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- Este documento foi redigido ao abrigo do novo Acordo
Ortogrfico - 1/21
NMERO: 053/2011
DATA: 27/12/2011
ASSUNTO: Abordagem Teraputica das Alteraes Cognitivas
PALAVRAS-CHAVE: Demncias; Doena de Alzheimer
PARA: Mdicos do Sistema Nacional de Sade
CONTACTOS: Departamento da Qualidade na Sade ([email protected])
Nos termos da alnea c) do n 2 do artigo 2 do Decreto
Regulamentar n 66/2007, de 29 de maio, na redao dada pelo Decreto
Regulamentar n 21/2008, de 2 de dezembro, a Direo-Geral da Sade,
por proposta do seu Departamento da Qualidade na Sade e da Ordem
dos Mdicos, emite a seguinte
I NORMA
1. A histria clnica, adjuvada com informao de um familiar ou
cuidador, o exame fsico geral e o exame neurolgico, devem ser
realizados em todos os doentes com suspeita de declnio cognitivo ou
demncia (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).
2. As alteraes nas atividades de vida diria devidas a declnio
cognitivo so um aspecto essencial no quadro clnico da demncia e
devem fazer parte da avaliao diagnstica (Nvel de evidncia C, Grau
de recomendao I).
3. A avaliao cognitiva, deve ser efetuada, em consulta
especializada, em todos os doentes com suspeita de declnio
cognitivo ou demncia (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao
I).
4. A avaliao das alteraes psicolgicas e comportamentais da
demncia deve, tambm, ser efetuada em todos os doentes com suspeita
de declnio cognitivo ou demncia (Nvel de evidncia C, Grau de
recomendao I).
5. A procura de comorbilidades muito importante em todos os
doentes com suspeita de declnio cognitivo ou demncia, e deve ser
efetuada, quer na altura do diagnstico, quer no decurso da doena,
em caso de agravamento inesperado ou emergncia de alteraes
psicolgicas e comportamentais da demncia (Nvel de evidncia C, Grau
de recomendao I).
6. Deve ser feita, tambm, reviso da medicao em curso, no sentido
de identificar frmacos com potenciais efeitos prejudiciais na
esfera cognitiva, em particular com efeito anticolinrgico
significativo (Nvel de evidncia C, Grau de recomendao I).
7. Quando da avaliao inicial devem ser pedidas anlises
laboratoriais no sangue, incluindo hemograma, glicemia, clcmia,
ionograma srico, funo heptica, renal, tiroideia, vitamina B12, cido
flico e teste sorolgico para a sfilis (Nvel de evidncia C, Grau de
recomendao I).
8. O doente deve fazer um estudo de imagem estrutural, no
sentido de se exclurem causas tratveis de declnio cognitivo e de
fornecer informao para um diagnstico etiolgico especfico (Nvel de
evidncia B, Grau de recomendao I).
EM AUDIO E TESTE DE APLICABILIDADE
AT 30 DE ABRIL DE 2012
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9. Deve ser assegurado o seguimento clnico especializado regular
dos doentes com defeito cognitivo ou demncia (Nvel de evidncia C,
Grau de recomendao I).
10. No existe evidncia de que qualquer medicamento seja eficaz
na preveno primria da demncia (Nvel de evidncia B, Grau de
recomendao I).
11. Foram demonstrados benefcios dos inibidores da
acetilcolinesterase (donepezilo, galantamina, rivastigmina) nos
sintomas cognitivos e no cognitivos da doena de Alzheimer, devendo,
quando da prescrio, ter-se sempre em conta os benefcios teraputicos
esperados e potenciais problemas de segurana e os custos (Nvel de
evidncia A, Grau de recomendao I).
12. A rivastigmina , tambm, eficaz na demncia com corpos de Lewy
e na demncia associada doena de Parkinson e deve ser prescrita
tendo sempre em conta os benefcios teraputicos esperados,
potenciais problemas de segurana (Nvel de evidncia A, Grau de
recomendao I).
13. Foram demonstrados benefcios do modulador dos antagonistas
do receptor N-metil-D-aspartato (NMDA) para o glutamato, memantina,
nos sintomas cognitivos e no cognitivos em pacientes com doena de
Alzheimer moderada a grave. Este medicamento deve ser prescrito
nestas fases da doena, tendo sempre em conta os benefcios
teraputicos esperados e potenciais problemas de segurana (Nvel de
evidncia A, Grau de recomendao I).
14. Na demncia vascular, recomenda-se o tratamento das condies
mdicas subjacentes, como hipertenso arterial, diabetes e doena
cardaca, de acordo com as normas aceites para essas condies, na
expectativa que assim se possa reduzir o risco de novas leses
cerebrais e consequente deteriorao cognitiva (Nvel de evidncia C,
Grau de recomendao I).
15. No existe, presentemente, evidncia que suporte a utilizao de
outros medicamentos, como anti-inflamatrios, nootrpicos,
vasodilatadores, selegilina, teraputica hormonal, estatinas,
vitaminas, extractos cerebrais ou de plantas, na preveno ou
tratamento do declnio cognitivo ou demncia. Estes medicamentos no
devem ser prescritos com esta indicao (Nvel de evidncia A, Grau de
recomendao I).
