Semmelweis Egyetem ÁOK Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika (igazgató: Dr. Kárpáti Sarolta, egyetemi tanár) A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail disorders and diagnostic significance MÁTHÉ MIKLÓS DR., KÁRPÁTI SAROLTA DR. ÖSSZEFOGLALÁS A köröm /unguis (latin), onyx (oνυξ, görög) kóros elválto- zásainak értékelése a bôrgyógyászatban sokszor diag- nosztikus jelentôségû. De fontos része a klasszikus, általá- nos betegvizsgálatnak is. A régi,- fôleg a keleti -orvosi is- kolákban diagnosztikus értékûnek tekintették a körömtü- neteket. A klinikai készségek csökkenését jelzi, hogy sajná- latosan gyakran marad el a körömapparátus gondos ins- pekciója, ami pedig számos információt hordozhat mind a bôrbetegség jellegérôl, mind a beteg általános állapotá- ról. Kulcsszavak: köröm elváltozások - alaki és színeltérések - örökletes megbetegedések SUMMARY Pathologic signs of the nails (unguis, lat., onyx, gr.) often possess a diagnostic value in dermatology, with their evaluation also being part of the classical physical examination. In the ancient medical practice, primarily in Eastern medicine, a particular diagnostic significance was attributed to ungual symptoms. Omission of a thorough ungual inspection from the general examination procedure is a regrettable sign of medical carelessness, since that the nail apparatus carries valuable information on both the specific dermatological disorder and the general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases A köröm megbetegedései, a kóros körömelváltozások ér- tékelése a bôrgyógyászati diagnosztika alapvetôen fontos része, azonban az általános betegvizsgálatban is önálló jelentôséggel bír. A köröm elváltozásai alkalmasint króni- kus szisztémás megbetegedések fontos jelei lehetnek (1- 6). Az alábbiakban a különbözô elváltozások bôrgyógyá- szati, és általános vonatkozásait részletezzük. A köröm anatómiai felépítése Körömlemez. Felsô, kemény, dorsális lemeze lapos, szorosan illeszkedô szarusejtekbôl áll, ventrális, vasko- sabb, rugalmasabb lemezét vaskos, köb alakú szarusejtek képezik. A két lemezt cementszerû anyag köti össze. A körömszaru fôbb alkotói a keratin 16 és keratin 6A, vala- mint a keratin 17 és keratin 6B keratinpárok. A köröm nö- vekedése kézen 0,5-0,1 mm, lábon 0,2-0,5 mm hetente, azaz a körömlemez a kézen 4-6 hónap, lábon 12-18 hónap alatt újul meg. Vastagsága kézen 0,5-0,75, lábon 1-1,5 mm. Körömredôk és paronychium. A laterális, proximális és distalis körömredôk és a periunguinalis bôr alkotják a pa- ronychiumot. Körömágy és hyponychium. A körömágy a körömlemez alatt húzódó, annak ventrális felszínét alulról borító, azzal összenôtt hám, melynek distalis szegélye a körömlemez szabad szélét kísérô, 1-2 mm vékony, erythemás hypony- chium. A körömágy gazdagon, egyenletesen, vasculari- zált, ami az ôt beborító körömlemeznek egészséges rózsa- színt biztosít. Matrix. A körömlemezt termelô hámredô, mely a proxi- mális körömredô felszíne alatt, annak teljes szélességében húzódó, onnan mélyre és proximálisan is 3-6 mm- re nyú- ló, a körömlemez alatt a lunula alá terjedô, folyamatosan osztódó, distalisan egyre inkább elszarusodó hámredô. Lunula alá húzódó szakasza az ún. keratogén, azaz foko- zottan elszarusodó zóna. Lunula (félholdacska). A körömlemez proximális, fehér színû, félhold alakú része, mely alatt a matrix keratogén, distalis szakasza húzódik. Cuticula (eponychium). A proximális körömredô folyta- tásában vékony, a lunulára simuló, szabad szélén eret és ideget már nem tartalmazó, kettôs felszínû, elszarusodó hámlemez. A körömlemez alaki rendellenességei A körömlemez leválása vagy hiánya A körömlemez leválása (onycholysis) rendszerint a di- stális, proximális vagy laterális szélek felôl, ritkán a kö- römlemez alatt kezdôdik 37 BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 84. ÉVF. 2. 37–44.
8
Embed
A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségük Nail ... · general status of the patient. Key words: nail disorders - alterations of colour and shape - genetic diseases
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Semmelweis Egyetem ÁOK Bôr-, Nemikórtani és Bôronkológiai Klinika(igazgató: Dr. Kárpáti Sarolta, egyetemi tanár)
A köröm megbetegedései és diagnosztikus jelentôségükNail disorders and diagnostic significance
MÁTHÉ MIKLÓS DR., KÁRPÁTI SAROLTA DR.
