A nyelőcső betegségei - users.atw.huusers.atw.hu/aokszote/download.php?fname=./02] PREKLINIKAI MODUL... · pneumonia-sepsis-ráterjed a mediastinumra-vérzés-nagymérvű fogyás

1

A nyelőcső

betegségei

2

Oesophagus

atresia

és oesophagotrachealis

fistula

• Veleszületett rendellenesség• Atresia: az embryonalis

nyelőcsőben

a lumenképződés elmarad • Számos variánsa lehet; a leggyakoribb:

a felső

szegmentum vakon végződik, és fistula

van a vakon végződő

alsó

szegmentum és a trachea között•

3

Oesophagus

atresia

és oesophagotrachealis

fistula

• Veleszületett rendellenesség• Atresia: az embryonalis

nyelőcső

csövesedése elmarad • Számos variánsa lehet; a leggyakoribb:

a felső

szegmentum vakon végződik, és fistula

van a vakon végződő

alsó

szegmentum és a trachea között • Halál: aspirációs pneumonia

miatt

• A rövid atresia

operálható

4

Oesophagus atresia

Vakon végződő felső

szegmentum

(szonda jelzi); fistula a trachea és az alsó szegmentum között

(nyíl)

5

Congenitalis

hernia diaphragmatica

• A rekeszizom posterolateralis

része hiányzik ⇒ a mellűrbe hasi szervek jutnak ⇒ nem tud a tüdő

fejlődni

• Születés után dyspnoea

és cyanosis

tüdőhypoplasia

miatt

• Nagy defektus: halálos

6

CongenitalisherniadiaphragmaticaGyomor és beleka mellüregben, a bal tüdőhyoplasiás

(nyíl)

A mediastinum jobbra tolódott –

a jobb tüdő

is hypoplasiás.

7

Hiatus

hernia• A rekeszizom hiatus

oesophageusa

kitágul

és a gyomor a mellüregbe türemkedik • Csuszamlásos rekeszizomsérv

-

90%:

a gastrooesophagealis

junctio

a mellüregbe csúszik

•

Paraoesophagealis

rekeszizomsérv

- 10%: a gyomor körülírt része jelenik

meg a mellüregben

8

Hiatus

hernia• A rekeszizom hiatus

oesophageusa

kitágul

és a gyomor a mellüregbe türemkedik • Csuszamlásos rekeszizomsérv

-

90%:

a gastrooesophagealis

junctio

a mellüregbe csúszik

•

Paraoesophagealis

rekeszizomsérv

- 10%: a gyomor körülírt része jelenik

meg a mellüregben • Lehet tünetmentes, okozhat gyomorégést,

dysphagiát

(nyelésnehezítettség), és/vagy fájdalmat nyeléskor

9

10

Achalasia• Elernyedési zavar, 3 komponenssel:-

A perisztaltika zavara

-

Nyeléskor az alsó

oesophagealis sphincter

(LES) csak részben lazul el

-

A LES nyugalmi tónusa fokozott

11

Achalasia• Elernyedési zavar, 3 komponenssel:-

A perisztaltika zavara

-

Nyeléskor az alsó

oesophagealis sphincter

(LES) csak részben lazul el

-

A LES nyugalmi tónusa fokozott

Következmény: a LES felett az oesophagus

kitágul (megaoesophagus),

a nyálkahártyában (a továbbiakban nyh) gyulladás, kifekélyesedés, majd fibrotikus

vastagodás jön létre

12

Achalasia: secundaer

tágulat a LES felett, valamint pulsiós

diverticulumok

13

Diverticulum• Az oesophagus

körülírt kiboltosulása

• Pathogenesis: Tractiós

d. (heges adhaesio

kívülről

kihúzza

)Pulsiós

d. (⇑

luminalis

nyomás belülről

kinyomja)

14

Elhelyezkedés

• Felső

oesophagus: Zenker-féle

pulsiós

d.