16. No controlo das alteraes psicolgicas e comportamentais da
demncia devero procurar-se fatores desencadeantes, por exemplo no
ambiente que rodeia o doente, ou fatores causais, por exemplo
intercorrncia mdica, responsveis por essas alteraes e
potencialmente modificveis ou tratveis:
a) o uso de antipsicticos, nestes doentes, foi associado a
efeitos extrapiramidais, risco acrescido de acidente vascular
cerebral e aumento da mortalidade. Os antipsicticos devem, pois,
ser reservados para alteraes psicolgicas e comportamentais da
demncia moderadas a graves, que no respondem a outras intervenes, e
situaes de emergncia (Nvel de evidncia A, Grau de recomendao
I);
b) os neurolpticos atpicos apresentam menos efeitos secundrios
extrapiramidais e devem ser preferidos em relao aos neurolpticos
convencionais (Nvel de evidncia B, Grau de recomendao I);
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c) no devero, a no ser em circunstncias especiais, usar-se
neurolpticos na demncia de corpos de Lewy, pelo risco acrescido de
efeitos adversos graves (Nvel de evidncia B, Grau de recomendao
I);
d) no tratamento dos sintomas depressivos, associados ao declnio
cognitivo ou demncia, so preferveis os inibidores seletivos da
recaptao da serotonina, devendo evitar-se os antidepressivos
tricclicos, atendendo sua interferncia com os processos cognitivos
(Nvel de evidncia B, Grau de recomendao I).
17. O algoritmo clnico/rvore de deciso referente presente Norma
encontra-se em Anexo.
18. As excepes presente Norma devem ser objeto de fundamentao
clnica, com registo no processo individual do doente
II CRITRIOS
a) Diagnstico de demncia
i. os critrios de diagnstico internacionais mais utilizados no
diagnstico de demncia so os propostos no Diagnostic and Statistical
Manual, 4 edio revista (DSM-IV-TR) (American Psychiatric
Association, 2000) e os definidos na International Classification
of Diseases (CID-10) (World Health Organization, 1993). De acordo
com a primeira classificao, a demncia define-se como o
desenvolvimento de dfices cognitivos mltiplos que incluem
obrigatoriamente um compromisso da memria recente e, pelo menos,
mais uma perturbao cognitiva (afasia, apraxia, agnosia ou perturbao
na capacidade executiva). Estes devem ser suficientemente graves
para terem repercusso funcional e representar um declnio em relao a
um nvel prvio de funcionamento e ocorrer na ausncia de sndrome
confusional (delirium). Os critrios da CID-10 so mais restritos,
nomeadamente porque exigem que os dfices cognitivos estejam
presentes h pelo menos 6 meses, e requerem uma alterao no
pensamento abstracto;
ii. para o diagnstico clnico de defeito cognitivo ligeiro
existem, tambm, diversos critrios, sugerindo-se os propostos pelo
European Alzheimers Disease Consortium (Portet et al., 2006) ou os
mais recentes do National Institute on Aging - Alzheimer's
Association (Albert et al., 2011);
iii. existem, tambm, critrios clnicos e/ou de investigao
orientados para o diagnstico especfico das formas mais prevalentes
de demncia. Para a doena de Alzheimer referem-se os critrios de
diagnstico da DSM-IV-TR (American Psychiatric Association, 2000) e
os propostos pelo NINCDS-ADRDA Work Group, revistos recentemente
(McKhann et al., 2011), e ainda os critrios para uso num contexto
de investigao (Dubois et al., 2007). Para demncia vascular citam-se
os critrios de NINDS-AIREN (Romn et al., 1993), para a demncia com
corpos de lewy as orientaes diagnsticas do consenso (McKeith,
Dickson et al., 2005) e para demncia fronto-temporal os critrios
recentemente propostos (Rascovsky et al., 2011). Os critrios
referenciados incorporam orientaes de operacionalizao que incluem
eventualmente sugestes relativamente aos instrumentos de avaliao
cognitiva mais indicados e aos meios
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complementares de diagnstico imprescindveis ou mais adaptados ao
diagnstico diferencial das vrias formas de demncia.
b) Como deve ser realizada a avaliao cognitiva:
i. a avaliao cognitiva ou neuropsicolgica fundamental na deteco
e caracterizao do dfice cognitivo. De forma a cumprir estes
objetivos, estes instrumentos devero ser traduzidos e adaptadas
lngua e contexto cultural do nosso pas e aferidos para as variveis
demogrficas mais relevantes. Os testes cognitivos breves so
instrumentos vocacionados para a identificao (screening) do dfice
cognitivo a nvel comunitrio e dos cuidados primrios de sade e tambm
em consultas especficas. Alm disso, so teis no controlo de evoluo
do dfice cognitivo e na avaliao da eficcia dos medicamentos
anti-demenciais ou outras estratgias de interveno. Existem vrios
testes breves de avaliao cognitiva, mas s alguns esto adaptados
para uso no nosso pas (para consulta sugere-se o Livro de Escalas e
Testes na Demncia do Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e
Demncia). O Exame Breve do Estado Mental (Mini-Mental State
Examination; MMSE) um bom instrumento para deteco de demncia, porm
no est, em geral, alterado nas fases iniciais de declnio cognitivo,
como o defeito cognitivo ligeiro. Vrios outros instrumentos tm sido
propostos para deteco de fases iniciais de declnio cognitivo. O
teste de Montreal Cognitive Assessment (MOCA) (Nasreddine et al.,
2005) foi recentemente traduzido, adaptado e validado para Portugal
(Freitas et al., 2011) e pode ser recomendado. O MOCA apresenta
valores de sensibilidade de 81% e especificidade de 77% para deteco
de defeito cognitivo ligeiro, e valores de sensibilidade de 88% e
especificidade de 98% para deteco de doena de Alzheimer;
ii. a avaliao cognitiva formal e extensa permite uma melhor
caracterizao dos domnios cognitivos mais afetados, importante no
diagnstico diferencial das principais formas de demncia e
proporciona uma melhor orientao do doente de acordo com as suas
potencialidades e dificuldades. Dever ser realizada na caracterizao
do dfice cognitivo ligeiro, em fases iniciais da doena, quando o
diagnstico no claro, e quando se antecipam questes de natureza
mdico-legal.
c) Avaliao das atividades de vida diria
A avaliao das atividades de vida diria fundamental na
caracterizao do prejuzo funcional decorrente do processo demencial,
no controlo de evoluo da doena e na avaliao da eficcia dos
medicamentos anti-demenciais ou de outras estratgias de interveno.
