ABREVIATIONS ACFA : Arythmie cardiaque par fibrillation auriculaire Ao : Aorte ASCD : Artère sous-clavière droite ASCG : Artère sous-clavière gauche BBD : Bloc de branche droit Bpm : Battements par minute CA : Canal artériel CAV : Canal atrio-ventriculaire CIA : Communication inter-auriculaire CIV : Communication inter-ventriculaire CMG : Cardiomégalie CoA : Coarctation de l’aorte Cpm : Cycles par minute ECG : Electrocardiogramme FC : Fréquence cardiaque FR : Fréquence respiratoire HAG : Hypertrophie auriculaire gauche HMG : Hépatomégalie HTA : Hypertension artérielle HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire HVD : Hypertrophie ventriculaire droite HVG : Hypertrophie ventriculaire gauche IC : Insuffisance cardiaque
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ABREVIATIONS
ACFA : Arythmie cardiaque par fibrillation auriculaire
Ao : Aorte
ASCD : Artère sous-clavière droite
ASCG : Artère sous-clavière gauche BBD : Bloc de branche droit
Bpm : Battements par minute CA : Canal artériel CAV : Canal atrio-ventriculaire
CIA : Communication inter-auriculaire
CIV : Communication inter-ventriculaire
CMG : Cardiomégalie
CoA : Coarctation de l’aorte
Cpm : Cycles par minute
ECG : Electrocardiogramme
FC : Fréquence cardiaque
FR : Fréquence respiratoire HAG : Hypertrophie auriculaire gauche
HMG : Hépatomégalie
HTA : Hypertension artérielle
HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire
HVD : Hypertrophie ventriculaire droite
HVG : Hypertrophie ventriculaire gauche
IC : Insuffisance cardiaque
ICT : Index cardiothoracique
KT : Cathétérisme cardiaque
PGE1 : Prostaglandine E1
RM : Rétrécissement mitral
TA : Tension artérielle
TABC : Tronc artériel brachio-céphalique
TGV : Transposition des gros vaisseaux
VCI : Veine cave inférieure
VD : Ventricule droit
VG : Ventricule gauche
PLAN
Première partie :
Introduction ………………………………………………………………………………. 3
Historique …………………………………………………………………………………. 5
Anatomie de l’aorte ……………………………………………………………………… 7
A- Aorte thoracique…………………………………………………………………. 7
B- Aorte abdominale………………………………………………………………… 9
Epidémiologie ……………………………………………………………………………… 10
Physiopathologie …………………………………………………………………………. 11
Formes du nouveau-né…………………………………………………………….. 12
Formes de l’adulte…………………………………………………………………… 13
Formes isolées……………………………………………………………………….. 13
Formes complexes…………………………………………………………………… 14
Physiopathologie de l’HTA………………………………………………………… 14
Conséquences de la coarctation…………………………………………………. 15
Anatomopathologie ……………………………………………………………………… 17
A- La coarctation aortique………………………………………………………… 17
B- Formes selon le siège de la sténose………………………………………… 18
Mauvaise adaptation du VG avec dilatation, amincissement pariétal, hypokinésie et bas
débit cardiaque
En aval : Abolition des pouls
fémoraux et hypoperfusion des
viscères intraabdominaux,
surtout le rein avec activation du SRAA
En amant : HTA des membres
supérieurs
Insuffisance cardiaque globale avec perturbations circulatoires ;
insuffisance rénale prérénale et rétention hydrique
+ Fermeture du canal artériel au cours des
premières semaines de vie
17
ANATOMOPATHOLOGIE
A- La coarctation aortique : Elle réalise le plus souvent un rétrécissement circulaire au dessous de l’origine
de l’artère sous-clavière gauche. Elle est généralement visible extérieurement sous
forme d’une concavité localisée de la paroi aortique, faisant face à l’insertion du
ligament artériel qui attire en avant et en bas la partie inférieure de la zone
sousductale (d’où un aspect en marche d’escalier de profil). A l’intérieur, c’est un
diaphragme fibreux percé d’un orifice généralement excentré, parfois complètement
imperforé (20 % des cas).
Le canal artériel, s’il est perméable peut s’ouvrir au dessus de la sténose ou au
dessous dans l’aorte sousductale. L’étendue de la coarctation est variable : Sténose
courte en sablier ou en coup de hache, ou bien sténose longue et progressive sur 3
– 6 cm².
L’examen histologique met en évidence une hyperplasie de la média et une
sclérose acquise et progressive de l’intima. (8) caractérisé par le recrutement intimal
des cellules musculaires non prolifératives avec phénotype indifférencié.
Cependant, la présence des cellules musculaires avec un phénotype intermédiaire ;
dans la partie la plus étroite de la coarctation ; suggère que le processus de
redifférenciation pourrait participer à la pathogénie de la coarctation aortique. (9)
En aval de la sténose, l’aorte est généralement dilatée avec une lésion de
jet : dilatation post sténotique. (8)
18
B- Formes selon le siège de la sténose :
1- Localisations isthmiques :
Reste la plus fréquente (95%), elle intéresse la portion de l’aorte comprise
entre le point de départ de l’artère sous-clavière gauche et l’implantation du
ligament du canal artériel. on distingue deux formes anatomiques :
ü La forme préductale : la sténose se trouve en amont du point
d’abouchement du canal artériel, elle s’associe souvent à d’autres
malformations cardiaques, et présente habituellement des symptômes dès
la période néonatale, avec un canal artériel généralement perméable. Ces
deux formes correspondent aux types infantiles et adultes décrits par
Bonnet.
ü La forme postductale : la sténose se trouve en aval du point
d’abouchement du canal artériel, elle est souvent courte, isolée, de
découverte plus tardive, avec un canal artériel fermé. (10)
Certains auteurs différencient une troisième forme, juxtaductale. Cette
dernière est proche de celle postductale, en diffère par un canal artériel qui reste
souvent partiellement ouvert.
2- Localisations atypiques :
Les coarctations situées en amont ou en aval de l’isthme ne représentent que
4 à 5% de cas. (10) La majorité des cas se situent au niveau de l’aorte abdominale
qui constitue une entité anatomique et physiologique à part :
ü Réalise souvent une hypoplasie de toute l’aorte sous rénale et intéresse
dans 1/3 des cas les artères rénales elles même et serait responsable en
partie de l’HTA.
19
ü Le diagnostic est évoqué devant l’absence d’anomalie du pédicule
vasculaire sur la radiographie pulmonaire et la perception d’un souffle
abdominale ou lombaire.
C- Lésions cardiovasculaires associées : Deux tiers (2/3) des cas de coarctations de l’aorte chez le nouveau-né et le
nourrisson s’associent à une hypoplasie tubulaire de la crosse aortique, une
communication inter ventriculaire et un canal artériel perméable qui se jette presque
toujours dans l’aorte en aval de la CoA :
ü La bicuspidie aortique est très fréquente 27% à 52% des cas.
ü La sténose aortique : 10%, elle est parfois sous aortique.
ü Les autres malformations associées sont plus rares : communication
interauriculaire (CIA) dans 13% des cas, transposition des gros vaisseaux
(TGV) dans 9% des cas , ventricule droit à double issue (VDDI) dans 4%
des cas et ventricule unique (VU ) dans 4% des cas.
ü Chez les nouveaux-nés et les nourrissons atteints de coarctation, On peut
observer une hypoplasie du VG et une fibroélastose de l’endocarde.
Les shunts associés : viennent ,dans cette forme du grand enfant, au second plan, ils
sont de faible importance, qu’il s’agisse d’un canal artériel sus ou juxtaductal, ou
d’une petite communication inter ventriculaire. Les anomalies de naissance des
artères sous-clavières :
- L’artère sous-clavière gauche ou parfois l’artère sous-clavière droite.
- parfois, l’origine des deux artères sous-clavières est sousductale. (104)
20
EMBRYOLOGIE
Rappel sur la circulation fœtale : Contrairement à la circulation de type adulte dite « en série » (le sang traverse
d'abord la petite circulation puis la grande), la circulation foetale est constituée de
deux circuits parallèles en communication par deux shunts, le foramen ovale et le
canal artériel. Lorsque l'on parle de débit cardiaque foetal, on se réfère
habituellement à la somme des débits ventriculaires droit et gauche (débit cardiaque
combiné).
La circulation pulmonaire n'est que très peu fonctionnelle : 5 à 7 % du débit
cardiaque foetal. La perfusion du coeur gauche est essentiellement dépendante du
foramen ovale. Un gradient trans-auriculaire de 1 à 2 mmHg permet de maintenir
perméable la valve du foramen ovale, celle-ci se refermant lors des systoles
auriculaires.
Le ventricule droit se vide presque en totalité par le canal artériel dans l'aorte
descendante. Par son rôle de décompression du circuit pulmonaire, il influence le
développement et la morphologie finale des artères pulmonaires. Les pressions
pulmonaires et aortiques sont égales.
Le ventricule gauche n'assure que l'irrigation du tiers supérieur du corps. Son
débit représente, avant terme, 30 à 35 % du débit cardiaque combiné. En cas
d'anomalie morphologique, la taille des cavités cardiaques et des vaisseaux de la
base est dépendante des flux intracardiaques. L'hypoplasie du coeur gauche traduit
probablement l'insuffisance de débit du foramen ovale.
En cas d'anomalie d'un circuit, les shunts vont assurer une redistribution des
flux vers le circuit controlatéral avec un « remodelage » : ainsi, une déviation
21
antérieure du septum infundibulaire entraîne une CIV par mauvais alignement, un
rétrécissement sous pulmonaire avec pour conséquence une petite artère
pulmonaire et une dilatation de l'aorte ; à l'opposé, la déviation de la même
structure en arrière vers la région sous-aortique provoque une CIV, un
rétrécissement sous-aortique, une hypoplasie, voire une interruption de l'arche
aortique et une dilatation de l'artère pulmonaire. Ceci peut expliquer la bonne
tolérance in utero de cardiopathies graves : il existe toujours une voie de dérivation.
Cependant, les possibilités d'adaptation du myocarde foetal à une surcharge
de débit ou de pression restent très limitées. Certaines cardiopathies peuvent
provoquer une défaillance cardiaque létale in utero. (11)
Figure 3 : de la circulation fœtale : A : 1. Veine cave supérieure ; 2. Artère pulmonaire ; 3. Foramen ovale ; 4. Ventricule droit ; 5. Foie ; 6. Canal veineux d’Arantius ; 7. Veine cave inférieure ; 8. Veines ombilicales ; 9. Veine porte ; 10. Placenta ; 11. Artères ombilicales ; 12. Isthme aortique ; 13. Canal artériel ; 14. Oreillette gauche ; 15. Ventricule gauche. B : Segmentation et inflexion du tube cardiaque. Le pointillé représente le péricarde pariétal. L’oreillette s’intègre progressivement à l’intérieur du péricarde. Le bulbe vient se placer en avant et à droite du ventricule primitif, réalisant une « boucle bulbo-ventriculaire droite» qui est la disposition anatomique normale. Les flèches indiquent la rotation. 1. Aorte ventrale ; 2. Bulbe ; 3. Ventricule ; 4. Oreillette ; 5. Sinus veineux ; 6. Cavité péricardique ; 7. Sillon bulbo-ventriculaire.