•

Középső

oesophagus: tractiós

d., pl. tbc miatt heges nycs

•

Alsó

oesophagus

(epiphrenicus

d.): pulsiós

d. hiatus

hernia,

gastrooesophagealis

reflux betegség (GERD) vagy achalasia

kapcsán

15

Szövődmények• Több cm-es tasak képződik, ételdarabok

rekednek meg benne ⇒ alvás közbenregurgitálnak

⇒ aspiratiós

pneumonia

16

Laceratiók

(Mallory-Weiss

sy)

•

Hosszanti berepedések az oesophagogastricus

junctióban

• Idült alkoholista erőlködő

hányása váltja ki

• Szövődmény: vérzés (enyhe → fatalis)

• Ha a beteg túléli teljes gyógyulás

17

18

Oesophagus varixok

Portalis

hypertensio:kanyargós, tág submucosus

venák

a distalis oesophagusban

Repedés ⇒ jelentős vérzés, haematemesis,vérzéses shock, elvérzés

19

Oesophagitis

Aetiologia• Gyomornedv reflux a LES elégtelensége miatt -

igen gyakori; GERD

• Gyomorszonda elhúzódóan alkalmazva• Irritáció: alkohol, maró

savak és lúgok,

dohányzás •

20

Oesophagitis

Aetiologia

• Gyomornedv reflux a LES elégtelensége miatt -

igen gyakori; GERD

• Gyomorszonda elhúzódóan alkalmazva• Irritáció: alkohol, maró

savak és

lúgok, dohányzás • Leukaemiás, lymphomás

vagy AIDS-es

betegekben: herpes

simplex, cytomegalovirus

vagy Candida fertőzés

• Uraemia

21

Következmények

•

Nyh

károsodás ⇒ súlyos heveny gyulladás necrosissal, kifekélyesedéssel ⇒granulációs szövet ⇒ hegesedés, oesophagus

stenosis

•

22

Következmények

•

Nyh

károsodás ⇒ súlyos heveny gyulladás, necrosis, kifekélyesedés ⇒granulációs szövet ⇒ hegesedés, oesophagus

stenosis

•

Reflux oesophagitis: a laphám helyén hengerhám metaplasia

-

gastrikus

v.

intestinalis: Barrett

oesophagus, ebben

-

emésztéses fekély keletkezhet-

dysplasia

⇒ invasiv

adenocc, ha a

gyulladás éveken át fennáll

23

A laphám alatt gastrikus

metaplasia

(GERD)

24

A nyelőcső

daganatai

•

A jóindulatúak

ritkák, közöttük még a leiomyoma

a leggyakoribb

• RosszindulatúakLaphámrák

-

többnyire 50 év ⇑

férfiakban

Etiologia: -

EU: dohányzás és alkoholfogyasztás

-

Kína: A, B, C vitamin és nyomelem (Zn, Mo) hiány és/vagy gombával szennyezett élelem és/vagy nitritek, ill. nitrózaminok