Das escalas funcionais disponveis na literatura s algumas esto
traduzidas e adaptadas ao contexto cultural do nosso pas (para
consulta sugere-se o Livro de Escalas e Testes na Demncia do Grupo
de Estudos de Envelhecimento Cerebral e Demncia). A escala de
Lawton (Lawton e Brody, 1969) um instrumento breve e muito
divulgado que poder ser utilizado na doena de Alzheimer. Escalas
mais extensas e pormenorizadas podero estar indicadas para
caracterizao do prejuzo funcional do defeito cognitivo ligeiro ou
em formas de demncia menos frequentes.
d) Avaliao das alteraes psicolgicas e comportamentais
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Vrios instrumentos para avaliar as alteraes psicolgicas e
comportamentais da demncia esto traduzidas e adaptadas ao contexto
cultural do nosso pas (para consulta sugere-se o Livro de Escalas e
Testes na Demncia do Grupo de Estudos de Envelhecimento Cerebral e
Demncia). Uma das mais utilizadas na doena de Alzheimer o inventrio
neuropsiquitrico (Cummings et al., 1994), a sua utilizao pode, no
entanto, ser demasiado demorada para a prtica clnica habitual.
Existem ainda escalas vocacionadas para avaliar as alteraes
comportamentais mais habituais noutras formas de demncia,
nomeadamente na demncia fronto-temporal (Inventrio de Comportamento
Frontal), e que, por isso, podem contribuir para diagnstico
diferencial desta entidade. A avaliao de sintomatologia depressiva
fundamental, uma vez que a depresso frequente na demncia e pode ser
tratada e importante para o prprio diagnstico diferencial do
declnio cognitivo. Esta avaliao pode ser feita com recurso a
escalas de aplicao breve, de que exemplo a escala de depresso
geritrica (Yesavage, 1983).
e) Avaliao imagiolgica inicial
O estudo de imagem estrutural escolhido ser a TAC
cranio-enceflica, devido ao menor custo e maior disponibilidade
deste exame. A RM , no entanto, superior em termos de demonstrao de
leses cerebrais, em particular alteraes isqumicas, sendo por isso
importante no diagnstico de algumas formas de demncia vascular,
nomeadamente nas formas associadas a enfartes com localizao
estratgica ou por leses da substncia branca (Romn et al., 1993).
Este exame permite ainda, atualmente, a quantificao volumtrica de
estruturas cerebrais relevantes, como o hipocampo e esta medida,
atualmente aceite como um biomarcador, foi recentemente incorporada
nos critrios de diagnstico precoce da doena de Alzheimer (Dubois et
al., 2007; McKhan et al., 2011). Em formas menos frequentes de
demncia, como o caso das doenas de pries, a RM mostra aspectos de
grande valor diagnstico (Zerr et al., 2009).
f) Outras anlises e outros exames:
i. outras anlises e outros exames estaro indicados num contexto
de especialidade, nomeadamente em casos de apresentao atpica ou com
aspectos clnicos sugestivos de outras doenas. So exemplos a puno
lombar para anlise do lquido cfalo-raquidiano em casos suspeitos de
envolvimento neoplsico, inflamao ou infeco do sistema nervoso
central, o SPECT cerebral com neurolite ou ioflupano, este
utilizado no diagnstico da demncia com corpos de lewy (McKeith et
al., 2007), o EEG, a RM e a anlise do lquido cefalo-raquidiano com
doseamento da protena 14-3-3 no diagnstico da doena de
creutzfeldt-jakob (World Health Organization 2003; Zerr et al.,
2009). A RM com estudo volumtrico do hipocampo, a PET cerebral com
FDG ou PIB e o doseamento do pptido -amilde e protena tau no lquido
cfalo-raquidiano so actualmente aceites como biomarcadores da doena
de Alzheimer e foram incorporado nos critrios de diagnstico precoce
da doena (Dubois et al., 2007; McKhan et al., 2011);
ii. relativamente ao estudo gentico, a pesquisa de mutaes em
genes implicados em demncias poder, eventualmente, ser efetuado se
existir histria familiar sugestiva de doena autosmica dominante ou
um fentipo sugestivo. Nestas situao demenciais particulares, o
aconselhamento gentico do doente e dos eventuais portadores
assintomticos segue as orientaes preconizadas para a doena de
huntington (Lei 12 de
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2005, Dirio da Repblica) em colaborao com servios regionais de
gentica. Se no existir a suspeita de uma causa gentica para a
demncia, o que se aplica grande maioria dos doentes com doena de
Alzheimer espordica de incio tardio, o estudo gentico, e em
particular a genotipagem Apo E, no so recomendados na prtica
clnica.
g) Informao e aconselhamento
Dever-se- comunicar o diagnstico ao doente com declnio cognitivo
ou demncia (e ao cuidador se aplicvel), porm a esta comunicao dever
ser prudente, adaptada ao doente individual, e acompanhada de
informao e aconselhamento. Podero ser facultados contactos teis
como da associao de doentes de Alzheimer (Ver em Anexo) com vista
prestao de educao e suporte ao doente e ao cuidador. Ser relevante
abordar assuntos como a conduo automvel e outros aspectos
medico-legais. O estabelecimento de decises para o futuro um
aspecto que assumir uma importncia e divulgao crescentes.