ÖSSZEFOGLALÁS
A köröm /unguis (latin), onyx (oνυξ, görög) kóros elválto-zásainak értékelése a bôrgyógyászatban sokszor diag-nosztikus jelentôségû. De fontos része a klasszikus, általá-nos betegvizsgálatnak is. A régi,- fôleg a keleti -orvosi is-kolákban diagnosztikus értékûnek tekintették a körömtü-neteket. A klinikai készségek csökkenését jelzi, hogy sajná-latosan gyakran marad el a körömapparátus gondos ins-pekciója, ami pedig számos információt hordozhat mind abôrbetegség jellegérôl, mind a beteg általános állapotá-ról.
Kulcsszavak: köröm elváltozások - alaki és színeltérések -
örökletes megbetegedések
SUMMARY
Pathologic signs of the nails (unguis, lat., onyx, gr.) oftenpossess a diagnostic value in dermatology, with theirevaluation also being part of the classical physicalexamination. In the ancient medical practice, primarily inEastern medicine, a particular diagnostic significancewas attributed to ungual symptoms. Omission of athorough ungual inspection from the general examinationprocedure is a regrettable sign of medical carelessness,since that the nail apparatus carries valuable informationon both the specific dermatological disorder and thegeneral status of the patient.
Key words: nail disorders - alterations of colour and
shape - genetic diseases
A köröm megbetegedései, a kóros körömelváltozások ér-tékelése a bôrgyógyászati diagnosztika alapvetôen fontosrésze, azonban az általános betegvizsgálatban is önállójelentôséggel bír. A köröm elváltozásai alkalmasint króni-kus szisztémás megbetegedések fontos jelei lehetnek (1-6).
Az alábbiakban a különbözô elváltozások bôrgyógyá-szati, és általános vonatkozásait részletezzük.
A köröm anatómiai felépítése
Körömlemez. Felsô, kemény, dorsális lemeze lapos,szorosan illeszkedô szarusejtekbôl áll, ventrális, vasko-sabb, rugalmasabb lemezét vaskos, köb alakú szarusejtekképezik. A két lemezt cementszerû anyag köti össze. Akörömszaru fôbb alkotói a keratin 16 és keratin 6A, vala-mint a keratin 17 és keratin 6B keratinpárok. A köröm nö-vekedése kézen 0,5-0,1 mm, lábon 0,2-0,5 mm hetente,azaz a körömlemez a kézen 4-6 hónap, lábon 12-18 hónapalatt újul meg. Vastagsága kézen 0,5-0,75, lábon 1-1,5mm.
Körömredôk és paronychium. A laterális, proximális ésdistalis körömredôk és a periunguinalis bôr alkotják a pa-ronychiumot.
Körömágy és hyponychium. A körömágy a körömlemezalatt húzódó, annak ventrális felszínét alulról borító, azzal
összenôtt hám, melynek distalis szegélye a körömlemezszabad szélét kísérô, 1-2 mm vékony, erythemás hypony-chium. A körömágy gazdagon, egyenletesen, vasculari-zált, ami az ôt beborító körömlemeznek egészséges rózsa-színt biztosít.
Matrix. A körömlemezt termelô hámredô, mely a proxi-mális körömredô felszíne alatt, annak teljes szélességébenhúzódó, onnan mélyre és proximálisan is 3-6 mm- re nyú-ló, a körömlemez alatt a lunula alá terjedô, folyamatosanosztódó, distalisan egyre inkább elszarusodó hámredô.Lunula alá húzódó szakasza az ún. keratogén, azaz foko-zottan elszarusodó zóna.
Lunula (félholdacska). A körömlemez proximális, fehérszínû, félhold alakú része, mely alatt a matrix keratogén,distalis szakasza húzódik.
Cuticula (eponychium). A proximális körömredô folyta-tásában vékony, a lunulára simuló,
szabad szélén eret és ideget már nem tartalmazó, kettôsfelszínû, elszarusodó hámlemez.
A körömlemez alaki rendellenességei
A körömlemez leválása vagy hiányaA körömlemez leválása (onycholysis) rendszerint a di-
stális, proximális vagy laterális szélek felôl, ritkán a kö-römlemez alatt kezdôdik
37
BÔRGYÓGYÁSZATI ÉS VENEROLÓGIAI SZEMLE 84. ÉVF. 2. 37–44.
Distalis onycholysis. Kezdetistádiuma az onycholysis semi-circularis mely típusosan há-ziasszonyokon alakul ki. Szap-pan, detergensek rendszereshasználata, áztatás során a kö-römlemez alá bekerülô folyadé-kot a hyponychium szarubangazdag, körömlemezhez kötôanyaga megtartja, ami macerá-lódik, fellazul, könnyen elfertô-zôdik, és már kisebb trauma(hosszú körmök, túl erélyes kö-römtisztogatás) a köröm szélileválásához vezet. Néha a kö-röm középen, csíkszerûen válikle, proximális irányban terjedve(onycholysis canaliformis).