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Modifications circulatoires postnatales : Chez le nouveau-né, la suppression de la circulation placentaire et le début de
la respiration pulmonaire entraînent des modifications brutales au sein du système
vasculaire : obturation des veines et des artères ombilicales, du canal veineux
d'Arantius, fermeture du canal artériel par contraction de sa paroi musculaire
(probablement sous l'effet d'une bradykinine libérée par le poumon lors des
premières inspirations), fermeture du foramen ovale (l'augmentation de la pression
dans l'oreillette gauche et la diminution dans l'oreillette droite appliquant le septum
primum contre le septum secundum).
La circulation se fait « en série » : le sang traverse la petite circulation, puis la
grande. Une malformation bien tolérée pendant la vie foetale devient brutalement
symptomatique, d'autant que les voies de dérivation ou de suppléance (canal
artériel, foramen ovale) deviennent très vite insuffisantes. Un des objectifs de la
réanimation des cardiopathies à révélation précoce est de rétablir ces suppléances
(agrandissement du foramen ovale par atrioseptostomie de Raschkind, dilatation du
canal artériel par les prostaglandines).
L'abaissement des résistances pulmonaires permet, en cas de communications
anormales, l'établissement d'un shunt dont le débit s'accroît progressivement dans
les premières semaines de la vie et provoque l'apparition de manifestations cliniques
après un intervalle libre.
Enfin, il faut souligner le caractère « évolutif » des malformations cardiaques
congénitales, surtout dans les premières années de la vie : restriction, voire
fermeture spontanée d'une CIV, constitution d'une sténose sous-valvulaire aortique
par développement d'un tissu fibreux dans la voie de chasse du ventricule gauche,
établissement d'une circulation collatérale en cas de coarctation de l'aorte
isthmique, etc. Ces données sont, bien sûr, prises en considération dans les
indications thérapeutiques.
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Développement des vaisseaux : Chaque arc branchial possède un arc aortique, mais la plupart des arcs
aortiques s'oblitèrent en totalité ou partiellement. Les arcs aortiques importants sont
l'arc de la crosse aortique (quatrième arc aortique gauche), l'arc de l'artère
pulmonaire (sixième arc) qui, au cours de la vie foetale, est en communication avec
l'aorte par le canal artériel, l'arc de l'artère sous-clavière gauche. La sous-clavière
droite est formée par le quatrième arc aortique droit, la portion distale de l'aorte
dorsale droite et la septième artère inter-segmentaire droite. (19)
Figure 4 : Développement des troisièmes, quatrième et sixième arcs aortiques. Le quatrième arc droit forme la portion initiale de l’artère sous-clavière droite, le gauche, la portion de la crosse aortique placée entre la carotide et la sous-clavière gauche. L’artère innominée (ou tronc artériel brachiocéphalique) et l’aorte ascendante dérivent du sac aortique. 1. Aorte ; 2. Troisième arc ; 3. Quatrième arc ; 4. Sixième arc ; 5. Artère pulmonaire primitive ; 6. Aorte dorsale ; 7. Artère pulmonaire principale ; 8. Carotides internes ; 9. Carotides ; 10. Canal artériel ; 11. Artère sous-clavière droite ; 12. Carotides ; 13. Artère innominée ; 14. Aorte thoracique ; 15. Sous-clavière droite ; 16. Artère pulmonaire droite ; 17. Artère vertébrale ; 18. Sous-clavière gauche ; 19. Canal ; 20. Artère pulmonaire gauche ; 21. Aorte thoracique.
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ETIOPATHOGENIE
La morphogenèse de la CoA n’est pas bien connue. Diverses hypothèses font
jouer un rôle aux conditions hémodynamiques de la région isthmique et à
l’évolution du canal artériel durant la fin de la vie fœtale.
A- Théorie hémodynamique : Initialement proposée par RUDOLPH fait jouer un rôle à l’hypoperfusion de
l’isthme aortique qui résulte de certaines cardiopathies telles qu’une CIV ou une
sténose sous aortique. Elle pourrait expliquer l’absence du développement
isthmique durant la vie fœtale et l’hypoplasie tubulaire fréquemment constatée dans
la CoA néonatale mais n’explique pas bien la CoA isolée ne s’accompagnant
d’aucune anomalie diminuant le flux aortique antérograde pendant la vie fœtale. Il
est possible que la fermeture partielle in utéro du foramen ovale en soit responsable
mais rien n’est prouvé. (1)
B- Théorie mécanique : Par fermeture du canal artériel ; C’est l’ancienne théorie de Skoda (figure 5):
le tissu ductal ectopique migrant au niveau de la paroi aortique pourrait être
responsable de la striction de cette paroi en regard de l’émergence du canal artériel.
Cette théorie s’appuie sur la découverte, sur certaines pièces anatomiques de
véritables anneaux de striction du tissu ductal dans la paroi aortique. (1)
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C- Autres hypothèses : ü La genèse de la CoA pourrait être liée à des anomalies de migration des
cellules de la crête neurale.
ü Quelques cas familiaux sont en faveurs d’une hérédité autosomique
dominante.
ü Cependant il est probable que l’étiologie de la coarctation dépend le plus
souvent à l’association d’une prédisposition génétique et de facteurs
d’environnement.
Figure 5 : Morphogenèse de la coarctation : le tissu ductal situé dans la paroi aortique subirait une constriction contemporaine de la fermeture du canal responsable de la sténose de l’isthme aortique. 1 : Canal artériel ; 2 : Artère pulmonaire ; 3 : Tissu ductal.
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DIAGNOSTIC ANTENATAL
Screening du coeur fœtal
Pour des raisons de temps et financières un examen cardiologique de tous les
foetus n’est pas possible. Un screening cardiologique lors de l’examen
échographique obstétrical serait souhaitable. Avec une image des 4 cavités environ
40%, de toutes les malformations cardiaques pourraient être diagnostiquées; si l’on
ajoute une coupe permettant de voir les grands vaisseaux ce pourcentage monte
presque 70%. La sensibilité d’un tel dépistage dépend de l’expérience de
l’examinateur et se situe entre 5 et 60%.
Echographie fœtale L’échographie foetale commence par la localisation du fœtus ainsi que du
coeur foetal dans le thorax sur une image en 2D. Par une coupe transverse à travers
le thorax foetal au-dessus du diaphragme, on obtient une vue sur les 4 cavités
cardiaques. Normalement la pointe du coeur est dirigée vers la gauche et le coeur
touche avec le ventricule droit la paroi antérieure du thorax. L’aorte descendante se
situe un peu en avant et à gauche de la colonne vertébrale. Devant l’aorte se trouve
le ventricule gauche. Par cette coupe, nous pouvons évaluer les oreillettes, les
ventricules, les septum inter-auriculaire et ventriculaire, les valves atrioventriculaires
et dans certains cas aussi les veines pulmonaires.
Des coupes sagittales et transversales ultérieures mettront en évidence les
veines systémiques et pulmonaires, l’origine des grands vaisseaux, l’aorte
27
transverse, le canal artériel ainsi que la crosse aortique et l’arc dit du canal artériel
Figure 9 : B, 9 ans. Vue thoracique de face : image chiffre de « 3 » du pédicule. Ventricule gauche augmenté de volume. Encoches costales du bord inférieur des arcs postérieurs de la quatrième et de la sixième côte à droite, de la huitième à gauche.
Figure 10 : Radiographie thoracique montrant une encoche costale, cardiomégalie chez un adulte avec coarctation aortique juxtaductale. (27)
43
C- Echographie transthoracique : La voie d'abord suprasternale peut être remplacée avantageusement chez le
nourrisson par une voie parasternale droite haute. Il reste l’examen clé qui permet
une étude anatomique et physiopathologique précise à la période néonatale, qui
permet aussi de confirmer le diagnostic et éliminer un syndrome d’hypoplasie du
cœur gauche. Il montre la coarctation, détermine sa position par rapport au canal
artériel et aux artères sous-clavières (figure 12), précise le degré d’hypoplasie
tubulaire segmentaire de l’aorte horizontale, excellent signe indirect de coarctation
de l’aorte. (Figure 13) Elle renseigne sur l’état du VG. Permet aussi de rechercher les
malformations cardiaques associées à la coarctation aortique. (Figure 11)
Grâce au doppler, il nous permet de démontrer la perméabilité du Canal
artériel, d’importance vitale chez le nouveau né en insuffisance cardiaque, d’en
surveiller la réouverture ou le maintien de la perméabilité sous l’effet des
prostaglandines. (Figure 14) (18)
1- Echographie en mode TM
Permet surtout d’évaluer les effets de la coarctation sur le ventricule gauche
par la mesure de l’épaisseur du septum interventriculaire et de la paroi postérieure
du ventricule gauche et par le calcul de la masse myocardique et des paramètres de
fonction ventriculaire gauche.
L’épaisseur des parois du ventricule gauche est soit normale soit augmentée.
Cette hypertrophie ventriculaire gauche est le plus souvent concentrique mais
parfois asymétrique. La performance systolique du ventricule gauche est souvent
accrue qui se traduit par une augmentation des paramètres de la fonction systolique
du ventricule gauche.
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2- Echographie bi-dimentionnelle
La coarctation aortique peut prendre de différents aspects :
Aspect en diaphragme : visualisation d’un diaphragme postérieur sur une
coupe suprasternale passant par le canal artériel ou le ligament artériel, il apparaît
sous forme d’un éperon hyperéchogène réduisant la lumière aortique.
Aspect hypoplasique de l’isthme aortique : du fait de son calibre diminué par
rapport aux segments sus et sous-jacents, l’isthme est difficile à explorer. Ainsi une
hypoplasie isthmique est souvent surestimée, d’où la fréquence des faux diagnostics
positifs. (Figure 13)
Aspect rétréci en sablier : sans diaphragme associé, la pulsatilité de l’aorte en
amont de l’obstacle est augmentée et diminuée en aval.
Par voie supra sternale, elle précise les anomalies adjacentes de la crosse aortique.
Elle est indispensable pour le diagnostic des malformations associées. (8)
3- Echographie doppler
L’échographie bi-dimentionnelle couplée au doppler pulsé et au doppler
couleur permet de montrer :
ü Le doppler couleur démontre une accélération du flux dans l’aorte
descendante et permet une estimation du diamètre de la coarctation.