h) Seguimento clnico doente com declnio cognitivo ou
demncia:
i. a avaliao e monitorizao do doente dever ser feita
periodicamente e sempre que se justifique por intercorrncia (mdica,
familiar ou social) ou agravamento do estado clnico;
ii. deve ser objetivo da equipa de prestao de cuidados a promoo
e manuteno da capacidade funcional do doente, incluindo a
mobilidade. Com base na avaliao cognitiva e funcional realizada,
ser importante determinar os nveis de ajuda necessrios: orientao
verbal, gestual e ou fsica; e ajudas tcnicas. Se ocorre
incontinncia urinria dever se avaliada a causa, tendo
particularmente ateno incontinncia funcional. A adaptao do ambiente
com o objetivo de facilitar da independncia funcional, prevenir as
quedas e as fugas dever ser considerada. Dever-se- promover a
atividade fsica, e proporcionar que os doentes tenham o seu prprio
espao e participem em atividades do seu agrado.
i) Estimulao ou reabilitao cognitiva, terapia ocupacional
Existe evidncia cientfica favorvel, mas no inequvoca, em relao
eficcia da estimulao ou reabilitao cognitiva. Estes procedimentos
podem ser considerados em alguns doentes com declnio cognitivo ou
demncia de grau ligeiro a moderado. A terapia ocupacional pode
melhorar a atividade funcional dos doentes e reduzir as
necessidades de cuidados informais.
j) Abordagem no-farmacolgica das alteraes psicolgicas e
comportamentais da demncia:
i. mais de 80% dos doentes apresentam alguns sintomas
psicolgicos e comportamentais, sendo causa de perda de capacidade
funcional, de distress para o cuidador e doente, e constituindo um
risco de segurana para o doente e os que o rodeiam. Estes
comportamentos so flutuantes, pelo que necessria a sua avaliao
contnua;
ii. a avaliao dos sintomas psicolgicos e comportamentais,
incluindo a resistncia aos cuidados dirios, deve ser feita
sistematicamente tendo em conta: frequncia, gravidade e durao; e
trs eixos de avaliao: doente, interao com o cuidador e ambiente
envolvente. A utilizao proposta do sistema ABC ajuda a compreender
o comportamento:
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descrio do que ocorreu antes do comportamento; descrio do
comportamento; consequncias do comportamento no doente e no
cuidador.
iii. Devem ser identificadas as causas precipitantes ou
agravantes do comportamento:
(i) sade fsica;
(ii) depresso;
(iii) dor;
(iv) desconforto (calor, frio, fome, sede, impacto fecal, reteno
urinria, outros);
(v) efeitos secundrios de teraputica;
(vi) biografia e hbitos de vida;
(vii) alteraes de hbitos e rotinas nas atividades
quotidianas;
(viii) fatores ambientais;
(ix) desocupao;
(x) inadequada ajuda funcional: sobre ou subestimao das
capacidades;
(xi) estratgias utilizadas pelo cuidador ao lidar com o
doente.
iii. Os doentes com agitao cclica (sundowning) e agressividade
fsica e/ou verbal persistente
podero beneficiar de intervenes padronizadas, de acordo com as
suas capacidades e
preferncias, em relao s quais existe alguma evidncia de eficcia
clnica,
nomeadamente luz brilhante, aromoterapia, estimulao sensorial,
musicoterapia e/ou
dana, massagem, terapia com animais.
k) Abordagem farmacolgica das alteraes psicolgicas e
comportamentais da demncia:
i. devem reservar-se os medicamentos para controlo das alteraes
psicolgicas e comportamentais da demncia quando a eliminao de
possveis fatores causais ou as intervenes psicossociais no forem
eficazes, salvo se se tratar de uma situao de urgncia, como em
casos de agresso grave, em que o tratamento farmacolgico ser de
primeira linha;
ii. tratamento farmacolgico da violncia, agressividade e agitao
extrema:
Dever-se- gerir a situao num ambiente calmo, afastado dos outros
doentes, procurando reduzir os comportamentos indesejveis. Ser de
usar a menor dose eficaz e evitar as combinaes medicamentosas,
especialmente nos doentes mais frgeis. Tentar a administrao oral
antes da via parentrica, e se esta for necessria, preferir a
intramuscular, utilizando a endovenosa, apenas, em situaes
excepcionais. Ser importante monitorizar os sinais vitais aps a
administrao parentrica, at que o doente esteja de novo ativo, em
especial se estiver sonolento ou a dormir. Poder utilizar-se o
lorazepam ou o haloperidol, preferencialmente apenas um deles,
sendo de evitar a clorpromazina e o diazepam. Quando for
administrado o haloperidol, ou outro
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antipsictico clssico, ser importante monitorizar a distonia ou
outros efeitos extrapiramidais (National Institute for Health and
Clinical Excellence, 2006).
iii. tratamento farmacolgico da hiperactividade:
Podem usar-se os antipsicticos, havendo evidncia sugerindo o uso
da risperidona, da olanzapina ou mesmo da quetiapina.
Na eficcia das benzodiazepinas como sedativos deve ter-se em
conta que o seu tempo de semivida se prolonga com o avanar da
idade. Com frequncia, surgem reaes paradoxais, fraqueza muscular,
depresso respiratria e potencial para o desenvolvimento de
dependncia, que limitam a sua utilizao nestas situaes. Sintomas de
abstinncia, incluindo quadros confusionais (delirium), so comuns.