Proximális onycholysis. Beau-Reil barázdák.A körömlemez aproximális körömsánc menténleválik, köröm nem termelôdik(sepsis, cytostatikus kezelést kö-vetô állapot, (1, 7) paronychia).A köröm distalis része a köröm-ágyon ül lenövésig vagy leválá-sig. Szisztémás károsodást kö-vetôen általában minden kör-mön egyszerre alakulnak ki atünetek. A matrix az acut toxi-kus károsodásokra igen érzé-keny, és ilyenkor a körömképzôdés hosszabb- rövidebbidôre kimarad. A körömlemezen mély, ún. Beau-Reil ha-rántbarázdák alakulnak ki, de a körömlemez folytonosságais megszakadhat és proximális onycholysis vagy teljes kö-römvesztés léphet fel (1. ábra).
Photoonycholysis. Fény indukálta toxikus reakció. Tet-rán szedés, photochemotherápia mellékhatása lehet, por-phyriák esetén látjuk
Traumás onycholysis. Haematoma kísérheti. Anamnézisbirtokában, izolált tünetek esetén a diagnózis kézenfekvô.
Onychomadesis (onycholysis totalis, teljes, de átmenetikörömleválás).
Súlyos traumát, paronychiát követôen, lázas, toxikus ál-lapotban, súlyos perifériás keringési zavar után, mindenrészleges onycholysist okozó noxa kiterjedt behatásárafelléphet (27) (1. táblázat).
Anonychia. A körömlemez végleges hiánya. Lehet ve-leszületett rendellenesség, máskor a körömágy és matrixfolyamatos károsodása miatt a körömlemez egyre többujjon rendszeresen leválik, majd véglegesen eltûnhet(epidermolysis bullosa bizonyos formáiban, pl. Hallope-au-Siemens típusban, már kisgyermekkorban több kö-römlemez hiányzik. Sebészeti körömextractiót a matrixroncsolását követôen (pl. onychogryphosis kezelése), va-lamint égés, trauma, egyéb súlyos noxák után visszama-radó állapot lehet.
Onychodystrophiák. Nem egységesen használt fogalom.Ide tartoznak a körömlemez morfológiai rendellenességei,elvékonyodása, megvastagodása, alaki és felszíni változá-sai, de használhatjuk ezt a fogalmat tágabb értelemben vé-ve a körömlemez minden olyan strukturális eltérésére,mely nem pontosan besorolható. Maximális variánsa azonychogryphosis (2. ábra). A körömágyban vagy köröm-lemez alatt meghúzódó tumorok néha csak csíkszerû,máskor az egész körömlemezre kiterjedô secunder dystro-
38
1. ábra Proximális onycholysis
Az onycholysis okaiAcut macro- vagy ismétlôdô Lábfej statikai rendellenességei, szoros microtraumák cipô, sportFizikai-kémiai noxák Nedves kézi munka, maceráció, körömlakk
és lemosó, detergensek, hidegártalom Paronychia Fonalas-, sarjadzó- és penészgombák, bak-
Onychodystrophia punctata. A körömlemez szurkáltsá-ga. Kisebb traumák, atopias ekzéma, foltos hajhullás (alo-pecia areata) és pikkelysömör esetén (Beau pontok), hy-perthyreosisban, anyagcsere zavarokban látjuk leggyak-rabban.
Onychodystrophia striata. A körömlemezek hosszanti ésharántcsíkoltsága (3. ábra).
Lehet alkati, családi vonás, de elôsegítik a nedves mun-ka, fokozott manikûr és a körömre felvitt kozmetikumokés azok kémiai anyagokkal történô eltávolítása.
Idôsebbeken gyakran kialakul a körömlemezek diszkréthosszanti csíkoltsága.
Onychodystrophia mediana canaliformis. Két formá-jára a körömlemez közepén végighúzódó longitudinalis,keskenyebb vagy szélesebb dystrophiás csík jellemzô.Általában mko hüvelyujjak érintettek. Családi hajlam(éles határú, keskeny csík), vagy ismételt mechanikusirritáció (rossz szokásként a körömágy piszkálása), ké-miai-fizikai noxák (elmosódó határú, széles csík) okoz-hatják. Háztartási munkát végzô nôkön gyakoribb (4.ábra).