(Figure 12 B)
ü Le doppler continu permet de calculer le gradient de pression au travers de
la coarctation en appliquant l’équation de Bernouilli simplifiée en tenant
compte de la vitesse du flux présténotique, mais il tend à surestimer
nettement l’importance en raison d'une vitesse proximale plus élevée, des
gradients de coarctation peuvent plus exactement être estimés par :
D P = 4 (V2 - V1) Où D P est gradient instantané maximal et V2 et V1 sont
des vitesses Doppler maximales dans l'aorte descendante distale au
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coarctation (vague continue Doppler) et proximale au coarctation (Doppler
pulsé), respectivement.
ü Une augmentation de la vélocité du flux au niveau de l’isthme persistant en
diastole est un bon signe de la coarctation sévère, des vélocités
diastoliques supérieures à 1 m/sec sont très significatives.
ü La Vitesse maximale du flux est mesurée au niveau de l’isthme aortique et
au niveau de la crosse directement en amont de la coarctation grâce au
doppler pulsé (8 ; 19)
ü Le retentissement sur le ventricule gauche, les anomalies associées sont
systématiquement étudiées et très bien mis en évidence par
l’échocardiographie bidimensionnelle couplée au doppler.
Figure 11 : Echocardiographie bidimensionnelle : coarctation de l'aorte (COA) associée à une sténose valvulaire aortique critique et une communication interventriculaire chez un nouveau-né. .A. Coupe parasternale droite haute déroulant la crosse de l'aorte : la coarctation fait suite à une hypoplasie de l'aorte horizontale ; l'aorte ascendante (AOa) est dilatée en raison de la sténose valvulaire aortique associée. B. Coupe parasternale longitudinale du ventricule gauche : large communication interventriculaire (CIV) périmembraneuse et dôme valvulaire aortique (flèches). Ce nouveau-né a bénéficié à 24 heures de vie d'une valvuloplastie aortique percutanée par ballonnet et a été opéré à 15 jours de vie pour la cure de sa coarctation et la fermeture de sa CIV par sternotomie médiane sous CEC. AOd : Aorte descendante ; VG : ventricule gauche ; VD : ventricule droit ; OG : oreillette gauche ; SIV : septum interventriculaire.
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Figure 12 : Coarctation de l'aorte avec naissance des deux artères sous-clavières en aval de la coarctation chez un nouveau-né de 15 jours : A. Echocardiographie bidimensionnelle (coupe parastemale droite haute déroulant la crosse de l'aorte) : naissance des deux artères sous-clavières en aval de la coarctation (x). L'artère sous-clavière droite est rétro-oesophagienne. B. Doppler couleur (coupe parasternale droite haute) : le flux accéléré " mosaïque ", jaune et bleu (s'éloignant du capteur) est celui de la coarctation ; il prend naissance juste en amont de l'origine de l'artère sous-clavière gauche parcourue à contre-courant par un flux de couleur bleue (s'éloignant du capteur) témoignant d'un vol sous-clavier gauche au profit de l'aorte descendante. Il y avait également chez cet enfant un vol sous-clavier droit, non visible sur cette coupe. Le diagnostic clinique de coarctation de l'aorte est particulièrement difficile dans cette situation.
Figure 13 : Echocardiographie bidimensionnelle : nouveau-né atteint d'une coarctation sévère de l'aorte (coupe parastemale droite haute déroulant la crosse de l'aorte).Remarquer l'hypoplasie tubulaire axiale de l'aorte horizontale entre l'origine de l'artère carotide primitive gauche et celle de l'artère sous-clavière gauche, située juste en amont de la coarctation de l'aorte (flèche). AO : aorte ; AP : artère pulmonaire.
Figure 14 : Canal artériel maintenu ouvert par perfusion de prostaglandines E1 chez un nouveau-né atteint de coarctation : échocardiographie bidimensionnelle-Doppler (coupe parastemale gauche haute dite du canal artériel). A. Echocardiographie bidimensionnelle montrant à la fois la coarctation de l'aorte et le canal artériel perméable s'abouchant dans l'aorte juste en aval de la coarctation (coarctation préductale). B. Doppler à codage couleur visualisant le flux au travers du canal artériel se dirigeant en diastole vers le capteur (flux de shunt gauche-droite aorte artère pulmonaire). C. Doppler conventionnel au niveau du canal artériel ; flux de shunt bidirectionnel : flux systolique négatif de shunt gauche-droite (aorte artère pulmonaire) débutant en protodiastole et se terminant en protosystole.
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D- IRM : Le diagnostic définitif de cette malformation a longtemps reposé sur le
cathétérisme et l'angiographie. Aujourd'hui une technique élégante et non invasive
représentée par l'association échocardiographie et IRM permet une information
morphologique et fonctionnelle.
La plupart des coarctations se révèlent entre l'âge de 6 mois et de 10 ans.
Elles sont alors en règle générale sans malformation cardiaque associée. L'IRM chez
ces patients suffit à l'évaluation morphologique préopératoire pour apprécier le
siège de la coarctation, le degré de sténose (évalué sur les coupes axiales), son
étendue en hauteur, ses rapports avec les gros vaisseaux et notamment l'artère
sous-clavière gauche (ASCG), les voies de suppléance collatérales et la dilatation
post-sténotique de l'aorte. En plus de ces informations morphologiques que
peuvent offrir aujourd'hui également le scanner multicoupes, le ciné-IRM permet des
informations fonctionnelles sur le caractère hémodynamiquement significatif de la
coarctation, sur la fonction de la valve aortique et du ventricule gauche.
L'aptitude de l'IRM à mesurer les flux en séquences d'imagerie de phase lui
permet aussi de quantifier la sténose et de calculer un gradient transsténotique.
Enfin, les séquences d'angio-IRM avec injection de produit de contraste
permettent une cartographie 3D de la totalité de l'aorte thoracique et du réseau
collatéral.
Quelles sont parmi ces informations les plus utiles au chirurgien ? Ce sont le
pourcentage de sténose, le gradient transsténotique significatif si supérieur à 20-25
mm Hg et l'analyse des voies de suppléance collatérales, puisqu'il existe une
corrélation entre la sévérité de la sténose et le développement d'un flux collatéral.
Une méthode de calcul de l'importance de la circulation collatérale a été décrite en
49
séquence d'imagerie de phase par Steffens mais elle est longue et difficile à réaliser
en pratique.
Ces formes de coarctation sont à différencier des formes à révélation très
précoce chez le nouveau-né et le petit nourrisson souvent explorées dans le cadre
d'une insuffisance cardiaque décompensée car fréquemment associées à une autre
malformation cardiaque. Il est alors important de rechercher une hypoplasie
tubulaire de la crosse de l'aorte, une anomalie de la valve aortique (sténose
valvulaire ou sous valvulaire, bicuspidie), une communication anormale type canal
artériel ou communication inter-ventriculaire entraînant souvent une hypertension
artérielle pulmonaire.
Le bilan préopératoire de ces patients doit identifier l'étendue de la sténose et
ses rapports avec l'ASCG car d'eux vont dépendre la technique chirurgicale. Ce sera
soit une résection anastomose termino-terminale de l'aorte soit une aortoplastie par
rabat de la paroi de l'ASCG en cas de sténose longue.
Compte tenu des conditions hémodynamiques, de l'âge et de la fréquence des
malformations associées, l'indication opératoire repose en pratique uniquement sur
les données de l'échocardiographie. Les difficultés de surveillance dans l'IRM et la
longueur de l'examen sont aujourd'hui rédhibitoires pour une utilisation de l'IRM
dans cette tranche d'âge. La contribution de nouvelles techniques d'angio-IRM ultra-
rapides modifiera sans doute la prise en charge diagnostique de ces bébés.
Les récidives de coarctation et les pseudo-anévrysmes que ces patients
peuvent développer après chirurgie justifient d'une surveillance prolongée dans
laquelle l'IRM s'est imposée. En post opératoire, elle permet de vérifier la disparition
50
de la circulation collatérale, de dépister une resténose ou une dilatation anévrismale
du patch d’élargissement mis en place lors de la chirurgie. (8)
L'IRM dans les coarctations est l'exemple d'une des évolutions majeures de
l'imagerie, adoptée par radiologues, cardiologues et chirurgiens. Il est certain que
des innovations technologiques en terme de séquences, d'antenne spécifique et de
post-traitement des images permettront encore d'accroître ses performances et de
pouvoir également la proposer chez le nourrisson. (28)
51
Figure 15 : Coarctation aortique en IRM (coupe oblique selon l'axe longitudinal de l'aorte descendante) : la sténose isthmique est nettement visible entre, en haut, la partie postérieure de la crosse de l'aorte avec l'artère carotide primitive puis l'origine de l’artère sous-clavière gauche et, en bas, l'aorte descendante.
Figure 16 : séquence ciné-IRM. Le cliché gauche montre un discret dans le plateau aorte descendante au niveau du ductus. Le cliché droit montre une turbulence légère (noir) dans la partie proximale de l'aorte, suggérant un faible gradient de pression. (27)
52
E- Cathétérisme et angiographie : Ne sont plus pratiqués systématiquement depuis l’avènement des techniques
non invasives : échocardiographie et IRM qui permettent de bien étudier la CoA et
les malformations associées. (29 ; 30 ; 31) Sauf en cas d’exception, les cardiopathies
complexes où l’échographie n’apporte pas tous les renseignements nécessaires à un
geste chirurgical en urgence. (30 ; 32) Néanmoins les explorations intracardiaques
gardent un certain intérêt dans le bilan préopératoire notamment pour étudier la
circulation collatérale.
KT droit puis angiographie par injection dans le VG si foramen ovale
perméable ou le tronc de l’artère pulmonaire en OAG (cette incidence déroule bien la
crosse aortique).
Un KT gauche par voie rétrograde axillaire ou fémorale, est fait si les images
obtenues au KT droit sont insuffisantes. On parvient souvent à franchir la sténose et
on peut alors mesurer le gradient de part et d’autre, il n’a du reste qu’une valeur
relative et dépend largement du développement de la circulation collatérale.
Sur les clichés d’angiocardiographie, on étudie le degré et la longueur du
rétrécissement, ses rapports avec l’artère sous-clavière gauche, l’état des segments
aortiques en amont et en aval, l’importance de la circulation collatérale et on
recherche systématiquement des anomalies associées. (8) (figure 17 et 18)
53
Figure 17 : Angiographies (c'est à dire images radiographiques d'injections de produits de contraste) de l'aorte. La figure 2a montre une' forme néonatale' avec hypoplasie de la crosse de l'aorte (**) et canal artériel encore ouvert permettant de visualiser l'artère pulmonaire (PA).
Figure 18 : montre une 'forme adulte' avec rétrécissement plus localisé (*).
54
EVOLUTION ET PRONOSTIC
Varie en fonction de l’âge de découverte de la coarctation de l’aorte et des
malformations cardiovasculaires associées.