Tambm o aumento do risco de quedas e fraturas associado ao uso das
benzodiazepinas.
A utilizao de outros frmacos, como a carbamazepina ou o
valproato, baseada em casos isolados ou pequenos ensaios clnicos
(Ihl et al., 2011).
iv. tratamento farmacolgico dos sintomas afetivos:
O tratamento deve ser precedido de uma anlise risco-benefcio. Os
medicamentos com efeitos anti-colinrgicos devem evitar-se porque
podem afetar o desempenho cognitivo. Devem preferir-se os
inibidores seletivos da recaptao da serotonina aos antidepressivos
tricclicos no tratamento da depresso na demncia. A necessidade da
adeso ao tratamento, a demora no aparecimento da melhoria dos
sintomas e o risco da suspenso da teraputica, devem ser explicados.
Os sintomas depressivos ligeiros e o comportamento agitado
respondem ao tratamento com a trazodona, incluindo na demncia
fronto-temporal (Ihl et al., 2011).
v. tratamento farmacolgico da psicose e apatia:
O tratamento das manifestaes psicticas inclui geralmente os
neurolpticos. Como referido frente, os seus efeitos laterais exigem
um especial cuidado. Alguns SSRI tm sido utilizados no tratamento
da apatia, mas a evidncia da sua eficcia presentemente limitada
(Ihl et al., 2011).
vi. recomendaes relacionadas com o uso de antipsicticos:
No tratamento dos sndromes demenciais com sintomas
comportamentais e psicolgicos graves, como psicose, agitao
psicomotora ou agressividade, os antipsicticos de segunda gerao
podem ser administrados. No entanto, a sua utilizao est associada a
aumento de risco de acidentes cerebrovasculares. A risperidona est
aprovada especificamente no tratamento de curta durao de sndromes
demenciais de tipo Alzheimer, moderados ou graves, com alterao
significativa do comportamento ou sintomas psicticos, que no
respondam a abordagens no farmacolgicas e quando exista risco de
dano para o prprio ou outros.
Na prescrio de um antipsictico sero obrigatoriamente tidos em
conta os seguintes factores:
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(i) resposta clnica e tolerabilidade anterior a
antipsicticos;
(ii) potencial de cada antipsictico em causar efeitos secundrios
extrapiramidais, metablicos e outros, incluindo experincias
subjectivas desagradveis;
(iii) idade do doente;
(iv) antecedentes mdicos do doente;
(v) evidncia cientfica acerca da eficcia de cada antipsictico no
quadro clnico para o qual o seu uso est a ser ponderado.
Antes de se iniciar teraputica com um antipsictico sobre o qual
existe evidncia de poder alterar a conduo cardaca (como por ex.
prolongar o intervalo QT) ou poder condicionar aumento do risco
cardiovascular, o doente deve realizar um ECG sempre que:
(i) esteja presente histria familiar de doena
cardiovascular;
(ii) existam no doente fatores de risco cardiovascular;
(iii) seja admitido em internamento.
No devero usar-se antipsicticos na demncia de corpos de Lewy,
pelo risco acrescido de efeitos adversos graves (McKeith, Fairbairn
et al., 2005), a no ser em circunstncias especiais, onde ser
particularmente importante monitorizar os efeitos adversos,
nomeadamente o aparecimento ou agravamento de sintomas
extrapiramidais ou uma deteriorao fsica sbita e grave.
l) apoio ao cuidador:
i. a avaliao do cuidador familiar deve ser realizada em dois
nveis: como prestador de cuidados de uma pessoa com demncia e, ele
prprio, como doente. Os cuidadores tm aumento do risco de depresso,
doenas cardiovasculares, respiratrias e hipertenso. Existe moderada
evidncia que o stress do cuidador um fator independente que
contribui para a mortalidade, particularmente nos cuidadores
cnjuges;
ii. a avaliao dos cuidadores deve incluir os seguintes
elementos: conhecimentos, habilidades e expectativas do tratamento
e dos servios e necessidades do cuidador; suporte social; sinais de
distress (queixas de stress, aumento de consumo de tabaco e lcool,
aumento ou perda de peso e perturbaes do sono); sintomatologia
psiquitrica (ex: ansiedade e depresso) e sobrecarga (burden);
qualidade da relao doente-cuidador e conflitos familiares;
iii. a avaliao e acompanhamento do cuidador familiar no devem
terminar com a institucionalizao da pessoa com demncia, visto que h
forte evidncia que muitos cuidadores continuam a prestar cuidados
depois do internamento, e que os efeitos do distress e da
sobrecarga continuam presentes;
iv. a educao do educador deve compreender as seguintes reas:
processo de doena e estdios da doena; consequncias da doena nas
atividades quotidianas do doente;
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sintomas psicolgicos e comportamentais na demncia; conhecimento
e treino para lidar com o compromisso funcional e
comportamental;
v. devem ser disponibilizadas e aconselhadas intervenes
especficas ao cuidador, com eficcia suportada pela investigao, com
o objetivo de minimizar o efeito deletrio da prestao de cuidados
continuada na sade fsica e psicolgica do cuidador: programas
psicoeducacionais, psicoterapia e aconselhamento, e intervenes com
multicomponentes.
