278 KISEP Case Reports N Korean J Otolaryngol 1998;41( 2) :278-280 식도 이물로서 발견된 선천성 식도 협착증 1례 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실, 1 내과학교실 2 유우정 1 ·김병국 1 ·이흥엽 1 ·한남익 2 A Case of Congenital Esophageal Stenosis Presented with Esophageal Foreign Body Woo-Jeong Yoo, MD 1 , Byung-Guk Kim, MD 1 , Heung-Youp Lee, MD 1 and Nam-Ik Han, MD 2 1 Department of Otolaryngology-HNS, 2 Internal Medicine, School of Medicine, the Catholic University of Korea, Seoul, Korea ABSTRACT Congenital esophageal stenosis is a extremely rare disease in childhood. We experienced one patient with a case of esophageal stenosis with esophageal solid food impaction. According to her history of dysphagia, cine esophagogram, pH-monitoring, and esophagoscopic findings, this esophageal stenosis was confirmed as congenital stenosis. We thus reported this case along with a relevant literature review. ( Korean J Otolaryngol 1998 ; 41( 2) : 278-280) KEY WORDS:Congenital esophageal stenosis·Esophageal foreign body. 서 론 선천성 식도 협착증은 약 25,000명에서 50,000명의 출 생아 중에서 1명의 발생 빈도를 보이는 매우 희귀한 질환 으로 1) 국내에서는 현재 6례만이 보고되었는데 2-5) 이들은 대부분 고형식을 시작한 후 구토, 연하 곤란, 또는 폐염 등 의 증상으로 발견되었고 식도 이물에 의해 발견된 예는 드 물다. 저자들은 6세 여아에서 식도 이물에 의해 발견된 선천성 식도 협착증 1례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고한다. 증 례 환자는 이○○, 6세 여자 환자로 1997년 2월 연하곤란 및 구토 주소로 내원하였다. 현병력:내원 전날 저녁 식사시 콩을 먹은 후 연하곤란 이 발생하였으며 그후 음식 섭취시 여러 차례 구토가 있어 서 본원 응급실로 내원하였다. 과거력:고형식을 시작한 생후 9개월부터 한 달에 한두 차례 간헐적인 구토가 있어 왔으며 외상이나 식도 부식제 를 먹은 적은 없었고 흡인성 폐렴의 병력도 없었다. 가족력:특이 소견 없음. 이학적 소견:내원시 체중은 19.8 kg으로 25 분위 수 에 해당하였고 동반된 기형이나 이학적 검사상 특이 소견 은 없었다. 임상검사 소견:특이 소견 없음. 사선학적 소견:흉부와 경부 단순 촬영상 중등도의 아 데노이드 증식이외에 식도이물과 같은 이상 소견은 발견되 지 않았다. 식도 조영술상 제5흉추 위치의 식도에서 길이 1 cm 정도의 환형 협착 병변이 관찰되었고 그 직상 에 근위부 확장을 보이며 이물로 보이는 약 1,5×1.0 cm의 타원형의 충만 결손을 보였다(Fig. 1). 식도 내시경 소견:상절치로부터 약 20 cm 거리의 흉부 식도에서 환형의 완만한 협착 부위가 관찰되었고, 그 직상 에 식도이물(콩)이 발견되었다(Fig. 2). 식도 점막은 정 상 소견을 보였다(Fig. 3). 치료 및 경과:식도 내시경하에서 3-wire forceps을 이 용하여 이물을 제거한 후 부우지 요법(bougienage)을 시 행하였다. 환자는 술후 2일째 적절한 저작으로 고형식이 가능한 상태로 퇴원하였고, 외래에서 시행한 식도 pH 측정 검사(pH-monitoring)상 위식도역류의 소견은 없었다. 환 논문접수일:1997년 9월 23일 / 심사완료일:1997년 10월 29일 교신저자:유우정, 422-052 경기도 부천시 원미구 소사동 2번지 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 전화:(032) 340-2110·전송:(032) 340-2674
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A Case of Congenital Esophageal Stenosis Presented with ...kjorl.org/upload/pdf/0011998047.pdf임상검사 소견:특이 소견 없음. 방사선학적 소견:흉부와 경부
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KISEP Case Reports N
Korean J Otolaryngol 1998;;;;41((((2))))::::278-280
식도 이물로서 발견된 선천성 식도 협착증 1례
가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실,1 내과학교실2
유우정1·김병국1·이흥엽1·한남익2
A Case of Congenital Esophageal Stenosis Presented with Esophageal Foreign Body
Woo-Jeong Yoo, MD1, Byung-Guk Kim, MD1, Heung-Youp Lee, MD1 and Nam-Ik Han, MD2 1Department of Otolaryngology-HNS, 2Internal Medicine, School of Medicine, the Catholic University of Korea, Seoul, Korea ABSTRACT
Congenital esophageal stenosis is a extremely rare disease in childhood. We experienced one patient with a case of esophageal stenosis with esophageal solid food impaction. According to her history of dysphagia, cine esophagogram, pH-monitoring, and esophagoscopic findings, this esophageal stenosis was confirmed as congenital stenosis. We thus reported this case along with a relevant literature review. ((((Korean J Otolaryngol 1998;41((((2)))):278-280)))) KEY WORDS:Congenital esophageal stenosis·Esophageal foreign body.
서 론
선천성 식도 협착증은 약 25,000명에서 50,000명의 출
생아 중에서 1명의 발생 빈도를 보이는 매우 희귀한 질환
으로1) 국내에서는 현재 6례만이 보고되었는데2-5) 이들은
대부분 고형식을 시작한 후 구토, 연하 곤란, 또는 폐염 등
의 증상으로 발견되었고 식도 이물에 의해 발견된 예는 드
물다.