az

élelemben

25

Morfológia• Dysplasiával

kezdődik ⇒ cc

in

situ ⇒

invazív

cc• A hosszirányba és a mélybe terjedést elősegíti a submucosa

gazdag nyirokér-

hálózata •

26

Morfológia• Dysplasiával

kezdődik ⇒ cc

in

situ ⇒

invazív

cc• A hosszirányba és a mélybe terjedést elősegíti a submucosa

gazdag nyirokér-

hálózata • Lokalizáció: 20% felső

harmad

50% középső

harmad30% alsó

harmad

• Makro: -

polypoid-gombaszerű-

lapos, diffúzan

infiltráló

-

kifekélyesedő-alávájt

27

Fungosus

carcinoma

a nyelőcső

alsó harmadában

28

Morfológia

• FM: kp. differenciált laphámrák

• Nycs

áttétek: felső

harmad: nyaki nycs-k

középső

harmad: mediastinalis, paratrachealis, tracheobronchialis

nycs-k

alsó

harmad: a gyomorkörnyéki és a tr. coeliacus

melletti nycs-k

• Haematogen

áttétek: tüdőben

29

Stádiumok

T1 -

Lamina

propria, submucosaT2 -

muscularis

propria

T3 -

adventitiaT4 -

környező

struktúrák

30

Klinikum

•

Lappangó

kezdet, majd fokozódó dysphagia

• Szövődmények:-

rákos oesophagotrachealis

fistula

-

aspiratiós

pneumonia-

sepsis

-

ráterjed a mediastinumra-

vérzés

-

nagymérvű

fogyás

31

Klinikum•

Lappangó

kezdet, majd fokozódó

dysphagia• Szövődmények:

-

rákos oesophagotrachealis

fistula-

aspiratiós

pneumonia

-

sepsis-

ráterjed a mediastinumra

-

vérzés-

nagymérvű

fogyás

•

Ha a sebészi eltávolítás időpontjában már van nycs

áttét, az 5 éves túlélés 5%

32

Adenocarcinoma

• Barrett

oesophagus

talaján • Ráterjed a cardiára• FM: nyáktermelő

adenocc

• A laphámrákhoz

hasonló, igen rossz kórlefolyás

33

A gyomor betegségei

• Gyulladás -

gastritis• Peptikus

fekélybetegség

• Daganatok

34

Heveny vérzéses-erosiv

gastritis

• Gyakori• A gyomornyh. heveny károsodása-

alkoholfogyasztás

-

nem-steroid

gyulladásgátló

gyógyszerek (NSAID; pl. aszpirin)-

steroid-szedés

-

35

Heveny vérzéses-erosiv

gastritis

• Gyakori• A gyomornyh. heveny károsodása-

alkoholfogyasztás

-

nem-steroid

gyulladásgátló

gyógyszerek (NSAID; pl. aszpirin)-

steroid-szedés

-

heveny Helicobacter

pylori

fertőzés-

stressz-állapot: súlyos égés, polytrauma,

nagy műtét, hypothermia, ill-

agynyomásfokozódás

(hypothalamus

károsodás, agyi műtét, agytrauma) hatására

36

Makro• Vérbő

nyh,

pontszerűvérzésekkel

• Számos erosio(a muscularis

mucosae-tmeg nem haladó

nyh

hiány)• Erosio

⇒ acut

fekélybe mehet át

Cardia

37

Makro• Vérbô

nyh,

pontszerûvérzésekkel

• Számos erosio(a m. mucosae-tmeg nem

haladó

nyh

hiány)• Erosio

⇒ acut

fekélybe mehet át

Cardia

FM: a lamina

propriábanvizenyő, vérbőség;az erosio

alapján fibrin-

kiválás, neutrophil beszűrődés

38

Kórlefolyás

• Lehet tünetmentes • Epigastrialis

fájdalom, émelygés, hányás

• Általában gyógyul•

Azonban: okozhat súlyos vérzést ⇒

haematemesis, melaena• A fekélyek átfúródhatnak ⇒ peritonitis•

Tehát: a klinikai és pathologiai

kép

kontinuumot alkot a banalistól

a fatalisig

39

Idült gastritis

jellegzetességei: 1)

ly-k, pls-ek, ma-k

szűrik be a lamina

propriát

40

2)

ng-k

lehetnek a mirigyhámsejtek és a felszíni hámsejtek között: chronicus aktiv gyulladás

41

Idült gastritis

jellegzetességei 3)

A gyulladás a mirigyek pusztulásához és a nyh

elvékonyodásához vezet: atrophiás gastritis

42

4) Jelentkezhet intestinalismetaplasia: a mirigyhám helyén kefeszegélyes henger-hámsejtek, valamintkehelysejtek