III AVALIAO
a) A avaliao da implementao da presente Norma contnua, executada
a nvel local, regional e nacional, atravs de processos de auditoria
interna e externa.
b) A parametrizao dos sistemas de informao para a monitorizao e
avaliao da implementao e impacte da presente Norma da
responsabilidade das administraes regionais de sade e das direes
dos hospitais.
c) A efetividade da implementao da presente Norma nos cuidados
de sade primrios e nos cuidados hospitalares e a emisso de
diretivas e instrues para o seu cumprimento da responsabilidade dos
conselhos clnicos dos agrupamentos de centros de sade e das direes
clnicas dos hospitais.
d) A DireoGeral da Sade, atravs do Departamento da Qualidade na
Sade e da Administrao Central do Sistema de Sade, elabora e divulga
relatrios de progresso de monitorizao.
e) A implementao da presente Norma monitorizada e avaliada
atravs dos seguintes indicadores, que constam nos bilhetes de
identidade que se encontram em Anexo e dela fazem parte
integrante:
i. % de inscritos entre os 50 e os 65 anos com o diagnstico de
demncia;
ii. % de inscritos com diagnstico de demncia;
iii. % de inscritos com diagnstico de demncia a quem tenha sido
diagnsticado doena cardiovascular
iv. % do valor de prescrio de donepezilo, galantamina e
rivastigmina no valor total de prescrio para tratamento de alteraes
cognitivas, em inscritos com diagnstico de demncia.
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IV FUNDAMENTAO
a) Pressupostos gerais:
i. o defeito cognitivo e a demncia so situaes de elevada
prevalncia em termos mundiais (Ferri et al., 2005). Em Portugal, a
prevalncia encontrada de defeito cognitivo foi de 12.3% e a
prevalncia de demncia 2.7% entre os 55 e os 79 anos de idade, e ser
certamente superior nos mais idosos (Nunes et al., 2010);
ii. considerando que a idade o seu principal fator de risco (as
taxas de incidncia e de prevalncia duplicam a cada cinco anos aps a
sexta dcada) e que existe uma tendncia continuada para o
envelhecimento da populao em Portugal (Instituto Nacional de
Estatstica, 2009), as expectativas futuras so de aumento
progressivo do nmero de casos de declnio cognitivo e demncia. Neste
contexto epidemiolgico, a assistncia aos doentes ter que envolver
concertadamente e em articulao todos os nveis de cuidados de
sade;
iii. a sndroma demencial a manifestao clnica de vrias doenas,
sendo a mais frequente a Doena de Alzheimer. O diagnstico clnico
desta situao bem como de outras formas de demncia degenerativa e os
seus estados prodrmicos (DCL) ou ainda de patologias no
degenerativas pressupe, para alm da utilizao de critrios de
diagnstico mais especficos, a realizao de exames complementares de
diagnstico;
iv. as doenas que causam declnio cognitivo e demncia tm
especificidades semiolgicas, mas so habitualmente situaes crnicas e
progressivas, verificando-se, em geral, uma variao do padro
sintomas de acordo com a evoluo que pode ser sistematizada em trs
estdios ligeiro, moderado e grave. Em termos de interveno
teraputica importante salientar que as estratgias podero ser
diferenciadas nestes diversos estdios. Alm disso devero ser
adaptadas fisiopatologia e aspectos biolgicos de cada doena;
v. o dfice cognitivo e a demncia so situaes com expresso clnica
complexa, com vrias vertentes sintomticas (cognitiva, funcional e
neuropsiquitrica) e com um elevado impacto nos familiares e
cuidadores. A identificao e interveno devero assim, idealmente, ter
um carcter multidimensional, multidisciplinar e envolver, para alm
dos agentes e cuidados de sade, todos os sectores da sociedade que
possam contribuir para implementar a qualidade de vida do doente e
dos seus cuidadores. Estes princpios, bem como as estratgias
tendentes sua operacionalizao, tm sido objecto de reflexo e de
desenvolvimento em vrias normas e recomendaes internacionais.
b) Pressupostos especficos:
i. os pontos da Norma do 1. ao 4., referentes boa prtica clnica,
envolvendo a histria clnica, avaliao cognitiva, avaliao das
atividades de vida diria, e avaliao das alteraes psicolgicas e
comportamentais da demncia, so comuns e esto inscritas em vrias
recomendaes de distintas organizaes cientficas. A recomendao da
European Federation of Neurological Societies (Hort et al., 2010)
foi seguida mais de perto na elaborao desta Norma;
ii. a frequncia de comorbilidades potencialmente tratveis
elevada, devendo assim a sua identificao e tratamento ser
prioritrios (Doraiswamy et al., 2002);
-
Norma n 053/2011 de 27/12/2011 12/21
iii. a importncia de rever a medicao em curso, no sentido de
identificar frmacos com potenciais efeitos prejudiciais na esfera
cognitiva, em particular com efeito anticolinrgico significativo,
tem sido realada (Ancelin et al., 2006);
iv. a importncia de pedir anlises laboratoriais no sangue
transversal a vrias recomendaes internacionais, com variaes de
pormenor entre as anlises selecionadas. Neste documento a seleo
final das anlises foi resultado do consenso entre os peritos;
v. a importncia de um estudo de imagem estrutural comum a vrias
recomendaes internacionais, no sentido de excluir causas tratveis
de declnio cognitivo, e de indicar um diagnstico etiolgico
especfico (Scheltens et al., 2002);
vi. a necessidade do seguimento clnico regular dos doentes com
defeito cognitivo ou demncia est inscrita em vrias recomendaes de
distintas organizaes cientficas, e parece bvia aos membros do grupo
de trabalho;
vii. no existe evidncia de que qualquer medicamento seja eficaz
na preveno primria da demncia. A evidncia que suporta esta assero
foi recentemente revista de forma extensiva (Williams et al., 2010;