A körömlemez generalizált szúrkáltsága, töredezettsége,felrostozódása (Trachyonychia). Az ún. 20 köröm szind-rómában minden körömlemez tünetes (1, 3). Atópiás der-matitisben, alopecia areatában fokozatosan alakul ki ésterjedhet ki minden ujjra. Anyagcserezavaroknál, hyper-
Subungualis hyperkeratosis. A körömlemez alsó felszí-ne hyperkeratoticus, vaskos, a distalis körömszél felôlelemelkedik. Psoriasis (6) és onychomycosis a két leggya-koribb oka, de rossz keringésû végtagokon is kialakulhat.Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex szindróma) elsô tü-nete lehet- igen ritka kórkép, ilyenkor rendszerint több,vagy minden körmön egyszerre alakul ki, súlyos formá-ban.
Csôköröm. Általában a nagylábujjakon fordul elô, idô-sebb betegekben. Gyakran hallux valguson alakul ki.Onychomycosishoz, béta blokkolók szedéséhez is társul-hat. Néha a családban öröklôdô sajátosság. A cipôviselést,járást nehezítô fájdalom, secunder paronychia, a distalisphalanxok felszívódása, a DIP izületek arthritise kísérheti
Onychogryphosis (karom-köröm). Vaskos, hyperkerato-tikus karmok képzôdnek a körömlemezek helyén, fôlegidôs, rossz perifériás keringésû betegekben (arteriosclero-sis, microangiopathiák, stb.). Különbözô dystrophiás kö-römeltérések súlyos formája tartós hypoxia esetén. (5. áb-ra). Ha a körömlemez vaskos deformitása a járást, cipôviselését nehezíti, a felesleges szaruréteg frézerrel, csiszo-lókoronggal, reszelôvel, pedikûr-fûrésszel való rendszeresmechanikus eltávolítása javasolható. 40% karbamid pl. a
39
2. ábra Onycholysis és onychodystrophiák sémás ábrája
vaskos körömlemezt felpuhítja és könnyebben kezelhetô-vé teszi, illetve kémiai lízisét eredményezheti (egyéb ké-miai oldás is szóba jön). A kezelés során a körömredôketés a körömágyat az irritáló, maró hatású puhító kenôcstôlvédeni kell! Ha mindez sem segít, a köröm extrakciója, akörömágy és matrix elpusztítása jön szóba, mely anony-chiát eredményez. Minden sebészi beavatkozásnál ügyel-jünk arra, hogy a vaskos körömlemezek képzôdésénekegyik fô oka a rossz perifériás keringés, ami a sebgyógyu-lást nehezíti, és egy extrakciót követô krónikus seb nemhoz javulást a beteg életminôségében, sôt a fertôzésnek iskaput nyit.
Onychoschisis (a körömlemez kettéválása). A körömle-mez ventrális és dorsális lemezének szétválása a körömszabad széle felôl. Leggyakrabban a két lemezt összekötôcementréteg károsodását elôidézô exogén noxák (kémiai,fizikai behatások, körömlakk, lemosó, detergensek) kö-vetkeztében. Szindrómák részeként is elôfordulhat. Pl. li-chen ruberben látjuk, retinoidok, penicillamin is kiválthat-ják (6. ábra).
Onychorrhexis (a köröm töredezettsége). A körömlemezszabad széle hosszanti irányban berepedezik, könnyen be-szakad és letöredezik a berepedések mentén. A kémiai ésfizikai noxák mellett hyperthyreosisban, vashiányban ésegyéb vérszegénységben, májbetegeken, vitamin (A és B)hiányokban, alultáplált betegekben gyakori. Az okok vizs-gálata és érdemi kezelése szükséges.
Koilonychia (kanálköröm). A körömlemez konkáv, ka-nálszerû bemélyedése. Hüvelykujjon gyakoribb. Társulhata körömlemez töredezettségéhez. Kisgyermekek nagylá-bujján fiziológiásan is látható, idôvel eltûnik. Veleszüle-tett vagy szerzett lehet (utóbbi pl. vashiányos anaemiát,felszívódási zavarokat jelezhet). Psoriasisban lateralis su-bunguinalis hyperkeratosist kísérhet. Kémiai és fizikai no-xák önmagukban is okozhatják.
Platonychia (lapos köröm). Koilonychiát megelôzô ál-lapot lehet. A körömlemez mediális szakasza alatti hype-keratosis kísérheti.
Kémiai fizikai noxák indukálta onychoschisis, ony-chorrhexis, koilonychia, és egyéb onychodystrophiákesetén a kézmosások számát minimalizálni kell. Szappanés detergensek használata kerülendô. Cérnakesztyûvelbélelt gumikesztyûben kell dolgozni és végezni a háztar-
tási munkákat, de még a hajmosást is. Éjjelre zsírozó ke-nôcsökkel bôven bekenni a körömlemezt és a köröm-ágyat.
