží.

Skrátená odborná informácia o produkte Azilect®

Azilect® 1 mg tablety, každá tableta obsahuje 1 mg rasagilínu (ako mesilát). Terapeutické indikácie: Liečba idiopatickej Parkinsonovej choroby ako monoterapia (bez levodopy) alebo ako adjuvantná tera-pia (s levodopou) u pacientov s fl uktuáciou na konci účinku dávky. Dávkovanie a spôsob podávania: Azilect® je určený na perorálne podanie v 1 mg dávke jeden raz denne s alebo bez levodopy. Môže sa užívať s jedlom aj bez jedla. Starší pacienti: u starších pacientov nie je potrebná žiadna zmena v dáv-kovaní. Deti a dospievajúci (<18 rokov): neodporúča sa používať u detí mladších ako 18 rokov, kvôli chýbajúcim údajom o bezpečnosti a účinnosti. Pacienti s poškodenou funkciou pečene: je potrebné sa vyvarovať podávaniu Azilectu® pacientom so stredne ťažkým poškodením funkcie pečene. Na začiatku liečby Azilectom® u pacientov s miernou hepatálnou insuficienciou je potrebná zvýšená opatrnosť. Pri progresii poškodenia funkcie pečene z mierneho na stredne ťažký stupeň sa má terapia ukončiť. Pa-cienti s poškodením funkcie obličiek: u pacientov s poškodením funkcie obličiek nie je potrebná úprava dávkovania. Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na niektorú z pomocných látok. Súčasná liečba s inými inhibítormi monoaminooxidázy (IMAO) alebo s petidínom. Azilect® je kontraindikovaný u pacientov s ťažkým stupňom hepatálnej insuficiencie. Osobitné upozornenia a opatrenia pri pou-žívaní: Azilect® sa nemá podávať súčasne s fl uoxetínom alebo fl uvoxamínom. Po ukončení liečby fl uo-xetínom sa má počkať aspoň 5 týždňov pred začatím liečby Azilectom®. Po ukončení liečby Azilectom® sa má počkať aspoň 14 dní pred začatím liečby fl uoxetínom a fl uvoxamínom. Neodporúča sa súčasné užívanie Azilectu® a dextrometorfánu alebo takých sympatomimetík, ktoré sú prítomné v nosových a orálnych dekongestívach ako ani liekov na nádchu, ktoré obsahujú efedrín alebo pseudoefedrín. Lie-kové a iné interakcie: Vzhľadom na inhibičnú aktivitu Azilectu® voči MAO by sa antidepresíva mali podávať so zvýšenou opatrnosťou. U pacientov s Parkinsonovou chorobou chronicky liečených levo-dopou vo forme adjuvantnej terapie, sa nepreukázal klinicky signifikantný efekt liečby levodopou na klírens Azilectu®. Podávanie Azilectu® s ciprofl oxacínom (inhibítorom CYP1A2) zvýšilo AUC Azilectu® o 83%. Vzhľadom na to, že účinné inhibítory CYP1A2 môžu zmeniť plazmatickú koncentráciu Azilec-tu®, majú sa podávať s opatrnosťou. U fajčiacich pacientov je riziko zníženia plazmatickej koncentrácie Azilectu® vzhľadom na indukciu metabolizujúceho enzýmu CYP1A2. Nie je pravdepodobné, aby Azilect® v terapeutických koncentráciách signifikantne interferoval so substrátmi izoenzýmov cytochrómu P450, CYP1A2, CYP2A6, CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP2E1, CYP3A4 a CYP4A. Súčasné podávanie Azilectu® a entakapónu zvýšilo orálny klírens Azilectu® o 28%. Interakcie tyramín/Azilect®: neboli zaznamenané žiadne interakcie medzi tyramínom a Azilectom®, Azilect® sa môže bezpečne používať bez dietetické-ho obmedzenia tyramínu. Gravidita a laktácia: Nie sú dostupné žiadne klinické údaje o gravidných ženách vystavených účinku Azilectu®. Pri predpisovaní lieku gravidným ženám je potrebná opatrnosť. Experimentálne údaje preukázali, že Azilect® inhibuje sekréciu prolaktínu a teda môže inhibovať lak-táciu. Nie je známe, či sa Azilect® vylučuje do materského mlieka. Pri podávaní dojčiacim ženám je potrebná opatrnosť. Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje: Neuskutočnili sa žiad-ne štúdie o účinkoch na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať stroje. Nežiaduce účinky: veľmi časté (>1/10): bolesti hlavy, abdominálna bolesť, náhle úrazy, bolesti krku, dyskinéza; časté (>1/100, <1/10): chrípkový syndróm, malátnosť, bolesť krku, alergická reakcia, horúčka, angina pectoris, dyspepsia, ano-rexia, leukopénia, artralgia, artritída, depresia, závraty, rinitída, konjunktivitída, kontaktná dermatitída, vezikulobulózny exantém, rakovina, nutkanie na močenie, posturálna hypotenzia, zápcha, zvracanie, su-cho v ústach, strata hmotnosti, dystónia, abnormálne sny, ataxia, halucinácie, celkový pocit choroby, syndróm karpálneho kanála, porucha rovnováhy, pád. Dátum poslednej revízie textu: 22. marca 2010. Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Teva Pharma GmbH, Kandelstr 10, D-79199 Kirch-zarten, Nemecko. Pred predpisovaním sa láskavo oboznámte s úplným znením Súhrnu charakteristických vlastností lieku, ktorý získate na adrese: Lundbeck Slovensko s r. o., Zvolenská 19, 821 09 Bratislava 2, tel.: (02) 5341 4218, fax: (02) 5341 7318. SK 03/2010

AZT_inzA5_SK03-2010_CTP.indd 2 5. 10. 2010 11:00:03

SK.A

ZC

. 03/

2010

Pred predpisovaním prezrite si láskavo informáciu o produkte.V tejto publikácii nájdete informáciu o produkte na strane .

AZILECT® – 1x denne

AZT_inzA5_SK03-2010_CTP.indd 1 5. 10. 2010 10:59:57

51

ABSTRAKTY - snmo.sk XXVII. Zjazd slovenských a českých mladých neurológov...Neurológia PRE PRAX S1 2012 ISSN 1337-4451 ABSTRAKTY XXVII. zjazd slovenských a českých mladých

Documents