National Institute of Health, 2010);
viii. a eficcia dos inibidores da acetilcolinesterase
(donepezilo, galantamina, rivastigmina) nos sintomas cognitivos e
no cognitivos da doena de Alzheimer foi demonstrada em mltiplos
ensaios clnicos, e confirmada por revises sistemticas e
meta-anlises. Esta evidncia foi revista recentemente (OBrien e
Burns, 2010; Ihl et al., 2011);
ix. a eficcia da rivastigmina est demonstrada na demncia com
corpos de Lewy (McKeith et al., 2000) e na demncia associada doena
de Parkinson (Emre et al., 2004);
x. a eficcia do modulador dos receptores NMDA para o glutamato,
memantina, nos sintomas cognitivos e no cognitivos em pacientes com
doena de Alzheimer, mas apenas em fases moderada e grave, foi
demonstrada em ensaios clnicos, e confirmada por revises
sistemticas e meta-anlises (Thomas e Grossberg, 2009; McKeage,
2009);
xi. a deteco e controlo dos fatores de risco bem estabelecidos
para acidente vascular cerebral e doena cardiovascular so
recomendadas no sentido da preveno do defeito cognitivo de causa
vascular e demncia vascular (Gorelick et al., 2011);
xii. a inexistncia de evidncia cientificamente slida que suporte
a utilizao de outros medicamentos, como anti-inflamatrios,
nootrpicos, vasodilatadores, selegilina, teraputica hormonal,
estatinas, vitaminas, extractos cerebrais ou de plantas na preveno
ou tratamento do declnio cognitivo ou demncia, tem sido
repetidamente afirmada em trabalhos e recomendaes recentes (OBrien
and Burns, 2010; Hort et al., 2010, Ihl et al., 2011);
xiii. a importncia de desenvolver novas estratgias teraputicas
tem sido realada, nomeadamente no mbito europeu (Ver, por exemplo,
Winblad et al., 2008),
xiv. os princpios de avaliao e tratamento das alteraes
psicolgicas e comportamentais da
demncia esto expostos no documento compreensivo e extenso da
International
Psychogeriatric Association (2002), nas orientaes designadas
WFSBP Guidelines for the
-
Norma n 053/2011 de 27/12/2011 13/21
Biological Treatment of Alzheimer s disease and other dementias
(Ihl et al., 2011) e nas recomendaes do National Institute for
Health and Clinical Excellence (2006);
xv. estes pontos da Norma, referentes avaliao, suporte e educao
dos cuidadores familiares e acesso aos cuidados paliativos,
seguiram as recomendaes inscritas nas orientaes do National
Institute for Health and Clinical Excellence (2006) e California
Workgroup on Guidelines for Alzheimers Disease Management
(2008).
V APOIO CIENTFICO
a) A presente Norma foi elaborada pelo Departamento da Qualidade
na Sade da Direo-Geral da Sade e pelo Conselho para Auditoria e
Qualidade da Ordem dos Mdicos, atravs dos seus Colgios de
Especialidade, ao abrigo do protocolo entre a Direo-Geral da Sade e
a Ordem dos Mdicos, no mbito da melhoria da Qualidade no Sistema de
Sade.
b) Alexandre de Mendona e Isabel Santana (coordenao cientfica),
Antnio Faria Vaz (coordenao executiva), Antnio Leuschner, Graa
Melo, Rui Alves.
c) A presente Norma foi visada pela Comisso Cientfica para as
Boas Prticas Clnicas.
d) A verso de teste da presente Norma vai ser submetida audio
das sociedades cientficas.
e) Foram subscritas declaraes de interesse de todos os peritos
envolvidos na elaborao da presente Norma.
f) Durante o perodo de audio s sero aceites comentrios inscritos
em formulrio prprio disponvel no site desta Direo-Geral,
acompanhados das respetivas declaraes de interesse.
SIGLAS/ACRNIMOS
Sigla/Acrnimo Designao
ADT Antidepressivos Tricclicos
CID 10 Classificao Internacional de Doenas verso 10
DSM- IV Manual de Diagnstico e Estatstica das Perturbaes
Mentais
EMA Agncia Europeia do Medicamento
FDA Food and Drug Administration
PET Tomografia de Emisso de Positres
RCM Resumo das Caractersticas do Medicamento
RCT Randomized Clinical Trial ( Ensaio Clnico aleatorizado)
-
Norma n 053/2011 de 27/12/2011 14/21
RM Ressonncia Magntica
SNRI Inibidores Seletivos da Recaptao da Serotonina e da
Noradrenalina
SSRI Inibidores Seletivos da Recaptao da Serotonina
SPECT Tomografia computadorizada por emisso de fotes
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Norma n 053/2011 de 27/12/2011 15/21
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Norma n 053/2011 de 27/12/2011 16/21
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Francisco George
Diretor-Geral da Sade
-
Norma n 053/2011 de 27/12/2011 17/21
ANEXOS Anexo I: Algoritmo clnico/rvore de deciso
-
Norma n 053/2011 de 27/12/2011 18/21
Anexo II: Bilhete de identidade dos indicadores
Designao
Dimenso Entidade gestora ACES
Norma Perodo aplicvel Ano
Objectivo
Descrio do indicador
Frequncia de monitorizao Unidade de medida Percentagem
Frmula A / B x 100
Output Percentagem de inscritos
Prazo entrega reporting Valor de refernciaA definir ao fim de um
ano de
aplicao da norma
rgo fiscalizador MetaA definir ao fim de um ano de
aplicao da norma
Critrios de incluso
Observaes
Factor crtico
Variveis Fonte informao/ SI Unidade de medida
A - Numerador SI USF/UCSP N. de inscritos
B - Denominador SI USF/UCSP N. de inscritos
Trimestral
Percentagem de inscritos entre os [50;65] anos com diagnstico de
demncia
Transversal
Abordagem teraputica nas alteraes das funes cognitivas
Aplicar a Norma da DGS
Indicador que exprime a capacidade de diagnstico
Definio
N. de inscritos com idade compreendida entre os 50 e os 65
anos com diagnstico de demncia
N. de inscritos com idade compreendida entre os 50 e os 65
anos
Responsvel pela
monitorizaoACES / ARS
Dia 25 do ms n+1
ARS
Numerador:
- Denominador;
- Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na
lista de problemas.