A- Evolution selon l’âge de découverte
1- chez le nouveau-né et le nourrisson
Non traitée :
Pronostic très variable, allant du décès précoce dans les premières semaines à
une survie prolongée. Le groupe des nouveau-nés et des nourrissons
symptomatiques pendant les premières semaines et mois, parmi lesquels on
retrouve beaucoup de lésions associées (CIV, fibro-élastose) ; évolution défavorable
rapide par aggravation de l'insuffisance cardiaque, apparition d'une insuffisance
rénale, et décès. Dans ce groupe, on retrouve des coarctations isolées qui peuvent
réagir favorablement au traitement médical.
Traitée :
Une réanimation intensive avec ventilation assistée, correction de l'acidose,
ouverture du canal artériel par perfusion de prostaglandine (Prostine®) peut
permettre une chirurgie d'urgence dont les résultats dépendent des conditions
anatomiques locales, et des lésions associées.
55
2- chez l’enfant plus grand
Non traitée :
Passé le cap de la première année, l'évolution peut rester asymptomatique
pendant plusieurs décennies, jusqu'à l'apparition de complications graves qui font
de la coarctation de l'adulte une cardiopathie au mauvais pronostic avec un décès
fréquent avant 40 ans :
ü Les complications aortiques comportent : les anévrysmes de l’aorte et de ses
branches, avec leurs risques de thromboses, d'embolies et de rupture ; les
dissections aortiques qui seraient liées non seulement à l'hypertension
artérielle mais aussi à une faiblesse congénitale de la paroi aortique
(médianécrose kystique).
ü Les complications neurologiques sont liées à l'hypertension artérielle cérébrale
et à l'athérome, ou à des malformations vasculaires cérébroméningées.
ü L'endocardite d'Osler, qu'elle survienne sur la sténose, ou ses parois
adjacentes, ou sur un orifice aortique bicuspide, est fréquente. Elle peut
entraîner la constitution d'un anévrysme mycotique.
ü L'insuffisance cardiaque est tardive ou terminale. (18)
Traitée :
La seule discussion concerne la date de l'intervention de Crafoord qui consiste
en une résection de la zone de coarctation avec suture termino-terminale de l'aorte,
dont les résultats sont généralement bons (mortalité inférieure à 1 %). La tendance
actuelle s'oriente vers une chirurgie plus précoce entre 2 et 5 ans, dans l'espoir de
diminuer les hypertensions artérielles résiduelles tardives.
56
B- Evolution selon les formes anatomocliniques Evolution et pronostic : Ils dépendent de la contractilité du ventricule gauche et
surtout des malformations associées.
ü CoA associées à de gros shunts se révèlent par une asystolie précoce : le
traitement médical ne permet en général qu’une amélioration de courte durée,
l’intervention est presque toujours nécessaire.
ü CoA associées à des anomalies mitrales, ou aortiques, ou une dysfonction du
ventricule gauche, entraînant une asystolie moins précoce et plus sensible au
traitement médical. L’indication opératoire dépend de la tolérance clinique et des
chiffres de la pression artérielle pulmonaire.
ü CoA isolées : traitement médical et l’indication opératoire est souvent différée, la
surveillance échocardiographique apporte un appoint utile à la décision. (13)
57
TRAITEMENT
A- Moyens :
1- Traitement médical :
Le traitement d'une coarctation de l'aorte est avant tout chirurgical. La prise en
charge médicale vise à stabiliser le malade avant la chirurgie (12), s’adresse aux
nouveau-nés et aux nourrissons en défaillance cardiaque.
Lorsqu'un diagnostic de coarctation est posé dans les premiers jours de vie
(forme néonatale), la prise en charge médicale peut être une urgence médicale.
L'enfant devra être transféré dans un centre de cardiologie pédiatrique, où le
cardiologue pédiatre confirmera par échocardiographie la suspicion clinique de
coarctation. Cet examen permettra également d'exclure d'autres lésions associées et
de vérifier le degré de défaillance du cœur (réduction de contractilité du coeur
gauche). Lorsque l'enfant présente des signes de défaillance cardiaque, un
traitement par perfusion de prostaglandines (prostin VR ®) pourra être administré
afin de ré-ouvrir le canal artériel et stabiliser l'état clinique de l'enfant. Ceci
nécessite parfois l'admission en soins intensifs pédiatriques. Ensuite une
intervention chirurgicale devra être programmée dans les heures ou jours suivant
l'admission, en fonction de l'état clinique de l'enfant. (6 ; 12 ; 18 ; 25)
Traitement de la défaillance
Coarctation aortique sévère
Prostaglandine pour garder le canal artériel ouvert
Transfert immédiat
58
Lorsque le diagnostic de coarctation est posé plus tard, sur base d'un souffle, d'une
hypertension artérielle ou d'une différence de tension artérielle entre les membres
supérieurs et inférieurs, la prise en charge n'est plus une urgence. Une consultation
de cardiologie pédiatrique sera en général proposée pendant laquelle le cardiologue
pédiatre confirmera par échocardiographie la coarctation et vérifiera l'absence de
lésions associées.
1.1- Traitement de la défaillance :
Buts :
Rétablir un débit sanguin suffisant aux besoins de l’organisme en :
ü réduisant la fréquence cardiaque par les médicaments anti-arythmiques, les
digitaliques ou par méthode électrique (choc électrique externe).
ü rétablissant la contractilité du ventricule.
ü agissant sur la pré-charge par le traitement diurétique et vasodilatateur et sur
la post – charge.
Moyens thérapeutiques :
Mesures générales
1. Mise en condition : décubitus dorsal pour le nouveau – né, position demi
assise pour le grand enfant ;
2. Arrêter toute alimentation par voie orale ;
3. Voie d’abord : ration de base avec restriction hydro – sodée ;
4. Améliorer l’oxygénation du sang en corrigeant :
ü une anémie ;
ü une hypoxémie pulmonaire par le traitement de l’œdème pulmonaire ;
ü des troubles de la ventilation : ventilation artificielle et
oxygénothérapie.
59
5. Régime normal sans adjonction de sel ;
6. Maintenir un apport calorique suffisant ;
7. L’apport liquidien ne doit pas être supérieur à 50 ml/kg /jour, pauvre en
sodium ;
8. Maintenir un équilibre thermique surtout chez le nouveau- né ;
10. Administrer des sédatifs en fonction du malade ;
11. Sirop de potassium peros 1 à 2 grammes /jour ;
12. Pas de calcium dans la perfusion (effet du calcium et des digitaliques sur
la fibre myocardique) ;
13. Lasilx : 2 milligrammes / kg par voie intraveineuse toutes les 4 heures
durant les 24 premières heures.
Médication :
Les médicaments les plus utilisés dans l’insuffisance cardiaque du nouveau-né
et de l’enfant sont : (17) (tableau 1)
60
Nom Posologie et voie d’administration Indications Limitations Complications Présentation
Digoxine
Per os en 2à3 fois Poids dose dose Charge entretien kg mcg/kg mcg/kg <3 10 10 3-6 20 15-20 6-12 15 10-15 12-24 10 10 >24 7 7 IV 2/3 de la dose donnée per os.
Arbre décisionnel pratique en cas de coarctation aortique chez le nouveau-né
Adaptation du VG avec amélioration de sa fraction d’éjection systolique
Sevrage des PGE1
Bonne adaptation du VG Mauvaise adaptation du VG
Traitement chirurgical à l’âge de six mois
Risque de recoarctation
Mesures de réanimation et perfusion du PGE1 + traitement digitilo-diurétique ou drogues inotropes positives si état de choc cardiogénique
Chirurgie précoce néonatale
72
2- Traitement chirurgical :
Toute coarctation symptomatique doit être opérée. (36) Le traitement
chirurgical consiste à supprimer le canal artériel et à lever l'obstacle sur l'aorte.
L'intervention chirurgicale sera toujours suivie d'un séjour, en général bref (24-48
heures), aux soins intensifs. L'enfant sera hospitalisé pendant 8 à 10 jours après la
chirurgie. Différentes techniques sont appliquées:
- La résection de la coarctation et l'anastomose bout à bout Crafoord (figure 16).
- La résection et la mise en place de patch ou de lambeaux de tissus (figure 17).
- La résection et l'interposition d'une prothèse vasculaire ou d'un autre by-pass
(figure 18).
-Traitement des lésions associées : les lésions associées du cœur gauche sont
généralement négligées à cette période, en raison de difficultés techniques
qu'implique leur traitement. (6 ; 18)
Figure 16 Figure 17 Figure 18 (12)
Généralités
L'abord et le traitement de la coarctation se font par une thoracotomie
postérolatérale au bord supérieur de la cinquième côte (quatrième espace).
Chez le nourrisson en insuffisance cardiaque, l'acidose est corrigée avant
l'incision. Dans tous les cas, un cathéter est placé dans l’artère radiale droite (pour
surveillance hémodynamique et prélèvements sanguins) et une ou plusieurs voies
73
veineuses sont nécessaires pour un éventuel remplissage vasculaire important et
rapide.
L'enfant est placé sur le côté droit (figure 19) . L'incision cutanée n'a rien de
particulier. En revanche, les artères musculaires pariétales sont dilatées, et
nécessitent une hémostase sélective. L'agrandissement de l'incision musculaire en
arrière facilite l'exposition. L'entrée dans le thorax est faite au bord supérieur de la
côte, ce qui permet d'éviter les vaisseaux intercostaux.
Abord de la coarctation
Après ouverture de la plèvre, le poumon gauche est recliné en avant et en bas.
La veine hémiazygos supérieure gauche est ligaturée et sectionnée. La plèvre
pariétale est incisée en regard de l’artère sous-clavière gauche, devant la coarctation
et vers le bas jusqu'aux premières artères intercostales. L'arche aortique entre la
carotide et la sous-clavière gauche est également disséquée. Elle est mobilisée, en
particulier à la face postérieure, car il existe des artères médiastinales nécessitant
une hémostase sélective. Des fils de traction sont placés sur la plèvre (figure 20) ; le
nerf pneumogastrique et le récurrent sont repérés et réclinés vers la droite car ils
sont adhérents au tissu pleural.
Un gros vaisseau naissant de l’aorte en aval de l’artère sous-clavière gauche et
se dirigeant vers la droite en arrière de l’aorte, évoque une artère sous-clavière
droite rétro-oesophagienne. Il est nécessaire de la sectionner entre deux ligatures.
L'adventice artériel est disséqué sur l’artère sous-clavière et sur l’aorte. Le
canal ou le ligament artériel est disséqué et récliné vers la droite. On repousse la
plèvre, le récurrent et l’artère pulmonaire droite avec l'extrémité des ciseaux (figure
21) . Un double clip est placé du côté de l’artère pulmonaire sur le ligament artériel.