Óraüveg köröm. Az ún. dobverôujj (Hippokrates ujjak)részjelensége. A kéz és lábujjak utolsó percei megvasta-godnak, a körömlemezek elôdomborodnak, vaskosabbaklehetnek (7. ábra).
Ha csont-hyperplasia nem kíséri, a szimmetrikus óra-üveg körmök tüdôbetegségekre (bronchiectasia, emphyse-ma, tuberculosis, daganat a mellkasban, mediastinumban),cardiovascularis betegségre (vitium, subacut bacterialisendocarditis), májbetegségre (cirrhosis, krónikus hepati-tis), gastrointestinalis kórképekre (gyulladásos bélbeteg-ségek), endocrin és haematológiai zavarokra, acut vagykrónikus intoxikációra, hyper-A- vitaminosisra, alultáp-láltságra utalhatnak. Egyoldali dobverôujjnál lokális ér-(aneurysma, av-shunt), nyirok- vagy idegléziót, sarkoido-sist, köszvényt, tumort kell keressünk. Elkülönítendô be-tegségek:Csonthypertrophiával járó óraüvegkörmök:Bamberger-Pierre-Marie szindróma (hypertrophiás pul-monalis osteoarthropathia). Pachydermatoperiostosis ki-zárandó (ld. ott). Microonychia. Elsôsorban örökletes kór-képeket kísér, pl. Iso-Kikuchi szindróma, Folliculitis de-calvansban is leírták.
A körömlemezek elszínezôdése
Leukonychia ( A körömlemez fehér elszínezôdése). Leukonychia punctata. A körömlemezen elszórtan, vagy
línearisan fehéres pontok, foltok vagy vonalak (leukony-chia vulgaris) láthatóak, amelyek a distális körömágy kis,rövid mechanikus traumatizációja nyomán (manikûr) ma-radnak vissza.
Leukonychia striata (8-9. ábra). Ha a proximális körömmatrix teljes szélességében károsodott, csíkszerû harántfehér vonalak képzôdnek a körmön, mely tünetet lázas in-fekciók után, vagy intoxikációk következtében látunk (ne-hézfémek: tallium, antimon, higany, valamint arzén mér-gezés után az ún. Mees- vonalak megjelenése). Az expozí-ció idôpontját a fehér vonal elmozdulása jelzi, mely aköröm növekedésének megfelelôen distálisan vándorol.Többszörös, a lunulával párhuzamosan futó haránt fehércsíkok -Muehrcke jel- nephrosis szindómát, hypalbumina-
40
6. ábraOnychoschisis és olajfolt
7. ábra Óraüveg-köröm
emiát jelezhet (2-4- ujjon). A Muehrcke csíkolat nem nôle, de albumin pótláskor megszûnik. Normális albuminszint mellett, pl. tüdôtumor polychemotherápiája után ismegfigyeltek hasonló tüneteket a körömlemezen.
Leukonychia totalis: a teljes körömlemez fehér elszíne-zôdése (tejüveg köröm v. Terry-féle körmök). Elôrehala-dott májbetegség (cirrhosis hepatis és az ahhoz társuló hy-palbuminaemia), thyreotoxicosis, rheumatoid arthritis, di-abetes mellitus, colitis ulcerosa súlyos formáit kíséri. El-különítendô a felületes fehér onychomycosistól (ld. ….),ahol a teljes körömlemez fehér, kissé vaskosabb, és izolál-tan jelentkezik, bár több körömre is kiterjedhet.
A körömlemez barna elszínezôdése. Lehet exogén vagyendogén. Krónikus dohányzók 2., 3. ujján nem csak a kö-römlemez, de az ujjperc is sárgásbarnán elszínezôdött.Cytostatikus kezelések (bleomycin, hydroxyurea, MTX,5-fluorouracyl, nitrosurea és busulphan) kezelés során iskialakulhat longitudinalis, vagy elmosódott, a körömle-mezre kiterjedô diffúz melanonychia. Több körömlemezbarnás elszínezôdése esetén Addison kór , adrenalectomia(fokozott MSH termelés) irányában a beteg kivizsgálan-dó. Hemochromatosis és melanoma malignum kiterjedt
metastazisai esetén diffúz melanosis tüneteit is látjuk. Mi-nocyclin, Atebrin, antimalária szerek, arany, higany, ezüst,phenolphtalein is sötétre színezhetik a körmöt.
Infektív eredetû sötét pigmentációra gondolunk: kékes-fekete onycholysist Pseudomonas aeruginosa (10. ábra),barnásfekete onychodystrophiát Trichophyton rubrum,Aspergillus niger, zöldesbarna színt Candida albicansokozhat. A Pseudomonas, sarjadzógombák okozhatnak ki-fejezetten zöld körömelszínezôdést is (chloronychia.)
