This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
A degenerativ agyi betegségek képalkotó diagnosztikája
(molekulák és morfológia)
Berényi Ervin
Neurodegenerativ betegségekDefinició
• Nem minden betegség sorolandó ide melyekben az idegsejtek „degeneratív eredetű” károsodása következik be
• A károsodásokat számos környezeti faktor kiválthatja• A betegségek sok esetben nehezen definiálhatóak• A pontos diagnózist az esetek 80 %-ban megfelelő
autopsia tisztázza• A legtöbb esetben intra- és/vagy extracellularis kóros
fehérjék felszaporodásával, zárványképződéssel jár• A neurodegeneratív betegségek fő formái vagy
mozgászavar-, vagy kognitív zavar (dementia) formájában-, ill. kevert tünet együttes képében jelentkeznek – visszafordíthatatlan, progressziv
Neurodegenerativ betegségekCsoportok
• Dementiák– Temporalis és parietalis degeneratio
• Alzheimer kór (amyloid plakk)• Diffúz corticalis Lewy test betegség
– Frontotemporalis degeneratio• Frontotemporalis dementia• Primer Progressiv Aphasia
– Multifocalis degeneratio• Parkinson Csoport
– Parkinson kór (Lewy test)– Multiple System Atrophy (synucleinopathia)
különös tekintettel a temporomedialisrégióra– Hippocampus– Amygdala– Parahippocampalis régió
• Genetikai eredet – 5 gén
Amyloid plaque és neurofibrillaris tincs:az Alzheimer betegség védjegyei
A két mechanizmus AD-ben
Neuroimaging and Early Diagnosis ofAlzheimer Disease: A Look to the Future Radiology 2003; 226:315–336
Microgliasejt
Alzheimer ImagingPET
• Pittsburgh Compound-B (PiB) PET tracer azamyloidot detektálja Alzheimer betegségben
• A PiB egy származéka a fluorescens Thioflavin T-nek– Átmegy a vér-agy gáton– Radiojelölést kapott– A beta-amyloid plakkokat lehet megjeleníteni vele az
idegszövetben PET vizsgálat során• A korai, tünetmentes stádium vizsgálata!• Korán elkezdett terápia!
Apo e4:Apolipoprotein [Apo] 4 alleleApo e3:Apolipoprotein [Apo] 3 allele
Alzheimer ImagingMultivoxel proton MRS
Radiology 2003; 226:315–336
62 éves controll
80 éves AD
Primer progressiv aphasiaprogranulin gene mutations
• Aphasia dominal• Asymmetricus atrophia
Ubiquitin positív cytoplasmaticus és nucleus zárványok
Exon 9
Exon 11
Arch Neurol. 2007; 64:43-47
chromosome 9p13.3-p12
Primer progressiv aphasiaAsymmetria
NEUROLOGY 2005; 64:556–557Asymmetria: NFT-vel nem függ össze!
Primer progressiv aphasiaAsymmetria és fMRI
NEUROLOGY 2005; 64:556–557
Primer progressiv aphasiaFDG PET
A baloldali insularis cortex rostralisrészét focalisan csökkent glucosemetabolismus jellemzi.
Brain 2003 126, 2406±2418
Primer progressiv aphasia
Seed Points: 759Tracked Lines: 186
Seed Points: 740Tracked Lines: 291
Primer progressiv aphasia
NAA/Cho NAA
Cho Cre
The image shows dopaminergic pathways of the human brain in normal condition(left) and Parkinsons Disease (right). Red Arrows indicate suppression of the target, blue arrows indicate stimulation of target structure.
Cervicalis szakasz, a felsőmotoros gyökök épek, az alsók atrophiásak.
A thoracolumbalisszakaszon az összes gyök súlyosan sorvadt.
Amyotrophiás lateralis sclerosis
Ubiquitin positiv cytoplasmaticus zárványok
AJNR 2007 28:1511–16
Amyotrophiás lateralis sclerosis[11C]flumazenil PET
• A kéregben az idegsejtek GABA receptorának benzodiazepinesubunitjához köt
• Az idegsejtpusztulásérzékeny mérője
Brain 2005 128, 1323–1329
Amyotrophiás lateralis sclerosis
Neuroradiology 1997 39: 847-851
A cortocospinalis rostok lefutásának megfelelően fokozott jelintenzitás látható mind a T1, mind a T2 súlyozott felvételeken.T1 csökkenés: intraaxonalis neurofilament accumulatio, lipid gazdag macrophagokT2 növekedés: a kötött protonok aránya csökken
Amyotrophiás lateralis sclerosisDTI
AJNR 2006 27:1234 –38
Creutzfeldt-Jakob betegség• Normal cellularis prion proteinnek abnormális
izoformja (α-hélix β-lemezes)• Amyloid formájában mind intra-, mind