74
Figure 19: Thoracotomie postérolatérale gauche. Installation de l'enfant sur le côté droit. L'incision cutanée passe sous la pointe de l'omoplate. En avant, elle s'étend sous le mamelon. En arrière, l'incision est prolongée entre le bord spinal de l'omoplate et le rachis.
Figure 20: Mobilisation de l'aorte de part et d'autre de la coarctation. La plèvre a été incisée en avant de l'aorte, le nerf pneumogastrique est récliné vers la droite.
Figure 21: Dissection du canal artériel. La plèvre et l'artère pulmonaire gauche sont soulevées vers le haut avec une pince à disséquer. L'extrémité des ciseaux repousse les tissus qui unissent le canal au tissu pleural.
75
Technique de Crafoord : résection anastomose La plus utilisée, consiste en une résection de la coarctation et une suture
terminoterminale des deux tranches de section aortique. Il est nécessaire d’enlever
complètement la zone sténosée. La suture bout à bout est néanmoins presque
toujours possible.
L’aorte d'amont est contrôlée, ainsi que l'origine de l’artère sous-clavière
gauche. L’aorte d'aval est également contrôlée, ainsi que les premières paires
d'artères intercostales. La première paire est habituellement liée ; chaque artère est
ligaturée et sectionnée (figure 22) . Les artères intercostales gauches sont d'autant
plus facilement abordables que l'enfant est jeune. Mais avec l’âge, la taille des
artères intercostales augmente, la paroi est fragile et, à l'extrême, il existe un
anévrisme à la jonction avec l’aorte. Donc, la ligature doit être faite avec une très
grande délicatesse. La deuxième paire d'intercostales est disséquée pour une
mobilisation extensive de l’aorte d'aval, et une occlusion temporaire est faite avec
une soie de gros calibre. Les ligature et section de l'intercostale droite sont plus
difficiles car elle est cachée par l’aorte. Il faut donc soulever l’aorte pour l'aborder
(figure 23) .
Plusieurs signes d'alerte font craindre une circulation collatérale peu
importante, donc un risque de paraplégie provoqué par le clampage : l'absence de
circulation collatérale pariétale, des artères intercostales normales, et le diamètre
externe peu serré de la coarctation sont des éléments inquiétants. Un test consiste à
clamper l’aorte et à mesurer la pression du segment d'aval ; si elle est inférieure à
50 mmHg, il faut desserrer le clamp et changer de technique pour protéger la
vascularisation médullaire.
Habituellement, la coarctation siège à quelques millimètres en aval de l'origine
de l’artère sous-clavière gauche. Lorsqu'elle siège plus bas, la distance qui les
sépare est de 1 à 2 cm au maximum. Cette zone est hypoplasique et réséquée. Si la
76
circulation collatérale est bien développée, le clampage aortique peut être fait en
toute sécurité.
Le clampage aortique d'amont englobe la naissance de l’artère sous-clavière
(figure 24). Pour plus de confort, on peut clamper l’aorte entre la carotide et la
sous-clavière (figure 25). Le clampage d'aval comprend la deuxième paire
d'intercostales ; le clamp est donc passé en tirant l’aorte vers le haut. La paroi
aortique d'aval est fragile, et le serrage du clamp est prudent. Le ligament ou canal
artériel est sectionné entre le clip et l’aorte.
La résection de la coarctation et du tissu adjacent doit être large (figure 26) .
En amont, la section est souvent oblique dans la crosse aortique, à l'origine de
l’artère sous-clavière gauche. En aval, la section est faite au ras des artères
intercostales. La résection doit laisser au minimum 3 mm de tissu aortique au-
dessous et au-dessus des clamps pour faire l'anastomose en toute sécurité.
La suture terminoterminale est faite au fil monobrin 5 ou 6/0 en surjet (figure
27) . Les fils de suture ont été comparés pour évaluer le risque de récidive de
sténose. Aucune différence n'est prouvée entre points séparés ou surjet, fil
monobrin non résorbable et fil résorbable de polydioxanone .On déclampe d'abord
en aval pour tester l'étanchéité de la suture. L'occlusion temporaire des intercostales
est desserrée. Puis, très progressivement, le segment d'amont est déclampé en
surveillant la pression artérielle. Si la pression chute, le clamp est remis en place, et
une perfusion de macromolécules ou une transfusion est débutée avant le
déclampage définitif.
En cas d'hémorragie, le tamponnement et l'attente avec une compression sont
suffisants dans la plupart des cas. Sinon, un point d'hémostase est rajouté. Si
l'hémorragie est due à une déchirure aortique, un facteur technique est en cause.
Celui-ci peut être une traction importante, une suture au ras du clamp, une grande
fragilité de la paroi. Il est alors nécessaire de reclamper et de tout recommencer. Il
77
faut libérer le plus possible l’aorte d'amont et d'aval pour effectuer une nouvelle
anastomose sans traction. La ventilation est reprise pour déplisser les zones
d'atélectasie. Les pressions sont mesurées de part et d'autre de l'anastomose. Un
gradient supérieur à 10 mmHg conduit à refaire l'anastomose, au besoin en
réséquant davantage l’aorte hypoplasique.
Figure 22: Dissection des artères intercostales gauches.
A. Libération des deux premières intercostales gauches. B. Ligatures proximale et distale avant section.
Figure 23: Dissection des artères intercostales droites. Les branches droites ne peuvent être atteintes qu'après ligature et section des branches gauches. L'aorte est réclinée vers le haut et la droite pour visualiser les branches intercostales droites.
78
Figure 24: Clampage aortique. En amont de la coarctation, le clamp est placé sur l'origine de l'artère sous-clavière gauche. En aval, on clampe après la première paire d'artères intercostales ou après la deuxième paire. Dans ce cas, on préserve cette artère par une occlusion temporaire.
.
Figure 25: Hypoplasie aortique limitée. A. Clampage d'amont comprenant l'artère sous-clavière et l'aorte transverse.
B. La résection emporte la zone de coarctation et la portion d'aorte hypoplasique
79
Figure 26: Résection aortique. La zone de coarctation et le ligament artériel sont réséqués dans leur totalité. La ligne de résection passe en zone saine au large du tissu ductal.
Figure 27: Après rapprochement des clamps, la suture terminoterminale est réalisée, le plus souvent par un surjet.
80
Technique de Crafoord modifiée :
Cette technique s’est développée au début des années 1980, elle s’adresse
au nouveau-né et l’enfant de moins d’un an. Elle consiste en une résection de la
zone coarctée et une anastomose de bon calibre, l’aorte est ainsi ouverte et
réanastomosée obliquement.
Fugure 28 : Les différents temps opératoires de la technique de Crafoord modofiée.
81
Technique de Waldhausen : plastie anastomose
Il s'agit d'une plastie de l'isthme aortique utilisant l’artère sous-clavière. La
voie d'abord est une thoracotomie postérolatérale dans le quatrième espace
intercostal. L’artère sous-clavière est disséquée jusqu'à sa terminaison. Le clampage
proximal de l’aorte est fait entre l’artère sous-clavière et la carotide gauche. Le
clampage distal aortique est fait après la coarctation (figure 29) . L’artère sous-
clavière est sectionnée à sa terminaison. Une incision longitudinale est faite sur
l’artère sous-clavière et l’aorte en dépassant la zone de coarctation. La saillie
intimale de la coarctation est réséquée si le diaphragme est nettement individualisé.
Cette résection doit être prudente pour ne pas entamer la média. L’artère sous-
clavière ouverte est rabattue vers le bas sur l’aorte, et vient élargir toute la zone
comprise entre la naissance de l’artère sous-clavière et l’artère sous-stricturale. La
suture est faite avec un surjet de monobrin 5 ou 6/0 en débutant à l'extrémité du
lambeau artériel, c'est-à-dire en aval de la zone coarctée. Le clamp distal est
desserré, puis très lentement le clamp proximal.
Le gradient transanastomotique est mesuré. Les conséquences sur la
vascularisation du bras sont en fait minimes.
82
Figure 29: Aortoplastie : intervention de Waldhausen. A. Clampage de l'aorte transverse entre la sous-clavière et la carotide. Section de l'extrémité de l'artère sous-clavière gauche. Clampage d'aval. Incision longitudinale de la sous-clavière et de l'aorte. B. Le lambeau artériel sous-clavier est rabattu sur l'aorte et dépasse la zone de coarctation après avoir réséqué la saillie de la coarctation à l'intérieur de l'aorte.
C. Suture de la sous-clavière sur l'aorte (37)
83
Résection étendue Lorsque l'hypoplasie aortique englobe la partie distale de l'arche, il est
nécessaire de disséquer l’aorte transverse. Le clampage est fait entre le tronc
brachiocéphalique et la carotide gauche. L'arche aortique est incisée dans la
concavité. L'anastomose est faite à ras du clamp proximal, suivant une ligne oblique,
après avoir mobilisé une grande longueur d’aorte descendante.
Résection et tube La voie d'abord, la mobilisation de l’aorte et du ligament artériel sont
identiques à celles décrites dans la technique de Crafoord. La résection de la zone
de coarctation emporte l’aorte sténosée et le tissu ductal d'amont et d'aval. Un tube
prothétique adapté au diamètre aortique est choisi. La longueur correspond à la
distance entre les extrémités aortiques, mais en tirant sur le tube dans le sens
longitudinal car celui-ci est extensible. Pour obtenir un diamètre suffisant, il est
utile d'inciser le segment d'amont dans la concavité de la crosse aortique.
L'anastomose proximale est faite en premier (figure 30) . Puis, on clampe le tube et
on déclampe l’aorte. L’anastomose est testée. Ensuite, on réalise l'anastomose
distale et on déclampe d'abord en aval, puis très progressivement en amont.
Figure 30: Suture d'un tube terminoterminal. A. Suture d'amont par un surjet. B. Clampage du tube. Mise en charge de la suture d'amont et suture d'aval.
84
Plastie d'élargissement prothétique La dissection de l'isthme est réduite au minimum. L’aorte d'amont et d'aval est
contrôlée et clampée. Une incision longitudinale de l’aorte ouvre la coarctation et
expose l'isthme et les parties sus- et sous-jacentes. Un patch ovalaire de Dacron®
est suturé de part et d'autre de la coarctation.
Tube aortique latéral Il s'agit d'un conduit prothétique qui évite la zone de coarctation par
sternotomie médiane, un tube est anastomosé sur l’aorte ascendante en
latéroterminal. L'anastomose distale est faite à la jonction aorte thoracique et
abdominale. Après repérage au doigt de l’aorte derrière le cœur, celle-ci est
dégagée des piliers du diaphragme et clampée latéralement. L'anastomose est faite
en tirant légèrement sur le tube. Le diamètre du tube est celui de l’aorte
descendante, soit 20 mm, pas davantage.