Melanonychia longitudinalis A körömlemezen hosszan-ti irányban végigfutó keskeny barna csík a körömágybanmeghúzódó naevus pigmentosus egyetlen jele. A csík ki-szélesedése, a pigmentáció sötétedése, a körömágyra ter-jedô kékes-fekete-barna pigmentáció (Hutchinson-jel),bármilyen halvány vagy diszkrét, melanoma malignum le-hetôségét veti fel.
A körömlemez kékes elszínezôdése. Lunulák melletti el-színezôdés nehézfémek kicsapódására utal. Argyrosis(ezüst), Wilson kór (fokozott réz tartalom, hepatolenticu-laris degeneráció a májban), illetve ochronosis (alkapto-nuria), homogentisinsav felhalmozódása pigmentációtokoz a porcokban is (fülkagyló).
Bevérzések a körömlemez alatt. Szálkavérzések. 1-3mm vonalas vörös, majd kékes v. barna hosszanti vékonycsíkok a körömlemez szabad széle mentén. Endocarditislenta, sepsis, trichinella infekció, és thyreotoxicosis tünetelehet. Perifériás keringési zavar, trauma is okozhatja.
A subungunalis haematoma barnás-vörös, majd kékes,sötét-szürke színe melanoma malignumra hasonlít. A ki-sebb-nagyobb traumát követô bevérzés azonban distal feléelmozdul, egyre szélesedô ép csík képzôdik a körömágyés a pigmentáció között, melyet teljes lenövés követ. Hae-morrhagiás diathesisekben, thrombocytopeniában gyako-ribb.
A körömlemez kóros erythemája: Fele-fele köröm (half-and half nails). Súlyos veseelégtelenségben a distalis kö-römágy fokozott vascularizációja miatt nyomásra elhalvá-nyuló erythemát látunk a körömlemez szabad széle felé,mely csíkszerûen vörös árnyalatot ad a körömlemez distá-lis felének, míg a proximális körömfél halvány. Rheuma-toid arthritisben az I. kéz és lábujjak lunulái vörösek le-hetnek.
41
8. ábra Leukonychia striata
10. ábraPseudomonas baktérium okozta elszínezôdés
9. ábraA köröm elszínezôdéssel járó betegségeit
összefoglaló rajz
A sárga körömlemez (yellow nail) szindróma. A betegekkörme lassan nô, citromsárga-sárgásbarna színû, vasko-sabb, keskenyebb, hiányzik a lunula és a cuticula. Genera-lizált vagy lokalizált nyirokkeringési zavar a leggyakoribboka, mely hypoplasiás vagy elzáródott nyirokutak miattalakul ki. Az alsó végtagok lymphoedemája, idiopathiaspleuralis folyadékgyülem, brochiectasia és krónikus sinu-sitis több betegben megfigyelhetô, vagy várható kialaku-lása. A körömtünetek belsô szervi carcinomákkal is társul-hatnak (tüdô, endometrium, epehólyag, melanoma mali-gnum metastasis, lymphoma, emlô és gégerák okozta nyi-rokpangás) (9., 11. ábra).
Sárga körömlemez immunhiányos állapotokban (AIDS,autoimmun kórképek) kialakult pneumocystis carinii in-fekcióban is megfigyelhetô.
A körömlemez szélének vagy egészének sárgás elszíne-zôdése, megvastagodása onychomycosis vagy psoriasistünete is lehet.
A körömlemez fekete elszínezôdése. Traumát követô be-vérzés, melanoma malignum (12. ábra), lunulák feketeszíne gyógyszeres (tegafur) kezelés után megfigyelhetô.Periunguinalisan cysplatin kezelést követôen látható feke-te vagy barnás elszínezôdés.
A cuticula kóros eltérései
A cuticula fél - 1 mm-s bôrredô, mely a körömsánc felôlnô a körömlemezre. Kóros állapotban sárgásfehér, széle-sebb, vaskosabb, tûszúrásnyi teleangiectasiák, bevérzésekfigyelhetôk meg benne. A tünet autoimmun betegségekkórjelzôje (dermatomyositis, Raynaud syndroma, SLEstb.) Jól vizsgálható capilláris mikroszkópiával, dermatos-cóppal. Nyirokoedemában a cuticula hiányozhat. Mela-noonychia striata erôs pigmentációja áttûnhet a cuticulán,(ún. pseudo-Hutchinson jelet adva).
PterygiumDorsalis pterygium: a proximális körömredô és a kö-
römágy összenô és lassan egy, vagy több részre osztja akörmöt. Progresszió esetén idôvel a teljes körömlemeztkiszorítja. Leggyakrabban lichen ruberhoz társul, de égé-sek, traumák után is látjuk (13. ábra).