43

5) A hámban dysplasia alakulhat ki ⇒in

situ cc

⇒

invazív

cc

44

Az idült gastritis klinikuma

• Többnyire tünetmentes, vagy• epigastrialis

fájdalom

45

Az idült gastritis

formái

• Helicobacter

pylori-kiváltotta

gastritis: igen gyakori

• Autoimmun atrophiás

gastritis: ritka• Reaktív (kémiai) gastritis.: gyakori

46

HP-kiváltotta

gastritis• Gram-neg. pálca

•

Ureázt

termel ⇒ ammonia

és CO2 képződik, lokálisan pufferolja

a

gyomorsósavat, (baktérium nem

pusztul el)

•

A kórokozók a hámsejtek felszínén élnek ⇒ hámlelökődés és idült gyulladás

• Intestinalis

metaplasiás

területeken nem telepszenek meg (nincs savas környezet)

47

HP-kiváltotta

idült aktív gastritis

(Giemsa)

48

Klinikopathologiai

variánsok

• Antralis

gastritis, nagy mennyiségű

HClképződik ⇒ gyakori a duodenalisemésztéses fekély

•

Pangastritis

(multifocalis

atrophiás gastritis), gyomorsósav termelés nem

fokozódik, adenocc

ventriculi

kockázata ⇑

49

Autoimmun atrophiás

gastritis• Autoantitestek

a corpusmirigyek

parietális

sejtjei ellen ⇒ a lamina

propria

idült gyulladása, a mirigyek elpusztulnak, a nyh

sorvad, intestinalis

metaplasia

50

Autoimmun atrophiás

gastritis• Autoantitestek

a corpusmirigyek

parietális

sejtjei ellen ⇒ a lamina

propria

idült gyulladása, a mirigyek elpusztulnak, a nyh

sorvad, intestinalis

metaplasia

• Az elváltozások csak a corpusban jelentkeznek ⇒ a HCl-

és az intrinsic

faktor termelés csökken, majd megszűnik ⇒ achlorhydria, anaemia

perniciosa

• Gyakori az adenocc

ventriculi

51

Reaktív (kémiai) gastritis• Epés dudenumnedv

visszaáramlása,

különösen Billroth

II szerinti gyomorcsonkolás után, hosszú

ideig

szedett NSAID

•

52

Reaktív (kémiai) gastritis• Epés dudenumnedv

visszaáramlása,

különösen Billroth

II szerinti gyomorcsonkolás után,

• hosszú

ideig szedett NSAID

• Következmény: - hámdesquamatio, - foveolaris

hyperplasia,

- lamina

propria

vizenyő, - benne simaizom-nyalábok; - nincs jelentős mérvű

lobsejtes beszűrődés

53

Idült fekélybetegség• A nyh

körülírt hiánya, az ulcus

krátere a

submucosába, vagy mélyebbre terjed; HCl

és pepsin

hatására alakul ki

• Localisatio: -

a duodenumban

postpylorikusan

-

a gyomorban, főleg az antrumban 98%

54

Idült fekélybetegség• A nyh

körülírt hiánya, az ulcus

krátere a

submucosába, vagy mélyebbre terjed; HCl

és pepsin

hatására alakul ki

• Localisatio-

a duodenumban

postpyloricusan

-

a gyomorban, főleg az antrumban-

Barrett

nyh-ban

-

gastrojejunostomia

szélein -

ectopiás

gyomornyhártyát

tartalmazó

Meckel

diverticulumban

98%

55

Idült gyomorfekély pathogenesise

• Normális vagy csökkent mennyiségűgyomorsósavnak ellenállni nem tudónyhártya

• HP-gastritis

az esetek 70%-ában fennáll

56

Idült gyomorfekély pathogenesise• Normális vagy csökkent mennyiségű

gyomorsósavnak ellenállni nem tudónyhártya

• HP-gastritis

az esetek 70%-ában fennáll

• A HP ureáz, ill. proteáz

termelése (ammonia

⇑, ill. lebontódik a gyomornyák)