Résection suture par sternotomie médiane La dissection de l'arche est poussée jusqu'à l'isthme. Le ligament artériel ou le
canal artériel sont clipés et sectionnés. Les nerfs pneumogastrique et récurrent sont
repérés sur la face gauche de l’aorte. La circulation extracorporelle est mise en
route, ce qui permet de vider le cœur et les artères pulmonaires. La dissection est
prolongée derrière le pédicule pulmonaire gauche au-delà de la coarctation. Un
clamp en « U » est placé en aval de la coarctation, et tire vers le haut l’aorte
thoracique descendante pour la rendre accessible. Un clamp de De Bakey oblique est
placé entre l’artère sous-clavière et la coarctation. Ensuite, la résection suture est
conduite sans particularité. Le nerf phrénique doit être individualisé sur la réflexion
péricardique, pour ne pas le couper lors de la libération de l’aorte. (37)
85
3- Angioplastie percutanée :
Depuis 1982, de nombreuses équipes ont rapporté leur expérience de cette
technique, Elle offre une alternative au traitement chirurgical des coarctations
« natives ». Les complications sont rares chez le grand enfant et chez l’adulte et
fréquentes chez les nouveau- nés et les nourrissons. (8)
La dilatation au ballonnet (angioplastie percutanée) consiste à introduire, en
général, via l'artère fémorale (pli de l'aine), une sonde montée d'un ballonnet.
Lorsque la sonde est à l'endroit de la coarctation, le ballon est gonflé doucement
quelques fois. Le ballon dilate ainsi la zone rétrécie. Le ballon est ensuite retiré. Des
mesures de pressions et des angiographies sont réalisées en fin de procédure afin
de vérifier l'effet de la dilatation. Chez l'adolescent ou l'adulte, il sera parfois décidé
d'introduire un stent, c'est à dire un objet métallique, qui sera dilaté à l'endroit de la
coarctation au moyen d'un ballon, afin qu'il s'applique parfaitement à la paroi et
maintienne l'aorte en position bien ouverte. Le ballon sera retiré mais le stent laissé
en place. (6)
86
B- Indications : 1- Traitement médical
La prise en charge médicale vise à stabiliser les enfants avant la chirurgie.
S’adresse aux nouveau-nés et aux nourrissons en défaillance cardiaque. Le plus
souvent l’intervention chirurgicale est rapidement nécessaire.
La perfusion de prostaglandines E1 a transformé le pronostic des formes
néonatales sévères, ducto-dépendantes en réouvrant le canal artériel qui perfuse à
nouveau la moitié inférieure du corps, les pouls fémoraux réapparaissent, la diurèse
reprend.
a- Le nouveau-né : Les enfants en choc sont intubés et ventilés. On assure un remplissage
vasculaire suffisant. Ils reçoivent du bicarbonate et des inotropes si nécessaire. Les
prostaglandines peuvent être essayées pour favoriser l'ouverture du canal artériel,
mais elles peuvent aggraver une hypotension et ne doivent être administrées au long
cours si aucune amélioration clinique n'est notée ou si une réouverture du canal
artériel n'est pas objectivée à l'échocardiographie.
Une fois l'enfant stabilisé, la correction chirurgicale de la coarctation sera
réalisée dans les meilleures conditions.
b- Enfants plus âgés : Ces enfants plus âgés sont généralement plus stables et nécessitent un
traitement moins urgent. Les béta-bloquants sont parfois utilisés pour contrôler
l'hypertension avant la chirurgie (quand celle-ci est nécessaire). (18)
2- Chirurgie
Le traitement d'une coarctation de l'aorte est avant tout chirurgical, la tendance
générale est d’opérer toute coarctation mais quand ? Pas trop tôt à cause du risque
de recoarctation, mais pas trop tard en raison du développement de la circulation
87
collatérale et de la fragilisation des tissus et de persistance d’une HTA résiduelle
post opératoire.
Ø nouveau né et nourrisson : si possible attendre l’âge de 6 mois – 2 ans.
Ø 2 et 5 ans : l’âge idéal.
Ø Adulte : la gravité du pronostic spontané incite à la chirurgie.
Les malformations plus complexes avec shunt relèvent le plus souvent d'un cerclage
de l'artère pulmonaire. Certaines peuvent être corrigées en un seul temps
opératoire. Les lésions associées du cœur gauche sont généralement négligées à
cette période, en raison de difficultés techniques qu'implique leur traitement. (18)
3- Angioplastie
Elle est réservée au enfant de plus d'un an, présentant une coarctation pas
trop serrée et sans hypoplasie de la crosse. Dans ces conditions, la dilatation est
efficace dans plus de 80% des cas. Les cas rebelles devront être confiés aux
chirurgiens. (6) Les indications restent discutées chez le nouveau-né, pour la plupart
des équipes, cette méthode a peu de place en raison du risque élevé de
recoarctation. De même, pour les coarctations " natives " du nourrisson, beaucoup
d’équipes préfèrent encore le traitement chirurgical. En revanche, les recoarctations
paraissent une bonne indication. (18)
Les indications respectives de la chirurgie et de l'angioplastie restent
controversées. Plusieurs études comparent les résultats de la chirurgie et de
l'angioplastie. En faveur de l'angioplastie militent un faible taux de complications,
une durée d'hospitalisation plus brève, l'absence de thoracotomie et de
réintervention. En revanche, les résultats obtenus par la chirurgie seraient meilleurs,
dans l'immédiat et à long terme. Beaucoup d'équipes continuent à préférer la
chirurgie pour les coarctations natives ; en revanche la recoarctation paraît une
88
bonne indication de l'angioplastie. Le recul et les études prospectives manquent
pour se faire une idée précise sur cette question.
Les indications respectives de la chirurgie et de l’angioplastie restent
controversées en faveur de l’angioplastie :
- absence d’intervention, un faible taux de complication ;
- durée d’hospitalisation brève.
89
C- Résultats : Médical : Le canal artériel, réouvert, perfuse à nouveau la moitié inférieure du corps, les
pouls fémoraux réapparaissent, la diurèse reprend. L'effet est souvent spectaculaire.
Néanmoins, les complications du traitement (en particulier les apnées) imposent la
surveillance de l'enfant en unité de soins intensifs, avec la possibilité d'intuber et de
ventiler. Le plus souvent l'intervention chirurgicale est rapidement nécessaire.
Chirurgie La mortalité opératoire est inférieure à 2%. La mortalité n’est pas négligeable
en raison de la fragilité extrême de ces nourrissons, surtout dans les premières
semaines. Elle dépend largement des malformations associées. Elle est en moyenne
de 15 à 20 %, mais inférieure à 10 % pour les formes simples. (18)
Complications précoces :
• Les complications sont rares et essentiellement liées à l'incision et la plaie
atrioventriculaire(CAV) 5%, transposition avec CIV 3%, ventricule unique 3%. Les
résultats ont été comparés avec l’angiographie et / ou les conclusions de la
chirurgie et / ou l’autopsie. Le diagnostic échocardiographique s’est avéré très fiable
dans la plupart des cas.
Dans la série de First T (56) : 78 enfants de moins d'un an avec coarctation de
l’aorte ont été examinés par l’échographie bidimensionnelle, elle a révélé la CoA
dans 98,8% des patients avec une réduction de pulsation de l'aorte abdominale par
rapport à la pulsation de l'aorte ascendante. Dans tous les cas, il était possible de
visualiser la coarctation.
Les lésions associées : Hypoplasie de la crosse aortique a été enregistrée dans
51,3% des cas, un canal artériel dans 73,2% des enfants. Une anomalie de la valve
aortique a été trouvée dans 57,7%, l'obstruction du ventricule gauche dans 35,9%
des enfants, une anomalie de la valve mitrale était présente dans 23,2% des enfants.
Les coupes échographiques ont prouvé l'élargissement du ventricule droit
(VD) et l'hypertrophie de sa paroi. La taille du ventricule gauche (VG) et l'épaisseur
de ses parois étaient proches des valeurs normales. La largeur de la racine aortique
était plus faible que chez les patients normaux, l'oreillette gauche était élargie.
140
L’examen par l’échocardiographie reste un examen non invasif qui permet le
diagnostic de la CoA chez les nouveau-nés et les nourrissons, ainsi que l'évaluation
des anomalies associées et l'indication de l'opération sans l'application de méthodes
invasives.
2) Echographie doppler
Dans la série de Walawski A (96) : L'étude a inclus 45 enfants (38 avec
coarctation de l'aorte et 7 avec recoarctation) âgés de 3 jours à 14 ans. Le diagnostic
a été confirmé par cathétérisme cardiaque et angiocardiographie.
L’écho-doppler a été réalisée chez tous les patients avant la chirurgie et chez
40 patients après la chirurgie. Le gradient de pression à travers la sténose a été
calculé en utilisant l'équation de Bernoulli modifiée.
Les mesures des pressions aux niveaux des bras grâce au brassard serré, ont
été effectuées au repos. Une chute de la pression dans l'aorte descendante a été
mesurée par le brassard chez 19 enfants et par le cathétérisme chez 10 autres
enfants. Les résultats ont été comparés avec les gradients de pression calculés par le
doppler, la vitesse maximale dans l'aorte descendante a augmenté en moyenne à
3,6 + / - 1,2 m / s (enregistrés chez 43 des enfants) avec des vitesses de plus en
plus élevées, avec une chute de la pression dans la coarctation qui persiste tout au
long de la diastole.
Dans la série de Wyse RK (80) : Les vitesses d’écoulement du sang au niveau
de l’aorte ascendante et descendante ont été mesurées, grâce à léchographie
Doppler, chez 30 enfants avec CoA ou recoarctation de l'aorte et chez 13
volontaires sains (témoins).
Les résultats ont été comparés avec la différence de la pression artérielle
systolique entre le bras et la jambe. Le débit de pointe des vitesses de l’aorte
descendante était significativement plus élevé chez les patients avec CoA que chez
141
les témoins, il y avait une étroite corrélation avec la tension artérielle systolique
diminuée.
La méthode était simple, rapide, indépendante de l'état de la valve aortique,
elle était applicable sur les nouveau-nés chez lesquels le diagnostic de coarctation
était difficile ou bien chez les enfants où une estimation fiable du gradient de la
pression artérielle systolique ne peut être obtenue, ainsi que chez les enfants plus
âgés pour détecter la recoarctation et pour le suivi.
Dans la série de Wilson N (81) : Les vitesses d'écoulement du sang ont été
enregistrées, à l'aide de l'échographie Doppler, chez 40 bébés âgés de 1 jour et 4
semaines qui avaient une coarctation de l'aorte ou une interruption de la crosse
aortique.
Des jets à grande vitesse de 3 m / s ou plus dans l’aorte descendante ont été
détectés chez 3 patients, dont 2 avaient interruption de la crosse aortique.