저자들은 6세 여아에서 식도 이물에 의해 발견된 선천성
식도 협착증 1례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고한다.
증 례
환자는 이○○, 6세 여자 환자로 1997년 2월 연하곤란
및 구토 주소로 내원하였다.
현병력:내원 전날 저녁 식사시 콩을 먹은 후 연하곤란
이 발생하였으며 그후 음식 섭취시 여러 차례 구토가 있어
서 본원 응급실로 내원하였다.
과거력:고형식을 시작한 생후 9개월부터 한 달에 한두
차례 간헐적인 구토가 있어 왔으며 외상이나 식도 부식제
를 먹은 적은 없었고 흡인성 폐렴의 병력도 없었다.
가족력:특이 소견 없음.
이학적 소견:내원시 체중은 19.8 kg으로 25백분위 수
에 해당하였고 동반된 기형이나 이학적 검사상 특이 소견
은 없었다.
임상검사 소견:특이 소견 없음.
방사선학적 소견:흉부와 경부 단순 촬영상 중등도의 아
데노이드 증식이외에 식도이물과 같은 이상 소견은 발견되
지 않았다. 식도 조영술상 제5흉추 위치의 식도에서 길이
1 cm 정도의 환형 협착 병변이 관찰되었고 그 직상방에
근위부 확장을 보이며 이물로 보이는 약 1,5×1.0 cm의
타원형의 충만 결손을 보였다(Fig. 1).
식도 내시경 소견:상절치로부터 약 20 cm 거리의 흉부
식도에서 환형의 완만한 협착 부위가 관찰되었고, 그 직상
방에 식도이물(콩)이 발견되었다(Fig. 2). 식도 점막은 정
상 소견을 보였다(Fig. 3).
치료 및 경과:식도 내시경하에서 3-wire forceps을 이
용하여 이물을 제거한 후 부우지 요법(bougienage)을 시
행하였다. 환자는 술후 2일째 적절한 저작으로 고형식이
가능한 상태로 퇴원하였고, 외래에서 시행한 식도 pH 측정
검사(pH-monitoring)상 위식도역류의 소견은 없었다. 환
논문접수일:1997년 9월 23일 / 심사완료일:1997년 10월 29일
교신저자:유우정, 422-052 경기도 부천시 원미구 소사동 2번지
가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실
전화:(032) 340-2110·전송:(032) 340-2674
유우정 외
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자는 술후 6개월 현재 적절한 저작을 통해 고형질 식이가
가능한 상태로 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
선천성 식도 협착증은 식도 벽의 선천성 이상에 의한 식도
의 내인성 협착으로 정의되며,6) 협착 원인은 조직학적으로
기관기관지 잔유물, 막성 횡경막(membranous diaphragm),
미만성 섬유화에 의한 근육과 점막하층의 분절 비후로 분
류된다.7)
그 발생기전은 4~5 mm 태생기에 기관 분기부 위치의
식도에서 기포화(vacuolization)가 일어나 내강 점막상피가
흡수되는데, 이러한 과정에서 결손이 생길때 기형이 발생할
수 있고, 식도이완증과 유사하게 근육층신경얼기(myentric
plexus)의 억제신경지배(inhibitory innervation)에 의해
발생할 수 있다.8)
발생률은 극히 드물어 출생아 25,000명에서 50,000명
당 1명으로 알려져 있으며 1936년 Frey와 Duschel9)에
의해 처음 보고된 이래, 전 세계적으로 현재까지 500례 이
하로 보고되었으며,1) 국내에서는 모두 6례정도만이 보고되
었을 뿐이며2-5) 남녀 성비의 차이는 없다.1) 본 질환의 희
소성과 함께 식도 조영술상의 감별의 어려움으로 진단이
늦어지고 부적절한 치료가 되는 경우가 많으며 협착정도가
경도인 경우에는 적절한 저작에 의해 적응을 함으로써 실
제보다 진단이 안되는 것으로 여겨진다.10)
다른 기형과 연관된 경우는 약 0.03%에서 33%로 다양
하게 보고되는데 동반기형은 대부분 식도폐쇄이며 그외 심
장의 기형으로는 심실 중격 결손, 활로 4징(Fallot’s tetrad)
등이 있고, 소화기계 기형으로는 Meckel씨 게실 그리고
혈관종, 소안구, Down 증후군이 동반되기도 한다.1)11-13)
증상은 협착의 정도에 따라 발현시기가 다를 수 있으나,
대개 고형식을 시작하는 생후 4~10개월에 발현되어 연하
장애나 반복적인 구토의 증상을 보이며 발육부전을 나타낸
다. 협착이 심한 경우에는 과도한 타액 분비, 호흡 곤란, 유
동식의 역류, 흡인성 폐염등이 생길 수 있고 일부 환자에서
는 식도이물에 의해서 발견되기도 한다.1)6-8) 본 증례는 식
Fig. 1. Preoperative esophagogram shows concentric na-rrowing of the thoracic esophagus at the level of T 5 spine(arrow) and prestenotic dilatation. About 1.5 cm×1.0 cm sized oval shaped filling defect at prestenotic area (arrow head) is considered as foreign body.
Fig. 2. Endoscopic findings:Esophageal foreign body (bean) is shown just above the the circumferential narrowing ofesophagus.
Fig. 3. After foreign body was removed, esophageal stenosiswith normal mucosa is identified under endoscopy.
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