károsítja a nyák-bikarbonát védőgátat, ésa nyh

a sav-pepsin

hatásnak nem tud

ellenállni ⇒ emésztéses fekély

57

Egyéb ulcerogen

hatások• dohányzás• steroidok

vagy NSAID-ok

szedése

• duodenogastrikus

reflux• személyiség, lelki terhelés

58

Makro

• Solitaer, kerek, éles szélű

fekély • Átmérő: 1-2.5 cm; >4 cm ritka• Antrum

pylori

kisgörbülete mentén

• Ritkán a cardiában

vagy a pylorusban• Körülötte a nyh

csillag alakban redőzött

59

Óriásfekély a kisgörbületen, kerek, éles határú

60

FM• 4 réteg, lumen felől kezdve:

-

sejttörmelék és ng-k-

fibrinoid

necrosis

-

lobos granulatiós

szövet-

hegszövet (obliterativ

endarteritis

a

muralis

arteriákban)

Gyógyulás: a defectusra

hám kúszik, az izom helyén hegszövet

61

Szövődmények• Az erodálódott erekből vérzés• Átfúródik ⇒ peritonitis• Szomszédos szervbe penetrál• Pylorus

stenosis

⇒ nagyfokú

gyomortágulat

• Malignizá-lódik

Perforált antralis

fekély (szonda)

62

Idült peptikus

fekély a patkóbélbenPathogenesis

• Gyomor HCl

⇑ ⇑

• HP-gastritis

társul hozzá

• Nem tudni, a H. pylori

fertőzés miként serkenti a duodenalis

ulcerogenesist

63

Morfológia• A gyomorfekélyével egyező

• Általában 1 cm átmérőjű

•

A pylorus

utáni első

2 cm-es szakaszon az elülső

vagy a hátulsó

falon

64

Szövődmények• A pancreasba

fúródik és

• arrodálhatja

az a. pancreaticoduodenalissuperior

egyik ágát ⇒ vérzéses shock,

elvérzés

• Perforatio

⇒ peritonitis

• Gyógyulás: hámosodás, diverticulumképződése

• Nem malignizálódik

65

Heveny fekélyek

Morphologia:-

a gyomorban és a proximális

duodenumban

bárhol-

többszörös, általában 1 cm-nél kisebb

Pathogenesis:-

heveny vérzéses-erosiv

gastritis

részeként

-

extrém hyperaciditás

következményeként, így gastrin-termelő

tumor esetén

(Zollinger-Ellison

sy)•

66

Heveny fekélyek• Morphologia:

-

a gyomorban és a proximális duodenumban

bárhol

-

többszörös, általában 1 cm-nél kisebb• Pathogenesis:

-

heveny vérzéses-erosiv

gastritis

részeként -

extrém hyperaciditás

következményeként,

így gastrin-termelő

tumor esetén (Zollinger-Ellison

sy)

• Gyógyulás: általában nyom nélkül• Szövődmények: vérzés, átfúródás; halálos

67

Heveny vérző

fekélyek a duodenumban

68

A gyomor daganataiJóindulatúak -

Polypok

90%

-

hyperplasticus

(gyulladásos) polyp• Nem-daganatos, reaktív szövetszaporulat• Leggyakrabban idült gastritis-ben

látni

• Makro: kicsiny, sessilis, gyakran többes, jobbára az antrumban

• FM: foveolaris

hámsejt proliferáció

és cysticusan

tágult mirigyek, a lamina

propria

vizenyős, lobsejtekkel beszűrt

69

Daganatok; jóindulatúak -

polypok

10%

-

adenoma

polyposum

• Makro: sessilis

vagy kocsányos, solitaer, •

4 cm-re is megnőhet, főként az

antrumban

fordul elő• FM: tubularis/tubulovillosus/villosus

szerkezet, a hámban dysplasia

⇒a malignus

átalakulás gyakori

70

Daganatok; jóindulatúak

Stromasejtes

daganatok

• Ritkák

• Leiomyoma, schwannoma, neurofibroma, lipoma

71

Rosszindulatú

daganatokCarcinoma

90 %

Lymphoma

5 %Carcinoid

3 %

Sarcoma

2 %

72

Gyomorrák•

Igen gyakori Japánban, Kínában, Kolumbiá-

ban, Oroszországban, Portugáliában, Finnországban• Gyomorrák típusai:

-

intestinális

(expanzív)-

diffúz (infiltratív)

• Az intestinális

gyomorrák

rizikótényezőiKörnyezeti hatások-

H. pylori-gastritis

-

Nitrittel kontaminálódott ivóvíz és táplálék-

Füstöléssel és sózással tartósított

élelem, -

Savanyított vagy chilis étel fogyasztása

73

Intestinális

gyomorrák rizikótényezői

Rákelőző

állapotok- Intestinalis

metaplasiás

idült autoimmun

gastritis- Részleges gyomorcsonkolás utáni epés

reflux- Adenoma

polyposum

ventriculi

Örökletes tényezők-

A vércsoport: enyhe kockázat

A diffúz

típusú

gyomorrák kockázati tényezői nem ismertek pontosan

74

MakroLocalisatio:•

50-60 % -

antrumban, a kisgörbület

mentén• 25 % -

cardiában

Megjelenési formái:• Polypoid-fungosus• Infiltratív: lapos v. besüppedt;

egyértelműen nem látszik a tu• Kifekélyesedő-alávájt

75

Gombaszerű

exophytikus

növedék

76

Infiltratív

(lapos) carcinoma

nyúlványokat bocsát a submucosába

(formalinos rögzítés)

cc

cc

Musc. propria

Musc. propria

77

Kifekélyesedő-alávájt carcinoma

2 gócban

78

FM• Expanzív carcinoma: metaplasiás

intestinális

sejtekből indul ki, szövetileg hasonlít a vastagbél adenocc-ra:

intestinalis

típusú

adenocarcinoma

–jobb kórjóslat

79

Intestinalis

adenocc

szűri be az izomréteget*

*

**

80

FM• Expanzív carcinoma•

Infiltratív

carcinoma: a foveolaris,

nyákot termelő

sejtekből indul ki; a nyh-át

és a gyomorfalat magányosan v.

kis csoportokban diffusan

szűri be: diffúz tipusú

adenocc

-

rossz

kórjóslatú-

A nyáktermelés a tu

sejtek pecsétgyűrű

alakját eredményezheti: cc

sigillocellulare

-

A tu

sejtek gyakran desmoplasticus reakciót hoznak létre ⇒ csőgyomor

(linitis

plastica)

81

Pecsétgyűrűsejtes cc

-

a szervezet egyik legrosszabb indulatú

daganata

82

A gyomorrák terjedése•

Ráterjed a serosára; közvetlen terjedés

révén a duodenumra, a pancreasra, a retroperitoneumra

•Transcoelomás

terjedés: carcinosis peritonei

Krukenberg

tumor: pecsétgyűrűsejtes cc

kétoldali petefészek áttéte

• Nycs

áttétek

a regionalis

nycs-kbanVirchow-mirigy: supraclavicularis

nycs

áttét (rejtélyes okú)•

Áttétek véráram útján: máj ⇒ majd a

tüdő

83

Postoperativ

tu

stádium•

Korai gyomorrák: a submucosáig

terjed, nycs

áttéttel vagy nycs

áttét nélkül

Ötéves túlélés: 80-90 %• Előrehaladott gyomorrák:

a tunica

muscularisba, v. azon túl terjedÖtéves túlélés: 10 %

84

Korai gyomorrák: a tu

nem terjedt túl a lamina

proprián

85