Échographie Doppler permet de fournir des informations utiles sur la
cœxistence des anomalies intracardiaques. Mais en présence du canal artériel
perméable, elle a peu de valeur dans le diagnostic de la CoA elle-même.
Dans la série de First T (56) : Échocardiographie Doppler a révélée un débit
anormal dans l'aorte abdominale chez 89,7% des enfants; sur le site de coarctation
dans 96,1% des cas.
D- IRM
Dans notre série : Non demandée chez aucun de nos patients.
Dans la série de Steffensens JC (82) : On a mesuré le flux d'écoulement du
sang dans la partie proximale et distale de l'aorte thoracique chez 10 sujets
normaux et 23 patients avec coarctation, grâce à l’IRM, près du site de la coarctation
et au-dessus du diaphragme.
142
On a classé les patients en un groupe comportant une forme modérée à sévère
de la CoA et un groupe avec une légère CoA (en se basant sur les données cliniques
et l'estimation du gradient à travers la coarctation par échocardiographie Doppler),
le degré du rétrécissement anatomique a été également évalué par IRM.
En temps normal, elle a montré une baisse de 7 + / - 6% dans le total des flux
entre la partie distale et proximale de l’aorte. La reproductibilité a été de 3,9% à
4,9% (soit une moyenne de 4,4%). Chez les patients atteints d'une forme modérée à
sévère de la coarctation, elle a démontré une augmentation de 83 + / - 50% dans le
total des flux entre la partie distale et proximale de l’aorte, ce qui donne un
changement significatif par rapport aux sujets normaux (P<.01). Chez les patients
avec une légère coarctation, elle a montré un flux normal et aucun changement
significatif dans le total des flux.
Dans la série de Mohiaddin RH (83) : L'imagerie par résonance magnétique a
été utilisée pour mesurer le débit de l’aorte ascendante et descendante, chez 39
patients avec coarctation aortique et 12 volontaires sains (témoins).
Elle était également utilisée pour études anatomiques et pour mesurer la
vitesse du jet, ce qui était comparée avec les résultats des études par le Doppler
(chez 40% des patients).
Considérant que la mesure du débit de l'aorte ascendante n'a pas montré de
différence significative entre les patients avec CoA et les témoins, le débit au niveau
de l’aorte descendante ne présente pas de d'importantes différences entre les deux
groupes.
Le débit de pointe était de 10,6 + / - 5,3 litres / min chez les patients avec
CoA et 19,6 + / - 4,7 litres / min chez les témoins (p <0,001).
Le rapport des flux de l’aorte descendante sur celle ascendante était de 0,47
+ / - 0,19 chez les patients avec CoA et 0,64 + / - 0,08 chez les témoins (p <0,05).
Ces variables étaient en corrélation avec le degré de rétrécissement aortique.
143
E- Angiographie
Dans notre série : Non faite chez aucun de nos malades.
Dans la série de Smallhorn JF (78) : Une étude menée sur 48 nouveau-nés et
nourrissons avec coarctation, des mesures angiocardiographiques ont été effectuées
chez 15 patients de chaque groupe (groupe avec la coarctation ou celui des
témoins). La crosse aortique était analysée segment par segment : présence d’une
CoA preductale chez 40 patients, CoA juxtaductale chez 5 patients, CoA postductale
chez 3 patients.
Chez un patient l'obstruction se trouvait au niveau de l'aorte abdominale.
Dans la série de Carminati M (57) : L'envoi de la plupart des nouveau-nés et
des nourrissons avec coarctation de l'aorte, à la chirurgie, sans cathétérisme
préopératoire reste un sujet à discuter.
Dans la série de Walawski A (79) : L'étude a inclus 45 enfants (38 avec
coarctation de l'aorte et 7 avec recoarctation) âgés de 3 jours à 14 ans. Le diagnostic
a été confirmé par cathétérisme cardiaque et angiocardiographie.
Dans la série de Hirose O (77) : Des études avec échographie bidimensionnelle
ont été menées chez 23 patients avec coarctation de l'aorte. Le diagnostic a été
confirmé chez chaque patient par la chirurgie et / ou le cathétérisme cardiaque et
l'angiographie.
F- Commentaire :
ü La radiographie du thorax a montré la présence d’une cardiomégalie chez
tous les nouveau-nés (dans notre série et les séries mondiales).
ü L’électrocardiogramme n’a pas objectivé des signes particuliers (des
troubles du rythme dans notre série, HVD dans d’autres séries). (Tableau
10)
144
ü L’échographie transthoracique était réalisée chez tous les malades, dans
notre série et les autres séries internationales, a permis de:
v Confirmer le diagnostic
v Préciser le siège
v Rechercher les lésions associées
ü L’IRM n’a jamais été demandée dans aucune série marocaine (notre série,
celle de Drissi L et celle de Benamar N). Pourtant elle était demandée dans
d’autres séries (Steffens JC, Mohiaddin RH) où elle a permis la mesure de la
vitesse du jet et l’étude anatomique de l’aorte.
ü Quant à l’angiographie, elle permet la confirmation du diagnostic. Plusieurs
études ont montré son intérêt avant d’envoyer les malades aux chirurgiens.
Dans notre série Dans la série de Drissi
Dans la série de Benamar
HVD - 100% 50% HVG - - 50%
Autres signes Rythme
irrégulier, extrasystoles,
- -
Tableau 10 : Les différents signes de l’ECG trouvés chez les nouveau-nés, selon les
séries marocaines
145
V – Traitement médical : Dans notre série : Tous nos malades ont bénéficié d’une administration des
diurétiques et digitaliques. Aucun de nos malades n’a bénéficié de PGE1.
Dans la série de Carroll SJ (84) : L’élargissement de la zone de coarctation par
perfusion de la prostaglandine E1 sans ouvrir le canal artériel.
Dans la série de Libermann L (35) : Nous rapportons trois cas d’enfants
présentant une coarctation critique qui ont répondu à la perfusion de la
prostaglandine E1 sans ouvrir le canal artériel.
Dans la série de Cheliakine-Chamboux C (34) : La PGE1 a été administrée dans
100% des cas, avec une dose de 0,05 microgramme / kg / min, elle était associée au
traitement classique de l’insuffisance cardiaque dans 68% des cas (après 6 jours de
vie).
Dans la série de Sidi D (85) : Les nouveau-nés avec coarctation de l’aorte
isolée ont présenté une insuffisance cardiaque grave réfractaire à un traitement
classique d’où l’indication d’ajouter une perfusion de la prostaglandine E1 dans
100% des cas (soit 12 nouveau-nés).
Dans la série de Eric Rosenthal (61) : Tous les patients étaient stables sur le
plan hémodynamique avant l’angioplastie au ballon (AB). Les nouveau-nés ont été
transférés à la
chirurgie après intubation, ventilation mécanique, administration des
inotropes et la correction des graves acidoses métaboliques.
Dans la série Drissi L (39) : 6 nouveau-nés ont tous bénéficié d’un traitement
médical à base de digitaliques et diurétiques pour pallier à la congestion cardiaque.
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (47) : Tous les patients (89
nouveau-nés) ont été admis en unité néonatale de soins intensifs gravement
symptomatique, la durée moyenne du séjour à cet unité était de 3.7 jours (de 1 à 34
jours), la durée moyenne d’hospitalisation était de 12.6 jours (de 6 à 34 jours). Pas
146
de différence significative entre les 2 groupes (groupe 1 a subi ultérieurement un
traitement par angioplastie, alors que le groupe 2 a subi un traitement par résection
anastomose bout à bout).
Dans la série de Lupoglazoff JM (86) : La perfusion de PGE1 chez 100% des
malades, tous les patients ont nécessité l’administration des inotropes et l’utilisation
de la ventilation assistée.
Commentaire :
ü Dans notre étude, l’administration des diurétiques et digitaliques était
nécessaire chez tous nos malades ; soit 100% des cas, ce qui avoisine les
résultats des autres études faites chez des nouveau-nés ; afin de pallier la
congestion cardiaque et préparer les malades à la cure chirurgicale.
ü L’administration de PGE1 était variable : De 0% dans notre étude et autres
séries (Eric Rosenthal, Drissi L) à 100% dans d’autres études (Libermann L,
Cheliakine-Chamboux, Sidi D, Lupoglazoff JM).
147
VI – Traitement chirurgical : L’indication chirurgicale est indiscutable dans la forme sévère de la CoA, il
semble que la technique de choix soit actuellement la résection anastomose
étendue.
Dans notre série : Traitement par technique de Crafoord modifiée chez 5 malades,
le 6ème est décédé suite à une détresse respiratoire avant le traitement chirurgical :
A l’âge néonatal chez un seul malade
A l’âge de 3 mois chez 2 malades
A l’âge de 5 mois chez 2 autres patients
Dans la série de Drissi L (39) : Crafoord modifiée par thoracotomie postéro
latérale gauche : 100% (6 malades)
A l’âge d’un mois : 3 patients
A l’âge de deux mois : 2 cas
A l’âge de trois mois : 1 cas
Dans la série de Sidi D (85) : Ils ont réalisé une étude rétrospective de 18
nouveau-nés entre Août 1990 et Décembre 1999. Seize patients ont eu la résection
anastomose bout à bout (89%), deux ont eu la résection de l’aileron subclavian
(11%).
Actuellement, l’aortoplastie avec un patch est une technique abandonnée.
(26)
Dans la série de Conte S (87) : Entre 1983 et 1994, 307 nouveau-nés ont subi
une réparation de la coarctation par une seule technique chirurgicale : la résection
anastomose de bout en bout (100%). L’âge moyen à l’intervention était de 13 + / - 8
jours.
Dans la série de Van Son JA (69) : Entre Janvier 1991 et Juin 1997, 52
nouveau-nés ont subi un traitement chirurgical. Chez 41 patients, une thoracotomie
gauche a été réalisée « anastomose bout à bout » (79%). Chez les 11 autres patients,
148
tous avec hypoplasie de la crosse aortique, ils ont réalisé la réparation complète des
anomalies intracardiaques par une sternotomie médiane (21%). Chez 8 de ces
patients, en plus de l’anastomose de l’aorte descendante à la face inférieure de la
partie proximale de la crosse aortique, un patch pulmonaire homogreffe a été réalisé
(15%).
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 enfants ont subi la
réparation de coarctation de l’aorte à l’aide d’une résection anastomose de bout en
bout. L’âge moyen à la chirurgie était de 21 jours. Elle a été réalisée grâce à une
thoracotomie gauche chez 34 patients (soit 62%), vingt patients (36%) avaient
sternotomie médiane. Un patient avait une réparation de la recoarctation par une
sternotomie médiane (1.8%).