Denominador:
- Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise;
- Ter idade compreendida entre [50;65] anos.
-
Norma n 053/2011 de 27/12/2011 19/21
Designao
Dimenso Entidade gestora ACES
Norma Perodo aplicvel Ano
Objectivo
Descrio do indicador
Frequncia de monitorizao Unidade de medida Percentagem
Frmula A / B x 100
Output Percentagem de inscritos
Prazo entrega reporting Valor de refernciaA definir ao fim de um
ano de
aplicao da norma
rgo fiscalizador MetaA definir ao fim de um ano de
aplicao da norma
Critrios de incluso
Observaes
Factor crtico
Variveis Fonte informao/ SI Unidade de medida
A - Numerador SI USF/UCSP N. de inscritos
B - Denominador SI USF/UCSP N. de inscritos
Trimestral
Percentagem de inscritos com diagnstico de demncia
Transversal
Abordagem teraputica nas alteraes das funes cognitivas
Aplicar a Norma da DGS
Indicador que exprime a capacidade de diagnstico
Definio
N. de inscritos com diagnstico de demncia
N. de inscritos
Responsvel pela
monitorizaoACES / ARS
Dia 25 do ms n+1
ARS
Numerador:
- Denominador;
- Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na
lista de problemas.
Denominador:
- Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise.
-
Norma n 053/2011 de 27/12/2011 20/21
Designao
Dimenso Entidade gestora ACES
Norma Perodo aplicvel Ano
Objectivo
Descrio do indicador
Frequncia de monitorizao Unidade de medida Percentagem
Frmula A / B x 100
Output Percentagem de inscritos
Prazo entrega reporting Valor de refernciaA definir ao fim de um
ano de
aplicao da norma
rgo fiscalizador MetaA definir ao fim de um ano de
aplicao da norma
Critrios de incluso
Observaes
Factor crtico
Variveis Fonte informao/ SI Unidade de medida
A - Numerador SI USF/UCSP N. de inscritos
B - Denominador SI USF/UCSP N. de inscritos
Trimestral
Percentegem de inscritos com diagnstico de demncia a quem tenha
sido diagnsticado doena cardiovascular
Transversal
Abordagem teraputica nas alteraes das funes cognitivas
Aplicar a Norma da DGS
Indicador que exprime a capacidade de diagnstico
Definio
N. de inscritos com diagnstico de demncia e de doena
cardiovascular
N. de inscritos com diagnstico de demncia
Responsvel pela
monitorizaoACES / ARS
Dia 25 do ms n+1
ARS
Numerador:
- Denominador;
- Ter diagnstico de cardiopatia isqumica (K74) e/ou enfarte
agudo do miocrdio (K75) e/ou hipertenso arterial (K86 ou K87) e/ou
acidente
isqumico transitrio (K89) e/ou AVC (K90) e/ou doena
cerebrovascular (K91).
Denominador:
- Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise;
- Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na
lista de problemas.
-
Norma n 053/2011 de 27/12/2011 21/21
Designao
Dimenso Entidade gestora ACES
Norma Perodo aplicvel Ano
Objectivo
Descrio do indicador
Frequncia de monitorizao Unidade de medida Percentagem
Frmula A / B x 100
Output Percentagem
Prazo entrega reporting Valor de refernciaA definir ao fim de um
ano de
aplicao da norma
rgo fiscalizador MetaA definir ao fim de um ano de
aplicao da norma
Critrios de incluso
Observaes
Factor crtico
Variveis Fonte informao/ SI Unidade de medida
A - Numerador SI USF/UCSP
B - Denominador SI USF/UCSP
Trimestral
Percentagem do valor de prescrio de donepezilo, galantamina e
rivastigmina no valor total de prescries para
tratamento de alteraes cognitivas, em inscritos com diagnstico
de demncia
Efectiv idade
Abordagem teraputica nas alteraes das funes cognitivas
Aplicar a Norma da DGS
Indicador que exprime a capacidade de diagnstico e
teraputica
Definio
Valor total da prescrio de donepezilo, galantamina e
rivastigmina a inscritos com diagnstico de demncia
Valor total da prescrio de medicamentos para alteraes
cognitivas a inscritos com diagnstico de demncia
Responsvel pela
monitorizaoACES / ARS
Dia 25 do ms n+1
ARS
Numerador:
- Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise;
- Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na
lista de problemas;
- Valor total da prescrio de donepezilo (ATC N06DAO2) e
galantamina (ATC N06DAO4) e rivastigmina (ATC N06DAO3).
Denominador:
- Ter inscrio no ACES, no perodo em anlise;
- Ter diagnstico de demncia (P70) sinalizado como activo na
lista de problemas;
- Valor total da prescrio de medicamentos para alteraes
cognitivas (GFT 2.13.1).
2011-12-28T13:06:39+0000Francisco Henrique Moura George