Ventralis pterygium. A hyponychium proliferációjamiatt kitöltôdik a szabad körömszegély alatti redô, és sé-rülékeny, vérzékeny lesz. Sclerodermában, SLE-ben látni.(1, 2, 5). Ritkán congenitális, familiaris eltérés lehet.
Pszichogén tünetek
Onychophagia (körömrágás).Stressz, szorongás, rossz szokás áll a háttérben. Nem te-
kinthetô primer pszichiátriai kórképnek.Onychotillomania. Késsel, borotvával csipesszel von-
gálják a körmöt. Endogén pszichosis vagy neurotikus ma-gatartás jele.
Fénylô köröm. A viszketô bôrbetegségekre jellemzô le-koptatott szegélyû, fénylô felszínû köröm: a krónikus va-karódzás jellegzetes kísérôje, típusos jele.
A körömágy és körömlemez fertôzéses megbetegedései
Paronychia. A paronychium gyulladásos megbetege-dése, melyet bakteriális, viralis vagy mycotikus infek-
42
11. ábraSárga köröm syndroma
13. ábraDorsális pterygium
12. ábraSubunguális melanoma malignum
ciók okoznak. A körömágy ödémás, vérbô, fájdalmas,esetenként a lateralis körömredôbôl gennyes váladékürül.
Onychomycosis. Elterjedt népbetegség. Gyakoribb dia-betesben, rossz keringésû végtagon. Részletes megtárgya-lása nem ezen munkában történik.
Örökletes körömbetegségek
Lehetnek szisztémás genetikus kórképek résztünetei,ilyenkor a köröm eltérések segítenek a kórkép diagnózi-sában. Máskor a családban halmozottan fellépô önállóköröm-megbetegedésrôl van szó, melynek különösebb je-lentôsége nincs, kozmetikai hiba. Az izoláltnak tûnô kö-römeltérések eseteiben azonban mindig gondosan megkell vizsgálni a bôrt, bôr függelékeket, fogakat, csont ésidegrendszert, mert ezek eltérései sokszor együtt jelent-keznek (10). Köröm-malformációk dyspláziákhoz, kro-moszóma rendellenességekhez társuló stigmaként is sze-repelhetnek.
Gyakran láthatóak harántbarázdák, melyek ferdék, és aköröm kóros növekedési irányát követik. Enyhébbformákban, azaz a betegek mintegy felénél a tünetek a 10. ételévig spontán gyógyulnak. Súlyos formái-ban már kisgyermekkorban operatív korrekció szük-séges
Köröm- patella szindróma (herediter osteo-onychdysplasia) Autosomalis dominánsan öröklôdô kórkép.Jellemzôi: a
körömanomália, patella hiánya (vagy hypoplasiás, sublu-xált), csípôlapát hátsó-felsô ívén bilaterális csontos kinö-vések („medencecsont szarvak”), laza könyökizület vagya rádius fejének subluxációja, scoliosis, cataracta, ún. Le-ster iris (a pupillát övezô hyperpigmentáció), heterocro-mia iridis. Egyes leírók szerint a kórképhez glomerulo-nephritis társulhat.
Körömtünetek: szimmetrikusak, csak a hüvelykujjakon,vagy kisebb mértékben a többi kézujjon a körömlemezszabad széle felôl, mediálisan egy kerekítetten ívelt vona-lú, hosszanti berepedés, vagy berepedések. A lunula fél-köríve V alakban kihúzódik, pterygium képzôdhet. Mi-croonychia, hemionychia is megfigyelhetô estenként.Lábujjak ritkán tünetesek.
3. táblázat: Gyakoribb bôrbetegségekhez társuló klasszikus körömtünetek
Congenitalis onychodysplasia(Iso-Kikushi szindróma, COIF szindróma)Autosomalis domináns öröklés. Kialakulásában az ujj-
begyek embrionális hypoxiája is szerepet játszhat. Mi-croonychia egyik vagy mindkét mutatóujjon, de társulhatanonychia, polyonychia, hemionychogryphosis, ferdeköröm, egyéb körömanomáliák. Az utolsó ujjperc csont-fejlôdési rendellenességei RTG felvételen gyakran kimu-tathatóak (pl.Y elágazás).
Teniszütô körömAutosomalis dominánsan öröklôdô kórkép. Egyik vagy
mindkét hüvelyujjon kialakult sajátosság, melynek kizáró-lag kozmetikai jelentôsége van. A köröm morfológiáját azutolsó ujjperc nagysága és formája jelentôs mértékbenmeghatározza, ezért a kórképre jellemzô körömtünetekmásodlagosak. Az epiphysis fúgák korai csontosodásabrachydactyliát okoz.