Dans la série de Di Filippo S (48) : Entre 1990 et 1997, 122 nouveau-nés âgés
de 8.7 +/- 7.5 jours ont été admis à l’hôpital, 119 patients ont été opèrès y compris
112 par thoracotomie gauche (soit 94%) à l’âge de 1.1 +/- 2.7 mois, et 7 par
sternotomie en première intention pour la réparation aortique et à la fermeture du
CIV (soit 6%).
Dans la série de Yamauchi H (88) : De Juin 1996 à Novembre 1999, treize
patients ont subi des volets sous-aortoplastiques. La tranche d’âge était de 52
jours, la gamme de poids corporel était de 1,9 à 4,5 kg (moyenne 3,0 kg).
En outre, les avantages relatifs des volets sous-aortoplastiques contre le bout
à bout anastomose pour certaines de ces lésions restent controversées.
Dans la série de jean pierre pfammater (89) : Durant une période allant de
Janvier 1987 à Décembre 1993, 46 nouveau-nés ayant une coarctation aortique ont
été opérés par la technique de la résection anastomose terminoterminale (soit
100%).
Dans la série de Lacour GAYET F (58) : 66 nouveau-nés avec coarctation de
l’aorte ont subi une réparation chirurgicale. L’opération a été réalisée grâce à une
149
thoracotomie gauche chez 62 patients (CoA isolée) et par stérnotomie chez 4
nouveau-nés (CoA + CIV et/ou transposition des gros vaisseaux).
Dans la série de Luciano Cabral ALBUQUERQUE (47) : Entre Janvier 1994 et Mai
2001, 89 patients atteins de la CoA ont subi un traitement soit par aortoplastie
« technique de Waldhausen » (groupe 1 ; n = 49), soit par résection anastomose
bout à bout « technique de Crafoord » (groupe 2 ; n = 40). Le taux de la mortalité
opératoire est significatif chez les patients avec d’autres anomalies cardiaques
associées. Pourtant, il n’y avait pas de différence entre le taux de morbidité et de
mortalité entre les deux techniques utilisées (figure 2).
Figure 2 : Montre la fréquence annuelle des deux techniques employées, dans lequel
nous pouvons voir que, au début de cette expérience était une claire domination de
la technique de Waldhausen, alors qu’à l’heure actuelle cette distribution est
équivalente.
150
Dans la série de Girona Comas J (38) : Il ont reçu 137 nouveau-nés avec la
coarctation aortique, elle a été chirurgicalement réparée chez 73 patients en
employant les techniques suivantes : Anastomose bout à bout chez 26 patients,
réparation de Waldhausen chez 43 et d’autres procédures chez les 4 cas restants.
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 patients ont subi la
réparation de la coarctation de l’aorte à l’aide d’une résection anastomose bout à
bout. La CoA était isolée chez 26 patients, associée à CIV chez 20 patients, associée
à d’autres lésions cardiaques chez 9 patients.
L’âge moyen à la chirurgie était 0.20 +/- 0.24 ans (soit une médiane de 21
jours).
Chez 34 patients (soit 62%) la reconstitution de la crosse aortique était
réalisée par thoracotomie gauche, par stérnotomie médiane chez 20 patients (soit
36%).
Dans la série de Benamar N (40) : 13 patients sur 18 ont bénéficié d’un
traitement chirurgical. L’’âge de l’opération variait entre 33 jours et 4 ans.
La technique de Crafoord a été effectuée dans 72.2% des cas, un patch de la
sous-clavière a été réalisée chez un seul enfant de 3 ans pour une CoA de
découverte peropératoire et une ligature pour persistance du canal artériel
perméable a été réalisée.
Commentaire : Notre étude a montré que le traitement chirurgical reste le
traitement de choix de la coarctation aortique après avoir passer la période
néonatale (car il y a risque important de recoarctation aortique), l’indication
opératoire est fonction de la tolérance clinique. L’âge idéal à l’intervention est 5
mois car le risque de mortalité est quasi nul et le taux de recoarctation est diminué.
La technique utilisée est une Crafoord modifiée (Tableau 11).
Donc on peut déduire que nos résultats rejoignent ceux rencontrés dans les
autres études nationales et mondiales.
151
L’étude de Luciano Cabral ALBUQUERQUE n’a pas montré de différence entre le
taux de morbidité et de mortalité entre la technique de Crafoord modifiée et celle de
Waldhausen (Figure 2).
Notre série
Série de Drissi
Série de Sidi D
Série de Conte S
Série de Vanson
Série de Backer
Série de Pfammater
Série de Luciano
Technique de
Crafford modifiée
100% 100% 89% 100% 79% 100% 100% 45%
Tableau 11 : Montre le taux du traitement chirurgical par technique de Crafoord
modifiée
152
VII - Evolution et pronostic :
A- La mortalité
Dans notre série : Le taux de mortalité était de 50% (2 malades sont décédés
après l’intervention chirurgicale, le 3ème est décédé avant la réparation chirurgicale). Dans la série de Drissi L (39) : Le taux de mortalité était nul en sachant que les
nouveau-nés ayant nécessité une hospitalisation en milieu de réanimation n’ont pas
été inclus dans cette étude.
Dans la série de lupoglazoff (86) : Entre 1984 et 1994, 35 nouveau-nés
porteurs d’une coarctation aortique ont été admis à l’unité de soins intensifs de
l’hôpital des enfants « Necker ». La mortalité globale était de 54% dont 7 patients
sont décédés dans les 3 premiers jours suivant leur admission avant tout acte
opératoire. Parmi les 28 opérés, 12 sont décédés (soit 34 %) tous du groupe de
patients opérés rapidement avant la récupération de la défaillance multiviscérale. 1
nouveau-né est décédé suite à des complications multiples ; 3 mois après la
chirurgie.
Dans la série de Difilippo S (48) : Etude menée entre 1990 et 1997 sur 122
nouveau-nés âgés de 8.7 +/- 7.5 jours porteurs d’une coarctation aortique, la
mortalité précoce après réparation chirurgicale était de 2.5% alors que la mortalité
tardive était de 9.5%, plus élevée en cas de CIV large ou d’hypoplasie de l’aorte
horizontale.
La survie globale était de 97.5% à 1 mois et de 93.6% à 8 ans, celle des formes
isolées est de 100% à 1 mois et de 98.2% à 8 ans, celle des formes associées à une
ou multiples CIV était de 95.6% à 1 mois et de 74.7% à 8 ans.
Dans la série de Cordovilla Zurdo G (90) : Entre Octobre 1967 et Mai 1984,
321 cas de CoA ont été opérés (âgés entre 12 heures et 31 jours). 301 cas ont été
153
opérés par chirurgie à cœur fermé, alors que les 20 autres cas ont été opérés par
chirurgie à cœur ouvert. Ils ont
calculé le taux de mortalité par périodes de temps, la première (1968-1974),
la deuxième (1975-1979), la troisième (1980-1984), et par groupes de chirurgie
(chirurgie à cœur fermé et chirurgie à cœur ouvert), ils ont constaté une diminution
statistiquement significative dans le taux de mortalité comparant les résultats au fil
du temps avec la période actuelle (1980-1984), dont 114 cas de chirurgie à cœur
fermé (taux de mortalité de 27%) et de 11 cas de chirurgie à cœur ouvert avec 2
décès (taux de mortalité de 18%). Le suivi était possible chez 184 survivants (ce qui
représente un taux de 91%).
Dans la série de Bozio A (48) : Dans ce groupe, le taux de mortalité a resté
nettement plus élevé en raison de lésions cardiaques associées, dans ce cas, la
conduite thérapeutique variait entre la réalisation de la chirurgie en un seul temps
ou bien en deux temps.
Dans la série de Yamauchi H (88) : Il y avait un décès à l’hôpital suite au
développement d’une hypertension pulmonaire, trois mois après l'opération. La
moyenne de suivi de douze autres patients était de 28 mois (de 7 à 48 mois).
Dans la série de Sidi D (85) : Un patient est décédé pendant l'hospitalisation,
deux autres sont décédés en postopératoire (la survie à cinq ans était estimée à
80%) tout en sachant que le suivi moyen était de 28.5 mois.
Dans la série de Conte S (87) : Au début, le taux de mortalité dans les groupes
1 (2%) et 2 (2%) ont été significativement plus faible que dans le groupe 3 (17%) (p
<0,001). Il y a eu 29 décès, tous les autres patients avaient des lésions cardiaques
associées. Le taux global de mortalité était de 16,9%, dans le groupe 3 ce taux était
significativement plus élevé chez les patients opérés en deux temps (47%) que chez
ceux opérés en un seul temps de réparation (23%) (p <0,05).
154
Dans la série de Van Son JA (69) : Un nouveau-né était décédé (2%) dans le
premier jour post opératoire, pourtant il n'y avait pas de mortalité à moyen terme.
Dans la série de Bozio A (48) : Après thoracotomie, le taux de mortalité tôt
était de 2.5%, ainsi que le taux de mortalité tardive était de 9.5%, plus élevé dans le
groupe avec CIV et hypoplasie aortique (p < 0.001).
Dans la série de Laohaprasitiporn D (65) : Après coarctectomie de bout en
bout avec ou sans anastomose de l’arche aortique, le taux de mortalité était de 5%.
La mortalité globale dans la présente étude était de 9%. Les causes de décès étaient
la défaillance multiviscérale et l'infection pulmonaire.
Dans la série de Lacour GAYET F (58) : 66 patients ont subi une réparation
chirurgicale avec résection anastomose bout à bout, le taux de mortalité précoce (<
30 jours) était de 14%
(Soit 9 patients sur 66) dont 4 sont décédés à un âge moins d’un mois. 5
patients sont décédés ultérieurement suite aux lésions cardiaques associées.
Le taux de mortalité global était de 23% (soit 15 patients sur 66), tout en
sachant que la moyenne de suivi était de 21 +/- 10 mois (allant de 6 à 66 mois).
Le taux de survie à 5 ans était de 72% +/- 10% tous groupes confondus, 87%
+/- 17% pour les simples CoA, 88% +/- 12% pour CoA + CIV, 52% +/- 18% pour
CoA complexe.
Dans la série de Backer CL (60) : De 1991 à 1997, 55 enfants ont subi la
réparation de la coarctation de l'aorte à l'aide d’une résection anastomose de bout
en bout.
Au début, il y avait un seul décès 26 jours après la réparation de la CoA. Puis il
y avait 2 décès en raison de la pneumonie et l’hypertension pulmonaire, un autre
nourrisson est décédé suite à une hémorragie interventriculaire.
Dans la série de Gunthard J (91) : Un cas de tétralogie de Fallot et coarctation
aortique a été décri chez un nouveau-né. Une réparation de la tétralogie de Fallot
155
sans correction de la CoA a été tentée sans succès. Les suites postopératoires ont
été marquées par des troubles hémodynamiques type : bradycardie, hypotension et
un faible débit cardiaque. Le nouveau-né est décédé à l’âge d’un mois.