Pachyonychia congenita: Veleszületetten vagy az elsôélethónapban kialakuló masszív hyperkeratosis a köröm-lemezek alatt. A körmök a körömágyról vaskosanelôemelkednek, szürkés-sárgás-barna színûek, ferdén nô-hetnek, onychogryphosisba mehetnek át, vagy másodla-gos onychomadesis lép fel. Palmoplantaris csíkolt vagyfocalis hyperkeratosis, néha klinikailag manifesztálódóhólyagképzôdéssel együtt látható, máskor a lysis csakszövettani. Hyperhydrosis, térd-könyök és fartájon folli-cularis hyperkeratosis társulhat: I. típus, Jadassohn- Lewandowsky szindróma
A körmökben két „párt képezô” keratin valamelyikgénje, a K16, vagy a K6A mutálódott. Jellemzi: leukokeratosis a nyelven,szájnyálkahártyán.
II. típus, Jackson-Lawler szindróma, amit a K17, v. K6Bmutációi okoznak. Nyálkahártya tünetek nincsenek, atenyéri talpi tünetek enyhék, steatocystoma multiplexkorral kialakul. Connatalis fogak, cysták a törzsön, hónaljban, fejbô-rön, bozontos szemöldök, pili torti jellemzik még.
III. típus: cheilitis angularis, kataracta, cornea homálytársul
IV. típus: gégefedô leukodermája, szellemi retardáció,alopecia társul.Pachyonychia tarda: a körömtünetek (I-IV) csak a 2.3. évtizedben alakulnak ki.
Genodermatosisok körömdystrophiával Darier kór. Onychorrhexis, v alakú széli berepedések a
Incontinentia pigmenti. Körömdystrophia, akárcsak afoganomáliák, az esetleg csaknem tünetmentes anyákbanis jelzik a kórkép meglétét.
Egyéb veleszületett köröm malformációkAnonychia, hyponychia, microonychia, egyéb köröm-
dysplasisiák különbözô kórképekhez társulhatnak. Ecto-pias, heterotropiás, számfeletti körmök, vagy rudimen-ter ujj (digitus supranumeralis), ami a kisujjak ulnarisoldalán egy vagy két oldalon képzôdik, sokszor csak tö-mött, csökevényes kinövés formájában mutatkoznak. Amutatóujjak congenitalis osteodysplasiája, brachydacty-liához (rövid ujjpercek) társuló micronychia és a fentivalamint egyéb köröm malformáció esetén a betegetgondosan át kell vizsgálni egyéb rendellenességek irá-nyában.
Összefoglaló
A köröm megbetegedései szisztémás betegségek, körömmatrix károsodás, köröm vagy körömágy fertôzések tüne-tei lehetnek. Egyes bôrbetegségeket jellegzetes körömtü-netek kísérnek, elôznek meg vagy követhetnek. Immuno-lógiai, cardiovascularis, bél- és vesebetegségek indikáto-rai, vagy tumorképzôdés jelzôiként is fontos üzenetet hor-doznak. Ahhoz, hogy az öröklött vagy szerzett körömtü-neteket értékelni tudjuk, tisztában kell lennünk a körömszerkezetével és funkcióival.
IRODALOM
1. Nandedkar-Thomas M. A., Scher R. K.: An update on disordersof the nails.J Am Acad Dermatol. (2005) 5, 877-87.
3. Blanco F. P., Scher R. K.: Trachyonychia: case report and reviewof the literature.J Drugs Dermatol. (2006) 5, 469-72.
4. Tosti A., Iorizzo M., Piraccini B. M., Starace M.: The nail in sy-stemic diseases.Dermatol Clin. (2006) 3, 341-7.
5. Sherber N. S., Wigley F. M. , Scher R. K.: Autoimmune disor-ders: nail signs and therapeutic approaches.Dermatol Ther.(2007) 1, 17-30.
6. Jiaravuthisan M. M., Sasseville D., Vender R. B., Murphy F.,Muhn C. Y.: Psoriasis of the nail: anatomy, pathology,clinicalpresentation, and a review of the literature on therapy.J Am AcadDermatol. (2007) 1, 1-27.
7. Piraccini B. M., Iorizzo M., Starace M., Tosti A.: Drug-inducednail diseases.Dermatol Clin. (2006) 3, 387-91.
8. Braun R. P., Baran R., Le Gal F. A., Dalle S., Ronger S., Pandol-fi R., Gaide O., French L. E., Laugier P., Saurat J. H., Marg-hoob A. A., Thomas L.: Diagnosis and management of nail pig-mentations.J Am Acad Dermatol. (2007) 5, 835-47.
9. Kovich O. I., Soldano A. C.: Clinical pathologic correlations fordiagnosis and treatment of nail disorders.Dermatol Ther. (2007)1, 11-6.
10. Sprecher E.: Genetic hair and nail disorders.Clin Dermatol.(2005) 1, 47-55.
Érkezett: 2008. I. 07.Közlésre elfogadva: 2008. II. 09.